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  • Diagnostico Diferencial Del Edema Del Disco Optico

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    ISSN 1027-9598 é5 AMERICAN ACADEMY OF OPHTHALMOLOGY FOCAL POINTS SCICULOS CLI OFT Edi n para América Latina Presentada por HIGHLIGHTS OF OPHTHALMOLOGY Diagnéstico Diferencial del Edema del Disco Optico Dr. Anthony C. Amold Consultores: Revisi6n y Colaboracién Editorial Dr. Thomas R. Mizen Editor de Neuro-oftalmologia Dr, Robert C. Sergott Dr. Lyn Sedwick Profesor del Curso de Ciencias Bésicas y Clinicas, Seccién 5: Dr. Thomas Hedges Con el auspicio de la Comité Consultor de Educacién de ASOCIACION PANAMERICANA DE OFTALMOLOGIA Oftalmstogos en Ejercicio Dra, Marilyn Kay Au HIGHLIGHTS OF OPHTHALMOLOGY AMERICAN ACADEMY OF OPHTHALMOLOGY See aol The Eye M.D. Association rr are DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DEL EDEMA DEL DISCO OPTICO INTRODUCCION EDEMA VERDADERO DEL DISCO OPTICO VERSUS PSEUDOEDEMA. PSEUDOEDEMA. Discos Opticos Elevados Discos Opticos con Bordes Borrosos PAPILEDEMA Papiledema Crénieo Conelusién Aguda o Crénica EDEMA DEL DISCO OPTICO CON DISFUNCION DEL NERVIO OPTICO Neuropatia Optica Isquémica Anterior Neuritis Optica (Papilitis) Neuropatia Optica Hereditaria de Leber Compresién Intraorbital Neuropatia Optica Infiltrativa Neuropatia Optica Téxica y Metabélica EDEMA DEL DISCO OPTICO SIN DISFUNCION DEL, NERVIO OPTICO Oclusién Venosa Retinal Central Papiloflebitis Papilopatia Diabética Otra Inflamacién CONCLUSION RINCON DEL CLINICO ee eereee cat Portada: Figura8. Aspecto del fondo del ojo enlaneuropatia dptica hereditaria de Leber. El disco esti hiporémico, con elevacién y borramiento del borde en toda la capa de las fibras nerviosas. Las arteriolas retinales son tortuosas. La angiofluoresceinografia en ‘este caso no mostré escapes. ‘Academia Americana de Oftalmologia 1 FOCAL POINTS. Objetivos del Aprendizaje El estudio de este médulo de Focal Points ayudara al leotor a + Diferenciar el edema verdadero del disco del pseudoedema Abordar cl disgndstico diferencial de las enfermeda- des que producen el edema verdadero del disco Palabras Claves: papilopatia diabética, neuropatia Sptica isquémica, drusen del disco bptico, edema del disco ptico, neuritis 6ptica, papiledema, pseudoedema, oclusién venosa retinal Introduccion Eledemiade lacabeza del nervio optico es un signo neuro-oftilmico comin, no especifico. Puede representar ya sea edema verdadero 0 “pseudoedema” del disco dptico. Si a hinchazén es producida por ceciema verdadero, puede ser producida por una amplia variedad de causas, desde ef mis grave (papitedema), hasta la relativamente inofensiva papiloflebitis). Para evaluarcon precisin las miltiples causas potenciales del edema del disco dptico, el clinico debe realizar inmediatamente varias determinaciones cruciales: 1. {El edema del disco éptico representa edema verdadero © pseudoedema? 2. {Eledema verdadero es producido por un aumentoen lapresion intracraneal (papiledema)? 3. Existe disfuncién del nervio éptico? Las respuestas a estas preguntas iniciales ayudarin a dirigir otros ddiagndsticos y medidas terapéuticas. Edema Verdadero del Disco Optico versus Pseudoedema Lanecesidad de! diagnostco diferencal entre l edema verdadero yyelpseudoedema surgen en cuanto el clinico observa elevacin del disco y borramiento del borde, sin disfuncién significativa del nervio éptico. En esta situacién, que con mayor frecuencia es bilateral, la diferenciacionno es dificil silaatencién s ciertascaractristicas especificas 1. Tiene hiperemia el disco éptico? El edema verdadero del disco, con excepeién dela neuropatia dptia isquémica (en la ‘Academia Americana de Oftaimelogia ‘cual también existe disfunci6n significativa del nervio éptico), seasocia usualmente concongestién de lamicrovasculatura del disco, dindole un tono rojizo acentuado. A pesar de que en los, ceasos de edema crénico, la hiperemia puede desaparccer a ‘medida que el disco se vuelve atrotico, como regla general es poco probable que el edema de un disco no hiperémico repre- sente un verdadero edema agudo. 