Universidad especializada de las Américas

Facultad de ciencias médicas y clínicas

Licenciatura en ciencias de la enfermería

Estudiantes:
Yorlenys Yearwood
Osvaldo, Mendoza

Asignatura:
Pediatría

Tema:
Seminario

Trabajo Enviado a consideración de la profesora:

Ivonne Guerra

Fecha de entrega:
27 de septiembre de 2021
 Objetivos

Objetivos Generales:
• Explicar de manera integral la patología conocida como “Tetralogía
de Fallot”

• Identificar cada uno de las manifestaciones clínicas en la enfermedad.

• Demostrar la relación existente entre cada prueba diagnostica y la

patología

Objetivos Específicos:
• Deducir cuales son las causas desencadenantes que dan pie al
desarrollo de la Patología

• Mencionar el papel que juega el equipo de enfermería en el cuidado

de los pacientes diagnosticados con “Tetralogía de Fallot”

• Relacionar los tratamientos, con el mejoramiento de la patología.

 Introducción

La Tetralogía de Fallot es una afección poco frecuente que se produce a

causa de una combinación de cuatro defectos cardíacos presentes al
momento del nacimiento (congénita) y que requiere una corrección
quirúrgica temprana.

A menudo, la tetralogía de Fallot se diagnostica durante el primer año de

vida o inmediatamente después. Sin embargo, es posible que la tetralogía
de Fallot solo se detecte más adelante en la vida en el caso de algunos
adultos, según la gravedad de los defectos y de los síntomas.

Si se diagnostica temprano y se hace un tratamiento quirúrgico adecuado,

la mayoría de los niños y adultos que padecen la tetralogía de Fallot pueden
llevar una vida relativamente normal, aunque necesitarán atención médica
de manera periódica durante toda la vida y, quizá, deban restringir la
actividad física, es por esta razón, que es importante conocer cada uno de
los aspectos a desarrollar en este trabajo investigativo, como: su causa,
síntomas, sus posibles diagnósticos y las intervenciones que se le van a
brindar a cada paciente de manera Holística.
 Cardiopatía Tetralogía De Fallot

Definición:
La tetralogía de Fallot es un defecto de nacimiento que afecta el flujo normal
de sangre por el corazón. Estos defectos, que afectan la estructura del
corazón, hacen que este órgano irrigue sangre con una cantidad insuficiente
de oxígeno hacia el resto del cuerpo. En general, los bebés y los niños que
padecen tetralogía de Fallot tienen la piel azulada porque la sangre no
transporta suficiente oxígeno

Además, se produce cuando el corazón del bebé no se forma correctamente

mientras crece y se desarrolla en el vientre materno durante el embarazo.

Las cuatro anormalidades que componen este trastorno comprenden:

• Estenosis de la válvula pulmonar. La estenosis de la válvula pulmonar

es el estrechamiento de esta válvula —la que separa la cavidad inferior
derecha del corazón (ventrículo derecho) del principal vaso sanguíneo
que conduce a los pulmones (arteria pulmonar)

El estrechamiento (constricción) de la válvula pulmonar reduce el flujo

sanguíneo hacia los pulmones. También podría afectar el músculo que
se encuentra debajo de ella. En algunos casos graves, la válvula
pulmonar no se forma correctamente (atresia pulmonar), lo que reduce el
flujo de sangre a los pulmones.

• Comunicación interventricular. Una comunicación interventricular es

un orificio (comunicación) en la pared (tabique) que separa las dos
cavidades inferiores del corazón, los ventrículos izquierdo y derecho.
Este orificio permite que la sangre no oxigenada en el ventrículo derecho
 (la sangre que circuló por el organismo y que regresa a los pulmones
para reponer el suministro de oxígeno) fluya dentro del ventrículo
izquierdo y se mezcle con la sangre fresca y oxigenada de los pulmones.

La sangre del ventrículo izquierdo también retrocede hacia el ventrículo

derecho de forma ineficiente. La capacidad de la sangre de circular a
través de la comunicación interventricular reduce la irrigación de sangre
oxigenada hacia el organismo y finalmente puede debilitar el corazón.

