nayi2011 1 year ago nayi2011 1 year ago

DermatologA Cto 7 - Document Transcript

1. 01. 1.1. Estructura y funcin de la piel Folculos pilosos. Se localizan en toda la superficie corGeneralidades poral, excepto palmas y plantas. El pelo tiene tres fases en Estructura su ciclo de crecimiento: La epidermis es un epitelio poliestratificado y avascular. Anagen: 2-5 aos, crecimiento. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Igual que sus anejos, procede del ectodermo. Se divide Catagen: 2-5 semanas, involucin. en los siguientes estratos: Telogen: 2-5 meses, cada. Basal o germinativo: contiene clulas basales, melanoci- tos y clulas de Merkel. En condiciones normales, el 90% de los folculos se en- Espinoso: queratinocitos unidos por puentes intercelu- cuentra en fase anagen. Existe un proceso denominado lares (desmosomas). efluvio telgeno en el cual muchos pelos entran en telo- Granuloso: queratinocitos que contienen grnulos de gen, lo que conlleva una cada anormal de pelo. Es fre- queratohialina. cuente observar este hecho tras el parto, una infeccin Lcido: slo presente en palmas y plantas. o un estrs intenso. Orientacin MIR Crneo: clulas muertas, queratinizadas, sin ncleo. El nmero y distribucin corporal de los folculos pilosos en la especie humana est condicionado por factores Este tema no es muy preguntado en el Queratinocitos (90%). Son las clulas mayoritarias en la genticos y hormonales. Al desarrollo exagerado de la MIR, pero es necesario para repasar con- epidermis. Contienen las siguientes estructuras: poblacin pilosa en un individuo no dependiente de ceptos bsicos. Si a lo largo de la asignatu- - Grnulos de queratohialina: En el estrato granuloso. alteraciones andrognicas se denomina hipertricosis. En ra olvidas algn trmino, vuelve a l para Contienen filagrina, un precursor de la queratina. cambio, hirsutismo es el aumento del pelo en mujeres revisarlo. Presta atencin a las lesiones ele- - Corpsculos de Odland o queratinosomas: Organelas por causas andrognicas en localizaciones propias de va- mentales clnicas y a los signos tiles para intracitoplasmticas que aparecen en los queratino- rones, por lo que no es un trmino aplicable al varn. el diagnstico. citos de los estratos altos de la epidermis. Contienen El folculo se divide en tres partes anatmicas: una mezcla de lpidos y protenas que son vertidos al Infundbulo o porcin superior, entre el orificio folicular espacio intercelular, y as permiten la cohesin de las y la desembocadura de la glndula sebcea. Aspectos Esenciales clulas crneas y establecen una barrera que imper- Istmo o zona media que llega hasta la insercin del meabiliza la epidermis evitando la prdida de agua. msculo erector del pelo. 1 La mcula no es una lesin palpable, la Porcin inferior o base. ppula s. Melanocitos (5-10%). Situados en la capa basal en pro- porcin 1/10 con los queratinocitos. Derivan de la cresta Glndulas sudorparas ecrinas. Localizadas en casi todo neural. No establecen puentes intercelulares, sino que se el cuerpo, en especial en palmas, plantas y axilas. Su se- 2 La prpura senil produce lesiones macu- relacionan con otras clulas mediante dendritas, a travs crecin es merocrina (sin prdida celular) y se regula por losas. de las cuales traspasan la melanina, sintetizada en orga- el sistema nervioso autnomo (fibras colinrgicas). nelas intracitoplasmticas denominadas melanosomas, a los queratinocitos. El nmero de melanocitos es mayor Glndula sudorpara apocrina. Desemboca en el infun- 3 La caracterstica fundamental del habn es en zonas del cuerpo como los genitales o la cara y va dis- dbulo del folculo piloso, por encima de donde lo hace la su evanescencia (menos de 24 horas). minuyendo un 6-8% por dcada. El color de la piel en las glndula sebcea. Se localiza en regin anogenital, axilas, distintas razas no depende del nmero de melanocitos, areolas y vestbulo nasal. Tiene secrecin por decapita- sino el tamao y distribucin de los melanosomas. cin o apocrina. Su desarrollo es hormonal, y comienza a 4 El ndulo se palpa mejor que se ve, y es la funcionar despus de la pubertad bajo el sistema nervio- lesin tpica de las paniculitis. Clulas de Langerhans (25%). Son clulas dendrti- so autnomo (fibras adrenrgicas). cas que se localizan en el estrato espinoso, de origen mesodrmico. Se localizan, adems de en la piel, en mu- Glndula sebcea. Desemboca en el infundbulo del fo- 5 El signo de Darier es patognomnico de las cosa oral, genital, ganglios y timo. Pertenecen al sistema lculo piloso. Se distribuye por toda la superficie corporal, mastocitosis. mononuclear fagoctico y se originan en la mdula sea. excepto en palmas y plantas. Su secrecin es holocrina Su funcin es la de presentar antgenos a los linfocitos (toda la clula), y su control es hormonal. T, por lo que es importante su papel en la inmunidad 6 El fenmeno de patergia es tpico de la en- celular. Al microscopio electrnico se aprecian unas for- 1.2. Lesiones elementales fermedad de Behet. maciones intracitoplasmticas en forma de raqueta, de- dermatolgicas nominadas grnulos de Birbeck. Lesiones clnicas 7 Las lesiones secas se tratan con productos Clulas de Merkel (<1%). Clulas de origen neuroecto- 1. Primarias. ricos en grasa. drmico. Se localizan en la basal y se cree que son re- De contenido lquido. ceptores tctiles. Al microscopio ptico y con impregna- Vescula: formacin elevada, menor de 0,5 cm, de con- cin argntica se observa una formacin discoide en su tenido lquido. 8 Las lesiones agudas y exudativas se tra- porcin basal, denominada disco de Merkel. Este disco - Ampolla: lesin de contenido lquido mayor de 0,5 cm. tan con frmulas con gran proporcin de recubre una terminacin axnica-amielnica. - Flictena: una ampolla de gran tamao. agua. Pstula: es una vescula de contenido purulento. Estructura de la dermis Quiste: lesin capsulada de contenido lquido o semi- Se encuentra bajo la epidermis, y las separa la membrana slido. 9 El efecto secundario ms frecuente de

2.

3.

los basal. Procede del mesodermo y se divide en una dermis corticoides es la atrofia cutnea. papilar o superficial y una dermis reticular o profunda. El De consistencia slida. mayor componente drmico es el colgeno, y principal- Mcula: cambio de coloracin de la piel sin relieve (no mente el tipo I, que es el ms abundante. Adems exis- es palpable, a diferencia de la ppula) y menor de 1 cm de 10 El uso fundamental de los antihistamnicos ten fibras elsticas, fibroblastos, mastocitos, histiocitos, dimetro. Si es mayor, se denomina mancha. Cuando una es va oral. Los tpicos deben evitarse. vasos y terminaciones nerviosas. Algunas son los corps- mcula es de color rojo se describe como eritematosa, y culos de Meissner en las papilas drmicas, responsables cuando tiene una tonalidad violcea y no desaparece a la del tacto, y los de Vater-Paccini en dermis profunda que vitropresin, se denomina mcula purprica (traduce la responden a la presin. En la dermis se encuentran los existencia de sangre extravasada). En el diagnstico dife- anejos cutneos: rencial de las lesiones purpricas siempre se debe tener Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 1 Estructura microscpica de la piel normal Figura 2 Estructura de la unin dermoepidrmica Plexo arteriovenoso Cl. Langerhans (grnulos Birbeck-OKT6) superficial Estrato Crneo Piel gruesa Estrato Granuloso (palmas y plantas) Epidermis Piel fina Estrato Glndula Espinoso sudorpara ecrina Dermis Glndula Capa Basal sebcea Hemidesmosomas Subcutnea Folculo piloso Membrana Basal Lmina lcida Dermis papilar (laminina, Plexo arteriovenoso fibronectina, profundo Dermis reticular Ag. Penfigoide) Melanocito Cl. Merkel Figura 3 Fisiologa de las glndulas cutneas Lmina densa (colgeno IV, Ag. KF-1, Sublmina basal Ag. LH7-2) (fibrillas de anclaje-colgeno VII) GLNDULA SNS (Adr) SUDORPARA APOCRINA Secrecin apocrina Hidrosadenitis Figura 4 Prpura palpable en una vasculitis por hipersensibilidad (decapitacin) GLNDULA SNS (Ach) SUDORPARA ECRINA Periporitis Secrecin merocrina (exocitosis) Hormonal GLNDULA (Andrgenos) SEBCEA Acn Secrecin holocrina (lisis celular) Figura 5 Lesiones elementales MCULA VESCULA PPULA EROSIN HABN FISURA NDULO QUISTE en cuenta a la prpura senil. Consiste en la aparicin de Habn: placa urticariana, eritematoedematosa de lo- 2. Secundarias. mculas violceas en zonas expuestas a traumatismos, calizacin drmica y de evolucin fugaz (desaparece en Destinadas a eliminarse: como consecuencia de fragilidad capilar (MIR 03-04,110). <24 horas). Aparecen en la urticaria. Escama: lminas del estrato crneo que se desprenden. Tambin producen lesiones purpricas las vasculitis por Ndulo: lesin drmica o hipodrmica circunscrita, que se Costra: superpuesta a la piel y constituida por secrecio- hipersensibilidad, que tpicamente dan lesiones purpri- identifica por palpacin y que puede o no hacer relieve. Es nes secas, exudados o hemorragias. cas palpables (es decir, son ppulas purpricas). la lesin tpica de las paniculitis, como el eritema nodoso. Escara: placa de color negro y lmites netos, formada Ppula: elevacin slida pequea, menor de 1 cm, y Tubrculo: ndulo elevado, circunscrito, infiltrado, que por tejido necrtico. circunscrita de la piel, que se resuelve sin dejar cicatriz. cuando se resuelve suele dejar cicatriz. Si supera este tamao se denomina placa. Ambas lesio- Goma: inflamacin granulomatosa que tiende a reblanSoluciones de continuidad. nes son palpables (MIR 95-96F, 237). El liquen plano, por decerse y a abrirse al exterior. Erosin: prdida de sustancia superficial, en epidermis, ejemplo, produce ppulas. La psoriasis produce placas. Tumor: lesin excrecente. que cura sin dejar cicatriz. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Excoriacin: erosin secundaria al rascado. Dermatosis fotosensibles: son aquellas dermatosis que do su efecto queratoltico y exfoliante, como en el acn Fisura: hendidura o corte lineal, que llega a dermis alta. se agravan o precipitan con el sol. Este dato aparente- leve-moderado. Por va oral, se emplean para diversas lcera: prdida de sustancia que afecta a epidermis y mente banal puede facilitar mucho el diagnstico de enfermedades: acn (isotretinona), psoriasis (acitretino, dermis y deja cicatriz al curar. cuadros como el lupus eritematoso, la porfiria o la enfer- etretinato). Se han empleado tambin en precancerosis medad de Darier. y en ciertos tumores cutneos (como el bexaroteno, para Otras. la micosis fungoide). Esclerosis: induracin de la piel con prdida de su elas- 1.4. Teraputica dermatolgica Entre sus efectos secundarios, destacan la xerosis cut- ticidad, debida fundamentalmente a fibrosis y colageni- nea y la queilitis descamativa (los ms frecuentes) y la te- zacin drmica. Bases para la formulacin ratogenia (el ms grave). Pueden causar fotosensibilidad, Cicatriz: tejido fibroso que reemplaza a la piel normal de tratamientos tpicos efecto que comparten con las tetraciclinas (MIR 05-06, destruida por traumatismo o enfermedad. Cada tipo de lesin y/o zona de piel a tratar puede tener 144). Adems, aumentan el colesterol y los triglicridos, Liquenificacin: engrosamiento de la epidermis con un vehculo ms indicado que otro. La diferencia entre pueden ser hepatotxicos y producen calcificaciones os- acentuacin de los pliegues de la piel secundaria al ras- unos y otros (cremas, pomadas, ungentos) es su dife- teoligamentosas. cado crnico. rente proporcin entre agua y grasa. Por ejemplo, las Intrtrigo: se denomina as a la distribucin de las lesio- lesiones crnicas suelen ser secas, por lo que conviene Antihistamnicos nes en los pliegues (MIR 95-96, 25). tratarlas con productos abundantes en grasa y con poca Deben emplearse por va oral. Los preparados tpicos Telangiectasia: es un tipo de mcula que consiste en una agua, como pomadas y ungentos (MIR 95-96F, 234). son desaconsejables (producen fotosensibilidad) (MIR dilatacin permanente de un pequeo vaso cutneo. En las lesiones agudas, que son en s exudativas y h- 05-06, 145). Todos son anti-H1. Poiquilodermia (es una lesin maculosa): lesin dege- medas, se emplean frmulas con gran proporcin de - Clsicos: Atraviesan la barrera hematoenceflica. Produnerativa que engloba hipo e hiperpigmentaciones ms agua (fomentos, lociones, pastas al agua). Entre ambos cen somnolencia y efectos anticolinrgicos. Ej: Hidroxici- atrofia cutnea y telangiectasias. Es inespecfica, slo tra- extremos se encuentran las lesiones subagudas, que se na, difenhidramina,

4.

clorfeniramina duce la existencia de un dao crnico. trataran con cremas, en las que predomina el agua sobre - Actualmente, existen antihistamnicos que carecen de es- el aceite. tos efectos: Cetiricina, fexofenadina, loratadina, ebastina... Lesiones histolgicas elementales Las zonas pilosas son tratadas con geles, espumas y Hiperqueratosis: aumento de la capa crnea (verrugas, lociones. Teraputica fsica psoriasis). Lser. Es una luz coherente con una longitud de onda Hipergranulosis: aumento de la granulosa. Corticoesteroides tpicos determinada. Se emplean en dermatologa para el tra- Acantosis: aumento del estrato espinoso. Producen efectos antiinflamatorios, inmunosupresores tamiento de lesiones vasculares (lser de colorante pul- Acantlisis: ruptura de los puentes intercelulares del y vasoconstrictores. Se clasifican segn su potencia. La sado), ciruga dermatolgica y tratamiento de algunas estrato espinoso (tpica del pnfigo). hidrocortisona es el prototipo de baja potencia y fue el lesiones epidrmicas (lser CO2). Espongiosis: edema intercelular intraepidrmico (pro- primero en emplearse. Ms tarde aparecieron otros ms pia del eccema). potentes (betametasona, de potencia media-alta; clobe- Ciruga de Mohs. Microciruga de lesiones tumorales en Balonizacin: edema intracelular (herpes). tasol, muy alta...). En zonas de piel fina (cara, pliegues) se la que se pretende extirpar la mnima cantidad de teji- Paraqueratosis: presencia de ncleos en las clulas prefieren de baja potencia. En cambio, en piel gruesa do sano posible. Para ello se realizan biopsias intraope- crneas. (palmas y plantas, dermatosis liquenificadas) se tiende a ratorias hasta confirmar la existencia de mrgenes qui- Disqueratosis: queratinizacin anmala de clulas in- usar los ms potentes. rrgicos libres de tumor. Est indicada en tumores poco dividuales del estrato espinoso (tpica de la enfermedad El principal efecto secundario de los corticoides tpicos agresivos (epitelioma basocelular) y en zonas donde sea de Darier). es la atrofia cutnea, que se caracteriza por el adelgaza- importante preservar el mximo de tejido sano (canto Papilomatosis: aumento de longitud de las papilas dr- miento de la piel y la aparicin de estras. Otros efectos interno del ojo). micas (psoriasis). adversos son la aparicin de hipopigmentaciones, der- matitis perioral, acn esteroideo y retraso en la cicatri- Radioterapia. Indicada en epiteliomas basocelulares de 1.3. Signos tiles en el zacin de las heridas. No es raro observar rebrotes tras difcil abordaje. Tambin puede emplearse en el sarcoma diagnstico dermatolgico suspender un tratamiento crnico con corticoides. Es de Kaposi y en la micosis fungoide. Fenmeno isomrfico de Koebner: aparicin de lesiones posible su absorcin sistmica, que conduce a un sn- propias de una determinada dermatosis en las zonas de drome de Cushing. Fototerapia. Se realiza con radiaciones ultravioletas A y presin o traumatismo. Es tpico de enfermedades erite- B, y con la ingesta previa de psoralenos que interfieren matoescamosas (psoriasis, liquen plano, pitiriasis rubra pi- Retinoides en la sntesis de ADN. En general, tienen efectos inmu- laris, enfermedad de Darier), infecciosas (verrugas, mollus- Son derivados de la vitamina A. Regulan el proceso de nosupresores. Se emplean en mltiples patologas, con cum), vitligo, xantomas, vasculitis, sndrome de Sweet... queratinizacin y ayudan a la diferenciacin del querati- buenos resultados en la psoriasis, el eccema atpico, en nocito. Pueden emplearse en forma tpica, aprovechan- los primeros estadios de la micosis fungoide, etc. Signo de Darier: aparicin de RECUERDA No confun- eritema, edema y prurito tras el das signo de Darier con rascado de una lesin. Es un sig- enfermedad de Darier Figura 6 Fenmeno de Koebner: liquen plano sobre cicatriz de laparotoma no patognomnico de las mas- (ver captulo 8). tocitosis y traduce la activacin mecnica de las clulas cebadas. Fenmeno de patergia: un mnimo traumatismo (ej: un pinchazo) produce la aparicin de una pstula en el lu- gar agredido. La diferencia con el fenmeno de Koebner es que ste reproduce una dermatosis (lesiones de pso- riasis, de liquen plano...) mientras que el de patergia pro- duce una pstula. Es tpico de la enfermedad de Behet. Tambin puede verse en el pioderma gangrenoso y en el sndrome de Sweet. Signo de Nikolsky: la presin tangencial sobre la piel produce un despegamiento cutneo con formacin de ampollas. Ej: Pnfigo vulgar. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Tabla 1 Dermatosis agravadas por el sol Figura 7 Bases de la terapetica tpica en dermatologa LES Albinismo oculocutneo POLVO Porfirias Precancerosis (xeroderma pigmentoso) Darier Fotoalrgico y fototoxicodermias Roscea Pelagra Herpes simple Dermatomiositis PASTA LOCIONES Cncer de piel Sndrome carcinoide (deben agitarse) Tabla 2 Eleccin de vehculos en teraputica dermatolgica PASTAS AL AGUA Lesiones Exudativa - Hmedas Frmula acuosa Lociones agudas Fomentos Pastas al agua Soluciones y polvos UNGENTO FOMENTOS GRASO LQUIDOS grasa/aceite Lesiones Costras - Secas Emulsin agua-aceite Cremas subagudas Leches Lesiones Costras - Muy secas Emulsin aceite-agua Pomadas EMULSIONES crnicas Ungentos O/W: leche crema W/O: pomada Zonas Geles pilosas Espumas Lociones 1 fase 2 fases 3 fases Figura 8 Localizacin de algunas enfermedades cutneas en la cara Preguntas MIR Dermatitis seborreica Lupus crnico MIR 95-96F, 237 ? discoide Caso Clnico Representativo Queratosis 145. Un paciente de 23 aos acude a con- @ actnica sulta con un brote intenso de dermatitis Queratoacantoma atpica que afecta a la mayor parte de la superficie corporal y es muy pruriginoso. El Epitelioma tratamiento que debe evitar es: Queratosis basocelular seborreica 1) Antihistamnicos tpicos. Xantelasmas 2) Tacrlimus Tpico. 3) Ciclosporina oral. Roscea 4) Corticoides orales. 5) Corticoides Tpicos. LES MIR 2005-2006 RC: 1 Eccema de contacto 110. Enferma de 70 aos que consulta reCloasma Lupus vulgar firiendo la aparicin desde hace dos aos de lesiones maculosas violceas y asinFibromas Perleche blandos tomticas en dorso de antebrazos que desaparecen espontneamente en dos o tres semanas, de forma irregular y tamao Acn juvenil variable entre uno y cinco cm de dimetro. Las lesiones continan apareciendo desde entonces sin periodicidad fija. El diagnsti- co ms probable es: 1) Vasculitis leucocitoclstica. 2) Eczema xerodrmico. Epitelioma 3) Angiosarcoma de Kaposi. espinocelular 4) Prpura senil. 5) Liquen plano. MIR 2003-2004 RC: 4

5.

6.

7.

02. 2.1. Dermatosis asociadas al VIH Dermatosis no infecciosas VIH Y La mayora de los pacientes VIH presentan alguna der- Dermatitis seborreica. Es la dermatosis no infecciosa ms matosis a lo largo de su evolucin. frecuente, ms extensa e intensa que en seronegativos. Dermatologa Foliculitis eosinoflica. Clnicamente, destaca el intenso Infecciosas prurito. Histolgicamente, es tpico el infiltrado eosinofCandidiasis orofarngea (muguet). Es la dermatosis ms lico, que da nombre a esta entidad. Se discute si es una Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin frecuente. Casi el 100% de los enfermos la padecen en reaccin cutnea a frmacos. algn momento. Aftosis oral recidivante. Rebelde al tratamiento. A ve- Exantema de la infeccin aguda. Aparece a las pocas ces, responde a la talidomida. semanas de la infeccin en algunos pacientes. Es macu- Otras. Es caracterstico el agravamiento de la psoriasis. loso, parecido al de una mononucleosis. Infecciones por herpesvirus. Se producen lesiones her- Tumores cutneos en el SIDA pticas mltiples e incluso diseminadas. Responden muy El tumor cutneo ms frecuente en el SIDA es el sarco- Orientacin MIR mal al tratamiento. Son frecuentes las formas necrticoma de Kaposi. Cursa con la aparicin de mculas fusi- hemorrgicas. formes violceas. Con el tiempo, evolucionan a ndu- Tema breve y rentable. Debes conocer las Leucoplasia oral vellosa. Son placas blanquecinas que, los indurados, con aspecto de mora. Este cuadro se ha dermatosis ms frecuentes y saber distin- a diferencia del muguet, asientan en los bordes laterales relacionado con la infeccin por herpesvirus humano guirlas de las ms tpicas. de la lengua. Las produce el virus de Epstein-Barr. Apatipo 8 (VHH-8), tanto en pacientes seropositivos como rece en fases avanzadas de la enfermedad (MIR 99-00F, en seronegativos para VIH. El tratamiento del sarcoma 151; MIR 96-97, 30). de Kaposi localizado puede ser la extirpacin, la radio- Angiomatosis bacilar. Cuadro infeccioso sistmico que terapia o la vinblastina intra- RECUERDA El tumor ms cursa con la aparicin de ppulas rojizas (proliferaciones frecuente en el VIH es el lesional. Si est diseminado, vasculares) diseminadas y afectacin de mltiples rganos. linfoma; antiguamente, se recurre al interfern o a la Se debe a la Bartonella henselae. Tratamiento: eritromicina. fue el sarcoma de Kaposi. quimioterapia. Aspectos Esenciales 1 La dermatosis ms frecuente en el paciente VIH es la candidiasis orofarngea. Figura 9 Leucoplasia oral vellosa 2 La dermatosis NO INFECCIOSA ms fre- cuente es la dermatitis seborreica. 3 La leucoplasia oral vellosa es producida por el virus de Epstein-Barr. Figura 10 Candidiasis orofarngea Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 11 Sarcoma de Kaposi en un paciente con SIDA Tabla 3 Diferencias entre Kaposi epidmico y clsico KAPOSI EPIDMICO (VIH) Solucin o control Jvenes homosexuales (95%) Ancianos Difuso y bilateral (frecuentemente en paladar, cara) Placas unilaterales (miembros inferiores) Afectacin mucosa y visceral frecuente No tan frecuente Invasin linftica precoz. Agresivo No tan precoz Figura 12 Enfermedades cutneas localizadas en la mucosa oral Sarcoma de Kaposi Liquen plano Afta Pnfigo Preguntas MIR (lcera que afecta al labio) Herpes simple MIR 99-00F, 151 ? MIR 96-97, 30 Herpangina) Caso Clnico Representativo Lengua negra vellosa 151. Cul de las siguientes afirmaciones @ referentes a la leucoplasia oral vellosa Epitelioma espinocelular que se asocia a la infeccin por VIH es (labio inferior) INCORRECTA?: 1) Suele ser asintomtica. Leucoplasia 2) Existen clulas balonizadas en la histopatologa. 3) Es un marcador clnico de progre- Leucoplasia oral vellosa sin de la infeccin por VIH. Lengua geogrfica 4) Puede encontrarse en otras situa- ciones de inmunodeficiencia. 5) El primer implicado en su patoge- nia parece ser la Candida albicans. MIR 19992000F RC: 5 03. 3.1. Diagnstico diferencial Herpes neonatal: Se debe al contagio intraparto del del exantema vrico Infecciones VHS-II, con afectacin neurolgica, deterioro general y Un eritema de aparicin reciente y que se extiende a lesiones cutneas vesiculosas. vricas todo el tegumento se denomina exantema o rash. Los Otras formas clnicas son el herpes gladiatorum, el pana- exantemas ms frecuentes son los vricos y los txicos- dizo herptico y la queratoconjuntivitis. alrgicos. Existen, bsicamente, tres tipos de exantemas: Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Diagnstico Exantema escarlatiniforme. Se denomina as al que Es fundamentalmente clnico. No obstante, el mtodo recuerda a la escarlatina (ver Pediatra). Consiste en una de confirmacin ms fiable sera el cultivo viral. Existen infinidad de elementos papulosos puntiformes rojizos tcnicas que permiten ver cambios celulares (clulas sobre una base de eritema difuso, rasposo al tacto. multinucleadas, inclusiones intranucleares), como el Exantema morbiliforme. Es el ms frecuente. Se llama citodiagnstico de Tzanck. Esto tambin puede eviden- as porque recuerda al sarampin (morbillivirus). Aparece ciarse mediante biopsia y estudio histolgico. Orientacin MIR en mltiples enfermedades vricas: sarampin, rubola, mononucleosis. Consta de mltiples mculas eritema- Tratamiento Tema complejo y rico en detalles. Apren- tosas, confluentes y diseminadas, que dejan pequeas Las formas clnicas leves no precisan tratamiento antivri- de sobre todo los rasgos que te permiten reas de piel sana. co. ste se empleara en los siguientes casos: identificar las enfermedades. Exantema roseoliforme. Compuesto por mculas o La primoinfeccin. manchas plidas y poco confluentes, por lo que suelen Recidivas que por su severidad o su frecuencia afecten a estar separadas por reas de varios milmetros a varios la calidad de vida del paciente. centmetros de piel sana. Presencia de complicaciones (eritema multiforme, ec- Predomina en tronco, y globalmente muestra un aspec- cema herptico). to moteado caracterstico de piel de leopardo. Es tpico de rosolas infecciosas como la sifiltica, la lepra y el exan- El frmaco de eleccin es el aciclovir y derivados: valaciclo- tema sbito. vir, famciclovir Estos frmacos deben administrarse va oral. Los antivricos tpicos no han demostrado ser tiles. Aspectos Esenciales 3.2. Herpes virus Virus varicelazster 1 La primoinfeccin por herpes simple extra- Infeccin por virus herpes simple La primoinfeccin da lugar a una varicela (ver Pediatra). genital suele ser asintomtica. Existen dos tipos de herpes simple: Tras la varicela, el virus queda acantonado en la porcin Tipo I, responsable del herpes extragenital y

8.

del 20% de sensitiva de los ganglios, y cuando recidiva da lugar al los genitales. herpes zster. 2 La primoinfeccin por herpes genital suele Tipo II, responsable del herpes genital y de un pequeo ser sintomtica. porcentaje de los extragenitales. Varicela. Aparece tras un perodo de incubacin de 15 das con fiebre elevada, cefalea y lesiones papulosas que El contagio se produce por contacto directo, existiendo evolucionan a vesculas y se extienden en sentido caudal 3 La causa ms frecuente de lcera genital, el estado de portador asintomtico. Tras la primoinfec- desde la cabeza. Existe afectacin de mucosas, en forma despus de la traumtica, es el herpes cin, el virus queda acantonado en la porcin sensitiva de pequeas lceras. Es tpico que el prurito sea intenso. genital. de los ganglios craneales o espinales. La gravedad es ma- RECUERDA La varicela Las lesiones se encuentran en yor en inmunodeprimidos. produce prurito, la mayo- diferentes estadios, es decir, se ra de las exantemticas trata de una erupcin polimor- 4 La presencia de vesculas agrupadas sobre Clnica vricas no lo hacen. fa: ppulas, vesculas y costras. Si base eritematosa debe sugerirte infeccin Herpes simple extragenital. La forma clnica ms fre- son manipuladas, pueden producirse cicatrices. La com- herptica. cuente es la orofacial recidivante. La mayora de las veces, plicacin ms frecuente es la sobreinfeccin bacteriana la primoinfeccin es asintomtica. Slo produce clnica de las lesiones. Un 20% de los adultos tiene neumona en un 5%, produciendo la gingivoestomatitis herptica. varicelosa demostrable radiolgicamente, pero slo da 5 Ante una ppula umbilicada, piensa en Produce lesiones aftoides en la mucosa oral, con ade- clnica en un 4%. molusco contagioso. nopatas cervicales y afectacin del estado general. (MIR 97-98F, 55). Herpes zster. Su localizacin ms frecuente es la torci- Herpes simple extragenital recurrente. Algunos facto- ca. No suele aparecer ms de una vez en la vida. Se carac- 6 La enfermedad de transmisin sexual ms res pueden hacer que el virus latente se reactive (trau- teriza por la erupcin de lesiones vesiculosas umbilicadas frecuente es la verruga genital. matismos, luz solar, fro, estrs, fiebre, la menstruacin). con distribucin metamrica unilateral. La complicacin Las recidivas son ms leves que la primoinfeccin. La for- no cutnea ms comn es la neuralgia postherptica, ma clnica ms frecuente de recidiva es el herpes labial. ms frecuente en ancianos. Puede ser muy resistente a Produce vesculas agrupadas en la regin perioral. El n- analgsicos, requiriendo a veces carbamacepina o anti- mero habitual de recurrencias es de 3-4 por ao. depresivos tricclicos. Herpes genital. Es la causa ms frecuente de lceras genitales despus de las traumticas. La primoinfeccin Formas clnicas especiales. suele ser sintomtica. Brota a los 3-14 das del contacto Sndrome de Ramsay Hunt: afectacin del ganglio geni- sexual. Produce lceras agrupadas en el surco balano- culado del facial. Produce lesiones en el pabelln auricu- prepucial o en el prepucio. Se acompaa de adenopatas lar, conducto auditivo externo, RECUERDA La afectacin inguinales dolorosas. Las recurrencias son menos graves faringe, parlisis facial homola- de la punta nasal hace que la primoinfeccin. La tasa de recurrencia es mucho necesario un examen teral, sordera y vrtigo. ms elevada cuando el herpes genital est causado por oftalmolgico, porque la Afectacin del oftlmico: pue- VHS tipo II que si es por el tipo I. inerva el mismo nervio de producir queratitis grave que a la crnea (primera Eccema herptico o erupcin variceliforme de Kaposi. (MIR 00-01F, 148). rama del trigmino). Es una infeccin herptica diseminada. Aparece en pa- Herpes zster diseminado: cientes que tienen una dermatosis de base (sobre todo aquel en el que se afectan varios dermatomas de forma dermatitis atpica). bilateral. Es propio de inmunodeprimidos. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 13 Herpes simple Figura 15 Herpes zster Figura 14 Vesculas tpicas en paciente con varicela Tabla 4 Lesiones vesiculosas en mucosa oral Enfermedad Dato tpico Comentarios Vesculas VHS-I extragenital Herpes AGRUPADAS sobre VHS-II genital base eritematosa En genitales, lceras Mano, pie, boca Enf. Mano-pie-boca Vesculas Virus Coxsackie NO AGRUPADAS Lesiones aftoides No confundir con Herpangina faringoamigdalares herpes! y en paladar blando Tratamiento que parece ser ms eficaz que el aciclovir en la disminu- 3.4. Hepadnavirus La varicela sin complicaciones debe tratarse slo sin- cin de la neuralgia postherptica, de dosis nica diaria. tomticamente. Los antivricos se reservan para formas Virus de la hepatitis B severas o complicadas. Existe ya comercializada una 3.3. Enterovirus La primoinfeccin puede dar lugar a un cuadro clni- vacuna de virus vivos atenuados, aunque an estn en Producen cuadros exantemticos inespecficos con gran co fundamentalmente cutneo llamado enfermedad discusin sus indicaciones. frecuencia, especialmente los virus Echo y Coxsackie. A de Gianotti-Crosti o acrodermatitis papulosa infantil. El herpes zster debe ser tratado con antivricos cuando RECUERDA El virus veces, estos exantemas pueden Aparecen ppulas eritematosas asintomticas en zonas lo detectamos en las primeras 48-72 horas y se trate de Coxsackie B es la causa aparecer acompaados de otras acras (cara, extremidades y nalgas) en un brote de unas enfermos con: ms frecuente de manifestaciones infecciosas, como 2-3 semanas de evolucin que remite espontneamen- pericarditis vrica. Inmunodepresin. una pericarditis. te. Puede ser debida a otros virus: virus de Epstein-Barr, Edad avanzada, >55. enterovirus, citomegalovirus En estos casos se deno- Formas clnicas especiales. Enfermedad pie-mano-boca o glosopeda mina sndrome de Gianotti-Crosti. Actualmente, es ms Aparecen lesiones vesiculosas en las localizaciones cita- frecuente el Gianotti-Crosti por virus de Epstein Barr que Los frmacos empleados son el aciclovir, y los derivados das. Causada por el Coxsackie A, en especial el A16 (MIR por virus de la hepatitis B. (valaciclovir, famciclovir). Aceleran la curacin de las le- 03-04, 109). siones cutneas y disminuyen la intensidad de neuralgia 3.5. Poxvirus postherptica. Los pacientes con insuficiencia renal pre- Herpangina RECUERDA La her- cisan ajuste de dosis, ya que el aciclovir es nefrotxico. pangina afecta a regin Producida por el Coxsackie A. Molluscum contagiosum Los nuevos antivricos (famciclovir, valaciclovir) tienen faringoamigdalar, y la Aparece fiebre alta y lesiones Infeccin cutnea caracterizada

por ppulas umbilica- una vida media prolongada y permiten un menor nme- gingivoestomatitis heraftosas en la faringe, amgdalas y das de color carne que suelen aparecer en la infancia. ptica a labios y encas. ro de dosis diarias. La brivudina es un nuevo antivrico paladar blando. Es tpico de nios que frecuentan piscinas. Se resuelven 9. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin espontneamente. No obstante, puede realizarse criote- los papilomas o verrugas plantares, las verrugas planas rapia o curetaje de las lesiones. y los condilomas acuminados o verrugas genitales (MIR 94-95, 136). La enfermedad de transmisin sexual ms Ndulos de los ordeadores y orf o ectima contagioso frecuente son las verrugas genitales Ambas patologas suelen aparecer como lesiones nicas en los dedos de las manos de personas en contacto con Muchas de estas lesiones desaparecen de forma espon- ganado bovino y ovino respectivamente. No requieren tnea. No obstante, su tratamiento se basa en la destruc- tratamiento. cin fsica de las clulas parasitadas por el virus (que- ratolticos, crioterapia, electrocoagulacin). Existe la 3.6. Papovavirus posibilidad de emplear infiltraciones con interfern alfa, con el fin de estimular a las defensas frente al VPH. Este Virus del papiloma humano RECUERDA Algunos mismo fundamento es el del El virus del papiloma humano (VPH) puede producir serotipos son oncgenos imiquimod, inmunomodulador distintas lesiones clnicas, como las verrugas vulgares, (16 y 18) y se asocian al empleado por va tpica. cncer de crvix. Figura 16 Molluscum contagiosum Preguntas MIR ? MIR 00-01F, 148 Figura 17 Verrugas en paciente VIH Caso Clnico Representativo @ 109. Un nio de 6 aos acude a consulta por un cuadro de febrcula de 3 das de evo- lucin, con dolor a la deglucin. Los datos ms relevantes de la exploracin fsica son lesiones erosivas en el paladar y vesculas intraepidrmicas no agrupadas en palmas y plantas. Entre los siguientes diagnsticos cul es el ms probable?: 1) Eritema multiforme. 2) Rickettsiosis. 3) Sndrome de Steven-Jonhson. Figura 18 Condilomas acuminados 4) Enfermedad de pie, mano, boca. 5) Deshidrosis. MIR 2003-2004 RC: 4 55. Nio de 3 aos de edad que desde hace 4 das presenta fiebre de 38-39C, dolor a la deglucin, rechazo de alimento, decai- miento y ftor oral. En la exploracin se observan lesiones ulcerosas de tamao variable en encas, lengua y mucosa bucal que sangran con facilidad y adenopatas submaxilares y cervicales. El diagnstico debe ser: 1) Herpangina. 2) Estomatitis herptica. 3) Candidiasis bucal. 4) Infeccin bucal por anaerobios. 5) Infeccin estafiloccica. MIR 19971998F RC: 2 10 10. 4.1. Pitiriasis versicolor fvica). Posteriormente se cubren de costras amarillen- 04. Infecciones Es una de las micosis ms frecuentes. Causada por la le- tas (esctulas). El agente etiolgico es el Trichophyton vadura Pityrosporum ovale, que en su forma patgena se schoenleinii. micticas denomina Malassezia furfur. Afecta sobre todo a pacien- Granuloma tricoftico de Majocchi. Afecta a piel con tes jvenes (15-45 aos). Es rara en la infancia y la vejez. pocos folculos pilosos. Tpico de las piernas de mujeres, Se relaciona con una serie de predisponentes, como el tras depilaciones. calor, la humedad y la hipersecrecin sebcea. Tia de la barba. Lesiones inflamatorias que recuerdan Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Clnicamente se caracteriza por la aparicin de mculas a una foliculitis. hipercrmicas e hipocrmicas, que descaman al rascado (signo de la uada). Suelen aparecer en tronco: regin 4.3. Candidiasis centrotorcica y en la espalda, es decir, en zonas grasas El agente causal ms comn es Candida albicans. Nor- (MIR 06-07, 143). Las recidivas son habituales pese al malmente, es una levadura saprfita, pero ciertas con- tratamiento. diciones pueden hacer que pase a ser patgena (inmunodepresin, humedad, antibioterapia, embarazo, Orientacin MIR El diagnstico es fcil, habitualmente clnico. Sirven de anticonceptivos). apoyo: Como en el tema anterior, recuerda los Luz de Wood: Emite fluorescencia amarillo-anaranjada. Formas clnicas datos tpicos para poder diagnosticar los Examen en fresco (aplicando KOH): Se aprecian fila- Intrtrigo. Se trata de una placa eritematosa en grandes casos clnicos con facilidad. mentos y elementos redondos (imagen en spaghetti y pliegues. Son tpicas las fisuras en el fondo del pliegue y albondiguillas). lesiones satlites perifricas (ppulas y/o pstulas). Afectacin mucosa. Este hongo es capaz de producir El tratamiento ser tpico (ketoconazol o similares) y en cuadros muy diversos, como vulvovaginitis, glositis, los casos extensos o en inmunodeprimidos, oral (MIR 97- queilitis En los inmunodeprimidos y en lactantes es 98, 55). Debe establecerse diagnstico diferencial con la frecuente el muguet, una forma de candidiasis oral. Pitiriasis rosada, eccemas y otros procesos descamativos. Consiste en la aparicin de membranas blanquecinas, Aspectos Esenciales grumosas, en regin anterior de la mucosa oral. Estas 4.2. Dermatofitosis o tias membranas desprenden con La pitiriasis versicolor aparece en pieles 1 En las dermatofitosis se afecta la piel y las estructuras RECUERDA Casi el 100% el raspado, signo til en clni- grasas, produciendo descamacin y alte- de los pacientes con VIH queratinizadas como pelos y uas (por eso no afectan ca para distinguirlo de la leu- rando el color de la piel. padecen muguet a lo largo mucosas). El diagnstico se realiza mediante cultivos mi- de su enfermedad. coplasia oral vellosa, donde crobiolgicos, siendo la fluorescencia con la luz de Wood no desprenden. normalmente negativa. El dermatofito ms frecuente en Onicomicosis. Suelen asociar inflamacin periungueal La tinea corporis produce tpicamente lesio- 2 general es el Trichophyton rubrum. (perionixis) y afectacin inicial proximal, lo que le diferen- nes circinadas (de ah herpes circinado). cia del resto de onicomicosis (MIR 00-01, 136). Tias no inflamatorias Erosio interdigitalis blastomictica. Se afectan los plie- La inflamacin que producen es nula o escasa. No produ- gues interdigitales por maceracin crnica de las manos La tia y el eccema pueden parecerse (pru- 3 cen alopecia cicatricial. Esto es una importante diferencia (humedad, lavado frecuente de las manos). rito, descamacin). No los confundas, con las inflamatorias, que s la producen. Foliculitis candidisica. Frecuente en heroinmanos por puesto que si tratas una tia con corticoi- va parenteral. Aparecen lesiones pustulosas en cuero ca- des, empeorar. Tia del cuero cabelludo (Tinea

capitis o Tinea tonsu- belludo y barba. Adems pueden acompaarse de afec- rans). Son propias de la infancia, cursando clnicamente tacin condrocostal y endoftalmitis. como placas alopcicas, con pelos rotos y con descama- La afectacin ungueal por Candida produ- 4 cin. Al llegar a la pubertad suelen curar espontnea- Diagnstico ce perionixis, no as las tias ungueales. mente sin dejar cicatriz. Se debe realizar cultivo. El microscopio ptico revela una Tia del cuerpo (herpes circinado o Tinea corporis). Lesio- morfologa caracterstica. nes circinadas, es decir, con bordes elevados. Hay mayor Un intertrigo con pstulas satlite debe 5 eritema y descamacin en el borde que en el centro. Tratamiento de las micosis cutneas hacerte pensar en Candida. Suele haber prurito. Segn crece, la actividad es menor Las micosis pueden tratarse va tpica o sistmica. Se en el centro y mayor en los bordes. prefiere un tratamiento sistmico si: Tia de los pies (Tinea pedis). Una variedad hiperquera- Lesiones numerosas. Ante un pinchazo con un rosal, piensa en 6 tsica, con descamacin, es el pie de atleta. Afectacin ungueal o del cuero cabelludo. una posible esporotricosis. Tia incgnito. Es aquella tia que ha sido tratada por Tias inflamatorias. error con corticoides, lo que dificulta el diagnstico al modificar la clnica. Los frmacos ms empleados son: (ver tabla 6 Pag. 13) Tia inguinal (Tinea cruris o eccema marginado de Hebra). Placas eritematosas descamativas en la regin inguinal. 4.4. Esporotricosis Tias inflamatorias Etiologa Suelen deberse a hongos con reservorio animal (zoofli- Es producida por Sporothrix schenckii. Este hongo se en- cos). Son lesiones muy inflamatorias que tienden a dejar cuentra en maderas y, en general, vegetales con espinas cicatrices y alopecias cicatrizales. (es tpico el pinchazo con un rosal). Tras este pinchazo, se produce un pequeo ndulo, que luego se ulcera. El Querion de Celso. Se localiza en el cuero cabelludo. Con- hongo se disemina por va linftica, lo que clnicamente siste en una placa alopcica, circular, inflamatoria. Supura se manifiesta como una cadena de ndulos a lo largo del a travs de los orificios foliculares a la presin (signo de trayecto de los vasos linfticos. En inmunodeprimidos, la espumadera). puede producir cuadros ms graves. Favus. Tambin localizada en el cuero cabelludo, consis- te en la aparicin de pstulas foliculares que al secarse se Tratamiento: imidazoles (itraconazol) y la terbinafina. No deprimen, adoptando la forma de una cazoleta (cazoleta obstante, tambin puede tratarse con yoduro potsico. 11 11. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 19 Pitiriasis versicolor Figura 20 Herpes circinado (Tinea corporis) Figura 21 Tinea cruris Figura 22 Querion de celso Tabla 5 Candidiasis Figura 23 Onicomicosis Endoftalmitis ADVP Glositis, lengua negra vellosa Muguet, Perlche, queilitis Intertrigo candidisico Erosio Perionixis Onixis interdigitalis (Candidiasis ungueal) (Dermatofitosis) blastomicetica Vulvovaginitis, balnitis, anitis Onixis proximal con perionixis 1 12. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 24 Erosio interdigitalis blastomictica Tabla 6 Antifngicos de uso frecuente FRMACO VA ESPECTRO COMENTARIO Slo tias Barato y seguro en nios Griseofulvina Oral (dermatofitos) No cubre Cndida! Ketoconazol: Hepatotxico. Antiandrognico Imidazlicos Oral y tpico Tias + Cndida Fluconazol: ms til en candidiasis mucosas Otros: itraconazol, sertaconazol, etc Oral: slo tias Terbinafina Oral y tpico No usar frente a Cndida va oral Tpico: Cndida y tias Figura 25 Tia incgnito secundaria a tratamiento con esteroides tpicos Preguntas MIR Ver casos clnicos ? Caso Clnico Representativo 136. Ama de casa que desde hace varios @ aos presenta enrojecimiento de los plie- gues proximales de las uas de varios dedos de las manos que ocasionalmente le supu- ran. Cul es el diagnstico ms probable?: 1) Dermatitis de contacto. 2) Psoriasis. 3) Paroniquia candidisica crnica. 4) Liquen plano. 5) Dermatoficia. MIR 20002001 RC: 3 55. Cul es el diagnstico ms probable ante un deportista moreno de 19 aos con pequeas manchas blancas en pecho y es- palda que han aparecido en verano durante un viaje a un pas tropical?: 1) Vitligo. 2) Pitiriasis alba. 3) Pitiriasis versicolor. 4) Lepra indeterminada. 5) Liquen escleroatrfico. MIR 1997-1998 RC: 3 1 13. 05. 5.1. Piodermitis. factores predisponentes. Un tipo especial es la folicu- Otras infecciones comunes Infecciones litis del bao caliente o de las piscinas, causada por Las infecciones producidas en los anejos suelen estar Pseudomonas. bacterianas causadas por S. aureus. En cambio, las que afectan slo dermis se deben con frecuencia a estreptococos. Fornculos Cuando se ve involucrado no slo el folculo piloso, sino Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Imptigo toda la unidad folculo-glandular, hablamos de fornculo. Es una infeccin superficial, sin repercusin sistmica y Cuando estas lesiones se localizan en la cara, existe peli- muy contagiosa. Suele tratarse de una infeccin mixta, gro de que la infeccin afecte a estructuras menngeas, por cocos grampositivos (estreptococos y estafilococos). en especial en el tringulo naso-geniano-labial (tringu- Clsicamente, se aceptaba que Streptococcus pyogenes lo de la muerte de Filatov). No se deben manipular estas era la causa ms frecuente. No obstante, las ltimas series lesiones (MIR 98-99, 114). de todo el mundo sealan que, actualmente, predomina Orientacin MIR Staphylococcus aureus. La forma ms tpica es el imp- ntrax tigo contagioso. El ntrax afecta a varios forn- Como en los temas anteriores, debes insis- Clnicamente, se caracteriza por costras amarillentas RECUERDA No con- fundas el ntrax con el culos vecinos. Clnicamente se tir en lo ms tpico de cada cuadro. Presta (costras melicricas), que aparecen normalmente en la carbunco, infeccin por aprecia una placa eritematosa especial atencin al imptigo, la erisipela cara y otras zonas expuestas. Es una infeccin tpica de Bacillus anthracis, que es inflamada que agrupa varios y la hidrosadenitis supurativa, que son las nios (MIR 98-99, 141). Una temible complicacin, aun- una lcera necrtica con puntos de supuracin, con edema duro alrededor. ms preguntadas. que infrecuente, es la glomerulonefritis postestreptoc- afectacin del estado general. cica (MIR 98-99, 142). La fiebre reumtica, por el contra- rio, no aparece en relacin con infecciones cutneas, sino Hidrosadenitis supurativa nicamente farngeas. Es una inflamacin aguda o crnica de las glndulas Existe otra forma

