BAB I

PENDAHULUAN

Psoriasis adalah penyakit autoimun bersifat kronik dan residif dengan

tanda bercak-bercak eritema batas tegas disertai skuama berlapis dan transparan.

Hal ini terjadi karena adanya percepatan pertukaran sel epidermis atau proses

keratinisasi yang lebih cepat.1 Prevalensi psoriasis pada tahun 2016 mencapai 1-

3% dari populasi penduduk dunia dengan 0,1% kejadian pada Asia. Angka

kejadian wanita sama dengan pria, dapat muncul di semua usia namun jarang pada

usia dibawah 10 tahun dan akan semakin menurun seiring pertambahan usia.2

Berdasarkan tampilan klinis, psoriasis terbagi menjadi enam kategori

yaitu: psoriasis vulgaris, psoriasi gutata, psoriasis fleksural, psoriasis eksudativa,

psoriasis seboroik, psoriasis pustulosa, dan eritroderma psoriatik. Tipe yang

paling sering didapatkan yaitu psosriasis vulgaris dan yang paling jarang

didapatkan yaitu psoriasis pustulosa dengan angka kejadian 0,9% dari keseluruhan

psoriasis.3 Di Indonesia tahun 2016, prevalensi psoriasis pustulosa mencapai 7,46

kasus per 1 juta penduduk dengan perbandingan laki-laki dan perempuan dewasa

1:1. Usia rata-rata kejadian penyakit adalah dewasa usia 50 tahun.4

Psoriasis pustulosa adalah bentuk psoriasis yang ditandai dengan

munculnya erupsi papul steril dengan dasar eritem.7 Psoriasis pustulosa terbagi

menjadi dua bentuk yaitu bentuk lokalisata dan generalisata. Salah satu varian

psoriasis pustulosa lokalisata adalah psoriasis pustulosa palmoplantar dimana

pustul ditemukan di telapak tangan atau telapak kaki atau keduanya. Kelainan

1
 2

kulit berupa kelompok-kelompok pustul kecil steril dan dalam, di atas kulit yang

eritematosa disertai rasa gatal. Sedangkan bentuk generalisata contohnya psoriasis

pustulosa generalisata akut (von Zumbusch). Gejala awalnya ialah kulit yang

nyeri, hiperalgesia disertai gejala umum berupa demam, malaise, nausea,

anoreksia. Plak psoriasis yang telah ada makin eritematosa dan eritematosa pada

kulit normal. Dalam beberapa jam timbul banyak pustul miliar pada plak tersebut.

Dalam sehari, pustul-pustul berkonfluensi membentuk "lake of pus" berukuran

beberapa cm.5

Tatalaksana psoriasis pustulosa dimulai dengan menghilangkan faktor

pencetus. Pada pasien psoriasis, semua fungsi imun pada kulit terganggu dan

pasien rentan terhadap infeksi, kehilangan cairan, ketidakseimbangan elektrolit,

kehilangan nutrisi melalui kulit dan hilangnya kontrol suhu. Pasien dengan

psoriasis pustulosa bentuk generalisata sering dirawat di rumah sakit untuk

memastikan cairan yang adekuat, tirah baring, dan menghindari kehilangan panas

yang berlebihan.6
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Psoriasis pustulosa

