TERATOMUL SACRO-COCCIGIAN

Definiţie şi etiologie

Teratomul sacro-coccigian (TSC) este o formaţiune tumorală embrionară, ataşată de vârful

coccisului sau de faţa anterioară a sacro-coccisului.
Această formaţiune este considerată parţial malformaţie (schiţă de geamăn), parţial tumoră
adevărată, benignă sau malignă; este derivată dintr-un ţesut embrionar, izolat într-un stadiu de
dezvoltare foarte precoce, care cuprinde elemente derivate din toate cele 3 foiţe embrionare,
respectiv ecto-, endo- si mezoderm: fragmente de os, dinţi, fire de păr, epiteliu heterogen cu
tendinţă la organizare chistică.

Anatomie patologică şi tablou clinic

Se întâlnesc tumori de dimensiuni variabile, de la o tumoră mică situată între rect şi coccis,
aproape insesizabilă clinic, până la tumori enorme în regiunea sacro-coccigiană; acestea din
urmă au tendinţă la extindere fie între sacru şi rect cu penetrare în regiunea retroperitoneală,
deplasând anusul şi organele micului bazin spre înainte, fie înafară, cu formarea unei tumori
enorme ce simulează un făt geamăn.
Tabloul clinic este în funcţie de dimensiuni şi extindere, de obicei remarcându-se deplasarea
anusului înainte şi uşor spre lateral. Uneori TSC poate duce, prin compresiunea uretrei, iar în
formele maligne prin compresiunea ureterelor, la dilatarea căilor urinare superioare, cu
hidronefroză secundară. Nu există dovezi pentru o posibilă secreţie hormonală la nivelul
tumorii, iar semnele neurologice sunt absente sau atipice, diferenţiindu-se astfel de formele
tumorale de spina bifida. Tumorile mari pot crea dificultăţi la naştere.

Fig. 26 Teratom sacro-coccigian

Dintre teratoamele care apar în primele 4 luni de viaţă, 95% sunt benigne; după luna a 4-a,
doar 36% din tumori sunt benigne. Decelarea -fetoproteinei serice este un semn de
malignitate. Sunt frecvente recidivele locale, în aceste cazuri operate, iar metastazele la
distanţă apar tardiv, pe cale limfatică, cu localizare predilectă în ganglionii limfatici inghinali,
iliaci, paraaortici şi mediastinali.

42
 Diagnostic diferenţial

TSC trebuie diferenţial de alte formaţiuni tumorale cum ar fi:

- chistul enterogenic terminal, care prezintă histologie similară cu a colonului sau
duplicaţia de rect;
- persistenţa apendicelui caudal;
- spina bifida chistică;
- cordomul, chistul dermoid sau fibrosarcomul;
- neurofibromul, ganglioneuromul, ependimomul sau tumora cu celule gigante.

Tratament

Tratamentul TSC este chirurgical şi constă în extirparea radicală, cât mai devreme, incluzând
rezecţia varfului coccisului. După extirparea unor tumori foarte voluminoase pot apare
complicaţii cum ar fi incontinenţa de materii fecale sau/şi de urină de diverse grade. În cazul
unei tumori maligne se recomandă asocierea chimio- şi radioterapiei; cea mai frecventă
complicaţie după tratamentul radioterapic este perturbarea creşterii oaselor bazinului.

43
 AFECŢIUNI CONGENITALE ALE TEGUMENTELOR

ŞANŢURILE CONGENITALE

Generalităţi
Şanţurile congenitale apar în cadrul sechelelor de maladie amniotică, alături de stigmatele
tegumentare (mici cicatrici retractile) sau/şi de amputaţiile de degete, datorându-se
strangulărilor prin bride amniotice constituite intrauterin. Maladia amniotică (sau maladia
Ombredanne) se poate manifesta şi ca o afecţiune sui generis, cu un important factor ereditar.
Şanţurile congenitale pot unice, izolate sau multiple, unilaterale sau bilaterale, fiind localizate
cu predilecţie la nivelul extremităţilor libere ale membrelor; profunzimea şanţului este variabilă,
de la un simplu şanţ cutanat şi până la amputaţia segmentului distal de şanţ.

Tratament
Acesta constă în excizia profundă a
şanţului, de obicei o jumătate de
circumferinţă, într-un timp operator, urmată
de sutura în zig-zag a unor lambouri
obţinute prin incizii intercalate pe marginile
plăgii de excizie (plastie “în Z”).

Fig. 27 a) Şanţ congenital

(amniotic) b) Plastie „în Z”

HEMANGIOAMELE

Există mai multe tipuri de leziuni hemangiomatoase, numite generic nevi angiomatoşi, două
fiind tipurile cele mai frecvente: 1) nevul telangiectatic şi 2) nevul vascular sau hemangiomul
propriu-zis.

