iNDICE Capitulo 1 - 4. Reanimagao neonatal (atendimento a0 RN ns Neonatologia sala de parto).. 38 A Introducdo. 33 8 Material necessario para a reanimario.... 3a C- Escore de Apgar 34 D -Liquido amnistico meconial ao nascimento...oue 34 E- Medidas inicais 34 F Administrago de oxigénio. 35 G - Ventilagdo com pressio positiva “ 35 H- Intubacdo traqueal 35 | -Massagem cardiaca (compresses torécicas} 36 J- Medicagées. 35 K- Quando parar os esforgos de reanimagao 37 2. Exame iniclal do recém-nascido . 3. Alteragdes do sistema nervoso A-Ocrénio a2 8. Hemorragia intraventricular e leucomalicia periventricular a2 4. Lesao de nervos periféricos... A. Parasia braquial B- Paralisia do nervo facial 5. Lesdes hipéxico-isquémicas. A Causas provaveis, B- ManifestacSes clinicas e laboratoriais, 4a C- Prognéstico. 6. Apnéia do recém-naseido nnnnnnnnn A. Transig30 para respiragio pulmonar 45 8- Apnéia, 7. Doenga da membrana hialina A Incidéncia 8. Fislopatologia, C+ Manifestagdes clinicas. - 47 D- Diagnéstico. a7 E- Prevencio 43 F -Tratamento. 48 G -Complicagdes 48 4. Taquipnéia transitéria do recém-nascido 3, Sindrome de aspiracao meconial sone A) ‘A Manifestacdes clinicas. 49 B= Tratamento e prevengio. 49 necrosante neonatal A Manifestagdes clinicas 8 Diagndstico, ¢-Tratamenta D-Prevencao. LL Ieterica e hiperbilirrubinemia no recém-nascido A Fisiologia da bilirrubina B- Etiologia da hiperbilirrubinemia indireta = Ietericia neonatal D- Kernicterus E - Tratamento da hiperolirrubineria 12, Alteragbes sangiiineas ‘A. Anemia no recém-nascido. B- Doenga hemolitica do recém-nascido C-D.H.P por incompatibilidade Rh D-D.HP. por incompatibilidade ABO E- Qutras formas de doenga hemolitica F - Polictemia G-Doenca hemorrégica do recém-nascido, s7 13. Recém-nascidos de mies diabéticas.. A Fisiopatologia B-Manifestacdes clinicas. - Exames laboratariais.. D- Tratamento. E- Outras causas de hipoglicemia. 14, InfeccBes no periodo neonatal... A Sepse neonatal 8 Infeccdes congenitas. 15, Prematuridade e retardo de crescimento intra-Gtero... 63 16. Avaliagao da idade gestacional a0 nascimento. 17. Cuidados no bercério 18. Mortalidade neona prematuridade Capitulo 2 - Nutrigdo do lactente . 1. Introduci 2. Aleitamento materno ‘= Principas cractristias do lite humano 63 8 - Composigio do lite materno 6 C- Tecnica de amamentagio 69 © -Contra-ndleagdesabsolutas 20 aleitamento materno, 3. Introdugio de novos alimentos. 4, SuplementagSo de vitaminas ¢ferto.. ‘A= Vitamina K B-vitamina- Vitamina A 70 D- Ferro 70 Definigao Crescimento A. Fatores genéticos. B - Fatores neuroendécrinos. 1. Introdugéo. 2 3 C- Fatores ambientais ™ - Fatores nutricionais 78 E- Mecanismo e tipos de crescimento 78 F - avaliagio do crescimento: antropometria 7% 4, Crescimento intra-uterino retardado e prematuridade 79 5. Baia estatura.. 79 A Avelocidade de crescimento, 73 B- Queda no canal de crescimento ... 80 Canal de crescimento mantido 80 6. Crescimento e desenvolvimento fisico na adolescéncia84 7. Maturagao sexual. 84 ‘A-- Desenvolvimento mama . 84 B-Pilificagao. 84 C- Gonads 85 8. Desnutrigéo . en 8S 9. Doencas cromossémicas e sindromes dismérficas..n. 85 10. Doengas sistémicas 86 411. Outras consideracées.. 86 86 L.introducao... 2. Bases imunolégicas para as vacinagdes 3, Fatores que podem interferir na resposta imunolégica da vacinago se 4, Tipos de vacinas nn. Vira. B- Bacterianas 5, Calendrio vacinal . . 6. Contra-indicagdes em vacinagao A Verdadeiras. . 92 B-Falsas 92 7.Vacinas em atraso... 92 8, Vacina contra a tuberculose (BCG) ..n- 92 A. Evolugio vacinal sons 9 B- Situagdes especiais, 93 9. Vacina contra hepatite B.. nn 8 10, Vacina contra poliomielite -nronennenesnnnninne 95 A-Composicio 95 B-Conservagio - 95 C- Doses 95 D-Vacina inativada contra a poliomilite Salk) 95 E-Indicagdes da vacina inativada contra 2 poliomielite 96 11. Vacina rotavirus humano. . sone 98 |A-Composigg0 96 B-Conservacio 96 C- Esquema vacinal 96 0 efeitos adverso 96 € - Contra-indicagdes para aplicagao da vacina 96 F - Vacinag3o simultanea 97 112, Vacina contra difteria, coqueluche e tétano (DTP)....97 ‘A-Compasiga0 7 B-Conservacio 7 C- Dose e esquema 97 0 - Contra-indicagées especificas a vacina DTP 97 E-Os eventos adversos. 98 F -Indicagaes da vacina triple acelular (DTPa) 38 G -Contra-indicagées da vacina tiplice acelular 98 H.- Vacinagdo de adolescente 98 | Profilaxia de acidentes. 98 13, Vacina contra 0 Haemophilus influenzae tipo Bae... 99 A. Composicio e apresentacio. 99 B- Conservacgo 99 C- Dases, via © esquema 99 D- Efiedcia 99 E- Efeitos colaterais 99 14, Vacina contra febre amarela A-Compasigao. 100 8 Reagdes adversas 100 - Contra-indicagdes da vacina 1. 100 115, Trilice viral sarampo, caxumba e rubéola)- SCR ... 100 A= Composigao 100 B- Doses e esquema 200 C-Conservagio, uso e eficicia 100 D- Indicagées 100 E-- Situagdes de adiamento da vacina SCR. 101 F Eventos adversos 101 G - Falsas contra-indicagbes. 101 46. Vacina contra varicela 101 ‘A- Composicio € esquems. 302 B- Efeitos adversos 102 C- Contra-indicages 102 D -Indicagées, 102 117. Vacina contra hepatite A. 103, A- Composigao e apresentac3o 103 B- Doses e esquema 303 C- Efiedcia 103 D-Indicagoes 103 E- Efeitos colaterais e contra-indicacées 104 18, Vacina contra doenca meningoccica runnin 104A Indicagaes. 104 8. Esquema 104 C- Reagdes Adversas 104 D-Contra-indicagbes 104 19, Vacina contra pneumococo. A-Composi¢ao 104 B- Dose e via de administragao. 105 C-Efcdcia 105 D- Indicacdes 105 € = Conteasindicagéis para wacina Pa-23V 105 F - Eventos adversos 105 20. Vacina ant sss 106 ‘A Composicio 106 B -Reagdes adversas. 106 - Indicagbes 106 D- Doses e esquema 107 E -Reexposi¢go 108 21. Criangas infectadas COM 0 HIV wenn 108 22, Gestantes . 108 23, Imunizagdo do prematuro.. 108 24, Calendario basico de vacinagio da crianga e do adolescente ... 108 | Introdusio.. 2. Quadro clinico.. 3. Diagnéstico e classificacéo.. A-Anamnese a2 B-Exame fisico 312 C- Antropometria 412 1D - Avaliagdo bioquimica 413 4, Tratamento.... a3, A-Fase de estabilizago 13 B - Fase de recuperacso/reabiltaco, 13 - Fase de acompanhamento, soe LA 5. Deficléncias vitaminicas: A-Vitaming A B-Vitamina D C-Vitamina E 45 D-Vitamina K 15 E-Vitamina 81, us F = Vitarina 82 116 G - Acido fico e vitamina B12 16 H-Vitamina C n6 apitulo 6 - Anemia 41. Conceitos gerais. 2. Definigso. 3, Classificagdo das anemias.. 4, Quadro clinico 5, Diagnéstico. |A- Grupos de risco para ferropenia ou ‘anemia ferropriva 122 8- Fatores de rise. 122 6. Tratamento. : svn 123 {A= Tratamento alimentar 123 B- Tratamento medicamentoso. 123 C- Profiaxia 14 7. Resumo das anemias carenciais son 2 Capitulo 7 - Obesidade .. 4. Introdusao. 2. Etiopatogenia so 3. ComplicagBese riscos agravantes da obesidade 126 4. Tratamento.. az Capitulo 9 1. ntroducio. 129 2. Sarampo. . 130 A= Etiologia 130 2 -Fpieminingia 120 C- Patogenia 130 1 auadto clnico 130 E- Diagnéstico BI F -Tratamento Bi - Complicagdes at 3. Rubéota von 132 A- thologia 1322 8 - Quadro clinica, son BZ C-Diagndstico 13 D- Tratamento 133 4 Varicla z6ster. . 133 A= tiologia 133 8 - Quadro tinico 134 C- Diagnostica m4 D-Tratamento 134 E-Complicagbes 135 5. xantema sibito ou rosedla infantum.. 136 ‘A-Etilogia 136 B-Quadio ciico, 136 C- Diagnostica 136 D-Tratamento 136 6. Eritema infeccioso (quinta doenga).....c B37 -Etiologta 137 8 - Quadro cinco. 137 C- Diagnéstico 37 D -Tratamento 138 7. Mononucleose infecciosa... 1138A. Etiologia B- Quadro clinico. C- Diagndstico D-Tratamento. 