¿Qué es?

Las vasculitis constituyen trastornos clinicopatológicos caracterizados por inflamación y daño de los vasos sanguíneos. El
interior de los vasos suele mostrar lesión y como resultado, surge isquemia de los tejidos que reciben sangre del vaso
afectado. Un grupo amplio y heterogéneo de síndromes puede ser consecuencia del proceso mencionado, porque
puede haber afectación de vasos sanguíneos de cualquier tipo, calibre y ubicación. La vasculitis y sus consecuencias,
puede ser primaria o la manifestación única de una enfermedad; como otra posibilidad puede ser componente
secundario de otro cuadro patológico. Puede circunscribirse a un solo órgano, como la piel o afectar simultáneamente
varios sistemas u órganos.

Clasificación
Las vasculitis pueden ser clasificadas de acuerdo a: patogenia; tipo de vaso sanguíneo comprometido; o si son
producidas por causas conocidas (vasculitis secundarias); o por causas indeterminadas o idiopáticas (vasculitis
primarias).

Grandes vasos: >1cm

Mediana vasculitis: 300 micras a

1 cm de diámetro del vaso

Pequeña vasculitis: <300 micras

Síntomas

El diagnóstico se plantea a raíz de síntomas clínicos o signos al examen físico, que sugieren la posibilidad de una
vasculitis.
La arteritis de células gigantes

Que es

es una vasculitis granulomatosa sistémica de las arterias de calibre mediano y grande más notablemente la arteria
temporal y otras ramas de la arteria carótida en pacientes de edad avanzada.

Manifestaciones clínicas

 Cefalea
 Fiebre
 Lesiones cutáneas
 Arteria temporal palpable: Manifestaciones cutáneas: las arterias temporales superficiales están edematosas,
prominentes, tortuosas, Hipersensibilidad. Al principio la arteria afectada pulsa; más tarde, se obstruye con
pérdida de la pulsación
 Claudicación mandibular/lingual y músculos de la deglución
 Pérdida de peso
 Dolor muscular simétrico y proximal (cintura escapular o pélvica)
 Manifestaciones oftálmicas: visión borrosa, amaurosis
 Neuropatías
 Tos, disfonía

Criterios de diagnostico
1. Edad de inicio >50 años
2. Cefalea de reciente comienzo
3. Dolor en la zona de la arteria temporal o disminución del pulso en la temporal
4. VSG > 50 mm/hora
5. Biopsia positiva de la arteria temporal
Debe cumplir al menos 3 criterios

Tratamiento:
Prednisona:
• Tratamiento de primera elección.
• Al principio, 40 a 60 mg/d; se reduce gradualmente cuando ceden los síntomas; se continúa 7.5 a 10 mg/d
durante uno a dos años.
Metotrexato: Dosis baja (15 a 20 mg)
 Se presenta Gangrena, es decir, infarto de la
piel de la zona irrigada por la arteria
afectada en la piel cabelluda
temporal/parietal con bordes irregulares
defi nidos (fi g. 14- 62A); ulceración con
exposición de hueso (fi g. 14-62B). Cicatrices
en zonas de ulceraciones anteriores.
Hiperpigmentación posinfl amatoria sobre la
arteria afectada.

ARTERITIS DE TAKAYASU

Que es

La arteritis de Takayasu es una enfermedad infl amatoria y estenótica de arterias de mediano y grueso calibre, que
muestra de manera característica, predilección neta por el cayado aórtico y sus ramas

Incidencia y prevalencia

es un trastorno poco común

su incidencia anual calculada es de 1.2 a 2.6 casos por millón de personas.

Prevalece mayormente en adolescentes del género femenino y mujeres jóvenes.

A pesar de que es más común en Asia, no tiene predilección racial o geográfica alguna

Manifestaciones clínicas

es una enfermedad sistémica que muestra síntomas generalizados y también de origen vascular. Los primeros
comprenden malestar general, fiebre, diaforesis nocturna, artralgias, anorexia y pérdida de peso, que se pueden
manifestar meses antes de que lo haga la afectación de vasos.

Por lo común no se perciben los pulsos en los vasos afectados en particular en la arteria subclavia.
Diagnostico

La presencia de la arteritis de Takayasu debe sospecharse decididamente en una mujer joven en quien surge
disminución o ausencia de pulsos periféricos, desigualdades en la tensión arterial y soplos arteriales. El diagnóstico es
confirmado por el perfil característico en la arteriografía, que incluye irregularidad de las paredes vasculares, estenosis,
dilatación posestenótica, formación de aneurismas, oclusión y manifestaciones de incremento de la circulación colateral.

