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Alteraciones Comunicacion Verbal en Demencias Corticales
Alteraciones Comunicacion Verbal en Demencias Corticales
BENEDET
REVISIÓN
prestado cada vez más atención a las otras demencias cortica- cognitivos –incluso los que son aparentemente específicos– se
les diferentes de la DTA. Con ello, se ha puesto de manifiesto presentan siempre sobre un fondo de deterioro cognitivo global.
que, aparentemente, todas y cada una de esas otras demencias No se sabe si cada uno de estos tipos de demencias es la expresión
conllevan AL. A medida que la investigación en Psicología de diferentes procesos neuropatológicos o si, como parece más
cognitiva, en Neurolingüística y en Psicolingüística ha pro- probable, se trata de diferentes manifestaciones de una misma
gresado, a los estudios descriptivos de las AL se han sumado patología. En algunos casos, se ha encontrado post mortem la
estudios funcionales, es decir, estudios encaminados a expli- misma patología propia de la DTA. Sin embargo, no se ha podido
car estas alteraciones en términos de la afectación de uno o demostrar que, en estos casos, la evaluación neuropsicológica
más componentes de un modelo de procesamiento del len- encaminada a descartar el deterioro cognitivo global, que habría
guaje. Así, se ha comprendido que buena parte de las aparen- permitido diferenciar una demencia lobular de una DTA, haya
tes AL de los pacientes con demencia no son sino la conse- sido lo bastante completa como para lograr esta meta.
cuencia de la alteración primaria de otras funciones cogniti- Comenzaremos por revisar un modelo teórico del SPL y ve-
vas que colaboran con las funciones del lenguaje en la remos luego su imbricación en el conjunto del sistema cognitivo
comunicación, pero que son diferentes de éstas. (SC). Por último, a la luz de esos planteamientos teóricos, anali-
3. La progresiva toma de conciencia de este conjunto de hechos zaremos las AL descritas por diferentes autores en sus publicacio-
ha conducido a renunciar al intento de basarse en las AL de los nes sobre las demencias, y trataremos, con su guía, de establecer
pacientes para lograr un diagnóstico diferencial de las demen- una diferenciación entre las AL primarias y las AL secundarias.
cias. En contrapartida, el estudio de esas alteraciones ha des-
pertado un interés creciente en la investigación básica, ya que
permite aclarar cuestiones referentes a la participación de las SISTEMA DE PROCESAMIENTO DEL LENGUAJE
estructuras cerebrales en los diferentes componentes del sis- Vamos a exponer uno de los modelos computacionales de proce-
tema de procesamiento del lenguaje (SPL) –en el caso de la samiento del lenguaje más generalmente aceptados [12,13], aun-
degeneración lobular frontotemporal– o determinar –en el que con ligeras variantes, según los autores. Estos modelos se
caso de la DTA– hasta qué punto los diferentes componentes encaminan a explicar las conductas verbales en los ámbitos léxi-
que integran el SPL son o no modulares [5]; es decir, hasta qué co, morfológico y sintáctico del lenguaje. El nivel del discurso
punto son o no capaces de funcionar correctamente en presen- debe abordarse desde el marco de la comunicación, y no simple-
cia de deterioro de las denominadas facultades horizontales – mente desde el marco del lenguaje, por lo que no puede explicarse
aquellas que requieren la participación del ejecutivo central únicamente a partir de estos modelos.
(EC)– [6]. En cuanto a la clínica, la comprensión de la natu- En el caso de las demencias, básicamente, sólo se ha abordado
raleza de las AL en un paciente concreto, permitirá determi- el estudio funcional de las AL en el ámbito léxico. La razón es
nar hasta qué punto éste se puede beneficiar de una interven- que, en los otros ámbitos y en estos pacientes, es sumamente
ción neuropsicológica. difícil la diferenciación entre las funciones del lenguaje y las otras
funciones cognitivas no verbales que participan en las tareas
El conjunto de las demencias conocidas se han agrupado en encaminadas a evaluar aquellas. El nivel de la oración se ha abor-
dos grandes tipos: las demencias corticales y las demencias dado, sobre todo, en términos de las relaciones entre el lenguaje
subcorticales [7]. Estas últimas se asocian fundamentalmente y la memoria operativa (MO). Aquí nos centraremos también en
con la degeneración progresiva de los ganglios basales y tie- el estudio de las conductas del lenguaje en el ámbito léxico.
nen una presentación clínica claramente diferente de las pri- Los modelos computacionales simbólicos postulan que el
meras. Aquí nos ocuparemos únicamente de las AL en las SPL lo constituye un conjunto de procesadores y de almacenes de
demencias corticales. representaciones. Es la denominada ‘arquitectura del sistema’.