8. Escarlatina A Etiologia 8 - Quadro cinico, C- Diagnéstico. D- Tratamento 8. Doenca de Kawasaki A Introdugio B- Quadro clinico C- Diagnéstico Questées.. Comentarios, Referncias bibliograficas1. Reanimago neonatal (atendimento ao. RN na sala de parto) A- Introdugao A ressuscitagio do recém-nascido (RN) na sala de par- to é um dos mais importantes desafios na pratica pedistrica, pois trara repercussées futuras, deinindo a qualidade de vida do bebé, da familia eo papel deste na sociedade, Segundo 2 ‘Academia Americana de Pediatria, Sa 10% de todos os bebés necessitam de alguma manobra de ressuscitagao ao nascer e, cerca de 1% deles ir precisar de medidas adicionais. Uma sé- rie de fatores de risco pré-natais e relacionados ao parto est associada & necessidade de reanimagio neonatal No Brasil, a asfixia aparece com causa de morte em 111,7% dos dbitos ocorridos no 12 ano de vida, configuran- 4do-a como um importante problema de satide piiblica, que Implica alto custo financeiro para a sociedade, dentre ou- tos, ‘Quadro 4 -Fotores ce riscoassaciodos 6 necessidade de reanimagdo neonatal eas es Diabetes maters; |-Cesirea de emernca “Hinertenso gestacional Uso de extragtoawieuo ou Trees Bay | raps Anemia u'soimunizaio; _-Apresentagbo noes ~Obito fetal pregresso; | “Trabalho de parto prematuro; -Hemorragia no 2° ou 38trimes- | - Part taquiticico; te; |-Coriamnionte; = nfeso matera; + Rotura de membranes prolongs: -Doenga matema de base; a(>18h); -Poldrameio; Trabalho de parto potongado ~Olgsdemio: (2h) Rotwra prematurade membre: | jradeardio feta as; Anormaldade do pao de-FC | -Postermes ‘ea | Gestapo map | Neonatologia Diserepancia entre idade gest-|- Anestesia gral Clonal etamanho; -Tetana uerng Uso de metlcas6es tipo carbo-|- Uso de derivado opiéceos até 4h ato deo, magnéso, boque:| antes do parto; adores adrenéricas; Liquid araistico com mecénio; Uso de droga ictas; + Prolapso de cordo umbilical Malformaso fetal ~ Descolamento prematuro de pla -Diminuigéodeatividadefetal; cent Auséncia de pre-natal |-Placentaprévia. dade <16 nos 0u>35 anos. | Em 1980, a Academia Americana de Pediatria, em asso- lacdo com varias entidades reconhecidas internacionalmen- te, entre elas 2 American Heart Association, reconheceu & implementou um programa nacional de ensino em reanima- «0 neonatal, A reanimago neonatal em locais com recursos adequados deve ter seu inicio ainda intra-dtero. So fatores decisivos para que o atendimento seja ade- ‘ouado e eficaz: previsio da necessidade de reanimacio e pre- aro adequado do material e do pessoal © reconhecimento adequado e imediato do RN que neces- sita da reanimagio é também fundamental para 0 sucesso do atendimento e para a diminuigao de riscos e seqiielas. E tio Importante quanto 0 equipamento adequado no momento certo, éa equipe, que deve estar preparada para prestar ome- Ihor atendimento possivel de acordo com cada situagao. Pelo ‘menos um profissional capacitado a reanimar de maneira répi- dae efetiva o neonato, e uma segunda pessoa, com nocées das ‘manobras utiizadas, devem estar presentes no atendimento. (© neonato que nao requer manobras de salvamento deve ser secado e colocado em contata direto com a mie o mals, rapido possivel (Opaciente que indica qualquer necessidade de atendimen- to deve passar a receber a sequénciainicial de reanimacao: = Medidas iniciais de estabilizag3o: aquecer, posicionar, aspirar as vias aéreas (se necessério}, secar, stimula, reposicionar a abertura das vias aéreas;~Ventilagio com pressao positiva; ~Compressées tordcicas (massagem cardiaca externa); ~Administragdo de adrenalina e/ou volume para expansio. A decisio de progredir de uma categoria para outra é ba- seada na observagio simultanea de 3 sinas vitais:respiracdo,, frequéncia cardiaca e coloragio da pele e mucosas. Cerca de 30 segundos devem ser gastos em cada passo, com reavalia {80 posterior e decisio para continuldade ou no das mano- bras de reanimacio. B- Material necessario para a reanimacgo Fonte de calor; -Fonte de oxigénio; -Aspirador a vicuo; ~ Sondas traqueais; ~Adaptador para aspirag3o de mecdnio; ~Ambu ou CFR; ~IMascaras para RNT e PT; ~-Laringoseépio; ~Canulas traqueats; ~Esparadrapo; Drogas; adrenalina, bicarbonate, expansores de volume; ~Seringas e agulhas; ~Agua destilada; -Luvas e gazes estéreis; Lamina de bistur Estetoscépio; Flos ou cadarco umbilical C- Escore de Apgar Em 1953, @ Dra. Virginia Apgar sugeriu um método de avaliar 0 recém-nato na sala de parto baseado em sinais de facil determinacio. Essa avaliacio, conhecida como escore de Apgar, atribui 0, 1 ou 2 pontos para cada sinal observado. ‘Um escore de 10 pontos indica que o neonato esta na melhor ‘ondico possivel, enquanto um valor abaixo de 3 implica em uma situagio grave, O escore é dado ao final do 1° eS? minu- 105 de vida, © valor de 1° minuto € um guia de bem estar de crianca; pode indicar depressdo do neonato e, antigamente, era utilzado para determinar as manobras de ressuscitagao. No passado, 0 escare do 5? minuto era correlacionado & mor- bidade e a0 prognéstico do neonato; porém, ele seré mais ‘itil para indicar 2 resposta aos esforgos de ressuscitagzo. ‘Quando 0 Apgar do 5® minuto é <7, escores adicionais a cada 5 minutos so assinalados até o 202 minuto, com o objetivo, de avaliar a resposta as medidas implementadas, [Na pratica, respiracio, freqléncia cardiaca e coloragao da pele e mucosas so os melhores indicadores da necessidade de ressuscitacio, endo 0 Apgar do 1° minuto. GMedcel Além disso, o t6nus ¢ a iritabilidade reflexa so parcial mente dependentes da idade gestacional. Assim, 0 neonato pré-termo pode apresentar ténus e reflexos diminuidos em fungao da imaturidade e nfo da asfixia, Tebelo 1 -Escore de Apgar Freaunca cardiaca ° Esforgo. - ' lar ee en ‘hlguma exo de muscular Hinoténico | ctremidades Ato iitabiidade Sem conta "esse, resposta sire ~~ Teiansrice, Ganoseem palo jextremidades (Rosato D- Liquide amniético meconial ao nascimento Aspirago de mecénio antes ou durante o nascimento, ou durante a ressuscitagSo, pode causar pneumonia grave por aspiragio (sindrome de aspiraco meconial. Uma técnica usada pelos obstetras, na tentativa de dl nuit @ aspirago, era 2 sucgdo do mecénio da via sérea du- rante o parto, logo apds a saida da cabeca e antes da dos ‘ombros. Porém, estudos recentes no mostram vantagens ‘com essa manobra. Antigamente, preconizava-se a intubaco traqueal ime- diatamente 20 nascimento, cam succio do mecdnio por meio do tubo, em qualquer neonato que tivesse presenga de me- ‘conio espesso. Porém, 0s trabalhos no mostram beneficio com essa manobra nos neonatos nessas circunstancias desde que estejam vigorosos. Entendem-se como vigorosos aqueles {que tém respirag3o boa ou choro forte, tonus muscular ade- quado e frequéncia cardiaca >1008pm. Diante de bebé vigoroso, proceder com arotina dos passos de atendimento, Em caso contrario, aspirar boca e traquéia antes da ocorréncia de muitos movimentos respiratérios para evitar a sindrome de aspiragio de mecdnio. Usar a propria cnula traqueal como sonda de aspiracio, conectando um dispositive que se acopla aquela para a aspiracao direta. E- Medidas iniciais As medida iniciais so, passo a passo: 1L- Prevenir a perda de calor: apés recepcionar o RN em campos estéreis e aquecidos, colocé-lo na posigao supina, com ligeiro céfalo-decive, sob calor radiante. 2- Manter as vias aéreas pérvias Posicionamento adequado do RN com leve extensio do ppescogo; uso de coxim € opcional; Aspiragdo da boca e depois das narinas, porém, deve-se tomar muito culdado, ja que a sucgo vigorosa @ pro-GMedcel longada pode produzirreflexo vagal com bradicardia e/ ou apnéia, Se houver mecdnio no liquide amnistico, pode ser ne- cesséria a aspiragdo traqueal sob visualizacao direta 3- Secar e remover os campos timidos. 