ran a \2ay digesttolidad __ 8 _— IC [METABQLISIMO. 2a Nene oe PROVEINAS “Emportonca. e Sommnistran los. bloques estructoralés. (6-0) _necesstos fora Jo sintesis de nvevas- protemnag conslituy entes de\ organismal! eo ello. Se dice, que henen_una Fond Plastica_a-estucto=! to : _ _ oe 1 la calidad _o vabr loclogico_de las groteinas..de la dista, depende _| Ide _cu_contendo_en _amino-acidos_ecenciales, vequiltbuo entre oo | *& Protemas_de valor biclogico ode calidad Erle! Ly Grsormr protemas_que contengan \os_amina.actdos _| = __esencales Ly con los_a.a qve-s\ que} po.no puede_Sinte- | _ Aar_= Los tenemos que. consomi_en la deta. | ‘Nitrégeno atmosférico Escaneado con CamScannerpp MM Aw I (Cicls del. Nig & Jorlos on proved els gue singnat 2 nds geo amino |_| | Arno Acido. eu, byes de ectuucluw poteca: ——e Estructura: pematia:-lo_estuctura | lined! | Cadena -palipep lidiectino tene_nngona.con= [Founacices te Eohoctuia secundaia of elices de Ht, 4 laminas B | fe Eetmcturs Sercidner Gihchoes of fst. 4 log aa. empezaron.a entallatse BGstoctura Qsaternaric: Gonpoem Cianias _estactoras_gqlebulaces. | _ KEMOGIoBIN. mB Escaneado con CamScanneride vecitar_y dar on lon. pe Sangre: lo espenie que pedona_ es Id cwitetion: ‘+ Ore de\ ta Deh ‘Alanina (Ala) Vaina (val) fly Juno. General Teen H Peo | [2 + que amnno_=_NU cxoume | | J || 2 quip Gitonlo = C04 __| CoC. |__4 Wdrogeno 2 —H_____| \ Lb Rodical = le do lo. proptedades OH __Fastco quimicas. al compoesto? R_| © Switenon: ——— joa eA ~Potonado Nig = Grogo Falta idrogeno C00” norte ee los dos_compuestos tienen ti capsadad _ na(ie) ——~—‘soleucina (80) Escaneado con CamScannerLL if 7 = Aminoacidos polares —— hidrofilicos rr ee | ee See nen r << ae < Ce mr oe r js a peo es Serna (Ser) a Prete (Prt an =| 0 E\ radical do | ie coractenstica ‘el corn B= -andotel « ¥ | Fimmogadas. i Msipicados. |_Tlene_onido_atro tipo de. compuesto ois eC Responno: Tmgortante. a nivel de membranas. px = hdrowhsind _]____ ys CoLAGENQ——_________| decttdo:prolina_- = be _N “eers \isina_ ——-* “MOSINA 1° Enon 1 disaloeisin_ok acosa_ gh Neutto) | los _Orrinodadas—fOIMAN Hones cipalare: 2 Wn_ton_bipolay_se puede compattar_como cco, o-como base ___| ( aes rl _de_la_disalucién. 2 \as custancias_con esta ropedad se (laman_ANEOTERAS %/ Escaneado con CamScanner| " “- ="-® coo” COOH Ee coo OH disminuye mammmssiammmms> || PH aumenta sac mma ed El] aminodcido se comporta como una base. El aminoacido se comporta como un acido. ~ wailay MPH e aleolitia « el a.a_ ‘se compotlag ‘como _ de. Bidrageno LH der | ppou Wudregeno. wc 960 sor oa 12 mk 8 369 Soa va “ wy aD 32 $9742 ee EF Tesrina tut 1 340 ey m1 Fotecine tet iat ona boa 53 Methionine Met Mt 149 9.2 574 9 23 em Aromatic eroups romaine = Phe GS LBS ons 54828 33 IE Treone wey it 220 ah oor 3661 32 Twevctin t W301 238 309 be 08 mL Rot enced pours : | Sere sr S52 95 56808 es Pre fo PMs 199 hoon fee 52 Threonine Th T 119 2an 962 587 o7 ee — Onteine cs C 1ai~ 196, 10280 IB 507 25 1g }— Asparagine Asn ON 132 2.02 8.80 $ al 35 43 Chamine oe Soe Bay 3a a 38 2 Pevtiiy charged FE] pow Lysine is Kk 146 218 8.95 10.53 974 39 5 tf Hostide Ha H Lbs 182 97 6.00 729 32 2: arene : Be we AS Si ry Escaneado con CamScanner© Todos los a.c_tienen 2 PRA: . _ & Grypo Carboxtle & Grogs amino, En . cpsnos — cl gue RO R lesda un tercer PR = Cope. esi OQ Mewna. Gly Alanna | Na Natinas |. Nol | Nu flevcina_|_ley |_| __ | Asparag Femlololina|_ Phe. | Tivosina_ | ye in bo Ri H R? an | |____ HyN—CH G OH + H—N—CH—COO- re noone = % cy rut gga Ee coo _ Oo Escaneado con CamScanner——— a a] © Unde del “Asta. 1.0. poral “Grego Catbomtlo yi dsl 2% aa’ por el —_| Wop AMINO = : | © Se_puede hacer tanto por: Enzima Ss ______ Esgontaneamente lo N tealear_el enlace peplidicoobteneros_ ona _mlecnia. de 0 _| pb Es_una_veaccion REVERSIBLE Reaccionan el grupo carboxilo de Lun'aminodcido y el amino ce otfo