Glucogenosis

musculares.
Sustentantes:
1. Mercedes Matos (2-19-4671).
2. Diana Matos (2-19-4572).
3. Danilda Silfa (2-19-4680)
4. Karla Rojas (2-19-4580).
 Contenido.

01 03
Glucogenosis. Tipos de
glucogenosis
¿Qué es y qué órganos
afecta? musculares.

02
Glucogenosis
04
Características
musculares. clínicas de las
Características y glucogenosis más
diagnóstico.
frecuentes.
01.
Glucogenosis.
 Glucogenosis.
Las glucogenosis son un conjunto de enfermedades
hereditarias que afectan al metabolismo del glucógeno,
tanto en su transformación en glucosa, como en su
síntesis. Hay dos tipos de glucogenosis en función de
dónde se produzca esta alteración en el metabolismo del
glucógeno: en el hígado (hepáticas) o musculares.
02.
Glucogenosis
musculares.
 Tipos de
03. glucogenosis
musculares.
 Características

04. clínicas de las

glucogenosis
más comunes.
 Características clínicas de las
glucogenosis más comunes.
GSD-III.
Deficiencia de amilo 1,6-
GSD-II. glucosidasa o enzima GSD-V.
desramificante.
Deficiencia de glucosidasa Deficiencia de
α-1,4 ácida. GSD-VII. miofosforilasa (fosforilasa
muscular).
Deficiencia de la subunidad
muscular de
fosfofructoquinasa (PFK-
M).
¡GRACIAS!