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1 De qu hablamos?

Hablamos de anemia cuando existe una disminucin de la masa eritrocitaria y de la concentracin de hemoglobina (Hb) circulantes en el organismo por debajo de unos lmites considerados normales para un sujeto, teniendo en cuenta factores como edad, sexo, condiciones medioambientales (Ej. altitud) y estado fisiolgico (neonatalidad, infancia, pubertad, embarazo, ancianidad). En la prctica hablamos de anemia (criterios OMS) en caso de:
Puntos clave Hablamos de anemia cuando existe una disminucin de la masa eritrocitaria y de la concentracin de hemoglobina (Hb) circulantes en el organismo por debajo de unos lmites considerados normales. Algoritmos diagnsticos >>> En el sangrado agudo la indicacin de transfusin debe realizarse siempre de forma individualizada, teniendo en cuenta la etiologa de la anemia, signos y sntomas clnicos y funcin cardiorrespiratoria del paciente. No existe un lmite rgido ni recomendaciones concretas para la transfusin de hemates >>> En el sangrado crnico: - Hb: 8-12 habitualmente no se precisa transfusin - Hb: 4.5-8 valorar situacin clnica; en pacientes sintomticos (disnea, ngor,) o pacientes con enfermedad cardiopulmonar de base, se debe valorar la indicacin de transfusin. - Hb <4.5 indicacin de transfusin salvo raras excepciones. >>> Arriba

Hb < 13 g/dl en varn adulto Hb < 12 g/dl en mujer adulta Hb < 11 g/dl en la mujer embarazada Un descenso brusco o gradual de 2 gr/dl o mas de la cifra de Hb habitual de un paciente, incluso aunque se mantenga dentro de los lmites normales para su edad y sexo.

Deben tenerse en cuenta las posibles variaciones del volumen plasmtico. As en situaciones de hemodilucin puede producirse una pseudoanemia dilucional (Ej. embarazo, ICC, hipoalbuminemia)

Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas se deben a la hipoxia celular y al desarrollo de mecanismos de compensacin. Varan segn la etiologa, intensidad y rapidez de la instauracin de la anemia. Sntomas: astenia, laxitud, debilidad muscular general, intolerancia al esfuerzo, cefalea, acfenos, vrtigos, falta de concentracin y memoria, trastornos del sueo, inapetencia, irritabilidad, disnea, palpitaciones, dolor torcico anginoso Exploracin fsica: palidez mucoso-cutnea (piel, conjuntivas, mucosas, lecho ungueal), soplo sistlico en pex o foco pulmonar, taquicardia,

signos de IC, etc.

2 Parmetros tiles para su estudio Anemia no es un diagnstico final, debe estudiarse siempre hasta encontrar la causa subyacente. Parmetros bsicos: Hemograma: o Hb: define la presencia o no de anemia o VCM: valor medio del volumen de cada hemate o HCM: valor medio da cantidad de Hb existente en cada hemate o ADE (en ingls RDW):amplitud de distribucin eritrocitaria. Mide el grado heterogeneidad en el tamao de los hemates. Parmetro de importante utilidad en el diagnstico diferencial entre anemia ferropnica y talasemia. Reticulocitos: reflejan el grado de eritropoyesis medular y la capacidad regenerativa de una anemia. Perfil frrico: o Hierro plasmtico o sideremia o Ferritina: es la prueba que refleja con mayor exactitud los depsitos de hierro. Es el primer parmetro que se altera en la ferropenia. Inconveniente: Puede estar elevada en procesos inflamatorios titulares. o Transferrina: transporta Fe en el plasma. Est aumentada su sntesis en la anemia ferropenica. o ndice de saturacin de transferrina: indica la capacidad de fijacin del hierro a la transferrina.