Psoriasis pustulosa adalah bentuk psoriasis yang ditandai dengan

munculnya erupsi papul steril (non infectious pus) dengan dasar eritematosa.7

Psoriasis pustulosa terbagi menjadi dua bentuk yaitu bentuk lokalisata dan

generalisata. Salah satu varian psoriasis pustulosa lokalisata adalah psoriasis

pustulosa palmoplantar dimana pustul ditemukan di telapak tangan atau telapak

kaki atau keduanya.5

2.2 Epidemiologi

Prevalensi psoriasis pustulosa di Jepang yaitu 7,46 kasus per 1 juta

penduduk. Penyakit ini dapat mengenai semua ras. Perbandingan kejadian

penyakit ini pada laki-laki dan perempuan dewasa adalah 1:1 dan pada anak-anak

perbandingan kejadian pada laki-laki dan perempuan adalah 3:2. Usia rata-rata

kejadian penyakit ini pada dewasa yaitu usia 50 tahun. Pada anak-anak, penyakit

ini terjadi rata-rata pada usia 6-10 tahun.6 Di Indonesia tahun 2016, prevalensi

psoriasis pustulosa mencapai 7,46 kasus per 1 juta penduduk dengan

perbandingan laki-laki dan perempuan dewasa 1:1. Usia rata-rata kejadian

penyakit adalah dewasa usia 50 tahun.4

3
 4

2.3 Etiologi

Psoriasis pustulosa mempunyai beberapa faktor risiko, yaitu pemakaian

atau penghentian kortikosteroid sistemik mendadak pada penderita yang

mempunyai riwayat psoriasis, obat-obatan seperti antimalaria, salisilat, iodine,

penisilin, β-blocker, INF-α, dan lithium. 2 Obat topikal yang dapat menjadi

pencetus adalah yang bersifat iritan kuat seperti tar, antralin, dan kortikosteroid. 8

Faktor pencetus lain adalah faktor genetik, imunologik, kehamilan, sinar matahari,

alkohol, merokok, hipokalsemia sekunder akibat hipoparatiroidisme, stres

emosional, infeksi bakteri dan virus, serta idiopatik.2

1. Faktor Genetik

Jika orang tuanya tidak menderita psoriasis risiko mendapat psoriasis 12%

sedangkan jika salah seorang orang tuanya menderita psoriasis risikonya

mencapai 34-39%. Berdasarkan onset penyakit dikenal dua tipe. Psoriasis tipe I

dengan onset dini bersifat famillial, psoriasis tipe II dengan onset lambat bersifat

non familial. Psoriasis berkaitan dengan HLA. Psoriasis pustulosa berkorelasi

dengan HLA-B27.5

2. Faktor imunologik

Defek genetik pada psoriasis dapat diekspresikan pada salah satu dari tiga

jenis sel, yakni limfosit T, sel penyaji antigen (dermal) atau keratinosit.

Keratinosit psoriasis membutuhkan stimuli untuk aktivasinya. Lesi psoriasis

matang umumnya penuh dengan sebukan limfosit T pada dermis yang terutama

terdiri atas limfosit T CD4 dengan sedikit sebukan limfositik dalam epidermis.
 5

Sedangkan pada lesi baru umumnya lebih banyak didominasi oleh limfosit T

CD8.5

Pada lesi psoriasis terdapat sekitar 17 sitokin yang produksinya bertambah.

Sel Langerhans juga berperan pada imunopatogenesis psoriasis. Terjadinya

proliferasi epidermis diawali dengan adanya pergerakan antigen, baik eksogen

maupun endogen oleh sel Langerhans. Pada psoriasis pembentukan epidermis

lebih cepat hanya 3-4 hari, sedangkan pada kulit normal lamanya 27 hari. Lebih

dari 90% kasus dapat mengalami remisi setelah diobati dengan imunosupresif.5

Gambar 2.1 Perkembangan lesi psoriasis5

 6

Keterangan gambar perkembangan lesi psoriasis :

2.4 Patogenesis

Penyebab penyakit ini masih belum diketahui dengan pasti.

Pada garis besarnya ada 3 aspek yang berperan :

1. Predisposisi genetic

Ada kecenderungan timbulnya psoriasis dipengaruhi oleh factor genetic.

Dikatakan bahwa penurunannya secara autosomal dominan dengan

“incomplete penetrance”

2. Factor presipitasi

a. Trauma

b. infeksi : terutama infeksi dengan Streptococcus b haemolyticus

c. stress emosional : menimbulkan eksaserbasi

 7

d. perubahan iklim membuat penyakit ini lebih aktif

3. perubahan struktur biokimia.