Tratamiento

La corticoterapia en dosis de 40 a 60 mg de prednisona al día aplaca los síntomas, pero no hay datos convincentes de
estudios que denoten prolongación de la sobrevida. La combinación de corticoterapia (contra signos y síntomas agudos)
y una estrategia quirúrgica intensiva, como arterioplastia o ambos tipos de intervenciones en los vasos con estenosis, ha
mejorado extraordinariamente el pronóstico y disminuido la mortalidad al aminorar el riesgo de accidente
cerebrovascular, corregir la hipertensión por estenosis de arteria renal y mejorar el flujo sanguíneo a vísceras y
extremidades isquémicas.

La corrección quirúrgica de las arterias estenóticas, salvo que se necesite urgentemente, se emprenderá sólo cuando el
cuadro inflamatorio vascular haya sido controlado con tratamiento médico.

En personas que muestran rechazo a los glucocorticoides o en las que no se puede disminuir poco a poco sus dosis, el
uso de metotrexato en dosis de 25 mg por semana ha generado resultados alentadores.

La poliarteritis nudosa (PAN)

Es una vasculitis necrosante multisistémica que afecta a las arterias de capa muscular de tamaño pequeño y mediano,
así como a las arterias renales y viscerales.

Manifestaciones clínicas

Síntomas generales: fiebre, asma, mialgias. Síntomas cutáneos: dolor, parestesia.

Lesiones cutáneas:

se presentan en 15% de los casos.

Nódulos subcutáneos inflamatorios de color rojo brillante a azulado (0.5 a 2 cm) que se presentan en el trayecto de las
arterias afectadas. Son violáceos y se fusionan para formar placas subcutáneas dolorosas (fi g. 14-58A) y se acompañan
de livedo reticularis; la livedo “en explosión de estrellas” es patognomónica y denota un grupo de lesiones nodulares.
Las úlceras se presentan tras la isquemia de los nódulos (fi g. 14-58B). Por lo general es bilateral en ambas piernas y
muslos.

Otras zonas afectadas: brazos, tronco, cabeza, cuello, nalgas. La livedo reticularis puede extenderse al tronco. Duración:
días a meses. Se resuelve con hiperpigmentación violácea o posinflamatoria residual. Las lesiones cutáneas en la
poliarteritis nudosa sistémica o cutánea son idénticas

Tratamiento.

Tratamiento combinado: prednisona, 1 mg/kg por día y ciclofosfamida, 2 mg/kg por día

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Que es

es una enfermedad febril aguda que afecta a lactantes y niños.

Se caracteriza por eritema cutáneo y de la mucosa y edema con descamación subsiguiente y linfadenitis cervical.

Epidemiología y etiología

Edad de inicio. Incidencia máxima a 1 año de edad, media de 2.6 años, infrecuente después de los 8 años. La mayoría de
los casos de enfermedad de Kawasaki en los adultos probablemente constituya un síndrome de choque tóxico.

Género. Predominio masculino, 1.5:1.

Raza. En Estados Unidos: japoneses > personas de raza negra > caucásicos.

Causas. Se desconocen. Estación. Invierno y primavera.

Geografía. Notificada inicialmente en Japón, 1961; Estados Unidos, 1971. Epidemia.

Manifestaciones clínicas/fases

Fase I: periodo febril agudo. Inicio brusco de fiebre, que dura alrededor de 12 días, seguido (por lo general al cabo de
uno a tres días) por la mayor parte de las demás manifestaciones principales. Síntomas generales de diarrea, artritis,
fotofobia.

Fase II: fase subaguda. Dura aproximadamente hasta el día 30 de la enfermedad; fiebre, trombocitosis, descamación,
artritis, artralgia, carditis; máximo riesgo de muerte súbita.

Fase III: periodo de convalecencia. Comienza en las primeras 8 a 10 semanas después del inicio de la enfermedad
cuando han desaparecido todos los signos de la misma y termina cuando se normaliza la velocidad de sedimentación
globular; tasa de mortalidad muy baja durante este periodo.

Lesiones cutáneas

Fase I. Las lesiones aparecen uno a tres días después del inicio de fiebre. Duración, 12 días en promedio. Casi todas las
anomalías mucocutáneas ocurren durante esta fase.

