JURNAL KEDOKTERAN YARSI XX (2): 021-031 (2xxx)

Sindrom Stevens Johnson (SSJ) dan Nekrolisis

Epidermal Toxic (NET)

Steven Johnson Syndrome (SJS) and Toxic Epidermal

Necrolisis (TEN)

Wizar Putri Mellaratna, Nawal Aflah

Kamila
Dermatology and Venereology Department, Fakultas
Kedokteran Universitas Malikussaleh/RSUD Cut Meutia, Jl.
H. Meunasah Uteunkot, Indonesia

KATA KUNCI SJS, TEN, Epidermal Nekrolisis

KEYWORDS
Stevens Johnson Syndrome (SJS) dan Toxic Epidermal
ABSTRAK Necrolisis (TEN) merupakan suatu sindroma atau
kumpulan gejala yang mengenai kulit, selaput lendir, dan
mata dengan keadaan umum yang bervariasi dari ringan
sampai berat. Kedua penyakit ini memiliki patofisiologi
yang sama dan diklasifikasikan berdasarkan luas
permukaan tubuh yang terlibat. SJS dan TEN jarang terjadi,
namun dapat mengancam hidup pasien. SJS dan TEN di
klasifikasikan menjadi 3 berdasarkan luasnya kerusakan
epidermal, yakni SJS, SJS overlap TEN, dan TEN. Pada SJS
luas kerusakan epidermal kurang dari 10%, pada SJS
overlap TEN luas kerusakan epidermal antara 10-30%, dan
pada TEN luas kerusakan epidermal yang terjadi lebih dari
30%. SJS dan TEN membutuhkan pertolongan
kegawatdaruratan cepat dan tepat. Adapun terapi yang
bisa diberikan antara lain perawatan terhadap kulit dan
penggantian cairan tubuh, perawatan terhadap luka, serta
perawatan terhadap mata. Kelangsungan hidup pasien
pada penyakit ini bergantung pada tingkat pengelupasan
kulit, di mana apabila pengelupasan kulit semakin meluas,
maka prognosisnya dapat menjadi semakin buruk. Selain
itu, variabel lain seperti dengan usia penderita, keganasan
penyakit tersebut, denyut jantung, kadar glukosa, kadar
BUN dan tingkat bikarbonat juga dapat mempengaruhi
kelangsungan hidup pasien.

ABSTRACT Stevens Johnson Syndrome (SJS) and Toxic Epidermal

Necrolysis (TEN) is a syndrome or a collection of symptoms
that affect the skin, repair, and eyes with a general condition
that varies from mild to severe. These two diseases share the
same pathophysiology and are classified according to the
body surface area involved. SJS and TEN are less common,
but can be life threatening for the patient. SJS and TEN are
 classified into 3 based on the extent of epidermal damage,
namely SJS, SJS overlap TEN, and TEN. In SJS the area of
epidermal damage is less than 10%, in SJS overlapping TEN
the area of epidermal damage is between 10-30%, and in
TEN the area of epidermal damage is more than 30%. SSJ
and TEN require emergency assistance quickly and
appropriately. The therapies that can be given include
treatment of skin and body fluids, treatment of wounds, and
treatment of eyes. The patient's survival in this disease
depends on the degree of peeling of the skin, where if the
exfoliation is more widespread, the prognosis can be worse.
In addition, other variables such as the patient's age,
malignancy of the disease, heart rate, glucose levels, BUN
levels and bicarbonate levels can also affect the patient's life.

PENDAHULUAN aktif, dan predisposisi genetik. Obat-obatan

Sindrom Stevens Johnson (SSJ) dan
Toksik Epidermal Nekrolisis (TEN) adalah
keadaan darurat dermatologis yang
ditandai dengan nekrolisis dan
pengelupasan epidermis yang meluas.
