第十章 氨基酸代谢

植 物 、 微 生 物 从 环 境 中 吸 收 氨 、 铵 盐 、 亚 硝 酸 盐 、
硝 酸 盐 等 无 机 氮 ， 合 成 各 种 氨 基 酸 、 蛋 白 质 、 含 氮 化
合 物 。
人 和 动 物 消 化 吸 收 动 、 植 物 蛋 白 质 ， 得 到 氨 基 酸 ，
合 成 蛋 白 质 及 含 氮 物 质 。

有 些 微 生 物 能 把 空 气 中 的 N2 转 变 成 氨 态 氮 ， 合 成 氨

基 酸 。

第1节 蛋 白 质 消 化、 降 解 及 氮 平 衡

1、 蛋 白 质 消 化 吸 收

哺 乳 动 物 的 胃 、 小 肠 中 含 有 胃 蛋 白 酶 、 胰 蛋 白 酶 、
胰 凝 乳 蛋 白 酶 、 羧 肽 酶 、 氨 肽 酶 、 弹 性 蛋 白 酶 。 经 上
述 酶 的 作 用 ， 蛋 白 质 水 解 成 游 离 氨 基 酸 ， 在 小 肠 被 吸
收 。
被 吸 收 的 氨 基 酸 （ 与 糖 、 脂 一 样 ） 一 般 不 能 直 接 排
出 体 外 ， 需 经 历 各 种 代 谢 途 径 。
肠 粘 膜 细 胞 还 可 吸 收 二 肽 或 三 肽 ， 吸 收 作 用 在 小 肠
的 近 端 较 强 ， 因 此 肽 的 吸 收 先 于 游 离 氨 基 酸 。

2、 蛋 白 质 的 降 解

人 及 动 物 体 内 蛋 白 质 处 于 不 断 降 解 和 合 成 的 动 态 平
衡 。 成 人 每 天 有 总 体 蛋 白 的 1% ～ 2% 被 降 解 、 更 新 。

不 同 蛋 白 的 半 寿 期 差 异 很 大 ， 人 血 浆 蛋 白 质 的 t1/2 约

10 天 ， 肝 脏 的 t1/2 约 1 ～ 8 天 ， 结 缔 组 织 蛋 白 的 t1/2 约 180 天 ，

许 多 关 键 性 的 调 节 酶 的 t1/2 均 很 短 。

1
 真 核 细 胞 中 蛋 白 质 的 降 解 有 两 条 途 径 ：

一 条 是 不 依 赖 ATP 的 途 径 ， 在 溶 酶 体 中 进 行 ， 主 要 降

解 外 源 蛋 白 、 膜 蛋 白 及 长 寿 命 的 细 胞 内 蛋 白 。

另 一 条 是 依 赖 ATP 和 泛 素 的 途 径 ， 在 胞 质 中 进 行 ， 主

要 降 解 异 常 蛋 白 和 短 寿 命 蛋 白 ， 此 途 径 在 不 含 溶 酶 体
的 红 细 胞 中 尤 为 重 要 。

泛 素 是 一 种 8.5KD （ 76a.a. 残 基 ） 的 小 分 子 蛋 白 质 ， 普 遍

存 在 于 真 核 细 胞 内 。 一 级 结 构 高 度 保 守 ， 酵 母 与 人 只
相 差 3 个 a.a 残 基 ， 它 能 与 被 降 解 的 蛋 白 质 共 价 结 合 ， 使
后 者 活 化 ， 然 后 被 蛋 白 酶 降 解 。

3、 氨 基 酸 代 谢 库

食 物 蛋 白 中 ， 经 消 化 而 被 吸 收 的 氨 基 酸 （ 外 源 性

a.a ） 与 体 内 组 织 蛋 白 降 解 产 生 的 氨 基 酸 （ 内 源 性 a.a ）
混 在 一 起 ， 分 布 于 体 内 各 处 ， 参 与 代 谢 ， 称 为 氨 基 酸
代 谢 库 。

氨 基 酸 代 谢 库 以 游 离 a.a 总 量 计 算 。

肌 肉 中 a.a 占 代 谢 库 的 50 ％ 以 上 。

肝 脏 中 a.a 占 代 谢 库 的 10 ％ 。

肾 中 a.a 占 代 谢 库 的 4 ％ 。

血 浆 中 a.a 占 代 谢 库 的 1 ～ 6 ％ 。

肝 、 肾 体 积 小 ， 它 们 所 含 的 a.a 浓 度 很 高 ， 血 浆 a.a 是

体 内 各 组 织 之 间 a.a 转 运 的 主 要 形 式 。
氨 基 酸 代 谢 库
图

2
4、 氮 平 衡

食 物 中 的 含 氮 物 质 ， 绝 大 部 分 是 蛋 白 质 ， 非 蛋 白 质
的 含 氮 物 质 含 量 很 少 ， 可 以 忽 略 不 计 。
氮 平 衡 ： 机 体 摄 入 的 氮 量 和 排 出 量 ， 在 正 常 情 况 下
处 于 平 衡 状 态 。 即 ， 摄 入 氮 ＝ 排 出 氮 。
氮 正 平 衡 ： 摄 入 氮 ＞ 排 出 氮 ， 部 分 摄 入 的 氮 用 于 合
成 体 内 蛋 白 质 ， 儿 童 、 孕 妇 。
氮 负 平 衡 ： 摄 入 氮 ＜ 排 出 氮 。 饥 锇 、 疾 病 。