Terjadi pemendekan “turn over” epidermis yang normalnya berlangsung

antara 28-30 hari, pada psoriasis hanya berlangsung 3-4 hari.

Pada psoriasis pustular, akumulasi neutrophil adalah yang dominan.

Banyak neutrophil terakumulasi antara eosinofilik untaian keratinosit. Distratum

korneum, akumulasi besar neutrophil diamati, dikelilingi oleh parakeratosis.

Akibatnya, pustula spongiform kogo’j dan mikroabses munro, ciri histologis

psoriasis “aktif” terlihat pda psoriasis pustular. 10

2.5 Klasifikasi

Terdapat 2 pendapat yang membahas mengenai psoriasis pustular, pertama

dianggap sebagai penyakit tersendiri, kedua dianggap sebagai varian psoriasis.

Terdapat 2 bentuk pustular psoriasis yaitu bentuk lokalisata dan generalisata.

Bentuk lokalisata, contohnya psoriasis pustulosa palmo-plantar (Barber)

sedangkan bentuk generalisata, contohnya psoriasis pustulosa generalisata akut

 8

(von Zumbusch). Pada kasus psoriasis pustulosa generalisata dapat disertai dengan

gejala konstitusional seperti sakit kepala, menggigil, demam, kelelahan dan malaise

berat.5

2.6 Gejala Klinis

1. Psoriasis pustulosa generalisata akut (Von Zumbusch)

Psoriasis pustulosa generalisata akut (Von Zumbusch) merupakan penyakit

kulit dengan gejala awalnya ialah kulit yang nyeri, kemerahan dan hiperalgesia

dengan disertai gejala umum berupa demam, atralgia, malaise, nausea, dan

anoreksia. Plak psoriasis yang telah ada makin eritematosa. Setelah beberapa jam

timbul banyak plak eritematosa dan eritematosa pada kulit yang normal.

Kemudian dalam beberapa jam timbul banyak pustul miliar pada plak tersebut,

pustul superfisial berdiameter 2-3 mm. Dalam sehari pustul-pustul tersebut akan

berkonfluensi membentuk “lake of pus” berukuran beberapa cm.9

Tempat yang paling banyak terjadi psoriasis pustulosa adalah bagian

fleksural dan anogenital sedangkan pada area wajah jarang terjadi. Pustul dapat

terjadi pada lidah sehingga menyebabkan disfagia. Pustul juga terjadi pada kuku

dan menghasilkan onikodistrofi, onikolisis dan defluvium unguim. Arthritis juga

sering menyertai penyakit ini, baik secara akut maupun kronis, dan terjadi pada

sepertiga kasus. Daerah interphalangeal distal, begitu juga pola polyarthritic

lainnya dan bahkan sacroilitis, dapat terjadi pada episode penyakit ini. Episode

pustul akan terjadi dalam harian atau minggu sehingga menyebabkan

ketidaknyamanan dan kelelahan.9

 9

Telogen effluvium dapat terjadi dalam 2-3 bulan. Remisi dari psoriasis

pustulosa ditandai dengan hilangnya gejala sistemik kemudian menjadi

eritroderma atau menjadi lesi psoriasis vulgaris. Pada tipe ini akan menjadi

subakut atau kronik dengan manifestasi klinis yang tidak berat. Penyakit ini dapat

muncul pada orang yang sedang menderita psoriasis atau telah menderita

psoriasis. Dapat pula muncul pada penderita yang belum pernah menderita

psoriasis.5

Gambar 2.3 Kelainan kulit pada psoriasis pustulosa generalisata9

2. Psoriasis pustulosa palmoplantar (Barber)

Psoriasis pustulosa palmoplantar (Barber) pada dasarnya adalah

dermatosis bilateral dan simetris. Predileksi tersering pada tenar atau hipotenar,

