Neoplasias de precursores de LB

OM
Leucemia/linfoma - LLB: 85% de los casos. Se manifiestan normalmente como leucemias aguda de la INFANCIA. No suelen
linfoblástico afectar piel o huesos. Su máxima incidencia es a los 3 años.
agudo de - LLT: menos frecuente. Se presenta en varones adolescentes como linfomas del timo. Se manifiestan o
linfocitos B y T evolucionan a un cuadro leucémico. Mayor incidencia en la ADOLESCENCIA.
(LLA)

.C
Morfología En la leucemia → la médula es hipercelular, contiene una gran cantidad de linfoblastos que reemplazan los
elementos medulares normales.

Las células tumorales → tienen:

DD
- Citoplasma basófilo escaso.
- Nucleos algo mayores.
- Cromatina nuclear punteada.
- Nucléolos ausentes.
LA
- Membrana nuclear subdividida por hendiduras profundas.

Patogenia En el 90% de los casos hay cambios numéricos o estructurales de los cromosomas. La más común es la hiperploidía,
molecular menos frecuentemente son las hipoploidías y las traslocaciones.
FI
Las LLA-T tienen mutaciones con aumento de función (oncogenes).

Las LLA-B tienen mutaciones con pérdida de función (supresores tumorales).

Características Presentan mismos síntomas y signos que las leucemias mieloides agudas (LMA) → una diferencia es:


clínicas
- Los linfoblastos tienen una cromatina más condensada, nucleos menos llamativos y menor citoplasma sin
gránulos, en comparación con los mieloblastos.

Este archivo fue descargado de https://filadd.com

 Presentan:

OM
1. Inicio brusco.
2. Síntomas que derivan de la depresión de la función medular como anemia; fiebre por las infecciones que se
desarrollan a causa de la neutropenia; hemorragias por la trombocitopenia.
3. Efectos de masa por la infiltración neoplásica: hepato y esplenomegalias, linfadenopatias generalizadas,
aumento del tamaño de los testículos, complicaciones por la compresión de vasos y vías respiratorias del
mediastino.

.C
4. Síntomas por la diseminación meníngea a nivel del SNC: cefalea, vómitos, parálisis nerviosas.

Pronóstico Con quimio agresiva, el 80% de los niños se curan. Sigue siendo la principal causa de muerte por cáncer en niños.

DD
Los factores de peor pronostico son:

- Menores de 2 años.
- Adolescencia o edad adulta.
- Recuento de blastos en sangre periférica mayor a 100.000.
-
LA
Presencia de aberraciones citogenéticas.

Los factores favorables son todo lo contrario.

FI


Este archivo fue descargado de https://filadd.com

 Neoplasias de LB perifericos

OM
Neoplasia Morfología Patogenia molecular Características clínicas

Leucemia Son trastornos que se diferencian solamente por Suelen ser asintomáticos al momento del
linfocítica el grado de linfocitosis. Si es mayor a 5000 se diagnostico.
crónica (LLC)/ habla de leucemia.
Linfoma Algunos presentan:
Es la leucemia más frecuente en adultos del

.C
linfocítico
pequeño (LLP) mundo occidental. Afecta sobre todo a adultos - Cansancio.
mayores. - Perdida de peso.
- Anorexia.
•

DD
Ganglios linfáticos borrosos difusamente - Linfadenopatias generalizadas y
por un infiltrado de linfocitos pequeños hepatomegalia en un 55% de los
con nucleos redondeados o ligeramente casos.
irregulares, cromatina condensada y - Hipogammaglobulinemia.
citoplasma escaso.
• Se ve un conjunto de linfocitos activados
LA Tendencia a transformarse en un tumor
más grandes que se reúnen formando más agresivo.
centros de proliferación → contienen
células mitóticamente activas La transformación a linfoma difuso de LB
(patognomónicos de LLC/LLP). grandes se anuncia por el desarrollo de
una masa tumoral de rápido crecimiento
• Algunos linfocitos de la sangre, sufren
FI
en un ganglio o en el bazo.
alteraciones en el proceso de la obtención
de los frotis, dando lugar a las células de La MO casi siempre están infectada, el
frotis. bazo infiltrado y los tractos portales
hepáticos también.