Parmetros especiales: Frotis de sangre perifrica: examen manual de una muestra de sangre al microscopio. Aporta informacin sobre la morfologa de todas las series hematolgicas. Otros: o Bilirrubina conjugada o indirecta o LDH o Haptoglobulina o Prueba de Coombs o B12 o c. Flico o Perfil tiroideo o VSG o Proteinograma

3 Algoritmos diagnsticos Existen dos tipos de clasificacin de las anemias: Clasificacin fisiopatolgica: Clasifica las anemias en centrales o perifricas en funcin del ndice de reticulocitos. Clasificacin morfolgica: Es la ms utilizada. Clasifica las anemias en funcin del tamao de los hemates (VCM). El VCM permite subdividir a las anemias en: Microcticas (VCM<80). Causas ms frecuentes: dficit de hierro, anemia secundaria a enfermedad crnica y talasemia. Normocticas (VCM: 80-100). Causas ms frecuentes: anemia secundaria a enfermedad crnica, hemoltica, aplsica o por infiltracin medular y hemorragia aguda. Macrocticas (VCM>100). Causas ms frecuentes: dficit de vitamina B12, dficit de cido flico, hipotiroidismo y enfermedad heptica.

Siempre queda el recurso, en caso de duda, de administrar un tratamiento de prueba con Hierro durante 1-2 meses, como criterio diagnstico definitivo. Una vez confirmada la anemia ferropnica hay que buscar su etiologa.

4 Si nos encontramos con una anemia microctica no ferropnica , no asociada a ningn proceso crnico, el enfermo debe ser derivado a consultas de hematologa para su valoracin.

5 Criterios de derivacin Debemos valorar la derivacin urgente en estos casos: Anemia hemoltica aguda: Requiere siempre un diagnstico urgente, puesto que el paciente debe recibir tratamiento lo antes posible. Sangrado agudo: Realizar tratamiento causal. Indicacin de transfusin: La indicacin de transfusin debe realizarse siempre de forma individualizada, teniendo en cuenta la etiologa de la anemia, signos y sntomas clnicos y funcin cardiorrespiratoria del paciente. No existe un lmite rgido ni recomendaciones concretas para la transfusin de hemates. Si la causa es fcilmente reversible, slo se debe transfundir al paciente si est sintomtico en reposo y si no se prev la solucin de la causa. En ausencia de enfermedad cardiaca se toleran cifras de 7-8 g/ dl. Habitualmente prdidas de 1 litro de sangre se pueden reponer exclusivamente con cristaloides. Prdidas de 1-2 litros (hematocrito <30%) pueden requerir o no transfusin de hemates. Prdidas superiores a 2-3 litros requieren habitualmente transfusin. En caso de ser precisa la transfusin, debe administrarse la cantidad mnima para alcanzar el objetivo propuesto. En condiciones normales, la transfusin de 1 concentrado de hemates aumenta la Hb en 1g/dl. Sangrado subagudo-crnico: Indicacin de transfusin: Si la causa es tratable y slo existen sntomas en esfuerzo, debe recomendarse reposo e iniciar el tratamiento adecuado. Si tiene sntomas en reposo debe transfundirse el mnimo necesario para corregir los sntomas (12 concentrados de hemates) y en personas de edad avanzada administrar previamente diurticos para prevenir la sobrecarga circulatoria. Hb: 8-12 habitualmente no precisa transfusin Hb: 4.5-8 valorar situacin clnica; en pacientes sintomticos (disnea, ngor,) o pacientes con enfermedad cardiopulmonar de base, se debe valorar la indicacin de transfusin. Hb <4.5 indicacin de transfusin salvo raras excepciones.

Criterios de derivacin no urgente: Hematologa: Sospecha de anemia hemoltica, talasemia, sndromes mielodisplsicos u otras anemias de origen central.

6 Anemia microctica no ferropnica no asociada a ningn proceso crnico Anemia normoctica de etiologa no filiada ni asociada a patologa crnica-inflamatoria. Anemia acompaada de otras citopenias en sangre perifrica

Digestivo: Anemia ferropnica en varn y/o mujer postmenopausica. Anemia en mujer en perodo reproductivo que no evidencia aumento de sangrado ginecolgico Anemia perniciosa Hepatopata Sndromes de malabsorcin

Otros servicios: Segn sospecha etiolgica podra ser aconsejable derivar al paciente a servicios de otras especialidades. Aviso a pacientes o familiares: La informacin de este sitio est dirigido a profesionales de atencin primaria. Su contenido no debe usarse para diagnosticar o tratar problema alguno. Si tiene o sospecha la existencia de un problema de salud, imprima este documento y consulte a su mdico de cabecera. Bibliografa