Hasta muy recientemente, sólo se habían descrito dos demen- Esa arquitectura debe diferenciarse, por un lado, de la informa-
cias corticales: la enfermedad de Pick [8] y la enfermedad de ción que trata el sistema y, por otro, de las operaciones que se
Alzheimer [2]. Sin embargo, la primera ha pasado un tanto des- aplican a esa información. Una operación transforma una repre-
apercibida, por una parte, porque su incidencia es menor, y, por sentación en otra representación equivalente a la primera, pero
otra, porque probablemente se ha infradiagnosticado (en sus pri- diferente de ella en algún aspecto. En los diagramas que acompa-
meras fases, no es difícil confundirla con otras condiciones, espe- ñan a la exposición, las cajas corresponden a almacenes perma-
cialmente psiquiátricas; más adelante, se ha confundido, proba- nentes de representaciones –son componentes de la memoria
blemente, con DTA). permanente–, el texto en cursiva indica los procesos que se apli-
El concepto de AP, descrita inicialmente por Pick [8] y, más can a las representaciones que se tratan, y el texto ordinario, fuera
recientemente, por Wechsler [9], fue recuperado por Mesulam de las cajas, indica una representación temporal, resultante de ese
[4,10]en una publicación que generaría un interés creciente por tratamiento. En cada diagrama se representan únicamente los
el estudio de las demencias corticales frontotemporales. El térmi- componentes necesarios para explicar el conjunto específico de
no ‘degeneración lobular frontotemporal’ [11] intenta sistemati- procesos que se desea explicar en cada momento, con la extensión
zar y, a la vez, diferenciar de la DTA, un conjunto de demencias que se desea dar a esa explicación. Las líneas horizontales separan
corticales que, a lo largo de la historia de la Neuropsicología, los procesos periféricos (audición/visión y motricidad) de los
habían recibido nombres diversos. Agrupa fundamentalmente tres procesos centrales. A la derecha se indica el tipo de tareas que
trastornos diferentes: la demencia frontotemporal (DFT) –que permiten evaluar cada componente del diagrama.
incluye, entre otras, a la enfermedad de Pick–, la AP y la demencia
semántica (DS). Su característica neuropsicológica común es el Procesos de comprensión del lenguaje auditivo
carácter selectivo de las alteraciones cognitivas típicas de cada Los procesos de comprensión del lenguaje auditivo se encaminan
una de ellas, lo que las diferencia de la DTA, en la que los déficit a transformar el formato del código del lenguaje que entra en el
Conversión acusticofonémica
Se ha generado toda una serie de modelos explicativos de la con- Figura 1. Comprensión auditiva de palabras.
versión de la señal acústica en representación mental. De acuerdo
con la explicación más generalizada, la señal nerviosa procedente
de la onda acústica se analiza en términos de características dis- mas contenida en la representación de contacto se reconocerá
tintivas de los fonemas, y cada una de estas características se como palabra. Esto significa que no podemos reconocer como
procesa, en paralelo, mediante un módulo específico. Estas sali- palabras las secuencias de fonemas que no corresponden a pala-
das modulares se recogen e integran en un fonema. Un fonema es bras reales ni aquellas que corresponden a palabras que no cono-
una representación mental abstracta de todas las diferentes mane- cemos –por lo que no se encuentran representadas en nuestro
ras de pronunciar un mismo sonido del lenguaje. Si todos los almacén léxico– o que hemos usado tan pocas veces que su regis-
analizadores funcionan correctamente, cada fonema de la lengua tro no es lo bastante robusto como para que se active.
se diferencia claramente de los demás y será reconocido e iden- El reconocimiento de palabras y, con él, el estado del almacén
tificado. La integridad de este conjunto de operaciones se evalúa léxico, se evalúa mediante tareas de decisión léxica. En éstas, se
mediante las pruebas de discriminación de fonemas. El resultado presentan palabras y pseudopalabras mezcladas aleatoriamente y
final del análisis de las señales nerviosas correspondientes a una el sujeto ha de decir, cada vez, si se trata o no de una palabra real.
palabra es una secuencia de fonemas denominada ‘representa- Para ello, el sistema ha de intentar emparejar cada secuencia de
ción de contacto’. fonemas con una de las palabras que tiene almacenadas. Sólo si
lo logra, concluirá que es una palabra. Lo contrario implica que
Almacenes léxicos no es una palabra, que es una palabra que no conoce, que su LF
Son almacenes de memoria permanente que contienen represen- está dañado o que hay dificultades para acceder a su contenido.
taciones de todas las palabras que conocemos. Aunque no hay
acuerdo al respecto, aquí postularemos que existe un almacén Acceso al léxico semántico
léxico que contiene representaciones de los significados más bá- Una vez que la representación correspondiente a la forma de la
sicos e inmediatos de las palabras que conocemos (léxico semán- palabra escuchada resulta activada en el LF, dicha representación
tico, LS), y cuatro almacenes léxicos que contienen representacio- va a activar, a su vez, en el LS, la representación correspondiente
nes de las formas de esas palabras, con independencia de su a su significado más común.