bagian tengah telapak tangan dan telapak kaki. Lesi mulai sebagai daerah

eritematosa dan timbul pustul. Awalnya berukuran seperti jarum pentul, lalu

membesar dan bergabung membentuk lake of pus. Kelainan kulit berupa

 10

kelompok-kelompok pustul kecil steril dan dalam, di atas kulit yang eritematosa

disertai rasa gatal.5

Gambar 2.4 Kelainan kulit pada psoriasis pustulosa palmoplantar5

3. Acropustulosis (Acrodermatitis continua of Hallopeau)

Penyakit ini merupakan tipe yang jarang pada psoriasis, yang ditandai

adanya lesi kulit pada ujung jari tangan dan jari kaki. Kadang-kadang lesi kulit

muncul setelah adanya trauma pada kulit atau infeksi. Lesi yang timbul dapat

membuat cacat dan deformitas pada kuku. Penyakit ini bersifat kronik residif,

terjadi pada nail folds, nail bed dan ujung-ujung jari yang dapat menyebabkan

hilangnya kuku. Penyakit ini dapat terjadi dengan atau tanpa psoriasis pustulosa

generalisata.10
 11

Gambar 2.5 Kelainan kulit pada acrodermatitis10

2.7 Diagnosis

Anamnesis

Psoriasis pustulosa generalisata (von zumbuch)

Psoriasis bentuk ini didominasi oleh erupsi pustula milier yang disertai

dengan gejala sistemik seperti demam, malaise, anoreksia yang berlangsung

beberapa hari. Pustulanya bersifat steril dengan ukuran 2 – 3  mm,

tersebar pada tubuh dan ekstremitas, jarang mengenai muka. Kulit sekitar

pustulosa biasanya eritematosa. Pada awalnya kelainan kulit berupa bercak

dengan sejumlah pustula yang kemudian menyatu (konfluen) membentuk

gambaran danau (lake of pus). Psoriasis pustulosa von Zumbusch biasanya

sebagai komplikasi psoriasis setelah penghentian mendadak kortikosteroid topikal

atau sistemik, dapat juga karena obat topikal yang iritatif, iodida, dan litium.8
 12

Psoriasis pustulosa lokalisata

Pada bentuk ini, kelainan kulit berupa pustula yang terbatas pada jari

tangan, telapak tangan, dan telapak kaki.Tidak didapatkan gejala sistemik.

Terdapat dua bentuk psoriasis pustulosa lokalisata, yaitu psoriasis pustulosa

palmaris et plantaris dan akrodermatitis kontinua Hallopeau.

Pemeriksaan Fisik

 Psoriasis Area and Severity Index (PASI)

Derajat keparahan psoriasis dinilai dari luas permukaan tubuh yang

terkena lesi psoriasis.  Psoriasis Area and Severity Index (PASI) adalah

metode yang digunakan untuk mengukur intensitas kuantitatif penderita

berdasarkan gambaran klinis dan luas area yang terkena, cara ini digunakan ntuk

mengevaluasi perbaikan klinis setelah pengobatan. Beberapa elemen yang diukur

oleh PASI adalah eritema, skuama dan ketebalan lesi dari setiap lokasi di

permukaan tubuh seperti kepala, badan, lengan dan tungkai. Bagian permukaan

tubuh dibagi menjadi 4 bagian antara lain: kepala (10%), abdomen, dada dan

punggung (20%), lengan (30%) dan tungkai termasuk bokong (40%).14,15

Karakteritis klinis yang dinilai adalah; eritema (E), skuama (S), dan

ketebalan lesi/indurasi (T). Karakteristik klinis tersebut diberi skor sebagai

berikut: tidak ada lesi =0, ringan=1, sedang=2, berat=3 dan sangat berat=4.15
 13