Abramson S, Abramson N. Common' Uncommon Anemias. Am Fam Physc 1999; 59 (4). 851-8 [Medline] [Texto completo] Adamson JW. Anemia and Polycytemia. En: Kaasper DL, Braunwald E (Edit.). Harrisons principles of internal medicine. 16th. ed. Nwe Cork: McGraw-Hill; 2005. p.329-336 Hernndez Nieto L, Hernndez Garca MT, Junc Piera J, Vives-Corrons JL, Martn-Vega C. Enfermedades del sistema eritrocitario: anemias. En: Farreras Valent P, Rozman C. (Dir.). Medicina Interna. Barcelona: Elsevier; 2004. p. 1644-1669 Glader B. Anemia: General Considerations. En: Wintrobes Clinical Hematology. 11th. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2004. p.947-978. Manual de Diagnstico y Teraputica Mdica. Hospital universitario 12 de Octubre Ed. 5 ed. Madrid; 2003 Mayayo Crespo M, Pintado Cros T, Gmez Sanz E. Protocolo diagnstico de la anemia microctica. Medicine 2001; 8(51):27222724. Mayayo Crespo M, Pintado Cros T, Echeverria Porturas V. Protocolo diagnstico de la anemia hemoltica. Medicine 2001; 8(51):2719-2721 Ricard Andrs MP. Protocolo de valoracin diagnstica de la anemia

7 normoctica. Medicine. 2001; 8(50):2659-2661

Tefferi A. Anemia in adults: a contemporary approach to diagnosis. Mayo Clin Proc 2003;78:1274-1280 [Medline]

Anemia. Apuntes de hematologia. Apuntes de medicina.


Anemias: Disminucin de la cantidad de glbulos rojos, del hematocrito o de la hemoglobina en la sangre y disminucin del transporte de oxgeno de la sangre. Transporte de oxgeno a los tejidos: 1,34ml/gr de hemoglobina x 15gr de hemoglobina = 20ml de oxgeno/dl de sangre. Con dbito cardaco de 5.000 ml/min, transporte de oxgeno al tejido es de 1.000 ml/min. Los requerimientos son slo de 250ml. La extraccin de oxgeno es de un 25% en condiciones normales, disminuye la presin parcial de oxgeno (PO2) de 100 a 40 mmHg, manteniendo la presin de difusin en el capilar para proveer suficiente oxgeno a un segmento de tejido con forma de cono truncado. La extraccin mayor del 25% genera una hipoxia celular destructiva. Formacin de Glbulos Rojos. La formacin de glbulos rojos se realiza en la mdula sea, donde existen 2 compartimientos. En el primero se encuentran las stem cell, se diferencian con la Eritropoyetina (determinada por la tensin de oxgeno en la sangre). En el segundo compartimiento estn los precursores eritroides, que maduran en 5 das. Dentro de estos precursores se encuentran: Pronormoblastos / Normoblasto basfilo / Normoblasto policromtico / Normoblasto ortocromtico / Reticulocito, que madura en 3 das, (2 das en la mdula sea y 1 da en la circulacin / Eritrocito maduro. Se requiere: vitamina B12, hierro (Fe) y folato. En condiciones normales existen reservas para un mes de folato, para 2-3 aos de vitamina B 12 y respecto al hierro, hay reservas para sintetizar una prdida de 250-300 gramos de hemoglobina. Cuando faltan algunos de los componentes se producen formas anormales de los glbulos rojos: dficit de vitamina B12 y folato Macrocitosis; dficit de fierro microcitosis. Ajustes compensatorios de la anemia: Menor afinidad de la hemoglobina por el oxgeno por un aumento del 2,3 difosfoglicerol (2,3 DPG). Apertura de capilares no usados y redistribucin de flujo (desde piel, rin y lechos mesentrico e iliaco a miocardio, cerebro y diafragma). Aumento del gasto cardiaco si la hemoglobina descienda por debajo de 7gr/dl; aumento de la funcin pulmonar. Aumento de la produccin de glbulos rojos por aumento de la eritropoyetina (EPO: aumenta la eritropoyesis, con aumento de reticulocitos). Aumento de la extraccin de oxgeno en un 10-15%. La hipoxia tisular no corregida: contribuye a la respuesta cardiovascular y eritropoytica. Manifestaciones clnicas de la anemia Originadas por procesos de compensacin. Palidez: por redistribucin de flujo desde la piel. Taquicardia, pulsatilidad aumentada, soplos funcionales, tinnitus: por hiperactividad cardiaca. Disnea de esfuerzo, ortopnea ocasional por aumento de la funcin pulmonar. Sensibilidad o dolor en huesos hematopoyticos por eritropoyesis compensadora. Relacionados a la Hipoxia Tisular. Musculares: angina, claudicacin intermitente, calambres nocturnos, fatigabilidad. Cerebrales: cefalea, falta de concentracin, somnolencia. Examen Fsico: Palidez de piel y mucosas, taquicardia, pulso amplio, soplo sistlico de eyeccin, discreto edema perifrico. Clasificacin morfolgica de las anemias Anemias microcticas: deficiencia de hemoglobina: dficit de hierro, anemia de enfermedades crnicas, deficiencia de sntesis de globinas (Talasemias) o en sntesis del grupo Heme (sideroblstica). Anemias macrocticas: anemias megaloblsticas, enfermedades hepticas, hipotiroidismo, algunas anemias refractarias y mielodisplasias.