2, Existen anomalias microvaseulares sobre la superficie det disco? Eledema verdadero del disco normalmente est aso do con tales hallazgos, os cuales incluyen dilatacién y telangiectasia de Ins capilares de Ia superficie del disco y hhemorragias en forma de llama sobre adyacentes al disco. Estoshallazzos ocasionalmente se observan con pseudoedema, especificamente drusen del disco éptico (DDO) con isquemia asociada, pero en general estin ausentes en los casos no complicados.- Estas anomalias se diferencian de los vasos telangiectésicos comunicantes observados en la. neuropatia ‘ptica hereditaria de Leber (NOHL), los cuales son principal- mente peripapilares en su ubicacién y no exudan fluoresceina, 3. (A.qué profundidad en la retina ocurre el borramiento del margen del disco? EI margen del disco se borra en el ‘verdadero edema del disco porgue el disco edematoso, engro- sado y opacificado y la sustancia de la capa de fibras nerviosas, peripapilares oscurecen tanto los vasos retinales como el limite enire las fibras miclinizadas del nervio éptico y las no tmielinizadas de la retina peripapilar. En el pseudoedema, el borramiento del margen del disco a menudo se produce por cambios a nivel del epitelio pigmentario retinal peripapilar (EPR), y de esta forma los vasos retinales se observan clara~ mente a medica que eruzan el margen del disco. Sin embargo, Jas excepciones a la regla, como mielinizacién de las fibras nerviosas, no son infrecuentes. — Pseudoedema Las condiciones que simulan el eclema verdadero del disco pueden clasificarse como aquellas que principalmente elevan la sustancia, del disco u oscurecen el margen del disco (ver la Tabla 1). En la ‘mayoria de loscasos producen pocao ninguna disfuncién del nervio Sptico, a pesar que los campos visuales pueden mostrar cambios, leves, como el agrandamiento de Ia mancha ciega 0 defectos argucades, partcularmente en casos de DDO. Discos Opticos Elevados Drusen. La enfermedad més importante que imita al verdadero «edema del disco éptico es el DDO. El drusen puede estar escondido visible. A pesarde que la forma escondida generalmente produce confusién con el edema verdadero, los drusen visibles sobre la superficie de! disco ocasionalmente pueden confundirse con los ccuerpos refrictiles del disco que se observan en el edema verdadero permanente. El drusen escondido, més frecuentemente observado en nifios, produce una apariencia espeeitica en el disco que usual- mente puede distinguirse del edema verdadero. El disco no esti hiperémico y normalmente no muestra anormalidades de la microvasculatura de Ia superficie, aunque rara vez puede ocurir hhemorragia de la capa de fibras nerviosas. FOCAL POINTS Tabla 1. Causas de Edema del Disco Optico Pseudoedema Discos épticos elevados: Edema del disco éptico (EDO) Discos congenitamente “llenos” (estructuralmente apretados) Hipermetropia Residuos hialoideos Imagenes borrosas Capa de fibras nerviosas mielinadas Displasia glistica Papiledema (presién intracraneal aumentada) Masa intracraneal Hidrocefalia Pseudomotor cerebral Meningitis 0 encetalitis Infitracién granulomatosa o maligna del SNC Edema de! disco optico con distuncién det nervio éptico "Neuropatia dptica isquémica anterior (NOIA) Neurits 6ptica (paps) Neuropatia dptica hereditaria de Leber Compresion intraorbital del nervio éptico Neuropatia éptica ifitrativa Neuropatia optica t6xica Edema del disco ptico sin disfuncién del nervio éptico ‘Octusion venosa retinal central Papilofebitis Papilopatia Diabética Perineuritis Optica Inflamacién Intraocular El borramiento del margen del disco se produce por cambios a nivel del EPR; cominmente los tejidos peripapilares profundos tienen un aspecto amarillento y nublado obscureciendo el borde entre el disco y la retina, pero permitiendo que la visién de Jos vasos retinales permanezca intacta (ver la Fig. 1a), Un tanto distinta es la apariencia blancuzca, leve, liviana 0 aperlada del ‘edema de la capa de las fibras nerviosas que se muestra en la Figura Ib. Este verdadero edema del disco tiene un borde aplumado y un aspecto estriado en su forma leve y obscurece los vasos retinales ‘cuando es lo suficientemente denso, Los drusen escondidos