Scribd Logo
Upload

Welcome to Scribd!

  • Fullpapers Thtklf1d96c9c79full

    Uploaded by

    Angieda Soeparto
    6 views8 pages

    Original Title

    download-fullpapers-thtklf1d96c9c79full

    Copyright

    © © All Rights Reserved

    Available Formats

    PDF or read online from Scribd

    Did you find this document useful?

    Is this content inappropriate?

    Report this Document

    Copyright:

    © All Rights Reserved
    Download as PDF or read online from Scribd
    Flag for inappropriate content
    6 views8 pages

    Fullpapers Thtklf1d96c9c79full

    Uploaded by

    Angieda Soeparto

    Copyright:

    © All Rights Reserved
    Download as PDF or read online from Scribd
    Flag for inappropriate content
    of 8
    Juma THT - KL VoL8, No, September Desember 2016, hi 118-125 SENSORINEURAL HEARING LOSS PADA ANAK Citra Dwi Novastuti, HLM.S. Wiyadi Dep/SMF IImu Kesehatan Telings Hidung Tenggorok ‘Bedah Kepala dan Leher Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga-RSUD Dr. Soetomo Surabaya PENDAHULUAN Proves mendengar merupakan suatu peristiwa psikoakustik yaitu persepsi terhadap rangsang bunyi, Tahun pertama hinge ketiga kehidupan merupakan masa yang sangat penting bau) anak untuk belajar-mendengar dan mengembangkan kemampuan berbicara seria berbahasa. Gangguan pendengaran padi anak ‘merupakan salah satu kelainan yang sering timbul sejak lair, umumnya sensorineural hearing loss (SNHL), bersifit bilateral, scbagian derajat berat dan sangat berat, Bila gangguan pendengaran bilateral terjadi Sejak lahir atau sebelum periode petkembangan bicara_ tidak terdeteksi, akan ‘mengganggu perkembangan bicara, berbahasa dan ognitif; Gangguan pada pendengaran akan ‘mempengaruhi pencapaian pendidikan i masa depan, pemiihan perkerjaan, pendapatan, penggunaan sistem perawatan keschatin, serta hharapan hidup.'? Angka kejadian SNHL bilateral ongenital adalah sat sampai tiga perseribu kelahiran paca popalasi perawatan bayi normal dan «dua sampai empat perseratus bayi pada perawatan intensif. Di Amerika Serikat diperkirakan 4000 bayi dilhirkan setiap tahun dengan gangguan pendengaran bilateral derajat herat dan sangat brat. Sebanyak 8000 bayi difahirkan dengan SNHL unilateral derajat ringan sampai sedang, ‘Data lain menunjuxkan satu sampai tiga perseribu bayi dengan SNHL, termasuk satu perseribu saat lahir dan dus perseribu bayi saat berusia 9-16 tahun, 2 Di negara berkembang deteksi dink ‘gangguan pendengaran belum berjalan sempura, ‘masih banyak didapatkan masalah pendengaran 117 pada anak di usia yang seharusnya anak sudah mampe berbicara, Hal ini dapat disebabkan urangnya pemahaman orang tua mengenai pentingnya fungsi pendengaran sebagai dasar proses perkembanigan Gangguan pendengaran pada anak tergantung pada beberapa faktor antara lain onset umur, berataya ketulian, dan usia saat identifikasi dan pengobatan, Detcksi dan rehabilitasi dini yang tepat akan memberikan Poluang yang sangat besar untuk perkembangan berbicara dan berbuhas yang lei bik. ‘Tyjuan dari penulisan tinjauan pustaka ini ‘adalah untuk membahas SNHL pada anak, bicara, Diagnosis Diagnosis Sensorineural Hearing Loss (SNHL) tergantung dari adanya penurunan ketgjaman pendengaran pada _pemeriksaan pendengaran. Ketajaman pendengaran seorang anak digolongkan sebagai normal jika berada dalam intensitss 20 dB, Derajat_keparahan gangguin pendengaran dinilai sebagai ringan (21- 40 dB), sedang (41-5$ dB), sedang berat (56-70 4B), berat (71-90 dB), atau sangat berat (> 90 4B). Ketajaman pendengeran dapat divkur dengan pengukuran obyektif maupun subyektif, Tes fisiologis obyektf menilai status Fungsioral sistem pendengaran dan dapat dilakukan pada usia berapa pun. Tes obyektif atau non-behavioral audiometry ‘meliputi_pengujian respon pendengaran pada batang otak audiometry/BERA), otoacoustic