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Anemias Normocticas: anemias aplsicas, anemias hemolticas, etapas tempranas de otras anemias. Clasificacin Funcional de las anemias Hipoproliferativas: ndice reticulocitario bajo (inferior a 2). Dao de la mdula sea: Aplasia (hereditaria, adquirida), Fibrosis, Infiltracin. Disminucin del estmulo: Inflamacin, Insuficiencia renal, Enfermedades endocrinas (hipopituitarismo, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal). Deficiencia de hierro: etapa inicial. Defectos de maduracin: ndice reticulocitario bajo ms alteraciones morfolgicas. Defecto Citoplasmtico (microctica): Deficiencia de hierro, rasgo talasmico, Anemia sideroblstica, Anemias de enfermedades crnicas (ocasionalmente) Defecto Nuclear (macroctica): Anemias megaloblsticas >115fl (dficit de vitaminas B12 y B9, mielodisplasia, anemias inducida por drogas), no megaloblsticas (hepatopatas, hipotiroidismo). Aumento de la destruccin o prdida de glbulos rojos. ndice reticulocitario alto (superior a 3). Hemlisis: Inmune, Mecnica, hereditaria, defectos de membrana adquiridos, secundaria a infecciones. Hemorragia Aguda. Secuestro esplnico Constantes hematolgicas: Volumen Corpuscular Medio (VCM): 80-100fl Hemoglobina Corpuscular Media (HCM): 27-34pg Concentracin Media de Hemoglobina Corpuscular (HCMC): 31-36 gr/dl ndice reticulocitario=10 x (Hematocrito observado/Hematocrito real)/ndice de maduracin. Valores normales Ferremia (sideremia): 50-150 ug/dl / Ferritina: 10-250 ng/dl/ Transferrina: 250-450 ug/dl/ % saturacin: 20-50% /TIBC: 300-370ug/dl/ Porcentaje de sideroblastos: 20-50%. Anemia ferropriva o ferropnica: Es el tipo de anemia ms frecuente. Depsitos de fierro: 4 gramos: hemoglobina 2,5 gramos, ferritina y hemosiderina alcanzan 1 gramo y la mioglobina, citocromos, enzimas y transferrina srica suponen aproximadamente 0,5 gramos. Requerimientos de hierro (Fe mg/da): Hombre adulto: 1mg; Mujer frtil: 1-2 mg. Absorcin de hierro: fundamentalmente duodenal, aumenta por el pH cido, la vitamina C, el trnsito intestinal lento y se absorbe mejor el hierro en estado Hem. Solo se absorbe el 10% del hierro de la dieta, pudiendo aumentar hasta 20% cuando existe dficit de ingesta o prdidas, lo que equivale a 4 mg. Provocan menor absorcin: ingesta de t, caf, fibra, gastrectoma o SMA. Circulacin del hierro. El hierro circula unido a transferrina; un tercio de la transferrina va ligada a hierro y en los dos tercios restantes se encuentra insaturada. La ferritina nos orienta sobre el depsito de hierro. En la mdula sea los eritroblastos tienen receptores para transferrina, una vez que el hierro pasa al citoplasma, se une a la protoporfirina para formar el grupo Hem. La protoporfirina libre eritrocitaria tambin se puede medir, porque cuando no hay hierro aumentan los niveles de protoporfirina. Causas de anemia ferropnica. Disminucin del aporte: o Dieta pobre en hierro: Lactantes, Desnutricin. o Absorcin deficiente: gastrectoma o SMA. Aumento de los requerimientos: o Prdidas sanguneas: Hemorragias ginecolgicas, hemorragias digestivas (hernia hiatal), hemorragias del aparato urinario o pulmonares, donantes de sangre, Policitemia vera, transfusiones, ditesis hemorrgica, hemosidenurias crnicas (hemlisis intravascular crnica, hemoglobinuria paroxstica nocturna). o Crecimiento/Mujer frtil/Embarazo/Lactancia. Clnica de la anemia ferropnica o ferropriva: Sndrome anmico y Pica (tendencia a comer hielo, tierra, pasta de zapato), glositis, coiloniquia, queilitis angular, uas quebradizas, atrofia papilar de la lengua. Sndrome de Plummer Vinson: disfagia, glositis, membrana esofgica.

