[TYPE THE COMPANY NAME]

[Type the document title]

[Type the document subtitle]
Emi Marin
[Pick the date]

[Type the abstract of the document here. The abstract is typically a short summary of the contents of
the document. Type the abstract of the document here. The abstract is typically a short summary of
the contents of the document.]
 ANEMIA HEMOLITICA
Notiuni de anatomie si fiziologie a aparatului sistemului nervos si celular.

1.Definitie
Boala hemolitica a nou-nascutului (BHN) se mai numeste si eritroblastoza fetala. Aceasta
afectiune apare atunci cand exista o incompatibilitate intre sangele mamei si sangele copilului.
Anemia hemolitica se produce atunci cand maduva osoasa nu poate compensa.
Icterul reprezinta colorarea in galben a tegumentelor si mucoaselor produsa de
impregnarea acestora cu pigmenti biliari.

2.Etiologie
Anemia fetala poate fi severa si precoce. Cu putine exceptii, in prezent este posibila
detectarea nou-nascutilor afectati de imunizarea RH, prin detectarea anticorpilor din sangele
matern.
Cel mai recent, se utilizeaza, cu rata de succes in crestere, cordocenteza fetala, pentru
detectarea si tratamentul anemiei fetale, adica, prin transfuzia intravasculara, in sarcinile
identificate prenatal, morbiditatea si mortalitatea perinatala s-au imbunatatit semnificativ.
Deoarece grupul de sange nu este determinat la nastere, in cele mai multe cazuri, acest
diagnostic se pune aproape intotdeauna atunci cand nou-nascutul devine icteric.
Hiperbilirubinemia reprezinta principala cauză de morbiditate la acesti nou nascuti, desi
acestia trebuie investigati si pentru anemie.
Atitudinea terapeutica a fost prezentata anterior, la subcapitolul referitor la conduita in
cazul hiperbilirubinemiei in perioada neonatala. Nu se poate prezice riscul reaparitiei acestui tip
de imunizare la sarcinile urmatoare.

3. Epidemiologie
Distributia anemiei statistica spune ca aproximativ 5% din nou-nascuti se gasesc ca avand
aceasta problema, in prima luna de viata si peste 40% din cazurile de anemie etiologic legate de
sarcina si nastere.
Preventia anemiei feriprive este de 0,9 -4,4 %, in functie de rasa, etnie si statutul socio-
economic, dar este doar aproximativ 40% din numarul total al anemiei la sugari.
Icterul devine vizibil la valori ale bilirubinei peste 5mg/dl.
Apare la 60% din nou-nascutii la termen si la 80% din cei nascuti prematur
 Icterul cu semnificatie clinica apare doar in 6% din cazuri
6 -10% necesita fototerapie sau alte modalitati terapeutice.

4. Patogenie
Agentul(Ag) globular, este codificat de o gena aflata pe Cs 1
Este prezentat la femei in 85%= Rh(+), iar 15% = Rh(-)
Sistemul Rh este format din doua blocuri: matern si patern, fiecare ploc este format din 3
agenti, formate din 3 perechi de allomorfe: Cc, Dd, Ee.
Femeile cu Rh (+) au pe unul sau ambii Cs Ag D - care este cel mai imunogen -
determina organismul sa produca anticorpi Rh.
Femeile cu Rh (-) au antigen d
Din combinarea celor doua blocuri( masculin si feminin), dupa legile Mendeliene
rezulta:
-Prezenta antigenului D pe ambii cs = Rh (+) homozigot
- Un cs cu agent D alt ul cu d = Rh (+) heterozigot
- Lipsa agentului D = Rh (-) holozigot
- Din tata Rh (+) momozigot (DD)+ mama Rh (-) (dd)  toti sunt Rh (+) heterozigoti.
- Din tata Rh (+) heterozigot (Dd) + mama Rh (-) (dd)  50% Rh (+) si 50% Rh(-)
- Caracterul hemozigot / heterozigot al tatalui Rh (+) cu mama Rh (-) determina sansele
ca fatul sa fie Rh (+) sau Rh (-)
Hemoglobinuria are drept consecinţă pierderea fierului din organism cu dezvoltarea
sideropeniei. O parte din fier se reabsoarbe în tubii renali şi se reţine în celulele lor epiteliale sub
formă de hemosiderină. Atunci când epiteliul tubilor renali se descuamează apare
hemosiderinuria.