menos frecuente de imptigo, llamado sudorparas apocrinas (MIR 02-03, 250). El lugar tpico Aspectos Esenciales imptigo ampolloso, de origen estafiloccico. Cursa con son ingles y axilas. Se debe a la oclusin de la glndula la aparicin de ampollas en la piel afecta, como conse- e infeccin secundaria por Staphylococcus aureus u otros 1 Las costras melicricas son tpicas del im- cuencia de las toxinas epidermolticas que poseen estas grmenes. Los factores hormonales tienen mucha im- ptigo contagioso. bacterias. portancia, pues este cuadro aparece despus de la pu- bertad. En los casos crnicos, el proceso de reparacin Erisipela provoca la aparicin de cicatrices que ocluyen otras 2 El imptigo contagioso puede producir La causa ms frecuente son tambin los estreptococos glndulas y cronifica la enfermedad. glomerulonefritis como complicacin. del grupo A (MIR 06-07, 120). Consiste en una placa La forma aguda se manifiesta por ndulos dolorosos eritematosa, bien definida, briinflamatorios, eritematosos, que pueden abscesificarse y RECUERDA No confun- llante y dolorosa a la presin. drenar pus al exterior. das la erisipela con el 3 Las infecciones anexiales suelen deberse a eritema erisipeloide, ma- Los lugares ms frecuentes son Las recidivas son muy frecuentes, con brotes sucesivos S. aureus. nifestacin dermatolgica la cara y las piernas (tpico de que producen cicatrices, tractos fibrosos y trayectos fis- de la fiebre mediterrnea mujeres de mediana edad, con tulosos. familiar, que aparece insuficiencia venosa crnica). En el tratamiento se emplean antibiticos orales durante tambin en miembros 4 El erisipeloide es tpico de carniceros o tras inferiores. Produce malestar general, fie- largos periodos (tetraciclinas, penicilinas, cefalosporinas), clavarse una espina de pescado. bre y leucocitosis. antiinflamatorios orales, corticoides intralesionales y Celulitis drenaje de los abscesos. En las formas crnicas y ms se- Infeccin profunda de la piel, causada normalmente por veras, puede ser necesario el tratamiento con retinoides 5 El antecedente de tampn superabsor- estreptococos (MIR 0203,143). Cursa con placas erite- orales y/o ciruga (MIR 98-99, 115). bente debes asociarlo al sndrome del matosas, dolorosas y aumento de la temperatura local. shock txico estafiloccico. Los bordes son peor definidos que los de la erisipela, por- Sndrome de la piel escaldada estafiloccica que se trata de una infeccin ms profunda. o enfermedad de Von Rittershain Causado por el Staphylococcus aureus fago 71, que pro- 6 La forma ms frecuente de tuberculosis Erisipeloide duce una toxina epidermoltica. Es un cuadro tpico de cutnea es el lupus vulgar, tpicamente Placa eritematosa en el dorso de la mano, que suele de- la infancia en el que, coincidiendo con una infeccin descrito como jalea de manzana a la vi- tenerse al llegar a la mueca. Es una enfermedad propia estafiloccica (ORL, vas respiratorias), aparece una eritro- tropresin. de ganaderos, matarifes o tras clavarse la espina de un dermia que evoluciona hacia un despegamiento gene- pescado. El agente etiolgico es el Erysipelothrix rusioralizado de la epidermis. El aspecto es similar al de una pathiae. El tratamiento es con penicilina. escaldadura. Histolgicamente, el despegamiento es a 7 Las mculas hipocrmicas anestsicas de- nivel de la granulosa. El estafilococo no se puede cul- ben hacerte pensar en la lepra. Eritrasma tivar a partir de las lesiones, porque es una enfermedad Es una infeccin por Corynebacterium minutissimum. por toxinas. El tratamiento es con cloxacilina. Placas eritematosas que aparecen en grandes pliegues, en especial ingles, y que se diferencian de las tias in- Sndrome del shock txico guinales en que el eritrasma tiene fluorescencia de co- Se debe a un Staphylococcus aureus productor de exo- lor rojo coral con la luz de Wood. El tratamiento es la toxina C (TSST-I) y enterotoxina F. El cuadro se caracte- eritromicina. riza por presentar: fiebre e hipotensin, afectacin fun- cional de al menos 3 rganos o sistemas; un exantema 5.2. Infecciones de los anejos escarlatiniforme y descamacin palmo-plantar a las 2 semanas del inicio de la erupcin. El cuadro se relacio- Foliculitis n hace aos con el uso de tampones superabsorbenCausada sobre todo por estafilococos. Consiste en la in- tes; ahora, en ms del 40% de los casos, no se relaciona feccin e inflamacin del folculo piloso. Clnicamente con la menstruacin. El tratamiento consiste en remon- se caracteriza por la aparicin de pstulas con distri- tar el shock, quitar la fuente de infeccin y administrar bucin folicular. La mala higiene y las depilaciones son los antibiticos adecuados. 1 14. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 26 Imptigo contagioso Figura 27 Erisipela Figura 28 Erisipeloide en la mano de un carnicero Figura 29 Fornculo Tabla 7 Infecciones cutneas ms frecuentes LUGAR INFECCIN COMENTARIOS Foliculitis Superficial. Si bao caliente, Pseudomonas Fornculos Si en cara, puede llegar a meninges. No manipular! Anejos (estafilococo) ntrax Varios fornculos unidos. No confundir con carbunco Hidrosadenitis Glndulas apocrinas: ingles y axilas. Muy recidivante Costras melicricas. Nios. Cuidado: glomerulonefritis Imptigo Dermis (estreptococo) Placa eritematosa, brillante y dolorosa a la presin Erisipela Bordes peor definidos que en erisipela Celulitis Infecciones por pseudomonas Existen muchas otras manifestaciones, menos importan- es caracterstico encontrarlo en el interior de los macr- A nivel cutneo las Pseudomonas pueden producir di- tes, como la tuberculosis verrucosa, el chancro tubercu- fagos, agrupados en formaciones llamadas globis. Afecta versos cuadros, como el sndrome de las uas verdes, in- loso, etc. sobre todo a la piel y al sistema nervioso perifrico. Para su fecciones umbilicales del recin nacido (tpico exudado Otras micobacterias tambin tienen inters dermato- transmisin, precisa un contacto ntimo y duradero, pero verdoso) y la ya citada foliculitis de las piscinas. En el pa- lgico: se desconoce el mecanismo. Dependiendo de la inmuni- ciente inmunodeprimido, sobre todo en neutropnicos, Mycobacterium marinum: Agente causal del granulodad celular, se distinguen dos formas clnicas principales: es caracterstico el ectima gangrenoso, cuyo aspecto es ma de las piscinas o de los acuarios. Se trata de un ndu- el de una lcera necrtica. lo granulomatoso en manos o pies. Lepra tuberculoide. Traduce una buena respuesta in- M. fortuitum y M. chelonae: En relacin con la depila- mune frente al bacilo. Aparecen placas hipocrmicas, 5.3. Tuberculosis cutnea cin, pueden producir ndulos que despus se ulceran. con bordes muy bien

definidos, elevados y de morfo- La forma clnica ms frecuente es el lupus vulgar. Es cr- Es la forma ms frecuente de micobacteriosis atpica en loga arrosariada. Es caracterstica la prdida precoz de nica, progresiva, y casi todos los casos aparecen en la nuestro medio. la sensibilidad en dichas zonas. Microscpicamente se RECUERDA No confundas cara, sobre todo a nivel preau- aprecian granulomas drmicos perineurales. lupus vulgar (tuberculosis) ricular. Se trata de una placa 5.4. Lepra con el lupus pernio, mani- amarillenta con caracterstico La lepra es una enfermedad crnica causada por el MycoLepra lepromatosa. Aparece en pacientes con mala res- festacin de la sarcoidosis aspecto de jalea de manzana bacterium leprae (bacilo de Hansen). Es un bacilo cido-al- puesta inmune celular, y por ello con abundantes bacilos (ver tema 20). a la vitropresin. cohol resistente. No puede cultivarse. Histolgicamente, (lepra multibacilar). La lesin tpica es el leproma. Son 1 15. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin placas infiltradas que aparecen en especial en la cara y con lepromina mide la respuesta inmune celular frente en zonas distales de extremidades. Las placas estn mal a bacilos muertos. No es una prueba diagnstica, slo definidas y la alteracin en la sensibilidad es ms tarda. vale para etiquetar la forma clnica, siendo positiva en la La madarosis (prdida de pelo en la cola de las cejas) y tuberculoide (buena inmunidad) y negativa en la lepro- la facies leonina (lepromas faciales) son lesiones tpicas. matosa (mala inmunidad). La lectura es a los 21 das (re- Las mutilaciones y deformidades son consecuencia de accin de Mitsuda). Existen falsos positivos en pacientes los trastornos trficos y neurolgicos (MIR 95-96, 152). con tuberculosis o vacunados de BCG. Lepra borderline o dimorfa. Son pacientes con formas Tratamiento clnicas inestables en los que es posible ver caractersti- La lepra es una enfermedad crnica que precisa trata- cas clnicas de ambas formas polares. mientos prolongados: - Lepra paucibacilar, consiste en sulfona + rifampicina Diagnstico durante 6 meses. Se hace mediante baciloscopia de una muestra de teji- - Lepra multibacilar, sulfona + rifampicina + clofazimi- do, ya que no se puede cultivar. La intradermorreaccin na, durante 2 aos. Figura 30 Granuloma de las piscinas en propietario de un acuario Preguntas MIR ? MIR 98-99, 115 MIR 98-99, 142 MIR 98-99, 114 Caso Clnico Representativo @ 141. Ante un nio que acude a una guar- Figura 31 Lepra tuberculoide. Mancha hipocrmica anestsica dera, a quien le han aparecido lesiones vesiculosas y costrosas de color miel en los antebrazos y, cuatro das ms tarde, en la cara, sin afectacin general, una de las siguientes consideraciones es correcta. Selela: 1) El diagnstico se har por inmunofluorescencia indirecta. 2) El cuadro probablemente se deba a sobreinfeccin herptica. 3) Los ttulos de antiestreptolisina O es- tarn muy probablemente elevados. 4) Se encontrarn anticuerpos tipo IgA circulantes caractersticos. 5) Es muy probable que en el cultivo Figura 32 Lepra lepromatosa. Facies leonina de las lesiones crezcan varios grme- nes Gram positivos. MIR 1998-1999 RC: 5 152. Un cuadro clnico crnico caracteriza- Hipertrofia pabellones do por lesiones maculares hipocrmicas, auriculares Madarosis de bordes mal definidos, de predominio en cara y orejas, codos, nalgas y rodillas, con hipoestesia en las zonas lesionadas, cada Nariz ancha de los borde laterales de la cejas, nervios cubital y peroneo palpables y engrosados, con termoanalgesia en manos y pies, es ca- Leproma racterstico de: 1) Siringomielia. 2) Lepra. Hipertrofia labial 3) Dermatomiositis. 4) Micosis cutnea. Desaparicin surcos faciales 5) Sfilis secundaria. MIR 1995-1996 RC: 2 1 16. 6.1.Botn de Oriente acarina, zona de avance del surco (ah se encuentra el 6. o leishmaniasis cutnea Zoonosis y parsito). Otras lesiones tpicas son los ndulos en axilas y genitales. parasitosis Etiologa y clnica Su agente etiolgico ms frecuente en el mundo es la Sarna noruega. Es una variedad tpica de inmunodepri- Leishmania tropica. En nuestro medio, la mayora se debe midos. Hay hiperqueratosis generalizada y costras. Pro- a Leishmania donovani en su variedad infantum. El re- duce muy poco prurito, pero es muy contagiosa, porque Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin servorio del protozoo son los perros y el hombre, y se existen muchos caros. transmite mediante el mosquito Phlebotomus. Es ms fre- Sarna nodular. Persistencia de ndulos pruriginosos, cuente en nios. Clnicamente, produce una lesin papu- pese al tratamiento correcto. Las lesiones y el prurito se losa que, en unas semanas, se ulcera y forma una costra, deben a un fenmeno de hipersensibilidad frente al ca- produciendo finalmente una cicatriz. El lugar tpico son ro, ya muerto. Se trata con corticoides. las zonas expuestas, sobre todo en la cara. Tratamiento Orientacin MIR Tratamiento Permetrina en crema al 5%. Es el de eleccin. Poco txi- Antimoniales intralesionales (gluconato de antimonio ca, puede usarse en nios y gestantes. Este tema hasta ahora no se ha pregunta- crioterapia. o Glucantime ). Pueden ser tiles el itraconazol y la Lindane tpico al 1%. Irrita y es neurotxico, por lo que est contraindicado en embarazadas y nios. do, por lo que debes sintetizar al mximo. Basta una lectura y estudia nicamente los Ivermectina oral. En casos de resistencia a los tratamien- aspectos fundamentales. 6.2. Escabiosis tos anteriores. An en fases de experimentacin, pero Producida por el caro Sarcoptes scabiei. El perodo de bastara en principio una sola dosis para curar la escabio- incubacin es de un mes. sis (utilizada ya por veterinarios). Clnica 6.3. Pediculosis Produce prurito generalizado, ms intenso por la noche. La ms frecuente es la pediculosis capitis. Otras son la Aspectos Esenciales Suele respetar la espalda y la cara. Es clsica la aparicin pediculosis corporis y la pediculosis pubis. Su sntoma de este prurito en otros miembros de la familia, as como fundamental es el prurito. En la pediculosis pubis, son tCuadro tpico de leishmaniasis cutnea: 1 un viaje reciente a un pas tropical. picas unas mculas parduzcas en la ropa interior y sobre nio con lesin lcero-costrosa en la cara, Las lesiones aparecen entre los dedos de las manos, en la piel, que se denominan mculas cerleas. Estas pig- de evolucin crnica. los pies y en genitales. Tambin son zonas tpicas las areo- mentaciones aparecen como resultado de la reduccin las mamarias, axilas y muecas. La lesin ms especfica de la hemoglobina por una enzima del parsito. es el surco acarino, en cuyo extremo est la eminencia Tratamiento: Lindano

tpico o permetrina. La lesin ms especfica de sarna es el 2 surco acarino. En forma de caso clnico, sera: prurito nocturno + prurito en fami- liares + surco acarino + ndulos en axilas Figura 33 Leishmaniasis cutnea. Botn de oriente y genitales. En la sarna, no debes emplear lindano en 3 nios y gestantes. El tratamiento de elec- cin es la permetrina. Figura 34 Escabiosis. Surco acarino Preguntas MIR Tema no preguntado en ? el MIR hasta la fecha Caso Clnico Representativo No hay casos clnicos representativos @ 1 17. 07. 7.1. Dermatitis seborreica citoquinas liberadas por estas clulas estimularan a los Enfermedades Es una dermatitis eritematodescamativa muy frecuente, queratinocitos, que provocara la proliferacin de los mis- que suele afectar a zonas del cuerpo con gran cantidad mos, con un aumento del componente germinativo y un eritematodescamativas de glndulas sebceas como son: cuero cabelludo, reacortamiento del ciclo celular. gin centrofacial, axilas, ingles y lnea media del tronco. Esto lleva a un engrosamiento epidrmico. Si el tiempo normal de trnsito epidrmico suele ser de 28 das, en Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Etiologa la psoriasis, este trnsito puede llegar a consumarse en Su etiologa es desconocida, pero se han implicado agentes tan slo 4 das. infecciosos como el Pityrosporum ovale. Es ms frecuente e intensa cuando se asocia a procesos neurolgicos (Par- Clnica kinson, ACV) alcoholismo e inmunodeficiencias (SIDA). La lesin elemental es una placa eritematosa, infiltrada y bien delimitada. Se cubre de escamas gruesas de color Clnica blanco-plateado. Cuando est regresando, alrededor de Orientacin MIR Existen dos formas clnicas: la placa de psoriasis suele existir un anillo de piel ms Infantil: Aparece en los primeros meses de vida, como plida que la piel normal (halo de Woronoff ). Este tema solamente se estudia en Der- placas eritematosas cubiertas de escamas amarillentas Raspado metdico de Brocq: consiste en raspar con matologa, y es muy preguntado. Presta RECUERDA La enfermedad localizadas en cuero cabe- un objeto romo la superficie de la lesin. Ocurrira lo si- especial atencin al liquen plano, muy de Letterer-Siwe (ver tema lludo (costra lctea), regin guiente, por este orden: preguntado hasta ahora, breve y renta- 23.4) puede producir lesiones centrofacial, axilas e ingles. 1. Inicialmente se desprenden escamas finas (signo similares a la dermatitis sebo- ble. Debes conocer muy bien la psoriasis, Cuando se generaliza, da de la buja). rreica del lactante. A diferencia especialmente la tabla de tratamiento. La de sta, asocia linfadenopatas lugar a la eritrodermia de 2. Se desprende una membrana fina (membrana de pitiriasis rosada suelen preguntarla como y hepatosplenomegalia. Leiner. Duncan-Buckley). caso clnico, basta que la sepas reconocer. 3. Aparecer un punteado hemorrgico en la super- Observa bien las fotografas, pueden aho- Adulto: Lesiones eritematosas cubiertas de escamas ficie (signo de Auspitz) debido a la rotura de los ca- rrarte esfuerzo memorstico. amarillentas, de aspecto untuoso, en regin centrofacial pilares de las papilas drmicas (MIR 96-97, 26; MIR (cejas, pliegues nasolabiales, regin interciliar) y zona 95-96, 24). frontal de implantacin del Aspectos Esenciales (I) RECUERDA No confundas las palabras clave de imptigo cuero cabelludo, zona pre- Formas clnicas (costras amarillentas) con la esternal y regin interesca- 1. Psoriasis vulgar. 1 La dermatitis seborreica afecta al 3-4% de dermatitis seborreica (escamas pular. Puede verse tambin En pequeas placas: la forma ms frecuente de to- amarillentas). la poblacin, pero en el VIH es mucho ms una blefaritis asociada. das. Las lesiones se localizan en reas extensoras (co- frecuente (ver tema 2). dos, rodillas, glteos) y cuero cabelludo. El diagnstico diferencial debe hacerse en la forma infan- En grandes placas: igual que la anterior, pero con til con el eccema atpico, y en el adulto, con las formas lesiones de mayor tamao y ms diseminadas. 2 Existe un hongo, Pityrosporum ovale, imsubagudas de lupus eritematoso o la pitiriasis rosada plicado en la patogenia de la dermatitis cuando afecta al tronco, y con la psoriasis cuando afecta 2. Psoriasis en gotas. Forma clnica de buen pronstico seborreica. a los pliegues. que cursa con uno o varios brotes de pequeas lesiones (0,5-1 cm). Afecta al tronco y raz de miembros. Es tpica Tratamiento de nios, tras infecciones farngeas estreptoccicas. 3 La dermatitis seborreica produce eritema Suele realizarse con antifngicos (imidazlicos o piroctona- y escamas amarillentas en regin centrofa- olamina) y corticoides suaves tpicos. En el cuero cabelludo 3. Psoriasis invertida. Afecta fundamentalmente a los cial (ver foto). suele asociarse un queratoltico (como el cido saliclico). pliegues (axilas, ingles, submamario, genitales), con apari- cin de placas eritematosas e infiltradas sin descamacin. 7.2. Psoriasis 4 La psoriasis tiene un importante compo- Es una enfermedad inflamatoria crnica de la piel, de 4. Eritrodermia psorisica. Forma que afecta a la totalinente hereditario, aunque la causa exacta etiologa desconocida, que evoluciona en brotes. Su ex- dad de la superficie corporal, con mayor eritema y con se desconoce. presin clnica es muy variable. Afecta a un 1-2% de la menos componente descamativo. Es una forma grave poblacin, pudiendo aparecer a cualquier edad, con un que requiere ingreso hospitalario y seguimiento debido mximo de incidencia entre 20 y 30 aos. Existen antece- a la gran tendencia a desarrollar complicaciones, entre 5 La lesin tpica de psoriasis es una placa eri- dentes familiares en un tercio de los pacientes. las que destacan infecciones de origen cutneo que tematosa, descamativa y bien delimitada. pueden llevar a sepsis, hipoproteinemia e hiposideremia Etiologa secundaria a la intensa exfoliacin. Es desconocida, aunque se piensa que es multifactorial, 6 La psoriasis en gotas aparece en nios con un componente gentico (herencia polignica) y 5. Psoriasis ungueal. con infecciones farngeas durante los das participacin de diversos factores ambientales (MIR 00- Piqueteado de la lmina ungueal. Es ms frecuente, previos. 01F, 151): pero poco especfico. Infecciones: En el caso de la psoriasis en gotas, tpica Decoloracin en mancha de aceite. Inicio distal y as- de nios, es caracterstica una infeccin farngea estrep- ciende hacia proximal. Coloracin marrn-amarillenta. 7 Los corticoides tpicos pueden usarse en toccica previa. Onicodistrofia con hiperqueratosis subungueal dis- la psoriasis, pero los sistmicos no deben Frmacos: litio, betabloqueantes, AINEs y antipaldicos tal y oniclisis, es lo ms caracterstico. ser empleados.

pueden desencadenar o agravar un brote de psoriasis. Traumatismos: Fenmeno isomorfo de Koebner. 6. Psoriasis pustulosa. Factores psicolgicos: el estrs empeora la enfermedad. Generalizado de von Zumbusch: variante aguda 8 El acitretino es teratgeno; la ciclosporina, Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de y poco frecuente. Suele comenzar con fiebre y una nefrotxica; el metotrexato, hepatotxico. psoriasis. erupcin de pstulas estriles de 2-3 mm, disemi- nadas por el tronco y extremidades, sobre una base Patogenia intensamente eritematosa, que pueden confluir. Se La alteracin inicial sera la aparicin de un infiltrado secan rpidamente y brotan de nuevo. Puede existir inflamatorio compuesto por linfocitos TH activados. Las fiebre elevada, malestar general, leucocitosis. 1 18. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 35 Dermatitis seborreica Figura 36 Psoriasis en grandes placas Figura 37 Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Brazo Figura 38 Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Mano Tabla 8 Histologa de la psoriasis y del liquen plano Figura 39 Reaccin de hiperplasia regular epidrmica (psoriasis) PSORIASIS LIQUEN PLANO Placas paraqueratsicas Hiperqueratosis Hiperqueratosis ORTOqueratsica con restos de neutrfilos PARAqueratsica Microabscesos de Cuerpos de Civatte (queratinocitos Epidermis Munro-Sabouraud (PMN) apoptticos) HIPOgranulosis HIPERgranulosis Acantosis Acantosis Unin Papilas en diente de sierra Papilomatosis dermoepidrmica Degeneracin vacuolar basal Infiltrados Dermis perivasculares, Infiltrado en banda, Mononuclear Papilas dilatadas en maza con capilares mononuclear dilatados (papilomatosis) Infiltrado neutroflico Localizado: vera (formas pustulosas y eritrodrmicas). El factor reutabla adjunta. Cabe destacar dos aspectos que no estn - Pustulosis palmoplantar: brotes repetidos de matoide suele ser negativo. Es frecuente su asociacin incluidos en ella: pstulas sobre una base eritematosa en palmas y al HLA B-27. Los corticoides sistmicos deben evitarse en el trata- plantas. Se seca dejando unas costras marrones y miento de la psoriasis. Al ser suspendidos, pueden proreaparecen, imbricndose los brotes. Histologa ducir un grave efecto rebote. - Acrodermatitis continua de Hallopeau: erupcin La psoriasis tiene una histologa caracterstica. En esta en brotes repetidos de pstulas en uno o varios tabla (ver tabla 8 Pag. 19), puedes compararla con la del Actualmente, existe un nuevo grupo de frmacos, cono- dedos de las manos con destruccin de la ua y liquen plano y aprenderlas conjuntamente. Si no recuer- cidos como biolgicos, que se han incorporado recienreabsorcin de la falange distal en casos crnicos. das el significado de algn trmino, no dudes en revisar- temente al arsenal teraputico de la psoriasis. En general, lo en el tema 1. se emplean cuando los frmacos ms clsicos estn con- 7. Artropata psorisica. Se manifiesta entre el 5-10% traindicados o han fracasado. Algunos de ellos son: de los pacientes. Se asocia con frecuencia a onicopata. Tratamiento Infliximab: Est empezando a utilizarse en pacien- Es ms intensa en casos con enfermedad cutnea se- El tratamiento de la psoriasis viene sistematizado en la tes con psoriasis. Se administra va intravenosa. Es 1 19. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin un anticuerpo monoclonal dirigido contra el TNF 7.3. Liquen ruber plano estas lesiones mucosas son erosivas, con una clnica muy alfa. Como efectos secundarios tpicos, destaca una Es una enfermedad relativamente frecuente, de causa molesta y de difcil tratamiento, y a largo plazo pueden mayor frecuencia de infecciones y las reacciones de desconocida, que afecta a ambos sexos por igual, con degenerar en un carcinoma epidermoide. hipersensibilidad al frmaco. mayor frecuencia en la edad media de la vida. El liquen plano se ha relacionado con la infeccin por vi- Etanercept: Es una protena de fusin. Resulta de la rus de la hepatitis C, aunque hoy da esta asociacin es unin de la fraccin Fc de la IgG humana y una parte Clnica dudosa. Tambin se ha relacionado con las sales de oro, del receptor del TNF. El TNF se une al etanercept en La clnica consiste en la aparicin de unas ppulas pla- antipaldicos y tiazidas. En estos casos, su evolucin es vez de hacerlo a los receptores celulares, y de este nas, poligonales, rojo-violceas, muy pruriginosas (MIR ms trpida. modo no ejerce su accin. Como en el caso del inflixi- 02-03, 249). Muestran en su superficie un reticulado mab, aumenta el riesgo de infecciones. Se administra blanquecino tpico (estras de Wickham). Se localizan en Histologa va subcutnea. la cara flexora de muecas y antebrazos, tobillos, regin Acantosis irregular con papilas en dientes de sierra, hiper- Efalizumab: Es un anticuerpo monoclonal anti-CD11a. lumbosacra y flancos (MIR 96-97, 25). En un 60-70% hay queratosis con hipergranulosis, queratinocitos apopt- Esto dificulta la migracin de los linfocitos hacia los lu- lesiones en mucosas oral y genital, que caracterstica- ticos (cuerpos de Civatte) y un infiltrado inflamatorio en gares donde existe inflamacin, incluyndose aqu la mente se presentan como lesiones reticuladas blanque- banda en la unin dermoepidrmica compuesto por lin- placa psorisica. Se administra va subcutnea. cinas (MIR 0001, 133; MIR 97-98F, 145). En ocasiones, focitos e histiocitos (ver tabla comparativa con psoriasis). Tabla 9 Tratamiento de la psoriasis Tratamiento Usos Efectos adversos y contraindicaciones Emolientes (urea, glicerina) Hidratante Eliminar el exceso de escamas del cuero Queratolticos (cido saliclico) cabelludo Manchan piel y ropa En cuero cabelludo Retinoides (ditranol) Irritantes Combinables con UVB Psoriasis leves-moderadas Erupciones acneiformes Tpico (<25% superficie corporal) Taquifilaxia Psoriasis estables en placas Absorcin percutnea Corticoides Los ms utilizados Posible rebrote al suspender Evitar tratamientos prolongados Anlogos vitamina D Irritante de cara y pliegues Psoriasis estables en placas (calcitriol, calcipotriol, tacalcitol) Hipercalcemia Envejecimiento cutneo y carcinognesis Eritrodermia y xerosis Inmunosupresin Combinable con tpicos y retinoides Hepatitis por psoralenos PUVA, UVB (Re-PUVA) No en nios, embarazo, insuficiencia heptica o renal, fotosensibilidad o precancerosis cutnea Cataratas Sequedad cutnea (el ms frecuente) Hipertrigliceridemia Hipercolesterolemia Elevacin transaminasas Psoriasis graves pustulosas o eritrodrmicas Alopecia difusa Retinoides (acitretino) No suele emplearse en mujeres en edad Hiperostosis vertebral,

calcificaciones frtil (ver efectos adversos) ligamentosas Teratogenicidad: Evitar el embarazo hasta Sistmico Psoriasis moderadas-graves (>25%) 2 aos despus del fin del tratamiento!! Evitar en nios, fallo heptico y renal Recidivas tras suspender Nefrotoxicidad Psoriasis graves, resistentes a otros HTA Ciclosporina A tratamientos Epiteliomas y linfomas Accin muy rpida Hipertricosis Hiperplasia gingival Hiperuricemia Hepatotoxicidad Psoriasis graves resistentes a otros Teratogenicidad hasta 12 meses tras Metotrexato tratamientos finalizar el tratamiento Artropata psorisica Fotosensibilidad Mielodepresin 0 20. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Tratamiento ser asintomtica, aunque a veces se asocia a leve prurito. Corticoides tpicos y antihistamnicos para casos leves. Las lesiones pueden durar de 4-8 semanas antes de des- En casos graves o rebeldes al tratamiento se emplean aparecer sin dejar lesin residual (MIR 99-00, 130; MIR RECUERDA En la corticoides orales, PUVA o in- 97-98, 56). psoriasis no se emplean cluso ciclosporina. En lesiones corticoides sistmicos; en el lquen plano, pueden mucosas erosivas puede em- Diagnstico y tratamiento indicarse. plearse el acitretino. El diagnstico es clnico. Es muy poco sintomtica, por lo que no suele precisar tratamiento. No obstante, en algn 7.4. Pitiriasis rosada de Gibert estudio se ha planteado que la eritromicina va oral pue- Enfermedad de la piel aguda, autolimitada, de origen de acortar la evolucin de la enfermedad. desconocido, aunque se cree de causa vrica (se especu- la su relacin con el herpesvirus humano tipo 7). Afecta 7.5. Pitiriasis rubra pilaris fundamentalmente a adultos jvenes. Es un trastorno de la queratinizacin. Puede ser adqui- rida o hereditaria autosmica dominante (en este caso, Clnica aparece en la infancia). Las caractersticas clnicas ms La erupcin comienza por una placa de 2-5 cm de di- importantes son: metro con frecuencia localizada en el tronco, eritema- Placas descamativas anaranjadas, con islotes de piel tosa, con un collarete descamativo central (medalln normal dentro de ellas. herldico). Aproximadamente una semana despus apa- Ppulas queratsicas foliculares en zonas de extensin. RECUERDA No confunrecen en el tronco, siguiendo das la sfilis secundaria las lneas de tensin de la piel, Puede confundirse con la psoriasis, que es su principal (rosola sifiltica) con la mltiples lesiones papulosas diagnstico diferencial. pitiriasis rosada. La afec- ovaladas de pocos milmetros Para su tratamiento, se emplean queratolticos y el aci- tacin palmoplantar de la sfilis puede ser un impor- a un centmetro de caracterstitretino. En alguna ocasin, responde a tratamiento con tante rasgo diferencial. cas similares al medalln. Suele PUVA. Aspectos Esenciales (II) Piensa en liquen plano si ves ppulas pla- 9 nas poligonales pruriginosas o lesiones reticuladas blanquecinas en mucosa oral. Figura 40 Reaccin linfoctica de interfase (liquen plano) Placas paraqueratsicas Paraqueratosis focal con estras blancas Piensa en pitiriasis rosada si te hablan de 10 una placa descamativa en el tronco, apare- ciendo despus otras ms pequeas. Piensa en pitiriasis rubra pilaris si encuen- 11 tras islotes de piel respetados dentro de las placas. Destruccin de la Infiltrado linfocitario liquenoide capa basal (en banda) Figura 41 Liquen plano. Ppulas poligonales con estras de Wickham 1 21. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 42Liquen plano de mucosa oral con Figura 43 Pitiriasis rosada reticulado blanquecino tpico Figura 44 Enfermedades eritematoescamosas Preguntas MIR 1. DERMATITIS SEBORREICA 2. PSORIASIS ? MIR 01-02, 135 reas seborreicas: c cabelludo, cejas, surcos nasogenianos, retroauricular, preesternal, ingle Codos, rodillas, cuero cabelludo, zonas de roce Placa eritematosa cubierta por escama blanco MIR 99-00, 129 Eritema + descamacin amarillenta grasienta plateada MIR 96-97, 28 Costra lctea, falsa tia amiantcea, eritrodermia de Signos (Brocq): buja, roco de Auspitz, membrana de Leiner Duncan Burque MIR 95-96F, 233 Intensa en enfds. neurolgicas y SIDA Hiperqueratosis ortoqueratsica + reas de paraq. Papilomatosis, acantosis, hipogranulosis. Dermatitis Neutrfilos (Munro y Kogoj) seborreica Caso Clnico Representativo Psoriasis Pitiriasis rubra pilar @ 133. Enferma de 40 aos consulta por la Darier aparicin hace meses de ppulas poligo- nales de color violceo en cara anterior de muecas con prurito intenso. Adems pre- senta lesiones en mucosa oral de aspecto reticulado blanquecino. El diagnstico ms probable es: 1) Psoriasis. 2) Liquen plano. 3) Pitiriasis rubra pilaris. Liquen 4. PITIRIASIS RUBRA PILARIS ruber 4) Dermatofitosis. plano Tronco y extremidades con los tpicos islotes blancos de piel indemne 5) Eccema numular. Ppulas hiperqueratsicas foliculares (dorso dedos) MIR 2000-2001 RC: 2 Psoriasis junto a eritema anaranjado extenso. Hiperqueratosis palmoplantar amarillenta Inicio brusco, luego cronificacin. En muchos casos 56. Una mujer de 20 aos presenta, en pri- desaparece sola mavera, una mancha circinada color salmn, 3. LIQUEN RUBER PLANO con descamacin en collarete localizada en 5. DARIER Caras de flexin de antebrazo y pierna, mucosa oral, el pecho y pocos das despus otras lesiones Caras laterales del cuello, centro del tronco y reas sacro similares, pero ms pequeas, diseminadas seborreicas Ppulas poligonales rosadas, brillantes Ppulas pequeas marronceas malolientes. Peor Signos: estrias de Wickham, reticulado, cuerpos por el tronco. Son asintomticas. Cul es el con el sol. coloides de Civatte diagnstico ms probable?: DISQUERATOSIS (tpica) Autoinmune Depresiones puntiformes en palmas y plantas; alts. Poco frec pero tpico: espinocelular oral, pterigeum 1) Rosola sifiltica. ungueales ungueal, alopecia irreversible 2) Leishmaniasis. 3) Herpes circinado. 4) Pitiriasis versicolor. 5) Pitiriasis rosada. MIR 1997-1998 RC: 5 22. 8.1. Enfermedad de Darier Tambin est descrita la posibilidad de la ictiosis ad- 8. Genodermatosis quirida. Se asocia a enfermedades sistmicas (hipotiroi- Clnica dismo, carencias nutricionales, infecciones crnicas). En Lo ms caracterstico son unas ppulas que pueden coa- el caso concreto de la enfermedad de Hodgkin, puede lescer en forma de grandes placas. Estas ppulas son del aparecer un sndrome paraneoplsico cutneo que es Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin color de la piel, cubiertas de escamas amarillo-marron- precisamente una ictiosis adquirida. ceas. El lugar tpico son las

reas seborreicas: zona central de la cara, trax, espalda y cuero cabelludo (puede dar Histologa zonas de alopecia). Histolgicamente, todas las ictiosis producen un engro- En las uas, son tpicas las muescas en V, en el borde libre. samiento de los estratos ms altos de la epidermis: hiper- Puede haber tambin hiperqueratosis subungueal. Esta en- queratosis ortoqueratsica e hipergranulosis. fermedad es fotosensible, por lo que empeora en verano. Una excepcin a esto es la ictiosis vulgar, que produce hipogranulosis. En las dos formas graves se observan Histologa numerosas mitosis, que traducen una cintica celular Orientacin MIR Existe acantlisis y disqueratosis con formacin de gra- aumentada. nos y cuerpos redondos en la epidermis. Este tema no ha sido preguntado hasta 8.3. Pnfigo benigno ahora. Debes rentabilizar tu tiempo apren- Tratamiento familiar de Hailey-Hailey diendo lo fundamental. Se emplean queratolticos y, en casos graves, acitretino. Es una enfermedad autosmica dominante. Debido a Se debe evitar la luz solar. un defecto en el cemento intercelular, se producen ve- sculas recidivantes en zonas de flexuras, axilas o regin 8.2. Ictiosis RECUERDA El pnfigo lateral del cuello. Son un grupo de enfermedades hereditarias, que se ca- vulgar tambin produce Estas vesculas se rompen y aparacterizan por una alteracin de la queratinizacin. Pro- acantlisis con vesculas recen erosiones. Cursa en forma ducen una descamacin persistente, crnica y genera- intraepidrmicas, pero la de brotes. Mejora con la edad y inmunofluorescencia es Aspectos Esenciales lizada, habitualmente no inflamatoria. Su nombre viene positiva. empeora con el calor. del griego icthys, pescado (MIR 97-98, 58). De la enfermedad de Darier, recuerda 1 Histologa: Acantlisis con vesculas intraepidrmicas. ppulas hiperqueratsicas, marronceas, Formas clnicas y tratamiento Inmunofluorescencia negativa. en el tronco. Histolgicamente, disquera- Existen cuatro formas bsicas de ictiosis hereditaria. tosis acantoltica. Formas leves: Ictiosis vulgar y ligada al sexo. Tratamiento: Puede responder a los corticoides Formas graves: Ictiosis lamelar e ictiosis epidermoltica. tpicos. Existen ictiosis de origen gentico y adqui- 2 rido. De las adquiridas, recuerda su asocia- cin a neoplasias hematolgicas. Figura 44 Enfermedad de Darier. Ppulas queratsicas en tronco Figura 45 Ictiosis adquirida en paciente con enfermedad de hodgkin Preguntas MIR Slo ha sido preguntada una vez ? (y la pregunta fue anulada) Caso Clnico Representativo No hay casos clnicos representativos @ 23. 09. 9.1. Definicin y clasificacin - Positiva dbil (eritema) de los eccemas Eccema. - Positiva fuerte (ppulas-vesculas) El eccema es un patrn clinicopatolgico de inflamacin - Positiva extrema (ampollas). Dermatitis atpica cutnea debido a mltiples etiologas. El prurito es el sn- toma ms importante. Las lesiones evolucionan por los Eccema de contacto irritativo estadios de eritema, ppulas, vesculas, excoriaciones, Es ms frecuente que el alrgico. Consiste en una reac- Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin costras, descamacin y liquenificacin sucesivamente. cin inflamatoria no inmunolgica debido al contacto En fase aguda, la lesin clnica tpica es la vescula, e con agentes externos. Puede ocurrir al primer contacto histolgicamente la espongiosis (presencia de lquido con dichos agentes, a diferencia del eccema alrgico, intercelular en la epidermis). que requiere sensibilizacin previa. En fases crnicas predominaran la liquenificacin y la Los agentes pueden ser qumicos o fsicos: jabones, de- hiperqueratosis. tergentes alcalinos, disolventes, calor, fro, friccin, micro- traumatismos... Orientacin MIR Clasificacin Eccemas de contacto: Alrgicos o irritativos. Clnica De las enfermedades que cursan con ecce- Eccema atpico. Suelen ser menos agudos que los eccemas alrgicos. El mas, la parte ms importante es la derma- Otros eccemas. ejemplo clsico es la dermatitis de las manos del ama de titis atpica, sobre todo la clnica. De los casa, producida por el cloro del agua y los jabones. Es eccemas de contacto, aprende a distinguir Clnica ms frecuente en atpicos. el irritativo del alrgico. La primera manifestacin del eccema es casi siempre el En ocasiones, pueden existir complicaciones como la prurito. En funcin del tiempo de evolucin, distingui- sobreinfeccin por S. aureus o infecciones diseminadas mos 3 fases: por virus herpes simple (eccema herptico o erupcin Eccema agudo: eritema, edema, vesiculacin-ampollas, variceliforme de Kaposi). Tambin puede ocurrir una eri- exudacin. trodermia exfoliativa en nios y adultos. Aspectos Esenciales Eccema subagudo: lesiones costrosas y descamacin. El diagnstico se apoya en unas pruebas epicutneas ne- Eccema crnico: liquenificacin, grietas, fisuracin. Es gativas o no relevantes. 1 El eccema agudo se caracteriza por pro- necesario el rascado mantenido para que aparezca este ducir vesculas, e histolgicamente por la tipo de alteraciones. Tratamiento espongiosis. Lo ms importante es evitar los alrgenos o los irritantes 9.2. Eccemas de contacto responsables. Para el tratamiento de las lesiones se em- plean los corticoides tpicos (y orales en caso de lesiones 2 El eccema de contacto alrgico es de ori- Eccema de contacto alrgico RECUERDA Los antihista- agudas y extensas), los emo- gen inmunolgico, no as el irritativo. Su aparicin est mediada inmunolgicamente (hiper- mnicos tpicos deben ser lientes y los antihistamnicos sensibilidad tipo IV), frente a agentes extraos, adquiri- evitados. sistmicos. dos por penetracin percutnea. Precisa una sensibiliza- 3 Las pruebas epicutneas son positivas en cin previa al alergeno. 9.3. Eccema atpico el eccema de contacto alrgico. Es un trastorno inflamatorio de la piel, de curso crnico y Clnica recidivante, que afecta a un 12-15% de la poblacin infantil. Pueden existir formas agudas y crnicas, dependiendo la Inicialmente se manifiesta por piel seca y prurito severo. 4 El alrgeno ms frecuente en mujeres es el localizacin de las lesiones del lugar de contacto con el nquel; en varones, el cromo. alergeno. Un lugar frecuente es el dorso de las manos, Etiopatogenia sobre todo en los casos profesionales. Es un trastorno hereditario polignico y multifactorial. Las lesiones del eccema alrgico pueden aparecer en Se consideran factores importantes en el desarrollo del 5 La dermatitis atpica suele asociar varios localizaciones distantes de la zona de contacto con el eccema la alteracin de la permeabilidad cutnea y unas estigmas cutneos. El ms importante es alergeno, dato que lo diferencia del eccema irritativo (en caractersticas especiales de respuesta inmune. la piel seca. ste, las

lesiones se presentan exclusivamente en las zo- Existen factores desencadenantes que pueden inducir la nas de contacto con el irritante). aparicin de un brote o colaborar en su mantenimien- to. Los ms incriminados han sido aeroalergenos (caros 6 El sntoma fundamental de la dermatitis Alergenos ms frecuentes del polvo: D. pteronyssimus); antgenos bacterianos (S. atpica es el prurito. Existe un gran nmero de sustancias potencialmente aureus); alimentos (ovoalbmina) Por otra parte, se ha sensibilizantes, tanto en la vida cotidiana como en el visto que el estrs empeora la enfermedad. mundo profesional. Los ms comunes son: 1) Nquel: el ms frecuente en mujeres, en relacin con Clnica la bisutera. Las primeras manifestaciones suelen desarrollarse en 2) Cromo: el ms frecuente en varones, presente en el la infancia, aunque la clnica puede desencadenarse en cemento (albailes), bisutera y calzados de cuero (MIR cualquier momento de la vida. Es frecuente la historia 99-00, 132). personal o familiar de asma, rinoconjuntivitis estacional 3) Otros: Parafenilendiamina (tintes de pelo), fragancias, o eccema. Normalmente la sintomatologa mejora en la frmacos tpicos (neomicina, antihistamnicos, proca- edad adulta. Pueden distinguirse tres fases: na), etc. Lactante: comienza alrededor de los 3 meses. Predomi- na el eritema y las papulovesculas en cuero cabelludo y Diagnstico cara (respetando tringulo nasogeniano). Se establece conjuntando la historia clnica, la localiza- Infantil: lesiones secas, liquenificadas en flexuras ante- cin y el tipo de lesiones y con las pruebas epicutneas cubital y popltea (MIR 00-01, 187). de contacto. stas se realizan una vez resueltas las lesio- Adulto: lesiones secas, subagudas-crnicas en cara, nes, sobre piel sana, dejando los alergenos en contacto cuello, flexuras y dorso de manos. con la piel 48 horas. Se lee a las 48 y 96 horas. Se mide la El prurito es un sntoma necesario para el diagnstico de intensidad de la reaccin: dermatitis atpica. Los pacientes con dermatitis atpica - Negativa. son ms susceptibles al efecto de los irritantes cutneos. 24. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 46 Eccema de contacto alrgico Figura 47 Dermatitis del paal. Es una forma de eccema irritativo Tabla 10 Eccema de contacto (Alrgico vs Irritativo) Alrgico Irritativo Mecanismo Hipersensibilidad tipo IV No inmunolgico Agudo: vesculas-ampollas Clnica Subagudo: costras-descamacin Crnico: liquenificacin-fisuracin Dorso de manos Toda la mano Localizacin Ms frecuente en atpicos Niquel-mujeres-bisutera Jabones Cromo-varones-cemento, bisutera, calzado Sustancia que lo produce Detergentes alcalinos Parafenilendiamina-tintespeluqueras Disolventes Medicamentos tpicos (neomicina) Diagnstico Pruebas epicutneas positivas Pruebas epicutneas negativas Figura 48 Dermatitis atpica del lactante Figura 49 Reaccin espongitica Espongiosis precoz Vescula espongitica Eritema Infiltrado linfocitario Dilatacin capilar Aparte, existen formas menores de atopia, enfermeda- cuidadosamente para evitar la aparicin de efectos se- Inmunomoduladores: ciclosporina A para el eccema des asociadas y estigmas fsicos que te presentamos a cundarios locales. atpico severo del adulto que no ha respondido a otras continuacin (ver tabla 7 Pag. 26). alternativas. Fototerapia: tanto los UVA como los UVB han demos- Tacrolimus y pimecrolimus tpico: Inmunomodulado- Tratamiento trado eficacia en algunas ocasiones. res tpicos (inhibidores de la calcineurina). Aprobados Es imperativo aliviar el prurito, y para ello son esenciales durante los ltimos aos para el tratamiento de esta en- las medidas generales. Antihistamnicos orales: alivian el prurito y pueden fermedad. En la literatura se han asociado a linfomas cut- provocar sedacin leve. No deben emplearse tpicos. neos, con escasa evidencia cientfica hasta el momento. Medidas generales: baos con avena, empleo de ja- bones extragrasos, emolientes. Relajacin y descanso Corticoides orales: para casos agudos, siempre en 9.4. Otras formas de eccema psicolgico. temporadas cortas y no como mantenimiento. No hay que olvidar que las dermatitis crnicas pueden Eccema dishidrtico Corticoides tpicos: son parte importante en el trata- recidivar de forma agresiva al suspender la cortico- Lesiones vesiculosas en caras laterales de dedos de ma- miento de lesiones leves-moderadas. Deben emplearse terapia oral. nos y pies, palmas y plantas, muy pruriginosas, recurren25. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin tes. Pueden formar parte de la dermatitis atpica o de un Eccema inducido por va sistmica eccema alrgico de contacto. Algunos pacientes sensibilizados por va tpica a un alergeno determinado pueden desarrollar lesiones ec- Eccema numular cematosas diseminadas tras entrar en contacto por va Es un eccema focal, con lesiones redondeadas, del tamasistmica con dicho alergeno. o de una moneda, de evolucin crnica y recidivante. Se cree que es de origen multifactorial. Analgsicos, antibiticos, antidepresivos, oro, nquel, etc. pueden ser responsables. Eccema asteatsico o craquel La piel se muestra seca y resquebrajada con un patrn Eccemas fotoinducidos reticulado en piernas de ancianos. Se relaciona con todo Son lesiones eccematosas que aparecen tras la adminis- aquello que pueda producir xerosis: atrofia cutnea, cli- tracin tpica o sistmica de una sustancia que acta ma fro y seco, uso de diurticos como fotosensibilizante tras la exposicin a la luz. Eccema de estasis Neurodermatitis o liquen simple crnico Ocurre en personas mayores con fenmenos varicosos. Se denomina as a un rea de liquenificacin cut- Tiene una etiopatogenia mltiple: irritacin, sensibiliza- nea secundaria al rascado crnico. Suele presentarse ciones, sobreinfecciones, todo ello sobre una piel previa- como una placa nica en regin de la nuca, tobillos mente daada. o perin. Tabla 11 Eccema atpico FORMAS MENORES DE ATOPIA ESTIGMAS DE ATOPIA ENFERMEDADES CUTNEAS ASOCIADAS Queilitis descamativa Pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan Pitiriasis alba Signo de Hertogue (desaparicin cola Eccema atpico de manos de cejas) Dermatitis del pezn Hiperlinealidad palmar. Infecciones Ictiosis vulgar Dishidiosis cutneas ms frecuentes y graves Alopecia areata Pulpitis digital crnica o dermatosis Lengua geogrfica Vitiligo plantar juvenil Piel seca ictiosiforme Sndrome de Netherton (ictiosis lineal Eccema numular Palidez perioral circunfleja y tricorrexis invaginata) Prrigo simple (estrfulo) Eritema malar Prrigo nodular Cataratas Neurodermatitis crnica circunscrita Queratocono (liquen simple crnico) Figura 50