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Laboratorio en la anemia ferropnica: se trata de una anemia microctica hipocrmica, con frotis caracterstico, plaquetas levemente elevadas. Ferritina srica baja, TIBC alta, porcentaje de saturacin bajo, reticulocitos bajos. El mielograma (diferencia sideroblastosis y talasemia) y la biopsia de mdula son raramente necesarios. Otros: Ferremia (sideremia), Hemosiderina medular, Ferritina (es protena de fase aguda). Tratamiento de la anemia ferropnica: Identificar la causa. Sulfato ferroso: 3 veces al da, antes de comer (100g de hierro elemental cada da). Control en 10 das con en casos de insuficiencia renal. Despus de normalizarse, 2-3 meses con suplementos de hierro. Efectos colaterales: diarreas, estreimiento (constipacin), nauseas, clicos. Preparados de hierro de liberacin prolongada: hierro parenteral. Anemias Megaloblsticas: Alteracin Bioqumica: Defecto sntesis del ADN. Relacin ARN/ADN aumentada. La divisin celular retrasada acumula clulas en fase S del ciclo. 40-50% de clulas en fase S (normal: 20-25%). Eritropoyesis inefectiva: aumenta la muerte celular en mdula sea. Traduccin morfolgica: Anemia con megaloblastosis. Precursores granulocticos gigantes y neutrfilos hipersegmentados. Mdula sea hipercelular. Patogenia del defecto de ADN en deficiencias de B12 y Folato: Deficiencia de cobalamina y folatos producen una reduccin neta de 5,10, MTHF, lo que interrumpe la conversin de dUMP a dTMP mediado por timidilato sintetasa. El aumento de dUMP se traduce en aumento de dUTP (y consecuente reduccin de dTTP). ADN polimerasa no distingue entre ambos e incorpora errneamente dUTP en el ADN. La ADN uracil-glicosilasa conoce el defecto y elimina dUTP del ADN; sin embargo, la carencia de dTTP impide su reparacin. Los quiebres repetidos fragmentan el ADN, parte del cual escapa de la clula. Deficiencia de Vitamina B12 Se requiere factor intrnseco para la absorcin de vitamina B12 (cianocobalamina). Causas: Dieta inadecuada, Malabsorcin (anemia perniciosa), gastrectoma, resecciones intestinales, enfermedad de Crohn. Clnica: Sndrome anmico de inicio gradual, glositis, leve ictericia por eritropoyesis inefectiva, sntomas neurolgicos (sensacin vibratoria disminuida, postural, ataxia, parestesia, confusin y demencia), hiperhomocisteinemia. Laboratorio: Anemia macroctica, hipersegmentacin de neutrfilos, pancitopenia, niveles bajos de B 12 o B9, LDH elevada por la hemlisis. Tratamiento: B12 intramuscular, control con endoscopia digestiva alta en pacientes con anemia perniciosa por asociacin con Ca gstrico. Deficiencia de cido Flico El cido flico est en los vegetales. Los requerimientos diarios son de 100 microgramos, la dieta normal tiene 200-250 microgramos. Clnica: indistinguible de la deficiencia de B12 Causas: Dieta deficiente, drogas (alcoholismo, antifolatos), malabsorcin, necesidades aumentadas (embarazo, hemlisis). Causas de macrocitosis: Alcoholismo, hepatopatas, mixedema, drogas citotxicas, reticulocitosis, mielodisplasia, embarazo, mieloma (por Roule). Tratamiento: suplemento con cido flico, si se sospecha dficit de B12 empezar con esta. Anemia de las enfermedades crnicas: Es la anemia ms frecuente en los hospitalizados. Normoctica normocrmica o levemente hipocroma. Patogenia Acortamiento de 20 a 30% de sobrevida globular: explicada por hiperactividad del sistema fagoctico mononuclear; y no por efecto intrnseco en los glbulos rojos o hemates. Defecto en la reutilizacin del hierro: su entrega a transferrina (Tf) desde ferritina o hemosiderina de macrfago est disminuida, cayendo la concentracin de hierro plasmtico. Mecanismos: apoferritina es protena de fase aguda, inmovilizando hierro en la clula. Lactoferrina (Lf), secretada por granulocitos activados, liga hierro con mayor afinidad que la transferrina y no hay receptores eritroblsticos que lo capten, volviendo a macrfagos. La transferrina es protena de fase aguda negativa: cae su concentracin por menor produccin heptica y mayor secuestro por macrfagos. La ferritina tambin es protena de fase aguda. Respuesta eritropoytica compensadora disminuida: interleuquina 1 (IL-1) y TNFa interfieren en produccin de eritropoyetina (EPO). Tambin hay resistencia eritroblstica a la accin de la