4 Avaliar as codices do paciente: respiracio, fregiién- «la cardiaca, cor (valorizar cianose central). Figura 1 -Posicionamento correto do pescoro Patirse ge soca 005s [import 1 | alo auc io mantém um ro contin deg a [ses dostera eno deve ser izado pare oferty oti ine Itt, G - Ventilacdo com press positiva caso 0 RN apresente apnéia ou gasping, ou continue com a FC <100bpm 30 segundos apés as medidas inicials; ou ainda, se 0 neonato persiste com cianase central mes- mo coma oferta de oxigénio suplementar, devemos iniciar a ventilagdo com pressao positiva. Aplicar a mascara sobre a face do RN, cabrindo boca, na- riz ea ponta do queixo. A ventilagao assistida deve fornecer 40 a 60ipm. ‘A FIO, pode ser de 60-95%, quando adiciona-se um re- servatério de O, @ uma vélvula ou uma traquéia de 20cm. S80 necessdrios de 10 a 15 litros/min de ©, para manter um volume adequado no sistema € de fundamental importéncia durante favors a ventilagdo, a observagdo da movimenta- ir so torécica por meio da inspecio e auscul nie ta, A ventilacdo efetiva deve elevar a caixa | IT] torécica de 0,5 a tem, | raat, |_ [eee Loa a Uma medida primaria de adequada ‘aases_ [|r ar [ees — caeia|| — ventiagdo inicial € a pronta melhora da [aay frequéncia cardiaca, semape . conReTo | l= rae roa coun oes e are | [Ee S imap nae os onae | Femnce co | T I Sem | [Se | Inoomrera | Le | Muto gange: nto pequena | cSore anes abo cabre me Figura 2 Algoritmo gerat da reanimogao no salo de porto F - Administragao de oxigénio © onigénio inalatério sé deve ser oferecide quando o RN apresentar respiragdo espontines e efetiva, auséncia de bra- dicardia, mas presenga de cianose central ‘A administracdo por meio de méscara é realizada com ‘luxo de Sipm e, com a mascara fixa na face da crianga, a FiO, 1rd préxima de 100%%, Deve haver orficios laterals para evitar reinalagBes. Pode-se, ainda, simular a presenca de mascara, por meio do posicionamento das maos em concha, em volta do cateter, com intuito de aumentar a concentrago de 0, Figura 3- Uso adequade de mdscara de oxigénio no aN H- Intubacdo traqueal A colocagao de um tubo endotraqueal para ventilaco com pressio positiva pode ser indicada em diversos momen- tos durante a ressuscitacio neonatal= Quando for necesséria a sueco de mecdnio; Nos casos em que a ventilagdo com bolsa + mascara se rmostre ineficaz ou muito prolongada; ~ Quando so necessérias compressbes tordcicas (massa~ gem cardiaca) Causas provaveis -Condigdes maternas: diabetes; hipertensio, toxemia; uso de drogas; anemia (Hg <10g%);isoimunizagio; infec- ‘Gio materna; insergo baixa de placenta; descolamento prematuro de placenta; ~Condigées do trabalho de parto ou do parto: apresen- tagdo pélvica; cesérea; trabalho de parto prolongado; prolapse de cardio; desproporgio céfalo-pélvica; hipo- tensdo materna; sedativos ou analgésicos VO. ofereci- dos 8 me 1 hora antes do parto ou, se for IM, até 4 horas antes; ~Condigées fetais: gemelaridade, polidrémnio; liquido amnidtico meconial; acidose (pH de scalp fetal <7,15}; prematuro ou pés-maturo; frequéncia e ritmo cardiacos fetais anormais; retardo do crescimento intra-uterino; hidropsia fetal; ~CondigBes neonatais: astixia intra-parto; peso de nasci- ‘mento inadequado para idade gestacional; impregnia¢o ide mecénio; sinais de dificuldade respiratoria, B- Manifestacdes cli se laboratoriais, [A restrigdo do crescimento intra-uterine pode ser a pri- ‘meira indicago de hip6xia fetal. Durante o parto, a freqiién- cia cardiaca fetal diminui ~ Sistema Nervoso Central - 2 encefalopatiahipéxica-isqué- ‘mica desenvoive-se em 3 fases: 1 Primeiras 12 a 24 horas: hiperescitabilidade. 2-24.72 horas: respirac3o irregular seguids de parada respiratéria, reflexos oculomotores anormais, resposta pupi- lar alterada, hemorragia intracraniana nos prematuros, dete Fioragao do estado de consciéncia e coma,GMedcel 3 -Depois de 72 horas: hipotonia, coma persistente, suc- ‘io anormal ou ausente, bem camo auséncia de degluticlo e 40 teflexo do engasgo (impedem a alimentacSo} Sinais maiares incluem convulsbes, anormalidades do es- tado de consciéncia edo tono muscular. Palpaco da fontane- ta pode mostrar existencia de edema cerebral Pulmées: hipertensdo pulmonar, comprometimento do sistema surfactantee aspragdo meconial; ins oligiriaefaléncia renal aguda; Cardiovascular insuficiénciatricaspide, necrose miocér- dea, hipotensto e choque; ~Metabélicas: acidose metablica, hipoglicemia, hipona- tremia e hipocaleemia; ~Gastrintestinais: istungio hepatica, enterocolite necro sante; Hematol icas: rombocitopenia, CIVD. C- Prognéstico Apgar baixo a0s 20 minutos, auséncia de respiragdes es- pontineas a0s 20 minutos e persisténcia de sinais neurologt- cs anormais com 2 semanas de vida estdo associados com uma taxa elevada de mortalidade ou graves déficits motores ce cognitivos.. (0 uso combinado de eletroencefalograma e RNM so liteis em prever desfecho nos neonates com encefslopatia hipéxicorisquémica. Exames normiais estéo associados com uma boa perspectiva de recuperagio. ‘A identficagdo precoce de problemas no neure-desenvolvi- ‘mento permite que os pacientes sejam encaminhados a servigos especiaizados, com o objetivo de intervenes imediatas visan- do 0 melhor desfecho possivel. 6. Apnéia do recém-nascido A\- Transigdo para respiragao pulmonar Durante 0 parto vaginal, a compressao intermitente do t6rax faciita a remogio do Mluide pulmonar. O surfactante ue fica nos alvéolos aumenta a aeracao de gés livre nos pul- Bes, reduzindo a tensio superficial. Dessa forma, diminui 2 pressio necessaria para abertura do alvéolo. A maior parte do liquido dos pulmées ¢ removida pela circulagdo pulmonar, ‘que ird aumentar muitas vezes ao nascimento porque todo 0 débito do ventriculo direito agora perfunde o lelto vascular pulmonar. Estimulos responséveis pela primeira respiracdo so numerosos ¢ so de importancia incerta. Esses estimulos incluem uma diminuigso na PO, € no pH e um aumento da PCO, come resultado da interrupeao da circulagao placents: ria, da redistribuigdo do débito cardiaco depois que o corda0 umbilical é clampeado, da diminuicio na termperatura corpo- ral e de varios estimulos tateis. A respiraco & um processo complexo. Envolve os siste~ ‘mas nervoso, respiratorio @ muscular. Movimentos irregula- res jd so observados no feto de 11 semanas. No RN prematuro, a imaturidade dos sistemas favorece distirbios como a respiragao periddica e a apnéia, B- Apnéia A apnéia € a cessacio de fluxo nas vias aéreas superio- res. € considerada patol6gica se, independente da duragao,, for seguida de bradicardia e cianose. Considerada apés 20 segundos nas apnéias centrais e mais precocemente nas obs- trutivas, um problema comum nos recém-nascidos pré-termos, relacionado a apnéia idiopatica da prematuridade ou a algu- ma doenga de base. Todo recém-nascido com menos de 34 semanas deve ser monitorado pelo risco de apnéia, A apnéia idlopatica da prematuridade n3o se correlaciona com alguma doenga predisponente. € uma desordem do con- tole respiratério, que pode ser obstrutiva, central ou mista. =A apneia obstrutiva é caracterizada pela auséncia de fluxo de ar, mas persisténcia de movimentos da parede tordcica (10 a 20% dos epis6dios}; ~A apnéia central é causada pela diminuigdo do estimulo do sistema nervoso central para os misculos respiraté- Flos, portanto ofluxo de are a motilidade tordciea estdo. ausentes (10 a 25% dos episédios); -A apnéia mista ¢ caracterizada por