ITEM 320 : ICTERE

ETIOLOGIES

Ictère à bilirubine libre

Maladie de Gilbert Génétique – AR – Bénin (10% de la pop) – Déficit en BUGT1

Cl : Ictère apparaissant vers 16-20 ans – Favorisé par le jeûne
TTT : Inducteur enzymatique (Phénobarbital)
Sd de Crigler-Najar AR très sévère – Absence totale d’activité de la BUGT1
Type 1 Cl : Ictère dans les 1er jours de vie
TTT : Exsanguino-tranfusion – Photothérapie 12h/j – TH précoce
Sd de Crigler-Najar AR grave – Forte diminution de l’activité de la BUGT1
Type 2 Peu de risque d’encéphalopathi bilirubinique
TTT : Phénobarbital
Hémolyse chronique

Ictère cholestatique par cholestase intra-hépatique

Echo Hépatite Virale aiguë

normale Médicamenteuse
Alcoolique aiguë
(Bactérienne)
Granulomatose BK – Sarcoïdose – Candidose systématique – Vascularite – CBP - Parasite
Génétique Maladie de Dubin-Jonson : Mutation mrp2
- Examen clinique normal en dehors d’un ictère modéré
- Réascension de la concentration plasmatique de colorants à 45 min
- Dg + sur PBH
- Bénin – Pas de TTT
Maladie de Rotor
- Elimination du colorant ralentie, sans pic à t = 45 min
- Bénin – Pas de TTT
Cholestase récurrent bénigne
Gravidique Stéatose aiguë gravidique (T3)
- Cl : Dl abdo – SPUPD – Nausées, vomissements - HTA
- Paracl : Cholestase – Cytolyse – Baisse du TP – Pu – IRA – HPNN –
Hyperuricémie
 IMG en urgence
Cholestase gravidique (T2-T3) :
- Cl : Prurit +/- ictère – Ni IHC ni HTA ni vomissements
- Risque : Prématurité – Récidive (fréquent)
- TTT : Cholestyramine – Vit K +/- A. ursodésoxycholique
Pré-eclampsie
Autre Hémopathie – Sepsis sévère
Echo Surcharge Foie cardiaque – Amylose – Stéatose
anormale CBP Successivement : Prurit – Asthénie – Ictère – Signes de cirrhose
Masse Tumeur hépatique – Abcès pyogène ou amibien – Kyste hydatique
/!\ Kyste biliaire et PKHR ne sont jamais responsable d’ictère

Ictère cholestatique par cholestase extra-hépatique

Obstacle Lithiase de la VBP

endoluminal Parasite : Ascaris – Douve – Kyste hydatique fissuré
Hémobilie – Post-trauma – Post PBH – CHC
Cholestase variable + Méléna
Obstacle Cancer de la VBP – Du hile – De la vésicule
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Pariétal Dilatation kystique des VB
CSP / Cholangite sclérosante IIaire (plaie des VB – Obstacle chronique)
Dysfonction du sphincter d’Oddi
Obstacle ADK de la tête du pancréas
Extrinsèque Ampullome Vatérien : Dl abdo – Amaigrissement – Ictère – Prurit – HD aiguë ou
chronique – Biopsie sous echo-endo
PCC (PK ou fibrose)
ADP néoplasique – infectieuse - hémopathie

Sujet VIH+

Non spécifique Infection : VHB – VHC

Médicamenteux : Antifongiques – ARV – ATB (cytolyse) – Bactrim (cholestase)
Spécifique : Infection : CMV – Mycobactérie – Bartonellose – Cryptococcose – Histoplasmose –
Atteinte hépatique Candidose
K : Kaposi – Lymphome
Sd d’hémophagocytose
Fièvre – HMG – Cytopénie sur 2-3 lignées – HyperTG – Hyperferritinémie – Cholestase
– Cytolyse
Spécifique : Infection : Cryptosporidie – Microsporidie – CMV
Atteinte biliaire K : Kaposi - Lymphome