Eccema dishidrtico o acrovesiculosis Preguntas MIR ? MIR 01-02, 136 MIR 00-01F, 149 MIR 99-00, 132 Caso Clnico Representativo @ 187. Un nio de 5 aos de edad tiene le- siones eczematosas crnicas en flexuras de brazos y piernas que producen intenso pi- cor, asociadas a una queilitis descamativa de labios. Cul, entre los siguientes, es el diagnstico ms probable?: 1) Un eczema microbiano. 2) Una dermatitis atpica. 3) Un eczema seborrico. 4) Un prrigo nodular. 5) Una sarna. MIR 2000-2001 RC: 2 26. 10.1. Definicin y clasificacin Urticaria colinrgica 10. Urticaria y La urticaria se caracteriza por habones y prurito. Es una Suele aparecer tras un aumento de la temperatura corpo- forma de reaccin de la piel ante distintos procesos in- ral (ejercicio, fiebre, ducha caliente). Se manifiesta como angioedema munolgicos e inflamatorios desencadenados por diver- pequeos habones de 1-2 mm, rodeados de un halo eri- sos factores etiolgicos. Por su evolucin, la urticaria se tematoso, predominantemente en el tronco. Es tpico en divide en agudas y crnicas, dependiendo de si los bro- jvenes, en relacin con el deporte (MIR 97-98, 57). tes persisten ms o menos de 6 semanas. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin 10.3. Tratamiento Etiopatogenia El tratamiento ser etiolgico, siempre que se conozca Idioptica: La causa es desconocida en el 60% de las ur- la causa. No obstante, en muchas ocasiones no es as. El ticarias agudas. En las crnicas, este porcentaje es mucho tratamiento farmacolgico consiste en: mayor. Antihistamnicos orales: Son el tratamiento fundamental. Inmunolgica: Algunas de ellas son mediadas por IgE, Corticoides sistmicos: Se reservan para casos graves o como las alergias alimentarias (fresas, pescado, Anisa- refractarios. Orientacin MIR kis). Otras se relacionan con el complemento, como la Adrenalina: Casos graves con anafilaxia. enfermedad del suero o el angioedema hereditario, que Este es un tema poco preguntado en el veremos despus. Se comienza por un anti-H1, probando diferentes clases MIR. Debes tener claro la lesin funda- No inmunolgica: Asociada a anomalas del metabolis- si no hay respuesta, despus se combinan. El siguiente mental de la urticaria y diferenciarla de la mo del cido araquidnico o a degranulacin directa del paso sera aadir un anti-H2, y por ltimo, los corticoides. urticaria-vasculitis. Ten presente el edema mastocito. Un ejemplo clsico es la urticaria por AINEs. En algunas clases de urticaria hay antihistamnicos espe- angioneurtico, como una forma peculiar cialmente indicados. de angioedema. Independientemente de la causa, se produce una libe- Dermografismo: hidroxicina. racin de histamina y otros mediadores. Esto produce Urticaria colinrgica: hidroxicina. vasodilatacin y aumento de la permeabilidad capilar. La Por fro: ciproheptadina. consecuencia es un edema en dermis superficial. Urticaria retardada por presin: corticoides orales (la Aspectos Esenciales nica en que son de primera eleccin). 10.2. Clnica La urticaria se caracteriza por habones 1 La lesin elemental es el habn: ppulas o placas ede- 10.4. Edema angioneurtico pruriginosos de menos de 24 horas de matosas, rosadas (en ocasiones blanquecinas). Pueden familiar de Quincke duracin y puede acompaarse de an- aparecer en cualquier localizacin, con extensin varia(angioedema hereditario) gioedema. ble. La caracterstica esencial del habn es su evanes- Forma rara de angioedema caracterizada por episodios cencia, ya que desaparece en menos de 24 horas. El harecidivantes de edema del tejido celular subcutneo, bn traduce un edema drmico superficial. En algunas RECUERDA La urticaria puede frecuentemente en ma- Cuando las lesiones duran ms de 24 horas 2 ocasiones, coexiste edema en dermis profunda y tejido asociar angioedema, pero esta nos, pies y cara. Afecta est indicado realizar una biopsia en busca celular subcutneo, y entonces se habla de angioedema. forma de angioedema no asocia tambin a la mucosa de una urticaria-vasculitis. El angioedema no siempre acompaa a la urticaria (MIR urticaria. intestinal y respiratoria 99-00F, 149). (diarreas, vmitos, broncoespasmo). El angioedema he- El sntoma ms importante es el prurito. Puede acompa- reditario no cursa con habones sino nicamente con La mayora de las urticarias crnicas (apa3 arse de sntomas gastrointestinales (nuseas, vmitos, angioedema. ricin de lesiones durante ms de 6 sema- epigastralgia, diarrea); respiratorios (disnea, sibilancias) o Se produce por dficit real o funcional del inhibidor de nas) son idiopticas. cardiovasculares (taquicardia, hipotensin y mareo). la fraccin C1 del complemento. Se hereda de forma au- Una urticaria cuyas lesiones duren ms de 24 horas y tosmica dominante. Tambin puede ser adquirido, en asocie artralgias o hipocomplementemia debe obligar procesos como el LES, neoplasias, anemias hemolticas o El edema angioneurtico familiar se debe 4 al mdico a pensar en una urticaria-vasculitis (una for- crioglobulinemias. a un dficit hereditario del inhibidor de la ma de vasculitis por hi- C1 esterasa y se manifiesta por brotes de RECUERDA La urticaria pigmenpersensibilidad). Debe Tratamiento angioedema sin habones. tosa no es una forma de urticaria, confirmarse mediante Crisis agudas: Plasma fresco o C1 inhibidor. sin una variante de mastocitosis, frecuente en nios. biopsia cutnea (MIR Profilaxis: Danazol. Es un anabolizante andrognico que 00-01, 135). incrementa la sntesis heptica de C1 inhibidor. Figura 51 Urticaria aguda 27. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 52 Angioedema Preguntas MIR ? MIR 99-00F, 149 MIR 97-98, 57 Caso Clnico Representativo @ 135. Adulto de 41 aos que desde hace 1 ao tiene brotes de lesiones habonosas diseminadas por todo el cuerpo, de color rojo,que duran das y se acompaan de artralgias. Histolgicamente hay un infil- trado neutroflico perivascular con leuco- citoclasia, en dermis superior. Este cuadro corresponde a: 1) Una urticaria crnica idioptica. 2) Un edema angioneurtico. 3) Una urticaria fsica. 4) Una urticaria-vasculitis. 5) Una prpura papulosa. MIR 2000-2001 RC: 4 28. 11.1 Definicin y clasificacin tacin mucosa aadida. Se ha implicado a AINEs, alopuri- 11. Toxicodermias Las toxicodermias son reacciones cutneas de muy di- nol, sulfamidas, hidantonas. versa ndole que aparecen tras la administracin de un frmaco. Son uno de los efectos secundarios ms fre- Eritrodermia. Eritema y descamacin generalizadas, cuentes de los medicamentos. que afectan a ms del 90% de la superficie cutnea. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Los mecanismos de produccin de muchas de ellas son Frecuente con oro, pirazolonas, litio. Las causas ms fre- desconocidos y pueden

desencadenarse por activacin cuentes de eritrodermia son: eccemas, psoriasis, linfomas inmunolgica o por mecanismos no inmunes. cutneos y frmacos. El tipo clnico de lesin no es til para distinguir un me- canismo de otro. Lupus eritematoso. Hidralazina, procainamida. 11.2. Formas clnicas Esclerodermia. Penicilamina, bleomicina, triptfano adul- Morfolgicamente, pueden aparecer diversos cuadros: terado, aceite de colza. Exantema morbiliforme. Es la ms frecuente de todas Orientacin MIR las erupciones por frmacos (la mitad de los casos) y Pseudolinfoma por fenitona. Con adenopatas, hepati- consiste en mculas o ppulas simtricas y confluentes, tis y lesiones cutneas (sndrome de hipersensibilidad). Este tema apenas se ha preguntado. Bsi- que suelen comenzar por el tronco y afectar a mucosas, camente, debes orientar el estudio al eri- palmas y plantas. Es muy frecuente con las penicilinas y Reacciones acneiformes por inhibidores del factor de tema multiforme y sus formas graves. Para suele aparecer de 1-2 semanas despus de comenzar el crecimiento epidrmico (erlotinib, gefitinib): estos frma- ello te ser muy til la tabla de las derma- tratamiento. Puede asociar prurito, fiebre y eosinofilia. cos se utilizan para el tratamiento de carcinomas epider- tosis reactivas. Frmacos ms frecuentes: penicilinas, AINEs, sulfamidas, moides (ej: pulmn) diseminados que no responden a hemoderivados, antiepilpticos, pirazolonas. las pautas convencionales de quimioterapia, como medicacin paliativa. Parece haber una relacin directa en- Urticaria y angioedema. Habones pruriginosos drmi- tre la toxicidad cutnea y el efecto teraputico, de modo cos o edema subcutneo. Puede existir afectacin de la que a mayor reaccin acneiforme mayor inhibicin de la Aspectos Esenciales mucosa respiratoria e hipotensin, y entonces se debe neoplasia. considerar un cuadro grave. Aparece en minutos-horas El exantema morbiliforme y la urticaria son 1 tras la ingestin del frmaco. Los ms implicados son las 11.3. Tratamiento las formas ms frecuentes de toxicodermia. penicilinas y AAS. Una vez hecho el diagnstico, debe retirarse el o los me- dicamentos potencialmente responsables, sustituyndo- Exantema fijo medicamentoso. Una o varias placas los por otros equivalentes, si sto fuera necesario. En el exantema fijo medicamentoso apa- 2 eritematoviolceas en cualquier regin corporal, aunque El tratamiento es de soporte y sintomtico. Una erupcin recen placas eritematoedematosas en las es bastante caracterstica la localizacin en cara, manos y morbiliforme puede no requerir tratamiento o solamen- mismas localizaciones (cara, manos y ge- mucosas oral o genital. Provocan sensacin de quema- te antihistamnicos para controlar el prurito. Puede ser nitales) cada vez que se toma el frmaco zn. Deja hiperpigmentacin residual. Cada vez que se necesario emplear corticoides sistmicos si las lesiones responsable. administra el medicamento reaparece la lesin en la mis- son extensas o el cuadro grave. ma localizacin. AINEs, sulfamidas, anticonceptivos, AAS han sido implicados. 11.4. Dermatosis reactivas Las lesiones en diana del eritema multifor- 3 Son cuadros clnicos de etiopatogenia an no aclarada, me minor pueden desarrolar vesculas en Vasculitis. A modo de prpura palpable. Puede afectar considerados como patrones de reaccin ante diversas el centro. El desencadenante ms frecuen- tambin otros rganos. Se cree que el mecanismo es in- agresiones, en ocasiones desconocidas y autolimitadas. te es el virus herpes simple. munolgico. Han sido implicados el alopurinol, tiacidas, Sus histologas muestran similitudes entre ellas, lo cual sales de oro, sulfamidas. invita a pensar en una patogenia comn. El sndrome de Stevens-Johnson y la Ne- 4 Eritema multiforme-Stevens Johnson-necrlisis epi- Clnica crlisis Epidrmica Txica son formas gra- drmica txica. Es la erupcin ms grave y cursa con Se han descrito 3 grupos diferentes, aunque en muchas ves de eritema multiforme secundarias a eritema generalizado y formacin de ampollas con afec- ocasiones se solapan. frmacos que presentan clnica sistmica y afectacin mucosa importante. Figura 53 Exantema morbiliforme por amoxicilina En la histologa es tpica la necrosis de que- 5 ratinocitos y la vacuolizacin de la basal. 29. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Eritema exudativo multiforme menor: es el grupo ms vantes y antibiticos en orden decreciente). Tambin se dermoepidrmica por un infiltrado linfohistiocitario frecuente, con cerca del 80% de los casos. Se piensa que han implicado agentes infecciosos, fundamentalmente y degeneracin vacuolar de la capa basal con que- en la mayora de ellos antecede una infeccin previa (10- Mycoplasma pneumoniae. ratinocitos necrticos. En la NET, la necrosis de que15 das antes) por virus herpes simple sintomtica (60%) ratinocitos es masiva, con menos edema e infiltrado o subclnica. Se manifiesta como una erupcin simtrica, Necrlisis epidrmica txica (NET). Muchos autores lo drmico. abrupta, en zonas de extensin de manos, codos, rodillas consideran la forma ms grave de eritema multiforme y pies de lesiones eritematoedematosas, que en su for- mayor, invocndose los mismos agentes farmacolgicos. Tratamiento ma clsica tiene aspecto de diana y recibe el nombre de Aparece un rash morbiliforme rpidamente confluente En el EM menor, solamente se pauta tratamiento sinto- herpes iris de Bateman o lesin en escarapela con centro que abarca la prctica totalidad de la piel y pronto apare- mtico con corticoides tpicos, antihistamnicos orales. violceo o a veces ampolloso. cen grandes ampollas flccidas que dejan amplias reas El tratamiento de la infeccin por VHS slo es til (por La afectacin mucosa es rara, y si aparece, son escasas de piel denudada. La afectacin de varias mucosas es evitar las lesiones de EM) si se trata en la fase inicial de lesiones erosivas y poco intensas, en la mucosa oral. constante. Son frecuentes las complicaciones (bronco- la infeccin viral. Tiende a la recurrencia con sucesivos brotes de lesiones RECUERDA las enfermeneumonas, hemorragias di- herpticas. dades que tienen el signo gestivas, insuficiencia renal, El EM mayor requiere el tratamiento de la infeccin de Nikolsky + son la NET, shock hemodinmico, etc.) subyacente o ms frecuentemente la retirada del medi- el sndrome de la piel Eritema exudativo multiforme mayor o sndrome de escaldada estafiloccica con una mortalidad cercana camento implicado y medidas de soporte. Est en dis- Stevens-Johnson: es ms raro. Frecuentemente tiene (SSSS) y el

pnfigo. En la NET al 25%. Ante un nio con cusin el uso de esteroides orales, que se emplearn en un perodo prodrmico de hasta 14 das con fiebre, tos, es toda la epidermis la que exfoliacin generalizada, funcin del estado general del paciente. Deben cuidarse cefalea, artralgias, etc. Posteriormente aparecen lesiones se despega (mal pronstico), debe siempre realizarse el las mucosas con medidas locales. mientras que en el SSSS el eritematoedematosas ms extensas con tendencia a la despegamiento epidrmico diagnstico diferencial en- formacin de ampollas y lesiones mucosas ms inten- se produce a nivel de la tre NET y sndrome de la piel El paciente con una NET precisa ingreso en una unidad sas (boca, genitales, faringe, laringe, conjuntiva). Son granulosa (buen pronstico). escaldada estafiloccica. de quemados, con monitorizacin del hematocrito, ba- frecuentes los sntomas sistmicos y no tiende a la recu- lance hidroelectroltico, profilaxis antibitica y medidas rrencia (MIR 97-98, 60). Histopatologa de soporte. La ciclosporina parece obtener mejores re- Los factores etiolgicos ms importantes y frecuentes Se aprecia edema e infiltracin discreta perivascular sultados que los corticoesteroides en el tratamiento de son los medicamentos (sulfamidas, AINEs, anticonvulsi- por clulas mononucleares, borramiento de la unin estos pacientes. Figura 54 Erupcin pustulosa por erlotinib Figura 55 Eritema multiforme minor. Herpes iris de Bateman 0 30. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Tabla 12 Dermatosis reactivas EM minor EM mayor NET Etiologa Idioptico. Herpes simple Frmacos Frmacos Agudo autolimitado; Curso Agudo autolimitado Agudo autolimitado recurrente Prdromos Ausentes Presentes Presentes Localizacin Acral Acral y cara Tronco y cara Afectacin mucosa Ausente Prominente Prominente Sntomas constitucionales Ausentes Presentes Severos Afectacin sistemtica Ausente Ocasional Ms frecuente Duracin 1-3 semanas 2-4 semanas 3-6 semanas Eritema diseminado, Lesiones en diana, Tipo de lesin Lesiones en diana despegamiento ampollas epidrmico Mortalidad 0% 5-15% 5-50% Preguntas MIR MIR 97-98, 60 ? Caso Clnico Representativo 60. El sndrome de Stevens-Johnson es una @ forma grave de: 1) Psoriasis. 2) Lupus eritematoso. 3) Eritema multiforme. 4) Eritema crnico migratorio. 5) Liquen plano. MIR 1997-1998 RC: 3 1 31. 12. 12.1. Acn tico sobre P. acnes, sino tambin por su efecto antiin- Acn Es una enfermedad inflamatoria del folculo pilosebceo, flamatorio al inhibir la quimiotaxis de los neutrfilos. crnica y autolimitada. Afecta a adolescentes y adultos Tambin se utilizan los macrlidos (eritromicina y azijvenes. tromicina), sobre todo en el acn infantil, donde las Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin tetraciclinas estaran contraindicadas. Etiopatogenia - Antiandrgenos: Acetato de ciproterona, en comSu etiologa es multifactorial: binacin con estrgenos. Es til para tratar formas Queratinizacin del infundbulo folicular en su porcin moderadas-severas en mujeres, incluso sin evidentes baja. Es el fenmeno inicial. Esto da lugar a un tapn de alteraciones hormonales. queratina que obstruye el orificio de salida (clnicamente, - Isotretinona (13-cis-retinoico): Derivado de la vita- este tapn es el comedn). mina A. Tiene una potente accin antiacneica, por Alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de la inhibicin que produce en la glndula sebcea. sebo por la glndula sebcea. Este fenmeno es andr- El efecto secundario ms frecuente es la sequedad Orientacin MIR geno-dependiente. cutaneomucosa. Se deben vigilar los niveles lipdicos Alteraciones en la microflora bacteriana. Aumenta la y la funcin heptica, porque pueden aumentar los Es un tema de importancia media en el cantidad de Propionibacterium acnes, que es capaz de triglicridos, el colesterol y las transaminasas. Pueden MIR. Debes conocer la clnica del acn y metabolizar los lpidos, produciendo mediadores de la producir pseudotumor cerebri, sobre todo si se coad- de la roscea. Uno de los aspectos ms inflamacin. ministran con las tetraciclinas. Otros efectos son: alo- preguntados es el tratamiento con isotre- Factores agravantes. Empeora con el estrs, la toma de pecia, mialgias, alteraciones de la cicatrizacin y distinona y sus efectos secundarios. anticonceptivos orales muy andrognicos, la limpieza minucin de la visin nocturna. No debe permitirse obsesiva de la cara y la manipulacin de las lesiones. el embarazo durante el RECUERDA Despus del tra- tamiento con isotretinona, tratamiento y en el mes Clnica se evitar el embarazo duran- posterior a la finalizacin La lesin inicial el comedn, que puede ser cerrado te un mes. Con el acitretino del mismo (MIR 00-01F, Aspectos Esenciales (ppula puntiforme blanquecina) o abierto (punto negro; (ver psoriasis), este perodo debe ser de dos aos. 147: MIR 96-97, 29). Al ser orificio con contenido oscuro). Los comedones evolucio- fototxica no se debe to- 1 Aunque la lesin elemental del acn es el nan a lesiones inflamatorias: ppulas, pstulas, ndulos, mar durante los meses de sol, reservndose su admi- comedn, la clnica del acn es polimorfa quistes en orden de gravedad. Todas ellas pueden dejar nistracin para los meses de otoo e invierno. con presencia de comedones, ppulas, cicatrices. Lo habitual es el polimorfismo del cuadro, pstulas, quistes y cicatrices. combinando distintas lesiones en el mismo momento. Graves (acn conglobata y fulminans): se combinan Las regiones ms afectadas son las ms ricas en grasa: los antibiticos orales, corticoides orales y la isotretino- cara, espalda, hombros y regin centrotorcica. na oral. 2 Deben descartarse erupciones acneifor- Existen dos formas clnicas graves de acn: mes secundarias cuando las lesiones son Acn conglobata: grandes ndulos, quistes y absce- Erupciones acneiformes muy monomorfas y sin comedones. En sos comunicados por fstulas en tronco y extremidades Acn ocupacional: debido a la oclusin del folculo pi- este caso siempre hay que descartar el uso proximales, que dejan intensas cicatrices hipertrficas. losebceo por aceites minerales. Comedones negros y tpico o sistmico de corticoides. lesiones eritematosas en antebrazos, muslos, glteos de Acn fulminans: similar al acn conglobata, pero con trabajadores con hidrocarburos clorados y alquitranes. fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG 3 Los tratamientos sistmicos ms utilizados e incluso artralgias. Tambin se localiza en tronco (MIR Acn por frmacos: tanto por medicamentos tpicos en el acn

vulgar son los antibiticos (doxi- 99-00F, 148). (corticoides, alquitranes) como sistmicos (corticoides, ciclina y minociclina) y la isotretinona. ACTH, bromuro, yoduro, antiepilpticos, antituberculo- Diagnstico sos e inhibidores del factor de crecimiento epidrmico). El diagnstico clnico es sencillo. En ocasiones, debe dife- Es muy frecuente el monomorfismo de las lesiones, sin 4 La roscea afecta a mujeres de edad media. renciarse de otros procesos como la roscea, la foliculitis comedones y con predominio de papulopstulas. Muestran pieles sensibles que reaccionan por Pityrosporum, las verrugas planas y las erupciones con una vasodilatacin excesiva frente a acneiformes. 12.2. Roscea mltiples estmulos. Es una enfermedad crnica, de patogenia desconocida, Tratamiento caracterizada por la aparicin de lesiones acneiformes en Depende de la gravedad clnica: la cara. Afecta ms a mujeres entre los 30 y los 50 aos. 5 La clnica es de cuperosis, flushing, telan- Leves (acn comedoniano y papuloso): suele ser sufi- giectasias y ppulopstulas faciales. Puede ciente con el tratamiento tpico, pero tiende a recurrir. Etiopatogenia acompaarse de afectacin ocular y rinofi- Los agentes ms utilizados son: Desconocida, pero se sospechan varios factores como ma (esto ltimo ms frecuente en varones). - Perxido de benzoilo: Es queratoltico, comedoltico labilidad vasomotora, infeccin por Demodex folliculo- y bacteriosttico. Puede provocar irritacin (MIR 96- rum, enfermedades gastrointestinales, predisposicin 97F, 148). gentica. Se discute el posible papel patognico del H. - Retinoides tpicos: Tretinona RECUERDA Los pylori. (cido 13-trans-retinoico), iso- retinoides tpicos, tretinona, adapaleno y tazarocomo las tetracicli- Clnica teno. empleados como come- nas, pueden producir Comienza por episodios de flushing faciales ante diver- fotosensibilidad. dolticos y exfoliantes. sos estmulos (caf, alcohol, comidas picantes, sol, am- - cido azelaico al 20%: es comedoltico y reduce la bientes calurosos, etc.), que va provocando la aparicin poblacin bacteriana. de eritema persistente (cuperosis), telangiectasias y lesio- Antibiticos: clindamicina al 1% o eritromicina al 2%. nes papulopustulosas sin presencia de comedones (MIR 96-97F, 144). Moderados (acn papulopustuloso y noduloqusti- Con el tiempo pueden aparecer lesiones oftlmicas (ble- co): Se emplea habitualmente tratamiento oral: faritis, conjuntivitis, iritis) e hiperplasia de tejidos blandos - Antibiticos: doxicilina y minociclina son los ms (rinofima, otofima, blefarofima), ms tpico en los varones empleados. Actan no slo por su poder bacteriost- (MIR 96-97, 27). 32. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Tratamiento 12.3 Dermatitis perioral Es importante evitar los estmulos vasodilatadores. Erupcin tpica de mujeres jvenes sometidas a estrs, Doxiciclina o minociclina oral son el tratamiento de elec- que cursa con brotes de ppulas en mejillas y en regin cin. Suele emplearse tambin el metronidazol tpico o perioral que caractersticamente dejan en el rea perila- el cido azelaico como mantenimiento. En casos severos bial una banda libre de lesiones. Suele responder a do- es til el empleo de isotretinona oral a dosis bajas (MIR xiciclina oral. 97-98F, 146). Figura 56 Dermatitis atpica del lactante Figura 57 Eccema de contacto alrgico Preguntas MIR MIR 9900F, 148 ? MIR 97-98F, 146 MIR 96-97F, 148 MIR 96-97, 27 MIR 96-97, 29 Caso Clnico Representativo 147. La isotretinona es un frmaco que se @ emplean por va oral para tratar el acn en algunos pacientes. Cul de las siguientes respuestas es FALSA?: Tabla 13 Acn y roscea 1) Puede elevar los niveles sricos de colesterol y triglicridos. Adolescentes y adultos jvenes Mujeres de 30 a 50 aos 2) Produce casi siempre una importan- Etiologa Alteracin de la queratizizacin del infundbulo folicular Labilidad vasomotora te sequedad de piel y mucosa. Alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de sebo Demodex folliculorum Propionibacterium acnes Enfermedades gastrointestinales (H. 3) Es teratgeno y por ello es obliga- Empeora con estrs, anticonceptivos orales muy andrognicos, pylori?) torio que las mujeres que lo tomen limpieza obsesiva de cara y manipulacin Predisposicin gentica realicen una anticoncepcin durante al menos 2 aos despus de finalizado el Clnica Polimorfismo: Comedones (cerrados o abiertos), ppulas, pstu- Flushing faciales (caf, alcohol, picantes, tratamiento. las, ndulos, quistes en orden de gravedad sol, calor...) 4) Puede alterar el proceso de cicatri- Localizacin: cara, espalda, hombros y regin centrotorcica Eritema persistente (cuperosis) Formas clnicas graves de acn: Telangiectasias zacin de las heridas y facilitar la apari- - Acn conglobata: Grandes ndulos, quistes y abcesos Papulopstulas sin comedones cin de queloides. comunicados por fstulas en tronco fundamentalmente y Lesiones oftlmicas (blefaritis, conjun- 5) Se han dado casos de hiperten- extremidades proximales que dejan intensas cicatrices tivitis, iritis) hipertrficas. No presenta clnica sistmica. Hiperplasia tejidos blandos (rinofima, sin endocraneal asociados a esta - Acn fulminans: Similar al acn conglobata, pero con clni- otofima, blefarofima), ms tpico en medicacin. ca sistmica (fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento varones MIR 2000-2001F RC: 3 de la VSG e incluso artralgias) 144. Cul de las siguientes afirmaciones es Tratamiento Leves (comedones y ppulas): tratamiento tpico; tendencia a la Evitar estmulos vasodilatadores FALSA respecto a la roscea?: recurrencia Doxiciclina o minociclina oral de eleccin - Perxido de benzoilo Metronidazol tpico como mantenimiento 1) Es una erupcin que se presenta pre- - Retinoides tpicos: tretinona (cido 13-trans-retinoico), Casos severos: isotretinona oral a dosis dominantemente en cuello y escote. isotretinona, adapaleno y tazatoteno bajas 2) Es ms frecuente en la mujer que en - cido azelaico el hombre. - Antibiticos: clndamicina al 1% o eritromicina al 2% Moderados (papulopstulas y noduloqustico): tratamiento oral 3) El rinofima es una variante con en- - Antibiticos: doxicilina y minociclina, nuevos derivados de grosamiento de la piel de la nariz. la eritromicina 4) Puede estar asociada a conjuntivitis - Antiandrgenos: acetato de ciproterona en combinacin y blefaritis. con estrgenos en mjeres. - Isotretinona (13-cis-retinoico) 5) Generalmente empeora con la luz Graves (conglobata y fulminans): Antibiticos orales + corticoides del sol. orales + isotretinona oral MIR 19961997F RC: 1

33. 13. 13.1. Definicin y clasificacin go, Addison, tiroiditis de Hashimoto y anemia perniciosa. Alopecias Son un grupo de enfermedades definidas por la dismi- A la exploracin no hay cicatrizacin ni atrofia; en ocasio- nucin de la densidad del pelo o ausencia del mismo en nes existen unos pelos cortados diagnsticos en forma de cualquier parte de la superficie cutnea. porra (pelos en signo de exclamacin) llamados pelos pe- Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Para su estudio, es frecuente dividirlas en: ldicos. Su presencia indica que la enfermedad est activa. Alopecias cicatrizales: debidas a malformacin, dao o El tratamiento depende de la extensin, emplendose destruccin del folculo, por lo que son definitivas. corticoides tpicos o intralesionales en placas pequeas Alopecias no cicatrizales: bien debidas a miniaturizacin y orales en caso de extensiones mayores. del folculo o a sndromes hereditarios o asociada a enfer- Tambin pueden emplearse sensibilizantes tpicos (dini- medades sistmicas. troclorobenceno o difenciprona), o PUVA para casos ms extensos. Ningn tratamiento es plenamente eficaz en 13.2. Alopecias no cicatrizales todos los casos. Es posible la repoblacin espontnea de las placas. Orientacin MIR Alopecia andrognica o calvcie comn Tiene lugar por el efecto combinado de predisposicin Efluvio telgeno Tema muy secundario. Lo ms importan- gentica y el efecto de los andrgenos sobre los folculos Se trata de la segunda causa ms frecuente de alopecia, te es tener claro qu patologas causan pilosos. despus de la andrognica. alopecia cicatricial y cules no (aprndete Puede comenzar ya en la pubertad y la progresin es Por la accin de diversos factores (dietas hipocalricas, muy bien la tabla). gradual, siguiendo unos patrones clnicos determinados: tensin emocional, fiebre alta, embarazo, muchos fr- Varones: receso de la lnea de implantacin frontopamacos, etc.) se produce el paso de muchos folculos de rietal, ms tarde alopecia en vrtex, luego estas reas se manera brusca a la fase de telgeno, por lo que, 3 meses van uniendo por una prdida difusa hasta que termina despus, comienza a caer el cabello en mayor cantidad. en la calvicie hipocrtica conservando solamente las re- Recuperacin espontnea de 6 a 12 meses despus, si se giones temporales y occipital. Se divide, segn Hamilton, suspende la causa. Aspectos Esenciales en 8 grados. Mujeres: prdida difusa en regin parietal y en vrtex EEfluvio angeno 1 Se dividen en cicatriciales (irreversibles) y sin retraso de la lnea de implantacin. Hay 3 grados de Suele ser debido a txicos, que detienen el ciclo del pelo no cicatriciales (reversibles) segn el as- Ludwig. en fase de crecimiento o anagen, produciendo una cada pecto de la piel de la zona alopcica. del pelo, brusca y difusa, en dicha fase. Puede aparecer Para su tratamiento se utiliza el minoxidil tpico y el con el uso de citostticos, intoxicaciones (mercurio) o finasteride a dosis de 1mg/d vo (antiandrgeno que dficit grave de proteinas. 2 Las alopecias no cicatriciales son: la alope- RECUERDA Finasteride inhibe la 5-reductasa a nivel cia androgentica que es la ms frecuente; tambin es empleado folicular). En mujeres se emplea Otras causas de alopecia no cicatricial son: sfilis secun- la alopecia areata que asocia frecuente- en la hiperplasia benig- el acetato de ciproterona como daria, tia del cuero cabelludo, tricotilomana, hipertimente alteraciones autoinmunes del tiroi- na de prstata. antiandrgeno. roidismo e hipotiroidismo, lupus eritematoso sistmico, des; el efluvio telgeno que aparece des- ferropenia, pus de situaciones estresantes como el Alopecia areata parto y el efluvio angeno relacionado con Enfermedad caracterizada por la presencia de placas 13.3. Alopecias cicatrizales quimioterpicos. alopcicas asintomticas, sin inflamacin de la piel, que Debes recordar: Lupus eritematoso cutneo crnico va desde una placa nica hasta una depilacin universal (discoide), liquen plano, alopecia mucinosa, tias infla- que afecta a toda la superficie corporal. matorias y pseudopelada de Brocq (proceso de etiologa 3 Entre las alopecias cicatriciales encontra- Afecta a adultos jvenes y se cree que se debe a una condesconocida, considerada por algunos autores como el mos el liquen plano pilar y el lupus cutneo juncin de factores hereditarios, autoinmunes y psqui- estadio final de procesos como el lupus o el liquen pla- crnico (discoide). cos. Se asocia a enfermedades autoinmunes como vitli- no). (MIR 03-04, 108). Figura 58 Alopecia areata 34. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 59 Alopecia cicatrizal por lupus cutneo crnico Tabla 14 Alopecias cicatrizales y no cicatrizales ALOPECIAS CICATRIZALES ALOPECIAS NO CICATRIZALES Liquen plano Lupus cutneo crnico Alopecia areata Esclerodermia Psoriasis Dermatomiositis Dermatitis seborreica Tias inflamatorias Sfilis secundaria Pseudopelada de Brocq Tias no inflamatorias. Alopecia mucinosa Figura 60 Alopecia androgentica Preguntas MIR MIR 03-04,108 ? Caso Clnico Representativo 108. Cul de los siguientes procesos deter- @ mina una alopecia cicatrizal definitiva?: 1) Psoriasis. 2) Liquen. 3) Eritema exudativo multiforme minor. 4) Pseudotia amiantcea. 5) Eczema seborrico de cuero cabelludo. MIR 2003-2004 RC: 2 35. 14. El color de la piel est determinado fundamentalmente desaparecen. Pueden encontrarse en la unin dermoe- Alteraciones de por la melanina, pigmento producido en los melanocitos pidrmica (nevus juntural), penetrando en dermis (nevus de la capa basal a travs de la transformacin de la fenicompuesto) o slo con componente drmico (nevus la pigmentacin lalanina en tirosina mediante la fenilalanina hidroxilasa y intradrmico). posterior transformacin de sta a DOPA, DOPAquinona por la tirosinasa y finalmente a melanina. Nevus melanocticos congnitos. Son aquellos nevus Manual CTO Medicina y Ciruga - 7 Edicin La melanina se almacena en grnulos, llamados melano- que estn presentes desde el nacimiento. Afectan al 0,2% somas que sern transferidos a los queratinocitos a travs de los recin nacidos. Son manchas pigmentadas >2 cm de las proyecciones dendrticas de los melanocitos. de dimetro que suelen asociar pelos gruesos en su su- El color de la piel en las distintas razas viene dado por el perficie. Su importancia radica en que los de gran tama- nmero y tamao de los melanosomas, siendo el nme- o tienen una alta tendencia a degenerar en melanoma ro de melanocitos constantes. (5-20%), por lo que se aconseja su extirpacin. Orientacin MIR Nevus displsicos. Son

nevus con melanocitos displ- 14.1. Discromas con sicos que tienen un potencial de evolucin a melano Este tema apenas se ha preguntado. El me- hiperpigmentacin ma. Clnicamente son lesiones que presentan Asimetra, lasma y el vitligo son trastornos frecuen- Son definidas por un exceso localizado o generalizado Bordes irregulares, Color abigarrado y Dimetro >5 mil- tes y fciles de recordar. Lo ms importan- de la pigmentacin. Si la melanina est en la dermis, sue- metros (ABCD, signos de alarma) (MIR 00-01F, 220; MIR te es saber qu lesiones pueden favorecer le observarse de coloracin grisazulada, y si est en la 96-97F, 143). Existe el sndrome de los nevus displsicos, el desarrollo de melanoma. epidermis, de color marrn. que define a familias con mltiples nevus displsicos con El aumento de pigmentacin puede deberse a aumento tendencia a malignizarse hacia melanomas. de la cantidad de melanina o a un incremento en el n- mero de melanocitos en epidermis o dermis. Nevus de Spitz. El mal llamado melanoma juvenil es una proliferacin melanoctica benigna que histolgi- Aspectos Esenciales Aumento de la melanina epidrmica camente puede confundirse con un melanoma. Clnica- Eflides. Son las vulgares pecas, que aumentan con la mente cursa como una ppula pigmentada o eritemato- 1 Los cambios en la pigmentacin cutnea exposicin solar y no aparecen en mucosas. sa que aparece en la infancia y se localiza con frecuencia pueden ser debidos a aumentos o dismi- Manchas caf con leche. Pueden ser marcadores de en la cara. nuciones de la melanina o del nmero de enfermedades como la neurofibromatosis o el sndrome melanocitos. Tambin la profundidad del de McCune-Albright (displasia sea fibrosa poliosttica y Nevus de Sutton o halo nevus. Consiste en un nevus pigmento puede mostrar colores distintos, pubertad precoz), aunque lo ms frecuente es que sean melanoctico que comienza a involucionar apareciendo siendo ms azul cuanto ms profunda est asintomticas. un halo de despigmentacin a su alrededor. Ms fre- la melanina. Nevus de Becker. Mancha pigmentada de color marrn cuente en pacientes con vitligo. Debe hacerse diagns- que se localiza con frecuencia en el hombro. Se asocia tico diferencial con melanoma primario y metstasis de a hipertricosis sobre la lesin y hamartoma de msculo melanoma. 2 El melasma se presenta como mculas liso subyacente. Se desarrolla durante la pubertad por- marrones de distribucin centrofacial en que contiene receptores andrognicos. Nevus azul. Lesiones de coloracin azul oscuro que mujeres de edad media. Empeora con el asientan con ms frecuencia en cara, dorso de manos y embarazo y con la fotoexposicin. Es un Aumento de melanocitos epidrmicos pies. Su color se debe a la localizacin intradrmica del problema puramente esttico. Lntigos simples. Son mculas de color marrn que pigmento. pueden aparecer en cualquier localizacin cutnea y mucosa. No desaparecen con la edad y no aumentan Nevus de Ota (gafotas). Aparece en zonas inervadas 3 Los nevus melanocticos displsicos son con el sol. por la 1 y 2 ramas del trigmino, afectando casi siempre aquellos que muestran signos de alarma Lntigos seniles. Mculas pigmentadas que, a diferen- al ojo. (Asimetra, Bordes irregulares, Color abi- cia de los lntigos simples, aparecen en zonas expuestas garrado, Dimetro >5 mm) y tienen ms debido al dao solar. Nevus de Ito (hombrito). Similar al de Ota, pero localiprobabilidad de desarrollar melanomas. zado en la regin acromioclavicular. Tambin los nevus melanocticos congni- Aumento de melanina drmica tos gigantes se asocian a un mayor riesgo Melasma o cloasma. Pigmentacin difusa, de colora- 14.2. Discromas con de melanoma (con menor frecuencia, pero cin marrn claro, mal delimitada, localizada en frente, hipopigmentacin o acroma mayor tendencia a producirlo). regin malar, labio superior y mentn. Afecta con mayor Se deben a la disminucin o ausencia total de melanina frecuencia a mujeres y aumenta de intensidad con la ex- o melanocitos en la epidermis. posicin solar. Asintomtica. Puede asociarse a la toma 4 El vitligo afecta a ms del 1% de la pobla- de anticonceptivos o hidantonas y al embarazo. El tra- ALBINISMO. Enfermedad autosmica recesiva caracte- cin. Se manifiesta como mculas o man- tamiento es la proteccin solar y el empleo de cremas rizada por ausencia total o parcial de tirosinasa, a pesar chas acrmicas resultado de la destruccin despigmentantes con hidroquinona y/o cido kjico. de un nmero normal de melanocitos, por lo que existe local de los melanocitos. incapacidad total (albinismo tirosinasa negativo) o parcial Aumento de melanocitos drmicos (tirosinasa positivo) para sintetizar melanina. Mancha monglica. Aparece hasta en el 10% de los re- Son nios que desde el nacimiento tienen la piel blanca, cin nacidos blancos y ms del 80% de los asiticos. Su pelo blanco, ojos grises con reflejo rojo a la luz, fotofobia y localizacin ms frecuente es la regin lumbosacra. Su co- nistagmo. El nico tratamiento posible es evitar la exposi- loracin es gris azulada. Suele desaparecer a los 3-4 aos. cin al sol y el empleo de filtros solares y gafas oscuras. Nevus melanocticos adquiridos. Son proliferaciones VITLIGO. Es una enfermedad caracterizada por la apa- melanocticas que van apareciendo desde la infancia y ricin de mculas acrmicas en diversas localizaciones aumentan con la edad, existiendo dos picos: uno en la debido a la destruccin de los melanocitos. Afecta al 1% 1-2 dcada de la vida y otro en la 4. El 100% de las de la poblacin aproximadamente, suele comenzar en personas de raza blanca tiene algn nevus en su piel. la infancia o en adultos jvenes y tiene carcter familiar, Pasados los 50 aos, algunos pierden el pigmento o suponindose una herencia multifactorial. 36. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Etiopatogenia Koebner. Asociacin frecuente a alopecia areata y diabe- Existen tres teoras: tes mellitus. Autoinmune: debido a su asociacin con otras enfer- medades autoinmunes (anemia perniciosa, enfermedad Existen diversos tipos segn la distribucin de las lesiones: de Graves, enfermedad de Addison, etc.). Se pueden de- Generalizado: el ms frecuente, con placas simtricas tectar anticuerpos antimelanocito y con correlacin con en superficies extensoras de cuello, extremidades, axilas la actividad de la enfermedad. y cara (periorificial sobre todo). Autocitotxica: autodestruccin de los melanocitos Focal: placas nicas sin distribucin en dermatomas. por exceso de funcin y formacin de radicales libres. Segmentario: afecta a un dermatoma, de forma asi- Neural:

basada en la evidencia de vitligos segmenta- mtrica. rios, presencia de vitligo en reas denervadas y en mo- Universal: prdida completa de pigmento. delos animales. Tratamiento Clnica Lesiones localizadas: corticoides tpicos. Es caracterstica la aparicin de manchas acrmicas, Lesiones extensas o generalizadas: PUVA o Khellin (fo- normalmente comenzando en la infancia, con un curtosensibilizante); despigmentacin de la piel sana con so crnico, y progresin variable. Tienen fenmeno de hidroquinona. Tabla 15 Tumores melnicos benignos Epidermis Dermis Aumenta melanina Eflides Melasma-cloasma Manchas de caf con leche Nevus de Becker Mancha monglica Nevus de Ota (cabezOta) Lntigos Nevus de Ito (hombrIto) Aumentan Nevus azul melanocitos Otros nevus melanocticos (incluido Spitz) Figura 61 Vitligo Preguntas MIR MIR 96-97F, 143 ? Caso Clnico Representativo No hay casos clnicos representativos @ 37. 15. 15.1. Eritema solar 15.5. Porfirias (quemadura solar) Fotosensibilidad, Son un grupo heterogneo de enfermedades caracteri- Se trata de una respuesta inflamatoria aguda, retardada zadas por defectos enzimticos hereditarios o adquiridos trastornos y transitoria de la piel normal que aparece tras la expode la va metablica del grupo hemo de la hemoglobina. sicin a la radiacin ultravioleta (RUV) de origen solar o Su sntesis se produce en el hgado y la mdula sea. El inducidos por la luz artificial. Es por naturaleza una reaccin fototxica que se defecto da lugar a la acumulacin de metabolitos intercaracteriza por eritema y, cuando es grave, por la apari- medios (porfirinas) que determinan las manifestaciones cin de vesculas y ampollas, edema y dolor. La RUV pro- clnicas, pues son capaces de absorber energa lumnica Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin voca lesin del ADN (dmeros de pirimidina) y liberacin y provocar fotosensibilizacin. de mediadores de la inflamacin (histamina, serotonina, prostaglandinas, citocinas), siendo la IL-6 el mediador Clasificacin principal del eritema solar. Para su tratamiento, adems Se basa en el rgano en el que el dficit enzimtico es de vendajes hmedos, pueden ser tiles los glucocorti- ms manifiesto. Orientacin MIR coides tpicos. Eritropoyticas. Tema complejo y no muy preguntado. 15.2. Fotosensibilidad inducida Porfiria eritropoytica congnita (de Gnther): he- Cntrate en los Aspectos esenciales y en por sustancias qumicas rencia AR. la seleccin de preguntas. Lo ms impor- Pueden ser fototxicas (parecen una quemadura solar y Protoporfiria eritropoytica: herencia AD. tante es que conozcas bien la porfiria cupueden ocurrir tras la primera exposicin al medicamen- tnea tarda, y que aprendas a distinguirla to) o fotoalrgicas (la luz cambia la configuracin del Hepticas. de la aguda intermitente. medicamento y la convierte Porfiria cutnea tarda: herencia AD o adquirida. RECUERDA No deben en un antgeno; hace falta Porfiria aguda intermitente: herencia AD. administrarse tetraciclinas con isotretinona para tratar una primera exposicin). Son Porfiria variegata: herencia AD. el acn. El adelgazamiento frecuentes con el piroxicam, Coproporfiria hereditaria: herencia AD. Aspectos Esenciales (I) cutneo producido por los las tiacidas y tetraciclinas. Es Dficit de ALA deshidratasa: herencia AR. retinoides facilita la fototoxi- muy tpica de stas ltimas la cidad de las tetraciclinas. 1 Las sustancias fotosensibilizantes pueden fotooniclisis. Hepatoeritropoyticas. dar reacciones de tipo fototxico (que son Un tipo especial de fototoxicidad es la fitofotodermatitis, Porfiria hepatoeritropoytica: herencia AR. las ms frecuentes y aparecen tras la pri- que est causada por furocumarinas (psoralenos) fotoac- mera exposicin), o de tipo fotoalrgico tivas presentes en las plantas. Tpico de camareros (zumo Clnica (que requieren sensibilizacin previa). Las de lima) expuestos al sol en terrazas. Las manifestaciones clnicas se agrupan en cutneas y primeras dan una clnica de quemadura La dermatitis de Berloque est causada por una interac- extracutneas. En general, las porfirias tpicamente cut- solar, mientras que las fotoalrgicas dan un cin entre la luz solar y el aceite de bergamota, presente neas son aquellas que llevan en su nombre la palabra eri- aspecto ms parecido al eccema agudo, en muchas colonias y perfumes. Es tpica la hiperpig- tropoytica o cutnea. Las dems son tpicamente agu- con extensin de las lesiones a zonas no mentacin postinflamatoria del cuello, que desaparece das y sistmicas. La porfiria variegata y la coproporfiria fotoexpuestas. lentamente despus de varios meses. hereditaria muestran una clnica mixta, con participacin sistmica y cutnea, mientras que la porfiria aguda inter- 15.3. Erupcin polimorfa lumnica mitente y el dficit de ALA-deshidratasa presentan slo 2 Diurticos y tetraciclinas son causa freLa EPL describe un grupo de erupciones heterogneas, sntomas sistmicos. cuente de fototoxicidad. idiopticas, adquiridas, agudas y recurrentes, que se ca- racterizan por reacciones retardadas anormales a la RUV. Manifestaciones cutneas Los tipos morfolgicos ms frecuentes son los exante- Fotosensibilidad aguda. Prurito, dolor y escozor minu- 3 Entre las dermatosis fotoagravadas debes mas papular y papulovesicular, aunque puede ser macu- tos despus de la exposicin solar, seguido de eritema y recordar el lupus eritematoso, la enferme- lar, vesicular, edema. Aparecen en zonas expuestas y duran 12-24 ho- dad de Darier, la roscea y la pelagra. Es la fotodermatosis ms frecuente. La edad media son ras. Frecuente en la protoporfiria eritropoytica. los 23 aos y es ms frecuente en mujeres, aparecien- do en primavera o al principio del verano (las primeras Hiperfragilidad cutnea. Con curso subagudo-crnico: 4 La erupcin polimorfa lumnica es la foto- exposiciones al sol) y muchas veces no recidiva al final aparecen ampollas subepidrmicas tras mnimos trau- dermatosis idioptica ms frecuente. de verano. Sin embargo, puede recidivar a la primavera matismos sobre todo en dorso de manos que se siguen siguiente, pero siempre manteniendo el mismo patrn de erosiones y cicatrices con formacin de quistes de morfolgico del exantema original. Es importante saber milium. Con el tiempo pueden existir cambios esclero- 5 La mayora de las porfirias son de herencia que las zonas de piel habitualmente expuestas (cara y dermiformes, especialmente en aquellas porfirias que autosmica dominante, excepto la Porfiria cuello) suelen estar respetadas. El diagnstico diferencial originan acmulo de uroporfirina I (activadora de fibro- Eritropoytica Congnita (recesiva) y la se debe hacer con el lupus