significado: dos de ellos dedicados al lenguaje oral (léxicos fono-
lógicos, LF) y otros dos dedicados al lenguaje escrito (léxicos Contacto entre la palabra escuchada
grafémicos, LG). En cada caso, habría un almacén dedicado al y el resto del sistema cognitivo
reconocimiento de palabras (LF/LG de entrada) y otro dedicado a La representación del significado básico de la palabra en el LS
su producción (LF/LG de salida). En efecto, se han descrito pa- sería la última representación del lenguaje. En tanto que represen-
cientes que presentan déficit atribuidos al almacén léxico en una tación semántica, sería capaz de entrar en contacto con nuestro
de estas modalidades y conductas del lenguaje, y no en las demás. fondo general de conocimientos (o sistema conceptual) y situar,
así, el significado de esa palabra en su contexto global (concep-
Acceso al léxico fonológico tual y cognitivo). En ese momento, tenemos acceso al significado
En el LF, las palabras se representarían también en términos de pleno de la palabra, es decir, a toda la información que constituye
secuencias de fonemas, especificados por sus rasgos distintivos. el concepto correspondiente.
Para que la representación de contacto se pueda reconocer como Se señala aquí que el concepto de LS varía de un autor a otro.
una palabra, ha de ser capaz de activar, en el LF, una representa- Para unos se trata de un almacén de representaciones de los sig-
ción idéntica a ella: la representación de la palabra a la que corres- nificados de las palabras, independiente del sistema conceptual,
ponde. En el momento en que esto ocurra, la secuencia de fone- que formaría parte del SPL; para otros, se trata de un mecanismo
Señal acústica
Representación de contacto
(secuencia de fonemas)
Tareas:
Acceso a) Identificación de
al léxico Léxico semántico imágenes homófonas
semático
b) Denominación oral
de imágenes Léxico fonológico de entrada
Vía 1
Retén fonológico
(secuencia de fonemas) Retén fonológico
Tareas:
a) Denominación oral
Activación de planes articulatorios
de imágenes Activación de planes articulatorios
b) Repetición
Aparato motor
Sistema motor
(articulación)
(articulación)
Figura 2. Producción oral de palabras simples. Figura 3. Tres vías para la repetición de palabras. Vía 1: lexicosemántica;
vía 2: lexicofonológica; vía 3: fonológica subléxica.
de acceso a la forma de las palabras desde la semántica o a ésta semántica activará, a su vez, la representación de la forma fono-
desde aquellas; para otros, es el componente verbal de un sistema lógica de una palabra que corresponda a ese significado (‘perro’,
conceptual único –y, por lo tanto, externo al SPL– y, para otros, ‘can’, ‘chucho’, etc.), y que se elegirá en función de una serie de
es un sistema semántico verbal, diferenciado de otro, u otros, variables del contexto verbal y social. La activación de las repre-
sistemas semánticos no verbales. sentaciones fonológicas para la producción de las palabras inclu-
La comprensión de palabras –que implica el acceso a su signi- ye, al menos, dos procesos diferentes: la activación del marco de
ficado– se evalúa mediante tareas de emparejamiento pala- la palabra –es decir, de la información acerca del número de
bra-imagen, de juicio por elección forzada (o emparejamiento de sílabas de que consta la palabra y de cuál de ellas lleva el acento–
palabras por su significado) o mediante tareas en las que se le hacen y la activación de los fonemas correspondientes, que integran
al sujeto una serie de preguntas acerca de características perceptua- cada sílaba. Una vez activados ambos elementos, se desencadena
les, funcionales o conceptuales de los objetos designados por cada un proceso de planificación de la secuencia de esos fonemas.
palabra (tareas de encuesta semántica sobre palabras). Dicha secuencia queda, así, preparada para su articulación. La
planificación de la secuencia de fonemas, que es la última opera-
Procesos de producción del lenguaje oral ción del SPL, requiere la participación del EC. La secuencia pla-
Los procesos de producción del lenguaje oral se encaminan a nificada se mantiene en un retén fonológico –componente de la
preparar las representaciones correspondientes al mensaje que se memoria a corto plazo (MCP)–, mientras se activan los corres-
desea transmitir, para que puedan activar en el sistema de memo- pondientes planes articulatorios –en el componente práxico del
ria procedimental planes articulatorios o gráficos (praxias). Estos sistema procedimental– y son ejecutados por el aparato motor.
planes, a su vez, van a inervar los componentes del aparato motor. La evaluación de los componentes del SPL que participan en
El resultado es la materialización del código del lenguaje en for- la producción oral de palabras se hace mediante la combinación
ma de palabras articuladas o escritas, capaces de transmitir el de tres tipos de tareas: repetición de palabras, denominación de
mensaje a nuestro interlocutor. imágenes e identificación de imágenes homófonas.