emissions/OAE, auditory steady-state response/ASSR, dan tes impedan. Tes subyeksif menilai bagaimana anak memproses Pengamatan petilaku (behavioral audiometry) (Brainstem ewoked response informasi, yaituaudiometri meliputi behavioural observations audiometry/BOA, reinforcement audiometry/VRA dan tes nada murni (Pure tone audiometriPTA). visual LA Brainstem evoked response audiometry Brainstem evoked response audiometry (BERA) merupakan suatu pemeriksaan untuk ‘menilai fingsi nervus VIII dun jalur pendengaran Ai batang otak, Caranya dengan merckam petensiol listrik yang dikeluarkan sel koklea selama ‘menempuh perjlanan mulaitelinga dalam hingga fukleus tertentu dibatang otak, Pemeriksaan dilakukan dengan menggunakan elektroda yang dilekatkan pada kulit pala stau dah dan prosesus mastoid atau lobulus tlinga, Prinsip pemeriksaan BERA adalah smenilai perubahan potcnsiallistrik di otak sctelah pemberian rangsangan sensoris berupa bunyi. Rangsangan banyi yang diberikan melalui heed phone au insert probe akan menempuh Perjalanan melalui koklea (gslombang 1), nukleus Koklearis (gelombang 11), mnukleus olivarius superior (gelombang 111), lemnikus lateralis {(gelombang IV), kolikulus inferior (gelombang V) Kemudian menuju ke korteks auditorius di lobus femporalis otak. Yang penting dicatat adalah sgelombang I II dan V.5* BERA kenvensional merupakan click evoked air conduction, dan frckvensi yang diberikan sebesar 2000- 4000H, dengan intensitas dapat mencapai 105 dB, BERA membutubkan ‘waktu yang lebih lama dan tenaga teriatih dalam rmengoperasikan alat maupun menginterpretasikan hasil. BERA tidak terpengaruh oleh debris di liang telinga luer dan tengah namun memertukan bayi dalam keadaan tenang (bila peru disedasi), karena pat timbul arefak akibat geraken. BERA dapat mendeteksi adanya tuli_konduktif-maupun sensorineural dan dapat memperkirakan ambang eng pada kasus yang tidak kooperatif dengan tes subyekti"* 1.2 Otoacoustic emissions Oroacoustic emissions (OAE) adalah suara yang berasal dari dalam koklea, diukurdalam pendengaan telinga Iuar dan terutama 118 Sensorincual Hearing ..Ciea Dwi Novastt, LMS, Wiyadi) mencerminkan aktivitas sel rambut Iuar pada reniang frekuensi yong luas. Suara ini dapat dipancarkan secara spontan, dalam menanggapi rangsangan akustik durasi pendek (iransient evoked otoacoustic enissions/TEOAE), sebagai tanggapan tethadap dua nada stimulus dari frekuensi yang betbeda (distortion-produced otoacoustic emissions/DPOAE), ata dalam ‘menanggapi nada kontinu (sustained-frequency otoacoustic emissions/SFOAE). Bila derajat angguan pendengaran lebih besar dari 40-50 dB, tidak didapatkan pada TEOAE; kecuali pada neuropati auditor, yang ditandsi dengan adanya emisi otoakustik dan tidak adenya respon ‘pendengaran batang otak.* 1.3 Auditory steady-state response Auditory steady-state response (ASSR) adalah pengukuran elektrofisiologi Ketajaman pendengaran yang telah digunakan secara luas di Australia, Asia, dan Kanada, Elektroda kulit digunakan untuk mengukur respon pendengeran pada perubahan stimulus tonal yang terus menerus. ‘Situmulus sinyal yang kontinyw memungkinkan interpretasi rata ambang dengar yang lebih tinggi dibandingkan dengan rangsangan klik. Perbedaan ini berarti bahwa pengkuran ASSR dapat memberikan perkiraan sensitivitas pendengeran pada anak yang tidak menunjukkan respon {crltdap pengukuran dengan BERA."* 1.4 Audiometriimpedan Auciometri —impedan— mecupakan pemeriksaan elektroskustik yang tidak menilai ‘pendengaran. Tes ini menglaji sistem pendengsran perifer dengan mengukur tekanan telinga tengah, ‘getakan membran timpani, fungsi tuba Eustachius, ddan mobiitas oskel telingstengah, Kondisi yang petit diperhatikan sast tes adalah kondisi liang telinga luar (serumen, sekret, udim, otitis media) «dan kondisi membran timpani(perforai, hiperemi, setraksi/suram).'