eritematoso (en la EPL los blastos), que son la Cutnea tarda y la de Gnther. Porfiria Cutnea Tarda (adquirida en el 80% ANA son negativos y la IFD de piel lesional es negativa), de los casos). aunque hasta un 15-20% de los pacientes acaban por Manifestaciones extracutneas desarrollarlo al cabo de los aos. Crisis porfrica o ataque agudo de porfiria. Es un cua- Tratamiento: protectores solares siempre. Rara vez son dro agudo, tpico de las porfirias no cutneas (la porfiria 6 La PEC o Gnther es la forma ms grave. Ni- tiles el -caroteno y los antipaldicos. La fotoquimiote- aguda intermitente es el prototipo), que cursa siempre os peludos con orinas rojas y eritrodoncia rapia con PUVA es muy eficaz cuando se administra al con aumento en orina de aminolevulnico y porfobili- que desarrollan cicatrices, mutilaciones y comienzo de la primavera, induciendo tolerancia para ngeno (ayudan al diagnstico) y que se manifiesta cl- anemia hemoltica. La leyenda del hombre el verano. nicamente como una explosin de sntomas digestivos, lobo se basa en esta enfermedad! neurolgicos y psiquitricos, en relacin casi siempre 15.4. Dermatosis exacerbadas (75% de los casos) con un desencadenante. Los des- por la luz encadenantes ms frecuentes son los frmacos, princi- Son aquellas dermatosis que se agravan o precipitan con palmente barbitricos y otros hipnticos (utilizados en el sol. Este dato aparentemente banal puede facilitar mu- anestesias), sulfamidas, antiepilpticos, ergotamnicos, cho el diagnstico de cuadros como el lupus eritemato- alcohol, anticonceptivos o cloranfenicol. Menos fre- so, la porfiria o la enfermedad de Darier. cuentes son las alteraciones hormonales, las infeccio38. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Tabla 16 Dermatosis agravadas por el sol Tabla 17 Erupcin fotoalrgica vs fototxica Fotoalergia Fototoxicidad LES Albinismo oculocutneo No inmune Mecanismo HS-IV Porfirias Precancerosis (xeroderma pigmentoso) Ms frecuente Darier Fotoalrgico y fototoxicodermias En segunda exposicin En primera exposicin Brote Tarda (48 horas despus) En cualquier persona Roscea Pelagra Erupcin polimorfa, eccematosa, incluso en Monomorfa, como cualquier quemadura, en Clnica reas cubiertas reas expuestas Herpes simple Dermatomiositis Sulfamidas, PABA, fenotiacinas Tetraciclinas (fotooniclisis), alquitrn, Cncer de piel Sndrome carcinoide Causas (prometazina) psoralenos, retinoides Tabla 18 Porfirias PORFIRIA CUTNEA TARDA PORFIRIA ERITROPOYTICA CONGNITA PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE URO III descarboxilasa (uroporfirina y coproporfirina Dficit enzimtico URO III PGB deaminasa en sangre, orina y heces confirman el diagnstico) Edad 3-4 dcada (varones > mujeres) Infancia 15-40 aos Frecuencia Ms frecuente Muy rara Ms frecuente en nrdicos Fotosensibilidad Moderada-severa Marcada desde nacimiento NO Clnica cutnea S S (con graves mutilaciones) NO Anemia hemoltica (tie paales de rojo) Diabetes mellitus (25%) Clnica sistmica Eritrodoncia Crisis porfrica Siderosis heptica (asintomtico) Esplenomegalia Evitar desencadenantes de crisis Flebotomas Esplenectoma Clorpromacina y analgsicos Tratamiento Eliminar alcohol Fotoproteccin Dieta rica en carbono Cloroquina Tratamiento infecciones cutneas Hematina nes, el estrs o el ayuno. Los sntomas de las crisis son: Diagnstico El tratamiento consiste en eliminar los desencadenantes Digestivos (sistema nervioso autnomo): dolor ab- Deteccin de los productos acumulados en plasma, ori(alcohol, estrgenos), flebotomas peridicas para redu- dominal clico, estreimiento, nuseas y vmitos. na, heces, eritrocitos, o mdula sea. cir hierro y dejar hemoglobina en 10-11 g/dl o dar cloro- Tambin taquicardia, hipertensin... quina oral en dosis bajas para aumentar la eliminacin - Neurolgicos (sistema nervioso perifrico): polineu- Porfiria cutnea tarda RECUERDA La URO- urinaria de porfirinas (en ropata perifrica, mialgias, paresias y parestesias, de Esta enfermedad se hereda de manera autosmica dodescarboxilasa es el enzima caso de contraindicacin forma simtrica en extremidades. (MIR 03-04,37). minante o bien es adquirida espordicamente (represen- implicado en la PCT y el nico de flebotomas) (MIR 06- Suele confundirse con cuadros neurolgicos como ta la mayora de los casos), relacionndose con factores que debes saber el da del MIR! 07, 71). el Guillain-Barr. hepatolesivos, como el consumo de alcohol, estrgenos, - Psiquitricos (sistema nervioso central): confusin, la infeccin por VHC, hemocromatosis o exposicin a Protoporfiria eritropoytica alucinaciones o autnticos cuadros psicticos (MIR txicos (hexaclorobenceno). Es debida a la deficiencia de Es la segunda ms frecuente y la ms frecuente en nios. 96-97F, 248; MIR 95-96, 13; MIR 95-96, 21; MIR 95- uroporfiringeno descarboxilasa (a nivel heptico), que Comienza en la infancia con intolerancia al sol. La clnica 96F, 235). provoca un acmulo de uroporfiringeno III. es de eritema solar agudo que aparece a las pocas horas Clnicamente, las manifestaciones comienzan en la ado- de la exposicin. No existe excrecin de porfirinas en la Un dato caracterstico de las crisis porfricas es el hallaz- lescencia (formas familiares hereditarias) o en la 34 d- orina, lo que puede dificultar el diagnstico (se deben go de una hiponatremia franca y la necesidad de comer cada en formas adquiridas; afecta con mayor frecuencia a medir porfirinas en heces). Asocia colelitiasis. Es de uti- dulces. varones. Comienza con hiperfragilidad cutnea en dorso lidad el tratamiento con -caroteno para aumentar el El mejor tratamiento para las crisis es la prevencin, evi- de manos (ampollas, erosiones, quistes de milium) ms tiempo de exposicin solar. tando los desencadenantes. En caso de brote grave pue- hiperpigmentacin facial e hipertricosis malar relacio- de ser muy til el tratamiento con hematina endovenosa nadas con una marcada fotosensibilidad. La afectacin Porfiria eritropoytica congnita de Gnther que revierte el cuadro rpidamente. Deben administrar- heptica suele ser asintomtica y se debe al depsito de Es muy rara y muy grave. Existe dficit de la enzima cose carbohidratos. porfirinas y hierro (MIR 01-02, 138; MIR 98-99, 143; MIR sintetasa. El recin nacido tie los paales de rojo y pre- 98-99F, 151). Es caracterstica la presencia de fluorescen- senta progresivamente eritrodoncia, esplenomegalia y Anemia hemoltica. Es debida al acmulo de porfirinas cia rosa-rojiza en la orina cuando se examina con la luz anemia hemoltica. Cursa con fotosensibilidad extrema, en los hepatocitos y produce esplenomegalia. Tpica de de Wood. por lo que aparecen ampollas

en zonas fotoexpuestas las porfirias eritropoyticas. El diagnstico se confirma mediante la presencia de uro- que van dejando mltiples cicatrices y mutilaciones. Su porfirina I y III en orina e isocoproporfirina en heces en tratamiento se basa en la esplenectoma y la fotopro- Afectacin heptica. Dao por depsito de porfirinas cantidades elevadas. Histolgicamente las ampollas son teccin. El trasplante de mdula sea ha sido curativo y hierro. subepidrmicas, sin reaccin inflamatoria acompaante. en casos graves. 39. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 62 Porfiria cutnea tarda Fotosensibilidad Lesiones cutneas: Ampollas. Aspectos Esenciales (II) Quistes de millium. Cambios esclerodermiformes. 7 Hiperpigmentacin La PCT se presenta en hombres de 40-50 cutnea aos con hepatopata (enolismo, VHC+, hemocromatosis). Da hipertricosis malar y ampollas en las manos. Se trata con flebo- tomas y antipaldicos. Figura 63 Porfiria cutnea tarda. Lesiones en manos 8 La PAI nunca afecta la piel. Presenta clnica sistmica a brotes (dolor abdominal , psi- cosis , parestesias y paresias). Preguntas MIR ? MIR 01-02, 138 MIR 98-99, 143 MIR 98-99F, 151 MIR 96-97F, 248 MIR 95-96, 13 MIR 95-96, 21 MIR 95-96F, 235 Caso Clnico Representativo Eritrodoncia @ 138. Adulto de 47 aos, bebedor abundanFigura 64 te, acude a la consulta por aparicin de pequeas lesiones ampollosas en el dorso de la mano por traumatismos mnimos. A la exploracin se observa tambin una hi- perpigmentacin difusa y una hipertricosis facial. El diagnstico ms probable es: 1) Pnfigo vulgar. 2) Dermatitis herpetiforme. 3) Porfiria cutnea tarda. 4) Epidermlisis ampollosa simple. 5) Amiloidosis. MIR 2001-2002 RC: 3 13. Cul es la sospecha diagnstica de un paciente que desarrolla una polineuropa- ta simtrica y rpidamente progresiva, con crisis de dolor abdominal, episodios comi- ciales y un cuadro psictico?: 1) Sndrome de Guillain-Barr. 2) Porfiria aguda intermitente. 3) Neuropata diabtica. 4) Amiloidosis. 5) Sarcoidosis. MIR 1995-1996 RC: 2 0 40. 16.1. Grupo de los pnfigos piel aparentemente normal (MIR 00-01F, 146) que puede 16. Enfermedades aparecer en cualquier localizacin, ms frecuentemente Definicin en flexuras y zonas de presin. Las lesiones evolucionan a ampollosas Grupo de enfermedades ampollosas de la piel y mucosas la formacin de erosiones dolorosas y costras. Las erosio- determinadas clnicamente por la presencia de ampollas RECUERDA El pnfigo nes en la mucosa oral son autoinmunes superficiales, histolgicamente por despegamientos in- vulgar no produce prurito, la forma inicial de presen- traepidrmicos debidos a acantlisis, e inmunopatolgi- a diferencia del penfigoide tacin en la mayor parte de camente por anticuerpos IgG, depositados y circulantes, ampolloso, el herpes los pacientes. El signo de gestationis y la dermatitis dirigidos contra la superficie de los queratinocitos. Su herpetiforme. Nikolsky es positivo. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin pronstico depende de la forma clnica. El pnfigo vulgar es la forma ms grave, con una mortalidad del 25% con Pnfigo foliceo. Rara vez aparecen ampollas. Comienza los tratamientos actuales (MIR 99-00F, 244). Antigua- en reas seborreicas como erosiones y costras sobre una mente y sin tratamiento llegaban a morir el 50%. base eritematosa y se extiende posteriormente a todo el tegumento. La afectacin de mucosas es excepcional. Orientacin MIR Clasificacin 1. Pnfigo vulgar. Diagnstico Es un tema muy importante que debes a. Forma localizada: pnfigo vegetante (pliegues; 1. Histologa. dominar. Es altamente susceptible de ser cuero cabelludo). Pnfigo vulgar: ampolla intraepidrmica suprabasal preguntado, aunque la dificultad de la b. Inducido por drogas: penicilamina y captopril. por acantlisis (MIR 01-02, 260). pregunta no suele ser alta. Debes tener Pnfigo foliceo: ampolla intraepidrmica a nivel de un esquema mental de las caractersticas 2. Pnfigo foliceo. la granulosa y subcrnea. de cada patologa, tal y como se expone a. Forma localizada: pnfigo eritematoso (reas se- en los puntos clave. Fjate en el dibujo borreicas). 2. IFD: IgG depositada entre los queratinocitos de la epi- con las claves para el diagnstico histo- b. Forma endmica: fogo selvagem. dermis. No pueden diferenciarse los diferentes tipos de lgico. La tabla que aparece al final del c. Inducido por drogas: penicilamina y captopril. pnfigo por el patrn de IF (MIR 02-03, 248). tema es un excelente resumen, te ahorra- r mucho esfuerzo. 3. Pnfigo paraneoplsico: linfomas y timomas. 3. IFI: IgG antisustancia intercelular de la epidermis (ASIC) positivos en ms del 75% de pacientes (MIR 98-99F, 150). Etiopatogenia Tienen una correlacin positiva pero inexacta con la acti- Aspectos Esenciales (I) La alteracin fundamental en el pnfigo es la acantlisis, vidad de la enfermedad. provocada por la unin de la IgG a sus antgenos, que oca- Para el diagnstico de estas enfermedades 1 siona la destruccin de las uniones intercelulares. Se desco- Tratamiento es necesario establecer una correlacin de nocen los mecanismos que inician la formacin de los an- Corticoides sistmicos de eleccin. Prednisona 1-2 mg/ la clnica con los hallazgos histolgicos y ticuerpos. Recientemente se han identificado las proteinas Kg/da para controlar los brotes agudos. Descenso pau- de inmunofluorescencia directa (IFD). que actuan como antgeno y son: la desmogleina 3 para el latino y dosis de mantenimiento durante aos. Tambin pnfigo vulgar y la desmogleina 1 para el pnfigo foliceo inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina, sales de (estas proteinas se expresan en concentraciones distintas oro, ciclosporina. Localizacin de la ampolla: intraepidr- 2 en piel y mucosas, lo que explica la afectacin o no de mu- mica en el pnfigo y subepidrmica en el cosas que muestran las diferentes variantes de pnfigo). 16.2. Penfigoide ampolloso de Lever resto El pnfigo vulgar afecta a adultos de 40-50 aos con lesiones mucosas y ampo- Clnica Definicin llas flcidas en piel. Pnfigo vulgar. La forma ms frecuente y grave de los Es la enfermedad ampollosa autoinmune ms frecuente. pnfigos. La lesin inicial es una ampolla flcida sobre Enfermedad con ampollas subepidrmicas que aparece En el pnfigo hay acantlisis por la accin 3 de las IgG dirigidas contra antgenos de la superfcie del queratinocito. Figura 65 Enfermedades ampollosas autoinmunes. Claves para el diagnstico histolgico El pnfigo vulgar es la forma ms grave y 4 frecuente de pnfigo. La mayora tienen afectacin mucosa importante. Ac. Sustancia intercelular El pnfigo foliceo no afecta mucosas. Son 5 Lmina lcida frecuentes las erosiones cutneas, pero no las ampollas.

Depsito lineal en Lmina densa lmina lcida Sublmina basal El penfigoide ampolloso afecta a adultos 6 de 70-80 aos. Las ampollas son tensas y aparecen sobre placas urticariformes pru- Ac. Anticolgeno VII riginosas. La afectacin mucosa es infre- Depsito granular en cuente. Mejor pronstico que el pnfigo. dermis papilar Pnfigo Pnfigoide ampolloso Epidermolisis Dermatitis La histologa del penfigoide muestra am- 7 ampollosa adquirida herpetiforme pollas subepidrmicas con abundantes Hermpes gestationis eosinfilos. 1 41. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin en edades avanzada (> 60 aos), caracterizada por la una erupcin papulovesiculosa muy pruriginosa, presen- caractersticamente simtrica en reas de extensin aparicin de ampollas grandes e histopatolgicamente tando desde lesiones habonosas hasta ampollas grandes. (codos, rodillas, escpulas, glteos, cuero cabelludo) sin por el depsito de IgG y C3 en la membrana basal. Comienza en el abdomen (periumbilical) y se extiende afectacin mucosa. El sntoma fundamental es el pruri- luego al resto de la piel. Las mucosas no suelen afectarse. to. Slo un 30% manifestarn alteraciones intestinales Etiopatogenia El brote puede autolimitarse, pero son comunes nuevos (esteatorrea, absorcin anormal de D-xilosa) (MIR 99- El depsito de IgG dirigida contra antgenos situados en brotes en el postparto, con la toma de anticonceptivos 00, 128). la lmina lcida es capaz de activar el complemento y y con nuevos embarazos. Un 5-10% de nios nace con provocar una reaccin inflamatoria que desencadena la enfermedad similar, que se autolimita en unas semanas, Histologa separacin dermoepidrmica. debido al paso de anticuerpos maternos a travs de la Ampolla subepidrmica con microabscesos de polimor- placenta. fonucleares en las papilas drmicas. Infiltrado neutroflico Clnica en dermis. Aparicin en gente mayor de lesiones ampollosas gran- Diagnstico IFD: Depsito granular de IgA en el vrtice de las papilas des y tensas sobre piel sana o bien sobre lesiones erite- 1. Histologa: ampolla subepidrmica con presencia de drmicas. Puede asociar C3. matosas y habonosas. Predominan en abdomen y reas eosinfilos. IFI: No se detectan anticuerpos antimembrana basal. flexoras de extremidades. Hay prurito intenso. No deja 2. IFD: C3 depositado de manera lineal en la membrana Son positivos los antirreticulina, antiendomisio y anti- cicatrices. Afectacin de la mucosa oral hasta en un 35% basal y en el 30-40% de casos, tambin IgG. microsomales. de los casos. Nikolsky negativo (MIR 00-01, 134). 3. IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en casi todos los casos (empleando anticuerpos monoclo- Tratamiento Diagnstico nales). Factor HG (IgG capaz de fijar complemento) posi- Sulfona: medicamento de eleccin. Deben tomar de por 1. Histologa: ampolla subepidrmica con infiltrado dr- tivo a bajas concentraciones frecuentemente. vida la dosis mnima que los mantenga libres de lesiones. mico con presencia de eosinfilos. Dieta sin gluten: normaliza la enteropata y mejora las 2. IFD: IgG +/- C3 depositado de forma lineal en la mem- Tratamiento lesiones cutneas a largo plazo (MIR 95-96F, 232; MIR brana basal de la unin dermoepidrmica. Prednisona oral en dosis de 0,5 mg/kg/da. Pueden em- 94-95, 23). 3. IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en plearse los antihistamnicos orales. un 70-80%, sin relacin su ttulo con la actividad de la RECUERDA El signo de Nikosky es positivo en 16.5. Epidermlisis enfermedad. el pnfigo y negativo en el resto de entidades ampollosa adquirida ampollosas autoinmunes. Dermatosis ampollosa crnica poco frecuente, que afec- Tratamiento ta a adultos en forma de hiperfragilidad cutnea en zo- Corticoides sistmicos. Prednisona 1 mg/Kg/da. Si no 16.4. Dermatitis herpetiforme nas de roce, con formacin de ampollas ante pequeos hay respuesta, pueden emplearse azatioprina u otros (enfermedad de Duhring-Brocq) traumatismos. inmunosupresores. Definicin Es un cuadro autoinmune en el que aparecen ampollas Penfigoide cicatrizal Enfermedad benigna y crnica caracterizada por una subepidrmicas como consecuencia de la destruccin erupcin papulovesiculosa muy pruriginosa, localizada del colgeno VII de las fibrillas de anclaje de la membra- Definicin en reas extensoras de manera simtrica en pacientes na basal por autoanticuerpos IgG. Responde de forma Enfermedad ampollosa subepidrmica, con caractersti- con una enteropata sensible al gluten, habitualmente irregular a corticoides y a ciclosporina. cas histolgicas e inmunopatolgicas similares al penfi- asintomtica (MIR 00-01 258; MIR 03-04, 157). goide ampolloso, pero clnicamente definido por la pre- 16.6. Dermatosis con IgA lineal sencia de lesiones mucosas con importante tendencia a Etiopatogenia Enfermedad ampollosa, benigna y autolimitada, que se la cicatrizacin. Desconocida. Alta incidencia de HLA-B8 y DR3. No se presenta en la infancia y se caracteriza por presentar una ha demostrado an la relacin entre la enteropata y los clnica intermedia entre penfigoide ampolloso y derma- Clnica depsitos cutneos de IgA, pero se piensa que el gluten RECUERDA Las titis herpetiforme, y una histologa Afecta con mayor frecuencia a mujeres de edad avanjuega un papel importante. enfermedades ampo- tambin intermedia, salvo por el zada. Se presenta fundamentalmente en mucosas en llosas que producen dato diferencial de mostrar en la depsitos de IgA (der- orden decreciente: boca, conjuntiva, laringe, genitales y Clnica matitis herpetiforme y inmunofluorescencia directa de- esfago. Se producen ampollas con tendencia a la cica- Suele comenzar entre la 2-4 dcadas. Las lesiones son dermatosis IgA lineal) psitos lineales de IgA en la zona trizacin y a la formacin de sinequias. Existen lesiones polimorfas, con ppulas, placas urticariformes y pequeresponden a sulfona. de la membrana basal. Responde cutneas en un 30% de los casos. as vesculas excoriadas agrupadas con distribucin El resto se tratan con al tratamiento con sulfona. corticoides. Diagnstico Histologa e IFD: similar a las del penfigoide ampolloso. Figura 66 Pnfigo vulgar La IFI es habitualmente negativa. Tratamiento Prednisona, frecuentemente acompaada de inmuno- supresores (azatioprina o ciclofosfamida) segn la grave- dad y las mucosas afectadas. 16.3. Herpes gestationis o penfigoide gestacional Definicin Enfermedad ampollosa subepidrmica autoinmune de aparicin en el embarazo y postparto, como una erup- cin de lesiones vesiculosas pruriginosas, producidas por la

presencia de IgG dirigidas contra la membrana basal. Clnica Aparicin entre el 2 y 3er trimestre de la gestacin de 42. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 67 Pnfigo vulgar: lesiones erosivas en mucosa oral Aspectos Esenciales (II) Figura 68 Penfigoide ampolloso. Ampollas tensas. Signo de Nikolsky negativo La IFD del penfigoide muestra depsitos 8 de C3 y en menor intensidad de IgG en la membrana basal dermoepidrmica. La clnica, histologa e IFD del penfigoide 9 gestacional es la misma que la del penfigoide ampolloso, considerndose una forma de penfigoide de presentacin en embarazadas. La dermatitis herpetiforme (D.H) se mani- 10 fiesta con lesiones eccematosas muy pruri- ginosas en codos, rodillas y glteos que no responden a corticoides. Asociada a enfer- medad celaca habitualmente asintomtica. La histologa de la D.H muestra ampolla 11 subepidrmica con neutrfilos en el vrti- ce de las papilas drmicas. Figura 69 Herpes gestationis. Vesculas incipientes La IFD de la D.H demuestra depsitos 12 granulares de IgA en papilas drmicas. La D.H presenta los mismos autoanticuer- 13 pos que la enfermedad celaca y responden al mismo tratamiento (dieta sin gluten). Los corticoides no son tiles, siendo la sulfona el tratamiento de eleccin. La epidermlisis ampollosa adquirida se 14 manifiesta con ampollas en zonas de roce. El colgeno VII (forma las fibrillas de anclaje de la membrana basal) es el antgeno con- tra el que se dirigen las IgG. La dermatosis lineal IgA es la ms frecuente 15 en la infancia y responde al tratamiento con sulfona. 43. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 70 Dermatitis herpetiforme Preguntas MIR ? MIR 0304, 107 MIR 99-00F, 244 MIR 01-02, 260 MIR 95-96F, 232 MIR 00-01F, 146 MIR 94-95, 23 MIR 00-01, 258 Caso Clnico Representativo @ 248. Cuando se observa una inmunofluo- rescencia directa positiva en la piel lesional y perilesional afectando a la sustancia in- tercelular de la epidermis, podemos hacer el diagnstico de: 1) Penfigoide ampollar. 2) Dermatitis herpetiforme. 3) Epidermlisis ampollar. Tabla 19 Enfermedades ampollosas autoinmunes 4) Enfermedad injerto contra husped. 5) Pnfigo vulgar. Pnfigo vulgar Penfigoide ampolloso Herpes gestationis Dermatitis herpetiforme MIR 2002-2003 RC: 5 40-50 aos Anciano Gestante 15-35 aos S afecta mucosas A veces mucosa NO mucosas NO mucosas 134. Anciano de 80 aos de edad que Clnica NO prurito S prurito S prurito S prurito bruscamente presenta por el cuerpo y ex- Ampolla flccida Ampolla tensa Herpetiforme Herpetiforme tremidades grandes ampollas sobre una Nikolsky positivo Nikolsky negativo Nikolsky negativo Nikolsky negativo base urticarial. Algunas son purpricas. No hay afectacin de las mucosas. Se conser- IFD IgG IgG IgG IgA va el estado general. El prrito es discreto y las erosiones postampollosas cicatrizan Ampolla dejando mculas pigmentadas. Histopa- Ampolla SUBepidrmica Ampolla SUBepidrmica Ampolla SUBepidrmica Histologa INTRAepidrmica Hay eosinfilos Hay eosinfilos Neutrfilos en dermis tolgicamente se ven ampollas subepi- Hay acantlisis drmicas con abundantes eosinfilos. Por inmunofluorescencia directa se observa Tto Corticoides Corticoides Corticoides Sulfona un depsito lineal de IgG y C3 a nivel de la membrana basal. Cul es el diagnstico?: 1) Pnfigo vulgar. Recidiva si nuevo Asociada a enfermedad Recuerda Mortalidad 25% MIR 2006!! embarazo. celaca!! 2) Pnfigo cicatricial. 3) Penfigoide ampolloso. 4) Dermatitis herpetiforme. 5) Dermatosis ampollosa IgA lineal. MIR 2000-2001 RC: 3 128. Una mujer de 23 aos consulta por presentar, desde hace varios meses, unas ppulas y vesculas agrupadas localizadas en codos, rodillas, nuca y glteos. La reali- zacin de una inmunofluorescencia direc- ta objetiva depsitos granulares IgA en las papilas drmicas, Cul de los siguientes enunciados es cierto en esta paciente?: 1) Debe aplicarse una crema acaricida (lindano, permetrina) todas las noches. 2) El tratamiento de eleccin es un cor- ticoide tpico. 3) Es aconsejable que realice una dieta sin gluten. 4) El mejor tratamiento es el yoduro potsico. 5) No presenta un riesgo ms elevado de linfoma. MIR 1999-2000 RC: 3 44. 17.1. Concepto y clasificacin inicialmente por neutrfilos y ms tarde por clulas mo- 17. Paniculitis Grupo de procesos cuyo trastorno fundamental es la in- nonucleares, sin vasculitis. flamacin del tejido celular subcutneo. Se manifiestan como ndulos subcutneos eritematosos o violceos, Tratamiento dolorosos al tacto, que preferentemente aparecen en RECUERDA La aparicin de eritema nodoso con Se basa en el reposo en cama y Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin las extremidades inferiores. Su diagnstico requiere una adenopatas hiliares la eliminacin, si es posible, del biopsia profunda que incluya hipodermis. bilaterales y fiebre es una agente etiolgico. Se deben forma de presentacin emplear AINEs (AAS, indome- aguda de la sarcoidosis Clasificacin tacina) o yoduro potsico. Los que recibe el nombre de Es histolgica y se basa en la localizacin del infiltrado sndrome de Lfgren corticoides orales slo para ca- inflamatorio y en la presencia o ausencia de vasculitis sos ms severos. asociada. 17.3. Vasculitis nodular. 17.2. Eritema nodoso Eritema indurado de Bazin Orientacin MIR Es un patrn de reaccin de la piel consistente en la apa- Enfermedad caracterizada por la presencia de ndulos ricin de lesiones nodulares, eritematosas, que regresan eritematosos, dolorosos, localizados en la cara posterior Este tema en realidad es muy rentable, espontneamente, en la cara anterior de las piernas, y de las piernas, que suelen ulcerarse y dejar una cicatriz porque el esfuerzo es mnimo. Debes co- que afecta predominantemente a mujeres jvenes. atrfica. Evoluciona en brotes recurrentes de manera cr- nocer lo tpico del eritema nodoso y de Las lesiones curan sin dejar cicatriz en un plazo de 4-6 se- nica. Afecta con mayor frecuencia a mujeres con edades la vasculitis nodular. Frecuentemente el manas. Puede acompaarse de malestar general, fiebre entre 30 y 50 aos (MIR 98-99F, 152). diagnstico diferencial ser histolgico (te y artralgias. Es la paniculitis ms frecuente (MIR 97-98F, ser til la regla nemotcnica de la tabla). 207). Etiologa Es desconocida. Se cree que se debe a la presencia de Etiologa inmunocomplejos que provocaran lesiones en los vasos Se piensa que es una respuesta inmunolgica desenca- hipodrmicos de mediano calibre, con la consiguien- denada por mltiples estmulos antignicos

diferentes: te destruccin del lobulillo. Cuando coexiste con una Infecciones: tuberculosis, recibe el nombre de eritema indurado de - Bacterianas: estreptococos (la ms frecuente), tu- Bazin; en este caso, las lesiones se deben a fenmenos berculosis, lepra, linfogranuloma venreo, Yersinia, de hipersensibilidad. Aunque es posible detectar mate- Aspectos Esenciales Mycoplasma. rial gentico de M. tuberculosis por tcnicas de PCR, el - Fngicas: blastomicosis, histoplasmosis. cultivo es siempre negativo. Las paniculitis se clasifican segn sus ca- 1 - Vricas: mononucleosis infecciosa. ractersticas anatamopatolgicas. Diagnstico Enfermedades sistmicas: Es histolgico, mostrando una paniculitis lobulillar o - Sarcoidosis, enfermedad inflamatoria intestinal (en- mixta acompaada de una vasculitis que afecta a arte- El eritema nodoso (E.N) se manifiesta en 2 fermedad de Crohn), sndrome de Behet. rias o venas lobulillares. En la mitad de los casos se pue- mujeres jvenes con episodios recurrentes Neoplasias. Linfomas y leucemias. den objetivar granulomas tuberculoides con caseosis y de ndulos eritematosos dolorosos en zo- necrosis grasa. nas pretibiales que curan sin dejar cicatriz. Frmacos. Anticonceptivos orales, sulfamidas, bromuros, Tratamiento yoduros. RECUERDA El yoduro Reposo en cama y AINEs o yo- El E.N puede ser idioptico (lo ms frecuen- 3 potsico sirve para duro potsico. En caso de rela- te) o aparecer como respuesta a infeccio- Diagnstico tratar las paniculitis, el cin con tuberculosis, la triple nes, frmacos o enfermedades sistmicas. Debe siempre ser confirmado mediante la histologa de sndrome de Sweet y la terapia especfica puede resul- esporotricosis cutnea. una lesin, donde observaremos una inflamacin septal, tar beneficiosa. La histologa del E.N es de paniculitis septal 4 sin vasculitis. Tabla 20 Clasificacin de las paniculitis La vasculitis nodular tambin se presenta 5 con ndulos en piernas, aunque suelen afec- NO VASCULITIS VASCULITIS tar pantorrillas. Las lesiones son ms crnicas Septo Eritema no-do-so: PAN (que lo sePAN) con tendencia a ulcerarse y dejar cicatriz. No= no vasculitis Tromboflebitis migratoria - do= doloroso - so= septal Esclerodermia y afines (mialgiaeosinofilia) La etiologa de la vasculitis nodular es des- 6 Necrobiosis lipodica conocida. Cuando se debe a una reaccin de hipersensibilidad a M. tuberculosis reci- be el nombre clsico de eritema indurado de Bazin. Lobulillo Paniculitis de Weber-Christian (generalizada) Erit. indurado de B-a-zin: Pancretica (necrosis grasa) - B= Basculitis Dficit de alfa-1 antitripsina - a= adipocito LES - in= indolora La histologa de la vasculitis nodular es de 7 Infecciosa (vasculitis nodular) paniculitis lobulillar con vasculitis. Neonatal Postesteriodea Fsica Histioctica citofgica 45. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 71 Eritema nodoso Figura 72 Vasculitis nodular Preguntas MIR ? MIR 97-98F, 207 Caso Clnico Representativo @ 152. Enferma de 52 aos a la que, desde hace aos, le aparecen en piernas lesiones nodulares que evolucionan, con pocas de mejora y empeoramiento y que a veces se ulceran. En el estudio anatomopatolgico se demuestra la existencia de una paniculi- tis lobulillar. Cul sera su diagnstico?: 1) Panarteritis nudosa. 2) Eritema indurado de Bazin. 3) Eritema nudoso. 4) Poliangetis microscpica. 5) Esclerodermia. MIR 1998-1999F RC: 2 143. En el eritema nodoso, la anatoma pa- tolgica se caracteriza por: 1) Acantosis. 2) Acantlisis. 3) Paniculitis septal. 4) Espongiosis. 5) Paniculitis lobulillar. MIR 1997-1998F RC: 3 46. 18.1. Patologa tiroidea cos es la dermopata diabtica: placas marrones, irregu- 18. Manifestaciones lares y asintomticas en las piernas. Debidas a la microan- Hipertiroidismo giopata subyacente. cutneas de las Piel caliente, eritematosa e hiperhidrtica. Puede haber Otras manifestaciones frecuentes, son: alopecia difusa y las uas de Plummer (cncavas y con Acantosis nigricans. Placas papilomatosas aterciopela- enfermedades oniclisis distal). das en flexuras de cuello, axilas e ingles. Enfermedad de Graves: mixedema pretibial (placas ma- endocrinas rrones-rosadas en cara anterior de piernas). La dermopa- Necrobiosis lipodica. Ocurre en cerca del 0,3% de los RECUERDA No debes ta es una manifestacin extra- diabticos. Es ms frecuente en mujeres, y aunque tiene y metablicas confundir mixedema tiroidea de esta enfermedad y preferencia por la cara anterolateral de la pierna, puede pretibial (Graves) con est mediada por la activacin aparecer en cara, tronco y extremidades superiores. Puemixedema generalizado inmunolgica de los fibroblastos de preceder a la diabetes y su curso es independiente del (hipotiroidismo). que producen mucopolisacri- control glucmico. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin dos. No se modifica con la normalizacin de la funcin Un 40% de necrobiosis lipdicas aparecen en ausencia de tiroidea. El tratamiento son corticoides tpicos potentes. diabetes. Clnicamente son ndulos que crecen y coa- lescen hasta formar placas aplanadas, bien delimitadas, Hipotiroidismo de coloracin amarillenta, con telangiectasias superficia- La piel queda plida, fra y seca. El cambio cutneo ms les que pueden ulcerarse debido a la atrofia intensa. Se Orientacin MIR tpico es el mixedema generalizado (debido al depsito emplean los corticoides tpicos como tratamiento con de mucopolisacridos en dermis), que s mejora con la escaso xito (MIR 01-02, 137; MIR 94-95, 25). Se trata de un tema poco importante que normalizacin de la funcin tiroidea. podrs solucionar con lo reflejado en los Granuloma anular. Lesiones anulares eritematosas, pa- puntos clave. Lo ms preguntado ha sido 18.2. Diabetes mellitus pulosas con centro aparentemente de piel sana, localiza- las manifestaciones cutneas relacionadas En la DM hay una mayor susceptibilidad a las infeccio- dos en dorso de manos, codos, rodillas. Histolgicamen- con la diabetes mellitus, sobre todo, la ne- nes cutneas, ya sea bacterianas (eritrasma, piodermi- te se aprecia necrosis del colgeno con un granuloma en crobiosis lipodica. tis estafiloccicas) o fngicas (cndida, dermatofitosis). empalizada alrededor, siendo la histologa muy parecida Debido a alteraciones metablicas de los lpidos, son a la de la necrobiosis lipodica y el ndulo reumatoide. La frecuentes los xantomas eruptivos que aparecen de forma sistmica o diseminada es la que ms se asocia a forma sbita como ppulas drmicas por aumento de DM. Puede tratarse con corticoides tpicos o intralesio- Aspectos Esenciales quilomicrones y desaparecen con el control metablico. nales, aunque en el 75% de los casos desaparece dentro Como

en otras xantomatosis, podemos encontrar ac- de los 2 primeros aos. El mixedema pretibial es tpico de la en- 1 mulos en dermis de histiocitos espumosos, llenos de fermedad de Graves. Su curso es indepenlpidos en la histologa. Foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle. Sobre- diente de la funcin tiroidea. La manifestacin cutnea ms frecuente de los diabti- todo cuando hay nefropata terminal. El mixedema generalizado aparece en for- 2 mas graves de hipotiroidismo y se cura al Figura 73 Mixedema pretibial Figura 74 Necrobiosis lipodica corregir la funcin tiroidea. La dermopata diabtica es la manifesta- 3 cin cutnea ms frecuente de la DM. Aunque la necrobiosis lipodica es ms fre- 4 cuente en diabticos, su curso es indepen- diente del control glucmico. Se manifista como ndulo-placas marrones o amarillentas y atrficas que tienden a ulcerarse. Suelen localizarse en cara anterolateral de piernas. Figura 75 Granuloma anular Preguntas MIR MIR 01-02, 137 ? MIR 99-00F, 153 MIR 94-95, 25 Caso Clnico Representativo No hay casos clnicos representativos @ 47. 19. 19.1. Enfermedad inflamatoria do violceo, rodeado de un halo eritematoso. Son ms intestinal (EII) Manifestaciones frecuentes en abdomen y piernas. Son muy dolorosas La enfermedad inflamatoria intestinal presenta manifes- y suelen acompaarse de fiebre y a veces de artritis. La cutneas de las taciones cutneas en un 15% de los casos. Algunas son asociacin a EII es variable; un 30% de pacientes con inespecficas (eritemas, trombosis vasculares, prpuras), pioderma gangrenoso puede asociarse a EII. Es ms enfermedades pero existen varias dermatosis que se asocian de forma frecuente en relacin con la colitis ulcerosa que con la tpica con esta enfermedad y su aparicin puede ayudar enfermedad de Crohn. Siguen ambas enfermedades un digestivas al diagnstico del cuadro digestivo. curso clnico independiente de la enfermedad cutnea. Presenta fenmeno de patergia, al igual que la enferme- Pioderma gangrenoso dad de Behet. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Es una enfermedad cutnea no infecciosa caracterizada Histolgicamente existe una lcera con un infiltrado inpor la aparicin de lceras destructivas dolorosas, de for- flamatorio compuesto por neutrfilos, sin evidencia de ma aislada (en un 40-50% de las ocasiones es idioptico) vasculitis. Orientacin MIR o bien asociadas a otras enfermedades como colitis ul- El tratamiento se basa en el empleo de prednisona en cerosa, artritis reumatoide, gammapatas monoclonales, dosis altas (100-200 mg/da). Otros frmacos empleados El sentido de este subtema es remarcar el trastornos mieloproliferativos, enfermedad de Behet, han sido la ciclosporina, sulfona, clofazimina, minociclina, pioderma gangrenoso. Simplemente debes hepatitis crnica activa, etc. con resultados diversos. identificar el caso por lo tpico de la clnica. Clnicamente lo ms tpico de este proceso es su evo- lucin: las lesiones comienzan como pstulas nicas o Eritema nodoso mltiples, que evolucionan a ndulos dolorosos que se La EII es una causa rara de esta enfermedad. Normalmen- ulceran. Esto da lugar a lceras socavadas de crecimien- te cuando aparece el eritema nodoso lo hace asociado a Aspectos Esenciales to progresivo, con fondo necrtico y borde sobreeleva- un brote activo de la EII. 1 Tanto el pioderma gangrenoso (PG) como el eritema nodoso (EN) pueden asociarse a EII. 2 El PG se presenta como una lcera socava- Figura 76 Pioderma gangrenoso da de bordes sobreelevados violceos que crece a pesar del tratamiento antibitico. Es muy doloroso y puede asociar fiebre. 3 Su curso es independiente de la afectacin intestinal de la EII y presenta fenmeno de patergia. 4 Se trata de un diagnstico de exclusin: es obligado descartar causas infecciosas y no infecciosas (vasculitis). 5 El tratamiento son los corticoides. Preguntas MIR ? No hay preguntas representavivas Figura 77 Eritema nodoso Caso Clnico Representativo @ 74. Enfermo de 50 aos de edad que desde hace 1 ao le aparecen, en distintas zonas de la piel, lesiones ulcerosas, que crecen en superficie y en profundidad, con un borde de las lceras en que existen lesiones pustulo- sas. Estas lceras, algunas veces, regresan por el centro. Los traumas provacan la aparicin de nuevas lesiones. El enfermo tiene altera- ciones intestinales que se diagnostican de colitis ulcerosa. Cul sera el diagnstico?: 1) Eritema nodoso. 2) Necrosis grasa pancretica. 3) Pioderma gangrenoso. 4) Vasculitis granulomatosa. 5) Micosis sistmica. MIR 1993-1994 RC: 3 48. 20.1. Sarcoidosis las fibras elsticas, que lleva a la aparicin de lesiones 20. Manifestaciones Un 25% de los pacientes pueden presentar manifesta- cutneas, manifestaciones oculares y cardiovasculares. ciones cutneas como placas infiltradas de color pardo o Existen varios patrones de herencia, por lo que existen cutneas de otras violceo, el eritema nodoso (que es la manifestacin ms variantes en las manifestaciones clnicas: comn y forma parte del sndrome de Lfgren), pero la enfermedades internas lesin ms caracterstica es el lupus pernio; se presenta Pseudoxantoma elstico autosmico recesivo tipo 1. como una placa empastada, violcea, en la nariz, mejillas Es la forma ms frecuente, con lesiones a modo de ppu- o lbulos de las orejas y se asocia con formas crnicas las amarillentas confluentes con aspecto tpico en piel de sarcoidosis (fibrosis pulmonar, uveitis crnica y quistes de pollo desplumado o piel de naranja, localizadas en Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin oseos). (MIR 99-00F, 150). caras laterales de cuello y flexuras. Junto a sto, existe vasculopata que se manifiesta por Diagnstico claudicacin intermitente, hemorragias digestivas, hiper- Se basa en la presencia de un cuadro clnico y radiol- tensin y oclusiones coronarias. La afectacin ocular ms gico compatible, evidencia histolgica de granulomas caracterstica es la aparicin de estras angioides en la Orientacin MIR sarcoideos (no caseificantes) y la negatividad de cultivos retina (50% de los casos), aunque son ms precoces las especiales y tinciones para otras entidades (hongos, ba- alteraciones del pigmento retiniano. La forma autosmi- Tema relativamente importante. Las pre- cilos cido-alcohol resistentes, etc.). ca recesiva tipo 2 presenta intensa alteracin cutnea guntas suelen ser tpicas y orientadas a sin otras lesiones (MIR 0001, 82; MIR 97-98F, 147; MIR dos patologas fundamentalmente: la sar- Tratamiento 94-95, 28). coidosis y el pseudoxantoma elstico. No RECUERDA No confun- Se basa en los corticoides ora- debes profundizar en el estudio de estas das el lupus pernio con el les. La cloroquina es til en el Las formas

dominantes. Son menos frecuentes. El tipo enfermedades, sin recordar el dato tpico lupus vulgar, una forma manejo de lesiones cutneas 1 es similar a la forma clsica pero con intensa afecta- que te permitir hacer el diagnstico. de tuberculosis cutnea. crnicas. cin vascular y el tipo 2 muestra afectacin cutnea moderada y laxitud articular. 20.2. Amiloidosis Existen formas de afectacin cutnea localizada que se Sndrome de Marfan muestran como mculas, ppulas o ndulos muy pruri- Trastorno autosmico dominante, con expresividad va- ginosos en tronco y piernas que no guardan relacin con riable, que se caracteriza por lesiones: la amiloidosis sistmica. Aspectos Esenciales En las formas sistmicas, la amiloidosis primaria (AL) es la Oculares: luxacin del cristalino. que muestra ms afectacin cutnea. Es tpica la trada: Esquelticas: cifoescoliosis, aracnodactilia, deformidad La lesin ms caracterstica de la sarcoido- 1 RECUERDA La infiltracin sndrome del tnel carpiano, torcica. sis es el lupus pernio. de la pared vascular por el macroglosia y lesiones muco- Cardiovasculares: aneurismas articos y prolapso amiloide y la alteracin de cutneas (petequias y equi- mitral. la coagulacin que produce facilita la aparicin de mosis espontneas, ppulas Cutneas: estras de distensin (las ms frecuentes) y La amiloidosis localizada cutnea puede 2 equimosis ante traumatis- o placas de aspecto creo elastosis perforante serpiginosa (MIR 95-96F, 231). ser macular, papular o nodular. Una carac- mos mnimos (signo de la periorbitarias y en otras locali- terstica relevante es el prurito. prpura del pellizco) que zaciones). Se deben descartar Sndrome de Ehlers-Danlos en la regin periorbitaria recibe el nombre de signo discrasias de clulas B o mielo- Grupo de enfermedades hereditarias caracterizadas por del ojo de mapache. ma mltiple. hiperextensibilidad cutnea, articular y ligamentosa, La amiloidosis sistmica primaria (AL) pue- 3 ditesis hemorrgicas y alteraciones oculares. Existen 10 de afectar la piel. La secundaria no. Son t- 20.3. Deficiencias nutricionales variantes diferentes con diversas formas de herencia. El picas las ppulas y placas de aspecto creo tipo 1 es autosmico dominante y es la forma clsica localizadas en cara y cuello. Ver tabla 17 Pag. 50. severa. Las manifestaciones cutneas tpicas son la hiperextensi- 20.4. Trastornos del tejido elstico bilidad de la piel que es blanda, arrugada y aterciopelada. La pelagra, por dficit de niacina o triptfa- 4 Hay fragilidad aumentada y retraso en la cicatrizacin de no, se manifiesta a nivel cutneo como una Pseudoxantoma elstico las heridas. dermatitis fotosensible que dibuja en el Es una alteracin gentica del tejido conectivo, caracte- No tiene otro tratamiento ms que el de las complicacio- cuello el signo clsico del collar de Casal. rizada por la calcificacin y degeneracin progresiva de nes que vayan apareciendo. El pseudoxantoma elstico se caracteriza 5 por piel con aspecto de piel de pollo des- Figura 78 Lupus pernio plumado en laterales del cuello y estras angioides en la retina. El Marfan presenta aracnodactlia, subluxa- 6 cin del cristalino y estras de distensin. 49. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Tabla 21 Deficiencias nutricionales Enfermedad Dficit Causa Clnica Dermatitis vesiculoampollosa, placas Dficit enzimtico en la Acrodermatitis erosivas sangrantes (cara de payaso) Zinc absorcin de zinc. HAR (se Enteroptica cada de pelo y fragilidad ungueal, presenta en recin nacidos) diarrea Malnutricin o alteraciones Diarrea + Demencia + Dermatitis Pelagra Niacina y/o triptfano del metabolismo del fotosensible con ppulas triptfano (sde. carcinoide) eritematodescamativas (collar de Casal) Queratosis folicular en brazos, prpura Dieta pobre en frutas y Escorbuto Vitamina C o cido ascrbico perifolicular y sangrado de encas. verduras frescas Hematomas dolorosos subperisticos Figura 79 Acrodermatitis enteroptica Preguntas MIR ? MIR 00-01, 137 MIR 9899F, 148 MIR 97-98F, 147 MIR 95-96F, 231 MIR 94-95, 28 Caso Clnico Representativo @ 82. Una mujer de 39 aos diagnosticada previamente de prolapso mitral es remitida por presentar hiperlaxitud articular generali- Figura 80 Pelagra zada. En el examen fsico objetivamos la pre- sencia de ppulas blanquecinoamarillentas en zonas de flexin de las axilas y el cuello. Un examen oftalmolgico muestra estras angioides en la retina. Cul de las siguien- tes enfermedades hereditarias presenta la paciente?: 1) Pseudoxantoma elstico. 2) Sndrome de Ehlers-Danlos tipo III. 3) Sndrome de Marfan. 4) Ocronosis. 5) Osteognesis imperfecta. MIR 2000-2001 RC: 1 150. En Dermatologa se denomina lupus pernio a una forma de:: 1) Lupus tuberculoso. 2) Lupus eritematoso. 3) Sarcoidosis. 4) Perniosis. 5) Psoriasis. MIR 1999-2000F RC: 3 0 50. Grupo heterogneo de enfermedades de base gentica, Endocrinolgicas. Pubertad precoz, feocromocitomas,... 21. Facomatosis tambin conocidas como sndromes neurocutneos, que RECUERDA El feocromocitoma se asocia a dos enfer- se caracterizan por producir diversas anomalas del desa- medades que tienen Von: Von Recklinghausen, Von Hippel-Lindau. rrollo que afectan principalmente a los tejidos neuroecto- drmicos. Dan lugar a una predisposicin aumentada para Digestivas. Los neurofibromas en mucosas producen es- Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin padecer tumores neurolgicos y cutneos. Las lesiones de treimiento pertinaz, cuadros obstructivos, hemorragias... la piel en estos cuadros no slo destacan por su frecuencia, sino que en muchos casos son las manifestaciones ms Cardiovasculares. Hipertensin secundaria a feocromo- precoces y son indispensables para llegar al diagnstico. citoma (MIR 99-00, 260). 21.1. Neurofibromatosis Oncolgicas. Predisposicin al desarrollo de tumor de Es la facomatosis ms frecuente (1: 3.000 nacimientos) y Wilms, rabdomiosarcoma, melanoma maligno, leuce- se hereda de forma autosmica dominante. mias, retinoblastoma. Orientacin MIR Neurofibromatosis tipo I La neurofibromatosis tiene penetrancia cercana al 100% (enfermedad de Von Recklinghausen) a la edad de 5 aos. Por ello, todo familiar en edad posTema poco rentable que requiere un es- Es la forma clsica y constituye aproximadamente el 85% tpuberal que no presente clnica, casi con total seguri- fuerzo considerable en su estudio y que de todas las neurofibromatosis. Relacionada con un gen dad no llevar el gen de la enfermedad, sin riesgo para no suele preguntarse en el MIR. Sera del cromosoma 17 que codifica una protena con capaci- su