第2节 氨 基 酸 分 解 代 谢

氨 基 酸 的 分 解 代 谢 主 要 在 肝 脏 中 进 行 。
氨 基 酸 的 分 解 代 谢 一 般 是 先 脱 去 氨 基 ， 形 成 的 碳 骨
架 可 以 被 氧 化 成 CO2 和 H2O ， 产 生 ATP ， 也 可 以 为 糖 、 脂
肪 酸 的 合 成 提 供 碳 架 。

1、 脱 氨 基 作 用

主 要 在 肝 脏 中 进 行

（1 ） 氧 化 脱 氨 基

第 一 步 ， 脱 氢 ， 生 成 亚 胺 。 第 二 步 ， 水 解 。
P219 反 应 式 ：

生 成 的 H2O2 有 毒 ， 在 过 氧 化 氢 酶 催 化 下 ， 生 成

H2O+O2↑ ， 解 除 对 细 胞 的 毒 害 。

3
 1、 催 化 氧 化 脱 氨 基 反 应 的 酶 （ 氨 基 酸 氧 化 酶 ）

（ 1 ） 、 Ｌ — 氨 基 酸 氧 化 酶

有 两 类 辅 酶 ， Ｅ — Ｆ Ｍ Ｎ
Ｅ — Ｆ Ａ Ｄ （ 人 和 动 物 ）

对 下 列 a.a 不 起 作 用 ：

Gly 、 β- 羟 氨 酸 （ Ser 、 Thr ） 、 二 羧 a.a （ Glu 、 Asp ） 、 二

氨 a.a （ Lys 、 Arg ）

真 核 生 物 中 ， 真 正 起 作 用 的 不 是 L-a.a 氧 化 酶 ， 而 是 谷

氨 酸 脱 氢 酶 。

（ 2 ） 、 D- 氨 基 酸 氧 化 酶 E-FAD

有 些 细 菌 、 霉 菌 和 动 物 肝 、 肾 细 胞 中 有 此 酶 ， 可 催
化 D-a.a 脱 氨 。

（ 3 ） 、 Gly 氧化酶 E-FAD

使 Gly 脱 氨 生 成 乙 醛 酸 。

（ 4 ） 、 D-Asp 氧化酶 E-FAD

E-FAD 兔 肾 中 有 D-Asp 氧 化 酶 ， D-Asp 脱 氨 ， 生 成 草 酰 乙 酸 。

+ +
（ 5 ） 、 L-Glu 脱氢酶 E-NAD E-NADP

P220 反 应 式 ：

4
 真 核 细 胞 的 Glu 脱 氢 酶 ， 大 部 分 存 在 于 线 粒 体 基 质 中 ，

是 一 种 不 需 O2 的 脱 氢 酶 。

此 酶 是 能 使 a.a 直 接 脱 去 氨 基 的 活 力 最 强 的 酶 ， 是 一

个 结 构 很 复 杂 的 别 构 酶 。 在 动 、 植 、 微 生 物 体 内 都 有 。

ATP、 GTP 、 NADH 可 抑 制 此 酶 活 性 。

ADP 、 GDP 及 某 些 a.a 可 激 活 此 酶 活 性 。

因 此 当 ATP、 GTP 不 足 时 ， Glu 的 氧 化 脱 氨 会 加 速 进 行 ，

有 利 于 a.a 分 解 供 能 （ 动 物 体 内 有 10% 的 能 量 来 自 a.a 氧

化 ） 。

（2 ） 非 氧 化 脱 氨 基 作 用 （ 大 多 数 在 微 生 物 的 中 进 行 ）

P 221

① 还 原 脱 氨 基 （ 严 格 无 氧 条 件 下 ）
图

② 水 解 脱 氨 基
图

③ 脱 水 脱 氨 基
图

④ 脱 巯 基 脱 氨 基

⑤ 氧 化 - 还 原 脱 氨 基

两 个 氨 基 酸 互 相 发 生 氧 化 还 原 反 应 ， 生 成 有 机 酸 、
酮 酸 、 氨 。
⑥ 脱 酰 胺 基 作 用

谷 胺 酰 胺 酶 ： 谷 胺 酰 胺 + H2O → 谷氨酸 + NH3

天 冬 酰 胺 酶 ： 天 冬 酰 胺 + H2O → 天冬氨酸 + NH3

5
 谷 胺 酰 胺 酶 、 天 冬 酰 胺 酶 广 泛 存 在 于 动 植 物 和 微 生
物 中

（3 ） 转 氨 基 作 用

转 氨 作 用 是 a.a 脱 氨 的 重 要 方 式 ， 除 Gly 、 Lys 、 Thr 、 Pro

外 ， a.a 都 能 参 与 转 氨 基 作 用 。

转 氨 基 作 用 由 转 氨 酶 催 化 ， 辅 酶 是 维 生 素 B6 （ 磷 酸

吡 哆 醛 、 磷 酸 吡 哆 胺 ） 。 转 氨 酶 在 真 核 细 胞 的 胞 质 、
线 粒 体 中 都 存 在 。

转 氨 基 作 用 ： 是 α- 氨 基 酸 和 α- 酮 酸 之 间 氨 基 转 移 作 用 ，

结 果 是 原 来 的 a.a 生 成 相 应 的 酮 酸 ， 而 原 来 的 酮 酸 生 成
相 应 的 氨 基 酸 。

P223 结 构 式 ：

不 同 的 转 氨 酶 催 化 不 同 的 转 氨 反 应 。

大 多 数 转 氨 酶 ， 优 先 利 用 α- 酮 戊 二 酸 作 为 氨 基 的 受 体 ，

生 成 Glu 。 如 丙 氨 酸 转 氨 酶 ， 可 生 成 Glu ， 叫 谷 丙 转 氨 酶
（ GPT ） 。 肝 细 胞 受 损 后 ， 血 中 此 酶 含 量 大 增 ， 活 性 高 。
肝 细 胞 正 常 ， 血 中 此 酶 含 量 很 低 。

