23.

Papuloza limfomatoida

Papuloza limfomatoida
Def.​ Afect. cr ce se caracteriz. prin eruptii recidivante de papule ce pot regresa spontan, cu aspecte
histologice sugestive pt limfom.

- initial considerata pseudolimfom. In prezent clasif. WHO-EORTC o defineste ca limfom cutanat cu cel T
indolent.

- afect limfoproliferativa CD30+.

Clinic:​

- papule asimptom/pruriginoase, eritematoase, diam 0,5-1 cm, acoperite de scuame micacee. Lez pot
deveni pustuloase sau necrotice. Regreseaza spontan in 2 sapt 1 luna. Pot lasa h/H pigm/cicatrici
varioliforme.

- lez. nodulare pot persista pana la 3 luni;

- evolueaza in puseuri ce pot persista ani;

- dispozitie in principal pe trunchi si membre.

Etiopatogenie:​ ​ exista 2 ipoteze:

1. afectiune cronica determinata de cel T activate ca raspuns la un stimul persistent extern sau intern;

2. limfom cutanat cu cel T indolent controlat de sistemul imun.

- au fost identif electronomicroscopic particule virale in lez.

Histopatologic:​ ​ biopsie din 2 lez fara necroza sau escoriatii

-aspect variabil in functie de vechimea leziunilor.

- se disting 3 tipuri histologice. Pot coexista 2 tipuri histol. la acelasi pacient.

Tipul A: cel mai frecv (75%). Infiltrat nonepidermotrop cu cel blasti mari atipici cu ncl convolut, polimorf,
ce exprima Ag ​similare cel Reed-Sternberg (CD30+, CD15+) din boala Hodgkin​. (CD15 – adeziune
celulara; chemotaxie si fagocitoza Neutrofile)

- in infiltrat se mai pot intalni: histiocite, limfocite mici, PMN si/sau eozinofile.

Tipul B: ​epidermotropism mai frecv.; infiltrat cu cel mononcl atipice, mici-medii, cu ncl hipercrom,
cerebriform, asem cel din mycozis fungoides. Sunt CD4+, CD5+, CD8-, CD30-.

Tipul C: infiltrat predom cu cel mari CD 30+, cu putine cel inflamatorii. Aspect similar limfomului cu cel
CD30+.

1
 23. Papuloza limfomatoida

- tipul A si C exprima fenotip similar cel. multinucleate Reed-Sternberg din lumfomul Hodgkin, dar si Ag
de cel T activata (HLADR) si prot citotoxice TIA1, granzime, perforine.

Dg. diferential:

- intepaturi de insecte, angeita necrotizanta, sifilis secundar, mycozis fungoides (Hp dificil de diferentiat
de tipul B), limfom cut cu cel CD30+ (Hp dificil de diferentiat de tipul C).

Prognostic: f bun. Suprav la 10 ani de 100%. MF poate precede PL, in timp ce limfomul Hodgkin o poate
urma.

Tratament​:

- CS topici mediu sau inalt potenti

- MTX (5-20 mg/sapt) – cel mai eficient

- PUVA, mecloretamina (chimioterapic citostatic alchilant de tip nitrogen mustard)

- imiquimod local

- IFN intralez

- UVA 1

- Dapsona