Kedua penyakit ini memiliki patofisiologi
yang sama dan diklasifikasikan
berdasarkan luas permukaan tubuh yang
terlibat. SSJ dan TEN jarang terjadi, namun
dapat mengancam hidup pasien. SSJ dan
TEN di klasifikasikan menjadi 3
berdasarkan luasnya kerusakan
epidermal, yakni SSJ, SSJ overlap TEN, dan
TEN. Pada SSJ luas kerusakan epidermal
kurang dari 10%, pada SSJ overlap TEN
luas kerusakan epidermal antara 10-30%,
dan pada TEN luas kerusakan epidermal
yang terjadi lebih dari 30%. SSJ dan TEN
membutuhkan pertolongan
kegawatdaruratan cepat dan tepat (Frantz
et al., 2021).
SSJ dan TEN merupakan penyakit
langka dan insiden yang dilaporkan
bervariasi menurut lokasi. Di inggris kasus
ini dilaporkan 5,76 kasus per juta orang
pertahun, di Amerika Serikat terlapor
sebanyak 1,9 kasus per juta orang, di korea
sudah terlapor 1,45 juta kasus per tahun.
Dan kasus ini lebih sering terjadi pada
wanita dibandingkan pria dengan rasio
sekitar 1,5:1 (Frantz et al., 2021).
Faktor risiko penyakit SJS dan TEN
antara lain disregulasi imun, keganasan
adalah penyebab paling umum, terutama
golongan antimikroba, antiepilepsi,
allopurinol, dan obat antiinflamasi
nonsteroid (NSAID). Sel T CD8 spesifik obat
dan sel NK dianggap sebagai penginduksi
utama apoptosis keratinosit melalui
pelepasan mediator sitotoksik terlarut,
termasuk ligan Fas, perforin/granzim,
faktor nekrosis tumor, dan granulysin.
Ketika SJS/TEN dicurigai secara klinis,
terapi yang tepat harus segera dilakukan.
Semua pasien harus dikelola pada awalnya
di ICU atau unit luka bakar di bawah tim
dokter multi-disiplin yang berpengalaman
dalam perawatan pasien dengan SJS/TEN.
(Noe and Micheletti, 2020).
Angka kematian SJS dan TEN cukup
tinggi, dari data yang ada, tingkat kematian
4,8–9% untuk SJS, 19,4–29% untuk
SJS/TEN, dan 14,8–48% untuk TEN.
Berkaitan dengan tingginya angka
kematian kasus SJS dan TEN, dibutuhkan
penatalaksanaan yang komprehensif yakni
diagnosis yang cepat, identifikasi obat
penyebab yang cepat, perawatan di ruang
perawatan intesif, dan evaluasi terhadap
prognosis menggunakan severity of illness
score for TEN (SCORTEN)(Frantz et al.,
2021)(Charlton et al., 2020).
Correspondence:
Nawal Aflah Kamila, Departemen Dermato dan
Venerologi, Fakultas Kedokteran Universitas
Malikussaleh
Email: nawal.aflah.kamila@gmail.com
 ETIOLOGI
Obat merupakan
faktor etiologi yang paling
penting. Obat yang berisiko
tinggi adalah antibakteri
sulfonamid, obat antiepilepsi
aromatik, allopurinol, obat
antiinflamasi nonsteroid
oksikam, lamotrigin, dan
nevirapine. Risiko terbatas
pada 8 minggu pertama
pengobatan dan sebagian
besar obat penginduksi
mengungkapkan paparan
terus menerus pertama
antara 4 dan 28 hari sebelum
timbulnya reaksi.
Peningkatan dosis lambat
menurunkan tingkat ruam
ringan pada lamotrigin dan
nevirapine, tetapi tidak ada
bukti bahwa obat ini
menurunkan risiko EN. Selain
itu, Banyak obat
antiinflamasi nonsteroid
yang dicurigai dikaitkan
dengan EN, tetapi ada
perbedaan substansial dalam
risiko EN di antara mereka,
dengan turunan oksikam
menunjukkan risiko tertinggi,
turunan asam asetat seperti
diklofenak moderat, dan
turunan asam propionat
seperti ibuprofen tidak ada
peningkatan risiko. Risiko
yang signifikan tetapi jauh
lebih rendah juga telah
dilaporkan untuk berbagai
kelompok antibiotik seperti
sefalosporin, kuinolon,
tetrasiklin, dan
aminopenisilin.