H,O —> Eases prac] nll ae RCH aI Reo rr | aye mame] | 5 Grupo N - terminal —_ Siempre van otener_ su Gero. aeaino a extremo _y.al_otro_el grofo__ cutkoxilo. i ein : 7 Amino- Carboxyl- | verminal end terminal end cs eee! | ee ne oe) Escaneado con CamScannercmmpebatns “Eeenales y NO. Esencidles = Aminoacidos, Aminoacides _» no exenciatos aa ‘Genclaloe Ghicina Alanina erin Fenitatanina : Triptofane: ising © Treonine Metionion, Aminoacidos = aeainemclaenien ences en casos Gapeciaies Fig. 18.1 Aminoacidos esenciales y no esenciales. Se indican tos 1 Aiinoacidos que son esenciales solo en casos especiales (por ejemplo, la histidina en la infancia) Plos aa esencidles_necesttamos Consumitlos, _en lacdela___ 40 G.0 Esendles Ie X Treonina > sina 7X Arginina, _ + Hishdina ee rx Tsoleuema Metron Dk_Fenilalalina __¥& Tuptogano Escaneado con CamScanneruopgd op aseq enaaza], Escaneado con CamScannerIf |e los a._en.ora « fon foreach fea dote=— nemos._de la [2 las_proteinas. Se iain degrada Yora_proveeylos GQ. Pe pero. que hater 3 _poveer __ fas _necesidades esencidies__ luego Paso _prodgcir: NT __ po Homonag [ “Rados Ades Pee Nis-ctoxt Ainann * ser ib Nevrotonce Oe iM tr elimnar a. raves. del Cc de la Urea | -—_ Dietary —— | protein ; a f 00 g/day : ee | Sipe | 250-350 g/day ama |__| =——— |__| 250-350 g/dat Biosynthetie“100 g/day NH_p—> * ne =| products Liver) TY ~~ — Nitrogen-free aig Excady trey Glucose | Ketone bodies | ose COz + H20 j j__— Escaneado con CamScanner* Irroestay | 1 fa degrada eeatos 100g Idia de proteins fb Gastatios |) (09g dio. — Digests de Fiotewnas U enemes la. pioteina_a trauds_de ta__! a 2 Einpieza_en la cavidad otal con lo mast ___ cary slivacion_hdidta la “protema Ly Fama laprofeina en? © __kMonomerms ___# Dipeptides us ______# Tropa. Og es 2 Cada kecado lo deverramas de mactcar_ ®eltelo chinenicio bags al estomago lesun_mecho_acida /ACIDo clogHilicd.| pytdo.a que muchas moleuias se_ Iwetatoticen Escaneado con CamScanner0. Paneteas::.yo..a vaciar los 21 |__Qve-son_-enzimas: Hicluges ciel | AY Rincteatthis:: Seactwonslog =| To ae se comen cl pancres, Le when dpeents 3 _zimo sone uenan | la_| ---Capaciddid de teconocer los. diferentes, 20. yan: pate an (Quimotripsina : | ° © Feniololing 1 onpogano_« ° i = © Wosina___ © Metonina Ebstaso: © Alanna @Sentna ° Chicina Escaneado con CamScanneres a 2 _ — Absorcion “Tinestinal de ae Ponpennsos a) I X Solo se pueden atsorben | ir ~ a | __-_Thpeptides, en yorma de = armnoacidas | a2 Dipepiides 6 irs 4 (2 Dependen de la_Bomla codio patadkd o dec Walogentones Wego _pasan a\a_Sangte Porta ese ma_wscetal —>: los lleva, at’ _Nigado ape .Wwign kodo el cicte-_ Escaneado con CamScannereer rog-—* AMINOAGIDOS. PROTEWAS. NUEVAS —————— OLECULAS ACTIVAS nas Einddg nds. PROTEINAS ENDOGENAS 1 pepTinos |_—+carasousuo— — — Grupo’ al “AMINO une p—enersia CADENA |. giucosa TARBONADA Lc. cetonicos Se —— | eee Digi nranicion Nifiez Gestacin Periodo post inanicion Jesnutricién proteica jenectud Tiebre severa diabetes Veoplasias avanzadas ostquirdirgico Quemaduras Sepsis e infecciones eel Ahts E | © Fault Nioge wo | | —Exetetado < tgendo ____ Thgericlo = | © EauliGue Ne _Exctetado > nga Excretado _| Escaneado con CamScanner~ Bde & bqja. ‘en Pete de Ss — ——___—____ [A KWASHIOR Kor: Ciiachbicseds por telada "del _Crecimento.akde:| men gietoso, Aisminucion! de alkormng en ron vanemia_y hepote_| megalta S = - " | SMO: Rardida del eydo goso: 4 gen parte. dela masa muscular_en on proceso de oD Severo_&t [tore xia. Boluma Escaneado con CamScannerpice ane aes -delamind Jor coiizaiedt JN Colonel: Neepi6 aves e sain ae Z 91090 amino _de_ _compoesto “alto. compuest3 pe __Granig-acido_——* pasa gyre amino—* &Cetoacida po Tansomingsg Rahnnais GaSe r : +H3N —C—H s S0-qropo_ammno- al_oxdlacelato _ jay 7 CH, tel acido_aspartico se conuiede_| coo" -20_ ae Geo. gledebes? Orolo Oxaloacetate