CLINIQUE

Dg + Coloration jaune du revêtement cutanéo-muqueux ↔ Bilirubine > 40µmol/l

Rechercher au niveau des conjonctives ++
Si bilirubine > 20µM : Hyper bili asymptomatique
DD Hypothyroïdie (teint cireux) – Mélanodermie – Prise de carotène – Autobronzant
HDM - Phase pré-ictérique : sd pseudo-grippal
- Début brutal ou progressif / Mode évolutif
Terrain ATCD familiaux – Drépanocytose/Origine géo
TTT – OH – Voyages - Grossesse
Sd cholestatique Ictère – Décoloration des selles – Urines foncées
Cholestase chronique Ostéomalacie (vitD)
Sd hémorragique (vitK)
Héméralopie – Kératoconjonctivite (vitA)
Tb neuro (vitE)
Xanthomes sous-cutanés (hyperCH)
Stéatorrhée
Prurit  Lésions de grattage
Hémolyse SMH – Sd anémique
Autres - Dl abdo
- AEG - T°- Aire GG
- Grosse vésicule : Cholestase extra-hépatique
- HMG
- Signes d’IHC/http : CBP ?

PARACLINIQUE

Ictère cholestatique Ictère à bili libre

Dg + : BHC ↑ bili conjuguée – γGT - PAL ↑ bili libre
C° TP – FV - EAL
OD BHC : Cytolyse  Hépatite NFS : Hémolyse ou non

Echo abdo + doppler :

Dilatation des VB = Cholestase extra-hépatique

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 TDM abdo en 2ème intention :
Plus sensible que l’écho pour les obstacles des VB
Bili-IRM : 2ème intention
Echo-endoscopie pour explorer VBP et ampoule de Vater
CPRE en 1er temps d’un geste thérapeutique
PBH si cholestase intra-hépatique chronique
/!\ La cholestase augmente le Ca 19.9  Marqueur sans valeur pour un K si cholestase

CIRRHOSE BILIAIRE PRIMITIVE

Clinique - Terrain : Femme ++ - Age : 40-60 ans – ATCD AI ++ [Sclérodermie – Gougerot –

Dysthyroïdie AI – Maladie coeliaque – PR]
- Lgtps asymptomatique
- Successivement : Prurit – Asthénie – Ictère – Signes de cirrhose
Biologie - Cholestase progressivement croissante (Bilirubinémie = Facteur pronostic) / Cytolyse modérée
- Ac anti mitochondrie +
Histologie 1 : Destruction des petits canaux et infiltrat lymphocytaire
2 : Prolifération néo-ductulaire
3 : Fibrose
4 : Cirrhose
TTT Médical symptomatique
- Acide ursodésoxycholique (satde préictérique ou ictère modéré < 100µM)
- Prurit : Cholestyramine – Si échec : Rifampicine – Antagonistes opioides
- Supplémentation en vitamines ADEK
- Prévention de l’ostéopénie : Supp vitamino calcique + BPP + ODM/2 ans
TTT curatif : TH

CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE

Clinique - Terrain : Homme – Pathologie associée [MICI – PR – Sarcoïdose – Maladie coeliaque]

- Longtemps asymptomatique
- Prurit – Asthénie – Ictère
Biologie Cholestase
Histologie /!\ Une PBH normale n’élimine pas le dg
Inflammation et fibrose des VB intra et extra-hépatique
Bili-IRM Dg + : Sténoses courtes multiples et étagées des VB + épaississement des VB
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C° Cirrhose biliaire IIaire – CholangioK
TTT Médical symptomatique
- Acide ursodésoxycholique (satde préictérique ou ictère modéré < 100µM)
- Prurit : Cholestyramine – Si échec : Rifampicine – Antagonistes opioides
- Supplémentation en vitamines ADEK
- Prévention de l’ostéopénie : Supp vitamino calcique + BPP + ODM/2 ans
- Dilatation endoscopique/prothèse si sténose serrée
TTT curatif : TH

DYSFONCTION DU SPHINCTER D’ODDI

Clinique Ictère +/- fièvre – Douleur de l’HCD – Colique hépatique – Angiocholite – PA rare
Biologie Cytolyse +/- cholestase +/- ictère
Echographie Dilatation de la VBP +/- du Wirsung
Y penser devant Douleur de type biliaire
Anomalies du BH à 2 reprise lors des douleurs
Dilatation VBP > 12 mm
Retard de vidange > 45 min du cholédoque sup lors d’une CPRE
Dg + - Absence d’obstacle endocanalaire/pariétal/extrinsèque
- ↑ pression basale du sphincter d’Oddi à la manométrie
TTT - Si sténose : Sphinctérotomie endoscopique
- Si dyskinésie : Inh calcique ou DN