• Cabalgamiento de la aorta. Cuando es normal, la aorta (la principal

arteria que sale hacia el cuerpo) se ramifica desde el ventrículo izquierdo.
En la tetralogía de Fallot, la aorta se encuentra un poco desplazada hacia
la derecha y se apoya justo encima de la comunicación interventricular.

En esta posición recibe la sangre que proviene de los ventrículos derecho

e izquierdo y mezcla la sangre poco oxigenada que sale del ventrículo
derecho con la sangre rica en oxígeno del ventrículo izquierdo.

• Hipertrofia ventricular derecha. Cuando el corazón trabaja demasiado

para bombear la sangre, la pared muscular del ventrículo derecho se
engrosa. Con el tiempo, esto podría causar que el corazón se endurezca,
se debilite y que finalmente falle.

Ahora bien, desde el punto de vista anatómico, se trata en esencia de una

comunicación interventricular alta asociada a estenosis pulmonar, que es
infundibular y con frecuencia valvular. Desde el punto de vista
fisiopatológico, produce un cortocircuito derecha-izquierda a nivel
ventricular. La expresión clínica consiste, por tanto, en cianosis por lo
general progresiva, acompañada a menudo de crisis hipóxicas.

Etiología

La etiología es multifactorial, y aunque se desconoce la causa exacta de la

tetralogía de Fallot, hay varios factores que pueden aumentar el riesgo de
que un bebé nazca con la enfermedad. Estos factores de riesgo son:

• Enfermedad viral durante el embarazo, por ejemplo, rubéola

(sarampión alemán)

• Alcoholismo durante el embarazo

• Mala nutrición durante el embarazo

• Madre mayor de 40 años

• Uno de los padres tiene tetralogía de Fallot

• La presencia del síndrome de Down o del síndrome de DiGeorge

• Diabetes materna no tratada

• La fenilcetonuria

• La ingesta de ácido retinoico.

• El riesgo de recurrencia familiar es de un 3%.

Epidemiología

Se estima que a nivel mundial el 2% de todos los nacidos vivos presentan

algún tipo de malformación. De estos, 28% nacen con Tetralogía De Fallot
Es poco lo que se conoce actualmente sobre la epidemiología de las
cardiopatías congénitas en Panamá. No se cuenta, con sistemas de
información que permitan establecer la prevalencia e incidencia de esta
patología, sin embargo, considerando que en Panamá se dan 67 635
nacimientos anuales en promedio (2000- 2014), y en base a una incidencia
anual de 0.65% de cardiopatías congénitas en América Latina, 12 se estima
que por año nacen cerca de 440 niños con alguno de estos defectos
congénitos del corazón. Con una frecuencia esperada de comunicación
interventricular (cardiopatía más común a nivel mundial) del 25% y un nivel
de confianza del 95%. Se obtuvo una muestra de 175 casos por año. Se
calculó un 25% adicional, para un total de 219 casos por año y una muestra
total de 1314 pacientes.
Ejemplo de estadística:
Signos Y síntomas

Los recién nacidos con obstrucción grave del tracto de salida del ventrículo
derecho (o atresia) presentan cianosis grave y disnea durante la
alimentación, que produce escaso aumento de peso, dedos de las manos y
de los pies en palillo de tambor: lechos ungueales con una forma redonda
anormal. Los recién nacidos con obstrucción leve pueden no tener cianosis
en reposo. A su vez, se caracterizan por paroxismos de hiperpnea
(respiración rápida y profunda), irritabilidad y llanto prolongado, cianosis
creciente y reducción de la intensidad o desaparición del soplo cardíaco. La
mayoría de las veces, las crisis afectan a lactantes pequeños; la incidencia
máxima es a los 2-4 meses de edad. Una crisis grave puede provocar
flacidez, convulsiones y, en ocasiones, la muerte. Durante el juego, algunos
niños pequeños pueden acuclillarse en forma intermitente, una posición que
aumenta la resistencia vascular sistémica y la presión aórtica, lo que
disminuye el cortocircuito derecha-izquierda ventricular y, por consiguiente,
aumenta la saturación arterial de oxígeno.