Gambar Skor keparahan lesi psoriasis15

  Nilai derajat keparahan diatas dikalikan dengan weighting factor  sesuai

dengan area permukaan tubuh : kepala = 0,1, tangan/lengan = 0,2, badan = 0,3,

tungkai/kaki = 0,4. Total nilai PASI diperoleh dengan cara menjumlahkan

keempat nilai yang diperoleh dari keempat bagian tubuh. Total nilai PASI kurang

dari 10 dikatakan sebagai psoriasis ringan, nilai PASI antara 10-30 dikatakan

sebagai psoriasis sedang, dan nilai PASI lebih dari 30 dikatakan sebagai psoriasis

berat.14,15
 14

Tabel 2.1 Psoriasis Area and Severity Index (PASI)15

Pada pemeriksaan laboratorium darah lengkap pada pasien psoriasis

pustulosa generalisata dapat ditemukan adanya peningkatan LED, leukositosis

(leukosit dapat mencapai 20.000/mm3), hipoalbuminemia, hipokalsemi,

peningkatan ureum dan kreatinin, serta kultur dan pemeriksaan sediaan apus
 15

pustula. Pada pemeriksaan sediaan apus pustula tidak didapatkan bakteri Gram

positif ataupun Gram negatif.11

Pemeriksaan Penunjang

Pada pemeriksaan laboratorium darah lengkap pada pasien psoriasis

pustulosa generalisata akut dapat ditemukan adanya leukositosis (leukosit dapat

mencapai 20.000/ul) dan peningkatan laju endap darah. Pada pemeriksaan kimia

darah dapat ditemukan peningkatan plasma globulin dan penurunan albumin. Pada

pemeriksaan elektrolit dapat ditemukan adanya penurunan kalsium dan zink. Jika

pasien menderita oligemik, akan terjadi peningkatan BUN (blood urea nitrogen)

dan kreatinin. Pada pemeriksaan kultur dapat dilakukan untuk menyingkirkan

adanya infeksi bakteri atau viral.4,11

Pemeriksaan Histopatologi

Gambar 2.7 Histopatologi pada lesi psoriasis5

 16

Perubahan histopatologi pada psoriasis yang dapat terjadi pada epidermis maupun

dermis adalah sebagai berikut:

• Hiperkeratosis adalah penebalan lapisan korneum.

• Parakeratosis adalah terdapatnya inti pada stratum korneum

• Akanthosis adalah penebalan lapisan stratum spinosum dengan

elongasi rete ridge epidermis.

• Granulosit neutrofilik bermigrasi melewati epidermis membentuk

Munro microabses di bawah stratum korneum.

• Peningkatan mitosis pada stratum basalis.

• Edema pada dermis disertai infiltrasi sel-sel polimorfonuklear, limfosit,

monosit dan neutrofil.

• Pemanjangan dan pembesaran papila dermis.

Gambar 2.8 Histologi spongioform pustul8

Pada pemeriksaan histopatologi salah satu kriteria diagnosis

dari psoriasis pustulosa generalisata adalah ditemukannya kogoj’s

spongioform pustules, yaitu dengan ditunjukkannya akumulas neutrofil

 17

dibawah stratum korneum dan pembengkakan atau perusakan keratinosit

yang dapat ditemui pada lesi kulit psoriasis termasuk parakeratotik

hiperkeratosis,  Munro4’s microabses, dilatasi kapiler pada dermis dan

infiltrasi sel mononuklear di dermis.

2.8 Diagnosis Banding

Psoriasis pustulosa Impetigo Kandidiasis kutis

S pasien datang dengan Impetigo kontagiosa: Pasien dating dengan

keluhan muncul Pasien dating dengan keluhan muncul
plentingan dibadan keluhan mucul lepuh. plentingan pada
disertai rada nyeri, Tempat predileksinya pelipatan-pelipatan
demam, pusing dan disekitar muka, hidung badan. Disertai rasa
menggigil, awalnya dan mulut, anggota gerak nyeri, inflamasi,
merah merah saja (kecuali telapak tangan eritematus
tetapi tiba tiba muncul dan kaki) dan badan
plentingan banyak dan Impetigo bulosa:
menyebar. Pasien dating dengan
keluhan mucul lepuh.
Predileksinya muka dan
bagian tubuh lainnya
termasuk telapak tangan
dan telapak kaki,mukosa
dapat terkena
O pada pemeriksaan Impetigo kontangiosa : Pada pemeriksaan
klinis ditemukan Vesikel/bula berdinding klinis dapat
berupa makula tipis diatas kulit yang ditemukan macula
eritematosa. Batasnya eritem yang cepat eritema diatasnya ada
tegas, jumlahnya memecah,sehingga vesikel/pustule yang
 18