cetato 96h oncdiacekiates eevee | goo" en -glotaera to____ | G=o 4 CH Transaminasa Piridoxat rR fostato. "0 Hlacido. “ospatico paso 4 recceto gloat PLP | do Pup. puso — Be Escaneado con CamScanner° + deco 050: _ NH, + a-cetoglutarato Wee. NADH+H NADPH+H ft Cofactor: NADHANADPH>! ppgpp 9 e.. _ anor | ° © Elmnaudn del. ntragena lalmedio : Glutamato r Glolamato + OXolacetato eee otcelogilarato sy Aspadlata “fo Sl bametto-oxalace [220 a lores oomotthata transammasa ve! Non + eke __ Ser Glutamoto 4. Piwato wo Glutamato- Piravato Hransaminasa Nendantes, en Wicedo y Coazde \lalores_Notmales +) * pe : ae | Got: Hs 340. pM! Bh fe Escaneado con CamScannerFie nememasto.en he nlos de eT ieee ch eae i % Ciosig _€! Tumor. ocancer_en al Ngodo * t Necosss Hepatic __* Medicamentos. Hepate toxicog! % tego. —___— 4 Monoricleosis & Hemocromatosis, X Pancreatitis a ee eee | OPT ALT. o Un merathenta:! en er nweleg-< de. CPT p pa deberse at i * Lesién_ Bey Ce Q & Hepatitis vital K Diabetes | 9c : ‘ * Treupiciencter Oardiaea ¢ congeshua 2 x DeFiclencia deatimenadetd | sOaho Wepatica —_4 Ss Perl Hepalco: 0: “Timscoutnand” Gor. ‘Cor Get / JE 0 fospttaso alealino af 0 Riluutinas tofal-duecta\indirects | © Rado Unco © Abomina oe ? Sr a a oe Escaneado con CamScanner“foepalo. twlormina. BO Copactor de Noieafindcise 2. 2 sd Folico(vdamnina BA) Gums. pune ferconas ‘den eaeon. 5. *Catalamnos Carmina Bi2) “Melakcismo_ de Metionng 9 Escaneado con CamScanner— pres IE Ton. Bane. 1 Crvanieadones:. wanitelt sy [= ieyaMpromchoe aaremeyd be = S0-tSoM_ Recien Nacido al Jernino_ =< DM Adotlos _ _ Nba Daren hier 5 = [3k Por “coda. “Wow pitta st0d05. = “1 NHa" “+ Prrenaco | e = lege NAYS + Ton ammonia }_—_____ lo Metekolto_muy_tm Ma_nervioso it lo log_sichemas- (low mMecaNSMOS | spor ¢ elumnar. as. tusea Nite cogerodas (nity) a trues dels UREA __| | Caando et Nis (omantaco)_es htersdo_al medio_acues es « aaa (pH: 34) toma el_prcton fora. Sconverdirceen Niy* (on amone) = |__© Son_altamente_\sla i_debido _a.que_son_¢pses___ |__o Qaandy tenemos ona Residn-y I" amorerite_el se ped el Nis. ° © Quad esta en Un_medio ceuoeo el NA 3 Se_tonzaen_NHyt Escaneado con CamScanner= to de lo UREA: sik srk sascha |_* Uno molecsio moy si Simple: 0 ed, pos amino Ly ns HN7 NH ‘lo Ni unas reacciones Se'dan [dentro de:la mitacona ta {ottas enel citoplasma cero Dente do la mitocndiia ce’ » doespeccalmente el cats [eoismo:de proteinas donde - nos. op el_amontaco: Nish Sustralos Enzimass_..|_Coenzimos [Producto Aeido Carkonico | ®Cortamoil cosfto} ATP _.|Careomoll rasgarto ATP a) Leto; | smtetace CPS NH3 | °Olinin Aranscarko} Bodine 61-8 _|Crlrotina = Moilasa OTC for Siro | —|¢ Meunina Succi] ATP Arginosuccinato Sinlefasa ASS “ : iil a) A | Avgittosuccraty fo Mtqrinsuccicats |) xO. is. sh J]. Fomareto ) ce ___|\osa_ 0 Argirsey_| z| Argning ta ay) suconat ASL _| }______ Escaneado con CamScanneras Sintasa= a= NO Ae Sinfetosa < S\_ATP | | Enzimas \ Cocnzimess [ Producto a2 Aequinliasa_ o- -arginasa AL Hawes debido a la det _|de_proternas, -|2Tenemos 2ATP VL sive como Sustrato.s « ML suve como Coenzima «| LD \cc pactentespresentan de.» | -Ficvencias de la venzinch Cato: (BG F- Ba) © Fava que fa exttolina dela. Hocondna'sale: por un tranglocadsr lo }de_Crtcolina por ore de Or | Entta = Ototing oO y-by | Sale: Crirottna . ace pacdates Con depiencas en to. OTe. cele , dcifitvestre Bighna J o ( Escaneado con CamScannerSinletasa vj Crhyulna con el _| aspatlale gastando. uno. molecubs de| ATP | co (GMa < e aca sale el Sequrdo Qeupo._| * 1 my uv amino paro la formacion dela Urea = Sale del Asfaviaio | # Pegunto porcil {C.De_dondé yienen los dos gece, amines. del ciclo de | ‘ la urea? > fo bhayp-l nd 0 1. Metotliemo de amino-acidos — 2. Del Asportato-:heido aspartico. > La enzima Argininguccinatotiaga | “Corto® |o parte, gre ro nos inte: | tesa del_argionn suceincto se Sihyey ssdiamos: Plo maesle ae Pumaralo cede : Gesicicle de Krebs. aos ae ae Escaneado con CamScannera ee _| 2 le enzama_ar wnichasa-lo qué} /hace es poner_e Beet. al| arginna_Y {$0_corta dando_coma_| productos : V La UREA. Vuelve_aentrara__| [ ee tta_a Haves _de los __| Tierleeaete-on ts to _‘crkwlina_y ast pode yoluer. hacer el.ciclo-dew| lla oren. = : aun ten, Sern nonin, ool. sah pene) ayes ofl fnpyina ofp wai] 3 ela Neaceli glutomato, Soe: enzimG. aceesot10 Mice sta dento dd letdlo weit hee ae ie Prodoce ta. | Nes > - Neacehl - ilomo'o é lo le SWEAR S Se Se ElIMIINA por lo. “Onno L 0 lo UREA Se SINTETIZA en el el Higado pope “dh ect @ a. mayor. ach dchndad de sintesis de Ga. Tambien el Mésculo (Amavoria ve tos tesi008 (Gtutamien ‘sintetsea ———— Glutaming Escaneado con CamScanner(Ciclo: dela: Glens Alonwa: nelimoscolo| fememos. = fatale way pokey! 2.0—"Prcducen mdsn'a.o.2 Cherie ® b > Se connierten en = Metokalitos 1 iMeimedianos: como, el: V Glolamato - Acido alin siomcc we ol Namndatss> lo pach o ov oem |3 | [Estos dos pueds ntrar a eiclo que 7 conuerk \ucosa.. lanina_es uno de los a.a.mds'sencillos dorde edieal bene _| Lun_geupo mete ierde actividad por la deficiencia de N- itn _ icetil Glutamato inhibida por el producto final de la_| |-—-— uta metabolica en la cual actua, es ig] 4 lecir el UTP Yarticipa en el ciclo de la Urea Particna en la sintesis de pirimidinas Moneyo 2 ee % i © Benzoato ide Sodio... -penittohvate de : Sodio BY AS letombvenec ¥ |_____Husado mdieiient Medellin! e A” S 200m, A sometemas ; a dtalists _ jo_le_quitames la_| prateina = Suspen der alimentoccn del nanan | _Cmaxinng 36 horas) es | lo la_prevenain dela jela derpadacicn ce | prolewas_Chebies, gages) | Escaneado con CamScanner——— © Redo: plaatiicas de‘amano: = Herodialisis - Herrapittractin oTmplementar a terapta con agentes eluminadores de»amonio . 2 Suplemens de a. eserciales,Crhulng_yorgnna sain be necest- dodes. —— © Tetopia_con agentes chmnadores. de ntageno ( Benaoalo_socico/ rent | kulurato_sodico } jo Trans plante_hepakoo Jemprano en pacientes P Dekeriamos evitar_el_ACIOO \PALPROICO [Prorostico ly Depende del dracpochien 9 tratamiento_cportora Gersiolmente_ce_presentan’erilos.Pimens dios'de vida as i Depende de como sea_ta_vananle. gerelca. Awnytacin’ 21) AF pane ld | Escaneado con CamScanner |oe CITOPLASMA | UREA _Deficiencia de oTc a Dinka “Tanscareamalaso- : WyGond ‘ oi nfodadnirtio Fl ¥ mrocowonia Bh uk ASPARTATO FURARATO ante | Sintaso _¥& Moy im | 2 Primary Urea Cyete Prabiem Obtain: Plasma amino acids > CARBAGLU = Formac cuans ha} dopioenaa de N-acell lutemnato a C r id ine Elevated citrulline toc mcontaden | | las cancenralon Obtain: Urine orotic acid deficiency with red cell ‘enzyme assay /ASL Deficiency: Elevated arginosuccinate ‘orcoeticiency: | | acs penciency Elevated urinary ee ~ orotic acid argingsuccinate ‘Obtain: Liver biOPSY| | Obtain: Fibroblast ‘or OTC molecular ee ce genetic testing Escaneado con CamScannerVET cbroling , actdlatan Pee ennienonin: sabemes _ que Senemos _unca_dericienaa + en CPST 0 OTC BC 20 de in pcs CB aaa 1 Dipallad 4 gua contialar la tespraodn i _Diptcathad para_Controlar. ae & Conudsiones a & Estado de coma. ie la moerte, __Fason. _dgyros_trese rreses. _ IK Reltase del desatdlo h Rehaco mental ME Dato hepatico | _pragresvo Lestones_en la piel x Catello_quetstadiza & Enceraliis H Cambios, de homor Ls Baio desempeho escoldy J Escaneado con CamScannerMara = ’ b ta lo Menge de la hiperamnanente ra deta police | Sodio) _ i lola gos < de sndeogene (deta 1 bajo en n prstenos) r plo pretencidn de | la_deqredactcn_ de_protewas:.» bb qplements do _a.a- (arnina, cirulina, valine, fevied \soleucina) 2 la Brotina (3-B8): -Speclo_e Aumlante_en OTC'y su copacidad para educw los nieles cle amoniaco 7 _ ie _ Hibegea Veo — ° soma Pato aengermedad eae obarnne | lo Sa predoce_en el th : gateiino —_ ie © Engermedacles._ endies:_ pecan la -excrecidn. de UREA CRERTININN PAL de BUN “Valores Nommales : 20 imgidloxi aep. 2oceF | & AZOEMIR : EABUNG SV Funetdntenal ce of muy _elevado Bmgldt aa > Bao mediated - seveto en lan Fonedn vena. 2 al/ parts elo tela enka ve BUN, aleataypnd 20 _= F il sed. aeons CREATINNA Escaneado con CamScannerle rea __25. Sangrado a nel traicto’ gust Heal of ab pion |__= *metatolisms de los protemas. = Tneypicienaa_Nepatca: wd otoih shy ab cleo = Delo bey -en_proteina = Desnotriagin f et Sdotehidrertacidn 2V enka excrecién yond de Urea: BUN ~ Deshidratacion |__= Cheque hnipovclemtco |__— Theogiciencias Cardiacag (Sargendo_opstrointestinal ! . 0. 2 JOPENONT =a Mage Cardaco __ oe = Yagermedad yenalw im 2 Overt rodeide de vias-Ytinat | Drogas que hy | Mopurinal Anpotencina B_ —Tuonitereno 8 |Araunogticosides Cortamazepina Joey \Cepolespormas __ Gentamicina_ Hidtato de cloral> oi Mehalina) “= bole ol | |Cisplatina, Manconncing Joo | Forosemida Rygampicioa Guanetidina si! = Fe picondlactora #1 Tndometaetna, Tetrorclmos_ Ai / |Meto ttexerto Duvtelicos. Metidopa. TtazidicoS. Escaneado con CamScanner| METABOLTSWO ht ee —PROTEENES 1) foTenemos muchos amnoacidos. pete solotenemos 20ad en el oop grace Poeden s sex 2 Convertidos a cuerpo celoniecs, Gotoea\iza, cacekl-coh, acetoacet\-Cof_o amos, -esuancoe, cel eu Noto 6 de los wntermedands del ciclo de_Krebs _ , encos Y st Reden_ser Pe aamos. _| Abluccge - Glucagenico ¥_| Letogenicas 2! 4 G Giicino RR. .Aiginina_| - Cetogemco "| _L_Leveina suo A Nanna M_ Mettontea})E: iscleucina: i S Seung T Theontne: |: F: fentlalalina | C Celema ov Malina J 2'¥-Twasino dD i a WW Tuplopand. \s_Lisino Escaneado con CamScannerAetshCor aur * {hy Asolevcina 3 . Ht Mettontna & Treomina 7 Succi atl 2 Chong at __* sewa _ ¥ Trptopacd i \Stlevara ch vo ebebein 9 * * Leucino._. 27 Peal OA HORA Flisginag | & Trptogano & Fenilalaling Lzthiptorano. ee Tuosina Escaneado con CamScannerC) _|| 3-Phosphoglycerate ———» qutamos.e\_gropo: : rnin hacemos provoto o\) vel_ Mdsculo especial 2-Phosphoglycerate™ , Cys “| \ l = Transamnacion __Le Cologutarats hr BOr be Bruvaton |b Le cheolisis © qjaconeogenest © Apart de los'aa.:: Chicina, senna, Cisteina_podemos_dotersr alanina | pode! CICLO ALANINA - GLUCOSA pe MUSCULO para nrer rere lois Piruyato Glucosa Plasmatica Alanina Plasmatica erate (is) at Glucogeno samos_en silvaciénes_drasticas. —por_yemplo_el Marasmo, empreza | 2 Gonsomuy_el mdsculo , Se_yuelven caqueticos se “autocome a pa. Tantener_la homeostasis energetic, Escaneado con CamScanner|_oTiene % carbonoe: _ |_© 3-2. pospogiceraito son metaledh _tos relaciondidos:: con la sennar| tothe Ne Vora lo’) o glicolisis zis ame Peel NADH es Sensible.a ‘a senna | ATI serina = inhibe lo wiacde “| | __Byoepogicerato! ____ Aomentate wu J uia de | o2. poepoglicera « que va al _| at Ciclo de Kreles) 2 o Serna —* olanna: 2 Compuesto importante | pana. “os ge a \dos_de membrana. Se © lo Serio —> Glicina carer Metabolismo de la serina. glicosa ------» 3-P.giicerato----- »pinuvate ~ a -—— | = ‘amen! 3-P.nidroxipiruvato 2 pee L__cne| ; 3P-serina O-serina | fostolipides ~ a | 4 — bserina a __ iostooucsridos — Piruvato + iF beges -—— amonio ws 5,10-MTHFolato ee fetes, i [cee glicina ———| Gee Escaneado con CamScanner— ene “3 carkonos: e'el aa mds elemental. | lo Flaa mas atondante O"Funeionc asta NT! |° Ses puede product Hipergh-*| | Anemies © Apa decenna —> lo Ne icing = ° oh part de-Treanina_—» —guena _ © Ghana —> Gltoxilato —> _ oxolato Metabolismo de la Glicina Laegeineracin del Caligeno |. | — cons Glicina No-cl-cH-coow ume mucha Ci ww) fae | THE cia hidtomet Aida fico, \ transersa (GH) Colagen H$— a Blosintests de Glcina yAgen0 L oA NHY sitema de eseisiin a Glicina interviene en muchas n ea ____nciones metabélicas importantes, de Ghcina (GCS) Ghiation jee La Glicna es un aminodcido esencil. La