El proceso de producción oral de palabras (Fig. 2) comienza
con la activación de un concepto y la selección de los aspectos de Repetición de palabras
ese concepto que queremos transmitir. Estos aspectos del signi- Una tarea de repetición de palabras combina los procesos de com-
ficado, así seleccionados, activarán en el LS –es decir, ya dentro prensión del lenguaje y los procesos de producción del lenguaje
del SPL– la representación de un significado de las palabras (p. expuestos hasta aquí. Sin embargo, la repetición se puede hacer
ej., ‘animal amigo del hombre, que ladra’). Esta representación por tres vías diferentes, cada una de las cuales implica unos u otros
Emisor Recept or
A F E C T I V I D A D A F E C T I V I D A D
Respuesta Entrada
Representaciones y procesos mentales Cana sensorial Representaciones y procesos
l mentales
Transductores
buye óptimamente los recursos disponibles entre aquellas repre- la secuencia de los fonemas en las palabras y de las palabras en
sentaciones y las operaciones que se aplican a ellas y organiza y la oración, debido a un control deficiente; o en forma de dificul-
coordina toda esta actividad. Es un sistema organizativo y de tades para mantener el hilo del discurso y para mantener la aten-
control atencional. La MCP estaría constituida por dos sistemas ción en el discurso de su interlocutor –y, por lo tanto, para com-
subsidiarios: un almacén fonológico, en el que se almacenaría prenderlo– y, en general, para seguir el hilo de una conversación.
temporalmente la información verbal o verbalizable mientras la En la DTA, además de compartir con la DFT el último déficit
trata el sistema, y una pizarra visuoespacial, en la que se manten- señalado, están afectadas otras funciones cognitivas, por lo que la
dría la información visual o visualizable. Ambos almacenes dis- ideación se altera y, con ello, el mensaje propiamente dicho.
pondrían de un sistema de retroalimentación, que permitiría pro- La MCP se necesita para mantener activo en ella el mensaje que
longar la permanencia de la información en ellos. El correspon- queremos transmitir, mientras lo transmitimos, y el mensaje que
diente al almacén fonológico es el denominado bucle articulatorio, recibimos, mientas lo interpretamos. Además, hemos visto que el
de especial interés en las funciones del lenguaje. Recientemente, SPL hace uso de componentes de esta MCP (retenes fonológicos
Baddeley [22] añade a su modelo un tercer componente, que y grafémicos). Los déficit de este sistema traerán consigo, por
denomina ‘retén episódico’. consiguiente, alteraciones de la comprensión y de la expresión
La MO –y el sistema de pensamiento–, la memoria permanen- verbal y, en consecuencia, pérdida del hilo de la conversación.
te (declarativa y procedimental), el SPL y el SPG son los compo- Pero, además, traerán consigo alteraciones de los componentes
nentes centrales de la CV. Los restantes componentes se denomi- fonológico y sintáctico de la producción verbal –al no poder retener
nan periféricos, ya que su papel se limita a poner en relación el los respectivos planes hasta que se han articulado–. La capacidad
SPL con el entorno del individuo; es decir, hacen llegar hasta de la MCP suele disminuir –con respecto a su capacidad premór-
aquél la información procedente del entorno externo o conducen bida– en el caso de todas las afecciones neuropsicológicas. Según
hacia éste la información procedente del SPL. la capacidad premórbida de la MCP de un paciente, y de su grado
Las AL centrales se denominan primarias cuando resultan de afectación cerebral, su capacidad actual podrá ser (o no) sufi-
directamente de un daño que afecta a alguno de los componentes ciente para no interferir con el procesamiento del lenguaje.
del SPL propiamente dicho; se denominan secundarias si son el La MD constituye nuestro fondo permanente de conoci-
resultado de la alteración de algún componente del SPG, de la mientos generales (memoria semántica) y de vivencias persona-
MO, del sistema de pensamiento, de la MD o de la memoria les (memoria episódica). Es obvio que cualquier mensaje que
procedimental. Las AL secundarias –que pueden tener también queramos transmitir necesita, en mayor o menor medida, hacer
su origen en un trastorno afectivo–, son alteraciones de la comu- uso de esa información. Además, esa información es indispen-
nicación, pero no AL. sable para poder comprender la información (tanto verbal como
El EC es el responsable de la planificación de la conducta, así no verbal) que entra en nuestro sistema. Cuando la información
como de la activación y la organización de la información nece- contenida en la MD se deteriora o se deteriora el uso de esa
saria para ejecutar esos planes y del control de toda la actividad información o el acceso a ella, la comunicación es difícil o,
mental. En relación con la CV, se responsabiliza del deseo de incluso, imposible.