multiple, vesikel/bulanya sendiri pecah meninggalkan

penyebarannya jarang sekali terlihat, permukaan yang
generalisata. Diatasnya yang terlihat khas berupa kasar dengan tepi
terdapat pustule krusta tebal berwarna yang erosi.
ukurannya miliar, kuning
pustule berkonfluensi kecoklatan/keemas
membentuk lake of an/seperti madu.
pustule berukuran Impetigo bulosa :
beberapa sentimeter. Timbul bula yang
bertambah besar, kurang
cepat pecah dapat tahan
2-3 hari. Isi bula mula-
mula jernih,kemudian
keruh, sesudah pecah
tampak krusta kecoklatan
yang tepinya meluas dan
tengahnya
menyembuh,sehingga
tampak gambaran lesi
sirsiner.
A DX : Psoriasis DX : - Impetigo DX : Kandidiasis
pustulosa kontangiosa kutis
- Impetigo bulosa
P - Topical - topical : salep Obat topical : krim
kortikosteroid : natrium fusidat miconazole dioleskan
Salep - sistemik : sehari 2 kali
Hidrokotison ampicillin dosis Obat oral : tablet
2,5% dioles 2 250-500 ketoconazole sehari 1
kali sehari mg/dosis,sehari 4 tablet selama 1-2
- obat sistemik : kali minggu
Metotreksat
 19

Anak-anak :7,5-25
mg/kg/dosis,sehari
4 kali

2.9 Penatalaksanaan

1. Umum

a. Penjelasan mengenai penyakit kepada pasien dan rencana tatalaksana.

b. Rawat inap

c. Tirah baring

d. Hindari faktor pencetus

e. Keseimbangan cairan dan elektrolit

2. Topikal

Hidrocortison cream 2,5% dioleskan 2 kali sehari

indikasi :

Hydrocortison cream adalah obat adrenokortikal steroid yang

memiliki sifat anti-inflamasi, anti alergi dan anti pruritus pada jaringan

kulit. hydrocortison di gunakan untuk mengobati eksim, inflamasi,

kemerahan,serta gatal-gatal pada kulit. dalam penggunaan obat ini harus

sesuai dengan petunjuk dokter.

Efek Samping : rasa terbakar, gatal,kulit kering

Kontra Indikasi : hipersensitif,herpes simpleks

Harga : +- Rp. 4.500-Rp. 16.703.

 20

4. Obat oral

- untuk lesi yang luas digunakan methotrexate (MTX) dengan dosis

sebagai berikut :

Cara 1 : sehari 2 kali tablet selama 7 hari, kemudian istirahat 1 minggu

untuk observasi LFT, RFT dan darah rutin. Bila hail laboratorium tetap

baik MTX dapat diberikan lagi dengan dosis dan tauran yang sama sampai

terjadi perbaikan klinis (lesi tiak aktif lagi), yang kemudian dosis MTX

dapat diturunkan secara tapering off sampai tercapai dosis maintenance.