动 物 组 织 中 ， Asp 转 氨 酶 的 活 性 最 大 。 在 大 多 数 细 胞

中 含 量 高 ， Asp 是 合 成 尿 素 时 氮 的 供 体 ， 通 过 转 氨 作 用
解 决 氨 的 去 向 。

转 氨 作 用 机 制 P224 图 16-2

此 图 只 画 出 转 氨 反 应 的 一 半 。

6
（4 ） 联 合 脱 氨 基

单 靠 转 氨 基 作 用 不 能 最 终 脱 掉 氨 基 ， 单 靠 氧 化 脱 氨
基 作 用 也 不 能 满 足 机 体 脱 氨 基 的 需 要 ， 因 为 只 有 Glu 脱
氢 酶 活 力 最 高 ， 其 余 L- 氨 基 酸 氧 化 酶 的 活 力 都 低 。
机 体 借 助 联 合 脱 氨 基 作 用 可 以 迅 速 脱 去 氨 基 。

1、 以 谷 氨 酸 脱 氢 酶 为 中 心 的 联 合 脱 氨 基 作 用

氨 基 酸 的 α- 氨 基 先 转 到 α- 酮 戊 二 酸 上 ， 生 成 相 应 的 α- 酮

酸 和 Glu ， 然 后 在 L-Glu 脱 氨 酶 催 化 下 ， 脱 氨 基 生 成 α- 酮 戊
二 酸 ， 并 释 放 出 氨 。

P225 图 16-3 以 谷 氨 酸 脱 氢 酶 为 中 心 的 联 合 脱 氨 基 作 用

2、 通 过 嘌 呤 核 苷 酸 循 环 的 联 合 脱 氨 基 做 用

P 225 结 构 式 ： 次 黄 嘌 呤 核 苷 一 磷 酸 （ IMP ） 、 腺 苷 酸

代 琥 珀 酸 、 腺 苷 酸

P226 图 16-4 通 过 嘌 呤 核 苷 酸 循 环 的 联 合 脱 氨 基 做 用

骨 骼 肌 、 心 肌 、 肝 脏 、 脑 都 是 以 嘌 呤 核 苷 酸 循 环 的
方 式 为 主

2、 脱 羧 作 用

生 物 体 内 大 部 分 a.a 可 进 行 脱 羧 作 用 ， 生 成 相 应 的 一

级 胺 。

a.a 脱 羧 酶 专 一 性 很 强 ， 每 一 种 a.a 都 有 一 种 脱 羧 酶 ，

辅 酶 都 是 磷 酸 吡 哆 醛 。

7
 a.a 脱 羧 反 应 广 泛 存 在 于 动 、
植 物 和 微 生 物 中 ， 有 些
产 物 具 有 重 要 生 理 功 能 ， 如 脑 组 织 中 L-Glu 脱 羧 生 成 r- 氨
基 丁 酸 ， 是 重 要 的 神 经 介 质 。 His 脱 羧 生 成 组 胺 （ 又 称
组 织 胺 ） ， 有 降 低 血 压 的 作 用 。 Tyr 脱 羧 生 成 酪 胺 ， 有
升 高 血 压 的 作 用 。
但 大 多 数 胺 类 对 动 物 有 毒 ， 体 内 有 胺 氧 化 酶 ， 能 将
胺 氧 化 为 醛 和 氨 。

3、 氨 的 去 向

氨 对 生 物 机 体 有 毒 ， 特 别 是 高 等 动 物 的 脑 对 氨 极 敏
感 ， 血 中 1% 的 氨 会 引 起 中 枢 神 经 中 毒 ， 因 此 ， 脱 去 的
氨 必 须 排 出 体 外 。

氨 中 毒 的 机 理 ： 脑 细 胞 的 线 粒 体 可 将 氨 与 α- 酮 戊 二 酸

作 用 生 成 Glu ， 大 量 消 耗 α- 酮 戊 二 酸 ， 影 响 TCA ， 同 时 大
量 消 耗 NADPH ， 产 生 肝 昏 迷 。
氨 的 去 向 ：

（ 1 ）重新利用 合成 a.a 、核酸。

（ 2 ）贮存 Gln ， Asn

高 等 植 物 将 氨 基 氮 以 Gln ， Asn 的 形 式 储 存 在 体 内 。

（ 3 ） 排 出 体 外

排 氨 动 物 ： 水 生 、 海 洋 动 物 ， 以 氨 的 形 式 排 出。
排 尿 酸 动 物 ： 鸟 类 、 爬 虫 类 ， 以 尿 酸 形 式 排 出。
排 尿 动 物 ： 以 尿 素 形 式 排 出 。