capacidad de eeaze! | (ER cin ——— metabolsmo para fabricar no cubre sus necesidades. oe t ta norm ambien es insu reg _____ U3 Gliina que aporta una diets normal tambien es insuiiente RT csoplitin Lnets ll [2 Porvopa er en: n: / Cologeno ae — Y Glutation fo20, Bt _ $ 4 Por Eases per NID um Nocleatidos _ —Womecsiasts de. vray Escaneado con CamScannerHiperBieneme “Wo Getosica: A . pe le i se_] puede: antaloalhzar la_gicina— IS _a quela, enzimg | ‘Ja enzuma.de- clay Icorte dela gicina.. ys voy tmporante PN pecerte en el. pai: 0 Kde = gucinaen Sangre: lo Una de e “Sus Funciones. gancipales & Seqwirde neuactansmsorenel_| -SNC_Qenetando._ dos) Se clperentes _ Chomeyen deqedientede 200 z9fulanak) s+ Foncién: Exatatona 2 Thitertorio: En el hallo _cereecxal , prnapdmeste score los _| Centers reqvierlores de la_actuidad cardioca Y recprcstoud Escaneado con CamScanner——— ¥ En gona __clasica los neonates Pp lo se devas lac pumeras: -hoaside: nado: s 1 |o-se danenia nate a As Cian sohilmar _ © Fora ‘Demands “ sa'prewenstelh * Leta — __— ls Uigotona._propinds= rs Nestognos {.conmunmente_oFtalnopleyc »_Brzcc * * Comutstones_miadldnaas_= - Qsando se 5 empiezan_c_alienentey | COS %* ipo y egisacdios + _“horas_con. Ago” ___— ? y Se_mego. comer lk Doro corebol in Uleo- = cttrofio _cecettal y perdido de meting I | — — — -- ~ ~ — Brace _ . lo | Medicicn_de- Ghesea_e en: Véanq¢ re cs - y hie Copele Poquden Le | mals 2 elaciln “Leplen e: 0.098 =0:-Q4 7 * Meracdn: Relacicn itlegie: © 0.89 - 0.8F4_ — Sn LGR LR/ pines or vimel Gamol/D FiO #436 66426 0,02 40,008 58.689 1s 0.12 poss 1124 0.37 yar\ycacion dele actuidad de lo. enzimo_enkeyso | epakico __| Escaneado con CamScannerlo 2 Uso extenaive Wo de leit ide sedtoy y= ertrometarean {yen emsones_suplementos de_|-carmthoa)-ademas Nenen hipers| camonemia feeecien Tene: pacan mn dol mes nhdnion On atk Severo pA ew mee ak = 2 8 | Benzoate Glycine i ae Hippurate ra ok . } x oer: a | Om H2—COO- THINS CH (Oyo b (oe | rise (CHele _ i (a ——— RON, NH2 : NH2 Phenylacetate Glutamine Phenylacetyigiutamine Escaneado con CamScanner“As — agangne— pi et Toe | © Trene Us Carona: Sa te. le Nogminketetdesoivl:) 8 Oxaloacetate 2 eleg- oxclacetato—*' | wrendemination | PLP goo |_hsparterto paragin_| nee ne 2 Le qlutarninale cede! on quug ATP aspartate ___araino al _aspavterte para*| : Ve * |_@onvertwlo en _asparacied °| gletaminc_en gluta} mato ATP : | oer — Binatseere ovttcl | fe lo.Glutominasa’ 2) Uni actos )Glutarnina rib kesh ey bog: ° Sea Fondameniales': pachagan. Glutamate... Lediel glyo del Niwa oNHy ENHi: omen fA lon amomoi jlutamit ok Hiperarnanemia: Colo- glutamine ear Camas \quides. de_qlutamale ADP +P, H,0 : _ Notamma__ Wwlanuna sintebasc: amie cons aay Glutamine Escaneado con CamScanner“Ptno i © Aa esencial le! ligne Catboxlao._—*-prolina: .. j2Delta_pirralin_cartoyt lato lel. preco teor de: la prolina:. itamate semlaldehyde Transamination ‘| rtithine . aminotransferase CHa CHe— CH, CH COO ornitne Fem es oye ) I. 4 fi HeN~C—CHs- cH, ~cHy~ buco Arginine |qve-consomirenlacieta. es ee oH lo_ Glutamate: —r Glufamay_ NADPH. je ace || | semialdenide.--¥-delta prighin_} ~aor- 9K | ete FAD-2H NADP ——Mediante_una Araosamunaciée =| |_0 A partinde taomnvting Patou Hine -cob}—cH,— cH,~ bdu—coo- Li Hog rela CHa CH COO sac comiatdenyae ‘Spontaneous UW Evcilzatiory Hee — He l Hes, dH coo" at-pyrrotine 5-carboxytate Hage — gue 2 Gla de sonidehda |__Un_precucsor: pata _producit_Ointiea | Agta. ey—bren. Escaneado con CamScannerHishdna by lo Esun.d.a esencial | |O venen_on_antllo_ “ \A\ Depiciencia de: Histadina Voso_ disminuye la enzima_ lo Tmportante porque apc la pownor el precursor de_la__ Nitamma BA acido Folico__ a |Necesita el N > Formur Phenylalanine |" ‘Tryptophan Tyrosine | 2 Isocitrate . Acetoacetyl-CoA Pigs trate Isoleucine Leucine ‘Tryptophan Hao a-Ketoglutarate| « Citric Proline Isoleucine le