frecuentemente estin acompafia- dos de otras caracteristicas que guian hacia la consideracién de éste diagnéstico. La ramificacién andmala de los vasos retinales, como las asas,trifureaciones y generalmente el aumento en las ramifica- cciones, son comunes en los ojos con drusen, Ademés, la dispersién peripapilar del EPR puede produciruna region gris onegraadyacen- teal disco y profunda hacia la retina, queno se observa en el edema verdadero, el cual oscurece la vision de este tejido mis profundo, Puede observarse una apariencia “de concha” del margen del disco, producido por a visibilidad de los margenesdel drusen, pero noesté siempre presente, FOCAL POINTS. ta Figura 1. 1a: Fotografia del fondo del disco éptico con drusen escondido. Elmargen del disco esta borroso, con ‘opacidad amarilenta del tei- do papilar profundo (flecha). Los todos retinales se obser- van claramente sobre el disco y dentro de la capa de fibras nerviosas Peripapitares. 1b: Fotografia dol disco dptico con papiledema ‘verdadero del disco éptico. EI margen del disco esta borroso de Color blanco griséiceo, con engrosamiento opalescente de la capa de fibras nerviosas peripapilares (lacha). Los vasos retinales estan ‘oscurecidos parcialmente en el margen del disco y dentro de la retina peripapilar. En casos en los cuales el diagndstico del DDO no es definitive, las medidas diagndsticas adicionales podrian ser de ‘mucho valor: EIDDOsehereda como una caracteristica dominante irregular, el examen de los padres de un nifio con sospecha de drusen puede presentar hallazgos similares, los cuales corroboran la sospecha clinica 2. Laultrasonografia B-scan diserimina el drusencaleificado del «edema verdadero del disco al producirimégenes de las poreio- nes intraoculares e intraorbitales del nervio éptico, La cabeza del nervio dptico con DDO esté elevada y altamente reflectiva; alreducirselasensibitidad de laexposicin,eldrusencalcificado mantiene su sefal de alta intensidad dentro de la cabeza del nervio, mientras queen el caso del edema verdadero, la inten- sidad dela seal se reduce junto con el resto de la seal ocular (no esté claro qué porcentaje de casos de DDO no caleiticado escondido puede ser detactado por medio de ultrssonido). Con el edema verdadero, la poreién intraorbital del nervio dptico normalmente es ampliada y redueira su amplitudcon la mirada lateral protongada (Ia llamada prucba de los 30°), mientras que 1 drusen no produce ensanchamiento del nervi intraorbital 3. Laangiofluoresceinografia también constiruye unmétodo efec- tivo paradistinguirentreel drusen y eledema del disco. Ciertos 4drusen, si estin localizados cerca de la superficie del disco, presentanel fenbmeno de autofluorescencia, loscuslespueden fobservarse con la Iuz sin rojo de un oftalmoscopio 0 las imigenes brillantes de pre-exposicién del angiogram, confit- mando ef diagn6stico sin requerir el uso del tite. El drusen, ain en su forma escondida, tpicamente bloquea la fuorescen- cia focalmenteen los cuadros nicialescon laabsoreién gradual 4e tite, el cual produce una tincién nodular tardia sin fugas desde las capilaridades superficiales del disco (ver la Fig. 2a, Academia Americana de Ottalmologia Porelcontrario el edema de! disco, produce hiperfluorescencia difusa temprana con fugas tarda, adyacentes al disco (ver la Fig.2b). 4. Ocasionalmente, en los casos dificiles o cuando existe pérdida visual con drusen, el estudio de neuroimigenes puede estar indicada para descartar! tumor intracranealodelnervio 6ptico ¢ intentar gOnfirmar directamente Ia presencia de drusen calcificado. La tomografia computarizada (TC) continiasien- do superior a las imagenes de resonancia magnética (RNM) para la deteccidn del drusen. El calcio es representado pobre ‘mente en la RNM, mientras que produce una seal brillante y fécilmente detectada en la unién posterior nervio-globo en la TC. Sin embargo, la RNM tiene ventajas en la creacién de imagenes de las masas intracrancales, Otras Causas. Una apariencia clevada del disco que imita al verdadero edema también puede producirse porresiduos hialoideos Y tejido glial sobre la superficie de! disco, por “llenado” congénito