Kortikosteroid secara
signifikan terkait dengan
peningkatan risiko relatif,
tetapi perancu tidak dapat
dikecualikan. Analisis terbaru
dari data registri yang
dipastikan secara sistematis
pada EN menggunakan
ALDEN (algoritma untuk
penilaian kausalitas dalam
EN) dibandingkan dengan
hasil dua studi kasus kontrol
mengungkapkan bahwa
selama lebih dari 2 dekade,
proporsi kasus yang
divalidasi yang dapat
dijelaskan oleh obat-obatan
dengan risiko signifikan
(tinggi dan sedang) stabil
(65%-68%). Untuk kira-kira
sepertiga kasus, tidak ada
penyebab obat paten yang
dapat diidentifikasi, hal ini
menunjukkan penyebab
idiopatik juga dapat
terjadi(Kang et al., 2019).
Peran agen infeksi
dalam pengembangan EN
kurang menonjol
dibandingkan eritema
multiforme. Namun, kasus
EN terkait dengan infeksi
Mycoplasma pneumoniae,
penyakit virus, dan imunisasi
telah dilaporkan, terutama
pada anak-anak. Dalam
banyak kasus, infeksi klinis
hadir, tetapi meskipun
pemeriksaan laboratorium
ekstensif, tidak ada agen
virus atau bakteri tertentu
yang dapat dideteksi. Kasus
EN juga telah dilaporkan
setelah transplantasi
sumsum tulang. Beberapa
merupakan bentuk ekstrim
dari penyakit graft versus
host akut lain dapat diinduksi
obat. Hubungan antara EN
dan GVHD sulit untuk dinilai
karena gambaran klinis dan
histologis kulit sering tidak
dapat dibedakan. Lupus
eritematosus (LE sistemik
atau LE kulit subakut) juga
dikaitkan dengan
peningkatan risiko EN. Dalam
kasus seperti itu, kausalitas
obat sering diragukan dan
nekrolisis mungkin
merupakan fenotipe ekstrem
dari lupus kulit. Oleh karena
itu, LE erosif harus
dipertimbangkan sebagai
diagnosis banding EN. Selain
itu, radioterapi selain
pengobatan dengan obat
antiepilepsi, seperti fenitoin,
fenobarbital, atau
karbamazepin, dapat memicu
EN dengan lesi yang
terlokalisasi terutama di
tempat pengobatan
radiasi(Kang et al., 2019).
PATOGENESIS
Beberapa penelitian
memberikan petunjuk
penting untuk patogenesis
EN. Pola imunologi dari lesi
awal menunjukkan reaksi
sitotoksik yang diperantarai
sel terhadap keratinosit yang
menyebabkan apoptosis
masif. Studi imunopatologis
telah menunjukkan adanya
sel sitotoksik, termasuk sel T
pembunuh alami (NKT) dan
limfosit T CD8+ obat spesifik
pada lesi awal, selain itu
monosit dan makrofag dan
granulosit juga berperan.
CD94/NKG2C diidentifikasi
sebagai molekul efektor
pembunuh pada pasien
dengan EN. Namun, secara
umum diterima bahwa sel
sitotoksik spesifik dan
nonspesifik terlalu sedikit di
dalam lesi untuk menjelaskan
nekrosis ketebalan penuh
pada area luas epidermis dan
membran mukosa.
Amplifikasi oleh sitokin telah
dicurigai selama bertahun-
tahun, terutama untuk faktor
yang mengaktifkan "reseptor
kematian" pada membran sel,
terutama faktor nekrosis
antitumor (TNF) dan ligan
Fas terlarut (Fas-L). Dalam
dekade terakhir, telah
diterima secara luas bahwa
Fas-L menginduksi apoptosis
keratinosit di EN(Kang et al.,
2019).