Nevul telangiectatic

Etiologia este necunoscută; când apare la copilul mic histologia este de obicei normală, mai
târziu apare aspectul de telangiectazie.
Clinic apare sub forma unor pete bine delimitate, plane, roşu deschis sau roşu pal, uneori
albăstrui, care dispar la compresiunea cu o spatulă de sticlă. Formaţiunea creşte proporţional
cu creşterea individului şi nu degenerează malign. Există două forme clinice:
- Nevus flamaeus, foarte frecvent la copil, care este mai deschis la culoare, situat de
obicei pe linia mediană la nivelul frunţii, a pleoapelor, pe ceafă sau în regiunea lombo-
sacrată. Dispare spontan odată cu vârsta.
- Nevus vinosus sau “pata de Porto”, de culoare violacee intensă, cu localizare de obicei
laterală şi dispoziţie segmentară; adeseori face parte din sindroame complexe cum ar fi:
-sindromul Klippel-Trenaunnay, asociind varice ale membrelor inferioare,

44
 -sindromul Parkes-Weber, asociind un anevrism arterio-venos,
-sindromul von Hippel-Lindau, asociind angiomatoză la nivelul retinei şi cerebelului,
-sindromul Sturge-Weber-Krabbe, care asociază meningoangiomatoză şi glaucom.
Toate aceste sindroame se însoţesc, de obicei, de o hipertrofie localizată. Nu există
tratament specific şi eficace pentru aceste formaţiuni, deşi recent se încearcă, cu
rezultate inconstante, tratamentul cu laser.

Nevii vasculari sau hemangioamele propriu-zise

Definiţie
Hemangioamele sunt tumori parenhimatoase formate din capilare dilatate.

Etiopatogenie
Dezvoltarea vascularizaţiei tegumentare începe din luna a 3-a a dezvoltării intrauterine, la
nou-născut reţeaua capilară dermală fiind dezordonată, cu numeroase anastomoze şi anse
capilare; tipul adult de vascularizaţie este atins după aproximativ patru luni de viaţă.
Un rol important în dezvoltarea şi ulterior involuţia hemangioamelor îl au factorii
angiogenici, factori ce stimulează dezvoltarea intensivă a endoteliului în cazul
hemangioamelor proliferative, dezvoltare ce este similară cu proliferarea capilarelor din
tumori. Aceşti factori angiogenici, care au în structură o secvenţă de aminoacizi, acţionează în
două feluri: (1) direct, pe endoteliul vascular, cu stimularea mitozelor şi (2) indirect, prin
intermediul celulelor gazdă ajutătoare (“host helper”), respectiv a macrofagelor şi, mai ales, a
mastocitelor care eliberează mari cantităţi de heparină cu rol în stimularea migrării celulelor
endoteliale şi dezvoltării capilarelor.
Heparina ea singură favorizează angiogeneza, însă în prezenţa cortizonului o inhibă.
Inhibitorii angiogenezei sunt protamina (prin blocarea efectului angiogenic al heparinei
eliberată din mastocite), anumiţi corticosteroizi (efectul acestora în procesul de involuţie a
unor hemangioame) şi aşa-numitul factor constitutiv al cartilajului viabil.

Anatomie patologică
Este prezentă o proliferare a endoteliului şi a unor vase de neoformaţie, cu comunicări largi
între vasele ce formează tumora. Hemangioamele pot fi capilare (tuberoase), arteriale, venoase
(cavernoase) sau mixte, dermice, subcutanate sau mixte, plane sau în relief.

Evoluţie clinică
Hemangioamele nu au o localizare predilectă, fiind adeseori multiple.
O bună parte a hemangioamelor, îndeosebi cele capilare, dermice, au o evoluţie spontană cu
creştere în dimensiuni până la vârsta de 8-10 luni, fază urmată de o perioadă de stagnare şi, în
jurul vârstei de 4-6 ani, de involuţie spontană fără cicatrice sau alte sechele. Pe de altă parte,
hemangioamele care au la bază o malformaţie vasculară congenitală nu involuează spontan
niciodată.
Complicaţiile nu sunt frecvente, dar creează probleme deosebite de conduită: efracţie
spontană cu sângerare, infecţie, ulceraţie sau necroză. Hemangioamele situate în cavitatea
bucală pot duce la obstrucţia căilor respiratorii, pe când cele periorbitare pot duce la
astigmatism, ptoză palpebrală, strabism, ambliopie şi chiar orbire. O complicaţie gravă o
constituie tromboza spontană, cu trombocitopenie de consum (aşa-zisul “furt de trombocite”)
în cadrul sindromului Kassabach-Merrit.

