Enfermedad iterstcial pulmonar en la nifiez (incluye des6rdenes de surfactante, metabolismoy proteinosis alveolar primaria) Displasia alveolar capilar con desalineamiento. Diseinesia Glia Primaria Disgenesia tubular renal Enfermedad Pulmonar Intersticial focrosc"" Difusa: Reporte de caso store cts UNAH etme Sindrome de CHOPS Sindrome de Hiper igM AUTORES ‘e “ Enfermedad intersticialautoinmune Dr. José Daniel Almazén Monroy Resident de Podiatria UNAH-VS Coreatetosis hipotiroidismo congénito *Dra.KarenLizethCruzEscoto ——_+*Neumslogo Pediatra, Analbuminem ""Dr. Wilmer Alejandro Madrid ++#Nédico Pediatra Hipogammagiobulinemia ***Dr, Jorge Villacorta Aparente exceso de mineralocorticoide Sindrome de Gordon OBJETIVO Hiperuricemia Reportar un caso clinico de enfermedad pulmonar intersticial con Sindrome de Alealoss abordaje diagnéstico completo. Hipertensin Pulmonar INTRODUCCION “abla Entrmedadesntrstcialesdescartadas por genética ‘La enfermedad pulmonar intersticial infantil (EPt}comprende un grupo de enfermedades respiratorias crénicas, con prevalencia de 0,13, 4 16,2 por cada 100,000 nifios por ato. Su etiologia incluye formas genéticas, infecciosas, farmacos, enfermedades sistémicas, factores ambientales y enfermedades de causas desconocidas. Como resultado el diagnéstico suele ser desafiante. El avance de los estudios genéticos constituyen herramientas valiosas para el diagnéstico de cietas enfermedades y evita la toma de biopsia. Las EPL de 2 altos con cuadros respiratorios desde los 18 meses, tratados con salbutamol, hidrocortisona y antibidticos. Acude con tos seca de dos semanas de evolucién, sin predominio de horario, cianotizante, con dificultad respiratoria exacerbada con la actividad fisica y que empeora progresivamente, Acude en regular estado general, peso dle 8 kg, talla de 72 cm. Tiraje intercostal, cerépitos basales bilaterales, edema en miembros inferiores. Rayos x con opacidades bilaterales y cardiomegalia. Ecocardiograma con cardiomiopatia hipertréfica e hipertensién pulmonar severa. Dependiente de oxigeno, con erisis de cianosis y desaturacién 75%, ‘Se descarta tromboembolia pulmonar. Su evolucién es térpida, deterioro general, marcado esfuerzo respiratorio, se progresa a cénula nasal de alto flujo, sin embargo. persiste en deterioro. Se descarté ademas etiologia viral, fibrosis quistica, tuberculosis pulmonar, HIV, causas autoinmunes y panel genético de enfermedades intersticiales nogativo. Citologia de lavado broncoalveolar con linfocitos sin atipia. Biopsia reporta fibrosis intersticial e inflamacién linfohistiocitaria multifocal, hipertension pulmonar y enfisema, en posible asociacién con proceso reparative posinfeccioso y neumopatia intersticial. A pesar de manejo completo la tendencia sigue en decadencia,fallece por insuficiencia respiratoria. LITERATURA Las EPI se caracterizan por infitrados difusos y pruebas de funcién pulmonar ‘anormal, deterioro restrictivo ylo alteracién del intercambio gasesoso, Las EPI se tefleren @ trastornos del tejido conective que varian desde asintomaticos hasta ‘intomas respiratorios con exacerbaciones. Radiologicamente hay patrén de vidrio ‘esmerilado, engrosamiento septal, panal de abeja y quiste de aire subpleural de grande. El tratamiento es de soporte y en ocasiones a mortalidad cercana al 10096. contacto Dr José Daniel Almazén Monroy Email: dr.daniel.almazan@gmail.com