descendencia. El tratamiento de la neurofibromatosis conveniente limitar el estudio a la neuro- dad supresora tumoral. tipo I es sintomtico. fibromatosis tipo 1 y a la esclerosis tube- rosa, centrndote en los puntos clave de Diagnstico Neurofibromatosis tipo II cada una. Si quieres orientarlo de forma Los pacientes deben cumplir al menos 2 de los siguien- Relacionada con un gen del cromosoma 22. Su prevasencilla, aprndete solamente los aspec- tes criterios: lencia se estima en 1 por 50.000 habitantes. Aparecen tos fundamentales y ve directamente a las Seis o ms manchas caf con leche (mayores de 5 mm neurinomas bilaterales en la rama vestibular del octavo caricaturas del final del captulo. en prepberes y de 15 mm en postpberes). par craneal (schwannomas) en pacientes con escasos o Dos o ms neurofibromas o un neurofibroma plexiforme. nulos estigmas cutneos de neurofibromatosis. Tambin Eflides en pliegues axilares o inguinales (signo de pueden desarrollarse diversos tumores en el sistema ner- Crowe). vioso central (meningiomas). Aspectos Esenciales (I) Dos o ms hamartomas del iris (ndulos de Lisch). Glioma ptico. 21.2. Esclerosis tuberosa, Las facomatosis o sndromes neurocu- 1 Alteraciones seas distintivas: displasia esfenoidal, pseu- epiloia o enfermedad de tneos se caracterizan por una mayor doartrosis, adelgazamiento de la cortical de los huesos Pringle-Bourneville incidencia de neoplasias cutneas y neu- largos. Cuadro autosmico dominante (cromosomas 9 y 16) rolgicas. Son de herencia autosmica do- Un familiar de primer grado afecto, segn los criterios caracterizado por importante afectacin neurolgica, en minante y expresividad muy variable. anteriores. forma de epilepsia y retraso mental, ms lesiones cut- neas que pueden ser patognomnicas y anomalas vis- Manifestaciones cutneas cerales asociadas, todo ello en relacin con un defecto Las manchas caf con leche son el signo 2 Manchas caf con leche. Son el signo ms precoz. Sue- en la organognesis que lleva a la formacin de hamar- ms precoz de la neurofibromatosis tipo I len verse desde el nacimiento o el perodo neonatal y tomas en tejidos de origen ectodrmico y mesodrmico. (NFI). existen en el 90-100% de los enfermos. El trmino epiloia es un acrnimo ingls obsoleto que RECUERDA Las manchas caf con leche pueden agrupa la trada diagnstica de epilepsy, low intelligence, aparecer tambin en gente sana y en el sndrome adenoma sebaceum. Las eflides axilares (signo de Crowe) y los 3 de McCune-Albright (displasia sea poliosttica, ndulos de Lisch del iris son muy especfi- manchas caf con leche y pubertad precoz). Criterios diagnsticos cos de NF-I. Neurofibromas o mollusca fibrosa. Se originan de las Confirma el diagnstico definitivo de esclerosis tuberosa clulas de Schwann y los fibroblastos de nervios peri- la presencia de uno cualquiera de los signos clnicos con- fricos. Pueden degenerar a sarcoma en el 1.5-15% de siderados patognomnicos o de dos o ms de los signos El glioma de nervio ptico y el feocromo- 4 los casos. Suelen verse como incontables tumoraciones considerados tpicos pero no patognomnicos. Son cri- citoma son tumores a tener en cuenta en asintomticas de consistencia gomosa. terios diagnsticos primarios o definitivos: la NF-I. Angiofibromas faciales. Eflides axilares. Objetivables en un 70%, aparecen ha- Fibromas ungueales (tumores de Koenen). cia el tercer ao de vida y son prcticamente patogno- Tuber cortical. La esclerosis tuberosa (ET) puede expresar 5 mnicas. Astrocitomas retinianos mltiples. epilepsia, retraso mental y lesiones cut- Ndulo subependimario glial o astrocitoma de clulas neas como los angiofibromas faciales y Ndulos de Lisch. Son hamartomas melanocticos que gigantes. fibromas ungueales. aparecen en el iris. Presentes en el 100% de los pacientes Ndulos calcificados subependimarios mltiples en la mayores de 20 aos, se consideran muy especficos de TC o la RM que protruyen hacia el ventrculo. neurofibromatosis tipo I. Las manchas hipocrmicas lanceoladas 6 Manifestaciones cutneas son las lesiones cutneas ms precoces de Manifestaciones extracutneas Manchas hipocrmicas lanceoladas. Son las lesiones ET, pero no son especficas. Neurolgicas. Aparecen en un 40%. El glioma del ner- ms precoces, aunque no son especficas (presentes en vio ptico es el tumor intracraneal solitario ms comn sujetos sanos). Son lesiones de 1 a 3 cm con forma de e histolgicamente suele corresponder a un astrocitoma hoja de fresno o de trbol. El astrocitoma gigantocelular es un tumor 7 piloctico. cerebral que slo se manifiesta en pacien- Angiofibromas faciales (80%). Son los mal llamados tes con ET. Son frecuentes los angiomioli- seas. La pseudoartrosis del tercio distal de la tibia es adenomas sebceos de Pringle, que aparecen a partir pomas mltiples renales. prcticamente patognomnica de NF tipo I. Tambin t- del tercer ao de vida en forma de ppulas firmes eri- pica es la displasia del ala mayor del esfenoides. tematosas-telangiectsicas, distribuidas simtricamente 1 51. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin por la regin centrofacial (surcos naso-geniano-labiales, te del grado de incapacitacin y retraso del paciente. mentn y frente). Se consideran patognomnicos de es- Tambin en el abordaje quirrgico de los tumores que clerosis tuberosa (MIR 97-98, 59). originen compromiso orgnico. Las lesiones cutneas se pueden extirpar sin problemas (ciruga, dermoabrasin, Fibromas periungueales y subungueales. Son los llama- vaporizacin con lser...). dos tumores de Koenen, que se ven en el 25% y principal- mente tras la pubertad. Son tambin patognomnicos. 21.3. Angiomatosis encefalotrigeminal o Placa de piel de chagrn (Shagreen patch, piel de lija, sndrome de Sturge-Weber de tiburn o de zapa). Es una placa pardo-amarillenta y Enfermedad congnita que asocia una mancha en vino rugosa localizada en regin lumbosacra. de Oporto en el territorio cutneomucoso inervado por la primera y/o segunda ramas del trigmino, junto a un Manifestaciones extracutneas angioma leptomenngeo occipital que produce epilep- Neurolgicas. Las crisis convulsivas (80%) constituyen el sia y muestra unas calcificaciones caractersticas (calcifi- principal motivo de consulta mdica (y de diagnstico), caciones en doble contorno o en va de tren a lo largo por ser muy precoces. La epilepsia desemboca en un 60- del crtex cerebral del lado afecto). 70% en retraso mental. Es un signo destacado de esta enfermedad la aparicin, 21.4. Angiomatosis cerebelo-retiniana desde el

nacimiento, de hamartomas del SNC que sue- o enfermedad de von Hippel-Lindau len ser asintomticos. Existen dos tipos de hamartomas, Enfermedad hereditaria (HAD, cromosoma 3) en la que ambos patognomnicos: los parenquimatosos o tberes aparecen angiomas en piel, cerebelo y retina. corticales, y los hamartomas gliales subependimarios, que en algunos casos corresponden a astrocitomas gigantoManifestaciones clnicas celulares, modalidad nica de tumor cerebral que es ex- Debuta despus de la pubertad con sntomas visuales o Aspectos Esenciales (II) clusiva de esclerosis tuberosa. cerebelosos. Los hemangioblastomas retinianos (50%) producen 8 El sndrome de Sturge-Weber se define por Signos oculares. Los clsicos facomas (50-80%) son ha- desprendimiento localizado de retina, con prdida de un nevus flammeus (malformacin capilar) martomas gliales retinianos y son patognomnicos. la agudeza visual. Son la primera manifestacin ms fre- en el territorio del trigmino y en menin- cuente de esta enfermedad. (MIR 06-07, 74). ges puede producir epilepsia. Angiomiolipomas renales (45-80%). Son mltiples y bi- laterales, y se asocian a quistes. El 15% de los pacientes presenta policitemia secundaria a la produccin de eritropoyetina por el hemangioblas- 9 La presencia de angiomas en retina, piel y Rabdomioma cardaco (50%). toma cerebeloso. Es frecuente la hipertensin arterial, cerebelo con policitemia y quistes o tumo- los quistes, adenomas e incluso carcinomas renales, as res renales es caracterstico de la enferme- Tratamiento y pronstico como pancreticos, hepticos y en epiddimo. Se ha des- dad de von Hippel-Lindau. El tratamiento se basa fundamentalmente en el control crito la asociacin con feocromocitoma. A nivel cutneo, de las crisis convulsivas, que son el principal determinan- la lesin tpica son los angiomas. Figura 81 Neurofibromatosis tipo I 52. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Tabla 22 Facomatosis NEUROFIBROMATOSIS TIPO I ESCLEROSIS TUBEROSA Cromosoma 17 Cromosoma 16 y 9 Astrocitoma Facomas Glioma ptico Ndulos de Lisch (muy especficos) Angiofibromas faciales (Pringle) Neurofibromas cutneos Macrocefalia Eflides axilares Rabdomiomas (signo de Crowe) cardiacos Crisis convulsivas Mancha caf (Sd. de West) con leche ( ) Cifoescoliosis Angiomiolipomas bilaterales HTA aria a feocromocitoma Fibromas ungueales (T. de Koenen) NEUROFIBROMATOSIS TIPO II Cromosoma 22 Manchas hipocrmicas Neurofibromas bilaterales del VIII par Sordera neurosensorial retrocodear Placa de piel Afectacin del facial de zapa El tumor surge de la rama vestibular (regin lumbosacra) Clnica de fosa posterior STURGE-WEBER VON-HIPPEL-LINDAU Cromosoma 3 Hemangiomas Angiomas en retina en piel HTA aria a feocromocitoma Tumores cerebelosos (Hemangioblastoma cerebeloso) (ataxia, vrtigo) Mancha de vino Oporto (trigmino) Angiomatosis leptomenngea Calcificaciones en va de tren Crisis epilpticas Carcinoma renal y quistes renales 53. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 82 Esclerosis tuberosa. Facies caracterstica con angiofibromas Figura 83 Esclerosis tuberosa. Mculas hipocrmicas lanceoladas Figura 84 Sndrome de Sturge-Weber Preguntas MIR ? MIR 97-98, 59 Caso Clnico Representativo @ 260. En una revisin, a un adolescente diag- nosticado de sndrome de von Recklinghau- sen, se le descubren cifras altas de tensin arterial sin ninguna otra sintomatologa. Qu cuadro patolgico acompaante de los siguientes hay que descartar?: 1) Schwannoma perirrenal. 2) Glioma en regin hipotalmica. 3) Feocromocitoma intraabdominal. 4) Nefropata mesangial asociada. 5) Estenosis carotdea por carcinoma medular de tiroides. MIR 1999-2000 RC: 3 54. 22.1. Tumores cutneos benignos La actitud teraputica con los angiomas congnitos o 22. Tumores benignos y adquiridos en la infancia es la observacin, al menos has- Queratosis seborreica ta la edad de 4 aos, pues suelen involucionar espont- lesiones cutneas Lesin frecuentsima en la poblacin general, que consis- neamente. Los casos resistentes se pueden tratar con el te en una proliferacin epidrmica benigna que aparece lser decolorante pulsado (lser candela). precancerosas con la edad como parte del proceso de envejecimiento cutneo. No requiere tratamiento, ya que no degenera. Sndromes que asocian angiomas Clnicamente son ppulas hiperqueratsicas de superfi- Sndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encefalotri- cie caractersticamente untuosa o aterciopelada al tacto. geminal. Ver apartado 21.3. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Con frecuencia se pigmentan, mostrando una colora- Sndrome de Klippel-Trenaunay o hemihipertrofia he- cin marrn o negruzca. Se localizan en cabeza y tronco, miangiectsica. Es un angioma plano zoniforme en una y pueden ser numerosas. Aunque hoy se discute si es extremidad asociado a hipertrofia sea y de los tejidos una coincidencia fortuita, la erupcin en brote de ml- blandos de la extremidad afecta. tiples queratosis seborreicas pruriginosas clsicamente Sndrome de Kassabach-Merritt. Angioma cavernoso Orientacin MIR se consideraba un marcador de neoplasia visceral (signo gigante en extremidades que asocia trombocitopenia de Leser-Trelat) y obligaba a descartar la existencia de un por secuestro de plaquetas en el angioma y hemorragias Tema poco importante. Lo nico pregun- adenocarcinoma de estmago, una micosis fungoide o por consumo de factores de la coagulacin. Puede llegar tado han sido las lesiones precancerosas una leucemia asociados. a producirse la muerte en un 20%, por una coagulacin siendo la queratosis actnica la ms fre- intravascular diseminada. cuente. Tambin debes recordar el nevus Dermatofibroma (histiocitoma benigno). Sndrome de Mafucci. Asocia angiomas cavernosos en sebceo de Jadassohn y los sndromes Se presenta en extremidades de mujeres jvenes, como un extremidades y discondroplasia. que obligadamente desarrollan neopla- ndulo pequeo y duro, engastado en la dermis y de color Sndrome del nevus azul gomoso (blue rubber-bleb sias (Gorlin y Xeroderma pigmentoso). parduzco. Tpicamente se deprime en su zona central al ser nevus). Mltiples hemangiomas cavernosos, de colora- Utiliza la tabla de las precancerosis para pellizcado (signo del hoyuelo). Es muy posible que repre- cin azulada y aspecto de tetilla de goma, que aparecen aprender lo esencial. sente una reaccin a una picadura de insecto en el pasado en piel y en todo el tracto

gastrointestinal, pudiendo pro- que muchas veces no es recordada por el paciente. ducir anemia ferropnica por el sangrado crnico. Fibromas blandos o acrocordones 22.2. Lesiones cutneas Mltiples ppulas pequeas pediculadas, del color de la precancerosas Aspectos Esenciales piel, filiformes, arrugadas y blandas, que aparecen pro- Las principales precancerosis quedan recogidas en la sigresivamente en la edad adulta en zonas de piel laxa guiente tabla (ver tabla 19 Pag. 57). La queratosis actnica es la lesin precan- 1 como axilas y cuello. cerosa ms frecuente y la fotoexposicin Facultativamente precancerosas crnica el procarcingeno ms frecuente. Pilomatrixoma (epitelioma calcificante de Malherbe) Queratosis actnica. Es la lesin precancerosa ms fre- Puede degenerar a carcinoma escamoso. Es el tumor anexial ms frecuente. Clnicamente difcil cuente. Su aparicin se relaciona con la exposicin solar de identificar (ndulo duro en la cara o los brazos de un crnica, por lo que se localizan con ms frecuencia en zo- nio), tiene sin embargo una histologa caracterstica. nas fotoexpuestas. Afectan prcticamente al 100% de la Todas las lesiones crnicas de la piel pue- 2 poblacin de raza blanca de pases soleados (Espaa, por den degenerar hacia carcinoma escamoso. Cicatrices anmalas ejemplo). Clnicamente son maculoppulas eritematosas El nevus sebceo de Jadassohn es una alte- Atrfica. Cuando la cicatriz se encuentra deprimida. con escamas o costras en superficie. Su larga evolucin racin congnita que puede degenerar en Hipertrfica. Cuando la cicatriz es sobreelevada, pero -de meses o aos- y su localizacin facilitan el diagns- carcinoma basocelular. sin salirse de los mrgenes de la lesin inicial. tico. Histolgicamente presentan displasia queratinocti- Queloidea. Es una cicatriz que se extiende ms all de ca basal. Un porcentaje elevado (20%) suele progresar a la lesin original. En un primer momento suele ser difcil carcinoma epidermoide. Estas lesiones pueden tratarse El sndrome de Gorlin se manifiesta con 3 distinguirla de la cicatriz hipertrfica. Tiene predileccin con 5-fluoruracilo tpico, imiquimod tpico, crioterapia mltiples carcinomas basocelulares en pa- por la raza negra y por localizaciones como el hombro o ciruga. cientes jvenes y con independencia de la o el tercio superior del tronco. Se tratan con corticoides La semimucosa del labio inferior es muy vulnerable al fotoexposicin. intralesionales. dao por el sol y el tabaco y desarrolla lesiones equi- valentes a las queratosis actnicas que se denominan Hemangiomas queilitis actnicas o queilitis abrasivas de Manganotti. En el xeroderma pigmentoso existe una 4 Son lesiones que aparecen desde el nacimiento o en los Son tambin precursoras de epiteliomas espinocelulares sensibilidad exagerada al sol, con aparicin primeros meses de vida como consecuencia de una pro- (MIR 98-99, 145). de signos de fotoenvejecimiento cutneo liferacin anormal del tejido vascular cutneo. Se pueden precoz, alteraciones oculares y mltiples distinguir varios tipos segn el tamao de los vasos afecCicatrices. Se pueden desarrollar epiteliomas espino- carcinomas (basocelulares y escamosos) y tados, la morfologa y la profundidad que alcancen. celulares de alta agresividad sobre cicatrices crnicas, melanomas. Malformaciones vasculares. en especial las secundarias a quemaduras (lceras de Malformaciones capilares o angiomas planos, Ne- Marjolin), as como sobre ulceraciones trpidas como las vus flammeus o mancha de vino de Oporto; man- varicosas. chas capilares menores, como la mancha salmn que desaparece con los aos. Nevus sebceo, organoide o de Jadassohn. Placa alo- Malformaciones venosas. pcica, amarillenta, de superficie lisa o aterciopelada, - Malformaciones linfticas. que aparece en el cuero cabelludo al nacimiento o en los primeros meses de vida. La placa consiste en un hamar- Tumores Vasculares. toma epidrmico y anexial (glndulas apocrinas y seb- Hemangioma: pueden tener slo un componen- ceas) que al llegar la pubertad, y por estmulo hormonal, te superficial, ser profundos o mixtos. Adems, in- puede crecer y degenerar a tumores benignos (siringovolucionan. cistoadenoma papilfero) y tambin malignos (epitelio- - Angioma tuberoso: crecen con una sobreelevacin. ma basocelular el ms frecuente, 5%). Su tratamiento es Son los llamados angiomas en fresa. la extirpacin antes de la pubertad. 55. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Leucoplasias. Son placas blanquecinas que se localizan Obligadamente precancerosas La clnica comienza en la infancia, como consecuencia en mucosas y que no se desprenden con el raspado su- Sndrome de los nevus basocelulares (sndrome de de las primeras exposiciones solares, siendo la piel nor- perficial. Pueden verse en mltiples patologas como la Gorlin). Trastorno polimalformativo autosmico domi- mal al nacimiento. papilomatosis oral o el liquen plano, pero tambin como nante, consistente en la aparicin de mltiples carcino- Se observa envejecimiento cutneo precoz, eflides y consecuencia de la irritacin crnica mecnica -prtesis mas basocelulares a edades precoces y sin relacin con desarrollo progresivo de mltiples neoplasias cutneas, dental- o qumica alcohol o tabaco-. Una leucoplasia tie- la exposicin solar. entre ellas epiteliomas basocelulares (los ms frecuen- ne potencial para sufrir una transformacin maligna en Junto a esto, se observan anomalas craneofaciales como tes), carcinomas epidermoides y melanomas. A los 20 el 5-15% de los casos. La actitud correcta ante una leuco- quistes odontognicos, hipertelorismo y protrusin fron- aos de edad todos los pacientes ya han desarrollado al plasia de larga evolucin debe ser el estudio histolgico. tal, que dan al paciente una facies caracterstica, as como menos un tumor maligno. anomalas seas y neurolgicas y tendencia a desarrollar Arsenicismo crnico. Frecuente en agricultores y resi- neoplasias viscerales. En el 80% existe alteracin ocular, que se manifiesta ini- dentes en el campo, por el contacto con insecticidas y cialmente como fotofobia y conjuntivitis. Tambin apa- fungicidas. Antiguamente apareca por ingesta de medi- Xeroderma pigmentoso (XP). Es una enfermedad here- rece queratitis, ectropion y otras complicaciones. El 40% camentos con arsnico. Se desarrollan mltiples quera- ditaria, autosmica recesiva, en la que existe un dficit de los pacientes presenta una degeneracin neurolgica tosis que degeneran a espinocelulares en un 5% de los en la reparacin de las lesiones del ADN inducidas por progresiva, con retraso mental y epilepsia. casos y se ven tambin basocelulares

multicntricos en la luz ultravioleta. Existe afectacin neurolgica, ocular y El nico tratamiento aplicable es la fotoproteccin y la otras zonas cutneas. cutnea (MIR 95-96, 27). extirpacin precoz y adecuada de los tumores. Figura 85 Queratosis seborreica en regin preesternal Figura 86 Queloides Figura 87 Queratosis actnicas Figura 88 Nevus sebceo 56. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Tabla 23 Principales precancerosis Dermatosis Tumor al que predispone Comentarios Es la lesin precancerosa ms frecuente Queratosis actnica Carcinoma epidermoide Relacin con exposicin solar crnica Es la forma labial de la queratosis actnica Queilitis actnica Carcinoma epidermoide Mayor poder de malignizacin y diseminacin Hoy cuestionado (realmente tricoblastomas) Nevus sebceo u organoide Basalioma Placa alopcica amarillenta en cuero cabelludo Sd. Gorlin Basalioma Basaliomas mltiples en jvenes Basalioma, epidermoide Gentico. Reparacin defectuosa del DNA daado Xeroderma pigmentoso y melanoma Asocia anomalas oculares (MIR 95-96) Preguntas MIR MIR 98-99, 145 ? Caso Clnico Representativo 111. Las queratosis actnicas son: @ 1) Lesiones anodinas que se desarro- llan por el envejecimiento de los que- ratinocitos. 2) Displasias epidrmicas incipientes que pueden evolucionar a un carcino- ma espinocelular invasor. 3) Equivalentes a las pecas o a los ln- tigos solares. 4) Ms frecuentes en la espalda de los hombres de edad avanzada que han trabajado al aire libre durante muchos aos. 5) Lesiones que se parecen mucho a melanomas, por lo que es preciso ha- cer diagnstico diferencial. MIR 2003-2004 RC: 2 27. El xeroderma pigmentoso se acom- paa de: 1) Ictiosis. 2) Alteracin de las fibras elsticas. 3) Alteraciones gastrointestinales. 4) Alteraciones oculares. 5) Normal reparacin del ADN. MIR 1995-1996 RC: 4 57. 23. 23.1. Epitelioma basocelular gunas localizaciones, como en las manos. Deriva de los Cncer de piel. Es el tumor maligno ms frecuente en la especie huma- queratinocitos de la epidermis y puede aparecer tanto na, y en Occidente su incidencia casi quintuplica la del en la piel como en mucosas. Las metstasis son relativa- Epiteliomas cncer de pulmn. Constituye aproximadamente el 60% mente frecuentes. de todos los cnceres de piel y supone entre el 60 y el 75% de los epiteliomas. La exposicin solar crnica es su Etiopatogenia Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin principal factor etiolgico. Por esta razn, la mayor parte La exposicin solar es el principal factor etiolgico, por de los casos aparecen en la cara y a partir de los 40 aos. eso, aparece en zonas de exposicin solar como la cara. Un factor de riesgo aadido es tener un fototipo I o II: No olvidar que este tumor se origina -en 4 de cada 5 ca- piel que tiende a quemarse ms que a broncearse, con sos- sobre piel daada previamente: queratosis actnicas, pelo y ojos claros. leucoplasia, cicatrices, lceras, etc. Anatoma patolgica Anatoma patolgica Orientacin MIR Histolgicamente deriva de las clulas pluripotenciales de Se aprecian queratinocitos atpicos en un primer mo- la capa basal de la epidermis, que proliferan y se disponen mento respetando la integridad de la membrana basal, Tema de importancia minoritaria que en forma de nidos y cordones celulares en empalizada. denominndose entonces enfermedad de Bowen o puedes solventar con lo expuesto en los epidermoide in situ. Cuando el epidermoide in situ puntos clave. Clnica asienta en mucosas se denomina eritroplasia de Que- La clnica del epitelioma basocelular es caracterstica. Se yrat. Posteriormente el tumor rompe la membrana debe sospechar su existencia cuando estamos ante una basal, pudiendo dar metstasis, principalmente por va ppula de aspecto blanquecino y brillo perlado que cre- linftica, siendo el riesgo de metstasis mayor en los ce progresivamente y que puede llegar a ulcerarse en su epidermoides de mucosas, en especial en pacientes centro, con formacin sucesiva de costras. Aparece por inmunodeprimidos. orden: cabeza, cuello, extremidades superiores y tronco. Aspectos Esenciales Destruye por contigidad y son excepcionales las mets- Clnica tasis a distancia. Suele localizarse sobre piel sana y nunca Dado que se origina de clulas con cierto grado de ma- 1 El epitelioma basocelular es la neoplasia aparece en mucosas. duracin, es lgico pensar que este tumor sea clnica- ms frecuente de todas. Se produce en zo- Formas clnicas especiales: mente ms monomorfo que el basocelular. Se caracteriza nas fotoexpuestas y en pacientes por enci- Esclerodermiforme. Placa blanco-amarillenta mal deli- por cursar como placas eritematosas o eritematodesca- ma de los 40 aos (se debe a la exposicin mitada, que casi nunca se ulcera y aparece sobre todo en mativas de larga evolucin, que con el tiempo adoptan solar crnica). la cara. Es una forma radiorresistente. formas ppulo-tumorales, con frecuencia ulceradas y Superficial-multicntrico o Pagetoide. Es una forma sangrantes. eritematodescamativa, que tpicamente se localiza en el 2 El epitelioma basocelular se presenta en tronco. Tratamiento forma de ppula perlada con telangiecta- Ulcus rodens (terebrante). Forma agresiva, con ulcera- El tratamiento de eleccin de este proceso tumoral es sias superficiales sobre una piel sana. Nun- cin y crecimiento en profundidad, que produce extensa la extirpacin quirrgica con mrgenes de seguridad. ca da metstasis y no aparece en mucosas. destruccin local (MIR 96-97F, 145). En los carcinomas intraepiteliales o carcinomas in situ Nodular o qustico. Ppula o ndulo perlado con te- es posible el uso de la crioterapia, electrocoagulacin o langiectasias. destruccin mediante lser de dixido de carbono. La ra- 3 El carcinoma escamoso (epidermoide o es- Pigmentado. Puede ser indistinguible del melanoma, dioterapia se usa a veces con xito, en especial en los de pinocelular) es menos frecuente. Aparece aunque suele ser ms duro. mucosas y para reducir masa tumoral. sobre una piel daada (queratosis actni- cas) o mucosa alterada (queilitis actnica Tratamiento y pronstico Queratoacantoma del labio o eritroplasia de Queyrat de muPuede tratarse con diversos mtodos, aunque el de elec- Tumor benigno muy frecuente que aparece en adultos cosa genital). cin es la ciruga. Otras alternativas incluyen crioterapia, en zonas fotoexpuestas. Es una lesin de crecimiento imiquimod (aprobado para el tratamiento del basalioma muy rpido, morfologa peculiar e histologa de carcino- superficial), electrocoagulacin, interfern intralesional, ma epidermoide bien diferenciado, aunque hoy en da se 4 El carcinoma escamoso puede dar mets-

radioterapia y terapia fotodinmica con porfirinas. El pro- discute si realmente es una variedad ms de carcinoma tasis aunque son infrecuentes, sobre todo nstico del tumor es excelente, ya que su crecimiento es epidermoide. en los del labio inferior. lento y las metstasis son excepcionales. Clnicamente cursa como una tumoracin que alcanza un gran tamao en pocas semanas. Su morfologa es 23.2. Carcinoma epidermoide diagnstica, ya que se trata de una formacin nodular 5 La aparicin de una lesin nodular con cr- (epitelioma espinocelular) cupuliforme, simtrica, con un crter crneo central. Su ter crneo central y crecimiento rpido es Es el segundo tumor cutneo maligno en frecuencia, comportamiento suele ser benigno, pudiendo resolverse tpico de queratoacantoma. siendo incluso ms frecuente que el basocelular en al- espontneamente, dejando una cicatriz. Tabla 24 Diferencias entre basalioma y carcinoma epidermoide Basalioma Ca. Epidermoide Frecuencia Mayor Menor Etiologa Fotoexposicin Fotoexposicin (+ importante) Clnica Brillo perlado Eritema, descamacin Telangiectasias superficiales Ms queratsico Sobre piel sana Sobre lesin premaligna No metastatiza, destruye por contigidad Puede dar metstasis NUNCA en mucosas Ms ulceracin y sangrado Puede afectar mucosas 58. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 89 Epitelioma basocelular nodular. Brillo perlado con telangiectasias superficiales Figura 90 Carcinoma epidermoide Figura 91 Queratoacantoma Preguntas MIR MIR 96-97F, 145 ? Caso Clnico Representativo No hay casos clnicos representativos @ 59. 24. 24.1. Epidemiologa y etiologa Debuta preferentemente en la cabeza o el tronco, como Melanoma El melanoma es el tumor cutneo ms agresivo por su un ndulo marrn oscuro o negro, sin que se observe enorme capacidad metastatizante. Representa el 3-5% claramente hiperpigmentacin macular en la periferia maligno de todos los cnceres de piel y su incidencia est au- de la lesin. mentando de forma vertiginosa (un 7% por ao). Suele Microscpicamente se ve que desde el primer momen- aparecer en edades ms precoces que los epiteliomas, y to los melanocitos atpicos proliferan en la zona juntural Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin es ms frecuente en mujeres (2:1). dermoepidrmica, rompen la membrana basal y pene- El melanoma es un tumor derivado de los melanocitos, tran en la dermis sin crecimiento radial. Falta la reaccin y por tanto puede aparecer en cualquier localizacin defensiva del estroma, parcial o totalmente. donde existan melanocitos. En la piel, lo ms frecuente es que no aparezcan sobre lesiones previas, sin embargo, Melanoma lentiginoso acral existen proliferaciones melanocticas que tienen mayor Suele interesar palmas, plantas, uas y mucosas dermoprobabilidad de degenerar a melanoma (principalmente papilares. Es la forma clnica ms frecuente en sujetos de Orientacin MIR nevus congnito gigante y nevus displsico). Como en raza negra y la menos frecuente en los de raza blanca, otros tumores cutneos, la exposicin solar es un factor por eso se duda de que el sol tenga un papel en este tipo Se trata de un tema con importancia cre- de riesgo de primer orden en la aparicin del melanoma. de melanoma. ciente en los ltimos aos, por la alarma Otras circunstancias como el tener una piel clara, que se Su aspecto histolgico es semejante al lntigo maligno. social que suscita. Bsicamente, cntrate quema en vez de broncearse, pecas, ojos y pelo claros Es importante recordar que en todas las variantes de me- en los criterios pronsticos del melanoma son tambin factores de riesgo. Son muy importantes los lanoma, excepto en la nodular, es posible hallar el com- precoz y en las distintas formas clnico-pa- antecedentes familiares de melanoma, ya que algunas ponente de crecimiento radial al menos en tres crestas tolgicas (te ser realmente til la figura mutaciones genticas determinan un mayor riesgo de interpapilares sucesivas adyacentes al sector nodular, en con los cuatro tipos representados). desarrollar la enfermedad. El melanoma realiza el creciel momento de detectar la invasin vertical. miento en dos fases, una primera en sentido transversal (fase radial) y otra en sentido vertical. 24.3. Factores pronsticos Aspectos Esenciales en el melanoma 24.2. Formas clnico-patolgicas El melanoma tiene gran tendencia a la invasin a distan- 1 El melanoma es el tumor cutneo ms cia, tanto linftica como hemtica, con desarrollo precoz agresivo por su capacidad de metastatizar. Lntigo maligno melanoma de metstasis que suelen ser las causantes de la muerte Est relacionado con la exposicin solar crnica. Es, por de los pacientes. Las metstasis ms frecuentes suelen tanto, un tumor que aparece en personas de edad avan- localizarse en piel cercana (satelitosis). Luego aparecen 2 Es ms frecuente en mujeres jvenes y sue- zada y se localiza de manera caracterstica en la cara. Es el en ganglios, pulmn, sistema nervioso central (principal le aparecer sobre piel normal. Menos fre- melanoma ms frecuente en ancianos. En la primera fase causa de muerte) y otras. cuentemente crece sobre un nevus previo de crecimiento, radial, se aprecia una mancha pardone(displsico o congnito gigante). gruzca discrmica, extensa y de bordes irregulares, (es la Profundidad de la invasin llamada peca de Hutchinson o melanosis de Dubreuilh). En el estadio clnico I (lesiones invasivas localmente sin Esta fase radial es larga, 10 o ms aos (por eso, sta es la afectacin linftica), el factor pronstico ms importante 3 Se relaciona con la fotoexposicin aguda forma clnica de mejor pronstico) y se sigue de una fase es la profundidad o grado de invasin vertical del tumor, (quemadura solar en la infancia) y fototi- de crecimiento vertical en la que clnicamente se apre- medida en milmetros (ndice de Breslow) (MIR 98-99, pos cutneos claros. cian elevaciones en la lesin que traducen la existencia 144; MIR 96-97F, 146). de una fase invasora drmica. ndice de Breslow. Mide la profundidad en milmetros Cuando el LMM no ha traspasado an la membrana ba- desde el estrato granuloso hasta la clula melnica tu- 4 El melanoma ms frecuente es el melano- sal -es decir, es un melanoma in situ- se denomina lnti- moral ms profunda (en parntesis, describimos el por- ma de extensin superficial. go maligno (MIR 97-98F, 142). centaje de pacientes que sobrevive a los 5 aos): Histolgicamente, el lntigo maligno se caracteriza por <0,75 mm: mnimo riesgo, pronstico excelente una neoformacin irregular y progresiva de voluminosos (96%). 5 El de peor pronstico es el melanoma nodu- melanocitos fusiformes,

al principio aislados entre las c- 0,76 - 1,49 mm: riesgo moderado de metstasis lar (slo tiene fase de crecimiento vertical). lulas de la capa basal, y ms adelante formando grupos (87%). pequeos en el resto de la epidermis. 1,50 - 2,99 mm: riesgo elevado (70%). >3 mm: riesgo muy elevado, muy mal pronstico 6 El lntigo maligno melanoma es el de me- Melanoma de extensin superficial (50%). jor pronstico, tpico de ancianos. Es la forma clnica ms frecuente. Se relaciona con la ex- posicin solar aguda e intermitente (quemaduras solares Niveles de Clark. Menos utilizado actualmente que el en la infancia) y su incidencia mxima aparece entre los anterior. Mide la profundidad del tumor segn el nivel 7 El melanoma lentiginoso acral no tiene re- 20 y los 60 aos. Se localiza en zonas en las que la exposidermoepidrmico afectado. lacin con el sol y es el menos frecuente. cin solar no es continua, as que es ms frecuente en las I: no rebasa la membrana basal (intraepidrmico o piernas en las mujeres y en la espalda en los varones. Cl- in situ). nicamente es caracterstico que la lesin sufra cambios II: invade parte de la dermis papilar. 8 El factor pronstico ms importante en el de color e intensos fenmenos de regresin. La fase de III: invade toda la dermis papilar de forma masiva. melanoma localizado cutneo es el grado crecimiento radial dura una media de 5 aos y tras ella IV: invade dermis reticular. de invasin vertical, medido por el ndice aparecen sobre el borde de la lesin ndulos, ulceracio- V: afecta al tejido celular subcutneo. de Breslow. nes y fenmenos hemorrgicos que delatan la presencia de la fase vertical. Otros factores pronsticos Microscpicamente, los melanocitos neoplsicos son re- La presencia de satelitosis. Es un indicador claro de dise- dondeados, casi monomorfos, con un amplio citoplasma minacin linftica (MIR 96-97F, 257). claro y agrupados en nidos. Nmero de ganglios afectados. Localizacin del tumor. Ciertas localizaciones determi- Melanoma nodular nan mayor probabilidad de diseminacin y retraso en el Variedad muy agresiva debido a que la nica fase de momento del diagnstico, lo que empeora el pronsti- crecimiento reconocible es la de crecimiento vertical. co: principalmente son los que asientan en reas ocultas 0 60. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 92 Formas clnicas de melanoma maligno LNTIGO MALIGNO MELANOMA EXTENSIN SUPERFICIAL 10% 70% Mujeres ancianas Mujeres jvenes 90% en cara/zonas 30% nevus previo. fotoexpuestas Exposicin intermitente. de pieles envejecidas Hombre: espalda (exposicin crnica). Mujer: piernas Mancha que crece Mcula con mosaico de durante muchos aos colores que crece 4-5 aos (>10), luego profundiza y luego infiltra (ndulo). (ndulo). Epidrmico. Metstasis 35-70%. MEJOR PRONSTICO MS FRECUENTE MELANOMA NODULAR LENTIGINOSO ACRAL 15% 5-10% (60% en negros y orientales) Hombres de edad media Varones ancianos Sobre piel sana. Planta del pie (taln), manos, Cualquier zona. mucosas, lecho ungueal... Aparicin repentina. Sin relacin con fotoexposicin. Ndulo negro uniforme. Rapidamente invasor (crecimiento Mcula en mosaico (mancha que crece). vertical sin radial). Algunos amelnicos. Frecuente ulceracin y sangrado. Mal pronstico por diagnstico tardo. PEOR PRONSTICO HISTOLGICO MENOS FRECUENTE 1 61. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin (BANS): Back, Arms, Neck, Scalp (espalda, brazos, cuello y Inmunoterapia: Existen principalmente dos indicaciones cuero cabelludo). para el uso de interfern alfa2b: Forma clnica. El melanoma nodular es la forma clnica Afectacin tumoral del ganglio centinela (MIR 06- de peor pronstico. Luego le sigue el lentiginoso acral. 07, 139). Edad y sexo del paciente. Ser varn y joven disminuye la Todos los melanomas con Breslow >4mm, inde- probabilidad de curacin. pendientemente de si existe afectacin del ganglio Otros factores desfavorables son: la presencia de ulce- centinela. racin, el subtipo histolgico, un alto ndice mittico, la ausencia de respuesta inflamatoria en el estroma. Radioterapia y quimioterapia obtienen escasos resul- tados, con un papel paliativo (MIR 03-04, 217). Para los 24.4. Tratamiento melanomas en estadio IV el tratamiento de eleccin es la Extirpacin quirrgica precoz: Es la base del trata- quimioterapia. El tratamiento del melanoma diseminado miento. Se deben respetar ciertos mrgenes de segu- cambia constantemente, probablemente porque no se ridad, extirpndose 1 cm de margen si la lesin tiene obtienen buenos resultados teraputicos. un ndice de Breslow <1 mm, y 2 cm si el ndice es >1 mm. Para los melanomas con Breslow >1 mm, es con- Nuevas lneas de investigacin hacen hincapi en la im- veniente la bsqueda del ganglio centinela (MIR 06-07, portancia del sistema inmune en el desarrollo del me- 141). Se llama as al primer ganglio linftico de drenaje lanoma. As, se ha probado el uso de los linfocitos actidel territorio donde se localiza el tumor. Este ganglio se vados contra clulas tumorales, con resultados dispares. marca con tecnecio 99 y se extirpa selectivamente. Si Incluso est en estudio una vacuna frente al melanoma. se encuentran clulas tumorales, se realiza una linfade- En conclusin, lo ms importante es el diagnstico y la nectoma regional. extirpacin precoces. Preguntas MIR ? MIR 03-04, 217 MIR 9697F, 146 MIR 96-97F, 257 MIR 93-94, 106 Caso Clnico Representativo @ 144. Cul es el principal factor condicionan- te del pronstico de un melanoma maligno sin metstasis en trnsito, ganglionares ni Figura 93 Factores pronsticos del melanoma hematgenas?: 1) La edad del paciente. 2) Su desarrollo sobre un nevus previo. Niveles Indice de 3) Su localizacin en zonas acras. de Clark Breslow 4) El traumatismo previo de la lesin. I II III IV V 5) El espesor de la lesin medido en Supervivencia milmetros. 10 aos MIR 1998-1999 RC: 5 98% 0 mm 142. Una mujer de 70 aos, hipertensa trata- Intraepidrmica da con indapamida, aficionada a tomar el sol, 85% presenta en la mejilla una mancha sin relie- Escasa invasin dermis papilar 0,75 mm ve, de color marrn abigarrado con diversas Invasin total tonalidades, de borde irregular, de 4 cm de dermis papilar dimetro, que apareci hace cuatro aos, y 64% 1,5 mm progresa lentamente. Qu diagnstico le Invasin dermis reticular sugiere?: 1) Hiperpigmentacin por frmacos. Invasin 41% hipodermis 4 mm 2) Lntigo simple. 3) Lntigo solar o senil. 4) Lntigo maligno. 5) Queratosis seborreica pigmentada. MIR 1997-1998F RC: 4