5. Simptomatologie
- Cu aminocenteza, lichidul amniotic poate avea o culoare galbena si poate contine
bilirubina
- Ecografia fatului, arata ficatul, inima si splina marite precum si lichidul in abdomen.
- Din cauza anemiei poate aparea o culoare pala a tesuturilor.
- Pot fi prezente icterul si ingalbenirea cordonului ombilical, a pielii, a ochilor din cauza
lichidului amniotic. Este posibil ca ingalbenirea copilului sa nu fie prezenta imediat dupa nastere,
insa, icterul se poate dezvolta rapid, in intervalul 24 – 36 de ore.
- Nou-nascutul poate avea marit atat ficatul cat si splina.
 - Bebelusii cu hidrops fetal au edem sever (umflare) al intregului corp si sunt extrem de
palizi. De cele mai multe ori, acestia au probleme cu respiratia.

6. Investigatii
Investigatii de laborator:
 Determinarea factorului Rh (D) la toate femeile
 Determinarea factorului Rh (D) la sotii gravidelor Rh (D) negativ
 Determinarea factorului Rh (D) la nou-nascutii mamelor Rh (D) negativ
 Screeningul pentru anticorpii anti-Rh (D), atat initial, cat si pe tot parcursul sarcinii, daca
exista incompatibilitate cu partenerul
 Dozarea lunara a anticorpilor prezenti pentru urmarirea lor in dinamica
 Dozarea anticorpilor dintr-o proba de sange prelevata imediat dupa nastere, daca acestia
nu au aparut in timpul sarcinii ( posibila aparitie in timpul nasterii).

7. Diagnostic pozitiv
Metoda de aur:
Citometrie în flux
Cito = celulă
Metrie = măsurare
Flux –> flux de particule în suspensie = tehnică ce permite măsurarea proprietăilor unor
particule biologice aflate în suspensie și rulând printr-un sistem în flux.
Antigen membranar
Arhitectura membranară a unei celule poate fi caracterizată prin identificarea moleculelor
numite CD. În funcție de fenotipul populaței celulare distincte sunt definite ca fiind pozitive (+)
sau negative (-) pentru fiecare marker membranar a cărei expresie este evaluată.
Dianosticul pozitiv al HPN constă în absența moleculelor CD55 și CD59 în fluxul
sangvin!

8. Prognostic
Supravietuirea este strans legata de severitatea complicatiilor, dintre care cele mai
frecvente sunt:

-Pancitopenia (15%)

-Tromboza (28%)
 - Sindromul mielodisplazic (5%).

- Este descrisa o mortalitate considerabila in HPN, cu o supravietuire medie de 14,6 ani si

un risc de deces de 35% la 5 ani.

9. Diagnostic clinic
-Adesea precoce, cu debut inainte de 24 de ore de viata, se agraveaza cu rapiditate.
-Paloare /hepatosplenomegalie
-Scaunele au o coloratie normala, urina este de obicei limpede, cu exceptia nou-nascutilor
cu hemoliza brutala.
-In prezenta unei incompatibilitati posibile se vor face dozari de anticorpi anti-D in
sangele matern la inceputul sarcinii. Daca sunt absenti se vor retesta la 18 – 20 de saptamani si
ulterior lunar.
-Prezenta de anticorpi in primele saptamani de sarcina la primipare indica o imunizare
prealabila, printr-o transfuzie incompatibila Rh sau avort.
-In cazul izoimunizarii valorile sunt mult mai mari (1/64-1/560)
-Pentru orice nou-nascut cu risc de izoimunizare se va recolta sange din cordonul
ombilical pentru determinarea Hb si a bilirubinei.
-Valorile de alarma sunt: Hb  14g/dl si valori ale bilirubinei  4mg /dl. Sugestiv pentru
hemolizü este un numar de reticulocite  6%.
-In urmatoarele 24 de ore scade vertiginos Hb (6-8g/dl) si creste bilirubina cu un ritm orar
de  0,5 mg /dl /ora.
-Testul Coombs pozitiv la copil si mama impune determinarea:
Titrului anticorpilor anti- Rh la copil, respectiv a anticorpilor imuni anti- A sau anti- B in caz de
izoimunizare in sistemul ABO ( mama de grup 0I si copilul de grup AII, BIII sau ABIV ).

10. Complicatii
Complicatiile consta in anemii ce se pot agrava in urmatoarele 2 luni de viata, sindrom de
bila groasa caracterizat prin icter persistent, icter nuclear.