Pada studi lainnya
menunjukkan peran kunci
dari granulysin di EN.
Granulysin protein sitolitik
hadir dalam cairan blister
pasien dengan EN pada
konsentrasi yang jauh lebih
tinggi daripada perforin,
granzyme B, atau Fas-L. Pada
konsentrasi seperti itu, hanya
granulysin, dan pada tingkat
yang jauh lebih rendah
perforin, yang mampu
membunuh keratinosit
manusia secara in vitro,
sedangkan Fas-L tidak.
Selanjutnya, injeksi
granulysin pada dermis tikus
normal menghasilkan lesi
klinis dan histologis EN.
Baru-baru ini, interleukin
(IL)-15 dapat dibuktikan
berhubungan dengan tingkat
keparahan dan kematian
pada EN. Sel T sitotoksik
berkembang dan biasanya
secara khusus diarahkan
melawan bentuk asli obat
daripada melawan metabolit
reaktif, bertentangan dengan
apa yang telah didalilkan
selama bertahun-tahun. Sel-
sel ini membunuh keratinosit
secara langsung dan tidak
langsung melalui perekrutan
sel-sel lain yang melepaskan
mediator kematian terlarut,
yang utamanya adalah
granulysin dan mungkin juga
IL-15(Kang et al., 2019).
Kemajuan dalam memahami
langkah-langkah terakhir dari titik
reaksi untuk penghambatan pelepasan
atau blokade granulysin sebagai tujuan
utama intervensi terapeutik. Masih yang datar dan atipikal.
belum diketahui penyebab adanya Dalam hampir semua kasus,
beberapa individu yang selaput lendir terlibat.
mengembangkan respons imun yang Derajat kulit yang terkena
hebat terhadap obat-obatan dan dihitung berdasarkan total
mengapa sel-sel efektor secara khusus semua lepuh, kulit yang
diarahkan ke kulit dan epitel lainnya. terlepas sebagian atau
Sebenarnya, sebagian besar obat yang seluruhnya, dan area positif
terkait dengan risiko tinggi EN juga Nikolsky yang dapat dilepas.
Untuk penghitungan luas
dapat menyebabkan berbagai reaksi
permukaan tubuh yang
yang lebih ringan dan lebih sering.
terlibat (BSA) hanya zona
Limfosit T sitotoksik CD8 spesifik obat
eritematosa atau violet yang
juga ditemukan pada kulit yang lebih tidak dapat dilepas dan tidak
ringan seperti erupsi makulopapular. dapat dilepas yang tidak
Sel T CD4+ CD25+ regulator telah disertakan. Menurut definisi,
terbukti berpotensi penting dalam pada SJS < 10%, pada
pencegahan kerusakan epidermis SJS/TEN overlap 10-30% dan
parah yang disebabkan oleh limfosit T pada TEN (secara formal
sitotoksik reaktif dalam model tikus dikenal sebagai sindrom
EN. Sel pengatur serupa mungkin Lyell) > 30% dari BSA
memainkan peran dalam erupsi obat terlibat. Temuan histologis
pada manusia. Perubahan regulasi yang khas adalah nekrosis
respon imun terhadap obat pada pasien epidermal masif (termasuk
dengan EN dapat disebabkan oleh semua lapisan epidermis)
komorbiditas yang sering (misalnya, dan infiltrat inflamasi dermal
kanker, infeksi HIV, penyakit vaskular yang jarang. Perbedaan
kolagen) atau dari latar belakang antara SJS, SJS/TEN, dan TEN
genetik. Kerentanan genetik berdasarkan temuan
memainkan peran penting dalam histopatologi tidak mungkin.
Keterlibatan sistemik sulit
pengembangan EN untuk beberapa
dibedakan dari komplikasi
obat "berisiko tinggi"(Kang et al.,
sekunder akibat SJS/TEN
2019).