Pruebas diagnósticas:

• El ecocardiograma doppler color: es el método diagnóstico de

elección. Es objetiva y define la CIV, el grado de cabalgamiento aórtico,
el grado y localización de la EP y el tamaño del anillo pulmonar.
• El cateterismo diagnóstico y la resonancia magnética: son
innecesarios para el diagnóstico de Fallot, y su indicación debe ser limita
a casos concretos en los que el estudio ecocardiográfico puede no
proporcionar datos definitivos. Entre estos casos están incluidos aquellos
 Fallots con ausencia de rama pulmonar o alteraciones de la distribución
y tamaño de arterias pulmonares y, según los grupos quirúrgicos, los
casos con sospecha de coronaria anómala.
• Radiografía de tórax. Mediante una radiografía de tórax, se puede ver
la estructura del corazón y de los pulmones. Un signo frecuente de
tetralogía de Fallot en una radiografía es que el corazón presenta «forma
de bota», debido a la dilatación del ventrículo derecho.
• Medición del nivel de oxígeno (pulsioximetría). En esta prueba, se
utiliza un sensor pequeño que se puede colocar en un dedo de la mano
o del pie para medir la cantidad de oxígeno en la sangre.
• Cateterismo cardíaco. Los médicos pueden utilizar esta prueba para
evaluar la estructura del corazón y planificar el tratamiento quirúrgico.
Durante este procedimiento, el médico inserta un tubo delgado y flexible
(catéter) en una arteria o una vena del brazo, de la ingle o del cuello y lo
guía hacia el corazón. Luego, inyecta un tinte a través del catéter para
hacer que las estructuras del corazón sean visibles en las radiografías.
El cateterismo cardíaco también mide la presión y los niveles de oxígeno
en las cavidades del corazón y en los vasos sanguíneos.

Tratamiento:
La cirugía es el único tratamiento eficaz para la tetralogía de Fallot. Las
opciones quirúrgicas comprenden la reparación intracardíaca o un
procedimiento temporal que consiste en una derivación. Sin embargo, a la
mayoría de los bebés y los niños mayores se les practica una reparación
intracardíaca. Los médicos determinarán la cirugía más adecuada y el
momento de realizarla en función de la afección. En algunos casos, es
posible que él bebe necesite medicamentos para mantener la abertura entre
dos vasos sanguíneos grandes en el corazón. Esto puede ayudar a
mantener el flujo sanguíneo del corazón a los pulmones antes de la
reparación intracardíaca.

Reparación Intracardíaca:

Esta cirugía a corazón abierto generalmente se realiza durante el primer año

de vida y consta de varias reparaciones. Los adultos con tetralogía de Fallot
rara vez pueden someterse a este procedimiento si no tuvieron una
reparación quirúrgica de niños.

El cirujano coloca un parche en la comunicación interventricular para cerrar

la abertura entre las cavidades inferiores del corazón (ventrículos). Además,
repara o reemplaza la válvula pulmonar estrecha y ensancha las arterias
pulmonares para aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones. Como el
ventrículo derecho no necesitará esforzarse tanto para bombear sangre
después de este procedimiento, la pared del ventrículo derecho volverá a
tener su grosor normal. Después de la reparación intracardíaca, el nivel de
oxígeno en la sangre aumenta y los síntomas disminuyen.

Cirugía Temporal:

A veces, los bebés deben someterse a una cirugía temporal (paliativa) antes
de una reparación intracardíaca para mejorar el flujo de sangre a los
pulmones. Este procedimiento se puede llevar a cabo si tu bebé nació de
forma prematura o si tiene arterias pulmonares subdesarrolladas
(hipoplásicas). En este procedimiento, el cirujano creará un bypass
(derivación) entre una arteria grande que se ramifica desde la aorta y la
arteria pulmonar. Cuando tu bebé esté listo para la reparación intracardíaca,
el cirujano extraerá la derivación durante el procedimiento de reparación
intracardíaca.