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eritropoyetina o EPO. La interleuquina 1 (IL-1) y TNFa suprimen formacin de colonias BFU-E y CFU-E. Causas Enfermedades Infecciosas crnicas: Tuberculosis, Endocarditis Infecciosa, Osteomielitis, Infecciones Urinarias, Abscesos pulmonares, Infecciones micticas, SIDA. Enfermedades inflamatorias crnicas: Artritis Reumatoide, Lupus eritematoso sistmico (LES), Colitis Ulcerosa, Infarto Agudo al miocardio, Sarcoidosis, Traumatismos extensos, Quemaduras extensas. Enfermedades Neoplsicas: Hematolgicas (Leucemias, Linfomas, Mieloma), No hematolgicas (Carcinomas metastsicos, Hipernefroma). Clnica Est comandada por el cuadro de base. Anemia leve a moderada (hemoglobina entre 7 y 11gr, hematocrito entre 30 y 37%). Caractersticamente, se describe como normoctica y normocrmica, puede en 20 a 30% de los casos ser microctica e hipocroma. Exmenes de laboratorio El mielograma no es indispensable, pero apoya el diagnstico: valorar hierro medular y ms importante an, descartar otra patologa. Protena C Reactiva elevada, velocidad de sedimentacin elevada, haptoglobina elevada. Diagnstico diferencial Puede coexistir con otro tipo de anemia y ser enmascarada por ella. En la IR hay disminucin de los niveles de eritropoyetina (EPO). El diagnstico adecuado es fundamental por sus implicancias teraputicas. Tratamiento No hay tratamiento especfico. Tratar la enfermedad de base. No est indicada la administracin de hierro. Los pacientes con insuficiencia renal se benefician de la eritropoyetina (EPO). Anemia aplstica o aplsica: Epidemiologa Es rara en Europa Occidental y USA (3 a 6 casos por milln por ao). En China, Latinoamrica, Mxico y Brasil es 4 veces ms frecuente. Lo ms probable es que no sea de origen gentico sino que refleje exposicin a txicos y/o virus. Pronstico: pancitopenia progresiva conlleva una mortalidad superior al 80% por ao. Con trasplante de mdula sea e inmunosupresin mejora el pronstico. Se observa en pacientes de cualquier edad, sobre todo entre 15-30 aos y en los mayores de 60 aos. Etiologa: Defecto intrnseco o mecanismo inmunosupresor, lo que produce disminucin de la las clulas CD34 (+) y CFU para proliferar y diferenciarse en la serie eritroide, granulocitos, megacariocitos en la mdula sea. Diagnostico y Clnica Se caracteriza por pancitopenia e hipocelularidad de la mdula sea. No se encuentran clulas inmaduras en el frotis sanguneo. Los sntomas son secundarios a la pancitopenia: palidez, tendencia a hemorragias mucocutneas, infecciones (tardas). El cuadro clnico y evolucin depende de la severidad de las citopenias. Anemia mielodisplsica: trastorno adquirido de las clulas hematopoyticas pluripotenciales. Con el tiempo pueden desarrollar leucemia aguda, sndromes mielodisplsicos, hemoglobinuria paroxstica nocturna (HPN). Anemia Aplstica o Aplsica Severa: Granulocitos por debajo de 500 x ml, Plaquetas por debajo de 20.000 x ml, Reticulocitos corregidos bajo 1% (por debajo de 20.000ul). Biopsia de mdula sea marcadamente hipocelular (< 25%). Biopsia de mdula sea moderadamente hipocelular (25-30%). Anemia Aplstica o Aplsica Muy Severa: Granulocitos por debajo de 200 e infeccin presente. Examen fsico: No se encuentra ni esplenomegalia ni hepatomegalia. Diagnstico: biopsia de mdula sea (el mielograma no es concluyente). Pronostico: sobrevida 30% al ao; si es leve, 80% al ao. Clasificacin Idioptica.