(Lerch et al., 2018).
DIAGNOSIS

Diagnosis berbagai
derajat nekrolisis epidermal
didasarkan pada penilaian
klinis dalam hubungannya
dengan temuan histopatologi
yang sesuai dari lepuh
subepidermal dengan
nekrosis luas dan keratinosit
apoptosis yang terkait
dengan infiltrat inflamasi
limfositik minimal. Ketiga
bentuk nekrolisis epidermal
ditandai dengan Gambar 1. Gambaran epidermal nekrolisis
pembentukan lepuh yang pada kulit
meluas pada kulit
eritematosa, dan lesi target TATA LAKSANA

EN adalah penyakit
yang mengancam jiwa yang
memerlukan manajemen
yang optimal. Pengenalan
dini dan penghentian obat
penyebab dalam kasus yang
diinduksi obat dan
perawatan suportif di rumah
sakit yang sesuai dapat
dilakukan. Penarikan segera
agen penyebab dikaitkan
dengan peningkatan angka
kelangsungan hidup pada
pasien dengan EN yang
diinduksi oleh obat-obatan
dengan waktu paruh
eliminasi yang pendek. Pada
saat yang sama, lebih baik
untuk melanjutkan setiap
pengobatan penting dan
tidak terduga. Jika ragu,
semua obat yang tidak
mendukung kehidupan harus
dihentikan saat dimulai dan
diberikan dalam 8 minggu
sebelumnya(Kang et al.,
2019).
Hanya pasien dengan
keterlibatan kulit yang
terbatas, skor SCORTEN 0
atau 1, dan penyakit yang
tidak berkembang dengan
cepat yang dapat dirawat di
bangsal nonspesialis.
Tergantung pada fasilitas
lokal atau nasional, pasien
yang tidak memerlukan
perawatan intensif dapat
tetap berada di unit
dermatologi atau rumah sakit
(misalnya, di banyak negara
Eropa), yang lain harus
dipindahkan ke ICU atau
pusat luka bakar. Meskipun
penelitian terbaru
menunjukkan bahwa
pengobatan imunomodulasi
dengan siklosporin
(siklosporin) bisa
bermanfaat, tindakan
suportif adalah yang paling
penting. Perawatan suportif
terdiri dari mempertahankan
keseimbangan hemodinamik.
dan mencegah komplikasi
yang mengancam jiwa.
Tujuannya mirip dengan
pengobatan luka bakar yang
luas(Kang et al., 2019).
EN dikaitkan dengan
kehilangan cairan yang
signifikan dari erosi, yang
mengakibatkan hipovolemia
dan ketidakseimbangan
elektrolit. Penggantian cairan
harus dimulai sesegera
mungkin dan disesuaikan
setiap hari. Volume infus
biasanya lebih sedikit
daripada untuk luka bakar
dengan tingkat pelepasan
kulit yang sama karena tidak
ada edema interstisial. Jalur
vena perifer lebih disukai bila
memungkinkan karena
tempat penyisipan jalur
sentral sering terlibat dalam
detasemen epidermis dan
rentan terhadap infeksi. Suhu
lingkungan harus dinaikkan
menjadi 28°C hingga 30°C
(82,4°F hingga 86°F).
Penggunaan tempat tidur
berfluidisasi udara
meningkatkan kenyamanan
pasien(Kang et al., 2019).
Dukungan nutrisi
awal lebih disukai diberikan
melalui selang nasogastrik
untuk meningkatkan
penyembuhan dan untuk
mengurangi risiko
translokasi bakteri dari
saluran pencernaan. Untuk
mengurangi risiko infeksi,
diperlukan penanganan yang
aseptik dan hati-hati.
Spesimen kulit, darah, dan
urin harus dikultur untuk
bakteri dan jamur pada
interval yang sering.