（1 ） 氨 的 转 运 （ 肝 外 → 肝 脏 ）

1 、 Gln 转 运 Gln 合 成 酶 、 Gln 酶 （ 在 肝 中 分 解

Gln ）

Gln 合 成 酶 ， 催 化 Glu 与 氨 结 合 ， 生 成 Gln 。

8
 Gln 中 性 无 毒 ， 易 透 过 细 胞 膜 ， 是 氨 的 主 要 运 输 形 式 。

Gln 经 血 液 进 入 肝 中 ， 经 Gln 酶 分 解 ， 生 成 Glu 和 NH3 。

gln 合成酶
+
谷氨酸 + NH4 + ATP 谷氨酰胺 + ADP + H+

谷胺酰胺酶
谷氨酰胺 + H2O 谷氨酸 + NH4+

2 、 丙 氨 酸 转 运 （ Glc-Ala 循 环 ）

肌 肉 可 利 用 Ala 将 氨 运 至 肝 脏 ， 这 一 过 程 称 Glc-Ala 循 环 。

谷氨酸脱氢酶
+
NH4 + α- 酮戊二酸 + NADPH + 谷氨酸 +
肌肉中 NADP+

丙氨酸转氨酶
Glu + 丙酮酸 α- 酮戊二酸 + Ala
肌肉中

丙 氨 酸 在 PH7 时 接 近 中 性 ， 不 带 电 荷 ， 经 血 液 运 到 肝

丙氨酸转氨酶
Ala + α- 酮戊二酸 丙酮酸 + Glu
肝脏中

在 肌 肉 中 ， 糖 酵 解 提 供 丙 酮 酸 ， 在 肝 中 ， 丙 酮 酸 又
可 生 成 Glc 。
肌 肉 运 动 产 生 大 量 的 氨 和 丙 酮 酸 ， 两 者 都 要 运 回 肝
脏 ， 而 以 Ala 的 形 式 运 送 ， 一 举 两 得 。

