DESCRIPCIÓN
La anemia hemolítica se describe
como un trastorno o condición
genética caracterizado por la
deficiencia de la enzima glucosa-6-
fosfatodeshidrogenasa (G6PDH) lo que
condiciona la destrucción y retiro de
los glóbulos rojos (eritrocitos) de la
circulación sanguínea antes de su vida
normal en respuesta a ciertos
medicamentos, infecciones o diversos
factores que generen estrés oxidativo
CAUSAS
•Ausencia de la enzima glucosa 6
fosfato deshidrogenasa
•Consumo de habas: poseen un
potente oxidante llamado bisina,
que potencializa la hemólisis
•Medicamentos: primaquina,
aspirina, derivados de
sulfonamidas, etc.
•Infecciones: neumonía, hepatitis,
fiebre tifoidea
RUTA IMPORTANCIA DE LA RUTA
Esta ruta tiene dos fases: una oxidativa
en donde se generan NADPH
(irreversible) y otra fase no oxidativa
donde se produce las pentosas fosfato
(reversible)
• FASE OXIDATIVA DE LA RUTA:
1. Primera reacción: La glucosa 6
fosfato se convierte en 6-
fosfoglucolactona mediado por
la enzima glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa (esta reacción
utiliza NADP y se forma NADPH)
2. Segunda reacción: La 6-
fosfoglucolactona se va a
convertir en 6- fosfogluconato,
esta reacción va a ser mediada
por la enzima 6-
fosfoglucolactonasa
3. Tercera reacción: 6-
fosfogluconato se va a convertir
en ribulosa 5-fosfato, esta tercera
reacción va a darse gracias 6-
fosfogluconato deshidrogenasa
(en esta reacción también se
utiliza NADP y se produce NADPH)
Normalmente, como parte del proceso
metabólico, nuestro cuerpo produce
radicales libres como el peróxido de
hidrógeno o H2O2, estos radicales libres
pueden dañar las células de muchas
formas, incluida la destrucción del ADN,
las proteínas y la membrana celular.
Tenemos una molécula en nuestro cuerpo
llamada glutatión que actúa como un
antioxidante y neutraliza estos radicales
libres, para funcionar, estas moléculas
deben estar en un estado reducido en el
que puedan donar un electrón al H2O2 y
convertirlo en agua y oxígeno inofensivos,
sin embargo, esto hace que el glutatión se
oxide, por lo que antes de que pueda
volver a funcionar, una enzima llamada
glutatión reductasa utilizará un NADPH
como donante de electrones y reducirá el
glutatión oxidado a su estado de
funcionamiento.
Después de ceder su electrón, el NADPH
se convertirá en NADP + entonces, para
reponer el suministro de NADPH, tenemos
la enzima GLUCOSA 6-FOSFATO
DESHIDROGENASA, o G6PD, que reduce
NADP+ nuevamente a NADPH oxidando
una glucosa-6-fosfato
 DIAGNOSTICO
•Recuento sanguíneo completo: se
comprueban los niveles de
hemoglobina y hematocritos.
•Recuento de reticulocitos: mide la
velocidad de producción de glóbulos
rojos por la médula ósea
•Prueba de Coombs: Detecta si hay
presencia de anticuerpos que
reaccionan con los antígenos en la
superficie de los glóbulos rojos
•Cuerpos de Heinz
•Bite cells
SINTOMAS
• Fatiga (cansancio): se debe a
que su cuerpo no tiene
suficientes glóbulos rojos para
transportar oxígeno a sus
diversas partes
• La ictericia: los glóbulos rojos
mueren, liberan hemoglobina
en la sangre, La hemoglobina
se desglosa en un compuesto
llamado bilirrubina, que da a la
piel y los ojos de un color
amarillento
• Dolor en la parte superior del
abdomen: Los altos niveles de
bilirrubina y el colesterol (de la
descomposición de los glóbulos
rojos) puede formar piedras en
la vesícula biliar. Estas piedras
pueden ser dolorosas
• Usted puede desarrollar
anemia hemolítica debido a
una transfusión de sangre. Esto
puede ocurrir si la sangre
transfundida es un tipo de
sangre diferente a la suya
PREVALENCIA
La anemia afecta en todo el mundo a
1620 millones de personas (IC95%:
1500 a 1740 millones), lo que
corresponde al 24,8% de la población
(IC95%: 22,9% a 26,7%). La máxima
prevalencia se da en los niños en
edad preescolar (47,4%, IC95%: 45,7%
a 49,1%), y la mínima en los varones
(12,7%, IC95%: 8,6% a 16,9%). No
obstante, el grupo de población que
cuenta con el máximo número de
personas afectadas es el de las
mujeres no embarazadas (468,4
millones, IC95%: 446,2 a 490,6 millones).
TRATAMIENTO
1. FARMACOS:
• Si usted tiene anemia de
células falciformes grave, su
médico puede recomendar un
medicamento llamado
hidroxiurea. Este medicamento
reduce el número de glóbulos
rojos con hemoglobina
anormal que produce su
cuerpo. También promueve la
producción de glóbulos rojos
con hemoglobina normal
2. Algunas personas que tienen
anemia hemolítica pueden
necesitar cirugía para extirpar
el bazo, un agrandamiento del
bazo o enfermos pueden quitar
más glóbulos rojos de lo normal,
causando anemia
3. Evitar fármacos o alimentos que
se consideren potencialmente
oxidantes, evitar las infecciones
 ANEMIA HEMOLÍTICA Y LA MALARIA
El parásito que provoca la malaria tiene que entrar en los glóbulos
rojos para poder completar su ciclo vital, pero es incapaz de
soportar ambientes muy oxidantes, ya que son muy sensibles al
daño oxidativo. Los portadores de la mutación en la G6PDH, que
poseen eritrocitos con un ambiente muy oxidante, son resistentes a
la malaria, y por ello esta mutación se ha mantenido en regiones
del planeta donde esta enfermedad es endémica.
Cualquier sustancia que produzca condiciones muy oxidantes en
los eritrocitos sirve para combatir la malaria. Eso lo consiguen los directa la destrucción de la célula. Ambos mecanismos influyen en la
agentes antimaláricos, y también ingiriendo habas. Comer habas
puede enfermar a algunas personas, pero se convierte en un aliado
para prevenir la enfermedad en otras muchas.
ANEMIA HEMOLÍTICA Y LAS INFECCIONES
El mecanismo de hemólisis inducida por infecciones no es bien
conocido; una explicación puede ser que la generación de peróxido
de hidrógeno por los neutrófilos polimorfonucleares puede provocar
una disminución en la cantidad de glutatión reducido, cuya función
es eliminar del glóbulo rojo la acumulación de metabolitos que oxidan
a los grupos sulfhidrilos formados por el estrés oxidativo, por lo que
disminuye la capacidad protectora de la célula. Por otra parte, la
activación de los neutrófilos interviene directamente en la
peroxidación de los lípidos de la membrana y provoca de forma
destrucción de los eritrocitos, pero posiblemente no son los únicos.
En términos mas sencillos, cuando hay una infección la respuesta
inmune no es específica a la infección, entonces libera radicales libres
y activa vías externas que pueden causar también la oxidación y por
eso se da la hemolisis