Cordon ombilical et hémorragie

néonatale

Journée Régionale Rhône-Alpes de Néonatologie

Grenoble, 19 janvier 2008

Roxana DIEHL
CHU Hôpital Nord, SAINT-ÉTIENNE

19 janvier 2008 Roxana Diehl Saint etienne 1

 Patient n°1 (1/2)

❚ garçon né à terme, parents consanguins au

1er degré
❚ accouchement eutocique
❚ collection sanguine jusqu’à la racine du cou
❚ anémie 7,3 g/dl à J3 de vie
❚ Tr 350 G/l, TP 100%, TCA 33s/27s, fbg
3,4g/l
❚ facteur VIII 195%, facteur IX 87%
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 Patient n°1 (2/2)

❚ transfusion CGR à J3 de vie, puis Hb stable

❚ J13, 48h après la chute du cordon, hémorragie
ombilicale persistante
❚ dosage facteur XIII < limite détection
❚ hémorragie arrêtée après 150 u Fibrogammin®
❚ 250 u à 4 semaines puis 1 injection toutes les 6
semaines
❚ taux facteur XIII père 38%, mère 64%

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 Patient n°2 (1/2)

❚ fille née à 32 SA pour toxémie gravidique,

parents cousins germains
❚ saignement à la pose du cathéter veineux
ombilical
❚ TP effondré, TCA prolongé, fibrinogène < limite
détection
❚ PFC, puis Clottagen® 0,1 g à J3 de vie

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 Patient n°2 (2/2)

❚ rectorragies à J 20, 2ème dose de Clottagen®

❚ gingivorragies à la percée des dents, quelques
ecchymoses à l ’âge de la marche
❚ père fbg 0,92 g/l, mère 2,4 g/l, une sœur 1,2 g/l
❚ déficit hétérozygote en facteur XIII :
❙ 27% chez l’enfant,
❙ 49% chez le père,
❙ 41% chez la mère

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 Discussion

❚ déficit en facteur XIII et afibrinogénémie congénitale :

maladies autosomiques récessives
❙ chromosomes 1 et 6,
❙ chromosome 4
❚ fréquence 1 cas pour 1 million
❚ taux fibrinogène < l.d. , taux facteur XIII < 1 %

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 Cascade coagulation

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 Déficit en facteur XIII (1/2)

❚ concentration à < 1% de la valeur normale

❚ 80% cas ont une hémorragie à la chute du
cordon
❚ chute cordon retardée à 3-4 semaines
❚ 25-30% ont une hémorragie intracérébrale
spontanée/traumatisme mineur
❚ hématomes sous-cutanés ou musculaires,
hémorragies péri-articulaires, post-circoncision
❚ rupture splénique spontanée exceptionnelle

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 Déficit en facteur XIII (2/2)

❚ bilan standard coagulation normal, dosage d ’activité

du facteur XIII
❚ prophylaxie primaire toutes les 4-6 semaines (T1/2
8-12 jours) à 10-20 u/kg pour un taux à 3-10%
❚ taux > 3% chez la femme enceinte, 20-30% pendant
l ’accouchement
❚ après une hémorragie intra-cérébrale, taux à une
valeur normale pendant au moins 2 semaines
❚ risque apparition d’un inhibiteur anti-facteur XIII
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 Afibrinogénémie congénitale (1/2)

❚ fibrinogène 1,5-3,5 g/l, T1/2 = 4 jours

❚ 50% des cas ont une hémorragie ombilicale
❚ hémorragies muqueuses fréquentes
❚ hématomes musculaires, hémarthroses
❚ 3 hémorragies intracérébrales dans une série de
55 patients (5,5%)*
❚ série 6 femmes malades, 13 grossesses, 7
fausses-couches à 6-7 semaines**
*Lak M, et al. Bleeding and thrombosis in 55 patients with inherited afibrinogenemia. Br J Haematol 1999;107:204-6.
**Bolton-Maggs PHB, et al. The rare coagulation disorders-review with guidelines for management from the United
Kingdom Haemophilia Centre Doctors’ organization. Haemophilia 2004;10:593-628.

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 Afibrinogénémie congénitale (2/2)

❚ fibrinogène < l.d. par méthode fonctionnelle et

immunologique, TP, TCA, TT perturbés
❚ prophylaxie primaire ?
❚ prophylaxie secondaire après hémorragie
intracérébrale pour un taux > 0,5 g/l
❚ après une hémorragie significative, traitement pour un
taux > 1g/l, ainsi que pendant une grossesse et en
préopératoire
❚ taux > 0,5 g/l pour une cicatrisation post-opératoire

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 Afibrinogénémie Déficit f XIII

Hémorragie ombilicale 50 % 80 % à la chute du cordon

Gingivorragies oui ?
Hémorragie musculaire/ oui oui
articulaire
Hémorragie SNC rarement 25 – 30 %
Thromboses rarement non
FCS oui oui
Retard cicatrisation oui oui
TP, TCA, TT perturbés oui non
Base moléculaire (AR) chromosome 4 chromosome 1 et 6
Traitement hémorragie, Clottagen pour Fibrogammin 10 – 20 u/kg
grossesse fibrinogène > 1 g/l
Prophylaxie
19 janvier 2008 primaire ? Saint etienne
Roxana Diehl pour f XIII > 3-10 u/dl 13
 Conclusions

❚ deux anomalies rares à évoquer devant une

hémorragie inhabituelle en période néonatale
❙ au niveau du cordon
❙ lors de sa chute
❚ prophylaxie dès le diagnostic de déficit en
facteur XIII pour éviter la survenue des
hémorragies intracérébrales

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