Linfoma Afecta a personas de MEDIANA EDAD. Es Tiende a presentarse con linfadenopatias

folicular probable que el tumor se origine en LB del indoloras generalizadas.
centro germinal.

Este archivo fue descargado de https://filadd.com

 Se ve un patrón de crecimiento nodular o Incurable, con una supervivencia de 7 a 9

OM
nodular y difuso en los ganglios linfáticos años que no mejora con un tratamiento
afectados. muy agresivo, por esto se recomienda
quimio a bajas dosis.
Se ven centrocitos y centroblastos.
La transformación se produce,
Se ve afectación en sangre periférica suficiente generalmente, a linfoma difuso de LB
como para producir linfocitosis en el 10% de los grandes.

.C
casos.

La afectación de la MO se ve en el 85% de los

casos.

DD
Es frecuente la afectación de la pulpa blanca del
bazo y de los tractos portales hepáticos (se sabe
que es linfoma si afecta la capsula).

Linfoma
difuso de LB
grandes
LA
Forma más frecuente de LNH.

Frecuente en personas de 60 años.

Es un grupo heterogéneo,
incluye:
Se presenta como una masa que
aumenta de tamaño con rapidez en una
localización ganglionar o extraganglionar.
- Linfoma
Célula atípica, relativamente grande, con un centroblástico. Puede surgir en cualquier parte del
diámetro 4 o 5 veces mayor al de un L pequeño. - Linfoma cuerpo.
FI
inmunoblástico: las
Patrón de crecimiento difuso, similares a las celulas son mas En hígado y bazo es muy destructivo.
células Reed-Sternberg. grandes y tienen un
único nucléolo grande Son tumores agresivos, rápidamente
mortales sin tratamiento.


central.
Con una quimio invasiva combinada, el
60-80% alcanza la remisión completa, y
el 40-50% se cura.

Este archivo fue descargado de https://filadd.com

Linfoma de Dentro de este grupo, se incluye: linfoma de En niños y adultos jóvenes.

OM
Burkitt Burkitt Africano (endémico), relacionado con
VEB; linfoma de Burkitt esporádico (no Se manifiestan frecuentemente en
endémico) y un subgrupo de linfomas agresivos localizaciones extraganglionares.
que se presentan en personas con VIH.
El endémico se presenta como una masa
que afecta la mandibula y vísceras
abdominales (riñones, ovarios y

.C
- Infiltrado difuso de células linfoides de glándulas suprarrenales).
tamaño intermedio.
- Nucleos redondeados u ovalados. El esporádico aparece como una masa
que afecta la zona ileocecal y el

DD
- Cromatina grosera.
- Varios nucléolos elevados. peritoneo.
- Cantidad moderada de citoplasma.
- Elevado índice mitótico. Es muy agresivo, pero responde bien a la
- Numerosas células apoptósicas, cuyos quimio, por la alta tasa mitótica.
restos son fagocitados por macrófagos
LA
benignos.
- Los fagocitos tienen abundante
citoplasma claro que crea un patrón en
“CIELO ESTRELLADO” (los linfocitos son
el cielo basófilo y los macrófagos las
FI
estrellas eosinofilas).

Mieloma Neoplasia de células plasmáticas. Se considera que el origen La reabsorción del hueso genera
multiple de la celula es un LB fracturas patológicas y dolor crónico.
Se caracteriza por la afectación multifocal del poscentro germinal que se


esqueleto. aloja en la MO y se diferencio La hipercalcemia da lugar a

a celula plasmática. manifestaciones neurológicas.
Se da sobre todo en mujeres ancianas.
La proliferación y La disminución de la producción de Ig

Este archivo fue descargado de https://filadd.com

 supervivencia depende de normales predispone a infecciones
Se presena como tumores destructivos de varias citosinas (IL6). bacterianas recurrentes (primer causa de

OM
células plasmáticas que afectan el esqueleto muerte).
axial. Los factores producidos por
estas células plasmáticas La insuficiencia renal es la segunda
Las lesiones inician en la cavidad medular, participan en la destrucción causa de muerte, por la proteinuria de
erosionan el hueso esponjoso y destruyen osea, estimulando la Bence Jones.
progresivamente la corteza osea, causando expresión de RANKL.
fracturas patológicas. La supervivencia es de 4-6 años con

.C
tratamiento o 6-12 meses sin.
Macroscópicamente:

- Masas tumorales blandas, de aspecto

DD
gelatinoso y de color rojo.

Las células plasmáticas malignas tienen:

- Zona clara perinuclear debido al aparato

LA
de Golgi prominente.
- Nucleo en posición excéntrica.

Hay PLASMABLASTOS con cromatina nuclear

vesicular y un nucléolo único prominente.
FI
Hay células multinucleadas de aspecto extraño.

Hay variantes que derivan de alteraciones en la

síntesis de Ig:


- Células flámeas: citoplasma rojo brillante.

- Células de Mott: multiples goticulas
citoplasmáticas en racimo de uva.

Este archivo fue descargado de https://filadd.com

 Las inclusiones globulares de Ig se denominan

OM
CUERPOS DE RUSSELL si son citplasmaticas o
CUERPOS DE DUTCHER si son nucleares.

Linfoma de las Predomina en los hombres entre los 50-70 años. Genera linfadenopatías indoloras. La
células del supervivencia es de 3-4 años. No se
manto Las c tumorales se parecen a los LB del manto puede curar con la quimioterapia
que rodean los centros germinales. convencional.

.C
La proliferación consiste en una población
homogénea de L pequeños con perfiles

DD
nucleares irregulares, a veces con hendiduras
profundas.

Las c grandes que parecen centroblastos y los

centros de proliferación están ausentes.
LA
La cromatina nuclear está condensada, los
nucléolos son poco notorios y el citoplasma es
escaso.

Poseen alta tasa mitótica. La afectación del

FI
intestino delgado o el colon produce polipoides.

Linfoma de la Comprende un grupo heterogéneo de tumores La enfermedad comienza

zona marginal de los LB que surge dentro de los ganglios como una reacción inmune


linfáticos, el bazo o los tejidos extraganglionares policlonal donde surge un

(tumores linfoides asociados a la mucosa o clon de LB que aún depende
maltomas). de los LT cooperadores
estimulados por Ag para

Este archivo fue descargado de https://filadd.com

 Los extraganglionares surgen en tejidos poder crecer y proliferar. En
este estadio la retirada del Ag

OM
afectados por trastornos inflamatorios crónicos
de etiología autoinmune o infecciosa, se causante provoca la
mantienen localizados durante períodos involución tumoral. Con el
prolongados, diseminando sólo en etapas tiempo se generan nuevas
avanzadas y pueden regresar si se erradica el mutaciones, independientes
agente causante. de la presencia del Ag, como
traslocaciones que estimulan

.C
la expresión y función BCL10
o MALT1, activando el factor
NF-kB que promueve el
crecimiento de los LB.

DD
Neoplasias de los LT perifericos y los L citotoxicos naturales.
LA
Micosis fungoide/Síndrome de Sézary

Ambas son manifestaciones diferentes de un tumor de LTCD4+ cooperadores que se alojan en la piel.
Las lesiones cutáneas de la micosis fungoide evolucionan siguiendo 3 etapas: Fase premicótica inflamatoria, fase de placas y fase
tumoral.
FI
La epidermis y parte superior de la dermis están infiltradas por LT neoplásicos con aspecto cerebriforme (c de Zésary), debido al
importante plegamiento de la membrana hacia el interior.Las lesiones afectan principalmente al tronco y consisten en manchas
descamativas de color rojo-marrón y placas descamativas elevadas que puede confundirse con psoriasis o nódulos con aspecto
micótico.


El síndrome de Sézary posee afectación cutánea como eritema exfoliativa generalizada. Las lesiones raramente evolucionan a
tumefacción, y se observa una leucemia de c de Sézary asociada con núcleos cerebriformes característicos. La mediana de
supervivencia es de 8-9 años.

Este archivo fue descargado de https://filadd.com

 OM
.C
DD
LA
FI


Este archivo fue descargado de https://filadd.com