Cara 2 : Methotrexate 2 tablet diberikan 2-3 kali selang 12 jam, istirahat 1

minggu. Setelah itu diberikan dengan dosis yang dikurangi 1 tablet setiap

minggu sampai tidak minum lagi. Sewaktu tidak minum MTX, tidak

dibolehkan minum folic acid

ES : nyeri perut, kerontokan rambut

KI : Hipersensitivitas

Harga : +- Rp. 5.850/tablet

- Untuk lesi yang terbatas digunakan folic acid tablet 10 mg 1x1 perhari

ES : mual

KI : anemia def. Vit B12 yang belum tertangani

Harga : +- Rp. 1.200-Rp.4.500

- Simptomatis : - paracetamol 500 mg/hari

ES : mual,sakit kepala,sulit tidur

 21

KI : hipersensitivitas

Harga : +- Rp.5000

5. Fototerapi

Menggunakan sinar UVA secara tersendiri atau berkombinasi dengan

psoralen yang disebut PUVA. Sinar UVB dapat digunakan untuk pengobatan

psoriasis tipe plak, gutata, pustular, dan eritroderma. Pengobatan cara

Goeckerman menggunakan kombinasi ter berasal dari batu bara dan sinar

ultraviolet. Range penyinaran dengan UVA yaitu 100-245 J/cm2. Kombinasi

PUVA dengan acitretin (25-50 mg/hari) untuk pasien laki-laki, sedangkan

kombinasi PUVA dengan isotretinoin (1 mg/kgBB) biasanya untuk pasien

perempuan.5

2.10 Komplikasi

Komplikasi pada psoriasis pustulosa generalisata yaitu hipokalsemia yang

kemungkinan berhubungan dengan hipoparatiroidisme, dan dapat menyebabkan

tetani, delirium, serta kejang. Komplikasi lain yang dapat terjadi pada psoriasis

pustulosa generalisata:14

1. Secondary bacterial skin infections, hair loss (telogen effluvium), nail loss

2. Hypoalbuminemia secondary karena kehilangan protein plasama ke jaringan

3. Hypocalcemia, Malabsorption and malnutrition

4. Renal tubular necrosis akibat dari oligemia

5. Kerusakan hepar karena oligemia dan general toxicity

2.11 Prognosis
 22

Psoriasis pustulosa generalisata bersifat kronis dan residif. Pada pasien

lebih tua, psoriasis pustulosa generalisata dapat mengancam jiwa sampai dengan

angka mortalitas 25%. Mortalitas ini dapat disebabkan oleh penyakit itu sendiri

atau karena komplikasi dan efek samping pengobatan. Kematian sering

disebabkan oleh cardiorespiratory failure selama tahap eritrodermik akut atau

infeksi respiratori akut karena psoriasis pustular yang tidak terkontrol. Pasien

dengan riwayat psoriasis vulgaris kronis cenderung memiliki prognosis lebih baik

bila dibandingkan dengan pasien yang me miliki riwayat psoriasis atipik. Pada

anak-anak, selama infeksi sekunder yang serius dapat dihindari, Psoriasis

pustulosa generalisata memiliki prognosis baik.9

 BAB III

KESIMPULAN

Psoriasis pustulosa adalah bentuk psoriasis yang ditandai dengan

munculnya erupsi papul steril (non infectious pus) dengan dasar eritematosa.

Psoriasis adalah penyakit autoimun bersifat kronik dan residif dengan tanda

bercak-bercak eritema batas tegas disertai skuama berlapis dan transparan.

Psoriasis pustulosa terbagi menjadi dua bentuk yaitu bentuk lokalisata dan

generalisata. Salah satu varian psoriasis pustulosa lokalisata adalah psoriasis

pustulosa palmoplantar dimana pustul ditemukan di telapak tangan atau telapak

kaki atau keduanya.

Awalnya, psoriasis dianggap sebagai kelainan kulit akibat gangguan

hiperproliferasi keratinosit disertai diferensiasi abnormal epidermis. Sel target

pada psoriasis terdiri dari beberapa sel, terutama keratinosit. Secara histopatologik

ada 3 faktor patogenik utama, yaitu diferensiasi abnormalitas keratinosit,

hiperproliferasi keratinosit, dan infi ltrasi komponen sel radang.