（2 ） 氨 的 排 泄

1、 直 接 排 氨

排 氨 动 物 将 氨 以 Gln 形 式 运 至 排 泄 部 位 ， 经 Gln 酶 分 解 ，

9
直 接 释 放 NH3 。 游 离 的 NH3 借 助 扩 散 作 用 直 接 排 除 体 外 。

2、 尿 素 的 生 成 （ 尿 素 循 环 ）

排 尿 素 动 物 在 肝 脏 中 合 成 尿 素 的 过 程 称 尿 素 循 环

1932 年 ， Krebs 发 现 ， 向 悬 浮 有 肝 切 片 的 缓 冲 液 中 ， 加

入 鸟 氨 酸 、 瓜 氨 酸 、 Arg 中 的 任 一 种 ， 都 可 促 使 尿 素 的

尿 素 循 环 途 径 （ 鸟 氨 酸 循 环 ） ：

P230 图 16-6

（ 1 ） 、 氨 甲 酰 磷 酸 的 生 成 （ 氨 甲 酰 磷 酸 合 酶 I ）

肝 细 胞 液 中 的 a.a 经 转 氨 作 用 ， 与 α- 酮 戊 二 酸 生 成

Glu ， Glu 进 入 线 粒 体 基 质 ， 经 Glu 脱 氢 酶 作 用 脱 下 氨 基 ，

游 离 的 氨 （ NH4+ ） 与 TCA 循 环 产 生 的 CO2 反 应 生 成 氨 甲 酰

氨甲酰磷酸合酶 I
+
NH4 + CO2 + 2ATP + H2O 氨甲酰磷酸 + 2ADP + Pi +
3H+

氨 甲 酰 磷 酸 是 高 能 化 合 物 ， 可 作 为 氨 甲 酰 基 的 供 体 。

氨 甲 酰 磷 酸 合 酶 I ： 存 在 于 线 粒 体 中 ， 参 与 尿 素 的 合

成 。

氨 甲 酰 磷 酸 合 酶 II ： 存 在 于 胞 质 中 ， 参 与 尿 嘧 啶 的 合

成 。

N- 乙 酰 Glu 激 活 氨 甲 酰 磷 酸 合 酶 I 、 II

10
 （ 2 ） 、 合 成 瓜 氨 酸 （ 鸟 氨 酸 转 氨 甲 酰 酶 ）

鸟 氨 酸 接 受 氨 甲 酰 磷 酸 提 供 的 氨 甲 酰 基 ， 生 成 瓜 氨
酸 。

P231 反 应 式 ：

鸟 氨 酸 转 氨 甲 酰 酶 存 在 于 线 粒 体 中 ， 需 要 Mg2+ 作 为 辅

因 子 。
瓜 氨 酸 形 成 后 就 离 开 线 粒 体 ， 进 入 细 胞 液 。

（ 3 ） 、 合 成 精 氨 琥 珀 酸 （ 精 氨 琥 珀 酸 合 酶 ）

精氨琥珀酸合酶／
Mg2+
瓜氨酸 + 天冬氨酸 精氨琥珀酸

P231 结 构 式

（ 4 ） 、 精 氨 琥 珀 酸 裂 解 成 精 氨 酸 和 延 胡 索 素 酸 （ 精

氨 琥 珀 酸 裂 解 酶 ）

精氨琥珀酸 → 精氨酸 + 延 胡 索 素 酸

P232 结 构 式

此 时 Asp 的 氨 基 转 移 到 Arg 上 。

来 自 Asp 的 碳 架 被 保 留 下 来 ， 生 成 延 胡 索 酸 。 延 胡 索

素 酸 可 以 经 苹 果 酸 、 草 酰 乙 酸 再 生 为 天 冬 氨 酸 ，

11
 （ 5 ） 、 精 氨 酸 水 解 生 成 鸟 氨 酸 和 尿 素

P232 结 构 式

尿 素 形 成 后 由 血 液 运 到 肾 脏 随 尿 排 除 。

尿 素 循 环 总 反 应 ：

NH4+ + CO2 + 3ATP + Asp + 2H2O → 尿素 + 2ADP + 2Pi + AMP + Ppi + 延 胡 索 酸

形 成 一 分 子 尿 素 可 清 除 2 分 子 氨 及 一 分 子 CO2 ， 消耗 4 个

高 能 磷 酸 键 。

联 合 脱 -NH2 合 成 尿 素 是 解 决 -NH2 去 向 的 主 要 途 径 。

尿 素 循 环 与 TCA 的 关 系 ： 草 酰 乙 酸 、 延 胡 素 酸 （ 联

系 物 ） 。

肝 昏 迷 （ 血 氨 升 高 ， 使 α- 酮 戊 二 酸 下 降 ， TCA 受 阻 ）

可 加 Asp 或 Arg 缓 解 。

3、 生 成 尿 酸 （ 见 核 苷 酸 代 谢 ）

尿 酸 （ 包 括 尿 素 ） 也 是 嘌 呤 代 谢 的 终 产 物 。

4、 氨 基 酸 碳 架 的 去 向

20 种 aa 有 三 种 去 路

（ 1 ） 氨 基 化 还 原 成 氨 基 酸 。

（ 2 ） 氧 化 成 CO2 和 水 （ TCA ） 。

（ 3 ） 生 糖 、 生 脂 。

12
 20 种 a.a 的 碳 架 可 转 化 成 7 种 物 质 ： 丙 酮 酸 、 乙 酰

CoA 、 乙 酰 乙 酰 CoA 、 α- 酮 戊 二 酸 、 琥 珀 酰 CoA 、 延 胡 索

它 们 最 后 集 中 为 5 种 物 质 进 入 TCA ： 乙 酰 CoA 、 α- 酮 戊

二 酸 、 琥 珀 酰 CoA 、 延 胡 索 酸 、 草 酰 乙 酸 。

234 图 16-7 氨 基 酸 碳 骨 架 进 入 TCA 的 途 径

1、 转 变 成 丙 酮 酸 的 途 径

P236 图 16-8 Ala、 Gly 、 Ser 、 Thr 、 Cys 形 成 丙 酮 酸 的 途 径

（ 1 ） 、 Ala 经 与 α- 酮 戊 二 酸 转 氨 （ 谷 丙 转 氨 酶 ）

谷丙转氨酶
L-Ala + α- 酮戊二酸 丙酮酸 + 谷氨酸

（ 2 ） 、 Gly 先 转 变 成 Ser ， 再 由 Ser 转 变 成 丙 酮 酸 。

丝氨酸转羟甲基酶／
Mn2+
Gly + N5.N10- 甲烯基四氢叶酸 L-Ser + 四氢叶酸

Gly 与 Ser 的 互 变 是 极 为 灵 活 的 ， 该 反 应 也 是 Ser 生 物 合

成 的 重 要 途 径 。

Gly 的 分 解 代 谢 不 是 以 形 成 乙 酰 CoA 为 主 要 途 径 ， Gly 的

重 要 作 用 是 一 碳 单 位 的 提 供 者 。

Gly + FH4 + NAD+ → N5,N10- 甲 烯 基 FH4 + CO2 + NH4+ + NADH

13
 （ 3 ） 、 Ser 脱 水 、 脱 氢 ， 生 成 丙 酮 酸 （ 丝 氨 酸 脱 水

酶 ）

P235 反 应 式