45
Tratament
Există mai multe metode de abordare terapeutică a hemangioamelor, astfel:
- Metode de interes istoric, fără aplicabilitate în prezent: ulcerarea artificială prin
inocularea unei infecţii, aplicaţii de zăpadă carbonică, termocauterizarea.
- Observaţia, pentru hemangioamele capilare, dermice sau mixte, mai ales cele din zone
cu implicaţii estetice (faţă, buze, nas), având în vedere că peste 90% din aceste
hemangioame involuează spontan după vârsta de 4 ani.
- Compresiunea continuă, circumferenţială, pentru 24 de ore sau intermitentă
pneumatică, cu ajutorul unei manşete speciale racordată la o pompă de tip Jobst sau
Wright Linear. Mecanismul de acţiune este neclar, avansându-se explicaţia că prin
compresiune se obţine golirea vaselor sanguine de la nivelul hemangiomului, cu
producerea de leziuni endoteliale, proliferări şi tromboze, în final cu involuţia
hemangiomului. Metoda este aplicabilă la nivelul extremităţilor,a abdomenului, a
regiunii parotidiene.
- Scleroterapie, prin injectarea de agenţi iritanţi tisulari sau trombogenici, cu provocarea
unei puternice reacţii inflamatorii cu fibroză şi în final obliterarea vaselor. Nu se mai
folosesc moruatul sau psiliatul de sodiu sau derivaţii de chinină; agenţii utilizaţi în
prezent cu rezultate bune sunt tetradecil sulfatul 1 sau 3% (Sotradecol) sau Sclerovein,
un preparat cu trei alcooli în compoziţie. Printr-un ac foarte subţire (25G) se injectează
intratumoral 0,1-0,2 ml, fără a depăşi doza totală de 1ml la copii respectiv 2ml la adulţi;
se administrează maxim 10 cure la interval de 3-4 săptămâni, tratamentul trebuind
efectuat în spital, sub stricta supraveghere medicală specializată, el nefiind lipsit de
riscuri sau complicaţii. Rezultatele sunt inconstante şi uneori incomplete.
- Chimioterapia este indicată mai ales în leziuni invazive sau cu creştere bruscă, la faţă.
Dintre agenţii chimioterapici se foloseşte îndeosebi Bleomicina.
- Corticoterapia reprezintă un tratament din ce în ce mai frecvent utilizat, cu efecte
favorabile prin reducerea dimensiunilor în special a hemangioamelor imature
proliferative.
Mecanismul de acţiune este complex şi implică menţinerea tonusului arteriolar,
creşterea sensibilităţii venoase la agenţi vasoconstrictori, provocarea de leziuni la
nivelul fibroblaştilor, a substanţei fundamentale şi perturbarea sintezei colagenului,
inhibarea angiogenezei în prezenţa heparinei sau a fracţiilor de heparină, precum şi
modularea proliferării endoteliale.
Se utilizează Prednison 10-40 mg/zi pentru 9 săptămâni sau 2-3 mg/kg/zi pentru 4
săptămâni, urmate de terapie alternativă, la 2 zile, pentru încă 6 săptămâni, sau 2-4
mg/kg/zi pentru 2-4 săptămâni, iar când hemangiomul s-a stabilizat sau a început
regresia, se continuă încă o luna. Indiferent de schema aplicată se va aplica sevrajul.
Pentru hemangioamele oftalmice sau periorbitare se pot injecta intralezional steroizi,
cum ar fi un amestec de triamcinolon acetat şi betametazonă. Injectarea se face numai
de medicul specialist oftalmolog, tratamentul fiind grevat de o serie de complicaţii cum
ar fi edem periorbitar, ocluzia arterei centrale, necroza de pleoapă, atrofia lineară.
- Tratamentul cu Propranolol se face cu doze ajustate vârstei şi greutăţii.
- Tratamentul cu Interferon este o metodă recentă cu rezultate încurajatoare, cu indicaţie
pentru hemangioamele faciale sau oftalmice şi chiar cele viscerale, utilizând Interferon
-2a (Roferon) administrat subcutan.
- Embolizarea se obţine prin depunerea de material inductor de tromboză în lumenul
vascular, prin intermediul unui cateter arterial. Embolizarea este utilă când nu se pot
aplica alte metode terapeutice sau ca etapă pregătitoare pentru tratamentul chirurgical
în cazul hemangioamelor mari, în zone cu vascularizaţie intensă, dar mai ales în

46
 hemangioamele complicate cu insuficienţă cardiacă, sindrom Kassabach-Merrit sau
hemoragie. Embolizarea poate fi temporară, semipermanentă sau permanentă şi se
utilizează sfere de metacrilat, sonde cu balonaş, adezivi tisulari, bureţi absorbabili de
gelatină, cheag sanguin autolog, şi altele.
- Tratamentul chirurgical este indicat în cazul (1) hemangioamelor complicate, (2) celor
localizate în anumite zone cu implicaţii funcţionale sau chiar vitale ca limba, cavitatea
bucală, pleoape, organe genitale, sau în cazul (3) hemangioamelor care nu răspund la
alte metode de tratament. Este însă ilogică teoria îndepărtării precoce a
hemangioamelor, dată fiind evoluţia imprevizibilă a acestora, cu posibilitatea involuţiei
spontane în multe cazuri. Tratamentul chirurgical este de asemenea contraindicat în
perioada de creştere rapidă sau în prezenţa tulburărilor de coagulare. În schimb, excizia
este indicată întotdeauna şi de obicei precedată de embolizare în cazul hemangioamelor
cu malformaţii vasculare, acestea neavând niciodată o involuţie spontană.
- Tratamentul cu laser este eficace mai ales în hemangioamele “în pata de porto” sau cele
stelate. Cele mai eficace sunt dye-laserul, cel cu argon sau CO2.

47