comunicar, de la selección y la organización de los mensajes que El sistema de memoria procedimental nos permitiría adquirir
se desea transmitir, de la selección y la planificación de las estruc- y almacenar todo tipo de rutinas: estrategias de pensamiento,
turas sintácticas mediante las que han de transmitirse los mensa- reglas del lenguaje y patrones articulatorios y gráficos (entre otras
jes, de la selección de los elementos léxicos que integran esas muchas). No es, por tanto, preciso insistir en su importancia para
estructuras y de la planificación de los fonemas de dichos elemen- las funciones del lenguaje. Sin embargo, debido a que la base
tos léxicos. Por otro lado, en el caso de la comprensión, se respon- anatómica principal del sistema procedimental se sitúa en los
sabiliza de la atención sostenida necesaria para que el mensaje ganglios basales, este tipo de déficit afecta especialmente a las
que escuchamos (o leemos) entre íntegramente en el sistema, y demencias subcorticales. Sólo en etapas muy avanzadas del pro-
del control de las operaciones de pensamiento necesarias para la ceso degenerativo afecta a las demencias corticales, que son las
integración de ese mensaje en el contexto de nuestro fondo gene- que nos ocupan aquí.
ral de conocimientos. Para poder ejercer correctamente todas estas El SPG se ocupa del procesamiento de la señal verbal (audi-
funciones, el EC requiere una gran cantidad de conexiones con el tiva o visual), hasta que ésta se reconoce como tal; es decir, se
resto del SC. diferencia de las señales auditivas o visuales no verbales. Este
Las funciones del EC se encuentran afectadas en la DFT y en reconocimiento es una función gnósica y es la que permite que la
la DTA. En la primera, la afectación es la consecuencia del daño señal se transforme en una representación mental específica del
selectivo y focal en las estructuras cerebrales que lo sustentan. lenguaje y sea procesada, así, por el SPL. Si el análisis de la señal
Los restantes componentes del SC suelen estar intactos. En la verbal por el SPG es anómalo, o si dicho sistema no reconoce la
segunda, la afectación se debería más bien a una pérdida de las señal verbal como tal –en cuyo caso se enviará para su tratamiento
conexiones entre este sistema y el resto del SC que sufre, además, a un sistema diferente del SPL–, las correspondientes alteracio-
un deterioro más o menos global. Las consecuencias del daño nes son previas a la entrada de la señal verbal en el SPL. El SPG
cerebral son diferentes en una y otra condición. En la DFT, el tampoco suele afectarse en la primera etapa del proceso degene-
paciente sabe cuál es el mensaje que desea transmitir, y sabe que rativo de las demencias corticales.
tiene dificultades para transmitirlo. Estas dificultades son dife- Además de tener en cuenta estos componentes no verbales del
rentes según el componente del sistema ejecutivo afectado en SC, a la hora de evaluar e interpretar las AL, es preciso tener en
cada tipo de DFT. Por ello, el déficit puede manifestarse en forma cuenta los efectos de posibles déficit periféricos (visuales y audi-
de una disminución progresiva del intento de comunicar, que se tivos, en la entrada de la información; articulatorios y grafomo-
acompaña de una simplificación también progresiva del discur- tores en la salida), a fin de no atribuir indebidamente a aquellas
so, debido a un déficit de planificación; en forma de alteración de los fallos del paciente debidos a estos déficit periféricos [23].
educativo del paciente afectan a la lectura en voz alta [32,37], lo comparadas con las que se observan en la DTA [48]. Dichas
que impone serios límites a esas expectativas. Pero, además, la dificultades pueden aparecer pronto en la enfermedad y empeorar
evaluación funcional de las habilidades de lectura en voz alta y de sistemáticamente a medida que ésta progresa. Sin embargo, algu-
escritura al dictado, por parte de diferentes autores, puso de ma- nos pacientes con DTA, incluso moderadamente deteriorados, no
nifiesto que, si bien es cierto que ambas se preservan en lo que tienen dificultades para nombrar objetos [49].
respecta a las palabras y las pseudopalabras regulares –que pue-
den utilizar las vías subléxicas–, no lo están en lo que respecta a Otras demencias
las palabras irregulares –que requieren el uso de una vía léxica– Las características de las AL en las otras demencias se han estu-
[23,38-42]. Una hipótesis que se ha formulado es que estos déficit diado menos. Resumiremos aquí los principales datos disponi-
podrían ser el resultado de una inhibición insuficiente de la ruta bles. Para ello, seguiremos, fundamentalmente, la descripción
subléxica al leer las palabras irregulares, por lo que esta ruta se que hacen Snowden et al [11].