Methionine j Threonine — Valine acid Suceinyl-CoA cycle " ¥ Succinate Phenylalanine. Tyrosine y Escaneado con CamScanner————— aa) ( YAmnooacidos_de Cadena Ramipicada t ae a-Keto--mitvaterte Eres oaipee AO co, cae 27 |canlll omcntoeyetey NaOH | Nenabe ey sniiesesss nd ences 2-Mathyibyeyt Con teovetctyt cy FAD (2H) J Prraneny an cor My HMG CoA co, EE Detective in i 7. oy peeld maple syrup OR urine disease ort Coa 5 \-Methylmatony! Coa ;— ‘Succiny! CoA Ketogente TITTY TTT ___Gluconeogente/ oO . LE | Hl 1 3 a en & ¥ a ip i f a . \¢ ase © Sino tenemos_un.mecansma_de_eliminacion, estos | Lov Se.poeden convert en_c-c_palolgicos __| Tuc A, Enfermedad de Onno con dorde jacked Arce | NEY © NO tomar suplementes de aa dle cadena Yomiprcada | Avy WL A Beentevernemas _: ck eA tey 1 @ VeTdeNT_ N © ALT metatolitos toxicas h ~ Afectan SiC = Afecton Higado ~Apectan ition MsUD: Maple Sytup urine disease. Escaneado con CamScanner————__—— ee on 2 Ooure uno fansammaaén y les qutto_el_grpo amino y los con- | ieyle_en \someros_ Cetoacido = Cetosisy Acidosis - Hiperamone} mig... aa 1° la Valina lotdleuena _gon Cotogentos.. gees (COs 10 la _levena sgn es cetogentcs 2 Melatolifo tds toxico es elde la Leveina 1X & Cetoacida deshidraqenasa_mylt mero: Dericienciada __| la engermedad MSUD 2 __Engemedad Del Oina de Miel de Bree |__sct oe ee eee | ° Avbsomica recesiva an ° Predomirante en cawcasicos_y paises. anglosqjon 2 L/ 200000 = 1 160.000 en Colombo. ° Sub unidad x pacientes ce les administra TIAMINA BL & Dag: Olor de orn a tnel de mople stomtien el sidor_y ofts places, lo Sin en la primera Semana_de_vida: \omntto .cicidosts deshidertacicn_ ycetosis » Dato mental Hevelogica Tratomento-_ delas sintetcas nas _femipiccidos. 7 peta corlengon_aninzacdes. de cade | Escaneado con CamScanneroe aicmabision al O41 aro & Thplofana.» sive: pata: predoat. Nemes A 28 Dopariina’ © 2 Ackeraling “a setstenno _® Noradrenaact Ne Treanineistsod 1 cusihan? Fenilalalina seo Ea Twosing Fenloloina VTwoso. ° Tmplicada_en Sengotnedades ~ Fenlcetoanutc =/hmasFrecusnle__ _=Thosinemios (3) meee = = Alcaptonona enero). 2 1.4 esencidl __ |? Fenlalalina a hidrolaco lepone vn _OW al onilode Benceno 4 _ lo convethmos en tiosina._ ( |eal le al_Final don 0 _Fumard4o ys Oceloacesa’y OL Escaneado con CamScanner— “¥ La Fenilcetoanurio_es provocado_ por ladericiencia de la. enzima_| ¢ \_PFENILGLALINA. HIDPOLASE # oTombien puede syceder elo enzima_este_en toen_fundonaml: LI © No podemos eliminar directa - | _ mente la Phe porloonra ¥ nos toca eliminatla” mediante, | decwados - Fenilcetontes: o ACI Phe en sangre: Moy = _ nevrotoucaLademas dericien -c0_con_la_titocina_que est) ento.poto lo. Coenzima No lo haga _Biy tetiohidiablopterin_y esta_____ ry ulalninot Se le denomina_comola fe- hilolalino Getonora_No_Clasica nlc ania alae he 7 le Boruce. dato nencanal 'o Los pacien{ humedo Or Moh o Despiqmentacida | £4 Mores en el embarazo se! les dispar. ° Duagnastico: Con e\_Fentl ptrovato_en Onna Fenlolalina_en Sangte >1.2 Escaneado con CamScanner “ ¢— 1 Lenten) * [Como no poddemas! eliminar or géhulalolina pot lay |por_diferentes. Variantes: Fenlpmuvato: i oe. qmoraioss a7Fenlacdtoto paisa i6. Fenlacablgutomina _ jo 4 Fenlalalina = diemmuye los chtes a. aromaticas : ___Trptofano, trosing, trendy esto conlleva_a_| _que to haya sintesis de NT: _ 2 Dopamina __e Novadrenalina ____8Serotonina __2 Kdvenalina Dratam ento: Pestnce \ dlimentana de> rentaleline nT Into) ana _._Alvosinemias 33 Nos, de a Treoxuiaaiso) Aov ~ ete Tipo 2. —— Tipos deofegort 2 Escaneado con CamScanneraS — _ td | Tiosimemia. ‘imal hidrolasa_.. | Twsinemio 2: Ocul cutonsa..