el disco asociado con la entrada del nervio éptico en el ojo a través de un canal escleral relativamente pequefio, y por el llenado del disco asociado con la hipermetropia, Los residuos hialoideos se asemejan muchisimo al papiledema erénico con gliosis secundaria. Sin embargo, los eximenes cuidadosos revelarin un disco subyacente normal y ‘gliosis con tendencia hacia la difusin y que se proyecta dentro del Vitreo,enlugar delaspettoadeleazado, moteado que descansa sobre «el mangen del disco y la lamina de los vasos retinales que se observa en el papiledema erénico, Losdiscoscongénitamentecompletosy loshipermetrépicos ‘menudo muestran bordes borrosos, pero la capa de fibras nervio= sas es normal, permitiendo una vision elara de los vasos retinales sobre el margen del disco. La ramificacién anormal de los vasos retinales, como se observa en el drusen, puede presentarse con cualquier estructura anormal del disco, orientando hacia la confir= tmacién de este diagnéstico, Las pulsaciones venosas esponténeas usualmente se presentan en estos casos y ayudan en la diferencia Discos Opticos con Bordes Borrosos Los mirgenes del disco éptico pueden oscurecerse como resultado de opacidades de la capa de fibras nerviosas diferentes al edema, incluyendo la mielinacién y displasia glidtica de la capa de fibras nerviosas. La mielinacién se observa comiinmente en el margen del disco, en el cual obscurece el limite disco-retina, Su ubicacién en la capa de fibras nerviosas también oscurece los vasos retinales ccausando un borde aplumado que se asemeja al edema verdadero. ‘Sin embargo, la mielinacién puede ser diferenciada facilmente del edema, por su densa opacidad blanca, comparada con la apariencia pareialmente translicida, blanca griséiceadel edema verdadero, Los parches aislados de fibras mielinizadas pueden estar presentes en la retina periférica, alertando al observador sobre la naturaleza de la ‘opacidad peripapilar. Ladisplasia glidtica dentro de la capa de fibras nerviosas puede casi semejar el edema verdadero, El supuesto aumento del tejido retinal glial peripapilar produce una opacidad estriada y atisicea que puede oscurecer el margen del disco y los vasos retinales. En asociacién con el "Ilenado” congénito y la hiperemia leve, podria mostrar muchas de las caracteristicas asociadas con el ‘Academia Americana de Oftaimologia Figura 2. 2a: Angiofluresceino- gratia, fase tardia, de un caso de drusen del disco 6ptico, mostrando tincién nodular tarda del disco sin fuga. 2b: Angiofluoresceinogratia, fase tardia, en un caso de papliedema verdadero, demostrando tincién tardia del disco. ‘edema verdadero. A pesar de que la ramificacién vascular retinal anormal puede alertar al clinico que se trata de discos anormales, en ciertos casos debe suponerse que el paciente muestra verdadero papiledema hasta que pueda ser descartado pormedio de estudios de neuroimégenes y puncién lumbar, ET Papiledema El término papiteciema se refiere, estrictamente, a un edema verda- dero de la cabeza del nervio optico que se produce por el aumento en lapresién intracraneal. La apariencia del disco en el papiledema no se diferencia de otras formas de edema, las cuales son denomi- nadas en forma no especifica como edema del disco dptico. El Papiledema usualmente se asocia con los sintomas de aumento en la presién intracraneal, como Ia cefalea, nausea y oscurecimiento visual transitorio. La ausencia de estos sintomas plantea la interro- gante de otra explicacién de Ta apariencia del disco, ‘A pesar de que el papiledema casi siempre es bilateral, se pueden producir formas bilaterales, asimétrieas y hasta unilaterales, posiblemente relacionadas con anomalias de as liminas 6pticas con transinision deficiente de la presién intracraneal. Sin embargo, en general, el edema unilateral del disco indica un proceso localizado que afecta el nervio éptico, especialmente si la funcién visual esté comprometida. El papiledema agudo tipicamente produce una ‘minima disfuncién del nervio éptico, con agudeza visual, vision de colores y pupilas normales y sin més anormatidades que el agran-

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