* 1.5 Behavioural observation audiometry Perubahan perilaku anak terhadap stimulus suara tergantung pada beberapa faktor antara Iain usia, status mental yang mencakup Jumal THT - KL VeL9, No.3, Sepember -Deseer 2016, Hi. 118-125 kondlisi mental anak, kemauan melakukan tes, rasa takut, situs neurologik yang berhubungan dengan pperkembangan motorik dan persepsi, Neonatus ‘akan memberikan respons yang, lebih spontan terhadap stimulus suara dengan intensitas tinggi (115 dB SPL). Dengan semakin bertambahnya Uusia, spontanitas respons tehadap suara menurun tergantung pada kemauan anak. Tes pendengaran dengan pengamatanperilaku (behavioral observation audiometry/BOA) tidak harus ‘menunggu sampai anak mampu berbicaraschinga dapat mengikuti prosedur tes. Tes BOA sudah pat dilakukan pada sermaa usia mulai bayi bara lahir hinges 6 bulan dengan mempertimbangkan ‘sia dan status peekembangan anak seeara umum.”* ‘Tes BOA cukup dapat memberikan nilai ketepatan, efisiensi dan cokup obyektif apabila dilakukan oleh pemeriksa yang berpengalaman, Selain itu tes BOA cakup reliable, cukup menyenangkan bagi anak-anak, cukup efisien dari segi waitu dan biaya. Prinsip dasar tes BOA dapat dilakukan dengan conditioning atau tanpa conditioning, tergantung pada fektor sia. Tes BOA sederhiana yang sering dilakukan di Klinik thu dan ‘Anak adalah dengan menggunakan benda/mainan ‘yang berbunyi seperti bel, terompet.** 1.6 Viswalreinforecement audiomemy Visual reinforecement audiometry (VRA) ‘merupakan tes BOA conditioning yang sangat bbormakns spubiladilakukan oleh audiologis yang terlatih dan berpeagalaman, Tes ini menggtinakan benda yang menarik perhatian sebagai re-inforcer seperti lampu berkedip, mairan yang di beri ituminasi lampa alu anual dengan mengeunska Sarung tangen berbentuk boncka. Selain benda dapat juga dengan memberikan sanjungan ‘misalnya dengan acungan jempol, tepuk tangan ‘tau mengelus tangan/pipi yang membuat anak senang bahwa dia sudah melakukan tugasnya dengan baik. Prinsip dasar tes VRA adalah reinforce respons behavioral (gerakan menolehnys kepalt terhadap suara) dengan frekuensi spesifikdisertai Upatvhadiah/penghargsan secara visual dengan mainan ataa lampu yang berkedip. Anak diwahokan tertorik ke arab bunyi dengan 119 smemberikan reinforce secara visual apabila anak menoleh ke arah sumber bunyi. Frekuensi dan ‘ntensitas diubab-ubah untuk mendspatkan ambang raida beberapa frekuensi. Gerakan kepala anak rmenoleh ke arah sumber bunyi dikenal dengan refleks orientas. * 1.7 Audiometri nada murat Audiometsi nada -murai (Pure tone udiometry/PTA) digunaken untuk -menilai konduksi suaré di udara, tulang, atau keduanya dengan mengidentifikasi_intensitasterendah, Frekuensi mulai 250 Hz hinges 8000 Hz yang dij dengan menggunakan earphone dan vibrator ‘Untuk menilaiambang betas konduks utara, suara disajikan melalui earphone, dan hasilnya diam ‘ergantung pada kondisi saluran telinga unr, telinga tengah, dan telinga bagian dalam, Untuk menilai ambang batas konduksi tulang. sunra disajikan melalui vibrator yang dgempatkan pada korteks mastoid atau dahi, sehingga_melewati telinga Iuar dan tenga Audiometti sada muri membutubkan partisipasi aaktifanak karena instruksi tes dapat sulit dipshami Untuk anak kurang dari S ‘abun, Bentuk modifikasi dengan audiometri bermain (Conditioned play audiomety-CPA) ering digunaksn untuk ‘mendapatkan frekuensi audiogram tertentu yang Jengkep untuk setiap tetinga pada anak usin 25-5,0 tahun.