Después De La Cirugía:

Si bien la mayoría de los bebés y los adultos se recuperan bien después de

una reparación intracardíaca, las complicaciones a largo plazo son
frecuentes. Las complicaciones pueden ser las siguientes:

• Insuficiencia pulmonar crónica, en la que la sangre se filtra en

sentido inverso a través de la válvula pulmonar en la cavidad de
bombeo (ventrículo derecho)
• Otros problemas de las válvulas cardíacas, como que la sangre
fluya en dirección contraria por la válvula tricúspide
• Orificios en la pared que se encuentra entre los ventrículos
(comunicación interventricular), que pueden seguir presentando
filtraciones después de la reparación o requerir otra reparación
• Agrandamiento del ventrículo derecho o el ventrículo izquierdo con
funcionamiento inadecuado
• Latidos del corazón irregulares (arritmias)
• Enfermedad de las arterias coronariasDilatación de la raíz aórtica,
en la que la aorta ascendente se ensancha
• Muerte súbita por ataque cardíaco

Las complicaciones de las personas con tetralogía de Fallot pueden

continuar durante la infancia, la adolescencia y la edad adulta. La mayoría
de los adultos con tetralogía de Fallot reparada pueden necesitar otro
procedimiento u otra intervención en algún momento de su vida.
En ocasiones, el flujo de sangre a los pulmones puede quedar restringido
después de la reparación intracardíaca. Bebés, niños o adultos con estas
complicaciones pueden requerir cirugías adicionales. Lo más frecuente es
que haya filtraciones a través de la válvula pulmonar reparada. La mayoría
de los adultos con tetralogía de Fallot reparada pueden presentar filtración
(insuficiencia) de la válvula pulmonar y pueden necesitar el reemplazo de
esta válvula en algún momento de la vida. El cardiólogo determinará cuándo
es el momento más adecuado para realizar este procedimiento. Es
frecuente presentar arritmias después de la reparación, y se pueden tratar
con medicamentos, con un procedimiento para tratar las arritmias (ablación)
o con un marcapasos especial para tratar los ritmos cardíacos que pueden
poner en riesgo la vida (desfibrilador cardioversor implantable). Además,
como en cualquier cirugía, existe riesgo de infección, sangrado inesperado
o coágulos de sangre.

Atención Continua:

Después de la cirugía, el bebe necesitara cuidados permanentes de un

cardiólogo capacitado en tratar enfermedades cardíacas congénitas
(cardiólogo pediátrico o cardiólogo especializado en enfermedades
congénitas de adultos), que consistirán en consultas de seguimiento de
rutina para confirmar si el procedimiento u operación inicial fueron exitosos
y para controlar cualquier complicación nueva.

El médico puede llevar a cabo una exploración física y pedir pruebas en las
consultas de seguimiento regulares para evaluar y supervisar el trastorno.
El médico también podría recomendar que a él bebe se le limiten la actividad
física extenuante, especialmente si hay alguna filtración u obstrucción de la
válvula pulmonar, o si se producen arritmias. En ocasiones, se suelen
recomendar antibióticos durante los procedimientos dentales a fin de evitar
infecciones que pueden causar endocarditis (una inflamación del
revestimiento del corazón). Los antibióticos son especialmente importantes
para aquellas personas que tuvieron endocarditis en el pasado, que tienen
válvulas artificiales o que se han sometido a una reparación con material
protésico. Hay que Preguntarle al médico qué es lo adecuado para él bebe.

Necesidades Básicas Interferidas:

1. Necesidad de respirar normalmente.

2. Necesidad de moverse y mantener la postura adecuada.
3. Necesidad de participar en actividades recreativas.

DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA

Dx. intolerancia a la actividad relacionada con la disminución del flujo

sanguíneo pulmonar y sistémico e insaturación sanguínea manifestado por
fatigabilidad, disnea de pequeños esfuerzos e incremento de cianosis
central y distal.

Objetivo: la enfermera identificará y orientará sobre los riesgos y

actividades que indiquen una alteración en su clase funcional. La persona
identificará y mostrará precaución para realizar actividades que alteren su
clase funcional durante su estancia hospitalaria.
Necesidad alterada: oxigenación, movilidad, actividades recreativas, elegir
ropas adecuadas, higiene y eliminación.