+.Twosina: siynolgnersel od Twosinemto 5: Mama ee ae dloxgenasa | Wrosinemio spo Et {2 Twosinernio Repatorenal = 2 Aulosomicd_receswva.cromosoma IS Io Depoenia de Fimatilacetato idrolosa © Sintomass Dato | peso. diowea, | Nomtto., piel amarille uments 0 _Datio_nevonal irreversible - 'o Se presenta en ls primers das de. = Maado.. “Trslamiento; NITISINOA CORFADIND le Vepatocarcinama Soe 8 anise i | Escaneado con CamScanner“Tirosinemia L QVNOT ae 2, _Engerneckid_oculecokanen ® Aulasomica_teceswa Y reunite : eee de lo Worn _amnalrarseea$o poe)! bse] 6 © Nfeclo SWC Beene banTe © Arectan bs. gos y la piel nos ma spas) anuO \ plantas de_los. pies)__ f of) Sintomas ;_ Fotopabia,dclor_en rel jo 4 © la twosina_se acomula_en | ls ops. apemoltestan en oma de Crsfales_pueden__ quedat asia oho Sepa oe = — Trosmema TE 0 Avlccomica recesiva gen Ate inrseE ° Derictencta.de_U- -hidrogenprwata Qe eo dlovegurasa , : | 2 @.Rela-mentl i gh) : = Bryp tale _. omaisM coorobo~e 1 MAc 8 Eye peso 2 . re u 9 Perdida de condoccidin.. Pa a + Nveles 411 Mnosinc_ en. Sanope © Twosina en Onno _ nhar 4 tal) cuobas Escaneado con CamScanner~Rloaptonria rpefloweoces] hes vas ov nei L 2 Avloswnicns YeceswwO Wiss Bo ; z © Dericarencia de Homocesntisata dior © 2 “Theiode clonglona, Onno Oscura 4 : ____Gcronosis + pamentactin 4eydes Blardos __ Adichs. 7 » fe bt 2 Diagnostica Homogesnbisato_enonng 9 ee o Tratamientos: Disminucion_de_sintemas 9) oo) econ Gey cg Metionina oa © gi esentiol onlin eniel = © Metionia —» Yomoeasteina 1 7 —_Csteing = ee 2° SAM: S-adenosin Meltonina UY cartonos, _ Q-A AzuEradas sth OH ! Ciclo de Metronina = Homas : asteina Mettonina_siatasa. _ send 12 po) __ Mehl ketrahdeogoterto B4 _ Metd cokolamina BIZ ledo el gyupo » medilola_me-bonira Escaneado con CamScanner| Pora.metatalizarle_metoninc. | Formamos. el SAM Smacerosiy ; Metionna iat i NMpOIted 31D z _ be prewrsos que lle Leh yop lygtoomo Imetil_a_muchas_Malectos 2 Cstationina [2 sintetasa: go} mnabdinl2/) olsb Dx Liunto_la senna con la homo. Cstena = Astattonina——— © Cistema (mportante Gorm Mle production ce cologero y-el endotelto LS. a Escaneado con CamScanner(Biba aati : lan ol secilected euifl | Autosomicel_recesiva mice? AAP den pestis Lo Detidencia_en: Cistalionina Sintasa_ west OE Teen wig poate en_ound_ aa Sak © Apecctones Qseng. LeAordca_ 2 o a Pecho de alana _ a “Manos daaraia + Delcastenomslio. AMR ° Loxactondel ernstaling © heciden tes. Oeratiro Vascolares a AN Escaneado con CamScannerQstnora. coun S ol obs oneseds © Nulosomien_receswa. of @ Dato Transparle a nivel tubolor tenal_y enal unos_casos infesting! = Ide deferminados 4.4 ditasicas:_ atqinna.tigcina ,rntina, shina Hemera _ — a! ISinlomas: Hematana, chloes. enol \Costado a la espalda, muydaen de | Ly tambie: nentos.goniclas —— _ — eA C1 de ostena. en Onno | le ELlatoratona- mediante la determmacian < dela com posicidn:evactade:los_| Caleulos iporicans katacion de [a A otien_medente_la.caraden=| zucir_del im plicada~» dt loTratantento: Fecu)ur Jo. deeminuctot. de la. c Ti de Osteina en Onna Beker mas de 364 [rosde: agua. aldo sd _v Dibewein Medamle- HQ,; Bicartonctto. A Drug: ddsfastsn ak = _ Exe eimedad de Harhop oe | "lesan feceswa) — 0 Transpacte de de a.a_neutros eral nls ely pwrones (Gly, Be ee Ser, Tre, Val, Leu, T#es ao _ _ eAcT de eshs-c.a Ken seni. $a] Oring. : }¢ Conduce ot a naar pemenaley $e — = ‘Diarrea9 fa LL Depresion - Dead Escaneado con CamScanner| Metabolismo de lo @reakmna © \iene_como | ee aaa ale nt ___ Hvieensr b'Gliina't nia Pr $y fowir ns oby aquanidina ace is. aa fea se le age J rupo__ itnetl y gorma_ Bech - abet Esto Sucede_en el rifon : = 1@ lo Creatnina Se_dinge a: oy rink, puss |_ ¥ Cerebro, Jey & Corazon. _# Misculo esquelefica. Hla Crecifinna_en presencia de. Crealina aoe iat CPieor Gir es une Bremarcedort impot-fante | _ “pares de. mocatde |. ‘ ; A Aco! 0 Oeahn ak rosa enel abu perm: | Je_energias vapida Quando ise lubera. el fostato. _ sg ____Boen evcadr para: medt lana Fenal siriuet: pan ob af ehmewst 8 Creatina en Ohi 24 horas r ISmglkg dni edea ood t 8 Valor normal. 0.8.24 maldl Escaneado con CamScanner