62. 25.1. Micosis fungoide que tienden a ulcerarse. La histologa puede volver a ser 25. y sndrome de Szary Linfomas inespecfica, ya que desaparece el epidermotropismo. Los linfomas cutneos son linfomas no Hodgkin de baja En las fases ms avanzadas de la enfermedad aparece cutneos agresividad. la afectacin extracutnea: ganglionar, heptica, espl- Linfomas cutneos primarios: Suelen ser de clulas T, nica, pulmonar y de mdula sea. Puede existir, adems, como la micosis fungoide. transformacin blstica. Otra complicacin posible es la Linfomas extracutneos con afectacin secundaria en sepsis por Staphylococcus aureus. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin piel: Suelen ser de clulas B. Producen lesiones nodula- res, nicas, monomorfas y asintomticas, como si tratara RECUERDA Los microabsce- Estas 3 fases suelen desa- sos de la micosis fungoides de metstasis. son por linfocitos y se llaman rrollarse consecutivamente, Algunos autores consideran que ciertas dermatosis son de Pautrier. Los microabsce- aunque existen casos en los precursoras de la micosis fungoide: parapsoriasis en sos de la psoriasis son por que el paciente debuta direc- neutrfilos y se llaman de grandes placas, mucinosis folicular o alopecia mucinosa tamente con la fase tumoral. Munro-Sabouraud. y papulosis linfomatoide. Orientacin MIR Sndrome de Szary Micosis fungoide Podemos considerarlo la fase leucmica del linfoma cu- Tema muy rentable con preguntas muy Se trata de un linfoma de clulas T de bajo grado de ma- tneo de clulas T. Se define por la trada: eritrodermia, similares en los ltimos aos referentes a lignidad (MIR 03-04, 234; MIR 99-00, 131). Su evolucin linfadenopatas y la existencia de ms de 1000 clulas de la micosis fungoide. Si dominas la micosis puede superar los 50 aos. Clnicamente se pueden di- Szary por mililitro de sangre perifrica. fungoide y el sndrome de Szary puedes ferenciar 3 fases (MIR 95-96, 26): La clula de Szary es un linfocito T atpico con ncleo pasar al siguiente tema. Fase eccematosa o macular. Aparecen lesiones macu- cerebriforme. losas, de predominio troncular y muchos aos de evolu- cin. Son semejantes a un eczema crnico. La histologa Es importante sealar que el prurito en estos pacientes en este estadio es inespecfica. es muy intenso. Para muchos autores, el sndrome de Szary es una forma clnica agresiva y de mal pronstico Fase de placas o infiltrativa. Aparecen placas infiltradas, de una micosis fungoide. eritematosas. La histologa es diagnstica en esta fase. Se aprecia un infiltrado drmico en banda de linfoci- Tratamiento tos atpicos, compuesto por linfocitos-T CD4+ con un Los tratamientos van encaminados a prolongar la vida Aspectos Esenciales ncleo de morfologa cerebriforme. Existe un marcado y mejorar la calidad de vida del paciente, pues no existe epidermotropismo con la aparicin de cmulos de linfo- un tratamiento curativo. Al ser un tumor de bajo gra- Los linfomas primarios cutneos son ma- 1 citos intraepidrmicos que se denominan microabscesos do de malignidad y larga evolucin, se reserva la qui- yoritariamente de clulas T. de Pautrier (MIR 94-95, 88). mioterapia para el sndrome de Szary y para cuando exista afectacin extracutnea. Un nuevo retinoide, el Fase tumoral. Comienzan a aparecer tumoraciones eri- bexaroteno, ha sido introducido recientemente para el El linfoma cutneo ms frecuente es la mi- 2 tematosas que pueden llegar a alcanzar gran tamao y tratamiento de la micosis fungoide. cosis fungoide. Se caracteriza por un curso indolente de varios aos y se distinguen 3 fases: eccematosa o macular, en placas y tumoral. Figura 94 Micosis fungoide. Fase en placas La histologa de la fase en placas muestra 3 los hallazgos diagnsticos: acmulo intrae- pidrmico de linfocitos CD4 + atpicos (n- cleo cerebriforme) formando los microabs- cesos de Pautrier. El sndrome de Szary se caracteriza por 4 la trada: eritrodermia, poliadenopatas y >1000 clulas de Szary por mL en sangre perifrica. Figura 95 Eritrodermia por sndrome de Szary 63. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 96 Micosis Fungoide PREMICOSIS Mucinosis folicular Parapsoriasis grandes placas LINFOMA Papulosis y granulomatosis Diagnstico (Pautrier) INMUNOBLSTICO linfomatoides LINFOBLSTICO Otras? F. ECCEMATOSA F. EN PLACAS F. TUMORAL S. SZARY (Infiltriva) Eritrodermia + Linfocito T Poliadenopatas + 1000 clulas de Szary CORTICOIDES TPICOS MOSTAZA NITROGENADA RT (bao de electrones) PUVA INTERFERN ACITRETINO QUIMIOTERAPIA POLIQUIMIOTERAPIA Preguntas MIR ? MIR 03-04, 234 MIR 93-94, 71 Caso Clnico Representativo @ 131. Un hombre de 60 aos que presenta unas placas eritematosas en el tronco, es diagnosticado de micosis fungoide. Con dicho diagnstico entenderemos que el pa- ciente se halla afecto de: 1) Una variante de psoriasis. 2) Un linfoma no-Hodgkin de feno- tipo T. 3) Una infeccin por el hongo Micros- porum fungoides. 4) Un linfoma de Hodgkin. 5) Un linfoma no Hodgkin de fenoti- po B. MIR 1999-2000 RC: 2 64. 26.1. Metstasis cutneas Formas clnicas 26. Otros tumores Aparecen hasta en el 9% de todos los enfermos con Mastocitoma. Es la forma clnica ms frecuente en la cncer. Debemos sospechar la posibilidad de una me- primera infancia. Es un ndulo drmico, de coloracin cutneos tstasis ante un paciente que presenta en pocos das superficial parduzca, que aparece en los primeros meses un ndulo cutneo asintomtico de consistencia dura o de vida. Tiende a desaparecer a los 3 4 aos. ptrea. El tipo de lesin cutnea que con ms frecuencia RECUERDA Las pani- producen las metstasis de neo- Urticaria pigmentosa. Es la forma clnica ms frecuen- Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin culitis, como el eritema plasias internas es el ndulo y el te. Suele aparecer en los primeros aos de vida, desapa- nodoso, tambin tienen lugar donde con ms frecuencia reciendo en la adolescencia. Las formas que persisten el ndulo como lesin se localizan suele ser el tronco. o aquellas de aparicin ms tarda se asocian con afec- elemental tpica. tacin sistmica. Produce lesiones de color parduzco, Existen ciertas localizaciones especficas: ppulo-nodulares, distribuidas por toda la superficie El carcinoma de mama suele dar metstasis en trax, en corporal (MIR 95-96, 23; MIR 94-95, 27). ocasiones de manera esclerosante (carcinoma en coraza). Orientacin MIR Ndulos de la hermana Mara Jos: ndulo periumbili- Tratamiento cal que con frecuencia tiene su origen en un adenocar- Es sintomtico. Debern

emplearse antihistamnicos y Este tema es muy rentable si te centras cinoma gstrico. (MIR 06-07, 138) evitarse los factores o sustancias que puedan inducir slo en los aspectos fundamentales. No Las leucemias con frecuencia afectan a la piel, en espe- la liberacin de histamina (AINE, ejercicio, alcohol, trau- intentes abarcarlo todo. Ten presente sig- cial las leucemias monocticas agudas. Las lesiones cutmas, etc.). Las mastocitosis malignas se tratan con qui- nos clsicos como el ndulo de la herma- neas con infiltrado leucmico se denominan leucemia mioterapia. na Mara Jos, que ha aparecido recientecutis y las lesiones sin histologa especfica leucmides. mente en el examen. 26.4. Histiocitosis 26.2. Enfermedad de Paget Son enfermedades en las que se produce una prolifera- cin de histiocitos y se agrupan en dos tipos segn su Enfermedad de Paget mamaria morfologa e inmunocitoqumica: Son lesiones eccematosas, unilaterales, que aparecen en I o de Langerhans. Muestran grnulos de Birbeck al mi- la areola mamaria, normalmente en mujeres de ms de croscopio electrnico, son S-100 y CD1A +. 35 aos, y que traducen la existencia de un adenocarci- II o no Langerhans, con diferenciacin macrofgica. noma de mama ductal subyacente. Nunca muestran grnulos de Birbeck y son, generalAspectos Esenciales (I) Histolgicamente, se caracteriza por presentar en la mente, S-100 y CD1A-. epidermis clulas grandes que no establecen uniones Los linfomas sistmicos de clulas B pue- 1 entre s (sin tonofilamentos ni desmosomas) y que son Histiocitosis I, de clulas de Langerhans, histiocitosis X den dar metstasis cutneas en forma de PAS positivas. Es importante resaltar que el carcinoma de Existen varias formas clnicas. El rgano que ms se afec- ndulos eritematosos. mama no llega a estar unido a las clulas de Paget, sino ta es la piel. Cursa con ppulas eritematosas descamati- que es subyacente. El diagnstico diferencial debe reali- vas que se distribuyen por zonas seborreicas. zarse con el eczema del pezn, que suele ser bilateral. Enfermedad de Letterer-Siwe. Forma aguda y muy gra- El carcinoma en coraza del trax es por me- 2 ve que aparece antes del ao de edad. Existen mltiples tstasis de un carcinoma de mama. Enfermedad de Paget extramamaria maculoppulas eritematosas descamativas que recuer- Clnica e histolgicamente es igual a la enfermedad ma- dan a una dermatitis seborreica del lactante. Se distin- maria, salvo que en la extramamaria se demuestra carci- gue de sta en que asocia adenopatas generalizadas, La metstasis periumbilical de un carcino- 3 noma primario (anexial, apocrino o ecrino, recto, uretra hepatoesplenomegalia, diarrea y pancitopenia. ma gstrico recibe el nombre de ndulo de y vejiga) en un 25% de los casos. La localizacin ms fre- la hermana Mara Jos. cuente del Paget extramamario es la vulva, seguida de la Enfermedad de Hand-Schller-Christian. Afectacin regin anogenital y axilar. multiorgnica de curso subagudo o crnico, y caracte- rizada por la trada de diabetes inspida, exoftalmos e La enfermedad de Paget de la mama se 4 26.3. Mastocitosis imgenes osteolticas en el crneo. manifiesta como una placa eccematosa Enfermedad ocasionada por el acmulo en diferentes del pezn. El diagnstico diferencial debe rganos de mastocitos o clulas cebadas. Como hemos Granuloma eosinfilo. En nios mayores la enfermedad hacerse con el eccema que es bilateral- ya visto anteriormente, existen diversos estmulos que suele aparecer localizada, sobre todo como una lesin que el prurito es un sntoma comn en las pueden hacer que el mastocito se degranule, liberan- sea solitaria (granuloma eosinfilo) ubicada en crneo, dos patologas. Traduce la existencia de un do histamina. En el 90% de los casos, la afectacin es costillas o vrtebras, y con escasa afectacin cutnea. carcinoma de mama subyacente. La enfer- exclusivamente cutnea. En un 10%, aparece afectacin medad de Paget extramamaria slo se aso- de otros rganos. En estos casos, es preciso realizar una Reticulohistiocitosis congnita autoinvolutiva o en- cia ocasionalmete a neoplasia subyacente. biopsia de mdula sea para descartar una mastocitosis fermedad de Hashimoto-Pritzker. Es una variante con sistmica. afectacin nica cutnea y autorresolucin antes de los seis meses de vida. El signo de Darier es patognomnico de 5 Clnica mastocitosis, aunque no siempre est Viene dada por la accin de la histamina y otros media- Histiocitosis II o no Langerhansianas presente. dores liberados. Dermatofibroma. Piel: prurito, dermografismo, signo de Darier positivo. El Xantogranuloma juvenil. signo de Darier consiste en la aparicin de eritema, ede- Xantogranuloma necrobitico. La mastocitosis ms frecuente en nios es 6 RECUERDA No con- ma y prurito (es decir formacin la urticaria pigmentosa. Suele desaparecer fundas el signo de Da- de un habn) tras el rascado de Xantogranuloma juvenil. Es un cuadro benigno y autoli- en la adolescencia. rier con la enfermedad las lesiones. Es patognomnico mitado que aparece en nios como lesiones papulosas o de Darier (ver tema 8). de mastocitosis, pero slo apare- nodulares, asintomticas y de color parduzco. Se localizan ce en el 75% de stas. en el hemicuerpo superior y en el transcurso de 3 a 6 aos Respiratorio: disnea, broncoespasmo. regresan espontneamente. La biopsia muestra un infiltra- Digestivo: dolor abdominal, vmitos. do histiocitario con clulas espumosas. El examen oftal- Cardiovascular: taquicardia, hipotensin. molgico es esencial porque puede asociar glaucoma. 65. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 97 Ndulo de la hermana Mara Jos Figura 98 Enfermedad de Paget de la mama Figura 99 Signo de Darier en una mastocitosis Figura 100 Xantogranuloma Aspectos Esenciales (II) 7 Las histiocitosis de clulas de Langerhans suelen afectar la piel. La forma ms grave es la enfermedad de Letterer-Siwe que se presenta en recin nacidos como ppulas amarillentas localizadas en zonas seborrei- cas con adenopatas y pancitopenia. Figura 101 Grnulos de Birbeck Preguntas MIR ? MIR 00-01F, 113 MIR 94-95, 27 MIR 93-94, 68 Caso Clnico Representativo @ 23. La urticaria pigmentosa es una forma es- pecial de: 1) Urticaria por contacto. 2) Transtorno de los melanocitos. 3) Cloasma gravdico. 4) Urticaria fsica. 5) Mastocitosis cutnea. MIR 1995-1996 RC: 5 66. 27.1. Dermatosis paraneoplsicas eritematoedematosas en cara, tronco y extremidades su- 27. Dermatosis periores, junto a neutrofilia tanto en sangre como en las Sndrome de Sweet lesiones. Las

placas son de un intenso color rojo oscuro, paraneoplsicas Llamado antiguamente dermatosis neutroflica aguda pseudoampollosas en el centro y de superficie ondulan- febril. Se ha descrito asociado a infecciones, y en un te con forma de montaa rusa. Estas lesiones duelen al 20% de los casos, a neoplasias, sobre todo leucemia mnimo roce. mieloide aguda. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin La clnica de este cuadro se caracteriza por afectar con El cuadro cutneo responde espectacularmente a los mayor frecuencia a mujeres de mediana edad que s- corticoides, siendo esta respuesta un criterio diagnsti- bitamente presentan fiebre, artralgias, malestar y placas co. Tambin es til el yoduro potsico. Figura 102 Sndrome de Sweet Orientacin MIR Tema poco importante dominado por el sndrome de Sweet, la acantosis nigricans y la dermatomiositis paraneoplsica. Aspectos Esenciales El sndrome de Sweet se presenta en forma 1 de placas dolorosas eritematoedematosas en cara y EESS junto con fiebre, artralgias y neutroflia en sangre perifrica. Tabla 25 Dermatosis paraneoplsticas La acantosis nigricans muestra piel atercio- 2 pelada griscea en pliegues. Puede apare- cer en pacientes con resistencia insulnica, DERMATOSIS CLNICA TUMOR de forma idioptica o como dermatosis paraneoplsica. Ppulo-vesculas de distribucin perio- ERITEMA NECROLTICO rificial, hiperglucemia, glositis y prdida Glucagonoma MIGRATORIO de peso Placas eritematosas muy escamosas en Carcinoma epidermoide de vas aereodi- ACROQUERATOSIS DE BAZEX zonas acras gestivas altas Placas anulares concntricas en vetas ERITEMA GYRATUM REPENS Carcinomas pulmonares madera SNDROME CARCINOIDE Flushing, dermatitis pelagroide y diarrea Tumores neuroendocrinos (APUD) Piel aterciopelada griscea en pliegues, ACANTOSIS NIGRICANS con afectacin mucosa y queratodermia Adenocarcinoma abdominal (gstrico) MALIGNA palmo-plantar DERMATOMIOSITIS Eritema violceo en prpados y nudillos, Ovario, mama, estmago, pulmn PARANEOPLSICA con debilidad muscular proximal HIPERTRICOSIS LANUGINOSA Pulmn, colon... Anorexia nerviosa, Vello fino (parecido al lanugo fetal) ADQUIRIDA frmacos TROMBOFLEBITIS MIGRANS Flebitis superficiales recurrentes en Adenocarcinoma pncreas (SDE DE TROUSSEAU) extremidades ICTIOSIS ADQUIRIDA Xerosis y descamacin Hodgkin ALOPECIA MUCINOSA Placas eritematosas y alopcicas Micosis fungoide PAQUIDERMOPERIOSTOSIS Piel engrosada + periostosis y dedos en Pulmn ADQUIRIDA palillo de tambor 67. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 103 Dermatosis paraneoplsicas Dermatomiositis Carcinoma de mama y pulmn Sndrome pelagroide Carcinoide metastsico Sndrome de Bazex Espinocelular de vas aerodigestivas Alopecia mucinosa Micosis fungoide Signo de Lesser Trlat Adenocarcinoma gstrico Ictiosis adquirida Linfoma Hodgkin Eritema gyratum repens Carcinoma de pulmn Tromboflebitis migrans Eritema necroltico Adenocarcinoma pancretico migratorio Glucagonoma (periorificial) Acantosis nigricans maligna Adenocarcinoma gstrico (Hiperqueratosis palmoplantar) Figura 104 Acantosis nigricans. Se observa una piel de aspecto aterciopelado, hiperpigmentada, en flexuras Preguntas MIR ? No hay preguntas representativas Caso Clnico Representativo @ 139. La presencia de una pigmentacin par- duzca en los grandes pliegues (cuello, axilas, ingles) con hiperqueratosis, plegamiento y engrosamiento aterciopelado de la piel, se denomina: 1) Tinea nigra. 2) Psoriasis invers. Figura 105 Dermatomiositis (Rash en heliotropo) 3) Acantosis nigricans. 4) Acroqueratoelastoidosis. 5) Ictiosis simple. MIR 2001-2002 RC: 3 246.Enferma de 40 aos, que presenta en los prpados y alrededor de los mismos lesiones eritematosas, liliceas, que no le ocasionan molestias; son tpicas de: 1) Eczema de Contacto. 2) Eczema atpico. 3) Dermatomiositis. 4) Lupus eritematoso. 5) Sndrome de Sjgren. MIR 2002-2003 RC: 3

swami + Follow 12748 views, 2 favs, 0 embeds more

Related

Lesiones Cutaneas Fundamentales Yelementosdiagnosticos 4945 views

18 - Prurito 2152 views

PRINCIPIOS TERAPEUTICOS DE DERMATOLOGIA 2941 views

Manual C T O 4444 views

Manual Cto Microbiologia Y Enfermedades Infecciosas 3696 views

Manual Cto Microbiologia Y Enfermedades Infecciosas 2159 views

Manual Cto Infecciosas Y MicrobiologA 1839 views

Manual Cto ReumatologA 4159 views

Db 4320 Hortencia Recio Tpi 2009 2 1001 views

More by user

Prurito 3644 views

Neumologia Cto 7 1030 views

CardiologA Cto 7 1344 views

Digestivo Cto 7 595 views

Anatomia Dos Serial Killers 2558 views

View all presentations from this user

About this document

USAGE RIGHTS

All Rights Reserved

STATS

2 Favorites 1 Comments 334 Downloads 12,748 Views on SlideShare 0 Views on Embeds 12,748 Total Views
ACCESSIBILITY

View text version

ADDITIONAL DETAILS

Uploaded via SlideShare Uploaded as Adobe PDF Flag as inappropriate File a copyright complaint

Categories

Health & Medicine

Follow SlideShare

Follow @SlideShare Facebook SlideShare Blog 6 tweets 5 shares 0 shares WordPress

footer

Search

LEARN ABOUT US About Careers Our Blog Press Contact us Help & Support USING SLIDESHARE SlideShare 101

Terms of Use Privacy Policy Copyright & DMCA Community Guidelines SLIDESHARE OUTSIDE Facebook App LinkedIn App SlideShare Mobile Widgets for your blog PRO & MORE Go PRO Business Solutions Advertise with us Get featured on homepage DEVELOPERS & API Developers Section Developers Group Engineering Blog SlideShare is the world's largest community for sharing presentations. Upload and share on blogs, Twitter, Facebook or LinkedIn. 50 million people use SlideShare every month for research, sharing ideas, connecting with others, and generating business leads. SlideShare also supports documents, PDFs, and videos. Get an account.

Follow @SlideShare

2011 SlideShare In

nayi2011 1 year ago

DermatologA Cto 7 - Document Transcript

1. 01. 1.1. Estructura y funcin de la piel Folculos pilosos. Se localizan en toda la superficie corGeneralidades poral, excepto palmas y plantas. El pelo tiene tres fases en Estructura su ciclo de crecimiento: La epidermis es un epitelio poliestratificado y avascular. Anagen: 2-5 aos, crecimiento. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Igual que sus anejos, procede del ectodermo. Se divide Catagen: 2-5 semanas, involucin. en los siguientes estratos: Telogen: 2-5 meses, cada. Basal o germinativo: contiene clulas basales, melanoci- tos y clulas de Merkel. En condiciones normales, el 90% de los folculos se en- Espinoso: queratinocitos unidos por puentes intercelu- cuentra en fase anagen. Existe un proceso denominado lares (desmosomas). efluvio telgeno en el cual muchos pelos entran en telo- Granuloso: queratinocitos que contienen grnulos de gen, lo que conlleva una cada anormal de pelo. Es fre- queratohialina. cuente observar este hecho tras el parto, una infeccin Lcido: slo presente en palmas y plantas. o un estrs intenso. Orientacin MIR Crneo: clulas muertas, queratinizadas, sin ncleo. El nmero y distribucin corporal de los folculos pilosos en la especie humana est condicionado por factores Este tema no es muy preguntado en el Queratinocitos (90%). Son las clulas mayoritarias en la genticos y hormonales. Al desarrollo exagerado de la MIR, pero es necesario para repasar con- epidermis. Contienen las siguientes estructuras: poblacin pilosa en un individuo no dependiente de ceptos bsicos. Si a lo largo de la asignatu- - Grnulos de queratohialina: En el estrato granuloso. alteraciones andrognicas se denomina hipertricosis. En ra olvidas algn trmino, vuelve a l para Contienen filagrina, un precursor de la queratina. cambio, hirsutismo es el aumento del pelo en mujeres revisarlo. Presta atencin a las lesiones ele- - Corpsculos de Odland o queratinosomas: Organelas por causas andrognicas en localizaciones propias de va- mentales clnicas y a los signos tiles para intracitoplasmticas que aparecen en los queratino- rones, por lo que no es un trmino aplicable al varn. el diagnstico. citos de los estratos altos de la epidermis. Contienen El folculo se divide en tres partes anatmicas: una mezcla de lpidos y protenas que son vertidos al Infundbulo o porcin superior, entre el orificio folicular espacio intercelular, y as permiten la cohesin de las y la

2.

desembocadura de la glndula sebcea. Aspectos Esenciales clulas crneas y establecen una barrera que imper- Istmo o zona media que llega hasta la insercin del meabiliza la epidermis evitando la prdida de agua. msculo erector del pelo. 1 La mcula no es una lesin palpable, la Porcin inferior o base. ppula s. Melanocitos (5-10%). Situados en la capa basal en pro- porcin 1/10 con los queratinocitos. Derivan de la cresta Glndulas sudorparas ecrinas. Localizadas en casi todo neural. No establecen puentes intercelulares, sino que se el cuerpo, en especial en palmas, plantas y axilas. Su se- 2 La prpura senil produce lesiones macu- relacionan con otras clulas mediante dendritas, a travs crecin es merocrina (sin prdida celular) y se regula por losas. de las cuales traspasan la melanina, sintetizada en orga- el sistema nervioso autnomo (fibras colinrgicas). nelas intracitoplasmticas denominadas melanosomas, a los queratinocitos. El nmero de melanocitos es mayor Glndula sudorpara apocrina. Desemboca en el infun- 3 La caracterstica fundamental del habn es en zonas del cuerpo como los genitales o la cara y va dis- dbulo del folculo piloso, por encima de donde lo hace la su evanescencia (menos de 24 horas). minuyendo un 6-8% por dcada. El color de la piel en las glndula sebcea. Se localiza en regin anogenital, axilas, distintas razas no depende del nmero de melanocitos, areolas y vestbulo nasal. Tiene secrecin por decapita- sino el tamao y distribucin de los melanosomas. cin o apocrina. Su desarrollo es hormonal, y comienza a 4 El ndulo se palpa mejor que se ve, y es la funcionar despus de la pubertad bajo el sistema nervio- lesin tpica de las paniculitis. Clulas de Langerhans (25%). Son clulas dendrti- so autnomo (fibras adrenrgicas). cas que se localizan en el estrato espinoso, de origen mesodrmico. Se localizan, adems de en la piel, en mu- Glndula sebcea. Desemboca en el infundbulo del fo- 5 El signo de Darier es patognomnico de las cosa oral, genital, ganglios y timo. Pertenecen al sistema lculo piloso. Se distribuye por toda la superficie corporal, mastocitosis. mononuclear fagoctico y se originan en la mdula sea. excepto en palmas y plantas. Su secrecin es holocrina Su funcin es la de presentar antgenos a los linfocitos (toda la clula), y su control es hormonal. T, por lo que es importante su papel en la inmunidad 6 El fenmeno de patergia es tpico de la en- celular. Al microscopio electrnico se aprecian unas for- 1.2. Lesiones elementales fermedad de Behet. maciones intracitoplasmticas en forma de raqueta, de- dermatolgicas nominadas grnulos de Birbeck. Lesiones clnicas 7 Las lesiones secas se tratan con productos Clulas de Merkel (<1%). Clulas de origen neuroecto- 1. Primarias. ricos en grasa. drmico. Se localizan en la basal y se cree que son re- De contenido lquido. ceptores tctiles. Al microscopio ptico y con impregna- Vescula: formacin elevada, menor de 0,5 cm, de con- cin argntica se observa una formacin discoide en su tenido lquido. 8 Las lesiones agudas y exudativas se tra- porcin basal, denominada disco de Merkel. Este disco - Ampolla: lesin de contenido lquido mayor de 0,5 cm. tan con frmulas con gran proporcin de recubre una terminacin axnica-amielnica. - Flictena: una ampolla de gran tamao. agua. Pstula: es una vescula de contenido purulento. Estructura de la dermis Quiste: lesin capsulada de contenido lquido o semi- Se encuentra bajo la epidermis, y las separa la membrana slido. 9 El efecto secundario ms frecuente de los basal. Procede del mesodermo y se divide en una dermis corticoides es la atrofia cutnea. papilar o superficial y una dermis reticular o profunda. El De consistencia slida. mayor componente drmico es el colgeno, y principal- Mcula: cambio de coloracin de la piel sin relieve (no mente el tipo I, que es el ms abundante. Adems exis- es palpable, a diferencia de la ppula) y menor de 1 cm de 10 El uso fundamental de los antihistamnicos ten fibras elsticas, fibroblastos, mastocitos, histiocitos, dimetro. Si es mayor, se denomina mancha. Cuando una es va oral. Los tpicos deben evitarse. vasos y terminaciones nerviosas. Algunas son los corps- mcula es de color rojo se describe como eritematosa, y culos de Meissner en las papilas drmicas, responsables cuando tiene una tonalidad violcea y no desaparece a la del tacto, y los de Vater-Paccini en dermis profunda que vitropresin, se denomina mcula purprica (traduce la responden a la presin. En la dermis se encuentran los existencia de sangre extravasada). En el diagnstico dife- anejos cutneos: rencial de las lesiones purpricas siempre se debe tener Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 1 Estructura microscpica de la piel normal Figura 2 Estructura de la unin dermoepidrmica Plexo arteriovenoso Cl. Langerhans (grnulos Birbeck-OKT6) superficial Estrato Crneo Piel gruesa Estrato Granuloso (palmas y plantas) Epidermis Piel fina Estrato Glndula Espinoso sudorpara ecrina Dermis Glndula Capa Basal sebcea Hemidesmosomas Subcutnea Folculo piloso Membrana Basal Lmina lcida Dermis papilar (laminina, Plexo arteriovenoso fibronectina, profundo Dermis reticular Ag. Penfigoide) Melanocito Cl. Merkel Figura 3 Fisiologa de las glndulas cutneas Lmina densa (colgeno IV, Ag. KF-1, Sublmina basal Ag. LH7-2) (fibrillas de anclaje-colgeno VII) GLNDULA SNS (Adr) SUDORPARA APOCRINA Secrecin apocrina Hidrosadenitis Figura 4 Prpura palpable en una vasculitis por hipersensibilidad (decapitacin) GLNDULA SNS (Ach) SUDORPARA ECRINA Periporitis Secrecin merocrina (exocitosis) Hormonal GLNDULA (Andrgenos) SEBCEA Acn Secrecin holocrina (lisis celular) Figura 5 Lesiones elementales MCULA VESCULA PPULA EROSIN HABN FISURA NDULO QUISTE en cuenta a la prpura senil. Consiste en la aparicin de Habn: placa urticariana, eritematoedematosa de lo- 2. Secundarias. mculas violceas en zonas expuestas a traumatismos, calizacin drmica y de evolucin fugaz (desaparece en Destinadas a eliminarse: como consecuencia de fragilidad capilar (MIR 03-04,110). <24 horas). Aparecen en la urticaria. Escama: lminas del estrato crneo que se desprenden. Tambin producen lesiones purpricas las vasculitis por Ndulo: lesin drmica o hipodrmica circunscrita, que se Costra: superpuesta a la piel y constituida por secrecio- hipersensibilidad, que tpicamente dan lesiones purpri- identifica por palpacin y que puede o no hacer relieve. Es nes secas, exudados o hemorragias. cas palpables (es decir, son ppulas purpricas). la lesin tpica de las paniculitis, como el eritema

3.

nodoso. Escara: placa de color negro y lmites netos, formada Ppula: elevacin slida pequea, menor de 1 cm, y Tubrculo: ndulo elevado, circunscrito, infiltrado, que por tejido necrtico. circunscrita de la piel, que se resuelve sin dejar cicatriz. cuando se resuelve suele dejar cicatriz. Si supera este tamao se denomina placa. Ambas lesio- Goma: inflamacin granulomatosa que tiende a reblanSoluciones de continuidad. nes son palpables (MIR 95-96F, 237). El liquen plano, por decerse y a abrirse al exterior. Erosin: prdida de sustancia superficial, en epidermis, ejemplo, produce ppulas. La psoriasis produce placas. Tumor: lesin excrecente. que cura sin dejar cicatriz. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Excoriacin: erosin secundaria al rascado. Dermatosis fotosensibles: son aquellas dermatosis que do su efecto queratoltico y exfoliante, como en el acn Fisura: hendidura o corte lineal, que llega a dermis alta. se agravan o precipitan con el sol. Este dato aparente- leve-moderado. Por va oral, se emplean para diversas lcera: prdida de sustancia que afecta a epidermis y mente banal puede facilitar mucho el diagnstico de enfermedades: acn (isotretinona), psoriasis (acitretino, dermis y deja cicatriz al curar. cuadros como el lupus eritematoso, la porfiria o la enfer- etretinato). Se han empleado tambin en precancerosis medad de Darier. y en ciertos tumores cutneos (como el bexaroteno, para Otras. la micosis fungoide). Esclerosis: induracin de la piel con prdida de su elas- 1.4. Teraputica dermatolgica Entre sus efectos secundarios, destacan la xerosis cut- ticidad, debida fundamentalmente a fibrosis y colageni- nea y la queilitis descamativa (los ms frecuentes) y la te- zacin drmica. Bases para la formulacin ratogenia (el ms grave). Pueden causar fotosensibilidad, Cicatriz: tejido fibroso que reemplaza a la piel normal de tratamientos tpicos efecto que comparten con las tetraciclinas (MIR 05-06, destruida por traumatismo o enfermedad. Cada tipo de lesin y/o zona de piel a tratar puede tener 144). Adems, aumentan el colesterol y los triglicridos, Liquenificacin: engrosamiento de la epidermis con un vehculo ms indicado que otro. La diferencia entre pueden ser hepatotxicos y producen calcificaciones os- acentuacin de los pliegues de la piel secundaria al ras- unos y otros (cremas, pomadas, ungentos) es su dife- teoligamentosas. cado crnico. rente proporcin entre agua y grasa. Por ejemplo, las Intrtrigo: se denomina as a la distribucin de las lesio- lesiones crnicas suelen ser secas, por lo que conviene Antihistamnicos nes en los pliegues (MIR 95-96, 25). tratarlas con productos abundantes en grasa y con poca Deben emplearse por va oral. Los preparados tpicos Telangiectasia: es un tipo de mcula que consiste en una agua, como pomadas y ungentos (MIR 95-96F, 234). son desaconsejables (producen fotosensibilidad) (MIR dilatacin permanente de un pequeo vaso cutneo. En las lesiones agudas, que son en s exudativas y h- 05-06, 145). Todos son anti-H1. Poiquilodermia (es una lesin maculosa): lesin dege- medas, se emplean frmulas con gran proporcin de - Clsicos: Atraviesan la barrera hematoenceflica. Produnerativa que engloba hipo e hiperpigmentaciones ms agua (fomentos, lociones, pastas al agua). Entre ambos cen somnolencia y efectos anticolinrgicos. Ej: Hidroxici- atrofia cutnea y telangiectasias. Es inespecfica, slo tra- extremos se encuentran las lesiones subagudas, que se na, difenhidramina, clorfeniramina duce la existencia de un dao crnico. trataran con cremas, en las que predomina el agua sobre - Actualmente, existen antihistamnicos que carecen de es- el aceite. tos efectos: Cetiricina, fexofenadina, loratadina, ebastina... Lesiones histolgicas elementales Las zonas pilosas son tratadas con geles, espumas y Hiperqueratosis: aumento de la capa crnea (verrugas, lociones. Teraputica fsica psoriasis). Lser. Es una luz coherente con una longitud de onda Hipergranulosis: aumento de la granulosa. Corticoesteroides tpicos determinada. Se emplean en dermatologa para el tra- Acantosis: aumento del estrato espinoso. Producen efectos antiinflamatorios, inmunosupresores tamiento de lesiones vasculares (lser de colorante pul- Acantlisis: ruptura de los puentes intercelulares del y vasoconstrictores. Se clasifican segn su potencia. La sado), ciruga dermatolgica y tratamiento de algunas estrato espinoso (tpica del pnfigo). hidrocortisona es el prototipo de baja potencia y fue el lesiones epidrmicas (lser CO2). Espongiosis: edema intercelular intraepidrmico (pro- primero en emplearse. Ms tarde aparecieron otros ms pia del eccema). potentes (betametasona, de potencia media-alta; clobe- Ciruga de Mohs. Microciruga de lesiones tumorales en Balonizacin: edema intracelular (herpes). tasol, muy alta...). En zonas de piel fina (cara, pliegues) se la que se pretende extirpar la mnima cantidad de teji- Paraqueratosis: presencia de ncleos en las clulas prefieren de baja potencia. En cambio, en piel gruesa do sano posible. Para ello se realizan biopsias intraope- crneas. (palmas y plantas, dermatosis liquenificadas) se tiende a ratorias hasta confirmar la existencia de mrgenes qui- Disqueratosis: queratinizacin anmala de clulas in- usar los ms potentes. rrgicos libres de tumor. Est indicada en tumores poco dividuales del estrato espinoso (tpica de la enfermedad El principal efecto secundario de los corticoides tpicos agresivos (epitelioma basocelular) y en zonas donde sea de Darier). es la atrofia cutnea, que se caracteriza por el adelgaza- importante preservar el mximo de tejido sano (canto Papilomatosis: aumento de longitud de las papilas dr- miento de la piel y la aparicin de estras. Otros efectos interno del ojo). micas (psoriasis). adversos son la aparicin de hipopigmentaciones, der- matitis perioral, acn esteroideo y retraso en la cicatri- Radioterapia. Indicada en epiteliomas basocelulares de 1.3. Signos tiles en el zacin de las heridas. No es raro observar rebrotes tras difcil abordaje. Tambin puede emplearse en el sarcoma diagnstico dermatolgico suspender un tratamiento crnico con corticoides. Es de Kaposi y en la micosis fungoide. Fenmeno isomrfico de Koebner: aparicin de lesiones posible su absorcin sistmica, que conduce a un sn- propias de una determinada dermatosis en las zonas de drome de Cushing. Fototerapia. Se realiza con radiaciones ultravioletas A y presin o traumatismo. Es tpico de enfermedades erite- B, y con la ingesta previa de psoralenos que interfieren matoescamosas (psoriasis, liquen plano, pitiriasis rubra pi- Retinoides en la sntesis de ADN. En general, tienen efectos inmu- laris, enfermedad de Darier), infecciosas (verrugas,

4.

5.

6.

mollus- Son derivados de la vitamina A. Regulan el proceso de nosupresores. Se emplean en mltiples patologas, con cum), vitligo, xantomas, vasculitis, sndrome de Sweet... queratinizacin y ayudan a la diferenciacin del querati- buenos resultados en la psoriasis, el eccema atpico, en nocito. Pueden emplearse en forma tpica, aprovechan- los primeros estadios de la micosis fungoide, etc. Signo de Darier: aparicin de RECUERDA No confun- eritema, edema y prurito tras el das signo de Darier con rascado de una lesin. Es un sig- enfermedad de Darier Figura 6 Fenmeno de Koebner: liquen plano sobre cicatriz de laparotoma no patognomnico de las mas- (ver captulo 8). tocitosis y traduce la activacin mecnica de las clulas cebadas. Fenmeno de patergia: un mnimo traumatismo (ej: un pinchazo) produce la aparicin de una pstula en el lu- gar agredido. La diferencia con el fenmeno de Koebner es que ste reproduce una dermatosis (lesiones de pso- riasis, de liquen plano...) mientras que el de patergia pro- duce una pstula. Es tpico de la enfermedad de Behet. Tambin puede verse en el pioderma gangrenoso y en el sndrome de Sweet. Signo de Nikolsky: la presin tangencial sobre la piel produce un despegamiento cutneo con formacin de ampollas. Ej: Pnfigo vulgar. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Tabla 1 Dermatosis agravadas por el sol Figura 7 Bases de la terapetica tpica en dermatologa LES Albinismo oculocutneo POLVO Porfirias Precancerosis (xeroderma pigmentoso) Darier Fotoalrgico y fototoxicodermias Roscea Pelagra Herpes simple Dermatomiositis PASTA LOCIONES Cncer de piel Sndrome carcinoide (deben agitarse) Tabla 2 Eleccin de vehculos en teraputica dermatolgica PASTAS AL AGUA Lesiones Exudativa - Hmedas Frmula acuosa Lociones agudas Fomentos Pastas al agua Soluciones y polvos UNGENTO FOMENTOS GRASO LQUIDOS grasa/aceite Lesiones Costras - Secas Emulsin agua-aceite Cremas subagudas Leches Lesiones Costras - Muy secas Emulsin aceite-agua Pomadas EMULSIONES crnicas Ungentos O/W: leche crema W/O: pomada Zonas Geles pilosas Espumas Lociones 1 fase 2 fases 3 fases Figura 8 Localizacin de algunas enfermedades cutneas en la cara Preguntas MIR Dermatitis seborreica Lupus crnico MIR 95-96F, 237 ? discoide Caso Clnico Representativo Queratosis 145. Un paciente de 23 aos acude a con- @ actnica sulta con un brote intenso de dermatitis Queratoacantoma atpica que afecta a la mayor parte de la superficie corporal y es muy pruriginoso. El Epitelioma tratamiento que debe evitar es: Queratosis basocelular seborreica 1) Antihistamnicos tpicos. Xantelasmas 2) Tacrlimus Tpico. 3) Ciclosporina oral. Roscea 4) Corticoides orales. 5) Corticoides Tpicos. LES MIR 2005-2006 RC: 1 Eccema de contacto 110. Enferma de 70 aos que consulta reCloasma Lupus vulgar firiendo la aparicin desde hace dos aos de lesiones maculosas violceas y asinFibromas Perleche blandos tomticas en dorso de antebrazos que desaparecen espontneamente en dos o tres semanas, de forma irregular y tamao Acn juvenil variable entre uno y cinco cm de dimetro. Las lesiones continan apareciendo desde entonces sin periodicidad fija. El diagnsti- co ms probable es: 1) Vasculitis leucocitoclstica. 2) Eczema xerodrmico. Epitelioma 3) Angiosarcoma de Kaposi. espinocelular 4) Prpura senil. 5) Liquen plano. MIR 2003-2004 RC: 4 02. 2.1. Dermatosis asociadas al VIH Dermatosis no infecciosas VIH Y La mayora de los pacientes VIH presentan alguna der- Dermatitis seborreica. Es la dermatosis no infecciosa ms matosis a lo largo de su evolucin. frecuente, ms extensa e intensa que en seronegativos. Dermatologa Foliculitis eosinoflica. Clnicamente, destaca el intenso Infecciosas prurito. Histolgicamente, es tpico el infiltrado eosinofCandidiasis orofarngea (muguet). Es la dermatosis ms lico, que da nombre a esta entidad. Se discute si es una Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin frecuente. Casi el 100% de los enfermos la padecen en reaccin cutnea a frmacos. algn momento. Aftosis oral recidivante. Rebelde al tratamiento. A ve- Exantema de la infeccin aguda. Aparece a las pocas ces, responde a la talidomida. semanas de la infeccin en algunos pacientes. Es macu- Otras. Es caracterstico el agravamiento de la psoriasis. loso, parecido al de una mononucleosis. Infecciones por herpesvirus. Se producen lesiones her- Tumores cutneos en el SIDA pticas mltiples e incluso diseminadas. Responden muy El tumor cutneo ms frecuente en el SIDA es el sarco- Orientacin MIR mal al tratamiento. Son frecuentes las formas necrticoma de Kaposi. Cursa con la aparicin de mculas fusi- hemorrgicas. formes violceas. Con el tiempo, evolucionan a ndu- Tema breve y rentable. Debes conocer las Leucoplasia oral vellosa. Son placas blanquecinas que, los indurados, con aspecto de mora. Este cuadro se ha dermatosis ms frecuentes y saber distin- a diferencia del muguet, asientan en los bordes laterales relacionado con la infeccin por herpesvirus humano guirlas de las ms tpicas. de la lengua. Las produce el virus de Epstein-Barr. Apatipo 8 (VHH-8), tanto en pacientes seropositivos como rece en fases avanzadas de la enfermedad (MIR 99-00F, en seronegativos para VIH. El tratamiento del sarcoma 151; MIR 96-97, 30). de Kaposi localizado puede ser la extirpacin, la radio- Angiomatosis bacilar. Cuadro infeccioso sistmico que terapia o la vinblastina intra- RECUERDA El tumor ms cursa con la aparicin de ppulas rojizas (proliferaciones frecuente en el VIH es el lesional. Si est diseminado, vasculares) diseminadas y afectacin de mltiples rganos. linfoma; antiguamente, se recurre al interfern o a la Se debe a la Bartonella henselae. Tratamiento: eritromicina. fue el sarcoma de Kaposi. quimioterapia. Aspectos Esenciales 1 La dermatosis ms frecuente en el paciente VIH es la candidiasis orofarngea. Figura 9 Leucoplasia oral vellosa 2 La dermatosis NO INFECCIOSA ms fre- cuente es la dermatitis seborreica. 3 La leucoplasia oral vellosa es producida por el virus de Epstein-Barr. Figura 10 Candidiasis orofarngea Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 11 Sarcoma de Kaposi en un paciente con SIDA Tabla 3 Diferencias entre Kaposi epidmico y clsico KAPOSI EPIDMICO (VIH) Solucin o control Jvenes homosexuales (95%) Ancianos Difuso y bilateral (frecuentemente en paladar, cara) Placas unilaterales (miembros inferiores) Afectacin mucosa y visceral frecuente No tan frecuente Invasin linftica precoz. Agresivo No tan precoz Figura 12 Enfermedades cutneas localizadas en la mucosa oral Sarcoma de

7.

Kaposi Liquen plano Afta Pnfigo Preguntas MIR (lcera que afecta al labio) Herpes simple MIR 99-00F, 151 ? MIR 96-97, 30 Herpangina) Caso Clnico Representativo Lengua negra vellosa 151. Cul de las siguientes afirmaciones @ referentes a la leucoplasia oral vellosa Epitelioma espinocelular que se asocia a la infeccin por VIH es (labio inferior) INCORRECTA?: 1) Suele ser asintomtica. Leucoplasia 2) Existen clulas balonizadas en la histopatologa. 3) Es un marcador clnico de progre- Leucoplasia oral vellosa sin de la infeccin por VIH. Lengua geogrfica 4) Puede encontrarse en otras situa- ciones de inmunodeficiencia. 5) El primer implicado en su patoge- nia parece ser la Candida albicans. MIR 19992000F RC: 5 03. 3.1. Diagnstico diferencial Herpes neonatal: Se debe al contagio intraparto del del exantema vrico Infecciones VHS-II, con afectacin neurolgica, deterioro general y Un eritema de aparicin reciente y que se extiende a lesiones cutneas vesiculosas. vricas todo el tegumento se denomina exantema o rash. Los Otras formas clnicas son el herpes gladiatorum, el pana- exantemas ms frecuentes son los vricos y los txicos- dizo herptico y la queratoconjuntivitis. alrgicos. Existen, bsicamente, tres tipos de exantemas: Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Diagnstico Exantema escarlatiniforme. Se denomina as al que Es fundamentalmente clnico. No obstante, el mtodo recuerda a la escarlatina (ver Pediatra). Consiste en una de confirmacin ms fiable sera el cultivo viral. Existen infinidad de elementos papulosos puntiformes rojizos tcnicas que permiten ver cambios celulares (clulas sobre una base de eritema difuso, rasposo al tacto. multinucleadas, inclusiones intranucleares), como el Exantema morbiliforme. Es el ms frecuente. Se llama citodiagnstico de Tzanck. Esto tambin puede eviden- as porque recuerda al sarampin (morbillivirus). Aparece ciarse mediante biopsia y estudio histolgico. Orientacin MIR en mltiples enfermedades vricas: sarampin, rubola, mononucleosis. Consta de mltiples mculas eritema- Tratamiento Tema complejo y rico en detalles. Apren- tosas, confluentes y diseminadas, que dejan pequeas Las formas clnicas leves no precisan tratamiento antivri- de sobre todo los rasgos que te permiten reas de piel sana. co. ste se empleara en los siguientes casos: identificar las enfermedades. Exantema roseoliforme. Compuesto por mculas o La primoinfeccin. manchas plidas y poco confluentes, por lo que suelen Recidivas que por su severidad o su frecuencia afecten a estar separadas por reas de varios milmetros a varios la calidad de vida del paciente. centmetros de piel sana. Presencia de complicaciones (eritema multiforme, ec- Predomina en tronco, y globalmente muestra un aspec- cema herptico). to moteado caracterstico de piel de leopardo. Es tpico de rosolas infecciosas como la sifiltica, la lepra y el exan- El frmaco de eleccin es el aciclovir y derivados: valaciclo- tema sbito. vir, famciclovir Estos frmacos deben administrarse va oral. Los antivricos tpicos no han demostrado ser tiles. Aspectos Esenciales 3.2. Herpes virus Virus varicelazster 1 La primoinfeccin por herpes simple extra- Infeccin por virus herpes simple La primoinfeccin da lugar a una varicela (ver Pediatra). genital suele ser asintomtica. Existen dos tipos de herpes simple: Tras la varicela, el virus queda acantonado en la porcin Tipo I, responsable del herpes extragenital y del 20% de sensitiva de los ganglios, y cuando recidiva da lugar al los genitales. herpes zster. 2 La primoinfeccin por herpes genital suele Tipo II, responsable del herpes genital y de un pequeo ser sintomtica. porcentaje de los extragenitales. Varicela. Aparece tras un perodo de incubacin de 15 das con fiebre elevada, cefalea y lesiones papulosas que El contagio se produce por contacto directo, existiendo evolucionan a vesculas y se extienden en sentido caudal 3 La causa ms frecuente de lcera genital, el estado de portador asintomtico. Tras la primoinfec- desde la cabeza. Existe afectacin de mucosas, en forma despus de la traumtica, es el herpes cin, el virus queda acantonado en la porcin sensitiva de pequeas lceras. Es tpico que el prurito sea intenso. genital. de los ganglios craneales o espinales. La gravedad es ma- RECUERDA La varicela Las lesiones se encuentran en yor en inmunodeprimidos. produce prurito, la mayo- diferentes estadios, es decir, se ra de las exantemticas trata de una erupcin polimor- 4 La presencia de vesculas agrupadas sobre Clnica vricas no lo hacen. fa: ppulas, vesculas y costras. Si base eritematosa debe sugerirte infeccin Herpes simple extragenital. La forma clnica ms fre- son manipuladas, pueden producirse cicatrices. La com- herptica. cuente es la orofacial recidivante. La mayora de las veces, plicacin ms frecuente es la sobreinfeccin bacteriana la primoinfeccin es asintomtica. Slo produce clnica de las lesiones. Un 20% de los adultos tiene neumona en un 5%, produciendo la gingivoestomatitis herptica. varicelosa demostrable radiolgicamente, pero slo da 5 Ante una ppula umbilicada, piensa en Produce lesiones aftoides en la mucosa oral, con ade- clnica en un 4%. molusco contagioso. nopatas cervicales y afectacin del estado general. (MIR 97-98F, 55). Herpes zster. Su localizacin ms frecuente es la torci- Herpes simple extragenital recurrente. Algunos facto- ca. No suele aparecer ms de una vez en la vida. Se carac- 6 La enfermedad de transmisin sexual ms res pueden hacer que el virus latente se reactive (trau- teriza por la erupcin de lesiones vesiculosas umbilicadas frecuente es la verruga genital. matismos, luz solar, fro, estrs, fiebre, la menstruacin). con distribucin metamrica unilateral. La complicacin Las recidivas son ms leves que la primoinfeccin. La for- no cutnea ms comn es la neuralgia postherptica, ma clnica ms frecuente de recidiva es el herpes labial. ms frecuente en ancianos. Puede ser muy resistente a Produce vesculas agrupadas en la regin perioral. El n- analgsicos, requiriendo a veces carbamacepina o anti- mero habitual de recurrencias es de 3-4 por ao. depresivos tricclicos. Herpes genital. Es la causa ms frecuente de lceras genitales despus de las traumticas. La primoinfeccin Formas clnicas especiales. suele ser sintomtica. Brota a los 3-14 das del contacto Sndrome de Ramsay Hunt: afectacin del ganglio geni- sexual. Produce lceras agrupadas en el surco balano- culado del facial. Produce lesiones en el pabelln auricu- prepucial o en el prepucio. Se acompaa de adenopatas lar, conducto auditivo externo, RECUERDA La afectacin inguinales dolorosas. Las