INTERVENCIÓN DE ENFERMERÍA

• Conocer datos basales del estado respiratorio: valorar la frecuencia

respiratoria en reposo.
• Identificar las alteraciones en la frecuencia y el ritmo cardíaco: auscultar
la FC y ritmo cardíaco basal, así como actividades físicas que alteren de
manera significativa la frecuencia y el ritmo cardíaco.
• Limitar la actividad física: proporcionar periodos de descanso, explicar la
importancia del descanso y el reposo, evitar el llanto, la incomodidad o el
estrés, anticipar la satisfacción de sus necesidades y apoyar en los
cambios de ropa o los baños frecuentes.
• Aminorar la insuficiencia respiratoria relacionada con la actividad física:
colocarlo en posición semifowler, favorecer el reposo y la recreación en
su cama; y evitar el esfuerzo físico durante la defecación.

Dx. esfuerzo respiratorio ineficaz relacionado con la presencia de aire

intrapleural manifestado por taquipnea, disminución en los ruidos
respiratorios y movimientos respiratorios reducidos.

Objetivo: la enfermera identificará signos y síntomas que permitan detectar

precozmente un deterioro del intercambio gaseoso durante el uso del
drenaje torácico. La persona mostrará una disminución en los signos y
síntomas de dificultad respiratoria durante el uso del drenaje pleural.

Necesidad alterada: oxigenación.

INTERVENCIÓN DE ENFERMERÍA

• Monitorizar y vigilar: ritmo cardíaco, FC, T/A, FR, SatO2, temperatura

corporal; observar el color de la piel y de las mucosas, diaforesis,
náuseas, estado de ansiedad o insomnio, vigilar la aparición de dolor
torácico, tiros intercostales, disnea y fiebre.
• Cuidados del drenaje torácico: comprobar al menos cada hora las
conexiones, niveles de las cámaras, presión de aspiración, aspecto y
cantidad de drenado. Verificar que el sistema de drenaje esté vertical
siempre por debajo del tórax del paciente.
• Comprobar que el tubo de drenaje del tórax sea permeable y no esté
acodado. Observar la aparición o ausencia de fluctuaciones en la cámara
de sello de agua (la ausencia de líquido en la cámara colectora y la no
fluctuación puede significar obstrucción).
• Fisioterapia respiratoria: estimular al niño para realizar entre 5 y 10
inspiraciones cada hora, utilizar el inspirómetro de flujo con indicadores
tipo bola. Proporcionar soporte mediante oxigenoterapia por mascarilla.

Dx. riesgo de disminución del flujo sanguíneo pulmonar y sistémico

relacionado con probable oclusión por coágulo en el injerto.

Objetivo: asegurar la permeabilidad de la fístula e identificar factores de

riesgo que produzcan trombosis, durante las primeras 72 horas.

Necesidad alterada: oxigenación.

INTERVENCIÓN DE ENFERMERÍA

• Monitoreo hemodinámico de la FC y ritmo cardíaco, T/A, FR, temperatura

corporal y saturación capilar de O2.
• Vigilar los signos clínicos de sospecha de obstrucción de la derivación
parcial o total, a través del murmullo de derivación ausente y cianosis
central.
• Tomar muestras de laboratorio para monitorear Hto superior al 60%.

PREVENCIÓN DE LA TETRALOGÍA DE FALLOT

No se sabe cómo prevenir la tetralogía de Fallot, pero algunas

complicaciones que surgen más adelante en la vida se pueden evitar o sus
síntomas se pueden aliviar, si este defecto de nacimiento se detecta
oportunamente. No obstante, las mujeres pueden tomar algunas medidas
antes y durante el embarazo, para tener un embarazo saludable. Estas
medidas incluyen tomar todos los días multivitaminas con ácido fólico (400
microgramos), no fumar ni tomar alcohol durante el embarazo.