* Klasifika SNHL kongenital berdasarkan faktor penycbab dibagi menjadi genetik (keturunan) dan hhon-genetik (lingkungan). Pendekatan ini memungkinkan dokter untuk merumaskan diagnosis yang tebih lengkap dengan pilihan Pengobatan. Scbagai contoh, kebisingan adalah penyebab yang penting dari SNHL meskipun ‘gangguan pendengaran akibet kebisingan dapat dilibat sebagai kasus sederhana dan merupakan cfek dari traums akusti, faktor genetik adalah hal yang penting dalam menentukan hasil dalam lingleungan yang bing? Pemahaman —mengenai__genetika pendengaran yang betkembang —_pesat ‘meningkathan pengetahuan tentang etiologi, pengobatan, din pencegahan SNHL. SNHL genetik paling sering citurunkan berdasarkan Mendel sederhana’ dapat diklasifikasikan menjadi auiosomal_dominan, autosomal resesif, atau X-linked, Matrilineal sgenetikterkait dengan mutasi mitokondria kadang juga terjadi, SNHL genetik umumnya muncul sebagai non-sindrom, namun sekitar 30% dari osus adalah dengan sindram (berhubungan dengan gangguan lain, seperti ginjal,jantung atau kelainan pengtibatan).!* bhukum dan Sensorineue Heatn...|Citta wi Novas, HM.S, Wiya) disebut connexon, Connexon dati sel yang bersebetahan berikatan secara kovalen untuk smombentuk soluran antusol Agrezasi connexon disebut plak merypakan konstituen dari gap junction. Sister gap junction erlibat dalam sirkulest kalium, memungkinkan jon masuk kedalam sel rambut selama transduksi secara mechanasensory untuk didaur ulang dalam striavaskulais 7 Bentuk yang paling umum dari sindrom 'SNHL genetik adalah sindrom Pendred, Sindrom ini ditandai dengan gangguan pendengaran sensorineural bawaan pada kebanyakan kasus dan sering ditemukan dalam keadaan yang parah, | Ee === = =o Ee — md ( ee eee) meskipun gangguan_ pendengaran_ringan sampai sedang yang progresif juga terjadi. Pada sincrom ini dapat juga terjadi dilatasi bitateral dari saluran cairan vestibular dengan atau tanpa hipoplasia koklea (malformasi Mondini atau displasia). Pada heli \idapatkan ji debit yang abnormal dari sekresi perchlorate atau gondok, Sindrom Pendred jarang ditemukan pada periode ‘nconatal Karena kelainan tiroid tidak ada soat Gambar 1. Pengeruh genetik dan nnon-genetik tethadap SNIIL kongeaital * 24 Genetik Secara etiologi, lebih dari_setengah neonatis dengin SNHL- memiliki- gangguan pendengaran genetik. Berdasarkan hukum Mendet sederhana, secara resesif umumnya kedua orang tua yang memiliki pendengaran normal mernliki anak dengan SNHL non-sindrom (75-80% kasus). Pada SSNHL genetk juga dapat trjadi secara autosomal dominan (Gekitar 202%), X-linked (2-5%), dan tmitokendbra (sekitar 1%). Terman mutasi gen GJB2 (gap junction protein beta2) pada setengah dark asus SNHL genetik di Amerika Serikat, Eropa, Isael, dan Australia disebabkan oleh SNHL yang liturunkan secsra autosomal resesif heterogen. ‘SNHLterkaitvarian alel SNHL penyebab dari GIB2 mengubah fungsi protein yang dikode, yaitu connexin 26, di telinga bagian dalam. Agregat connesin 26 dalam enam kelompok di sekitar pusat 2.3 nm membentuk struktur seperti donat yang lahir dan CT tulang temporal jarang, dimasukkan dalam bagian dari skrining neonatal, Mayoritas anak yang terkena memiliki mutasi pada gen yang disebut SLC26A4 pada romosom 7q31." Gambar 2, Potongan melintang koktea ‘menuinjukkan dua kelompok sel yang rmengekspresi connexin® 120 ‘umal THT KLVoL9, No3, September - Desermber 2016, Him, 118 - 128 2.2 Non-genetik Faktor penyebab non-genetik pada SNH adalah infeksi patogen selama kehamilan yang {dapat merusak plasenia dan jain. lnfeksi patogen tersebut merupakan penyebab tama SNHL yang ddidapat dan gangguan penglihatan serta disfungsi petilaku dan neurologis, Infeksi patogen tersebut dikelompokkan menjadi infeksi_- TORCH (toxoplasmosis, others, rubella, cytomegalovirus, dan virus herpes simpleks). Kejadian rubella ‘kongenital telah sangat menurun di negara yang lebih maju dengan program vaksinasi rubella pada akhir 1960-an, Namun, angka kejadian SNHI. sehunder dari sindrom rubella kongenital tetap tinggi. Di negara tanpa program vaksinzsi rubella, sindrom rubella kongenital menjodipenyehab ‘utama SNHL kongenital yang didapat Div negara maju, infeksi bawaan cytomegalovirus umurmys diakui sebagai penyebeb yang paling sering dari gangguan pendengaran didepat pada neonatus, Di Amerika Serikat, 04-25% bayi dengan infoksi ‘eytomegalovirus saat lahir, dan sekitar 40.000 bayi terinfeksi cvtomezalovirussetiap tahun, Setidakny 1.000 bayi ini telah Kehilangan pendengavan yang terdeteksi sant Iahir, dan selanjutnya 3000-4000 telah kehilangan pendengaran pada masa bayi atau anak. Insiden infeksi evtomegalovirus kongenital di banyak negara kurang berkembang belum liketahui.