alternancia entre a obstrutiva e a central (7085 dos casos ~ maior queda da FCe Sat O)) A incidéncia é inversamente proporcional & idade gesta- clonal ('G): 84% dos recém pré-termos (RNPT) com peso menor que 1.0008; ~50% dos RNPT com peso entre 1.000g-1.500g; -25% dos RNPT com peso entre 1.500g-2.500g. a} Fisiopatologia A imaturidade do controle do centro respiratério leva a dificuldade de despolarizagio dos neurdnios e, por conseai- €encia, menor velocidade de propagagao dos impulsos. Para manutengdo das vias aéreas pérvias & necessério ideal funcionamento dos: ~ Mosculos da laringe, associados aos da caixa tordcica -Coordenagio entre essas estruturas: nainspiragdo a aco dos musculos que mantém a via aérea aberta deve ser maior que a presso negativa gerada pelo diafragma. No caso dos prematuros, determinadas caracteristicas di- ficultam a manutencéo da via aérea aberta ~ Laringe: pequeno diémetro; ~ Faringe: tubo muscular sem suporte rigido;‘Arcos costais com excesso de cartilagem; = Musculatura intercostal com ténus diminuido, -Diafragma com maior numero de fibras sensiveis & fa- diga ~Influéncia do sono: 0 sono REM inibe os misculos postu: rals diminuindo em 30% o volume pulmonar e a Pa0,, = RNPT dorme 80% do dia e o maior tempo em sono REM; + NT dorme 50%; + Adulto dorme 20%. b) Diagnéstico diferencial Prematurdade Infecgdo: sepse, meningite, ECN | Instabiidade térmica RGE Apnéia ty [—— Pés-anesiésicon | | Mior isco historia de apnéia, BP, anemia, neuropatia | ‘Oxigenagao defciente | Hipoxemia, anemia, choque | Drogas matemes e fetais | _ | [7 buono npoicon | 1 Naf desidratagao } Na Figura 6-Causas de apnéia no RN. DBP = dsplasia broncopulmonar ECN = enterocolite necrasante; RGE = refluxo gastroesofigico. ) Tratamento [As medidas inicias e gerais so: manter temperatura em zona neutra (36-36.5°C], manter alimentagao por gavagem, oxigenioterapla, decubite dorsal, monitorizagao. O estimulo ‘atl pode ajudar, ~Medicagées: metibxantinas ~ diminuem incidéncia de _apnéias, usadas até 34 semanas de idade corrighda até 7 dias apés 0 Ultimo episédio, estimula o centro respirat6- rio @ a contragdo do diafragma. + Aminofilina: ataque - Smg/kg; manuten¢lo 2,5me/ke + Cafeina (citrato}: ataque - 20mg/kg; manutencdo - sme/ke. GMedcel \Vantagens da cafeina: + Mais estimulante do centro respiratorio; + Efeltos colaterais menos intensos; + Malor limiar entre nivel terap@utico @ téxico (taqui- cardia, convulsBes, sonoléncia, hiperglicemia, ivita- bilidade, nduseas, hiperreflexia, vémitos, tremores, hematémese, opistétono}; + Mais facil administracdo, - Oxigenioterapia: inalatério- indicada em casos de hipo- xemia, uma FiO, maior evita quedas de saturagdo. Deve~ se manter saturago entre 85 ¢ 93%. A retirada deve ser lenta e gradual; CPAP: a pressio positiva mantém a permeabilidade das vias aéreas, regulariza o ritmo respiratério, estabiliza a caixa tordcica e aumenta a capacidade residual funcional; VPM (ventilagao pulmonar mecanica):indicada na falha ddo CPAP, utiliza-se pressio inspiratéria suficiente para elevar térax em 0,Scm, PEEP entre 4-Scm H,0, FR entre 10 e 30 ciclos/min. Manter PCO, entre 40 © SOmmbg & pH maior que 7,25. A retirada deve ser lenta e gradu al, quando 0 RN apresentar respiragdo espontinea com boa amplitude e 0 ventilador com parametros baixos, fundamental que se faca a correco do fator desencade- ante da apnéia: anemia, acidose, hipoxemia, hipo/hiperter- mia, disturbios metabslicos, crise convulsiva, monitor metria de pulso, FC @ FR, tratar infeccdes, realimentar o RN, aspirar delicadamente VAS, descompressio géstrica através de sondagem se houver distensio abdominal ) Progné ‘A apnéia da prematuridade geralmente se resolve com 36 ‘semanas de idade pés-conceptual 7. Doenga da membrana hialina E uma doenca decorrente da imaturidade pulmonar, da caixa toricica e da deficiéncia de surfactante. A-Incidéncia -Fatores de alto isco: orematuridade, asfxia perinatal hi- potermia, hipovolemia, diabetes materno, isoimunizagao Rh, parto cesireo, parto pélvico, insercao baixa de pla- canta, descolamento prematuro de placenta, 2® gemelar, sexo masculino, cor branca, multiparidade, baixo nivel so- ioeconémico e assisténcia pré-natal insatisfatoria; -Fatores de baixo risco: insuficiéncia placentéria créni- a, hipertensso materna, hemoglobinopatias maternas, horménio tireoidiano e heroina, sofrimento fetal crénico € restri¢fo do crescimento intra-uterino, 0 risco da doenca da membrana hialina é reduzido em gestacSes com hipertensdo crénica ou hipertenséo associadaGMedcel ‘a gravider, uso materno crénico de opidceos, casos de rup: tura prolongada das membranas ou ainda nos casos em que houve uso de corticéide antes do nascimento. B- Fisiopatologia a) Desenvolvimento pulmonar Divide-se em $ estagios: 12 periodo embriogénico - desenvolvimento das vias aé- reas matores (3-4 semanas); -22 periado (pseudoglandular) - desenvolvimento das vias aéreas até os bronquiolos terminals, -{6-16 semanas}; -3® periodo (canalicular) - desenvolvimento dos dcinos & dda vascularizacdo (16-28 semanas}; ~42 periodo (sacular) manas); subdivisio dos séculos (28-36 se- -5® periodo (alveolar) ~ aparecimento dos ahvéolos (32 semanas a0 termo}. b) Surfactente pulmonar Substancia lipoprotéica que contém 10-20% de proteinas £2 80-90% de lipides, sendo os mais representativos a fosfat Ailcoina (lecitina) e o fosfatidiiglicerol. Suas principais aces: timinul a tensdo superficial dos alvéolos e, dessa forma, 2 necessidade de grandes pressBes para manté-los abertos, principalmente na expiracio; mantém a estabilidade alveo. lar, variando a tensdo superficial de acordo com 0 tamanho dos alvéolos. con ‘A deficigncia de surfactante é a causa primaria da doenca dda membrana hialina, Niveis adequados de surfactante pulmonar frequente- mente esto presentes depois de 35 semanas de idade gesta- clonal. Atelectasias, formagao de membrana hialina e edema interstcial tornam os pulmdes menos complacentes e, assim, maiores pressbes serSo necessarias para expandir os peque- nos alvéolos e as vias aéreas. A combinagio de hipercapnia, hipdxia e acidose produz uma vasoconstrigio pulmonar com aumento do shunt direita-esquerda através do forame oval, do ducto arterioso e no préprio pulmao. O fluxo sanghineo pulmonar estar’ reduzido e lesbes isquémicas das células, que produzem os surfactantes e, ainda, da rede vascular, re- sultardio numa efusto de um material protéico para dentro do espaco alveolar. Veja o algoritmo a seguir, Figura 7 Fisiopatolagia da doengo do membrona hialina C- Manifestacées clinicas Os sinais da doenca da membrana hialina freqiientemente ‘aparecem nos primeiros minutos depois do nascimento, em- bora possam nao ser reconhecidos por varias horas em pre- maturos maiores, até que respiragies répidas, com frequéncia ‘maior da que 60 por minuto, iniciaro 0 quadro, O curso natu- ral da doenga da membrana hialina ndo-tratada & caracteriza- do por uma plora progressiva da cianose e dispnéia (tiragem intercostal, subcostal ede fircula, geméncia, batimento de asa de nari) A pressdo sangliinea pode cair, avers fadiga, ciano- se, ¢/0u palidez e gemidos. A apnéia e/ou respiragbes irregu- lares ecorrem conforme o recém-nascido se cansa, ¢s30 sinais, graves que requaram uma intervengia imediata Fim goral, ac sintomas e sinais alcangam um pico em 3 dias, ap6s os quais, haverd uma melhora gradual. A melhora é observada com 0 aumento da diurese esponténea e oxigenag3o adequada da crianga com niveis menores de oxigenio inspirado, D- Diagnéstico © quadra dlnico, 0 raio x de trax e a gasometria arterial seus valores dcido-basicos ajudam a estabelecer o diagnés. tico da doenga da membrana hialina. 