impondría sobre la ruta léxica y se producirían, así, los típicos
errores de regularización [43]. Se trataría de un déficit secundario Demencia frontotemporal
a la afectación del sistema de control ejecutivo de estos pacientes. Afecta predominantemente a los lóbulos frontales y la región
Otra explicación alternativa (o complementaria) es que la integri- anterior de los lóbulos temporales. Su déficit cognitivo más so-
dad del LF depende de la integridad del LS. Es decir, la semántica bresaliente es el mal funcionamiento de los componentes organi-
sería indispensable para ensamblar los fonemas o los grafemas zativo y de control del EC. Aunque las demás funciones cogniti-
(en la lectura en voz alta y en la escritura al dictado, respectiva- vas se preservan, en la medida en la que su puesta en juego requiera
mente) en el momento de activar la forma de una palabra en el LF la participación del EC, dicha puesta en juego se verá afectada por
o LG [16]. En este caso, el déficit sería secundario a la afectación el déficit de este sistema.
del sistema semántico de los pacientes. Sin embargo, esta hipó- La manifestación de este déficit en las conductas verbales del
tesis no ha sido confirmada generalmente por los datos de otros paciente da lugar a una disminución progresiva del lenguaje ela-
autores que, por su parte, consideran que un déficit semántico borado y, finalmente, de todo lenguaje, para desembocar en el
sólo produciría esa alteración del ensamblado de los fonemas y de mutismo. El paciente no inicia nunca la conversación y muestra
los grafemas en presencia de otros factores adicionales [44,45]. dificultades crecientes para responder, mediante expresiones
Diversos autores subrayan, una vez más, el elevado grado de verbales que requieran una organización, a las preguntas que se
heterogeneidad de las alteraciones de la lectura en voz alta y de le formulan. En cambio, las preguntas que pueden responderse
la escritura al dictado, dentro de una misma etapa y en el curso del con una sola palabra no suponen una dificultad para él. Se observa
proceso degenerativo, observadas en sus pacientes. Ni la presen- la presencia de palabras y frases estereotipadas y el uso de pala-
cia de déficit ni la presencia de un patrón específico de déficit es bras irrelevantes. Los aspectos formales del lenguaje se preser-
una característica constante en la primera etapa de la DTA van. También se preserva la habilidad de nombrar objetos, excep-
[23,39,46]. Las diferencias individuales se deberían a una serie de to para palabras de baja frecuencia, en las que pueden cometer
variables: años de educación, grado de gravedad de la DTA, y errores parafásicos. Se pueden observar alteraciones de la secuen-
diferencias relacionadas con la distribución anatómica de los cam- cia de los fonemas de las palabras y de la secuencia de palabras
bios neuropatológicos propios de esta enfermedad [47]. en la oración, todo ello relacionado con el pobre control atencio-
Especial interés ofrece un estudio de las habilidades de escri- nal. Comparada con su ejecución de las tareas verbales, su ejecu-
tura al dictado de 23 pacientes con DTA ligera a moderadamente ción en el test FAS se altera claramente, debido, una vez más, al
grave y 27 controles normales, en el que se utilizan como estímu- déficit de su sistema ejecutivo. La expresión escrita sigue el mis-
los palabras de dos y tres sílabas, regulares, ambiguas e irregula- mo patrón que la expresión oral: el paciente deja de leer y de
res, distribuidas en dos listas equivalentes, de 12 palabras cada escribir. Sin embargo, algunos pacientes escriben todavía cuando
una: una lista de alta frecuencia y otra de baja frecuencia; además, ya han caído en el mutismo. La lectura en voz alta se preserva
se utiliza una lista de 18 pseudopalabras de los mismos tres tipos. básicamente, aunque también se puede observar omisión de pa-
Los autores [47] no encuentran diferencias significativas entre los labras y de sílabas, contracción de dos frases en una sola y alte-
pacientes y los controles en ninguna de las tareas. De hecho, sus ración del contenido del texto. La comprensión auditiva y escrita
pacientes cometen el mismo tipo de errores que los ancianos son deficientes cuando se trata de oraciones largas y/o sintáctica-
normales, pero diferentes de los que cometen los pacientes afási- mente complejas. La comprensión de oraciones breves y sintác-
cos por accidente cerebrovascular. Los autores consideran que ticamente simples no suele plantear dificultad. Este conjunto de
esos errores no se deben a una afectación primaria del SPL, sino alteraciones de las conductas verbales se debe claramente al dé-
a alteraciones cognitivas de otras funciones no verbales, como un ficit del funcionamiento del sistema ejecutivo característico de
déficit atencional que afectaría a la salida del LG (es decir, la estos pacientes, y no a una afectación de las funciones del lengua-
planificación de la secuencia de grafemas). Por otro lado, encuen- je propiamente dichas.
tran una correlación negativa entre el efecto de regularización y
el nivel educativo. Afasia progresiva no fluida
Se relaciona con la afectación progresiva del lóbulo temporal del
Denominación de objetos hemisferio dominante para el lenguaje, que se extiende hacia las
Hemos visto que, con frecuencia, en la conversación espontánea regiones frontal y parietal. Se manifiesta en forma de un deterioro
de los pacientes con DTA se observan dificultades para encontrar progresivo de la expresión verbal (la comprensión se preserva).
la palabra deseada, lo que ocasiona pausas, parafasias verbales o Dicho deterioro se caracteriza por alteraciones fonológicas y gra-
circunloquios. Pero es en la denominación de objetos o imágenes fémicas (sustituciones y transposiciones), tanto en la producción
donde el déficit resulta más aparente. Aunque el anciano normal espontánea oral y escrita de palabras, como en la denominación
suele tener dificultades para nombrar objetos, éstas son mínimas oral y escrita de objetos, en la repetición, en la lectura en voz alta
o en la escritura al dictado; incluso en la producción de series medad se hace ésta aparente. La comprensión verbal resulta tam-
verbales automatizadas (números, días de la semana, meses, etc.). bién afectada por el déficit semántico, por lo que los pacientes
En conjunto, se observa un lenguaje caracterizado por una reduc- fracasan en las tareas de emparejamiento palabra-imagen.
ción progresiva de la fluidez y por una dificultad progresiva para Debido a que en la primera etapa de la DS el déficit semántico
producir las palabras deseadas, que se sustituyen por parafasias se manifiesta sólo en las conductas verbales, en esta etapa recibe
literales y por neologismos, o bien se omiten. Se observan errores el nombre de AP fluida. Sin embargo, dicho déficit evoluciona
morfológicos y sintácticos. Estos errores parecen deberse a que, hacia un déficit semántico global, es decir, que afecta al acceso a
en sus repetidos intentos para producir la forma correcta de una los conceptos a partir de todas las modalidades sensoriales, y no
palabra, el paciente ‘pierde’ el plan sintáctico; como consecuen- sólo a partir del lenguaje. Es en ese momento cuando se habla de
cia, la morfología de esa palabra, o de las siguientes, ya no obe- DS [16,55-58]. Un ejemplo es el paciente ILJ [59], cuyo proceso
dece a las reglas de concordancia requeridas por el plan inicial. De degenerativo se siguió a lo largo de cuatro años.
nuevo, los déficit señalados terminan por desembocar progresi-
vamente en el mutismo. Las restantes funciones cognitivas se
preservan hasta muy avanzado el proceso degenerativo. CONCLUSIONES
Las AL de la AP no fluida se deben a un déficit de la activación La imbricación de las funciones del lenguaje con las otras funcio-
de las formas de las palabras en el LF (o LG) de salida (Fig. 2). En nes cognitivas que participan en la CV es grande. En el caso de
unos casos el déficit afecta a la activación del marco de la palabra, las lesiones cerebrales múltiples o difusas suele ser difícil, si no
y en otros a la activación de los fonemas (o grafemas) correspon- imposible, determinar la participación de los déficit de unas y
dientes. Así, Parkin [50] atribuye la disgrafía superficial de su otras funciones en las alteraciones de la comunicación de un pa-
paciente TOB a un déficit del LG de salida, lo que le obliga a ciente. Desde la segunda mitad de los años 80, diferentes autores
utilizar la vía subléxica para escribir al dictado las palabras de más comenzaron a hacer observaciones en el sentido de que los pa-
baja frecuencia. Por su parte, Kartsounis et al [51] concluyen que cientes con DTA obtienen las puntuaciones más bajas en las ta-
su paciente presenta una dificultad para generar planes verbales, reas en las que el uso del lenguaje depende del resto de la cogni-
que no afecta a su capacidad para generar planes no verbales. Se ción [25,60] o, al menos, de la recuperación de información de la
trata, por lo tanto, de AL primarias. Se han descrito también pa- MD [61] o del EC [62]. Sin embargo, hasta muy recientemente,
cientes en los que el déficit afecta a la planificación de la secuen- no hay estudios sistemáticos acerca de esta cuestión.
cia de fonemas, al mantenimiento de esta secuencia en el retén De la presente revisión de las investigaciones publicadas se
fonológico o a la activación de los planes articulatorios. En estos desprenden dos hechos fundamentales. El primero es que la tota-
casos, las AL son secundarias a la afectación del sistema ejecu- lidad de los autores que han abordado el estudio de las aparentes
tivo, del sistema de MCP o de los patrones articulatorios o gráfi- AL en las demencias corticales han observado, dentro de cada una
cos en el sistema procedimental, respectivamente. de éstas y dentro de una misma etapa de su proceso degenerativo,
una gran variabilidad interindividual. Las variables responsables
Demencia semántica de esta variabilidad son, sin duda, muy numerosas. Por un lado,
Fue descrita inicialmente por Warrington [52]. Se asocia con la cabe destacar las diferencias individuales en la organización fun-
atrofia de la corteza temporal bilateral o del hemisferio dominan- cional del cerebro para la cognición [63]; por otro, las diferencias
te para el lenguaje [53]. A diferencia de lo que ocurre en la AP no de la concentración focal de la afectación neuropatológica, dentro
fluida, los componentes formales (fonológicos, morfológicos y de una misma demencia [26]. Esta variabilidad, que es máxima
sintácticos) del lenguaje, incluyendo la articulación y la prosodia, en la DTA, ha hecho descartar la idea de basarse en las AL para
se preservan. Lo que está afectado de un modo selectivo y prima- establecer un diagnóstico diferencial de las demencias. Además,
rio es el componente semántico de la CV. También se preservan ha hecho que los investigadores tomaran conciencia de las limi-
las restantes funciones cognitivas, incluida la memoria episódica. taciones de la aplicación de los resultados procedentes de los
Aunque estos pacientes suelen quejarse de problemas de memo- estudios de grupo a un paciente particular.
ria, que expresan diciendo que se les olvidan las palabras, lo que El segundo hecho fundamental es que la totalidad de las AL
en realidad se les olvida es su significado. La expresión verbal de detectadas hasta ahora en la primera etapa del proceso degenera-
los pacientes es fluida, pero se caracteriza por una anomia grave, tivo de la DTA, de la DFT y de la DS, al ser secundarias a la
que se acompaña de parafasias semánticas y del predominio de afectación de otros subsistemas cognitivos diferentes del SPL, no
términos genéricos (‘pájaro’, ‘flor’, etc.) y palabras comodín pueden considerarse AL, sino alteraciones de la CV. Sólo las
(‘cosa’, ‘eso’, etc.) de uso general, o bien idiosincrásicas (nos alteraciones propias de la AP primaria no fluida afectan directa-
dicen que es así como ellos denominan tales o cuales objetos). La mente al SPL y son, por lo tanto, AL propiamente dichas. Por otro
ejecución de tareas de denominación de imágenes es claramente lado, aun dentro de éstas, cabe una variabilidad en cuanto al com-
deficitaria desde el principio. A lo largo del proceso degenerati- ponente del sistema del lenguaje dañado.
vo, la expresión verbal se vacía progresivamente de palabras de Por lo demás, no hay que olvidar que la anomia es un síntoma
contenido. Algunos autores [16,53,54]señalan la presencia de que se presenta en casi todas las afasias y en otras condiciones,
errores fonológicos en la producción oral de estos pacientes. Una como la encefalitis herpética. Sólo podemos hablar de demencia
vez más, la explicación que aducen es que la integridad del LF cuando esta alteración progresa. También se puede observar ano-
dependería de la integridad de la semántica de las palabras [16]. mia, más o menos transitoria, en los estados de ansiedad.
En la conversación espontánea, durante las primeras etapas del La distinción establecida entre AL primarias y secundarias en
proceso, el paciente puede ser capaz de compensar su déficit hasta las demencias permite abordar con una nueva actitud una vieja
cierto punto, y evitar mencionar aquellos conceptos que no pue- polémica. Se trata de la controversia acerca de si el término afasia
den nombrar, o producir palabras semánticamente relacionadas es o no apropiado para designar las AL propias de la DTA [60,64].
con la palabra deseada. Sólo con el avance progresivo de la enfer- Un grupo de autores [65,66], sobre la base de las semejanzas entre
las AL en la DTA y en los pacientes vasculares, están a favor de apropiado abordarlas como variantes de los síndromes afásicos
usar el término afasia para designarlas. Otros [28,67,68] subra- clásicos [18].
yan, en cambio, las diferencias entre las AL observadas en una y Si tenemos en cuenta que las afasias se definen como trastor-
otra etiología y están en contra. En efecto, mientras las AL propias nos del lenguaje selectivos, centrales y primarios, parece que, en
de la DTA se deben a déficit ejecutivos, las propias de las condi- el caso de las demencias corticales, el término afasia sólo se puede
ciones vasculares focales se deben a déficit instrumentales del aplicar con propiedad a las AL características de las afasias pro-
SPL. Habida cuenta del gran peso de los déficit extraverbales en gresivas primarias. La aplicación del término a las AL observadas
las alteraciones de la CV de los pacientes con DTA, no parece en las demás demencias corticales resulta impropia.
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