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    \Véase TARGETED THERAPY (TRATAMIENTO DIRIGIDO),disponitle onfne en Ralph H.Hruban + Christine A. lacobuzio-Donahue Malformaciones congénitas 883 Pancreatitis 884 Pancreatitis agus 884 Pancreatitis erénien 883 ‘Quistes no neoplisicos 889 Quistes congenios #89 Seudoquistes 889 Neoplasias 890 Poxogenio 892 EI pancreas adulto es un érgano retroperitoneal, orientado. transversalmente, que se extiende desde la segunda porcion del duodeno hacia el hilio esplénico (fig. 19-14). Aunque el nombre del drgano procede del griego pankress («todo ear ne»), en realidad se trata de un organo complejo lobulado con. dos componentes diferentes: exocrine y endocrine, El pancreas exocrino representa el 81-85% del érgano y esta compuesto por células acinares, que secretan las enzimas nece- sarias para la digestion. Las células acinares son edlulas epite- Tiales de morfologia piramidal que contienen granulos rodea- dos por membrana ricos en proenzimas (cimogenos), entre 10s. que esténel tripsindgeno, el quimotripsindgeno, la procarboxi- peptidasa, la proclastasa, el calicreindgeno y las profosfolipa- sas A y B, Tras ser secretadas, estas proenzimas y enzimas son ‘ransportadas a través de una serie de conductillos y conductos hhacia el duodeno, conde se activan mediante la degradacion pproteolitica en el tubo digestivo (se describe mais adelante). El pincreas endocrino esta constituido por aproximadamen- te un millén de conglomerados de células, los islotes de Lan= gethans, dispersos por toda la glandula. Las células de los islotes secretan insulina, glucagon y somatostatina, y repre- sentan solo et 1-2% del drgano. Las enfermedades del pancreas. tendocrino se describen de forma detallada en el capitulo 24. Malformaciones congénitas El proceso complejo mediante el cual se produce la fusién. de los primordios ventral y dorsal del psncreas durante el desarrollo pancrestico puede sufrir unas «imperfecciones>, que a menudo originan una serie de variaciones congenitas en [a anatomia pancreatica. El pancreas suele generarse nor ‘malmente por la fusion de las evaginaciones dorsal y ventcal dll intestino anterior. El cuerpo, Ia cola y la parte superior/ anterior de la cabera del pancreas derivan, junto con el con= ducto accesorio de Santorini, del primordio dorsal. Normal- (02015. nv Eepars, SLU Roars ote ne corer Neoplasia quiticas 890 Carcinoma de pancreas 892 Lesions precusoos del nce de péerees 892, ‘wwnwstudentconsult.com, Pancreas INDICE DEL CAPITULO Carcinoma de clulas acinares 895 Pancreatoblastoma 895 mente, el primordio ventral da origen a la parte posterior/ Inferior de la cabeza dol psnereas y drona através del conduc- to pancreatico principal en la papila de Vater Péncreas dividido, El pancreas dividido es la malformacién ‘congénita pancrestica mis frecuente, con una incidencia del 3 al 10%. En la mayoria de los individuos, el conducto pan- ‘reatico principal (conducto de Wirsung) se une al colédoco justamente proximal a la papila de Vater, y el conducto pan- ‘creatico accesorio (conducto de Santorini) drena en el duode= no a través de una papila menor separada (\. fig. 19-1). El pancreas dividido se debe a la falta de fusion de ls sistemas de conducts fetales cle los primordios pancreaticos ventral y dorsal. Como consecuencia, la mayor parte del pancreas (For ‘mada por el primordio pancrestico dorsal) drena en el duo- eno a través de la papila menor de pequetio calibre (fig. 19-1B). Elconducto de Wirsung de los pacientes con pain- ‘creas divididde drena exclusivamente una pequena parte dela cabeza dela glindula a través de la papila de Vater. Aunque se discute, se ha planteado que un drenaje inadecuada de las secreciones pancrasticas a través de la papila menor, sobre todo cuando se combina con defectos genéticos que aumentan la susceptibilidad a sufrir pancreatitis (como se describira mas adelante), predispone a los individuos con un pancreas divi- dido a sufrie pancreatitis crOnica, Pancreas anlar. El pancreas anular ¢s un anillo.a modo de banda de tejido pancrestico normal que rodea por completo In segunda porcion del duodeno. El pancreas anular puede ser causa de una obstruccién duodenal. Pancreas ectépica, Se encuentra tejido pancreatico de local- zacidn aberrante o cetopica en aproximadamente el 2% de las autopsias analizadas. Las localizaciones mis frecuentes de estas eclopias son el estémago y el duodeno, seguidios del yeyuno, los diverticulos de Meckel y el leon. Aunque suelen 883 CAPITULO 19 Pancreas Condutobiliar Duedero A.NORMAL, Conduct do Wisung Corducto bitar 5. PANCREAS Bvodene, ( DIvIIDO Esinter menor Figura 1941 Anatomia de los concuctos pancredtias A. Anatomia dicts norma. B. Anatomia ductal en ¢ pncrece dvs. dept de Groaa JA fot at Pancrase olsun: reed Of tug Ptavanten, Am J Surg 1083, 12586492) ser hallazgos casuales, estos restos embrioldgicos, constitu dos por acinos, glandulas y, a veces, islotes de Langerhans panereativis de-aspectonucinal, puedertervacasivnes se cate 3 de dolor secundario a la inflamacton localizada o, en raras cocasiones, origen de una hemorragia mucosa Agenesia. Es muy raro que ol pancreas no se desarrolle en absolute (agenesia). Algunos casos de agenesis se producen [por mutaciones homocigiticas en ls linea gorminal de PDXI, ‘un gen que codifica el factor de transcripcion de la homeose: ‘cuercia clave para el desarrollo pancrasitco. Pancreatitis La pancreatitis se divide en dos formas, aguda y cronica, ‘cada una de las cuales tiene sus propias caracteristicas pato- ogicas y clinicas. Como se comentars, ambos cuadros se inician por lesiones que provocan la autodigestion del pan- ‘creas por sus propias enzimas. En circunstancias normales, [oe siguientes mecanismos protegen al pancreas de la autodi. gestion por sus propias enzimas: # La mayoria de las enzimas digestivas se sintetizan en una forma de proenzimas inactivas (cimogenos), queson alma: ‘cenadas en granulos de secrecion, +» La mayoria de las proenzimas se activan por la tripsina, ‘que a ou ver 22 activa por la enteropeptidase ducdenal (enterocinasa) en el intestino delgado; por tanto, la activa bésioas son: 4) fuga microvaseular y edema; 2) ne- Crosis grasa; 3) invlamacién agud; 4} destruccién del parsn~ Auima pancreatic, y 8) destruccion de los vasos sanguineos \y Nomorragia Intorstoal. > catarsin co cada un Se ost ato ‘acionee dopordo do fs auracien y is eravodars ool proseco. nla xma mas lve, la panereatitle aguda intorstcial, ce te ‘Rcionce hittolgecas eo Insten a intarcen evo, edoma teri ¥ sroaefocsles de nacre asa on o pancrse j & arsea poripen: creétea (ia, 19-3). La necrost grass, come ya 9 ha comeitado, 20 ddebo ab acthicad enarrtea dob paca Los aides creas thor.

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