Antibiotik profilaksis tidak
diindikasikan. Pasien harus
 menerima antibiotik ketika pada hasil (kematian versus
infeksi klinis dicurigai. kelangsungan hidup)
Antikoagulasi profilaksis menguntungkan(Kang et al.,
harus diberikan selama 2019).
rawat inap. Debridement
epidermis nekrotik yang Intravenous Immunoglobulins
ekstensif dan agresif di EN Usulan untuk
tidak direkomendasikan menggunakan imunoglobulin
karena nekrosis superfisial intravena (IVIG) dosis tinggi
bukanlah halangan untuk didasarkan pada hipotesis
reepitelisasi dan bahkan bahwa kematian sel yang
mungkin mempercepat diperantarai Fas dapat
proliferasi sel punca karena dibatalkan oleh aktivitas
sitokin inflamasi(Kang et al., antiFas yang ada dalam
2019). kumpulan komersial Ig
manusia normal. Manfaat
Kortikosteroid telah diklaim oleh beberapa
Penggunaan penelitian, terutama
kortikosteroid sistemik kompilasi kasus dengan
masih kontroversial. pasien termasuk dalam lebih
Beberapa penelitian dari satu studi dan laporan
menemukan bahwa terapi kasus tetapi dibantah oleh
tersebut dapat mencegah beberapa lainnya. Studi
perluasan penyakit bila kohort besar yang
diberikan selama fase awal. diterbitkan pada tahun 2008
Studi lain menyimpulkan membandingkan pengobatan
bahwa steroid tidak pada 281 pasien dengan EN
menghentikan tidak dapat menunjukkan
perkembangan penyakit dan efek menguntungkan dari
bahkan dikaitkan dengan IVIG. Dengan demikian, IVIG
peningkatan mortalitas dan tidak dapat dianggap sebagai
sepsis bila diberikan selama standar perawatan dalam
2 sampai 3 minggu. Dengan beberapa tahun terakhir,
demikian, kortikosteroid terutama setelah ditemukan
sistemik tidak dapat bahwa jalur Fas-L–Fas tidak,
direkomendasikan sebagai atau hanya sedikit, terlibat
pengobatan andalan EN, dalam mekanisme EN.
tetapi sebuah studi kohort Tinjauan sistematis baru-
besar telah menyarankan baru ini yang disebutkan
manfaat quoad vitam ketika tidak menemukan efek yang
steroid diberikan dalam dosis menguntungkan dari IVIG,
sedang selama beberapa hari. baik pada penelitian maupun
Sebuah tinjauan sistematis pada tingkat pasien individu.
baru-baru ini Mempertimbangkan temuan
mengungkapkan efek ini, maka disimpulkan bahwa
menguntungkan pada IVIG tidak boleh digunakan
kortikosteroid dalam untuk mengobati pasien
pengobatan SJS dan TEN. dengan EN(Kang et al., 2019).
Meskipun efek potensial pada
perkembangan detasemen Cyclosporine A
kulit tidak dapat dianalisis Siklosporin adalah
dengan pendekatan itu, hasil agen imunosupresif yang
kuat terkait dengan efek
biologis yang secara teoritis
berguna dalam pengobatan Plasmapheresis Atau Hemodialisis
EN: aktivasi T helper sel dan Alasan untuk
sitokin; penghambatan menggunakan
mekanisme sitotoksik CD8+; plasmapheresis atau
dan efek antiapoptosis hemodialisis adalah untuk
melalui penghambatan dari meminta penghapusan obat
Fas-L, faktor nuklir-κB, dan yang menyinggung,
TNF-α. Beberapa kasus metabolitnya, atau mediator
laporan dan seri inflamasi seperti sitokin.
menyarankan kemanjuran Serangkaian kecil
siklosporin A (CyA) dalam melaporkan kemanjuran dan
menghentikan keamanannya dalam
perkembangan detasemen mengobati EN. Namun,
kulit di EN tanpa efek mengingat ketidakhadiran
samping yang bukti dan risiko yang terkait
mengkhawatirkan bila dengan intravaskular kateter,
diberikan lebih awal. Dalam perawatan ini tidak dapat
studi percontohan yang direkomendasikan(Kang et
dilakukan di Pusat Referensi al., 2019).