0 aio x pulmonar nao é patognaménico, mas costuma mostrar hipoaeragao pulmonar decorrente das microatelac- antasias, um infiltrado fino, reticulo-granular do parénquima bilateral, dfuso e aerobroncogramas, Figura &- Aspecto do rodiograt de trax de um RN com Doenga da ‘Membrona Hialina © laboratério ira nos mostrar hipoxemia, hipercapnia e ‘acidose metabélica. O diagnéstico diferencial com uma sep- se de inicio precoce ndo @ possivel de ser feito. A taquipnéia transitéria do RN pode ser diferenciada da doenca da mem. bana hialina por seu quadro clinico mals leve e de menor duragzo. E-Prevencao mais importante é prevenir a prematuridade. A admi- nistragio de betametasona para gestantes cuja idade ges- tacional esteja entre 24 e 34 semanas, 48 horas antes do nascimento, rd reduzir de maneira significativa a incidéncia, ‘mortalidade e morbidade da doenga da membrana hialina. 0 licocortieside administrado na fase pré-natal diminui a gra Vidade da doenga da membrana hialina, reduz a incidéncia de outras complicagdes da prematuridade, como hemorragia, intraventricular, ducto arterioso patente, pneumotérax, en- terocolite necrosante, sem afetar o crescimento neonatal, 0s mecanismos ou 0 crescimento dos pulmBes ou a incidéncia, de infecao. 0 corticéide de escolha € @ betametasona. Po- deriamos também utilizar 2 dexametasona, porém ha uma ‘associagio um pouco maior da incidéncia de leucomalécia periventricular quando do uso da dexametasona em compa ragdo com a betametasona. ‘A administrago da 1 dose do surfactante dentro da traquéia de prematuro sintomatico, imediatamente apos 0 rrascimento ou durante as primelras horas de vida reduz as perdas de ar (pneumotérax) e a mortalidade relacionada & doenca da membrana hialina, Mas no altera a incidéncia da broncodisplasia pulmonar. J GMedcel Devemos ter cuidado com o excesso de liquidos adminis- trados ao recém-nascido, pois eles podem contribuir para 0 desenvolvimento do ducto arterial patente e ainda da bron- codisplasia pulmonar. Nos casos em que a PaO, no pode ser mantida acima de SOmmHg com uma administragao do oxigénio com FiO, de 60%, deve ser aplicado o CPAP nasal a uma pressio de § 3 10cmH,0. 0 uso do CPAP nasal precoce, com FiO, a 40% © pressdo de ScmH,0 pode evitar necessidade de recursos extras. Deve-se ainda: Suspender dieta (SOG aberta); ~ Realizar hidratago venosa por 24 horas; =Manter a temperatura corporal ao redor de 36,5°C, jax mais abaino de 36°C. F - Tratamento Caso © CPAP no seja capaz de proporcionar uma PaO, acima de SOmmg, mesmo a uma FIO, de 70 a 100%, ser necesséria, entdo, a ventilago mecénica, IndicagSes para uso da ventilagao mecénica na doenca «6a membrana hialina’ pH arterial <7,2; =PCO, arterial >60mmHg: ~ PO, arterial 60% e CPAP nasal de 8 a 10cm H,0; ~Apnéia persistente. 0s objetives da ventilagio mecanica sto melhorer a oxige- nagdo € eliminar 0 gs carb6nico, sem causar trauma pulmo- nar (barotrauma) ou toxicidade pelo oxigénio, Ainstlagdo de surfactante exégeno via endotraqueal pro- ‘du os melhores resultados, reduzindo a incidéncia de com- plicages pulmonares como 0 pneumotérax, melhorando a marbidade e diminuindo a mortalidade. Indicages de uso de surfactante: paciente sob ventilago mecénica com FIO, 240% e saturagiio <92%, quadros clinico e radiolégico compativeis, com doenca da membrana hialina, primeiras 48h de vida (de preferéncia primelras 2h), prematuros menores de 28 sema- nas (na sala de parto ~ 12 dose profilatica. Dose: 100mg/Kg/dose, maximo de 4 doses com Inter: valo de 8-12 horas, intracdnula por conector lateral, de preferéncia surfactantes de origem animal Em virtude da dificuldade de distinguir uma infecgo pelo estreptacoco do grupo 8 da doenca da membrana hialina, antibiéticos so sempre indicados até que os resultados das hemoculturas estejam disponiveis. G - Complicacdes Displasia broncopulmonar & 0 resultado da eso pulmo- rar em recém-nascidos, necessitando de ventilagio mecénicaGMedcel suplemento com oxigénio. Hé uma falha no desenvolvi mento pulmonar. A broncodisplasia pulmonar ¢ freqiien- temente definida como persisténcia de sinais e sintomas respiratérios acompanhados de alteragdes radiolégicas pulmonares necessitando de oxigénio suplementar além de 36 semanas de dade pés-conceptual, o que poderia ter uma maior correla¢do com 0 prognéstico em longo prazo. Ao invés de mostrar melhora no 3° ou 4° dia, 0 que seria compativel com o curso natural da doenga de mem: brana hialina, alguns lactentes que necessitam de oxigénio, e ventilacio mecénica mostram uma piora na sua condiga0 pulmonar. 0 ralo x de t6rax & descrito como gradualmen: te mudando de um quadro de completa opacificagso com aerobroncogramas e enfisema intersticial para o quadro fem que so observadas pequenas areas arredondadas, ra- diolucentes, alternando com éreas de densidade irregular, lembrando uma esponja. 0 tratamento da broncodisplasia pulmonar inclui suporte nutricional, restricdo de liguidos,, terapia com medicamentos, manutencio de uma oxige- nacio adequada e atencio para tratamento de qualquer Infeceao. € comum o uso de terapia com diurético [furo~ semida). 0s broncodilatadores melhoram a mecdnica pul: monar diminuindo a resisténcia das vias aéreas e também so utilizados, A oxigenagdo adequada deve ser mantida com oximetria de pulso mostrando saturagao de oxigénio maior ou igual a 95%. Os pacientes com broncodisplasia, pulmonar freqilentemente recebem alta para casa, num regime de uso de oxigénio domiciliar, diuréticos e bronco- dllatadores. 8. Taquipnéia transitéria do recém- nascido ‘A taquipnéia transitéria do recém-nascido é caracteri zada pelo inicio precoce de taquipnéia e, algumas vezes, de intensa dispnéia. Cianose pode ser observada, e ¢ fre: ientemente aliviada com pouco oxigénio (FIO, <40%). Seu quadro clinico é mais suave e sua durago mais curta, comparada a doenga da membrana hialina. Nao é comum serem observadas hipoxemia, hipercap- nia @ acidose. O que nos ajudaré nessa distincao, falando 3 favor da taquipnéla transitéria, é a recuperagio subita da crlanga, a duragao de até 72h do quadro clinico e a auséi cia de um padrio reticulo-granular e de aerobroncogramas no raio x de torax. Observa-se, a0 contrério, congestio para-hilar simétrica {1 da trama vasobrénquica), espessa: mento das cisuras interlobares e hiperinsuflag3o; ocasio. nalmente, podem estar presentes discreta cardiomegalia ou derrame pleural Figuro 9 - Aspecto da radiografia de térex de RN com taquipnéia transitéra E mais frequente em neonatos a termo ou pré-termo li- mitrofe. Acredita-se que a taquipnéia transitéria seja secundaria & absorgao lenta do liquido pulmonar fetal, resultando, assim, ‘em diminuigdo da complacéncia pulmonar, do volume total e no aumenta do espago morto. Seu tratemento consiste em adequagao da oferta hidrica, manutengao do equilibrio dcido-bdsico ¢ oxigenioterapla, 9. Sindrome de aspiragao meconial © liquide amniético cam mecénio é encontrado em 10 a 20% dos nascimentos e freqlentemente acorre em recémn= nascidos a termo ou pés-termo. A- Manifestacées clinicas No dtero ou, mais freqiientemente, com a primeira res- piracdo, particulas espessas de mecdnio slo aspiradas para dentro do pulmo, com conseqiente impregnagio e presenca cde mecénio na traquéia, A resultante obstrucio das pequenas vias aéreas iré produzir quadro clnico desde assintomatico até alteragbes respiratérias em poucas horas, como taquipnéta, retragdes intercostals, gemido e clanose, com hipoxemia resis- tente observada princ/palmente nos recém-nascidos atetados de maneira grave. Quando nao ha complicagées, evolui com melhora em $ a7 dias. A obstrugio parcial de algumas vias a reas pode levar a0 pneumotérax ou a0 pneumomediastina, ou a ambos. A hiperinsuflagdo do térax pode ser proeminente. 