Exantema: El eritema suele notarse inicialmente en las palmas y las plantas, diseminándose para afectar el tronco y las
extremidades al cabo de dos días. Primeras lesiones: máculas eritematosas; las lesiones aumentan de tamaño y se
vuelven más numerosas.

Edema de manos/pies: intensamente eritematoso a violáceo; el edema musculoso con dedos fusiformes (fig. 14-66).
Palpación: las lesiones pueden ser dolorosas
Mucosas: Congestión conjuntival bulbar; se nota dos días después que comienza la fiebre; duración de una a tres
semanas (durante toda la evolución febril).

Labios: rojos, secos, fisurados (fig. 14-66), costras hemorrágicas; duración de una a tres semanas.

Bucofaringe: eritema difuso.

Lengua: lengua “en fresa” (eritema y protuberancia de las papilas linguales)

Tratamiento

El diagnóstico se ha de establecer en las primeras etapas y se ha de prestar atención a la prevención de las

complicaciones cardiovasculares.

Hospitalización: Recomendada durante la enfermedad de fase I, vigilancia de las complicaciones cardiacas y vasculares.

Tratamiento sistémico:

Inmunoglobulina intravenosa. 2 g/ kg como una sola infusión en el curso de 10 h junto  con ácido acetilsalicílico lo antes
posible.

Ácido acetilsalicílico. 100 mg/kg al día hasta que se resuelva la fiebre o hasta el día 14 de la enfermedad, seguidos de 5 a
10 mg/kg al día hasta que se haya normalizado la ESR y la cifra de plaquetas.

Contraindicaciones para corticoesteroides. Conllevan una mayor tasa de aneurismas coronarios.

La granulomatosis de Wegener (WG)

Que es

es una vasculitis multiorgánica, definida por una tríada clínica de manifestaciones que comprenden afectación de las vías
respiratorias superiores, los pulmones y los riñones.

Tríada patológica que consta de granulomas necrosantes en las vías respiratorias superiores y los pulmones, vasculitis
que afecta tanto a arterias como venas y glomeruliti

Incidencia y prevalencia

es un trastorno poco común

cuyaprevalencia calculada es de tres casos por 100 000 personas.

Es muy rara en sujetos de raza negra, en comparación con lo observado en sujetos de raza blanca

la proporción varones/mujeres es de 1:1. La enfermedad puede aparecer en cualquier edad; en promedio 15% de los
pacientes tienen

Las manifestaciones cutáneas son:

 lesiones noduloulcerosas y ulceraciones bucales-nasales.

 Úlceras con bordes dentados erosionados muy características; se parecen al pioderma gangrenoso Es más
frecuente en las extremidades inferiores, también en la cara, el tronco y las extremidades superiores

Las manifestaciones cutáneas son las de la vasculitis por hipersensibilidad, lesiones noduloulcerosas y ulceraciones
bucales-nasales. En general, en 50% de los pacientes pero en sólo 13% durante el cuadro inicial. Úlceras con bordes
dentados erosionados muy características; se parecen al pioderma gangrenoso (fi g. 14-59). Pápulas, vesículas, púrpura
palpable como en la vasculitis por hipersensibilidad (necrosante) (fi g. 14-60), nódulos subcutáneos, placas, lesiones
noduloulcerosas como en la PAN. Es más frecuente en las extremidades inferiores, también en la cara, el tronco y las
extremidades superiores.
Mucosas: ulceraciones orales (fi g. 14-60). A menudo el primer síntoma. ± Ulceración de la mucosa nasal, formación de
costras, coágulos sanguíneos; perforación del tabique nasal; deformidad en silla de montar. Obstrucción de la trompa de
Eustaquio con otitis media serosa; ± dolor. Conducto auditivo externo: dolor, eritema, edema. Hiperplasia gingival
intensa

Vamos a tener afectación de las vías respiratorias altas. El cuadro inicial frecuente incluye signos graves de la zona recién
mencionada como dolor y material de drenaje de senos paranasales y secreción purulenta o sanguinolenta por vías
nasales, con úlceras en la mucosa nasal o sin ellas (cuadro 385-5). A veces hay perforación del tabique nasal y origina
una deformidad en “silla de montar”.

Casi en 16% de los casos aparece estenosis traqueal subglótica que es consecuencia de enfermedad activa o cicatrices y
puede ocasionar obstrucción grave de las vías respiratorias.

La afectación de pulmones se puede manifestar por infi ltrados asintomáticos o expresar clínicamente en la forma de
tos, hemoptisis, disnea y dolor retrosternal.