11. Profilaxie
Injectarea intravenoasa de gama globulina anti- D in primele 72 de ore de la patrunderea
hematiilor fetale in circulatia materna.
In trimestrul I: biopsie trofoblast, avort, SEU, chiuretaj, cerclaj, amniocenteza
 Trimestrul II: amniocenteza, reductie embrionara.
Trimestrul III: metroragii, moarte fetala, versiune.
La nastere: cand nu este Rh(+) .
Doza se apreciaza dupa:
o Test Coombs direct ( detecteaza Ac fixati pe suprafata eritrocitelor) si indirect
( detecteaza Ac din serul matern)
o Test pozitiv dupa administrare= doza insuficienta.
o Test Kleihauer: determina numarul de E fetale raportat la 10000 eritrocite materne
Profilaxia cu imonoglobulina anti- D cuprinde doua etape:
1. Profilaxia prenatala- consta in administrarea unei doze, incepand din a 28-a
saptamana de amenoree.
2. Profilaxia postnatala- consta in administrarea unei doze in maxim 72 de ore
postpartum, numai daca Rh-ul copilului este pozitiv.
Este indicata cu ocazia fiecarei sarcini incompatibile, precum si in urmatoarele situatii:
- Avort spontan sau la cerere
- Sangerare in trimestrul II sau III de sarcina
- Placenta adanc inserata
- Sarcina extrauterina
- Punctie trofoblastica
- Aminocenteza

12. Tratament
Tratamentul curativ:
Fototerapia: - consta in expunerea nou-nascutului icteric la o sursa de lumina alba sau
albastra, determinand scaderea valorilor bilirubinei serice
- reprezinta metoda cea mai frecvent folosita in tratamentul icterelor de intensitate medie.
- prin fototerapie se vor trata icterele prematurilor sau icterele hemolitice medii, atunci
cand valorile bilirubinei indirecte ating valori de 10mg%
- timpul de expunere 12h, se repeta daca este necesar cu pauza de cateva ore, evitandu-se
pierderile de fluide.
- in timpul expunerii se vor proteja ochii si organele genitale prin pansamente ocluzive
- se va monitoriza odata la 12h, G- T- si valorile bilirubinei serice, se va administra lichide
per os sau parenteral in scopul evitarii pierderilor excesive de apa.
 - in timpul celor 24h de fototerapie se produce o stationare sau o scadere usoara a nivelului
de bilirubinemie.
Fenobarbital: - doza 5- 8 mg/kg/zi
- efecte: creste conjugarea si excretia bilirubinei, potentiaza efectul fototerapiei
- are o perioada de latenta lunga pana in momentul declansarii acestui efect stimulato(3-7
zile) de aceea nu se recomanda utilizarea de rutina pentru prevenirea si tratamentul
hiperbilirubinei neonatale.
3. Exsanguinotransfuzia: - are ca scop inlocuirea eritrocitelor fetale sensibilizate cu sange
compatibil
Efectele favorabile ale exanguinotransfuziei sunt:
1. Corectarea anemiei
2. reducerea hemolizei prin inlocuirea in proportie de 85% a hematiilor fetale cu hematii
compatibile cu anticorpii transmisi transplancentar
3. Eliminarea bilirubinei si a anticorpilor circulanti, de origine materna din organismul
fetal
Caracteristicile sangelui transfuzat:
1. Sange proaspat( sub 24 de ore )
2. Heparinat sau citrat
3. Grupa de sange va fi compatibila cu mama( Rh negativ) si va fi izogrup in sistemul
AOB sau se foloseste 0I Rh negativ.
4. Volumul transfuzat este egal cu de doua ori masa sanguina a nou-nascutului (masa
sanguina = 80ml/kg, EST = 160ml /kg)

13. Ingrijiri specifice

Studiu de caz
Anamneza
 Varsta nou-nascut: 120 de ore
 Mod de alimentatie al copilului: alimentatie la san
 Istoric: Nou-nascut la termen, adus pentru evaluare la 120h post-natal, pentru icter sclero-
tegumentar debutat in a doua zi de viata.
 APF: al treile-a copil, din sarcina cu evolutie normala, nastere spontana, GN- 3100gr,
APGAR 10, adaptare neonatala buna, suge la san, vaccinat in maternitate, meconiu
eliminat din prima zi, urina si scaune normocrome.
 AHC: fara istoric familial de icter, boli hepatice cronice, infectii. Ceilalti frati nu au
prezentat icter neonatal.
 Examen clinic: stare generala buna, semne vitale normale, temperatura normala, greutate
3000gr, icter sclero-tegumentar, fara organomegalii intra-abdominale, tonus si
reactivitate corespunzatoare varstei gestationale
 Investigatii de laborator:
- Bilirubina totala- 10 mg/ dl
- Bilirubina indirecta- 9,5 mg/ dl
- Bilirubina directa- 0,5 mg/ dl

Plan de ingrijire: