Dossiers d'endocrinologie

92. I R2 - Pl DOSSIER N6
Un adolescent de 15 ans consulte pour une obsit et un retard statural et pubertaire. L'adiposit est diffuse
mais prdomine au niveau de la face et de la partie suprieure du tronc. La peau est rythrosique, fragile,
avec quelques vergetures colores la racine des membres. II n'existe pas de pigmentation, les muscles des
membres sont grles, l a tension artrielle est 15/8 cm Hg. On voque un syndrome de Cushing et on ralise le bilan complmentaire : glycmie jeun = 1,60 gl ; glycmie post-prandiale = 2,20 g/I ; ionogramme
sanguin : Na+ - 138 mEq/I ; potassium - 3,2 mEq/I ; chlore = 102 mEq/1 ; rserve alcaline - 36 mEgl ; cortisol plasmatique (en pg/100 ml) : 8 h = 27, 16 h = 25, 24 h - 21 ; cortisol libre urinaire 250 pg/24h
(normal : 10 45) ; ACTH plasmatique (normale - 20 90 pg/ml) est infrieur 20 8 h, 16 h, et 24 h, non
stimulable par l'hypoglycmie insulinique et le CRF ; test la dexamthasone (3 mg/jour per os pendant
3 jours) : pas de diminution du cortisol plasmatique ; testostrone plasmatique = 0,6 ng/ml (normal chez
l' homme adulte = 3,5 9) ; LH et FSH plasmatique sont normaux ; radiographie de la selle turcique : taille
normale avec un aspect dminralis.
1. Quels lments du bilan complmentaire orientent vers un hypercorticisme, primitivement surrnalien?
2. L'hypertension artrielle et l'alcalose hypopotassique sont relies l'effet minralocorticode du cortisol
produit en excs. Comment serait le taux d'activit de la rnine plasmatique (ARP) et de l'aldostrone plasmatique?
3. Citer 2 examens morphologiques non invasifs et non isotopiques qui permettent de visualiser directement
le processus responsable et que vous demandez en priorit.
4. L'intervention permet d'enlever en totalit la tumeur surrnalienne bnigne. Quelle est l'volution endocrinienne en post-opratoire ?
5. Quelle attitude en post-opratoire adoptez vous vis--vis du retard statural et pubertaire?

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92 - IR2 - Pl DOSSIER N6
1. ouata lments du bilan carplrrweniair+s orientent vers un hyperoorticimne, Peirnithre^'Mt mirr, alien ? (20)
L'hypercorticisme (1) est affirm sur l'association : ....................................................................................1
- de l'abolition du cycle nycthmral normal du cortisol .........................................._...................................4
- de l'augmentation importante du cortisol libre urinaire ..............................................................................4
Origine surrnalienne sur :..........................................................................................................................1
- la non-freination du cortisol par un test de freinage fort la dexamthasone........................................... 4
- un ACTH effondr.......................................................................................................................................2
- un ACTH non stimulable par l'hypoglycmie insulinique et le CRF............................................................4
Commentaire : Le test de freination propos est pour le moins inhabituel. Le test de freination standard ou
faible, mis au point par Liddle en 1960, consiste en l'administration de 2 mg de dexamthasone par jour
pendant 2 jours avec un recueil des 17 OH strodes urinaires. Un recueil du cortisol libre urinaire peut
remplacer les 17 OH strodes. Un test 3 mg/j, pendant 5 jours, avec recueil du cortisol libre urinaire a
aussi t propos, mais le test de rfrence reste celui de Liddie.

..
2 L'hypertension artrielle et l'alcalose hypopotassique sont relies l'effet '
rsine
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du cortisol produit en excs. ConYnent
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(20)
de l' aldostrone
L'Aldostrone plasmatique basse (5) et l'ARP basse (5) toutes les deux. II s'agit en effet d'un tableau de
pseudo-hyperaldostronisme primaire (5), le cortisol freinant aldostrone et ARP (5)...............................20
Commentaire : Compte tenu de l'nonc de la question, qui affirme que c'est le cortisol qui est responsable de :'effet minralocorticode, la rponse doit tre celle donne ci-dessus. Cependant, ce n'est pas le
seul mcanisme voquer devant l'hypertension artrielle et l'hypokalimie. On pourrait voquer la scrtion de la part de la tumeur de drivs minralocorticodes faisant suspecter un corticosurrnalome si la
testostrone n'tait pas effondre.

3. Citer 2 exanaanis rrarphologiques non kwasifs et non isotopiques qui permettent de visualiser
directement le prote respormabie et que vous demandez en priorit. (20)
L'chographie surrnalienne (5). Le scanner surrnalien (5) sans, puis avec injection de produit de
contraste (5) en l'absence de contre-indication (5, 0 si oubli). ....................................................................20

4. L'intervention penret renie~ en totalit la hsnew marnalienne bnigne oiselle est l'vok>
tion endocrinienne en postr opratoie ? (20)
volution de la fonction glucocorticode en post-opratoire : apparition immdiate (2) d'une insuffisance
glucocorticode (2) par insuffisance corticotrope (2) elle-mme (secondaire l'excs de scrtion cortisoli que (2) antrieure). .....................................................................................................................................8
Par contre, la fonction minralocorticode sera normale.............................................................................2
Cette volution immdiate oblige traiter le patient en per et post-opratoire comme un insuffisant surrnalien (5). Biologiquement le cortisol et l'ACTH seront bas et non stimulables. Ultrieurement, l'insuffisance
corticotrope peut se prolonger durant des mois voire des annes. ..............................................................5
volution de la fonction somatotrope (1) et gonadotrope (1) : en post-opratoire immdiat elles restent bloques (1)........................................................................................................................................................3
Le dblocage n'intervient que plusieurs mois aprs la correction de l'hypercortisolisme........................... 2

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S. Quelle attitude en post-opratoire adoptez vom vis--vis du retard etat;usal et pubertaire ? (20)
Abstention thrapeutique.............................................................................................................................4
Surveillance clinique de l'apparition de la pubert (taille des testicules) ....................................................4
Courbe poids-taille ......................................................................................................................................4
Radiographies de la main et du carpe (2) pour apprcier l'ge osseux (2)................................................4
Le retard statural se corrigera (1) condition que l'ge osseux soit bien en retard sur l'ge chronologique (1).........................................................................................................................................................2
Le retard pubertaire (1) se corrigera spontanment (1)..............................................................................2
Commentaire : Dans l'observation aucun renseignement n'est donn sur le stade pubertaire (au moins la
taille des testicules), ni sur l'ge osseux de l'adolescent en pr-opratoire.