0 rao x tipico & caracterizado por alguns infitrados, aumento do idmetro antero-posterior do térax retficago do diafragma. B - Tratamento e prevengao {A intubagio rotineira com objetivo de fazer a succio do ‘mecénio nas criangas que nasceram vigorosas, corm um bom.‘Apgar, no @ recomendada. Enquanto isso, diante de um recém-nascido deprimido, isto é, naquele com hipotenia, bradicardia, ou apnéia, devemos fazer a intubacSo endotra ‘queal e a sucgdo diretamente do tubo com o objetivo de remover 0 mecénio das vias aéreas. O tratamento da pneu- ‘mania por aspirago meconial inclui terapia de suporte € manejo do estresse respiratorio. A aspiracao grave de me- cénia pode ser complicada pela hipertensao pulmonar per- sistente e requer tratamento. Pacientes que no respondam 4 ventilago mecdnica convencional podem se beneficiar da Ventilagio de alta frequdncia, do uso de surfactante, do uso de éxido nitrico, ou ainda, da oxigenagao por membrana extra corpérea (ECMO). O prognéstico vai depender muito da extensto da lesdo do sistema nervoso central provocada pela asfixia e também da presenca de problemas associ dos, camo a hipertensio pulmonar. 10, Enterocolite necrosante neonatal A Enterocolite Necrosante (ECN) & uma patologia multifa- torial determinada fundamentalmente por Isquemia intes- ‘inal, leso da mucosa, edema, ulceragio e passagem de ar ou bactérias pela parede da viscera, Caracteriza-se pela dis- tens¥o abdominal, vimitos biliasos e hematoquesia, capaz de evoluir para peritonite, pneumoperiténio e cheque ‘Asua incidéncia varia entre 3 a 4 casos/mil nascimentos (2.8 7% de admissi0 na UTI Neonatal), sendo que 75 a 90% {dos casos ocorrem em RN pré-termos, Esté freatientemen- te associada A prematuridade, balxo peso (45% com peso <1,000g, dos quais 615% necessitaram de tratamento cirdrgi- co}, asfivia, choque endotéxico ou hipovolémico, persisténcia do canal arterial A triade de isquemia intestinal, alimentacao por via oral {substrate metabélico} e organismos patogénicos ests igada 2 enterocolite necrosante. (0 maior fator de risco da enterocolite necrosante é a pre- maturidade, principalmente em neonatos com peso inferior 2 1.500g. Entre 05 RN a termo, 0s fatores de riscos so a res trigho do crescimento intra-uterino, asfixia perinatal, doenca cardiaca congénita, gastrosquise, policitemia, hipoglicemia, sepses, exsanglineotransfusdo, catéteres umbilcais, alergis a0 leite, rotura prematura de membranas com ou sem corio, amnionite e diabetes gestacional A.- Manifestacées clinicas O inicio da enterocolite freqiientemente ocorre nas 2 pri meiras semanas de vida. Os aspectos clinicos so multiples, mas geralmente inicia-se por distensdo abdominal, residuos gistricos sumentados, vomitos biliosos, queda do estado ge- ral, sinals toxémicos e presenga de sangue nas fezes (oculto ‘ou mesmo na forma de enterorragial; écomum 2 presenga de flegmao periumbilical, que se estende pelo abdome quan- dose instala o quadro de peritonite. GMedcel Comprometimento sistémico ocorre dentro das primei- ras 6 semanas de vida ou 3-7 dias apés inicio da alimentacéo enteral, Os sintomas sio: hipo/hipertermia, letargia, apnéia, bradicardia, acidose metabdlica, hipotensdo, CIVD (Coagula: 0 Intravascular Disseminada) e diminuigdo da perfusso, B- Diagnéstico (© ralo x de abdome pode demonstrar,além dos evidentes sinais de distensio e edema das algas Intestinais, pneumato- s€ (gis hidrogénio na parede intestinal, produto do metabo- lism bacteriane, que pode passar para a circulagao venosa portal - é um sinal de gravidade, com 70% de mortalidade), ‘auséncia de ar no reto, pneumaperiténio e/ou sinais eviden: tes de peritonite, Embora pneumatose intestinal ndo seja patognaménico de ECN, ¢ um achado importante O ultra- som do figado pode detectar gis no espaco portal, a despeito de raio x de abdome normal © achado consistente da ECN & a necrose isquémica, que mais comumentemente afeta o leo terminal e 0 célon proxi- ‘mal, reas consideradas como divisor de dguas do suprimen- to arterial mesentérico superior. C-Tratamento Jejum complete por 7-14 dias, descompressio com sonda nasogastrica, inicio de nutrigSo parenteral precoce, manuten- 80 de balanco hidrico adequado (100-150ml/kg/d, com diu- rese de 1-2ml/kg/h), manutengao de perfusio e débito car- dliaco as custas de drogas vasoativas, se necessario, correc30. de distirbios metabélicos e hidroeletroliticos, fornecimento de suporte ventilatério adequado, corre¢ao de anemia, pla quetopenia e disturbios de coagulacao, administracso de antibidtices para cobertura de Gram positivos, negativos anaerdbios. Se houver cateter umbilical inserido, o mesmo deve ser retirado. ‘Avaliagio de cirurgigo pedistrico e acompanhamento ra diolégico a cade 6-12h na fase aguda. A presenga de perfuracao (pneumoperiténio) ¢ uma indi- cago de laparotomia para ressecgao do Intestino necrético, limpeza de cavidade abdominal e drenagem. ‘A mortalidade da enterocolite com perfuragso varia de 20-40%. D -Prevensaio ~Alimentacao inicial deve ser com leite materno; =O volume da dieta enteral deve ser aumentado gradual- mente (1mi/kg/h); A prevencio da asfixia perinatal reduz a incidéncia de enterocolite; -Aadministracéo de corticbide antenatal tem efeito pro: tetor no trato gastrintestinalGiiedcel 11. Ictericia e hiperbilirrubinemia no recém-nascido A hipertilirrubinemia 6 um problema comum dos neona tos, porém geralmente benigno. Apesar disso, a presenca de ‘uma hiperbilirrubinemia indireta (81) grave é potencialmente neuratéxica. Grande parte dos recém-nascidos apresenta ictericia nos primeiros dias de vida, sem significar, contudo, a presenca de alguma doenga. € 2 chamada ictericia “fsioldgica” (ou nor- mal) do recem-nascido. Porém, em alguns casos a Icterfcla decorre de alguma doenca, devendo ser corretamente iden: tificada, para permitir o tratamento adequado. Enquanto isso, o aumento da bilirrubina direta (BD) fre~ ‘qlentemente significa uma condiggo hepatica grave ou sis- ‘témica A-Fisiologia da bilirrubina —Transporte: a bilirrubina é liberada na corrente sangil- rea na forma lipossolvel, desconjugada (bilirrubina in direta - Bl). Liga-se principalmente a albumina, Fatores que interferem com 0 complexo: pt, idade gestacional, substancias presentes no soro (cefalosporinas, furose- rida, acidos graxos, sulfas). Desligada da albumina re- presenta 2 fragio lives da bilieeubina (18% da BI); ~Captagao e conjugacao: captadia pelos hepatécitos, des: lige-se da alumina, Levada pelas ligandinas ¥ @ 2 até 0 retfculo endoplasmatico para conjugacio, Combina-se com cido glicurdnico (glicuroniltransferase) e transfor: ma-se em pigmento hidrossolivel e polar (bilirrubina direta), que ird fazer parte da bile; ~Excreciio: reduzida & estercobi no, Pequena quantidade hidrolizada novamente a BI 1afurobilina no intesti- (B-glicuronidase} e rezbsorvida pela circulagao entero- hepatica. No RN hi diminuig3o da flora bacteriana e au mento da B-glicuronidase. B - Etiologia da hiperbilirrubinemia indireta © aumento Ua bilirubina indireta pode ser causade por fatores como: = Destruigio de eritrécitos imaturos recém-formados; ~ Degradago intracorpuscular da hemoglobina na medu- sa 6ssea; Degradagao do heme live no figado; ~Destruigao de outras proteinas que contenham o grupo prostético heme (mioglobina, catalase