Diagnostico

el diagnóstico de granulomatosis y poliangitis (Wegener) se plantea por la demostración de vasculitis granulomatosa

necrosante en la biopsia de tejidos en una persona con signos clínicos compatibles

Tratamiento

ciclofosfamida + prednisona.
Rituximab: en pacientes resistentes al tratamiento.
Trimetoprim-sulfametoxazol: como tratamiento complementario o para la prevención de las infecciones bacterianas de
las vías respiratorias superiores que favorecen la exacerbación de la enfermedad

POLIANGITIS MICROSCOPICA

Que es

En la Conferencia de Chapel Hill de consenso sobre nomenclatura de Vasculitis Sistémica en 1992 se adoptó el término
poliangitis microscópica para nombrar a una vasculitis necrosante con escasos complejos inmunitarios (o sin ellos) que
afectaban vasos fi nos (capilares, vénulas o arteriolas)

Incidencia y prevalencia
la media de comienzo es de unos 57 años de edad y hay afectación un poco más frecuente de los varones que de las
mujeres.

Manifestaciones clínicas

por su predilección a afectar vasos finos

La enfermedad puede comenzar en forma gradual y sus síntomas iniciales incluyen fiebre, pérdida de peso y dolor
musculoesquelético. Sin embargo, el cuadro suele ser agudo.

La glomerulonefritis aparece en 79% de los pacientes, como mínimo y puede evolucionar en forma rápida y culminar en
insuficiencia renal. La hemoptisis puede ser el primer signo de hemorragia alveolar y aparece en 12% de los pacientes.

Otras manifestaciones comprenden mononeuritis múltiple y vasculitis del tubo digestivo y de piel. No se detecta
típicamente en la poliangitis microscópica afectación de las vías respiratorias altas, ni nódulos pulmonares

A veces se detectan signos de inflamación que incluyen aceleración de la velocidad de eritrosedimentación, anemia,
leucocitosis y trombocitosis.

Tratamiento

ciclofosfamida + prednisona.

Rituximab: en pacientes resistentes al tratamiento.

Trimetoprim-sulfametoxazol: como tratamiento complementario o para la prevención de las infecciones bacterianas de

las vías respiratorias superiores que favorecen la exacerbación de la enfermedad

GRANULOMATOSIS EOSINOFILA CON POLIANGITIS (ENFERMEDAD DE CHURG-STRAUSS)

que es

fue descrita en 1951 por los dos autores y se caracterizó por asma, eosinofi lia periférica e hística, formación de
granulomas extravasculares y vasculitis de múltiples aparatos y sistemas.

incidencia y prevalencia

es una enfermedad poco común

su incidencia anual calculada es de 1 a 3 casos por millón de habitantes.

El trastorno afecta a personas de cualquier edad con la posible excepción de lactantes.

La media de comienzo es de 48 años

con una proporción de mujeres/varones de 1.2:1

manifestaciones clínicas

suelen presentar manifestaciones inespecífi cas como fi ebre, malestar general, anorexia y pérdida de peso,
características de un cuadro que afecta múltiples aparatos y sistemas

Los hallazgos pulmonares en esta entidad patológica predominan en el cuadro clínico e incluyen ataques asmáticos
intensos y la presencia de infi ltrados en pulmones

La siguiente manifestación que le sigue en frecuencia es la mononeuritis múltiple, que afecta a 72% de los pacientes.
La rinitis y la sinusitis alérgicas aparecen en 61% de los pacientes y frecuentemente se les observa en los inicios de la
evolución del trastorno

diagnostico

El diagnóstico en circunstancias óptimas se hace gracias a la biopsia en una persona con las manifestaciones clínicas
características.

El paciente, para que se confirme el diagnóstico de granulomatosis eosinófila con poliangitis (Churg-Strauss), debe
mostrar signos de asma, eosinofi lia en sangre periférica y manifestaciones clínicas congruentes con la vasculitis.

tratamiento

Los glucocorticoides solos al parecer son eficaces en muchos pacientes. La disminución gradual de dosis suele ser
frenada por el asma y muchos pacientes necesitan dosis pequeñas de prednisona por la persistencia de este último
trastorno como muchos años después de la recuperación clínica de vasculitis. Si son ineficaces los glucocorticoides o en
individuos cuyo cuadro inicial es la afectación fulminante de múltiples aparatos y sistemas, en particular el corazón, el
tratamiento más indicado es la combinación de ciclofosfamida y prednisona diariamente