Tempat yang paling banyak terjadi psoriasis pustulosa adalah bagian

fleksural dan anogenital sedangkan pada area wajah jarang terjadi. Pustul dapat

terjadi pada lidah sehingga menyebabkan disfagia. Pustul juga terjadi pada kuku

dan menghasilkan onikodistrofi, onikolisis dan defluvium unguim. Arthritis juga

sering menyertai penyakit ini, baik secara akut maupun kronis, dan terjadi pada

sepertiga kasus. Daerah interphalangeal distal, begitu juga pola polyarthritic

lainnya dan bahkan sacroilitis, dapat terjadi pada episode penyakit ini.

23
 24

Penatalaksanaan penyakit Psoriasis pustulosa dilakukan secara umum,

topikal, fototerapi dan sistemik.

 25

DAFTAR PUSTAKA

1. Wang Q, dan Zhang L. 2017. Clinical Features of Van Zumbusch type of

Generalized Pustular Psoriasis in Children: a Retrospective Study of 26
Patients in Southwestern China. An Bras Dermatol. 92(3): 319-22.
2. Gudjonsson JE, dan Elder JT. 20.12. Psoriasis. In: Wolff K, Goldsmith LA,
Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leff el DJ, editors. Fitzpatrick’s
dermatology in general medicine. New York: McGraw-Hill Companies Inc.
3. Gayatri L, dan Ervianti E. 2014. Studi Retrospektif: Psoriasis Pustulosa
Generalisata. Periodical of Dermatology Venerology. 2014; 26(1): 48-55.
4. Fadillah, S., dan Hidayat, N. 2019. Laporan Kasus: Psoriasis Pustulosa
Generalisata dengan Kejadian Berulang yang Di Induksi Alergen. Jurnal
Medical Profession. 1(1): 50-54.
5. Djuanda, A. 2017. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin, Edisi 7 Bagian Ilmu
Penyakit Kulit dan Kelamin. Fakultas kedokteran Universitas Indonesia.
Jakarta
6. Lebwohl, M. G., Warren, R.. Heymann, Jones, J. B., dan Ian H. 2010.
Coulson. Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies.
3rd edition. USA: Saunders Elsevier.
7. Benjegerdes, K. E., Hyde, K., Kivelevitch, D., 2016. Mansouri. Pustular
Psoriasis: Patophysiology Current Treatment Perspective. Psoriasis Target
and Therapy. 6(6): 131-144.
8. Pfohler C, Motler CSL, Vogt T. 2013. Psoriasis vulgaris and psoriasis
pustulosa – epidemiology, quality of life, comorbidities and treatment. Curr
Rheumatol Rev. 9(1): 2-7(6).
9. Johan, R., dan Hamzah R. A. 2016. Gejala Klinis dan Terapi Psoriasis
Pustulosa Generalisata tipe von Zumbuch. Tinjauan Pustaka CKD. 43(2):
117-122.
10. Wolff; K., Johnson, R. A., Saavedra, A. P., dan Roh, E. 2017. Fitzpatrick's
color atlas and synopsis of clinical dermatology. Edisi 8. McGraw-Hill
Education. New York. USA
11. Griffi th CEM, Camp RDR HI, Baker J. 2010. Psoriasis. In: Burn T,
Breathnach S, Cox N, Griffi th C, editors. Rook’s textbook of dermatology.
Massachussets: Blackwell Publishing.
12. Burkhart CN, Katz KA. 2012. Other topical medications. In: Wolff K,
Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leff el DJ, editors.
Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. New York: McGraw-Hill Co.
Inc.
13. Valencia IC, Kerdel FA. 2012. Topical corticosteroids. In: Wolff K,
Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leff el DJ, editors.
Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. New York: McGraw-Hill Co.
Inc.
 26

14. Ricotti C. Pustular psoriasis [Internet]. 2013. Available from:

http://emedicine. medscape.com/article/1108220-overview#a30
15. Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith
LA, Katz SI, dkk. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine
7th ed. Volume 1 & 2. New York Mc Graw Hill, 2008.
16. Department of Health and Ageing. Psoriasis Area and
Severity Index form 4178  – PASI calculation and whole
body diagram. Commonwealth of Australia; 2005.