®” Kebanyskan neonatus yang terinfeksi Kongenital tidak —memiliki tanda _infeksi cytomegalovirus yang jelassoat lair, etapi sekitar 10% memiliki penyakit sisterik dengan ‘manifesta penyakit kuning, hepatosplenomegali, ram ptekie atau purpara, etardasi pertumnbuhan intrautein, atau distress pernapasan. Setengah dari bayi tersebut dengan ands klinis SNHL ‘mengalami penurinan pendengaran postnatal yang rogresif. Neonatus. dengan infeksi cvtomegalovirus tampa gejala—umumnya mengalami gejals sisa, tetapi 8-10% kemudian berhembang menjadi beberaps ingkat SNHL."* Penatalakanaan Penatalakanaan SNHL setagian besar ‘melibatkan Kesejahtersan sosial dan sistem 121 pendidikan, tidak hanya perawatan medis saja Pada neonatus, identifikasi awal akan ‘meningkatkan kemampuan bicara dan bahasa, 3M Program skrining Program skrining pendengaran universsl pada bayi bar fahir telah berkembang di banyak negara, dibagi menjadi program deteksi di penglengaran dan program intervensi. Hasil d program ini, rata usia detcksi SNHL pada anak yang sebelumnya cimulai pada usin 12-18 bulan saat ini dapat dilaksanakan pada usia 6 bulan ataa lebih muda. Meskipun skrining universal pendeagaran pada bayi baru lahir dalam ‘meningkatkan Kemampuan berbahasa jangka panjang mash belum jelas, program ‘memfisilitasi pencapaian berbahasa yang normal pada anak dengan SNHL. Hasil skrining posit palsu tidak semestinya membuat orang tua cemas fek buruk Iainnya pada dinemika keluarga, Investigasi data positif palsu pada gangguan seperti cystie fibrosis dan fenilketonuria ‘menunjukkan bahwa identifikasi anak yang abnormal pada periode dapat rmenimbulkan kecemasan orang tua dan memiliki cfck psikologis yang merugikan pada hubungan antara orangtua dan anak dalam jangks panjang, Beberapa peneliti menyarankan bahwa mungkin fda efek yang sama untuk has positif palsu pada program skrining universal pendengaran bayi baru lair!" atau memili 32. Alat bantu dengar Terapi dengan alat bantu dengar atau Perangkat mendengar dengan frekuensi modulasi yang tepat dapat digunkan pada hampir semua ‘anak dengan SNHL bilateral, Pada SNHL detajat berat sampai sangat berat, pendekatan habilitasi ‘menjadi lebih Kompleks, Keputusan orang tua paling awal difokuskan peda pilihan komunikasi, Pilihan umum clkstezorikan sebagai auditor oral (than mendengar lisan, latihan bicara/speech therapy, — membaca bir), pelatihan ‘manual gesturalvisual (berbagai tanda dan behasa isyara), atau kombinasi keduanya y komunikasi secara keselunshan." 3.3. Implan koklea Pertimbangan lain penanganan anak dengan SNHL adalah implantasi kokles (gambar 3). Teknik ini memitiki menjadi pengobatan standar di banyak daerah dengan pitihan alat bantu dengar dan pelatihan pendengaran intensif yang kurang, Pada awal implantasi,snak barus memiliki rata nada murni (1 kHz, 2 kHz, dan 4 kH2) pada setidaknya 100 dB dan dibantu ambang 60 dB atau lebih dengan tidak adanya diskriminesi bicara (Kemampuan untuk memahami kata yang dliveapkan)." Beberapa program —implan telah menunjukkan bahwa anak yang diberikan implan amara usia 12 bulan dan 36 bulan mengungguli mereks yang dirawat di usia 37-60 balan, Pengujian setelah interval tertentu pasca- implaniasi, anak yang menjalani prosedur ketika ‘mda memiliki skor lebih baik pada persepsi bicara dlihanding mereka yang lebih tu Pada temusn ini, kriteria implan di Amerika Serikat telab

    You might also like