（ 4 ） 、 Thr 有 3 条途径 P235

① 由 Thr 醛 缩 酶 催 化 裂 解 成 Gly 和乙醛，后者氧化成乙酸 → 乙酰

CoA 。

苏氨酸醛缩酶
Thr Gly + 乙醛

②
丝氨酸 - 苏氨酸脱水
Thr 酶 α- 酮丁酸

（ 5 ） 、 Cys 有 3 条 途 径

① 转 氨 ， 生 成 β- 巯 基 丙 酮 酸 ， 再 脱 巯 基 ， 生 成 丙 酮 酸 。

② 氧 化 成 丙 酮 酸

③ 加 水 分 解 成 丙 酮 酸

2 、 转 变 成 乙 酰 乙 酰 CoA 的 途 径

P 237 图 16-9 Phe 、 Tyr 、 Leu

14
 （ 1 ） 、 Phe → Tyr → 乙 酰 乙 酰 CoA

P238 图 16-10 Phe 、 Tyr 分 解 为 乙 酰 乙 酰 CoA 和 延 胡 索 酸 的

途 径

（ 2 ） 、 Tyr

产 物 ： 1 个 乙 酰 乙 酰 CoA （ 可 转 化 成 2 个 乙 酰

CoA 。 ） ， 1 个 延 胡 索 酸 ， 1 个 CO2 ，

（ 3 ） 、 Leu P240 图 16-12

产 物 ： 1 个 乙 酰 CoA ， 1 个 乙 酰 乙 酰 CoA ， 相 当 于 3 个 乙

酰 CoA 。

反 应 中 先 脱 1 个 CO2 ， 后 又 加 1 个 CO2 ， C 原子不变 。

（ 4 ） 、 Lys P241 图 16-13

产 物 ： 1 个 乙 酰 乙 酰 CoA ， 2 个 CO2 。

在 反 应 途 中 转 氨 ： a. 氧化脱氨 ， b. 转 氨

（ 5 ） 、 Trp P 242 图 16-14

产 物 ： 1 个 乙 酰 乙 酰 CoA ， 1 个 乙 酰 CoA ， 4 个 CO2 ， 1 个

甲 酸 。

15
 3 、 α- 酮 戊 二 酸 途 径

P243 图 16-16 Arg 、 His 、 Gln 、 Pro 、 Glu 形 成 α- 酮 戊 二 酸 的 途

（ 1 ） 、 Arg P244 图 16-17

产 物 ： 1 分 子 Glu ， 1 分 子 尿 素

（ 2 ） 、 His P244 图 16-18

产 物 ： 1 分 子 Glu ， 1 分 子 NH3 ,1 分 子 甲 亚 氨 基

（ 3 ） 、 Gln 三 条 途 径

①. Gln 酶： Gln + H2O → Glu + NH3

② Glu 合成酶： . Gln+α- 酮戊二酸 + NADPH → 2Glu + NADP+

③ 转 酰 胺 酶 ： Gln+α- 酮戊二酸 → Glu + r- 酮谷酰氨酸 → α- 酮 戊 二 酸

+ NH4+

（ 4 ） 、 Pro P145 图 16-19

产 物 ： Pro → Glu

16
 Hpro → 丙酮酸 + 丙 醛 酸

4 、 琥 珀 酰 CoA 途 径

P246 图 16-20 Met 、 Ile 、 Val 转 变 成 琥 珀 酰 CoA

（ 1 ） 、 Met P246 图 16-21

给 出 1 个 甲 基 ， 将 -SH 转 给 Ser （ 生 成 Cys ） ， 产 生 一 个 琥

珀 酰 CoA

（ 2 ） 、 Ile P247 图 16-22

产 生 一 个 乙 酰 CoA 和 一 个 琥 珀 酰 CoA

（ 3 ） 、 Val P247 图 16-23

5、 草 酰 乙 酸 途 径

Asp 和 Asn 可 转 变 成 草 酰 乙 酸 进 入 TCA ， Asn 先 转 变 成

Asp （ Asn 酶 ） ， Asp 经 转 氨 作 用 生 成 草 酰 乙 酸 .

6、 延 胡 索 酸 途 径

Phe 、 Tyr 可 生 成 延 胡 索 酸 （ 前 面 已 讲 过 ） 。

17
5、 生 糖 氨 基 酸 与 生 酮 氨 基 酸

生 酮 氨 基 酸 ： Phe 、 Tyr 、 Leu 、 Lys 、 Trp 。 在 分 解 过 程 中

转 变 为 乙 酰 乙 酰 CoA ， 后 者 在 动 物 肝 脏 中 可 生 成 乙 酰 乙
酸 和 β- 羟 丁 酸 ， 因 此 这 5 种 a.a. 称 生 酮 a.a.

生 糖 氨 基 酸 ： 凡 能 生 成 丙 酮 酸 、 α- 酮 戊 二 酸 、 琥 珀 酸、

延 胡 索 酸 、 草 酰 乙 酸 的 a.a. 都 称 为 生 糖 a.a ， 它 们 都 能 生
成 Glc 。

而 Phe 、 Tyr 是 生 酮 兼 生 糖 a.a 。

6、 由 氨 基 酸 衍 生 的 其 它 重 物 质

1、 由 氨 基 酸 产 生 一 碳 单 位

一 碳 单 位 ： 具 有 一 个 碳 原 子 的 基 团 ， 包 括 ： 亚 氨 甲
基 （ -CH=NH ） ， 甲 酰 基 （ HC=O- ） ， 羟 甲 基 （ -CH2OH ） ，
亚 甲 基 （ 又 称 甲 叉 基 ， -CH2 ） ， 次 甲 基 （ 又 称 甲 川 基 ， -
CH= ） ， 甲 基 （ -CH3 ）

一 碳 单 位 不 仅 与 a.a. 代 谢 密 切 相 关 ， 还 参 与 嘌 呤 、 嘧

啶 的 生 物 合 成 ， 是 生 物 体 内 各 种 化 合 物 甲 基 化 的 甲 基
来 源 。

Gly 、 Thr 、 Ser 、 His 、 Met 等 a.a. 可 以 提 供 一 碳 单 位 。

一 碳 单 位 的 转 移 靠 四 氢 叶 酸 （ 5 ， 6 ， 7 ， 8- 四 氢 叶

酸 ） ， 携 带 甲 基 的 部 位 是 N 5 、 N 10

P249 结 构 式 ： FH4 与 N 5 、 N 10- 亚 甲 基 FH4

2、 氨 基 酸 与 生 物 活 性 物 质

P251 表 16-1 氨 基 酸 来 源 的 生 物 活 性 物 质

18
 （ 1 ） 、 Tyr 与 黑 色 素

（ 2 ） 、 Tyr 与 儿 茶 酚 胺 类

可 生 成 多 巴 、 多 巴 胺 、 去 甲 肾 上 腺 素 、 肾 上 腺 素 ，
这 四 种 统 称 儿 茶 酚 胺 类 。 前 二 者 是 神 经 递 质 ， 后 二 者
是 激 素