e peroxidases) Aumento da carga de bilirrubina para ser metabolizads pelo figado, como ocorre nas anemias hemoliticas e na policitemia, pelo tempo de vida curto da hemécia como resultado de imaturidade, células transfundidas, aumen- to da circulagdo entero-hepatica e infecca0; ~ Destruiglo ou redugdo da atividade da enzima transfera- se por deficiéncia genética, por hipsxia, por infeccao, por hipotermia, ou por deficiéncia de horménio tiresideo; = Competicdo ou bloqueia da enzime transferase por drogas; = Qualquer condigo que leve 2 redugio da quantidade dessa enzima au 8 reducio de captacdo de bilirrubina pelas células hepaticas, como em defeitos genéticos ou 1a prematuridade, C- Ietericia neonatal a} eter fisiolégica Esse tipo de ictericia acomete aproximadamente 2/3 dos recém-nascidos nfo-prematuros, sendo ainda mais frequente nos prematuros. & uma circunstancia normal, apresentando- se de forma leve na maioria das vezes e que regride espon- taneamente, mas 8s vezes requer tratamento para evitar 05 problemas causados pelo excessa de bilirrubina no sangue. A bilicrubina indireta aumenta numa taxa menor que Smg/dl. nas 24 horas. A ictericia torna-se vsivelclinicamente no 2° ou 38 dia de vida, frequentemente tendo o valor maximo no 22 (ou 42 dla, e diminuindo em worne do $# ao 7? ia Ue vida Em geral, uma investigago para determinar a causa da ietericia deve ser feita se ~Ela aparece nas primeiras 24 horas de vida A bilirrubina sérica est’ aumentando numa taxa mats - pda do que Smg/dl em 24h; A bilirrubina sérica é maior do que 12mg/dL em recém- nascidos @ termo ou maior do que 10mg/dL em recém- nascido pré-termo; - Ietericia que persista além de 14 dias de vida; -bilirrubina direta maior que 2mg/dL em qualquer mo- mento. (0 malor risco associado a hiperbilirrubinemia é 0 desen- volvimento do kernicterus (encefalopatia pela bilirrubina), ‘que acorreré com bilirrubina indireta em niveis muito eleva- dos. A duragao da exposicd0 blirrubina ea sua concentragdo ro cérebro sio fatores determinantes da neurotoxicidade. Manifestagbes clinicas ‘A ictericia pode aparecer ao nascimento ou em qualquer momento no periode neonatal, dependendo da causa. é mais. vislvel quanto maior for o tecido celular subcutaneo. A icte- ricia freqentemente comega na face e de acordo com 0 au- mento dos niveis séricos de bilirrubina, ela progride para 0abdome e finalmente chega @ sola dos pés. 0 exame fisico pode mostrar essa progressao anatomica da ictericia. Pode- ‘mos estimar que a ictericia que atinge a face corresponda 3 uma dosagem sérica de bilirubina indireta de aproximada- ‘mente mg/dl; quando atinge metade do abdome, a aprox madamente 15mg/dl.e, quando chega 8 regido plantar, cor- responde a aproximadamente 20mg/dl. Tabela 4 Estimativa do valor sérco de bilirubine de acordo com as regides cuténeas acometidas ccs finn (Geen) eeoneeny (iy ea) Zonas eutaneas Figura 20 - Zonas de Kromer ¢) Diagnéstico diferencial A etericla que aparece dentro das primeiras 24 horas de vida requer imediata ateng3o e pode ser devida a eritroblas- tose fetal, @ algum quadro de hemorragia, sepse ou infecgio Intra-uterina, Devemos suspeltar de hemélise quando exis- ‘te aumento muito ripido da bilirrubina, isto é, maior que O,5me/di/hora. Além disso, falam a favor dessa condicéo a presenga de anemia, palidez intensa, reticulocitose, hepato- esplenomegalia © uma histéria familiar positiva. Enquanto sso, a ctericia que aparece no 2° ou 32 dia de vida freqlien- temente € fsioldgica, mas pode representar uma forma grave também. GMeilcel letericia que surge apés 1 semana de vida sugere icteri- ia do leite materno, sepse, atresia congénita ou pequeno numero de ductos biliares, hepatite, galactosemia, hipoti- reoidismo, fibrose cistica, anemia hemolitica congénita com esferocitose, ou outras anemias hemoliticas. Nos casos de hiperbilirrubinemia direte, devemos pen- sar em hepatite, desordens congénitas dos ductos biliares (atresia de vias biliares), colestase, erros inatos do metabo- lismo, fibrose cistica e sepse, Ietericia associada ao leite materno Elevagées significativas da bilirrubina indireta associadas 20 leite materno se desenvolvem em aproximadamente 2% ros recém-nascidos a termo alimentados 20 seio. Esse qua- dro de ictericia ocorre depois de 7 dias de vida. As concen: tragbes de billerubina poderdo variar de 10 a 30me/dl na 2 ena 38 semanas de vida, Nesses casos, se o aleitamento & suspenso temporariamente, o nivel sérico da bilirrubina cai muito, freqiientemente atingindo niveis normais em poucos dias. Suspender o aleitamento materno por 1 ou 2 dias & substitu-lo por uma férmula ird resultar num rapido deci rio da bilirubina sérica, Apos esse periodo, podemos re- tornar 0 aleitamento e ndo ocorrerd novamente 0 aumento grave da bilirrubina indireta. | causa da Ictericia do leite materno no ¢ muito cla- ra, mas alguns consideram como fator causal a glucuroni- dase presente no leite mateo. Essa sindrome da ictericia, do leite materno deve ser distinguida da ictericia do alei- tamento materno, Altima tem inicio precoce e também 6 associada com o aumento da billrrubina indireta, porém aparecendo na 12 semana de vida, quando observaremos recém-nascidos alimentadas ao seio com bilirubina mais alta do que aqueles alimentados com férmula, As causas da Jctericia do aleitamento materno podem ser relacionadas 3 pequena quantidade de leite ingerida, com desidratag3o ou ainda reducio da ingesta caldrica. Dar suplementos de sora glicasado ou agua com glicose por via oral pare esses recém-nascidas alimentados a0 seio ¢ associado a um aumen- to ainda maior do nivel de bilirrubina, em parte pela reducso dda ingesta calérice que seria msior apenas com a ingest do Teite materno. D-Kernicterus Kernicterus ou encefalopatia pela bilirrubina é uma sin- drome neurolégica resultante da deposicao de bilirrubina ‘no conjugada nos ganglios da base e no tronco cerebral. A patagénese do kernicterus é multifatorial e envolve intera- co entre os niveis de bilirrubina no conjugada, passagem por meio da barreira hematoencefslica @ susceptibilidade do neurénio & les, A ruptura da barreira hematoencefali-GMedcel ca por doenca, asfixia ou outros fatares aumentam o risco. (O kernicterus sera muito raro em recém-nascidos saudveis a termo, sem hemélise e com nivel sérico de bilirrubina me: nor que 25mg/dl. Quanto menor idade gestacional, maior a susceptibilidade ao kernicterus. Manifestacées clinicas Sinals e sintomas de kernicterus freqilentemente apare- cem com 2a 5 dias de nascimento do neonato a termo e, de lum maneira tardia, apés 0 78 dia de vida em prematuros. Mas hiperbilirrubinemia pode levar & sindrome en qualquer io- mento durante o periodo neonatal. Caracteristicas da encefalopata’ + Fase 1: hipotonia, letargia, ma succdo, chore agudo; «+ Fase 2; hipertonia, com tendéncia a espasticidade e febre; + Fase 3: aparente methora; + Fase 4: sinais de paralisia cerebral; perda da audi 80; disturbios extrapiramidais e, mais raramente, diminuigio do Ql Muitos recém-nascides que progridem para esses sinais de doensa neurolégica mortem. Os sobreviventes podem apresentar seqlielas graves. A sindrome neurolégica completa freqiientemente apresenta coreoatetose, com espasmnos mus culares involuntarios, sinais extrapiramidals, convulsbes, defi- ciéacia mental, disartria¢ alteragio da audigéo. E- Tratamento da hiperbilirrubinemia [A despeito da causa, 0 objetivo da terapia é evitar a concentragio de bilirrubina indireta elevada no sangue em riveis que sejam neurat6xicos, O tratamento consistird em fototerapia e, em