Prancis untuk EN, dosis awal
3 mg CyA per kilogram berat Anti–Tumor Necrosis Factor Agents
badan secara perlahan Antibodi monoklonal
diturunkan selama 1 bulan (3 anti-TNF telah berhasil
mg/kg berat badan selama digunakan untuk mengobati
10 hari diikuti dengan 2 beberapa pasien. Baru-baru
mg/kg selama 10 hari. dan 1 ini, sebuah penelitian yang
mg/kg selama 10 hari). membandingkan
Namun, dalam beberapa kortikosteroid dan
tahun terakhir, protokol etanercept melaporkan
tersebut dimodifikasi peningkatan hasil klinis pada
menjadi 3 mg/kg berat badan pasien dengan EN yang
selama 10 hari saja, dengan diobati dengan yang terakhir.
dosis biasa pada kasus gagal Selanjutnya, penurunan
ginjal. Tinjauan sistematis kadar TNF-α dan granulysin
baru-baru ini dari diamati. Namun demikian,
pengobatan EN juga melihat karena uji coba terkontrol
efek positif dari CyA, tetapi secara acak sebelumnya dari
jumlah penelitian dan pasien thalidomide, agen anti-TNF,
yang diobati terlalu kecil harus dihentikan karena
untuk menunjukkan temuan kematian meningkat secara
yang signifikan. Sebuah studi signifikan, sangat hati-hati
baru-baru ini dari Spanyol disarankan dalam
membandingkan perawatan penggunaan agen anti-TNF
EN di dua unit khusus besar untuk mengobati EN(Kang et
dan menyimpulkan bahwa al., 2019).
penggunaan CyA bermanfaat
baik dalam hal menghentikan PROGNOSIS
perkembangan penyakit dan
kelangsungan hidup(Kang et Pelepasan epidermis
al., 2019). berlangsung selama 5 sampai
7 hari. Kemudian pasien
memasuki fase plateau, yang
sesuai dengan reepitelisasi
progresif. Ini bisa memakan
waktu beberapa hari hingga
beberapa minggu, tergantung
pada tingkat keparahan
penyakit dan kondisi umum
pasien sebelumnya. Selama
periode ini, komplikasi yang
mengancam jiwa seperti
sepsis atau kegagalan organ
sistemik dapat terjadi.
Tingkat kematian
keseluruhan yang terkait
dengan EN adalah 22%
hingga 27%, bervariasi dari
sekitar 10% untuk SJS hingga
hampir 50% untuk TEN
tetapi sangat tergantung
pada usia pasien dan
penyakit yang mendasarinya.
Dengan demikian, angka
kematian pada anak-anak
bahkan dengan EN parah
sangat rendah dibandingkan
dengan orang dewasa yang
lebih tua. Prognosis tidak
dipengaruhi oleh penyebab
reaksi, apakah obat atau
infeksi atau kausalitas yang
tidak diketahui, jenis atau
dosis obat yang bertanggung
jawab, atau adanya infeksi
HIV(Kang et al., 2019).
KOMPLIKASI
Selama fase akut,
komplikasi EN yang paling
umum adalah sepsis.
Hilangnya epitel membuat
pasien ini rentan terhadap
infeksi, yang merupakan
penyebab utama kematian..
Kegagalan organ multisistem
dan komplikasi paru diamati
pada lebih dari 30% dan 15%
kasus(Kang et al., 2019).
Gejala yang menunjukkan
gangguan stres pascatrauma
tidak jarang terjadi.
Konsultasi psikiatri dan
dukungan psikologis telah
dianggap membantu oleh
pasien yang terkena dan
harus dimasukkan ke dalam
protokol perawatan suportif.
Komplikasi mata akhir
dilaporkan pada 20% sampai
75% pasien dengan EN,
dengan angka yang kredibel
sekitar 50%. Komplikasi
lanjut juga telah diamati pada
pasien yang keterlibatan
okularnya dianggap ringan
selama tahap akut penyakit.