P252 图 16-24 Tyr 形 成 多 巴 、 多 巴 胺 、 去 甲 肾 上 腺 素 、 肾

上 腺 素

（ 3 ） 、 Trp 与 5- 羟 色 胺 及 吲 哚 乙 酸

P252 图 16-25 Trp 形 成 5- 羟 色 胺 及 吲 哚 乙 酸

5- 羟 色 胺 是 神 经 递 质 ， 促 进 血 管 收 缩

（ 4 ） 、 肌 酸 和 磷 酸 肌 酸 （ Arg 、 Gly 、 Met ）

肌 酸 和 磷 酸 肌 酸 ， 在 贮 存 和 转 移 磷 酸 键 能 中 起 重 要
作 用 。 它 们 存 在 于 动 物 的 肌 肉 、 脑 、 血 液 中 。

P253 图 16-26 Arg 、 Gly 、 Met 形 成 磷 酸 肌 酸

肌 酸 合 成 中 的 甲 基 化 ： S- 腺 苷 Met

（ 5 ） 、 His 与 组 胺

His 脱 羧 生 成 组 胺 ， 是 一 种 血 管 舒 张 剂 ， 在 神 经 组 织

19
中 是 感 觉 神 经 的 一 种 递 质 。

（ 6 ） 、 Arg → 水 解 → 鸟 氨 酸 → 脱 羧 →

腐 胺 → 亚 精 胺 → 精 胺

（ 7 ） 、 Glu 与 r- 氨 基 丁 酸

Glu 本 身 就 是 一 种 兴 奋 性 神 经 递 质 （ 还 有 Asp ） ， 在 脑 、

脊 髓 中 广 泛 存 在 。 Glu 脱 羧 形 成 的 r- 氨 基 丁 酸 是 一 种 抑 制
性 神 经 递 质 。

（ 8 ） 、 牛 磺 酸 和 Cys P254-255

Cys 的 SH 氧 化 成 -SO3- ， 并 脱 去 -COO - 就 形 成 了 牛 磺 酸 ， 牛

磺 酸 与 胆 汁 酸 结 合 ， 乳 化 食 物 。

7、 氨 基 酸 代 谢 缺 陷 症

P255 表 16-2

苯 丙 酮 尿 症 （ PKU ）

20
 第3节 氨基酸合成代谢

1、 氨 基 酸 合 成 中 的 氮 源 和 碳 源

1、 氮 源 （ 无 机 氮 不 行 ）

（ 1 ） 生 物 固 氨 （ 微 生 物 ）

a. 与 豆 科 植 物 共 生 的 根 瘤 菌
b. 自养固氮菌 兰藻

在 固 氮 酶 系 作 用 下 ， 将 空 气 中 的 N2 固 定 ， 产 生 NH3

（ 2 ） 硝 酸 盐 和 亚 硝 酸 盐 ( 植 物 、 微 生 物 )