caso de fracasso, exsangiineotransfusio, Tabelas indicam o nivel de bilirrubina indireta para indi cagéo de fototerapia e exsanguineotranstusdo, Tabela 5 -Concentrogdes méximas sugeridas de Bl em prematuros ay a eee 11000-1250 1251-1499, 1500-1899 2000-2500 A fototerapia é indicada quando atingido 50-70% de ni- vvel maximo indicado. A fototerapia deve reduzir 0s valores de BI em 1-2mg/dL em 4-6h, Casos em que nao se obteve sucesso ou hi sinais de Kernicterus evidente, esta indicada 2 exsangilineotransfusdo. Teabelo 6 - Abordagem de hiperbilerubinemia em RN de termo, so dios e sem hemlise, e acordo com os volores de I (ma/dk) tan Reelin Comin Sana Pid ioe (reese Beaah [a5aene/st|Pz5me/at | 22OmE/aL seve eel Rea S78 [s5me/at aomelat ert sm <2ah no € vista em BN saudavels; com hernblise a exsanglineo €realzada em niveisacima de 20 em qualquer ida "i ictercia de aparecimenta sibita apds 22 semana ou que cont rua 9pds 28 semana deve ser investigada ara afastar doenas Bra ‘ves como; galactosemia, atresia de vias bias, ipotirecidismo ou hepatite neonatal -Fototerapia: a bilirrubina na pele absorve a energia da luz, a qual por foto-isomerizagao converte a bilirrubina ‘o-conjugada téxica nativa para uma forma de bilirrubi- na nio-conjugada, que é um isémero capaz de ser excre- tada na bile sem qualquer necessidade de conjugacéo. A fototerapia profiltica em recém-nascido de extremo ou baixo peso pode prevenir a hiperbilirrubinemia e reduaic a incidéncia de exsangUineo transfusdes. Recém-nascl- dos de extremo baixo peso recebendo fototerapia por 1a 3 dias tém um pico de bilirrubina sérica de aprox madamente metade do valor daqueles ser tratamento. A fototerapia utiliza limpadas fluorescentes colocadas 1 a 20cm de distancia do recém-nascido. O nivel sérico da bilirrubina e o hematécito devem ser monitorados a cada 4, 8 horas em recém-nascido com doengas hemoli- ticas ou naqueles com niveis de bilirrubina préximos dos niveis considerados téxicos. A cor da pele dos recém- nastidos em fototerapia nao é confiével para avaliar © aficdcia do tratamento. A pele de bebés expostos & luz pode parecer sem ictericia, mesmo na presenca de ele. vad hiperbilirrubinemia, As complicages da fototera- pia incluem diarréia, rash macular eritematoso, excesso de aquecimento, desidratagio e, ainda, a sindrome do ‘bebe bronzeado. 0 termo sindrome do bebé bronzeado se refere a uma cor escura, cinza-amarronzada da pele, algumas vezes notada em recém-nascidos submetidos & fototerapia, Esses recém-nascidos tém elevacao da bilr- rubina direta e, muitas vezes, evidéncia de doenga hepa- tica obstrutiva;, - Exsangllineotransfusdo: é feita se a fototerapla intensa falha em reduzir 0§ nivels de bilirrubina para um valor seguro e se 0 rsco de kernicterus excede 0 risco do pro- cedimento, ou ainda, se a crianga apresenta sinais dekernicterus. Complicages potenciais da exsenglineo- transfusdo incluem acidose, anormalidades eletralit- 2s, hipoglicemia, trombocitopenia, excesso de volume, arritmias, enterocolite necrotisante, infeccao e mesmo morte. A presenga de sinas linicos sugerindo kernicterus {6 uma indicacdo para exsangiineotransfusso com qual- quer nivel de bilirrubina sérica; -Outras terapias: imunoglobulina intravenosa ¢ eficaz fem reduzir a bilirrubina nos pacientes com anemia he- mmolitica e teste de Coombs positive, presumivelmente pela redugdo da hemélis. 12. Alteraces sangiiineas A- Anemia no recém-nascido Define-se anemia neonatal com valores de Hb <12g% no sangue venoso e <13g% no sangue capilar nas primelras 2 semanas de vida. As 3 gran- des causas so: hemorragia, hemélise e deficiéncia na produgio de células vermelhas. Hé variadas causas de hemorragia ~Antes do nascimento: + Causas placentas: inserdo baixa de placenta, des- colamento prematuro de placenta, rotura do seio ‘marginal, incisio de placenta durante a cesérea; + Causas ligadas ao cordio {hematoma do cordio, va- sos aberrantes, inserco velamentosa}; + Transfusio feto-materna; + Transfusdo feto-fetal (gestagSes gemelares monoco- riénicas) ~Depois do nascimento — hemorragia feto-placentaria; + Hemorragia por ligadura inadequada do cordao ou por insereio de cateter umbilical; + Hemorragia interna (intracraniana, subaponeurdtica, cefalo-hematoma gigante ou multiplo, hemorragia adrenal, rotura do baco ou figado); + Disturbio de coagulacso; ] Profunda anemia, desde o nascimento ou durante as primeiras 24 horas, geralmente, deve-se a hemorragia ou hemblise por isoimu- nizagd0 e, pds 24 horas, hemorragiasinternas ou externas e dis | turbios hemoliicasnio-imunes, } B - Doenga hemolitica do recém-nascido ‘A doenga hemolitica perinatal (OHP) resulta da passage placentaria de eritrécitos fetais para a circulag3o materna, portadores de antigéneos de superficie diferentes dos mater- GMedcel ‘nos. APES a exposi¢do inicial a um antigénio eritrocitério © sistema imune materno produz anticorpos do tipo IgM, que devido ao seu elevado peso molecular nao atravessam a pla- centa. Quando ocorre uma segunda exposicdo a esse antige: nio, & desencadeada uma produgio répida e macica de ant corpos do tipo IgG, de baixo peso molecular, que atravessam ‘a barreira placentéria eligam-se 20s eritréctos fetals. Os eri- trécitos portadores de um numero suficiente de moléculas de anticorpo sto entdo destruidos no sistema reticulo-endotelial do feto ou recém-nascido. A incompatibilidade ABO mais freatiente que a do siste ima Rh {0}, (20 a 25% das gestacdes contra 10%); contudo & responsavel por apenas 2 a 5% dos casos de D.H.P. A isoimu: nizagdo Rh (0) corresponde a 94% dos casos, éhabitualmente ‘mais grave que a ABO e tem expressio in utero C-D.H.P. por incompatibilidade Rh A gestante que tem sangue Rh negative serd sensibili- zada quando entrar em contata com o sangue Rh positivo. Geralmente isso ocorre durante o parto. A partir desse con tato com o sangue Rh positvo, a gestante sers sensibilizada ¢ ird produzir anticorpos contra o antigeno D. Inicialmente haverd um aumento dos anticorpos IgM que mais tarde sero substituidos por anticorpos IgG. Estes ultimos atravessam a placenta e io 0s causadores das manifestagées hemoliticas A doenca hemoliticararamente ocorrers durante a primeira estacdo porque as transfusbes do sangue fetal Rh postivo para a mulher Rh negativo tendem a ocorrer proximo do par- to, muito tarde para que a gestante se torne sensibilzada e ainda haja tempo de transmitir antcorpos para o seu filho antes do nascimento, Quando mee fto s8o também incom- pativeis com respeito a0 grupo A ou 8, a mae € parcialmente protegida contra a sensibiizagdo em vitude da répida remo- co das células Rh positvas da sua circulagéo, decorrente dos seus anticorpos anti-A ou ant-B preexistentes que so nticorpos IgM e no atravessam a placenta. Uma vez que a mulher esteja sensbilizada, seu filo tende a desenvolver a doenca hemolitica. & gravidade da doenca Rh tende a piorar com sucessivas gestacBes. O ideal & que se estabeleca uma prevengio. Tal prevengio consiste na injecio de gamaglo- bulina anti-D (RHOGAM) oferecida a gestante Rh negativa imediatamente apés o nascimento de cada crianga Rh posi tivo. Esta destr as células Rh D’, prevenindo a produco de anticorpos anti Rh D. a) Manifestagies clinicas, ‘Anemia grave com compensagio observada através da hiperplasia do tecido responsivel pela eritropoese levando 20 aumento volumoso de figado e bago. Quando 2 capaci- dade compensatéria do sistema hematopoético & excedida, observaremos anemia grave, sinais de descompensaco car- daca, cardiomegalia, estresse respratério, anasarca ecolap- so irculatério.