Komplikasi mata lanjut
terutama disebabkan oleh
perubahan fungsional epitel
konjungtiva dengan
kekeringan dan film lakrimal
yang abnormal. Hal ini
menyebabkan peradangan
kronis, fibrosis, entropion,
trichiasis, dan symblepharon.
Iritasi jangka panjang dan
defisiensi batang sel-sel di
limbus dapat menyebabkan
metaplasia epitel kornea
dengan ulserasi yang
menyakitkan, jaringan parut,
dan penglihatan yang
berubah(Kang et al., 2019).
Hipopigmentasi dan
hiperpigmentasi kulit
merupakan gejala sisa yang
paling sering; bekas luka
hipertrofik atau atrofi
residual jarang terjadi.
Perubahan kuku, termasuk
perubahan pigmentasi dasar
kuku, lekukan, kuku distrofik,
dan anonikia permanen,
terjadi pada lebih dari 30%
kasus. Gejala sisa pada mulut
terjadi pada sekitar sepertiga
pasien yang mengeluhkan
rasa kering, perubahan rasa,
dan perubahan gigi yang
terlambat(Kang et al., 2019).
Komplikasi vulva dan vagina
dari EN dilaporkan oleh
sekitar 25% pasien.
Dispareunia tidak jarang dan
berhubungan dengan
kekeringan vagina, gatal,
nyeri, dan pendarahan.
Penyakit paru-paru kronis
dapat diamati setelah EN,
sering dikaitkan dengan
bronkiolitis obliterans, dan
kadang-kadang
membutuhkan transplantasi
paru-paru (Kang et al., 2019).
KESIMPULAN
Sindrom Stevens-
Johnson, TEN, dan SJS-TEN
overlap mewakili rangkaian
penyakit yang umumnya
dimediasi oleh obat-obatan
selain faktor risiko potensial
lainnya. Gejalanya mungkin
parah tetapi umumnya
termasuk deskuamasi lapisan
kulit epidermis di samping
ulserasi mukosa. Pengobatan
yang paling umum adalah
suportif, dengan nutrisi yang
cepat, pemeliharaan status
hemodinamik pasien, dan
pencegahan infeksi yang
merupakan aspek kunci dari
perawatan. Terapi
imunomodulator sistemik
dapat dipertimbangkan
namun, penggunaannya
masih kontroversial(Woolum
et al., 2019).
KEPUSTAKAAN
Charlton, O. A. et al. (2020) ‘Toxic
Epidermal Necrolysis and Steven-
Johnson Syndrome: A Comprehensive
Review’, Advances in Wound Care,
9(7), pp. 426–439. doi:
10.1089/wound.2019.0977.
Frantz, R. et al. (2021) ‘Stevens–johnson
syndrome and toxic epidermal
necrolysis: A review of diagnosis and
management’, Medicina (Lithuania),
57(9), pp. 1–15.
Kang, S. et al. (2019) Fitzpatrick’s
Dermatology 9th Edition.
Lerch, M. et al. (2018) ‘Current Perspectives
on Stevens-Johnson Syndrome and
Toxic Epidermal Necrolysis’, Clinical
Reviews in Allergy and Immunology.
Clinical Reviews in Allergy &
Immunology, 54(1), pp. 147–176. doi:
10.1007/s12016-017-8654-z.
Noe, M. H. and Micheletti, R. G. (2020)
‘Diagnosis and management of
Stevens-Johnson syndrome/toxic
epidermal necrolysis’, Clinics in
Dermatology. Elsevier Inc, 38(6), pp.
607–612..
Woolum, J. A. et al. (2019) ‘A Review of the
Management of Stevens-Johnson
Syndrome and Toxic Epidermal
Necrolysis’, Advanced Emergency
Nursing Journal, 41(1), pp. 56–64. doi:
10.1097/TME.0000000000000225.