REHABILITACIÓN

• Fisioterapia respiratoria.
 Máquina de circulación extracorpórea

Esta máquina se utiliza para realizar procedimientos de Cirugía Cardiaca

esto es conocido como “Circulación extracorpórea”, técnica que es
fundamental para la mayoría de los procedimientos cardiacos. Circulación
Extracorpórea consiste en establecer una conexión entre los vasos
arteriales y las venas principales del paciente y una máquina que recibe la
sangre que llegaría al corazón, la oxigena y la impulsa, con presión, al
territorio arterial del organismo. Es decir que la máquina simula el trabajo de
los pulmones oxigenando y del corazón impulsando la sangre con presión.

Gracias a la Circulación Extracorpórea, es posible parar el corazón,

seccionar algunos de sus tejidos y trabajar en su interior, es lo que se
conoce comúnmente como “Cirugía a Corazón Abierto”. El manejo de la
máquina de requiere de ajustes finos en los que se regula la cantidad y
velocidad que confluyen en la presión de la sangre que retorna al cuerpo,
así el grado de oxigenación de la misma, además de otros aspectos como
la temperatura y el control de niveles de iones, glucosa, anticoagulación,
entre otros. El perfusionista es el profesional responsable de su
funcionamiento, debe manejar a la perfección todos esos factores, sabiendo
reaccionar, en ocasiones, con gran rapidez para solucionar imprevistos de
emergencia.
 CONCLUSIÓN

El cuidado de enfermería especializado desempeña un papel esencial en la

atención que se le brinda al niño portador de alguna cardiopatía congénita
compleja, ya que al utilizar las herramientas metodológicas como el proceso
de atención de enfermería y el modelo de Virginia Henderson, se facilita el
reconocimiento de las necesidades alteradas, el grado de dependencia y la
fuente de dificultad que concierne a la persona con la finalidad de
proporcionar cuidados de calidad y dirigidos a solucionar los problemas
detectados por medio de la realización de intervenciones basadas en la
evidencia científica. Estas herramientas al ser aplicadas al niño con TF-AP
de larga evolución implica que la enfermera tenga los conocimientos y la
capacidad de distinguir potenciales complicaciones que ponen en riesgo la
vida de la persona, ya que al contar con un tratamiento paliativo en lugar de
uno correctivo, se debe valorar cuidadosamente cada necesidad básica en
la etapa pre y postquirúrgica y así, evitar la disminución de la clase funcional
por estenosis de la FSP, oclusión de la misma por trombosis o alguna otra
complicación secundaria a la patología; por ende, favorecer un egreso
hospitalario temprano y reincorporación social del niño. En la actualidad,
más infantes viven con estas alteraciones cardiovasculares, lo que significa
que deben aprender a vivir con ella, esto implica optimizar la atención del
equipo multidisciplinario, familia y comunidad, convirtiéndose en adultos con
aptitudes para desempeñar sus capacidades.
 Bibliografía

✓ G, S. (2020).
https://medwinpublishers.com/NNOA/NNOA16000183.pdf.
Nanomedicine & Nanotechnology Open Access, 5(2).
https://doi.org/10.23880/nnoa-16000183

✓ TetralogÃa de Fallot. (2004, 1 enero). ScienceDirect.

https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1245178904414
772

✓ Tetralogía de Fallot. (2021, 18 agosto). Middlesex Health.

https://middlesexhealth.org/learning-center/espanol/enfermedades-y-
afecciones/tetralog-a-de-fallot

✓ INFORME_CARDIOPATIA.pdf

✓ Manuales MSD. (s. f.). Tetralogía de Fallot. Manual MSD versión para
profesionales. Recuperado 24 de septiembre de 2021, de
https://www.msdmanuals.com/es/professional/pediatr%C3%ADa/anom
al%C3%ADas-cardiovasculares-
cong%C3%A9nitas/tetralog%C3%ADa-de-fallot

✓ C., M. (2021, 17 agosto). Tetralogía de Fallot - Diagnóstico y tratamiento

- Mayo Clinic. Mayo Clinic. https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-
conditions/tetralogy-of-fallot/diagnosis-treatment/drc-20353482

✓ M., R. (2019, 13 diciembre). Fisioterapia en el periodo postoperatorio de

la tetralogía de Fallot. Red Latinoamericana de Pediatría y
Neonatología. https://relaped.com/fisioterapia-en-el-periodo-
postoperatorio-de-la-tetralogia-de-fallot/