ITEM 320 : ICTERE NEONATAL

ETIOLOGIES

L Physiologique - Isolé – Pas d’hémolyse

I = Simple - Début > 24h de vie
B - Résolution spontanée vers J10
R - Peu intense
E /!\ Surveillance si préma car risque neuro supérieur
Au lait de mère - Début à J5 – Persiste plusieurs semaines
- Isolé – Peu intense
- Bénin – Abstention thérapeutique
Pathologique - IMF
- Incompatibilité rhésus
- Hémolyse constitutionnelle :
Minkowski chauffard – Déficit en G6PD ou pyruvate kinase
- Maladie de Gilbert
- Maladie de Crigler Najar
- Hypothyroïdie
C Intrahépatique - Infection urinaire à E.Coli
O Décoloration tardive des - CMV – EBV – Echovirus
N selles - Atrésie des VB
J - Hépatites infectieuses
U - Maladie métabolique congénitale
G - Mucoviscidose
U - Déficit en α1 anti trypsine
R - T21
- Iatrogénie : Nutrition parentérale
Décoloration précoce des - Urgence : Atrésie des VB extra-hépatique
selles TTT chir avant 6 semaine de vie : Kasaï = Hépato-porto-entérostomie
Vitamine K IV

CLINIQUE
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/!\ Détection clinique de l’ictère peu sensible – Bilirubinométrie transcutanée systématique

FdR d’ictère des NN - Production accru de bilirubine

- Capacité de liaison de l’albumine plasmatique diminuée
- Immaturité hépatique
- Cycle entérohépatique plus fréquent
FdR aggravant - Jeûne – Hypoglycémie – Déshydratation
l’hyperbilirubinémie - Hypoalbuminémie – Médicaments fixé à l’alb
- Résorption d’hématome
- Diabète maternel
- Prématurité
- Infection – Hypothermie
- Acidose – Hypoxémie - Anoxie
ATCD familiaux - ATCD familiaux de maladie hémato ou hépato
- Origine géographique
- Infection maternelle durant la grossesse
- Diabète maternel
- GxPx de la mère
- Gpe Rh des parents
ATCD personnels - Incompatibilité rhésus
- TTT encours
- Mode d’allaitement
- Infection
Anamnèse - Date d’apparition de l’ictère – Délai par rapport à la naissance
- Mode d’installation et d’évolution
Examen physique - Ictère cholestatique ou non
- Signes d’hémolyse
- Syndrome anémique
- Retentissement neurologique :
Hypotonie
Hypoacousie  PEA si ictère sévère
Ictère nucléaire : Hypertonie extrapyramidale – Encéphalopathie sévère –
Choréathétose – Surdité
Critères d’ictère - Ictère précoce < 24h de vie
pathologique - Ictère prolongé > 10j
- Hémolyse : Anémie –SMG – Hémoglobinurie
- Anasarque néonatale
- Cholestase : HMG – Selles décolorées – Urines foncées

PARACLINIQUE

Bilirubine totale – Libre – Conjuguée

Ictère à bilirubine libre Ictère à bilirubine conjuguée
- Gpe – Rh Mère + enfant - ECBU – CRP
- RAI – Coombs direct - BHC
- NFS – Réticulocytes - Prélèvements bactério orientés
- Albuminémie - Echo hépatique
- Iono – Glycémie – Calcémie Obstacle/dilatation des VB : Cholestase extra-hépatique
- Bilan infectieux Pas de vésicule biliaire : Atrésie des VB

PRISE EN CHARGE

PEC - Si risque d’ictère nucléaire

- Bili totale > 340 µM
Photothérapie - 1ère intention
- Prévention des complications

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 Hyperthermie / Déshydratation : T° - Surveillance cardiorespiratoire – Nombre de tétées
Oculaire : Lunettes
Protection gonadique
Cas sévère +/- Perfusion d’albumine
+/- exsanguino-transfusion

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