（ 3 ） 各 种 脱 氨 基 酸 作 用 产 生 的 NH3 （ 所 有 生 物 ）

前 面 已 讲 过

2、 碳 源

直 接 碳 源 是 相 应 的 α- 酮 酸 ， 植 物 能 合 成 20 种 a.a. 相 应 的

全 部 碳 架 或 前 体 。 人 和 动 物 只 能 直 接 合 成 部 分 a.a. 相 应
的 α- 酮 酸 。

主 要 来 源 ： 糖 酵 解 、 TCA 、 磷 酸 已 糖 支 路 。

必 需 氨 基 酸 ：

Ile 、 Leu 、 Lys 、 Met 、 Phe 、 Thr 、 Trp 、 Val 、 （ Arg 、 His ）

21
 3 、 植 物 、 部 分 微 生 物 a.a. 合 成 方 式

①α- 酮戊二酸衍生类型 Glu 、 Gln 、 Pro 、 Arg 、 Lys （ 蕈 类 、 眼 虫 ）

与 a.a. 分 解 进 入 α- 酮 酸 的 途 径 比 较 ， 少 了 一 种 a.a. ， 即

His 。

② 草酰乙酸衍生类型 Asp 、 Asn 、 Met 、 Thr 、 Ile （ 也 可 归 入 丙 酮

类 ） 、 Lys （ 植 物 、 细 菌 ）

经 TCA 中 间 产 物 （ α- 酮 戊 二 酸 、 草 酰 乙 酸 ） 可 合 成 10

种 a.a. ， 即
Glu 、 Gln 、 Pro 、 Arg 、 Asp 、 Asn 、 Met 、 Thr 、 Ile 、 Lys 。

③ 丙酮酸衍生类型 Ala 、 Val （ Ile ） 、 Leu

④3- 磷酸甘油酸衍生类型 Ser 、 Gly 、 Cys

经 酵 解 中 间 产 物 （ 3- 磷 酸 甘 油 酸 、 丙 酮 酸 ） ， 可 合 成

Ser 、 Cys 、 Gly 、 Ala 、 Val 、 Leu 等 6 种 a.a 。

⑤ 经 酵 解 及 磷 酸 戊 糖 中 间 产 物 （ 磷 酸 烯 醇 丙 酮 酸 、 4-

磷 酸 赤 藓 糖 ） ， 可 合 成 Phe 、 Tyr 、 Trp 等 3 种 芳 香 族 a.a 。

⑥His 有 自 己 独 特 的 合 成 途 径 ， 与 其 它 氨 基 酸 之 间 没 有
关 系

22
2、 脂 肪 族 氨 基 酸 生 物 合 成 途 径

1 、 α- 酮 戊 二 酸 衍 生 类 型

（ Glu 、 Gln 、 Pro、 Arg 、 Lys （ 蕈 类 、 眼 虫 ） ）

（ 1 ） 、 Glu 的 合 成

由 α- 酮 戊 二 酸 与 游 离 氨 ， 经 L-Glu 脱 氢 酸 催 化 。 对 于 植

物 和 微 生 物 ， 氨 的 来 源 是 Gln 的 酰 胺 基 。

Glu 脱氢酶／
NH3 + α- 酮戊二酸 NADPH Glu + H2O

Glu 合酶／ NADPH

Gln + α- 酮戊二酸 2 Glu

（ 2 ） 、 Gln 的 合 成

由 α- 酮 戊 二 酸 形 成 Glu ， 由 Glu 可 以 进 一 步 形 成 Gln ，

谷胺酰胺合酶
+
Glu + NH4 + ATP Gln + ADP + Pi + H+

Gln 合 酶 是 催 化 氨 转 变 为 有 机 含 氮 物 的 主 要 酶 ， 活 性
受 8 种 含 氮 物 反 馈 调 控 ：

氨 基 Glc-6-P 、 Trp 、 Ala 、 Gly 、 His 和 CTP 、 AMP 、 氨 甲 酰 磷

酸 。

除 Gly 、 Ala ， 其 余 含 氮 物 的 氮 都 来 自 Gln 。

23
 P282

（ 3 ） 、 Pro 的 合 成 （ Glu 环化而成） P262

图 17-2

（ 4 ） 、 Arg 合成 P263 图 17-3

（ 5 ） 、 Lys 合 成

① α- 酮戊二酸衍生型（蕈类、眼虫） P264 图 17-4

② 天 冬 氨 酸 、 丙 酮 酸 衍 生 型 （ 植 物 、 细 菌 ）

P267 图 17-5

2、 草 酰 乙 酸 衍 生 类 型

（ Asp 、 Asn 、 Met 、 Thr 、 Ile 、 Lys （ 植 物 、 细 菌 ） ）

（ 1 ） 、 Asp 合 成 谷草转氨酶
草酰乙酸 + Glu Asp + α- 酮戊二酸

（ 2 ） 、 Asn 合 成 （ 转 移 酰 胺 基 ）

哺 乳 动 物
Asn 合酶／ Mg2+
Asp + Gln + ATP Asn + Glu + AMP + PPi

24
 （ 3 ） 、 Met 合成 P268 图 17-6

（ 4 ） 、 Thr 合成 P269 图 17-7

Lys 、 Met 、 Thr 合 成 中 ， 有 一 段 共 同 途 径 ， 即 生 成 Asp-β-

半 醛 ， 是 一 个 分 枝 点 化 合 物 。

（ 5 ） 、 Ile 合 成 （ 与 Val 极为相似） P271 图 17-9

Ile 的 合 成 途 径 与 Val 极 为 相 似 。

6 个 C 中 4 个 来 自 Asp （ Asp → Thr ） ， 2 个 来 自 丙 酮 酸 ， 所

以 也 可 以 归 入 丙 酮 酸 衍 生 型 。

（ 6 ） 、 Lys （ 植 物 、 细 菌 ） P267 图 17-5

3 、 丙 酮 酸 衍 生 型 （ Ala、 Val （ Ile ） 、 Leu ）

4 、 3- 磷 酸 甘 油 酸 衍 生 型 （ Ser 、 Gly 、 Cys ）

3、 芳 香 族 氨 基 酸 及 His 的生成合成
P274

1 、 Phe 、 Tyr、 Trp 的 合 成

（ 自 己 看 ） 不 要 求

分枝酸 ： 2 磷 酸 烯 醇 丙 酮 酸 ， 1 个 赤 藓 糖 4-P

25
 2 、 His 合 成

4、 氨 基 酸 生 物 合 成 的 调 节

最 有 效 的 调 节 是 通 过 合 成 过 程 的 终 端 产 物 ， 反 馈 抑
制 反 应 系 列 中 第 一 个 酶 的 活 性 ， 即 通 过 别 构 效 应 调 节
第 一 个 酶 的 活 性 。

1 、 通 过 终 端 产 物 对 aa 合 成 的 反 馈 抑 制

（ 1 ） 简 单 的 终 端 产 物 反 馈 抑 制

如 由 Thr 合 成 Ile

（ 2 ） 不 同 终 端 产 物 对 共 同 合 成 途 径 的 协 同 抑 制

（ 3 ） 不 同 分 枝 产 物 对 多 个 同 工 酶 的 抑 制

（ 4 ） 顺 序 反 馈 抑 制

终 端 产 物 E 和 H ， 只 分 别 抑 制 分 道 后 自 己 的 分 支 途 径

中 第 一 个 酶 的 活 性 。

26
 2、 通 过 酶 量 调 节

5、 几 种 重 要 的 a.a. 衍 生 物 的 生 物 合 成

（ 1 ） 、 谷 光 苷 肽

（ 2 ） 、 肌 酸

（ 3 ） 、 卟 啉

血 红 素 、 细 胞 色 素 、 叶 绿 素 。 卟 啉 由 Gly 和 琥 珀 酰 CoA

合 成

（ 4 ） 、 短 杆 菌 肽

本章重点
脱氨的几种方式
氨的去路
尿素的合成
氨 的 转 运
脱 氨 后 碳 架 的 去 向
a.a. 合 成 中 的 碳 源 氮 源

Gln 、 Glu 合 成

一 碳 单 位 及 作 用

27