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Hereditaria: Anemia de Fanconi, Disqueratosis Congnita, Anemia Aplstica Familiar, Preleucemias, Trombocitopenia amegacarioctica, Blackfan-Diamond. Adquiridas: Radiacin, qumicos, citotxicos, benceno, solventes, insecticidas Idiosincrsicas: cloranfenicol, sales de oro, antiinflamatorios no esteroideos (AINES), anticonvulsivantes, antimetabolitos, antifngicos, sulfamida, antitiroideos, antineoplsicos. Virales: virus de Ebstein Barr, Hepatitis G, A, B, C, Parvovirus, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), citomegalovirus (CMV). Inmunolgicas: Hipogamaglobulinemia, Timoma, Hemoglobinuria Paroxstica Nocturna, Embarazo, lupus eritematoso sistmico (LES) Anemia mieloptsica: infiltracin tumoral (1 o metstasis), granuloma, mielofibrosis, enfermedades por depsitos, osteopetrosis. Tratamiento Terapia de soporte: Transfusiones (plaquetas por debajo de 10.000 y hemoglobina por debajo de 7 + quelante de hierro), Antibiticos, Antivirales. Terapia definitiva: trasplante de mdula sea alognico, inmunosupresin. Tratamiento en Anemia Aplstica Severa Terapias iniciales recomendadas - Trasplante de mdula sea alognico: Hermano compatible, donante relacionado no idntico (5/6 locus de HLA). Indicacin menores de 20 aos y granulocitopenia con cifras de granulocitos inferiores a 200. - Inmunosupresin: Indicacin: mayores de 20 aos y granulocitopenia con cifras de granulocitos por superiores a 200. ATG (Timoglobulina), ALG (Linfoglobulina) y metilprednisolona, Ciclosporina, Terapia combinada, para suprimir a los linfocitos que producen los anticuerpos autoinmune. - Terapias alternativas o adyuvantes: Factores de crecimiento hematopoyticos: G-CSF, GM-CSF, EPO, TPO, IL-3, SCGF / Andrgenos / Trasplante de mdula sea con donante no relacionado Clnica de la Pancitopenias: Trombocitopenia: cifra de plaquetas inferior a 140.000/ul / Leucopenia: leucocitos por debajo de 3.400 /ul / Anemia Normoctica normocrmica: hematocrito por debajo de 40% y hemoglobina por debajo de 14. Bazo (+): secuestro esplnico: hipertensin portal, linfoma, leucemia, tumores, infecciones (endocarditis bacteriana aguda o subaguda, mononucleosis infecciosa, fiebre tifoidea), infiltrativa Bazo (-): Falla Medular: biopsia de mdula sea hipercelular: infiltrativa, leucemia, mielodisplasia, hemoglobinuria paroxstica nocturna (HPN), dficit de B12 o cido flico. Biopsia de mdula sea hipocelular: mielofibrosis, aplasia medular, mielodisplasias hipocelulares