recurrencias son menos graves faringe, parlisis facial homola- de la punta nasal hace que la primoinfeccin. La tasa de recurrencia es mucho necesario un examen teral, sordera y vrtigo. ms elevada cuando el herpes genital est causado por oftalmolgico, porque la Afectacin del oftlmico: pue- VHS tipo II que si es por el tipo I. inerva el mismo nervio de producir queratitis grave que a la crnea (primera Eccema herptico o erupcin variceliforme de Kaposi. (MIR 00-01F, 148). rama del trigmino). Es una infeccin herptica diseminada. Aparece en pa- Herpes zster diseminado: cientes que tienen una dermatosis de base (sobre todo aquel en el que se afectan varios dermatomas de forma dermatitis atpica). bilateral. Es propio de inmunodeprimidos. 8. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 13 Herpes simple Figura 15 Herpes zster Figura 14 Vesculas tpicas en paciente con varicela Tabla 4 Lesiones vesiculosas en mucosa oral Enfermedad Dato tpico Comentarios Vesculas VHS-I extragenital Herpes AGRUPADAS sobre VHS-II genital base eritematosa En genitales, lceras Mano, pie, boca Enf. Mano-pie-boca Vesculas Virus Coxsackie NO AGRUPADAS Lesiones aftoides No confundir con Herpangina faringoamigdalares herpes! y en paladar blando Tratamiento que parece ser ms eficaz que el aciclovir en la disminu- 3.4. Hepadnavirus La varicela sin complicaciones debe tratarse slo sin- cin de la neuralgia postherptica, de dosis nica diaria. tomticamente. Los antivricos se reservan para formas Virus de la hepatitis B severas o complicadas. Existe ya comercializada una 3.3. Enterovirus La primoinfeccin puede dar lugar a un cuadro clni- vacuna de virus vivos atenuados, aunque an estn en Producen cuadros exantemticos inespecficos con gran co fundamentalmente cutneo llamado enfermedad discusin sus indicaciones. frecuencia, especialmente los virus Echo y Coxsackie. A de Gianotti-Crosti o acrodermatitis papulosa infantil. El herpes zster debe ser tratado con antivricos cuando RECUERDA El virus veces, estos exantemas pueden Aparecen ppulas eritematosas asintomticas en zonas lo detectamos en las primeras 48-72 horas y se trate de Coxsackie B es la causa aparecer acompaados de otras acras (cara, extremidades y nalgas) en un brote de unas enfermos con: ms frecuente de manifestaciones infecciosas, como 2-3 semanas de evolucin que remite espontneamen- pericarditis vrica. Inmunodepresin. una pericarditis. te. Puede ser debida a otros virus: virus de Epstein-Barr, Edad avanzada, >55. enterovirus, citomegalovirus En estos casos se deno- Formas clnicas especiales. Enfermedad pie-mano-boca o glosopeda mina sndrome de Gianotti-Crosti. Actualmente, es ms Aparecen lesiones vesiculosas en las localizaciones cita- frecuente el Gianotti-Crosti por virus de Epstein Barr que Los frmacos empleados son el aciclovir, y los derivados das. Causada por el Coxsackie A, en especial el A16 (MIR por virus de la hepatitis B. (valaciclovir, famciclovir). Aceleran la curacin de las le- 03-04, 109). siones cutneas y disminuyen la intensidad de neuralgia 3.5. Poxvirus postherptica. Los pacientes con insuficiencia renal pre- Herpangina RECUERDA La her- cisan ajuste de dosis, ya que el aciclovir es nefrotxico. pangina afecta a regin Producida por el Coxsackie A. Molluscum contagiosum Los nuevos antivricos (famciclovir, valaciclovir) tienen faringoamigdalar, y la Aparece fiebre alta y lesiones Infeccin cutnea caracterizada por ppulas umbilica- una vida media prolongada y permiten un menor nme- gingivoestomatitis heraftosas en la faringe, amgdalas y das de color carne que suelen aparecer en la infancia. ptica a labios y encas. ro de dosis diarias. La brivudina es un nuevo antivrico paladar blando. Es tpico de nios que frecuentan piscinas. Se resuelven 9. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin espontneamente. No obstante, puede realizarse criote- los papilomas o verrugas plantares, las verrugas planas rapia o curetaje de las lesiones. y los condilomas acuminados o verrugas genitales (MIR 94-95, 136). La enfermedad de transmisin sexual ms Ndulos de los ordeadores y orf o ectima contagioso frecuente son las verrugas genitales Ambas patologas suelen aparecer como lesiones nicas en los dedos de las manos de personas en contacto con Muchas de estas lesiones desaparecen de forma espon- ganado bovino y ovino respectivamente. No requieren tnea. No obstante, su tratamiento se basa en la destruc- tratamiento. cin fsica de las clulas parasitadas por el virus (que- ratolticos, crioterapia, electrocoagulacin). Existe la 3.6. Papovavirus posibilidad de emplear infiltraciones con interfern alfa, con el fin de estimular a las defensas frente al VPH. Este Virus del papiloma humano RECUERDA Algunos mismo fundamento es el del El virus del papiloma humano (VPH) puede producir serotipos son oncgenos imiquimod, inmunomodulador distintas lesiones clnicas, como las verrugas vulgares, (16 y 18) y se asocian al empleado por va tpica. cncer de crvix. Figura 16 Molluscum contagiosum Preguntas MIR ? MIR 00-01F, 148 Figura 17 Verrugas en paciente VIH Caso Clnico Representativo @ 109. Un nio de 6 aos acude a consulta por un cuadro de febrcula de 3 das de evo- lucin, con dolor a la deglucin. Los datos ms relevantes de la exploracin fsica son lesiones erosivas en el paladar y vesculas intraepidrmicas no agrupadas en palmas y plantas. Entre los siguientes diagnsticos cul es el ms probable?: 1) Eritema multiforme. 2) Rickettsiosis. 3) Sndrome de Steven-Jonhson. Figura 18 Condilomas acuminados 4) Enfermedad de pie, mano, boca. 5) Deshidrosis. MIR 2003-2004 RC: 4 55. Nio de 3 aos de edad que desde hace 4 das presenta fiebre de 38-39C, dolor a la deglucin, rechazo de alimento, decai- miento y ftor oral. En la exploracin se observan lesiones ulcerosas de tamao variable en encas, lengua y mucosa bucal que sangran con facilidad y adenopatas submaxilares y cervicales. El diagnstico debe ser: 1) Herpangina. 2) Estomatitis herptica. 3) Candidiasis bucal. 4) Infeccin bucal por anaerobios. 5) Infeccin estafiloccica. MIR 19971998F RC: 2 10 10. 4.1. Pitiriasis versicolor fvica). Posteriormente se cubren de costras amarillen- 04. Infecciones Es una de las micosis ms frecuentes. Causada por la le- tas (esctulas). El agente etiolgico es el Trichophyton vadura Pityrosporum ovale, que en su forma patgena se schoenleinii. micticas denomina Malassezia furfur. Afecta sobre todo a pacien- Granuloma tricoftico de Majocchi. Afecta a piel con tes jvenes (15-45

aos). Es rara en la infancia y la vejez. pocos folculos pilosos. Tpico de las piernas de mujeres, Se relaciona con una serie de predisponentes, como el tras depilaciones. calor, la humedad y la hipersecrecin sebcea. Tia de la barba. Lesiones inflamatorias que recuerdan Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Clnicamente se caracteriza por la aparicin de mculas a una foliculitis. hipercrmicas e hipocrmicas, que descaman al rascado (signo de la uada). Suelen aparecer en tronco: regin 4.3. Candidiasis centrotorcica y en la espalda, es decir, en zonas grasas El agente causal ms comn es Candida albicans. Nor- (MIR 06-07, 143). Las recidivas son habituales pese al malmente, es una levadura saprfita, pero ciertas con- tratamiento. diciones pueden hacer que pase a ser patgena (inmunodepresin, humedad, antibioterapia, embarazo, Orientacin MIR El diagnstico es fcil, habitualmente clnico. Sirven de anticonceptivos). apoyo: Como en el tema anterior, recuerda los Luz de Wood: Emite fluorescencia amarillo-anaranjada. Formas clnicas datos tpicos para poder diagnosticar los Examen en fresco (aplicando KOH): Se aprecian fila- Intrtrigo. Se trata de una placa eritematosa en grandes casos clnicos con facilidad. mentos y elementos redondos (imagen en spaghetti y pliegues. Son tpicas las fisuras en el fondo del pliegue y albondiguillas). lesiones satlites perifricas (ppulas y/o pstulas). Afectacin mucosa. Este hongo es capaz de producir El tratamiento ser tpico (ketoconazol o similares) y en cuadros muy diversos, como vulvovaginitis, glositis, los casos extensos o en inmunodeprimidos, oral (MIR 97- queilitis En los inmunodeprimidos y en lactantes es 98, 55). Debe establecerse diagnstico diferencial con la frecuente el muguet, una forma de candidiasis oral. Pitiriasis rosada, eccemas y otros procesos descamativos. Consiste en la aparicin de membranas blanquecinas, Aspectos Esenciales grumosas, en regin anterior de la mucosa oral. Estas 4.2. Dermatofitosis o tias membranas desprenden con La pitiriasis versicolor aparece en pieles 1 En las dermatofitosis se afecta la piel y las estructuras RECUERDA Casi el 100% el raspado, signo til en clni- grasas, produciendo descamacin y alte- de los pacientes con VIH queratinizadas como pelos y uas (por eso no afectan ca para distinguirlo de la leu- rando el color de la piel. padecen muguet a lo largo mucosas). El diagnstico se realiza mediante cultivos mi- de su enfermedad. coplasia oral vellosa, donde crobiolgicos, siendo la fluorescencia con la luz de Wood no desprenden. normalmente negativa. El dermatofito ms frecuente en Onicomicosis. Suelen asociar inflamacin periungueal La tinea corporis produce tpicamente lesio- 2 general es el Trichophyton rubrum. (perionixis) y afectacin inicial proximal, lo que le diferen- nes circinadas (de ah herpes circinado). cia del resto de onicomicosis (MIR 00-01, 136). Tias no inflamatorias Erosio interdigitalis blastomictica. Se afectan los plie- La inflamacin que producen es nula o escasa. No produ- gues interdigitales por maceracin crnica de las manos La tia y el eccema pueden parecerse (pru- 3 cen alopecia cicatricial. Esto es una importante diferencia (humedad, lavado frecuente de las manos). rito, descamacin). No los confundas, con las inflamatorias, que s la producen. Foliculitis candidisica. Frecuente en heroinmanos por puesto que si tratas una tia con corticoi- va parenteral. Aparecen lesiones pustulosas en cuero ca- des, empeorar. Tia del cuero cabelludo (Tinea capitis o Tinea tonsu- belludo y barba. Adems pueden acompaarse de afec- rans). Son propias de la infancia, cursando clnicamente tacin condrocostal y endoftalmitis. como placas alopcicas, con pelos rotos y con descama- La afectacin ungueal por Candida produ- 4 cin. Al llegar a la pubertad suelen curar espontnea- Diagnstico ce perionixis, no as las tias ungueales. mente sin dejar cicatriz. Se debe realizar cultivo. El microscopio ptico revela una Tia del cuerpo (herpes circinado o Tinea corporis). Lesio- morfologa caracterstica. nes circinadas, es decir, con bordes elevados. Hay mayor Un intertrigo con pstulas satlite debe 5 eritema y descamacin en el borde que en el centro. Tratamiento de las micosis cutneas hacerte pensar en Candida. Suele haber prurito. Segn crece, la actividad es menor Las micosis pueden tratarse va tpica o sistmica. Se en el centro y mayor en los bordes. prefiere un tratamiento sistmico si: Tia de los pies (Tinea pedis). Una variedad hiperquera- Lesiones numerosas. Ante un pinchazo con un rosal, piensa en 6 tsica, con descamacin, es el pie de atleta. Afectacin ungueal o del cuero cabelludo. una posible esporotricosis. Tia incgnito. Es aquella tia que ha sido tratada por Tias inflamatorias. error con corticoides, lo que dificulta el diagnstico al modificar la clnica. Los frmacos ms empleados son: (ver tabla 6 Pag. 13) Tia inguinal (Tinea cruris o eccema marginado de Hebra). Placas eritematosas descamativas en la regin inguinal. 4.4. Esporotricosis Tias inflamatorias Etiologa Suelen deberse a hongos con reservorio animal (zoofli- Es producida por Sporothrix schenckii. Este hongo se en- cos). Son lesiones muy inflamatorias que tienden a dejar cuentra en maderas y, en general, vegetales con espinas cicatrices y alopecias cicatrizales. (es tpico el pinchazo con un rosal). Tras este pinchazo, se produce un pequeo ndulo, que luego se ulcera. El Querion de Celso. Se localiza en el cuero cabelludo. Con- hongo se disemina por va linftica, lo que clnicamente siste en una placa alopcica, circular, inflamatoria. Supura se manifiesta como una cadena de ndulos a lo largo del a travs de los orificios foliculares a la presin (signo de trayecto de los vasos linfticos. En inmunodeprimidos, la espumadera). puede producir cuadros ms graves. Favus. Tambin localizada en el cuero cabelludo, consis- te en la aparicin de pstulas foliculares que al secarse se Tratamiento: imidazoles (itraconazol) y la terbinafina. No deprimen, adoptando la forma de una cazoleta (cazoleta obstante, tambin puede tratarse con yoduro potsico. 11 11. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 19 Pitiriasis versicolor Figura 20 Herpes circinado (Tinea corporis) Figura 21 Tinea cruris Figura 22 Querion de celso Tabla 5 Candidiasis Figura 23 Onicomicosis Endoftalmitis ADVP Glositis, lengua negra vellosa Muguet, Perlche, queilitis Intertrigo candidisico Erosio Perionixis Onixis interdigitalis (Candidiasis ungueal) (Dermatofitosis) blastomicetica Vulvovaginitis, balnitis, anitis Onixis proximal con perionixis 1

12. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 24 Erosio interdigitalis blastomictica Tabla 6 Antifngicos de uso frecuente FRMACO VA ESPECTRO COMENTARIO Slo tias Barato y seguro en nios Griseofulvina Oral (dermatofitos) No cubre Cndida! Ketoconazol: Hepatotxico. Antiandrognico Imidazlicos Oral y tpico Tias + Cndida Fluconazol: ms til en candidiasis mucosas Otros: itraconazol, sertaconazol, etc Oral: slo tias Terbinafina Oral y tpico No usar frente a Cndida va oral Tpico: Cndida y tias Figura 25 Tia incgnito secundaria a tratamiento con esteroides tpicos Preguntas MIR Ver casos clnicos ? Caso Clnico Representativo 136. Ama de casa que desde hace varios @ aos presenta enrojecimiento de los plie- gues proximales de las uas de varios dedos de las manos que ocasionalmente le supu- ran. Cul es el diagnstico ms probable?: 1) Dermatitis de contacto. 2) Psoriasis. 3) Paroniquia candidisica crnica. 4) Liquen plano. 5) Dermatoficia. MIR 20002001 RC: 3 55. Cul es el diagnstico ms probable ante un deportista moreno de 19 aos con pequeas manchas blancas en pecho y es- palda que han aparecido en verano durante un viaje a un pas tropical?: 1) Vitligo. 2) Pitiriasis alba. 3) Pitiriasis versicolor. 4) Lepra indeterminada. 5) Liquen escleroatrfico. MIR 1997-1998 RC: 3 1 13. 05. 5.1. Piodermitis. factores predisponentes. Un tipo especial es la folicu- Otras infecciones comunes Infecciones litis del bao caliente o de las piscinas, causada por Las infecciones producidas en los anejos suelen estar Pseudomonas. bacterianas causadas por S. aureus. En cambio, las que afectan slo dermis se deben con frecuencia a estreptococos. Fornculos Cuando se ve involucrado no slo el folculo piloso, sino Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Imptigo toda la unidad folculo-glandular, hablamos de fornculo. Es una infeccin superficial, sin repercusin sistmica y Cuando estas lesiones se localizan en la cara, existe peli- muy contagiosa. Suele tratarse de una infeccin mixta, gro de que la infeccin afecte a estructuras menngeas, por cocos grampositivos (estreptococos y estafilococos). en especial en el tringulo naso-geniano-labial (tringu- Clsicamente, se aceptaba que Streptococcus pyogenes lo de la muerte de Filatov). No se deben manipular estas era la causa ms frecuente. No obstante, las ltimas series lesiones (MIR 98-99, 114). de todo el mundo sealan que, actualmente, predomina Orientacin MIR Staphylococcus aureus. La forma ms tpica es el imp- ntrax tigo contagioso. El ntrax afecta a varios forn- Como en los temas anteriores, debes insis- Clnicamente, se caracteriza por costras amarillentas RECUERDA No con- fundas el ntrax con el culos vecinos. Clnicamente se tir en lo ms tpico de cada cuadro. Presta (costras melicricas), que aparecen normalmente en la carbunco, infeccin por aprecia una placa eritematosa especial atencin al imptigo, la erisipela cara y otras zonas expuestas. Es una infeccin tpica de Bacillus anthracis, que es inflamada que agrupa varios y la hidrosadenitis supurativa, que son las nios (MIR 98-99, 141). Una temible complicacin, aun- una lcera necrtica con puntos de supuracin, con edema duro alrededor. ms preguntadas. que infrecuente, es la glomerulonefritis postestreptoc- afectacin del estado general. cica (MIR 98-99, 142). La fiebre reumtica, por el contra- rio, no aparece en relacin con infecciones cutneas, sino Hidrosadenitis supurativa nicamente farngeas. Es una inflamacin aguda o crnica de las glndulas Existe otra forma menos frecuente de imptigo, llamado sudorparas apocrinas (MIR 02-03, 250). El lugar tpico Aspectos Esenciales imptigo ampolloso, de origen estafiloccico. Cursa con son ingles y axilas. Se debe a la oclusin de la glndula la aparicin de ampollas en la piel afecta, como conse- e infeccin secundaria por Staphylococcus aureus u otros 1 Las costras melicricas son tpicas del im- cuencia de las toxinas epidermolticas que poseen estas grmenes. Los factores hormonales tienen mucha im- ptigo contagioso. bacterias. portancia, pues este cuadro aparece despus de la pu- bertad. En los casos crnicos, el proceso de reparacin Erisipela provoca la aparicin de cicatrices que ocluyen otras 2 El imptigo contagioso puede producir La causa ms frecuente son tambin los estreptococos glndulas y cronifica la enfermedad. glomerulonefritis como complicacin. del grupo A (MIR 06-07, 120). Consiste en una placa La forma aguda se manifiesta por ndulos dolorosos eritematosa, bien definida, briinflamatorios, eritematosos, que pueden abscesificarse y RECUERDA No confun- llante y dolorosa a la presin. drenar pus al exterior. das la erisipela con el 3 Las infecciones anexiales suelen deberse a eritema erisipeloide, ma- Los lugares ms frecuentes son Las recidivas son muy frecuentes, con brotes sucesivos S. aureus. nifestacin dermatolgica la cara y las piernas (tpico de que producen cicatrices, tractos fibrosos y trayectos fis- de la fiebre mediterrnea mujeres de mediana edad, con tulosos. familiar, que aparece insuficiencia venosa crnica). En el tratamiento se emplean antibiticos orales durante tambin en miembros 4 El erisipeloide es tpico de carniceros o tras inferiores. Produce malestar general, fie- largos periodos (tetraciclinas, penicilinas, cefalosporinas), clavarse una espina de pescado. bre y leucocitosis. antiinflamatorios orales, corticoides intralesionales y Celulitis drenaje de los abscesos. En las formas crnicas y ms se- Infeccin profunda de la piel, causada normalmente por veras, puede ser necesario el tratamiento con retinoides 5 El antecedente de tampn superabsor- estreptococos (MIR 0203,143). Cursa con placas erite- orales y/o ciruga (MIR 98-99, 115). bente debes asociarlo al sndrome del matosas, dolorosas y aumento de la temperatura local. shock txico estafiloccico. Los bordes son peor definidos que los de la erisipela, por- Sndrome de la piel escaldada estafiloccica que se trata de una infeccin ms profunda. o enfermedad de Von Rittershain Causado por el Staphylococcus aureus fago 71, que pro- 6 La forma ms frecuente de tuberculosis Erisipeloide duce una toxina epidermoltica. Es un cuadro tpico de cutnea es el lupus vulgar, tpicamente Placa eritematosa en el dorso de la mano, que suele de- la infancia en el que, coincidiendo con una infeccin descrito como jalea de manzana a la vi- tenerse al llegar a la mueca. Es una enfermedad propia estafiloccica (ORL, vas respiratorias), aparece una eritro- tropresin. de ganaderos, matarifes o tras clavarse la espina de un dermia que evoluciona hacia un despegamiento gene- pescado. El agente etiolgico es el Erysipelothrix rusio-

ralizado de la epidermis. El aspecto es similar al de una pathiae. El tratamiento es con penicilina. escaldadura. Histolgicamente, el despegamiento es a 7 Las mculas hipocrmicas anestsicas de- nivel de la granulosa. El estafilococo no se puede cul- ben hacerte pensar en la lepra. Eritrasma tivar a partir de las lesiones, porque es una enfermedad Es una infeccin por Corynebacterium minutissimum. por toxinas. El tratamiento es con cloxacilina. Placas eritematosas que aparecen en grandes pliegues, en especial ingles, y que se diferencian de las tias in- Sndrome del shock txico guinales en que el eritrasma tiene fluorescencia de co- Se debe a un Staphylococcus aureus productor de exo- lor rojo coral con la luz de Wood. El tratamiento es la toxina C (TSST-I) y enterotoxina F. El cuadro se caracte- eritromicina. riza por presentar: fiebre e hipotensin, afectacin fun- cional de al menos 3 rganos o sistemas; un exantema 5.2. Infecciones de los anejos escarlatiniforme y descamacin palmo-plantar a las 2 semanas del inicio de la erupcin. El cuadro se relacio- Foliculitis n hace aos con el uso de tampones superabsorbenCausada sobre todo por estafilococos. Consiste en la in- tes; ahora, en ms del 40% de los casos, no se relaciona feccin e inflamacin del folculo piloso. Clnicamente con la menstruacin. El tratamiento consiste en remon- se caracteriza por la aparicin de pstulas con distri- tar el shock, quitar la fuente de infeccin y administrar bucin folicular. La mala higiene y las depilaciones son los antibiticos adecuados. 1 14. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 26 Imptigo contagioso Figura 27 Erisipela Figura 28 Erisipeloide en la mano de un carnicero Figura 29 Fornculo Tabla 7 Infecciones cutneas ms frecuentes LUGAR INFECCIN COMENTARIOS Foliculitis Superficial. Si bao caliente, Pseudomonas Fornculos Si en cara, puede llegar a meninges. No manipular! Anejos (estafilococo) ntrax Varios fornculos unidos. No confundir con carbunco Hidrosadenitis Glndulas apocrinas: ingles y axilas. Muy recidivante Costras melicricas. Nios. Cuidado: glomerulonefritis Imptigo Dermis (estreptococo) Placa eritematosa, brillante y dolorosa a la presin Erisipela Bordes peor definidos que en erisipela Celulitis Infecciones por pseudomonas Existen muchas otras manifestaciones, menos importan- es caracterstico encontrarlo en el interior de los macr- A nivel cutneo las Pseudomonas pueden producir di- tes, como la tuberculosis verrucosa, el chancro tubercu- fagos, agrupados en formaciones llamadas globis. Afecta versos cuadros, como el sndrome de las uas verdes, in- loso, etc. sobre todo a la piel y al sistema nervioso perifrico. Para su fecciones umbilicales del recin nacido (tpico exudado Otras micobacterias tambin tienen inters dermato- transmisin, precisa un contacto ntimo y duradero, pero verdoso) y la ya citada foliculitis de las piscinas. En el pa- lgico: se desconoce el mecanismo. Dependiendo de la inmuni- ciente inmunodeprimido, sobre todo en neutropnicos, Mycobacterium marinum: Agente causal del granulodad celular, se distinguen dos formas clnicas principales: es caracterstico el ectima gangrenoso, cuyo aspecto es ma de las piscinas o de los acuarios. Se trata de un ndu- el de una lcera necrtica. lo granulomatoso en manos o pies. Lepra tuberculoide. Traduce una buena respuesta in- M. fortuitum y M. chelonae: En relacin con la depila- mune frente al bacilo. Aparecen placas hipocrmicas, 5.3. Tuberculosis cutnea cin, pueden producir ndulos que despus se ulceran. con bordes muy bien definidos, elevados y de morfo- La forma clnica ms frecuente es el lupus vulgar. Es cr- Es la forma ms frecuente de micobacteriosis atpica en loga arrosariada. Es caracterstica la prdida precoz de nica, progresiva, y casi todos los casos aparecen en la nuestro medio. la sensibilidad en dichas zonas. Microscpicamente se RECUERDA No confundas cara, sobre todo a nivel preau- aprecian granulomas drmicos perineurales. lupus vulgar (tuberculosis) ricular. Se trata de una placa 5.4. Lepra con el lupus pernio, mani- amarillenta con caracterstico La lepra es una enfermedad crnica causada por el MycoLepra lepromatosa. Aparece en pacientes con mala res- festacin de la sarcoidosis aspecto de jalea de manzana bacterium leprae (bacilo de Hansen). Es un bacilo cido-al- puesta inmune celular, y por ello con abundantes bacilos (ver tema 20). a la vitropresin. cohol resistente. No puede cultivarse. Histolgicamente, (lepra multibacilar). La lesin tpica es el leproma. Son 1 15. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin placas infiltradas que aparecen en especial en la cara y con lepromina mide la respuesta inmune celular frente en zonas distales de extremidades. Las placas estn mal a bacilos muertos. No es una prueba diagnstica, slo definidas y la alteracin en la sensibilidad es ms tarda. vale para etiquetar la forma clnica, siendo positiva en la La madarosis (prdida de pelo en la cola de las cejas) y tuberculoide (buena inmunidad) y negativa en la lepro- la facies leonina (lepromas faciales) son lesiones tpicas. matosa (mala inmunidad). La lectura es a los 21 das (re- Las mutilaciones y deformidades son consecuencia de accin de Mitsuda). Existen falsos positivos en pacientes los trastornos trficos y neurolgicos (MIR 95-96, 152). con tuberculosis o vacunados de BCG. Lepra borderline o dimorfa. Son pacientes con formas Tratamiento clnicas inestables en los que es posible ver caractersti- La lepra es una enfermedad crnica que precisa trata- cas clnicas de ambas formas polares. mientos prolongados: - Lepra paucibacilar, consiste en sulfona + rifampicina Diagnstico durante 6 meses. Se hace mediante baciloscopia de una muestra de teji- - Lepra multibacilar, sulfona + rifampicina + clofazimi- do, ya que no se puede cultivar. La intradermorreaccin na, durante 2 aos. Figura 30 Granuloma de las piscinas en propietario de un acuario Preguntas MIR ? MIR 98-99, 115 MIR 98-99, 142 MIR 98-99, 114 Caso Clnico Representativo @ 141. Ante un nio que acude a una guar- Figura 31 Lepra tuberculoide. Mancha hipocrmica anestsica dera, a quien le han aparecido lesiones vesiculosas y costrosas de color miel en los antebrazos y, cuatro das ms tarde, en la cara, sin afectacin general, una de las siguientes consideraciones es correcta. Selela: 1) El diagnstico se har por inmunofluorescencia indirecta. 2) El cuadro probablemente se deba a sobreinfeccin herptica. 3) Los ttulos de antiestreptolisina O es- tarn muy probablemente elevados. 4) Se encontrarn anticuerpos tipo IgA circulantes caractersticos. 5) Es muy probable que en el cultivo Figura 32 Lepra lepromatosa. Facies

leonina de las lesiones crezcan varios grme- nes Gram positivos. MIR 1998-1999 RC: 5 152. Un cuadro clnico crnico caracteriza- Hipertrofia pabellones do por lesiones maculares hipocrmicas, auriculares Madarosis de bordes mal definidos, de predominio en cara y orejas, codos, nalgas y rodillas, con hipoestesia en las zonas lesionadas, cada Nariz ancha de los borde laterales de la cejas, nervios cubital y peroneo palpables y engrosados, con termoanalgesia en manos y pies, es ca- Leproma racterstico de: 1) Siringomielia. 2) Lepra. Hipertrofia labial 3) Dermatomiositis. 4) Micosis cutnea. Desaparicin surcos faciales 5) Sfilis secundaria. MIR 1995-1996 RC: 2 1 16. 6.1.Botn de Oriente acarina, zona de avance del surco (ah se encuentra el 6. o leishmaniasis cutnea Zoonosis y parsito). Otras lesiones tpicas son los ndulos en axilas y genitales. parasitosis Etiologa y clnica Su agente etiolgico ms frecuente en el mundo es la Sarna noruega. Es una variedad tpica de inmunodepri- Leishmania tropica. En nuestro medio, la mayora se debe midos. Hay hiperqueratosis generalizada y costras. Pro- a Leishmania donovani en su variedad infantum. El re- duce muy poco prurito, pero es muy contagiosa, porque Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin servorio del protozoo son los perros y el hombre, y se existen muchos caros. transmite mediante el mosquito Phlebotomus. Es ms fre- Sarna nodular. Persistencia de ndulos pruriginosos, cuente en nios. Clnicamente, produce una lesin papu- pese al tratamiento correcto. Las lesiones y el prurito se losa que, en unas semanas, se ulcera y forma una costra, deben a un fenmeno de hipersensibilidad frente al ca- produciendo finalmente una cicatriz. El lugar tpico son ro, ya muerto. Se trata con corticoides. las zonas expuestas, sobre todo en la cara. Tratamiento Orientacin MIR Tratamiento Permetrina en crema al 5%. Es el de eleccin. Poco txi- Antimoniales intralesionales (gluconato de antimonio ca, puede usarse en nios y gestantes. Este tema hasta ahora no se ha pregunta- crioterapia. o Glucantime ). Pueden ser tiles el itraconazol y la Lindane tpico al 1%. Irrita y es neurotxico, por lo que est contraindicado en embarazadas y nios. do, por lo que debes sintetizar al mximo. Basta una lectura y estudia nicamente los Ivermectina oral. En casos de resistencia a los tratamien- aspectos fundamentales. 6.2. Escabiosis tos anteriores. An en fases de experimentacin, pero Producida por el caro Sarcoptes scabiei. El perodo de bastara en principio una sola dosis para curar la escabio- incubacin es de un mes. sis (utilizada ya por veterinarios). Clnica 6.3. Pediculosis Produce prurito generalizado, ms intenso por la noche. La ms frecuente es la pediculosis capitis. Otras son la Aspectos Esenciales Suele respetar la espalda y la cara. Es clsica la aparicin pediculosis corporis y la pediculosis pubis. Su sntoma de este prurito en otros miembros de la familia, as como fundamental es el prurito. En la pediculosis pubis, son tCuadro tpico de leishmaniasis cutnea: 1 un viaje reciente a un pas tropical. picas unas mculas parduzcas en la ropa interior y sobre nio con lesin lcero-costrosa en la cara, Las lesiones aparecen entre los dedos de las manos, en la piel, que se denominan mculas cerleas. Estas pig- de evolucin crnica. los pies y en genitales. Tambin son zonas tpicas las areo- mentaciones aparecen como resultado de la reduccin las mamarias, axilas y muecas. La lesin ms especfica de la hemoglobina por una enzima del parsito. es el surco acarino, en cuyo extremo est la eminencia Tratamiento: Lindano tpico o permetrina. La lesin ms especfica de sarna es el 2 surco acarino. En forma de caso clnico, sera: prurito nocturno + prurito en fami- liares + surco acarino + ndulos en axilas Figura 33 Leishmaniasis cutnea. Botn de oriente y genitales. En la sarna, no debes emplear lindano en 3 nios y gestantes. El tratamiento de elec- cin es la permetrina. Figura 34 Escabiosis. Surco acarino Preguntas MIR Tema no preguntado en ? el MIR hasta la fecha Caso Clnico Representativo No hay casos clnicos representativos @ 1 17. 07. 7.1. Dermatitis seborreica citoquinas liberadas por estas clulas estimularan a los Enfermedades Es una dermatitis eritematodescamativa muy frecuente, queratinocitos, que provocara la proliferacin de los mis- que suele afectar a zonas del cuerpo con gran cantidad mos, con un aumento del componente germinativo y un eritematodescamativas de glndulas sebceas como son: cuero cabelludo, reacortamiento del ciclo celular. gin centrofacial, axilas, ingles y lnea media del tronco. Esto lleva a un engrosamiento epidrmico. Si el tiempo normal de trnsito epidrmico suele ser de 28 das, en Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Etiologa la psoriasis, este trnsito puede llegar a consumarse en Su etiologa es desconocida, pero se han implicado agentes tan slo 4 das. infecciosos como el Pityrosporum ovale. Es ms frecuente e intensa cuando se asocia a procesos neurolgicos (Par- Clnica kinson, ACV) alcoholismo e inmunodeficiencias (SIDA). La lesin elemental es una placa eritematosa, infiltrada y bien delimitada. Se cubre de escamas gruesas de color Clnica blanco-plateado. Cuando est regresando, alrededor de Orientacin MIR Existen dos formas clnicas: la placa de psoriasis suele existir un anillo de piel ms Infantil: Aparece en los primeros meses de vida, como plida que la piel normal (halo de Woronoff ). Este tema solamente se estudia en Der- placas eritematosas cubiertas de escamas amarillentas Raspado metdico de Brocq: consiste en raspar con matologa, y es muy preguntado. Presta RECUERDA La enfermedad localizadas en cuero cabe- un objeto romo la superficie de la lesin. Ocurrira lo si- especial atencin al liquen plano, muy de Letterer-Siwe (ver tema lludo (costra lctea), regin guiente, por este orden: preguntado hasta ahora, breve y renta- 23.4) puede producir lesiones centrofacial, axilas e ingles. 1. Inicialmente se desprenden escamas finas (signo similares a la dermatitis sebo- ble. Debes conocer muy bien la psoriasis, Cuando se generaliza, da de la buja). rreica del lactante. A diferencia especialmente la tabla de tratamiento. La de sta, asocia linfadenopatas lugar a la eritrodermia de 2. Se desprende una membrana fina (membrana de pitiriasis rosada suelen preguntarla como y hepatosplenomegalia. Leiner. Duncan-Buckley). caso clnico, basta que la sepas reconocer. 3. Aparecer un punteado hemorrgico en la super- Observa bien las fotografas, pueden aho- Adulto: Lesiones eritematosas cubiertas de escamas ficie (signo de Auspitz) debido a la rotura de los ca- rrarte

esfuerzo memorstico. amarillentas, de aspecto untuoso, en regin centrofacial pilares de las papilas drmicas (MIR 96-97, 26; MIR (cejas, pliegues nasolabiales, regin interciliar) y zona 95-96, 24). frontal de implantacin del Aspectos Esenciales (I) RECUERDA No confundas las palabras clave de imptigo cuero cabelludo, zona pre- Formas clnicas (costras amarillentas) con la esternal y regin interesca- 1. Psoriasis vulgar. 1 La dermatitis seborreica afecta al 3-4% de dermatitis seborreica (escamas pular. Puede verse tambin En pequeas placas: la forma ms frecuente de to- amarillentas). la poblacin, pero en el VIH es mucho ms una blefaritis asociada. das. Las lesiones se localizan en reas extensoras (co- frecuente (ver tema 2). dos, rodillas, glteos) y cuero cabelludo. El diagnstico diferencial debe hacerse en la forma infan- En grandes placas: igual que la anterior, pero con til con el eccema atpico, y en el adulto, con las formas lesiones de mayor tamao y ms diseminadas. 2 Existe un hongo, Pityrosporum ovale, imsubagudas de lupus eritematoso o la pitiriasis rosada plicado en la patogenia de la dermatitis cuando afecta al tronco, y con la psoriasis cuando afecta 2. Psoriasis en gotas. Forma clnica de buen pronstico seborreica. a los pliegues. que cursa con uno o varios brotes de pequeas lesiones (0,5-1 cm). Afecta al tronco y raz de miembros. Es tpica Tratamiento de nios, tras infecciones farngeas estreptoccicas. 3 La dermatitis seborreica produce eritema Suele realizarse con antifngicos (imidazlicos o piroctona- y escamas amarillentas en regin centrofa- olamina) y corticoides suaves tpicos. En el cuero cabelludo 3. Psoriasis invertida. Afecta fundamentalmente a los cial (ver foto). suele asociarse un queratoltico (como el cido saliclico). pliegues (axilas, ingles, submamario, genitales), con apari- cin de placas eritematosas e infiltradas sin descamacin. 7.2. Psoriasis 4 La psoriasis tiene un importante compo- Es una enfermedad inflamatoria crnica de la piel, de 4. Eritrodermia psorisica. Forma que afecta a la totalinente hereditario, aunque la causa exacta etiologa desconocida, que evoluciona en brotes. Su ex- dad de la superficie corporal, con mayor eritema y con se desconoce. presin clnica es muy variable. Afecta a un 1-2% de la menos componente descamativo. Es una forma grave poblacin, pudiendo aparecer a cualquier edad, con un que requiere ingreso hospitalario y seguimiento debido mximo de incidencia entre 20 y 30 aos. Existen antece- a la gran tendencia a desarrollar complicaciones, entre 5 La lesin tpica de psoriasis es una placa eri- dentes familiares en un tercio de los pacientes. las que destacan infecciones de origen cutneo que tematosa, descamativa y bien delimitada. pueden llevar a sepsis, hipoproteinemia e hiposideremia Etiologa secundaria a la intensa exfoliacin. Es desconocida, aunque se piensa que es multifactorial, 6 La psoriasis en gotas aparece en nios con un componente gentico (herencia polignica) y 5. Psoriasis ungueal. con infecciones farngeas durante los das participacin de diversos factores ambientales (MIR 00- Piqueteado de la lmina ungueal. Es ms frecuente, previos. 01F, 151): pero poco especfico. Infecciones: En el caso de la psoriasis en gotas, tpica Decoloracin en mancha de aceite. Inicio distal y as- de nios, es caracterstica una infeccin farngea estrep- ciende hacia proximal. Coloracin marrn-amarillenta. 7 Los corticoides tpicos pueden usarse en toccica previa. Onicodistrofia con hiperqueratosis subungueal dis- la psoriasis, pero los sistmicos no deben Frmacos: litio, betabloqueantes, AINEs y antipaldicos tal y oniclisis, es lo ms caracterstico. ser empleados. pueden desencadenar o agravar un brote de psoriasis. Traumatismos: Fenmeno isomorfo de Koebner. 6. Psoriasis pustulosa. Factores psicolgicos: el estrs empeora la enfermedad. Generalizado de von Zumbusch: variante aguda 8 El acitretino es teratgeno; la ciclosporina, Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de y poco frecuente. Suele comenzar con fiebre y una nefrotxica; el metotrexato, hepatotxico. psoriasis. erupcin de pstulas estriles de 2-3 mm, disemi- nadas por el tronco y extremidades, sobre una base Patogenia intensamente eritematosa, que pueden confluir. Se La alteracin inicial sera la aparicin de un infiltrado secan rpidamente y brotan de nuevo. Puede existir inflamatorio compuesto por linfocitos TH activados. Las fiebre elevada, malestar general, leucocitosis. 1 18. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 35 Dermatitis seborreica Figura 36 Psoriasis en grandes placas Figura 37 Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Brazo Figura 38 Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Mano Tabla 8 Histologa de la psoriasis y del liquen plano Figura 39 Reaccin de hiperplasia regular epidrmica (psoriasis) PSORIASIS LIQUEN PLANO Placas paraqueratsicas Hiperqueratosis Hiperqueratosis ORTOqueratsica con restos de neutrfilos PARAqueratsica Microabscesos de Cuerpos de Civatte (queratinocitos Epidermis Munro-Sabouraud (PMN) apoptticos) HIPOgranulosis HIPERgranulosis Acantosis Acantosis Unin Papilas en diente de sierra Papilomatosis dermoepidrmica Degeneracin vacuolar basal Infiltrados Dermis perivasculares, Infiltrado en banda, Mononuclear Papilas dilatadas en maza con capilares mononuclear dilatados (papilomatosis) Infiltrado neutroflico Localizado: vera (formas pustulosas y eritrodrmicas). El factor reutabla adjunta. Cabe destacar dos aspectos que no estn - Pustulosis palmoplantar: brotes repetidos de matoide suele ser negativo. Es frecuente su asociacin incluidos en ella: pstulas sobre una base eritematosa en palmas y al HLA B-27. Los corticoides sistmicos deben evitarse en el trata- plantas. Se seca dejando unas costras marrones y miento de la psoriasis. Al ser suspendidos, pueden proreaparecen, imbricndose los brotes. Histologa ducir un grave efecto rebote. - Acrodermatitis continua de Hallopeau: erupcin La psoriasis tiene una histologa caracterstica. En esta en brotes repetidos de pstulas en uno o varios tabla (ver tabla 8 Pag. 19), puedes compararla con la del Actualmente, existe un nuevo grupo de frmacos, cono- dedos de las manos con destruccin de la ua y liquen plano y aprenderlas conjuntamente. Si no recuer- cidos como biolgicos, que se han incorporado recienreabsorcin de la falange distal en casos crnicos. das el significado de algn trmino, no dudes en revisar- temente al arsenal teraputico de la psoriasis. En general, lo en el tema 1. se emplean cuando los frmacos ms clsicos estn con- 7. Artropata psorisica. Se manifiesta entre el 5-10% traindicados o han fracasado. Algunos de ellos son: de los pacientes. Se asocia con frecuencia a onicopata.

Tratamiento Infliximab: Est empezando a utilizarse en pacien- Es ms intensa en casos con enfermedad cutnea se- El tratamiento de la psoriasis viene sistematizado en la tes con psoriasis. Se administra va intravenosa. Es 1 19. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin un anticuerpo monoclonal dirigido contra el TNF 7.3. Liquen ruber plano estas lesiones mucosas son erosivas, con una clnica muy alfa. Como efectos secundarios tpicos, destaca una Es una enfermedad relativamente frecuente, de causa molesta y de difcil tratamiento, y a largo plazo pueden mayor frecuencia de infecciones y las reacciones de desconocida, que afecta a ambos sexos por igual, con degenerar en un carcinoma epidermoide. hipersensibilidad al frmaco. mayor frecuencia en la edad media de la vida. El liquen plano se ha relacionado con la infeccin por vi- Etanercept: Es una protena de fusin. Resulta de la rus de la hepatitis C, aunque hoy da esta asociacin es unin de la fraccin Fc de la IgG humana y una parte Clnica dudosa. Tambin se ha relacionado con las sales de oro, del receptor del TNF. El TNF se une al etanercept en La clnica consiste en la aparicin de unas ppulas pla- antipaldicos y tiazidas. En estos casos, su evolucin es vez de hacerlo a los receptores celulares, y de este nas, poligonales, rojo-violceas, muy pruriginosas (MIR ms trpida. modo no ejerce su accin. Como en el caso del inflixi- 02-03, 249). Muestran en su superficie un reticulado mab, aumenta el riesgo de infecciones. Se administra blanquecino tpico (estras de Wickham). Se localizan en Histologa va subcutnea. la cara flexora de muecas y antebrazos, tobillos, regin Acantosis irregular con papilas en dientes de sierra, hiper- Efalizumab: Es un anticuerpo monoclonal anti-CD11a. lumbosacra y flancos (MIR 96-97, 25). En un 60-70% hay queratosis con hipergranulosis, queratinocitos apopt- Esto dificulta la migracin de los linfocitos hacia los lu- lesiones en mucosas oral y genital, que caracterstica- ticos (cuerpos de Civatte) y un infiltrado inflamatorio en gares donde existe inflamacin, incluyndose aqu la mente se presentan como lesiones reticuladas blanque- banda en la unin dermoepidrmica compuesto por lin- placa psorisica. Se administra va subcutnea. cinas (MIR 0001, 133; MIR 97-98F, 145). En ocasiones, focitos e histiocitos (ver tabla comparativa con psoriasis). Tabla 9 Tratamiento de la psoriasis Tratamiento Usos Efectos adversos y contraindicaciones Emolientes (urea, glicerina) Hidratante Eliminar el exceso de escamas del cuero Queratolticos (cido saliclico) cabelludo Manchan piel y ropa En cuero cabelludo Retinoides (ditranol) Irritantes Combinables con UVB Psoriasis leves-moderadas Erupciones acneiformes Tpico (<25% superficie corporal) Taquifilaxia Psoriasis estables en placas Absorcin percutnea Corticoides Los ms utilizados Posible rebrote al suspender Evitar tratamientos prolongados Anlogos vitamina D Irritante de cara y pliegues Psoriasis estables en placas (calcitriol, calcipotriol, tacalcitol) Hipercalcemia Envejecimiento cutneo y carcinognesis Eritrodermia y xerosis Inmunosupresin Combinable con tpicos y retinoides Hepatitis por psoralenos PUVA, UVB (Re-PUVA) No en nios, embarazo, insuficiencia heptica o renal, fotosensibilidad o precancerosis cutnea Cataratas Sequedad cutnea (el ms frecuente) Hipertrigliceridemia Hipercolesterolemia Elevacin transaminasas Psoriasis graves pustulosas o eritrodrmicas Alopecia difusa Retinoides (acitretino) No suele emplearse en mujeres en edad Hiperostosis vertebral, calcificaciones frtil (ver efectos adversos) ligamentosas Teratogenicidad: Evitar el embarazo hasta Sistmico Psoriasis moderadas-graves (>25%) 2 aos despus del fin del tratamiento!! Evitar en nios, fallo heptico y renal Recidivas tras suspender Nefrotoxicidad Psoriasis graves, resistentes a otros HTA Ciclosporina A tratamientos Epiteliomas y linfomas Accin muy rpida Hipertricosis Hiperplasia gingival Hiperuricemia Hepatotoxicidad Psoriasis graves resistentes a otros Teratogenicidad hasta 12 meses tras Metotrexato tratamientos finalizar el tratamiento Artropata psorisica Fotosensibilidad Mielodepresin 0 20. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Tratamiento ser asintomtica, aunque a veces se asocia a leve prurito. Corticoides tpicos y antihistamnicos para casos leves. Las lesiones pueden durar de 4-8 semanas antes de des- En casos graves o rebeldes al tratamiento se emplean aparecer sin dejar lesin residual (MIR 99-00, 130; MIR RECUERDA En la corticoides orales, PUVA o in- 97-98, 56). psoriasis no se emplean cluso ciclosporina. En lesiones corticoides sistmicos; en el lquen plano, pueden mucosas erosivas puede em- Diagnstico y tratamiento indicarse. plearse el acitretino. El diagnstico es clnico. Es muy poco sintomtica, por lo que no suele precisar tratamiento. No obstante, en algn 7.4. Pitiriasis rosada de Gibert estudio se ha planteado que la eritromicina va oral pue- Enfermedad de la piel aguda, autolimitada, de origen de acortar la evolucin de la enfermedad. desconocido, aunque se cree de causa vrica (se especu- la su relacin con el herpesvirus humano tipo 7). Afecta 7.5. Pitiriasis rubra pilaris fundamentalmente a adultos jvenes. Es un trastorno de la queratinizacin. Puede ser adqui- rida o hereditaria autosmica dominante (en este caso, Clnica aparece en la infancia). Las caractersticas clnicas ms La erupcin comienza por una placa de 2-5 cm de di- importantes son: metro con frecuencia localizada en el tronco, eritema- Placas descamativas anaranjadas, con islotes de piel tosa, con un collarete descamativo central (medalln normal dentro de ellas. herldico). Aproximadamente una semana despus apa- Ppulas queratsicas foliculares en zonas de extensin. RECUERDA No confunrecen en el tronco, siguiendo das la sfilis secundaria las lneas de tensin de la piel, Puede confundirse con la psoriasis, que es su principal (rosola sifiltica) con la mltiples lesiones papulosas diagnstico diferencial. pitiriasis rosada. La afec- ovaladas de pocos milmetros Para su tratamiento, se emplean queratolticos y el aci- tacin palmoplantar de la sfilis puede ser un impor- a un centmetro de caracterstitretino. En alguna ocasin, responde a tratamiento con tante rasgo diferencial. cas similares al medalln. Suele PUVA. Aspectos Esenciales (II) Piensa en liquen plano si ves ppulas pla- 9 nas poligonales pruriginosas o lesiones reticuladas blanquecinas en mucosa oral. Figura 40 Reaccin linfoctica de interfase (liquen plano) Placas paraqueratsicas Paraqueratosis focal con estras blancas Piensa en

pitiriasis rosada si te hablan de 10 una placa descamativa en el tronco, apare- ciendo despus otras ms pequeas. Piensa en pitiriasis rubra pilaris si encuen- 11 tras islotes de piel respetados dentro de las placas. Destruccin de la Infiltrado linfocitario liquenoide capa basal (en banda) Figura 41 Liquen plano. Ppulas poligonales con estras de Wickham 1 21. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 42Liquen plano de mucosa oral con Figura 43 Pitiriasis rosada reticulado blanquecino tpico Figura 44 Enfermedades eritematoescamosas Preguntas MIR 1. DERMATITIS SEBORREICA 2. PSORIASIS ? MIR 01-02, 135 reas seborreicas: c cabelludo, cejas, surcos nasogenianos, retroauricular, preesternal, ingle Codos, rodillas, cuero cabelludo, zonas de roce Placa eritematosa cubierta por escama blanco MIR 99-00, 129 Eritema + descamacin amarillenta grasienta plateada MIR 96-97, 28 Costra lctea, falsa tia amiantcea, eritrodermia de Signos (Brocq): buja, roco de Auspitz, membrana de Leiner Duncan Burque MIR 95-96F, 233 Intensa en enfds. neurolgicas y SIDA Hiperqueratosis ortoqueratsica + reas de paraq. Papilomatosis, acantosis, hipogranulosis. Dermatitis Neutrfilos (Munro y Kogoj) seborreica Caso Clnico Representativo Psoriasis Pitiriasis rubra pilar @ 133. Enferma de 40 aos consulta por la Darier aparicin hace meses de ppulas poligo- nales de color violceo en cara anterior de muecas con prurito intenso. Adems pre- senta lesiones en mucosa oral de aspecto reticulado blanquecino. El diagnstico ms probable es: 1) Psoriasis. 2) Liquen plano. 3) Pitiriasis rubra pilaris. Liquen 4. PITIRIASIS RUBRA PILARIS ruber 4) Dermatofitosis. plano Tronco y extremidades con los tpicos islotes blancos de piel indemne 5) Eccema numular. Ppulas hiperqueratsicas foliculares (dorso dedos) MIR 2000-2001 RC: 2 Psoriasis junto a eritema anaranjado extenso. Hiperqueratosis palmoplantar amarillenta Inicio brusco, luego cronificacin. En muchos casos 56. Una mujer de 20 aos presenta, en pri- desaparece sola mavera, una mancha circinada color salmn, 3. LIQUEN RUBER PLANO con descamacin en collarete localizada en 5. DARIER Caras de flexin de antebrazo y pierna, mucosa oral, el pecho y pocos das despus otras lesiones Caras laterales del cuello, centro del tronco y reas sacro similares, pero ms pequeas, diseminadas seborreicas Ppulas poligonales rosadas, brillantes Ppulas pequeas marronceas malolientes. Peor Signos: estrias de Wickham, reticulado, cuerpos por el tronco. Son asintomticas. Cul es el con el sol. coloides de Civatte diagnstico ms probable?: DISQUERATOSIS (tpica) Autoinmune Depresiones puntiformes en palmas y plantas; alts. Poco frec pero tpico: espinocelular oral, pterigeum 1) Rosola sifiltica. ungueales ungueal, alopecia irreversible 2) Leishmaniasis. 3) Herpes circinado. 4) Pitiriasis versicolor. 5) Pitiriasis rosada. MIR 1997-1998 RC: 5 22. 8.1. Enfermedad de Darier Tambin est descrita la posibilidad de la ictiosis ad- 8. Genodermatosis quirida. Se asocia a enfermedades sistmicas (hipotiroi- Clnica dismo, carencias nutricionales, infecciones crnicas). En Lo ms caracterstico son unas ppulas que pueden coa- el caso concreto de la enfermedad de Hodgkin, puede lescer en forma de grandes placas. Estas ppulas son del aparecer un sndrome paraneoplsico cutneo que es Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin color de la piel, cubiertas de escamas amarillo-marron- precisamente una ictiosis adquirida. ceas. El lugar tpico son las reas seborreicas: zona central de la cara, trax, espalda y cuero cabelludo (puede dar Histologa zonas de alopecia). Histolgicamente, todas las ictiosis producen un engro- En las uas, son tpicas las muescas en V, en el borde libre. samiento de los estratos ms altos de la epidermis: hiper- Puede haber tambin hiperqueratosis subungueal. Esta en- queratosis ortoqueratsica e hipergranulosis. fermedad es fotosensible, por lo que empeora en verano. Una excepcin a esto es la ictiosis vulgar, que produce hipogranulosis. En las dos formas graves se observan Histologa numerosas mitosis, que traducen una cintica celular Orientacin MIR Existe acantlisis y disqueratosis con formacin de gra- aumentada. nos y cuerpos redondos en la epidermis. Este tema no ha sido preguntado hasta 8.3. Pnfigo benigno ahora. Debes rentabilizar tu tiempo apren- Tratamiento familiar de Hailey-Hailey diendo lo fundamental. Se emplean queratolticos y, en casos graves, acitretino. Es una enfermedad autosmica dominante. Debido a Se debe evitar la luz solar. un defecto en el cemento intercelular, se producen ve- sculas recidivantes en zonas de flexuras, axilas o regin 8.2. Ictiosis RECUERDA El pnfigo lateral del cuello. Son un grupo de enfermedades hereditarias, que se ca- vulgar tambin produce Estas vesculas se rompen y aparacterizan por una alteracin de la queratinizacin. Pro- acantlisis con vesculas recen erosiones. Cursa en forma ducen una descamacin persistente, crnica y genera- intraepidrmicas, pero la de brotes. Mejora con la edad y inmunofluorescencia es Aspectos Esenciales lizada, habitualmente no inflamatoria. Su nombre viene positiva. empeora con el calor. del griego icthys, pescado (MIR 97-98, 58). De la enfermedad de Darier, recuerda 1 Histologa: Acantlisis con vesculas intraepidrmicas. ppulas hiperqueratsicas, marronceas, Formas clnicas y tratamiento Inmunofluorescencia negativa. en el tronco. Histolgicamente, disquera- Existen cuatro formas bsicas de ictiosis hereditaria. tosis acantoltica. Formas leves: Ictiosis vulgar y ligada al sexo. Tratamiento: Puede responder a los corticoides Formas graves: Ictiosis lamelar e ictiosis epidermoltica. tpicos. Existen ictiosis de origen gentico y adqui- 2 rido. De las adquiridas, recuerda su asocia- cin a neoplasias hematolgicas. Figura 44 Enfermedad de Darier. Ppulas queratsicas en tronco Figura 45 Ictiosis adquirida en paciente con enfermedad de hodgkin Preguntas MIR Slo ha sido preguntada una vez ? (y la pregunta fue anulada) Caso Clnico Representativo No hay casos clnicos representativos @ 23. 09. 9.1. Definicin y clasificacin - Positiva dbil (eritema) de los eccemas Eccema. - Positiva fuerte (ppulas-vesculas) El eccema es un patrn clinicopatolgico de inflamacin - Positiva extrema (ampollas). Dermatitis atpica cutnea debido a mltiples etiologas. El prurito es el sn- toma ms importante. Las lesiones evolucionan por los Eccema de contacto irritativo estadios de eritema, ppulas, vesculas, excoriaciones, Es ms frecuente que el alrgico. Consiste en una reac- Manual CTO - Medicina

y Ciruga - 7 Edicin costras, descamacin y liquenificacin sucesivamente. cin inflamatoria no inmunolgica debido al contacto En fase aguda, la lesin clnica tpica es la vescula, e con agentes externos. Puede ocurrir al primer contacto histolgicamente la espongiosis (presencia de lquido con dichos agentes, a diferencia del eccema alrgico, intercelular en la epidermis). que requiere sensibilizacin previa. En fases crnicas predominaran la liquenificacin y la Los agentes pueden ser qumicos o fsicos: jabones, de- hiperqueratosis. tergentes alcalinos, disolventes, calor, fro, friccin, micro- traumatismos... Orientacin MIR Clasificacin Eccemas de contacto: Alrgicos o irritativos. Clnica De las enfermedades que cursan con ecce- Eccema atpico. Suelen ser menos agudos que los eccemas alrgicos. El mas, la parte ms importante es la derma- Otros eccemas. ejemplo clsico es la dermatitis de las manos del ama de titis atpica, sobre todo la clnica. De los casa, producida por el cloro del agua y los jabones. Es eccemas de contacto, aprende a distinguir Clnica ms frecuente en atpicos. el irritativo del alrgico. La primera manifestacin del eccema es casi siempre el En ocasiones, pueden existir complicaciones como la prurito. En funcin del tiempo de evolucin, distingui- sobreinfeccin por S. aureus o infecciones diseminadas mos 3 fases: por virus herpes simple (eccema herptico o erupcin Eccema agudo: eritema, edema, vesiculacin-ampollas, variceliforme de Kaposi). Tambin puede ocurrir una eri- exudacin. trodermia exfoliativa en nios y adultos. Aspectos Esenciales Eccema subagudo: lesiones costrosas y descamacin. El diagnstico se apoya en unas pruebas epicutneas ne- Eccema crnico: liquenificacin, grietas, fisuracin. Es gativas o no relevantes. 1 El eccema agudo se caracteriza por pro- necesario el rascado mantenido para que aparezca este ducir vesculas, e histolgicamente por la tipo de alteraciones. Tratamiento espongiosis. Lo ms importante es evitar los alrgenos o los irritantes 9.2. Eccemas de contacto responsables. Para el tratamiento de las lesiones se em- plean los corticoides tpicos (y orales en caso de lesiones 2 El eccema de contacto alrgico es de ori- Eccema de contacto alrgico RECUERDA Los antihista- agudas y extensas), los emo- gen inmunolgico, no as el irritativo. Su aparicin est mediada inmunolgicamente (hiper- mnicos tpicos deben ser lientes y los antihistamnicos sensibilidad tipo IV), frente a agentes extraos, adquiri- evitados. sistmicos. dos por penetracin percutnea. Precisa una sensibiliza- 3 Las pruebas epicutneas son positivas en cin previa al alergeno. 9.3. Eccema atpico el eccema de contacto alrgico. Es un trastorno inflamatorio de la piel, de curso crnico y Clnica recidivante, que afecta a un 12-15% de la poblacin infantil. Pueden existir formas agudas y crnicas, dependiendo la Inicialmente se manifiesta por piel seca y prurito severo. 4 El alrgeno ms frecuente en mujeres es el localizacin de las lesiones del lugar de contacto con el nquel; en varones, el cromo. alergeno. Un lugar frecuente es el dorso de las manos, Etiopatogenia sobre todo en los casos profesionales. Es un trastorno hereditario polignico y multifactorial. Las lesiones del eccema alrgico pueden aparecer en Se consideran factores importantes en el desarrollo del 5 La dermatitis atpica suele asociar varios localizaciones distantes de la zona de contacto con el eccema la alteracin de la permeabilidad cutnea y unas estigmas cutneos. El ms importante es alergeno, dato que lo diferencia del eccema irritativo (en caractersticas especiales de respuesta inmune. la piel seca. ste, las lesiones se presentan exclusivamente en las zo- Existen factores desencadenantes que pueden inducir la nas de contacto con el irritante). aparicin de un brote o colaborar en su mantenimien- to. Los ms incriminados han sido aeroalergenos (caros 6 El sntoma fundamental de la dermatitis Alergenos ms frecuentes del polvo: D. pteronyssimus); antgenos bacterianos (S. atpica es el prurito. Existe un gran nmero de sustancias potencialmente aureus); alimentos (ovoalbmina) Por otra parte, se ha sensibilizantes, tanto en la vida cotidiana como en el visto que el estrs empeora la enfermedad. mundo profesional. Los ms comunes son: 1) Nquel: el ms frecuente en mujeres, en relacin con Clnica la bisutera. Las primeras manifestaciones suelen desarrollarse en 2) Cromo: el ms frecuente en varones, presente en el la infancia, aunque la clnica puede desencadenarse en cemento (albailes), bisutera y calzados de cuero (MIR cualquier momento de la vida. Es frecuente la historia 99-00, 132). personal o familiar de asma, rinoconjuntivitis estacional 3) Otros: Parafenilendiamina (tintes de pelo), fragancias, o eccema. Normalmente la sintomatologa mejora en la frmacos tpicos (neomicina, antihistamnicos, proca- edad adulta. Pueden distinguirse tres fases: na), etc. Lactante: comienza alrededor de los 3 meses. Predomi- na el eritema y las papulovesculas en cuero cabelludo y Diagnstico cara (respetando tringulo nasogeniano). Se establece conjuntando la historia clnica, la localiza- Infantil: lesiones secas, liquenificadas en flexuras ante- cin y el tipo de lesiones y con las pruebas epicutneas cubital y popltea (MIR 00-01, 187). de contacto. stas se realizan una vez resueltas las lesio- Adulto: lesiones secas, subagudas-crnicas en cara, nes, sobre piel sana, dejando los alergenos en contacto cuello, flexuras y dorso de manos. con la piel 48 horas. Se lee a las 48 y 96 horas. Se mide la El prurito es un sntoma necesario para el diagnstico de intensidad de la reaccin: dermatitis atpica. Los pacientes con dermatitis atpica - Negativa. son ms susceptibles al efecto de los irritantes cutneos. 24. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 46 Eccema de contacto alrgico Figura 47 Dermatitis del paal. Es una forma de eccema irritativo Tabla 10 Eccema de contacto (Alrgico vs Irritativo) Alrgico Irritativo Mecanismo Hipersensibilidad tipo IV No inmunolgico Agudo: vesculas-ampollas Clnica Subagudo: costras-descamacin Crnico: liquenificacin-fisuracin Dorso de manos Toda la mano Localizacin Ms frecuente en atpicos Niquel-mujeres-bisutera Jabones Cromo-varones-cemento, bisutera, calzado Sustancia que lo produce Detergentes alcalinos Parafenilendiamina-tintespeluqueras Disolventes Medicamentos tpicos (neomicina) Diagnstico Pruebas epicutneas positivas Pruebas epicutneas negativas Figura 48 Dermatitis atpica del lactante Figura 49 Reaccin espongitica Espongiosis precoz Vescula espongitica Eritema Infiltrado linfocitario Dilatacin capilar Aparte, existen formas menores de atopia, enfermeda- cuidadosamente para evitar la aparicin de efectos se-

Inmunomoduladores: ciclosporina A para el eccema des asociadas y estigmas fsicos que te presentamos a cundarios locales. atpico severo del adulto que no ha respondido a otras continuacin (ver tabla 7 Pag. 26). alternativas. Fototerapia: tanto los UVA como los UVB han demos- Tacrolimus y pimecrolimus tpico: Inmunomodulado- Tratamiento trado eficacia en algunas ocasiones. res tpicos (inhibidores de la calcineurina). Aprobados Es imperativo aliviar el prurito, y para ello son esenciales durante los ltimos aos para el tratamiento de esta en- las medidas generales. Antihistamnicos orales: alivian el prurito y pueden fermedad. En la literatura se han asociado a linfomas cut- provocar sedacin leve. No deben emplearse tpicos. neos, con escasa evidencia cientfica hasta el momento. Medidas generales: baos con avena, empleo de ja- bones extragrasos, emolientes. Relajacin y descanso Corticoides orales: para casos agudos, siempre en 9.4. Otras formas de eccema psicolgico. temporadas cortas y no como mantenimiento. No hay que olvidar que las dermatitis crnicas pueden Eccema dishidrtico Corticoides tpicos: son parte importante en el trata- recidivar de forma agresiva al suspender la cortico- Lesiones vesiculosas en caras laterales de dedos de ma- miento de lesiones leves-moderadas. Deben emplearse terapia oral. nos y pies, palmas y plantas, muy pruriginosas, recurren25. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin tes. Pueden formar parte de la dermatitis atpica o de un Eccema inducido por va sistmica eccema alrgico de contacto. Algunos pacientes sensibilizados por va tpica a un alergeno determinado pueden desarrollar lesiones ec- Eccema numular cematosas diseminadas tras entrar en contacto por va Es un eccema focal, con lesiones redondeadas, del tamasistmica con dicho alergeno. o de una moneda, de evolucin crnica y recidivante. Se cree que es de origen multifactorial. Analgsicos, antibiticos, antidepresivos, oro, nquel, etc. pueden ser responsables. Eccema asteatsico o craquel La piel se muestra seca y resquebrajada con un patrn Eccemas fotoinducidos reticulado en piernas de ancianos. Se relaciona con todo Son lesiones eccematosas que aparecen tras la adminis- aquello que pueda producir xerosis: atrofia cutnea, cli- tracin tpica o sistmica de una sustancia que acta ma fro y seco, uso de diurticos como fotosensibilizante tras la exposicin a la luz. Eccema de estasis Neurodermatitis o liquen simple crnico Ocurre en personas mayores con fenmenos varicosos. Se denomina as a un rea de liquenificacin cut- Tiene una etiopatogenia mltiple: irritacin, sensibiliza- nea secundaria al rascado crnico. Suele presentarse ciones, sobreinfecciones, todo ello sobre una piel previa- como una placa nica en regin de la nuca, tobillos mente daada. o perin. Tabla 11 Eccema atpico FORMAS MENORES DE ATOPIA ESTIGMAS DE ATOPIA ENFERMEDADES CUTNEAS ASOCIADAS Queilitis descamativa Pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan Pitiriasis alba Signo de Hertogue (desaparicin cola Eccema atpico de manos de cejas) Dermatitis del pezn Hiperlinealidad palmar. Infecciones Ictiosis vulgar Dishidiosis cutneas ms frecuentes y graves Alopecia areata Pulpitis digital crnica o dermatosis Lengua geogrfica Vitiligo plantar juvenil Piel seca ictiosiforme Sndrome de Netherton (ictiosis lineal Eccema numular Palidez perioral circunfleja y tricorrexis invaginata) Prrigo simple (estrfulo) Eritema malar Prrigo nodular Cataratas Neurodermatitis crnica circunscrita Queratocono (liquen simple crnico) Figura 50 Eccema dishidrtico o acrovesiculosis Preguntas MIR ? MIR 01-02, 136 MIR 00-01F, 149 MIR 99-00, 132 Caso Clnico Representativo @ 187. Un nio de 5 aos de edad tiene le- siones eczematosas crnicas en flexuras de brazos y piernas que producen intenso pi- cor, asociadas a una queilitis descamativa de labios. Cul, entre los siguientes, es el diagnstico ms probable?: 1) Un eczema microbiano. 2) Una dermatitis atpica. 3) Un eczema seborrico. 4) Un prrigo nodular. 5) Una sarna. MIR 2000-2001 RC: 2 26. 10.1. Definicin y clasificacin Urticaria colinrgica 10. Urticaria y La urticaria se caracteriza por habones y prurito. Es una Suele aparecer tras un aumento de la temperatura corpo- forma de reaccin de la piel ante distintos procesos in- ral (ejercicio, fiebre, ducha caliente). Se manifiesta como angioedema munolgicos e inflamatorios desencadenados por diver- pequeos habones de 1-2 mm, rodeados de un halo eri- sos factores etiolgicos. Por su evolucin, la urticaria se tematoso, predominantemente en el tronco. Es tpico en divide en agudas y crnicas, dependiendo de si los bro- jvenes, en relacin con el deporte (MIR 97-98, 57). tes persisten ms o menos de 6 semanas. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin 10.3. Tratamiento Etiopatogenia El tratamiento ser etiolgico, siempre que se conozca Idioptica: La causa es desconocida en el 60% de las ur- la causa. No obstante, en muchas ocasiones no es as. El ticarias agudas. En las crnicas, este porcentaje es mucho tratamiento farmacolgico consiste en: mayor. Antihistamnicos orales: Son el tratamiento fundamental. Inmunolgica: Algunas de ellas son mediadas por IgE, Corticoides sistmicos: Se reservan para casos graves o como las alergias alimentarias (fresas, pescado, Anisa- refractarios. Orientacin MIR kis). Otras se relacionan con el complemento, como la Adrenalina: Casos graves con anafilaxia. enfermedad del suero o el angioedema hereditario, que Este es un tema poco preguntado en el veremos despus. Se comienza por un anti-H1, probando diferentes clases MIR. Debes tener claro la lesin funda- No inmunolgica: Asociada a anomalas del metabolis- si no hay respuesta, despus se combinan. El siguiente mental de la urticaria y diferenciarla de la mo del cido araquidnico o a degranulacin directa del paso sera aadir un anti-H2, y por ltimo, los corticoides. urticaria-vasculitis. Ten presente el edema mastocito. Un ejemplo clsico es la urticaria por AINEs. En algunas clases de urticaria hay antihistamnicos espe- angioneurtico, como una forma peculiar cialmente indicados. de angioedema. Independientemente de la causa, se produce una libe- Dermografismo: hidroxicina. racin de histamina y otros mediadores. Esto produce Urticaria colinrgica: hidroxicina. vasodilatacin y aumento de la permeabilidad capilar. La Por fro: ciproheptadina. consecuencia es un edema en dermis superficial. Urticaria retardada por presin: corticoides orales (la Aspectos Esenciales nica en que son de primera eleccin). 10.2. Clnica La urticaria se caracteriza por habones 1 La lesin elemental es el habn: ppulas o placas ede- 10.4. Edema angioneurtico

pruriginosos de menos de 24 horas de matosas, rosadas (en ocasiones blanquecinas). Pueden familiar de Quincke duracin y puede acompaarse de an- aparecer en cualquier localizacin, con extensin varia(angioedema hereditario) gioedema. ble. La caracterstica esencial del habn es su evanes- Forma rara de angioedema caracterizada por episodios cencia, ya que desaparece en menos de 24 horas. El harecidivantes de edema del tejido celular subcutneo, bn traduce un edema drmico superficial. En algunas RECUERDA La urticaria puede frecuentemente en ma- Cuando las lesiones duran ms de 24 horas 2 ocasiones, coexiste edema en dermis profunda y tejido asociar angioedema, pero esta nos, pies y cara. Afecta est indicado realizar una biopsia en busca celular subcutneo, y entonces se habla de angioedema. forma de angioedema no asocia tambin a la mucosa de una urticaria-vasculitis. El angioedema no siempre acompaa a la urticaria (MIR urticaria. intestinal y respiratoria 99-00F, 149). (diarreas, vmitos, broncoespasmo). El angioedema he- El sntoma ms importante es el prurito. Puede acompa- reditario no cursa con habones sino nicamente con La mayora de las urticarias crnicas (apa3 arse de sntomas gastrointestinales (nuseas, vmitos, angioedema. ricin de lesiones durante ms de 6 sema- epigastralgia, diarrea); respiratorios (disnea, sibilancias) o Se produce por dficit real o funcional del inhibidor de nas) son idiopticas. cardiovasculares (taquicardia, hipotensin y mareo). la fraccin C1 del complemento. Se hereda de forma au- Una urticaria cuyas lesiones duren ms de 24 horas y tosmica dominante. Tambin puede ser adquirido, en asocie artralgias o hipocomplementemia debe obligar procesos como el LES, neoplasias, anemias hemolticas o El edema angioneurtico familiar se debe 4 al mdico a pensar en una urticaria-vasculitis (una for- crioglobulinemias. a un dficit hereditario del inhibidor de la ma de vasculitis por hi- C1 esterasa y se manifiesta por brotes de RECUERDA La urticaria pigmenpersensibilidad). Debe Tratamiento angioedema sin habones. tosa no es una forma de urticaria, confirmarse mediante Crisis agudas: Plasma fresco o C1 inhibidor. sin una variante de mastocitosis, frecuente en nios. biopsia cutnea (MIR Profilaxis: Danazol. Es un anabolizante andrognico que 00-01, 135). incrementa la sntesis heptica de C1 inhibidor. Figura 51 Urticaria aguda 27. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 52 Angioedema Preguntas MIR ? MIR 99-00F, 149 MIR 97-98, 57 Caso Clnico Representativo @ 135. Adulto de 41 aos que desde hace 1 ao tiene brotes de lesiones habonosas diseminadas por todo el cuerpo, de color rojo,que duran das y se acompaan de artralgias. Histolgicamente hay un infil- trado neutroflico perivascular con leuco- citoclasia, en dermis superior. Este cuadro corresponde a: 1) Una urticaria crnica idioptica. 2) Un edema angioneurtico. 3) Una urticaria fsica. 4) Una urticaria-vasculitis. 5) Una prpura papulosa. MIR 2000-2001 RC: 4 28. 11.1 Definicin y clasificacin tacin mucosa aadida. Se ha implicado a AINEs, alopuri- 11. Toxicodermias Las toxicodermias son reacciones cutneas de muy di- nol, sulfamidas, hidantonas. versa ndole que aparecen tras la administracin de un frmaco. Son uno de los efectos secundarios ms fre- Eritrodermia. Eritema y descamacin generalizadas, cuentes de los medicamentos. que afectan a ms del 90% de la superficie cutnea. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Los mecanismos de produccin de muchas de ellas son Frecuente con oro, pirazolonas, litio. Las causas ms fre- desconocidos y pueden desencadenarse por activacin cuentes de eritrodermia son: eccemas, psoriasis, linfomas inmunolgica o por mecanismos no inmunes. cutneos y frmacos. El tipo clnico de lesin no es til para distinguir un me- canismo de otro. Lupus eritematoso. Hidralazina, procainamida. 11.2. Formas clnicas Esclerodermia. Penicilamina, bleomicina, triptfano adul- Morfolgicamente, pueden aparecer diversos cuadros: terado, aceite de colza. Exantema morbiliforme. Es la ms frecuente de todas Orientacin MIR las erupciones por frmacos (la mitad de los casos) y Pseudolinfoma por fenitona. Con adenopatas, hepati- consiste en mculas o ppulas simtricas y confluentes, tis y lesiones cutneas (sndrome de hipersensibilidad). Este tema apenas se ha preguntado. Bsi- que suelen comenzar por el tronco y afectar a mucosas, camente, debes orientar el estudio al eri- palmas y plantas. Es muy frecuente con las penicilinas y Reacciones acneiformes por inhibidores del factor de tema multiforme y sus formas graves. Para suele aparecer de 1-2 semanas despus de comenzar el crecimiento epidrmico (erlotinib, gefitinib): estos frma- ello te ser muy til la tabla de las derma- tratamiento. Puede asociar prurito, fiebre y eosinofilia. cos se utilizan para el tratamiento de carcinomas epider- tosis reactivas. Frmacos ms frecuentes: penicilinas, AINEs, sulfamidas, moides (ej: pulmn) diseminados que no responden a hemoderivados, antiepilpticos, pirazolonas. las pautas convencionales de quimioterapia, como medicacin paliativa. Parece haber una relacin directa en- Urticaria y angioedema. Habones pruriginosos drmi- tre la toxicidad cutnea y el efecto teraputico, de modo cos o edema subcutneo. Puede existir afectacin de la que a mayor reaccin acneiforme mayor inhibicin de la Aspectos Esenciales mucosa respiratoria e hipotensin, y entonces se debe neoplasia. considerar un cuadro grave. Aparece en minutos-horas El exantema morbiliforme y la urticaria son 1 tras la ingestin del frmaco. Los ms implicados son las 11.3. Tratamiento las formas ms frecuentes de toxicodermia. penicilinas y AAS. Una vez hecho el diagnstico, debe retirarse el o los me- dicamentos potencialmente responsables, sustituyndo- Exantema fijo medicamentoso. Una o varias placas los por otros equivalentes, si sto fuera necesario. En el exantema fijo medicamentoso apa- 2 eritematoviolceas en cualquier regin corporal, aunque El tratamiento es de soporte y sintomtico. Una erupcin recen placas eritematoedematosas en las es bastante caracterstica la localizacin en cara, manos y morbiliforme puede no requerir tratamiento o solamen- mismas localizaciones (cara, manos y ge- mucosas oral o genital. Provocan sensacin de quema- te antihistamnicos para controlar el prurito. Puede ser nitales) cada vez que se toma el frmaco zn. Deja hiperpigmentacin residual. Cada vez que se necesario emplear corticoides sistmicos si las lesiones responsable. administra el medicamento reaparece la lesin en la mis- son extensas o el cuadro grave. ma localizacin. AINEs, sulfamidas, anticonceptivos, AAS han

sido implicados. 11.4. Dermatosis reactivas Las lesiones en diana del eritema multifor- 3 Son cuadros clnicos de etiopatogenia an no aclarada, me minor pueden desarrolar vesculas en Vasculitis. A modo de prpura palpable. Puede afectar considerados como patrones de reaccin ante diversas el centro. El desencadenante ms frecuen- tambin otros rganos. Se cree que el mecanismo es in- agresiones, en ocasiones desconocidas y autolimitadas. te es el virus herpes simple. munolgico. Han sido implicados el alopurinol, tiacidas, Sus histologas muestran similitudes entre ellas, lo cual sales de oro, sulfamidas. invita a pensar en una patogenia comn. El sndrome de Stevens-Johnson y la Ne- 4 Eritema multiforme-Stevens Johnson-necrlisis epi- Clnica crlisis Epidrmica Txica son formas gra- drmica txica. Es la erupcin ms grave y cursa con Se han descrito 3 grupos diferentes, aunque en muchas ves de eritema multiforme secundarias a eritema generalizado y formacin de ampollas con afec- ocasiones se solapan. frmacos que presentan clnica sistmica y afectacin mucosa importante. Figura 53 Exantema morbiliforme por amoxicilina En la histologa es tpica la necrosis de que- 5 ratinocitos y la vacuolizacin de la basal. 29. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Eritema exudativo multiforme menor: es el grupo ms vantes y antibiticos en orden decreciente). Tambin se dermoepidrmica por un infiltrado linfohistiocitario frecuente, con cerca del 80% de los casos. Se piensa que han implicado agentes infecciosos, fundamentalmente y degeneracin vacuolar de la capa basal con que- en la mayora de ellos antecede una infeccin previa (10- Mycoplasma pneumoniae. ratinocitos necrticos. En la NET, la necrosis de que15 das antes) por virus herpes simple sintomtica (60%) ratinocitos es masiva, con menos edema e infiltrado o subclnica. Se manifiesta como una erupcin simtrica, Necrlisis epidrmica txica (NET). Muchos autores lo drmico. abrupta, en zonas de extensin de manos, codos, rodillas consideran la forma ms grave de eritema multiforme y pies de lesiones eritematoedematosas, que en su for- mayor, invocndose los mismos agentes farmacolgicos. Tratamiento ma clsica tiene aspecto de diana y recibe el nombre de Aparece un rash morbiliforme rpidamente confluente En el EM menor, solamente se pauta tratamiento sinto- herpes iris de Bateman o lesin en escarapela con centro que abarca la prctica totalidad de la piel y pronto apare- mtico con corticoides tpicos, antihistamnicos orales. violceo o a veces ampolloso. cen grandes ampollas flccidas que dejan amplias reas El tratamiento de la infeccin por VHS slo es til (por La afectacin mucosa es rara, y si aparece, son escasas de piel denudada. La afectacin de varias mucosas es evitar las lesiones de EM) si se trata en la fase inicial de lesiones erosivas y poco intensas, en la mucosa oral. constante. Son frecuentes las complicaciones (bronco- la infeccin viral. Tiende a la recurrencia con sucesivos brotes de lesiones RECUERDA las enfermeneumonas, hemorragias di- herpticas. dades que tienen el signo gestivas, insuficiencia renal, El EM mayor requiere el tratamiento de la infeccin de Nikolsky + son la NET, shock hemodinmico, etc.) subyacente o ms frecuentemente la retirada del medi- el sndrome de la piel Eritema exudativo multiforme mayor o sndrome de escaldada estafiloccica con una mortalidad cercana camento implicado y medidas de soporte. Est en dis- Stevens-Johnson: es ms raro. Frecuentemente tiene (SSSS) y el pnfigo. En la NET al 25%. Ante un nio con cusin el uso de esteroides orales, que se emplearn en un perodo prodrmico de hasta 14 das con fiebre, tos, es toda la epidermis la que exfoliacin generalizada, funcin del estado general del paciente. Deben cuidarse cefalea, artralgias, etc. Posteriormente aparecen lesiones se despega (mal pronstico), debe siempre realizarse el las mucosas con medidas locales. mientras que en el SSSS el eritematoedematosas ms extensas con tendencia a la despegamiento epidrmico diagnstico diferencial en- formacin de ampollas y lesiones mucosas ms inten- se produce a nivel de la tre NET y sndrome de la piel El paciente con una NET precisa ingreso en una unidad sas (boca, genitales, faringe, laringe, conjuntiva). Son granulosa (buen pronstico). escaldada estafiloccica. de quemados, con monitorizacin del hematocrito, ba- frecuentes los sntomas sistmicos y no tiende a la recu- lance hidroelectroltico, profilaxis antibitica y medidas rrencia (MIR 97-98, 60). Histopatologa de soporte. La ciclosporina parece obtener mejores re- Los factores etiolgicos ms importantes y frecuentes Se aprecia edema e infiltracin discreta perivascular sultados que los corticoesteroides en el tratamiento de son los medicamentos (sulfamidas, AINEs, anticonvulsi- por clulas mononucleares, borramiento de la unin estos pacientes. Figura 54 Erupcin pustulosa por erlotinib Figura 55 Eritema multiforme minor. Herpes iris de Bateman 0 30. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Tabla 12 Dermatosis reactivas EM minor EM mayor NET Etiologa Idioptico. Herpes simple Frmacos Frmacos Agudo autolimitado; Curso Agudo autolimitado Agudo autolimitado recurrente Prdromos Ausentes Presentes Presentes Localizacin Acral Acral y cara Tronco y cara Afectacin mucosa Ausente Prominente Prominente Sntomas constitucionales Ausentes Presentes Severos Afectacin sistemtica Ausente Ocasional Ms frecuente Duracin 1-3 semanas 2-4 semanas 3-6 semanas Eritema diseminado, Lesiones en diana, Tipo de lesin Lesiones en diana despegamiento ampollas epidrmico Mortalidad 0% 5-15% 5-50% Preguntas MIR MIR 97-98, 60 ? Caso Clnico Representativo 60. El sndrome de Stevens-Johnson es una @ forma grave de: 1) Psoriasis. 2) Lupus eritematoso. 3) Eritema multiforme. 4) Eritema crnico migratorio. 5) Liquen plano. MIR 1997-1998 RC: 3 1 31. 12. 12.1. Acn tico sobre P. acnes, sino tambin por su efecto antiin- Acn Es una enfermedad inflamatoria del folculo pilosebceo, flamatorio al inhibir la quimiotaxis de los neutrfilos. crnica y autolimitada. Afecta a adolescentes y adultos Tambin se utilizan los macrlidos (eritromicina y azijvenes. tromicina), sobre todo en el acn infantil, donde las Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin tetraciclinas estaran contraindicadas. Etiopatogenia - Antiandrgenos: Acetato de ciproterona, en comSu etiologa es multifactorial: binacin con estrgenos. Es til para tratar formas Queratinizacin del

infundbulo folicular en su porcin moderadas-severas en mujeres, incluso sin evidentes baja. Es el fenmeno inicial. Esto da lugar a un tapn de alteraciones hormonales. queratina que obstruye el orificio de salida (clnicamente, - Isotretinona (13-cis-retinoico): Derivado de la vita- este tapn es el comedn). mina A. Tiene una potente accin antiacneica, por Alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de la inhibicin que produce en la glndula sebcea. sebo por la glndula sebcea. Este fenmeno es andr- El efecto secundario ms frecuente es la sequedad Orientacin MIR geno-dependiente. cutaneomucosa. Se deben vigilar los niveles lipdicos Alteraciones en la microflora bacteriana. Aumenta la y la funcin heptica, porque pueden aumentar los Es un tema de importancia media en el cantidad de Propionibacterium acnes, que es capaz de triglicridos, el colesterol y las transaminasas. Pueden MIR. Debes conocer la clnica del acn y metabolizar los lpidos, produciendo mediadores de la producir pseudotumor cerebri, sobre todo si se coad- de la roscea. Uno de los aspectos ms inflamacin. ministran con las tetraciclinas. Otros efectos son: alo- preguntados es el tratamiento con isotre- Factores agravantes. Empeora con el estrs, la toma de pecia, mialgias, alteraciones de la cicatrizacin y distinona y sus efectos secundarios. anticonceptivos orales muy andrognicos, la limpieza minucin de la visin nocturna. No debe permitirse obsesiva de la cara y la manipulacin de las lesiones. el embarazo durante el RECUERDA Despus del tra- tamiento con isotretinona, tratamiento y en el mes Clnica se evitar el embarazo duran- posterior a la finalizacin La lesin inicial el comedn, que puede ser cerrado te un mes. Con el acitretino del mismo (MIR 00-01F, Aspectos Esenciales (ppula puntiforme blanquecina) o abierto (punto negro; (ver psoriasis), este perodo debe ser de dos aos. 147: MIR 96-97, 29). Al ser orificio con contenido oscuro). Los comedones evolucio- fototxica no se debe to- 1 Aunque la lesin elemental del acn es el nan a lesiones inflamatorias: ppulas, pstulas, ndulos, mar durante los meses de sol, reservndose su admi- comedn, la clnica del acn es polimorfa quistes en orden de gravedad. Todas ellas pueden dejar nistracin para los meses de otoo e invierno. con presencia de comedones, ppulas, cicatrices. Lo habitual es el polimorfismo del cuadro, pstulas, quistes y cicatrices. combinando distintas lesiones en el mismo momento. Graves (acn conglobata y fulminans): se combinan Las regiones ms afectadas son las ms ricas en grasa: los antibiticos orales, corticoides orales y la isotretino- cara, espalda, hombros y regin centrotorcica. na oral. 2 Deben descartarse erupciones acneifor- Existen dos formas clnicas graves de acn: mes secundarias cuando las lesiones son Acn conglobata: grandes ndulos, quistes y absce- Erupciones acneiformes muy monomorfas y sin comedones. En sos comunicados por fstulas en tronco y extremidades Acn ocupacional: debido a la oclusin del folculo pi- este caso siempre hay que descartar el uso proximales, que dejan intensas cicatrices hipertrficas. losebceo por aceites minerales. Comedones negros y tpico o sistmico de corticoides. lesiones eritematosas en antebrazos, muslos, glteos de Acn fulminans: similar al acn conglobata, pero con trabajadores con hidrocarburos clorados y alquitranes. fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG 3 Los tratamientos sistmicos ms utilizados e incluso artralgias. Tambin se localiza en tronco (MIR Acn por frmacos: tanto por medicamentos tpicos en el acn vulgar son los antibiticos (doxi- 99-00F, 148). (corticoides, alquitranes) como sistmicos (corticoides, ciclina y minociclina) y la isotretinona. ACTH, bromuro, yoduro, antiepilpticos, antituberculo- Diagnstico sos e inhibidores del factor de crecimiento epidrmico). El diagnstico clnico es sencillo. En ocasiones, debe dife- Es muy frecuente el monomorfismo de las lesiones, sin 4 La roscea afecta a mujeres de edad media. renciarse de otros procesos como la roscea, la foliculitis comedones y con predominio de papulopstulas. Muestran pieles sensibles que reaccionan por Pityrosporum, las verrugas planas y las erupciones con una vasodilatacin excesiva frente a acneiformes. 12.2. Roscea mltiples estmulos. Es una enfermedad crnica, de patogenia desconocida, Tratamiento caracterizada por la aparicin de lesiones acneiformes en Depende de la gravedad clnica: la cara. Afecta ms a mujeres entre los 30 y los 50 aos. 5 La clnica es de cuperosis, flushing, telan- Leves (acn comedoniano y papuloso): suele ser sufi- giectasias y ppulopstulas faciales. Puede ciente con el tratamiento tpico, pero tiende a recurrir. Etiopatogenia acompaarse de afectacin ocular y rinofi- Los agentes ms utilizados son: Desconocida, pero se sospechan varios factores como ma (esto ltimo ms frecuente en varones). - Perxido de benzoilo: Es queratoltico, comedoltico labilidad vasomotora, infeccin por Demodex folliculo- y bacteriosttico. Puede provocar irritacin (MIR 96- rum, enfermedades gastrointestinales, predisposicin 97F, 148). gentica. Se discute el posible papel patognico del H. - Retinoides tpicos: Tretinona RECUERDA Los pylori. (cido 13-trans-retinoico), iso- retinoides tpicos, tretinona, adapaleno y tazarocomo las tetracicli- Clnica teno. empleados como come- nas, pueden producir Comienza por episodios de flushing faciales ante diver- fotosensibilidad. dolticos y exfoliantes. sos estmulos (caf, alcohol, comidas picantes, sol, am- - cido azelaico al 20%: es comedoltico y reduce la bientes calurosos, etc.), que va provocando la aparicin poblacin bacteriana. de eritema persistente (cuperosis), telangiectasias y lesio- Antibiticos: clindamicina al 1% o eritromicina al 2%. nes papulopustulosas sin presencia de comedones (MIR 96-97F, 144). Moderados (acn papulopustuloso y noduloqusti- Con el tiempo pueden aparecer lesiones oftlmicas (ble- co): Se emplea habitualmente tratamiento oral: faritis, conjuntivitis, iritis) e hiperplasia de tejidos blandos - Antibiticos: doxicilina y minociclina son los ms (rinofima, otofima, blefarofima), ms tpico en los varones empleados. Actan no slo por su poder bacteriost- (MIR 96-97, 27). 32. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Tratamiento 12.3 Dermatitis perioral Es importante evitar los estmulos vasodilatadores. Erupcin tpica de mujeres jvenes sometidas a estrs, Doxiciclina o minociclina oral son el tratamiento de elec- que cursa con brotes de ppulas en mejillas y en regin cin. Suele emplearse tambin el metronidazol tpico o perioral que caractersticamente dejan en el rea

perila- el cido azelaico como mantenimiento. En casos severos bial una banda libre de lesiones. Suele responder a do- es til el empleo de isotretinona oral a dosis bajas (MIR xiciclina oral. 97-98F, 146). Figura 56 Dermatitis atpica del lactante Figura 57 Eccema de contacto alrgico Preguntas MIR MIR 9900F, 148 ? MIR 97-98F, 146 MIR 96-97F, 148 MIR 96-97, 27 MIR 96-97, 29 Caso Clnico Representativo 147. La isotretinona es un frmaco que se @ emplean por va oral para tratar el acn en algunos pacientes. Cul de las siguientes respuestas es FALSA?: Tabla 13 Acn y roscea 1) Puede elevar los niveles sricos de colesterol y triglicridos. Adolescentes y adultos jvenes Mujeres de 30 a 50 aos 2) Produce casi siempre una importan- Etiologa Alteracin de la queratizizacin del infundbulo folicular Labilidad vasomotora te sequedad de piel y mucosa. Alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de sebo Demodex folliculorum Propionibacterium acnes Enfermedades gastrointestinales (H. 3) Es teratgeno y por ello es obliga- Empeora con estrs, anticonceptivos orales muy andrognicos, pylori?) torio que las mujeres que lo tomen limpieza obsesiva de cara y manipulacin Predisposicin gentica realicen una anticoncepcin durante al menos 2 aos despus de finalizado el Clnica Polimorfismo: Comedones (cerrados o abiertos), ppulas, pstu- Flushing faciales (caf, alcohol, picantes, tratamiento. las, ndulos, quistes en orden de gravedad sol, calor...) 4) Puede alterar el proceso de cicatri- Localizacin: cara, espalda, hombros y regin centrotorcica Eritema persistente (cuperosis) Formas clnicas graves de acn: Telangiectasias zacin de las heridas y facilitar la apari- - Acn conglobata: Grandes ndulos, quistes y abcesos Papulopstulas sin comedones cin de queloides. comunicados por fstulas en tronco fundamentalmente y Lesiones oftlmicas (blefaritis, conjun- 5) Se han dado casos de hiperten- extremidades proximales que dejan intensas cicatrices tivitis, iritis) hipertrficas. No presenta clnica sistmica. Hiperplasia tejidos blandos (rinofima, sin endocraneal asociados a esta - Acn fulminans: Similar al acn conglobata, pero con clni- otofima, blefarofima), ms tpico en medicacin. ca sistmica (fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento varones MIR 2000-2001F RC: 3 de la VSG e incluso artralgias) 144. Cul de las siguientes afirmaciones es Tratamiento Leves (comedones y ppulas): tratamiento tpico; tendencia a la Evitar estmulos vasodilatadores FALSA respecto a la roscea?: recurrencia Doxiciclina o minociclina oral de eleccin - Perxido de benzoilo Metronidazol tpico como mantenimiento 1) Es una erupcin que se presenta pre- - Retinoides tpicos: tretinona (cido 13-trans-retinoico), Casos severos: isotretinona oral a dosis dominantemente en cuello y escote. isotretinona, adapaleno y tazatoteno bajas 2) Es ms frecuente en la mujer que en - cido azelaico el hombre. - Antibiticos: clndamicina al 1% o eritromicina al 2% Moderados (papulopstulas y noduloqustico): tratamiento oral 3) El rinofima es una variante con en- - Antibiticos: doxicilina y minociclina, nuevos derivados de grosamiento de la piel de la nariz. la eritromicina 4) Puede estar asociada a conjuntivitis - Antiandrgenos: acetato de ciproterona en combinacin y blefaritis. con estrgenos en mjeres. - Isotretinona (13-cis-retinoico) 5) Generalmente empeora con la luz Graves (conglobata y fulminans): Antibiticos orales + corticoides del sol. orales + isotretinona oral MIR 19961997F RC: 1 33. 13. 13.1. Definicin y clasificacin go, Addison, tiroiditis de Hashimoto y anemia perniciosa. Alopecias Son un grupo de enfermedades definidas por la dismi- A la exploracin no hay cicatrizacin ni atrofia; en ocasio- nucin de la densidad del pelo o ausencia del mismo en nes existen unos pelos cortados diagnsticos en forma de cualquier parte de la superficie cutnea. porra (pelos en signo de exclamacin) llamados pelos pe- Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Para su estudio, es frecuente dividirlas en: ldicos. Su presencia indica que la enfermedad est activa. Alopecias cicatrizales: debidas a malformacin, dao o El tratamiento depende de la extensin, emplendose destruccin del folculo, por lo que son definitivas. corticoides tpicos o intralesionales en placas pequeas Alopecias no cicatrizales: bien debidas a miniaturizacin y orales en caso de extensiones mayores. del folculo o a sndromes hereditarios o asociada a enfer- Tambin pueden emplearse sensibilizantes tpicos (dini- medades sistmicas. troclorobenceno o difenciprona), o PUVA para casos ms extensos. Ningn tratamiento es plenamente eficaz en 13.2. Alopecias no cicatrizales todos los casos. Es posible la repoblacin espontnea de las placas. Orientacin MIR Alopecia andrognica o calvcie comn Tiene lugar por el efecto combinado de predisposicin Efluvio telgeno Tema muy secundario. Lo ms importan- gentica y el efecto de los andrgenos sobre los folculos Se trata de la segunda causa ms frecuente de alopecia, te es tener claro qu patologas causan pilosos. despus de la andrognica. alopecia cicatricial y cules no (aprndete Puede comenzar ya en la pubertad y la progresin es Por la accin de diversos factores (dietas hipocalricas, muy bien la tabla). gradual, siguiendo unos patrones clnicos determinados: tensin emocional, fiebre alta, embarazo, muchos fr- Varones: receso de la lnea de implantacin frontopamacos, etc.) se produce el paso de muchos folculos de rietal, ms tarde alopecia en vrtex, luego estas reas se manera brusca a la fase de telgeno, por lo que, 3 meses van uniendo por una prdida difusa hasta que termina despus, comienza a caer el cabello en mayor cantidad. en la calvicie hipocrtica conservando solamente las re- Recuperacin espontnea de 6 a 12 meses despus, si se giones temporales y occipital. Se divide, segn Hamilton, suspende la causa. Aspectos Esenciales en 8 grados. Mujeres: prdida difusa en regin parietal y en vrtex EEfluvio angeno 1 Se dividen en cicatriciales (irreversibles) y sin retraso de la lnea de implantacin. Hay 3 grados de Suele ser debido a txicos, que detienen el ciclo del pelo no cicatriciales (reversibles) segn el as- Ludwig. en fase de crecimiento o anagen, produciendo una cada pecto de la piel de la zona alopcica. del pelo, brusca y difusa, en dicha fase. Puede aparecer Para su tratamiento se utiliza el minoxidil tpico y el con el uso de citostticos, intoxicaciones (mercurio) o finasteride a dosis de 1mg/d vo (antiandrgeno que dficit grave de proteinas. 2 Las alopecias no cicatriciales son: la alope- RECUERDA Finasteride inhibe la 5-reductasa a

nivel cia androgentica que es la ms frecuente; tambin es empleado folicular). En mujeres se emplea Otras causas de alopecia no cicatricial son: sfilis secun- la alopecia areata que asocia frecuente- en la hiperplasia benig- el acetato de ciproterona como daria, tia del cuero cabelludo, tricotilomana, hipertimente alteraciones autoinmunes del tiroi- na de prstata. antiandrgeno. roidismo e hipotiroidismo, lupus eritematoso sistmico, des; el efluvio telgeno que aparece des- ferropenia, pus de situaciones estresantes como el Alopecia areata parto y el efluvio angeno relacionado con Enfermedad caracterizada por la presencia de placas 13.3. Alopecias cicatrizales quimioterpicos. alopcicas asintomticas, sin inflamacin de la piel, que Debes recordar: Lupus eritematoso cutneo crnico va desde una placa nica hasta una depilacin universal (discoide), liquen plano, alopecia mucinosa, tias infla- que afecta a toda la superficie corporal. matorias y pseudopelada de Brocq (proceso de etiologa 3 Entre las alopecias cicatriciales encontra- Afecta a adultos jvenes y se cree que se debe a una condesconocida, considerada por algunos autores como el mos el liquen plano pilar y el lupus cutneo juncin de factores hereditarios, autoinmunes y psqui- estadio final de procesos como el lupus o el liquen pla- crnico (discoide). cos. Se asocia a enfermedades autoinmunes como vitli- no). (MIR 03-04, 108). Figura 58 Alopecia areata 34. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 59 Alopecia cicatrizal por lupus cutneo crnico Tabla 14 Alopecias cicatrizales y no cicatrizales ALOPECIAS CICATRIZALES ALOPECIAS NO CICATRIZALES Liquen plano Lupus cutneo crnico Alopecia areata Esclerodermia Psoriasis Dermatomiositis Dermatitis seborreica Tias inflamatorias Sfilis secundaria Pseudopelada de Brocq Tias no inflamatorias. Alopecia mucinosa Figura 60 Alopecia androgentica Preguntas MIR MIR 03-04,108 ? Caso Clnico Representativo 108. Cul de los siguientes procesos deter- @ mina una alopecia cicatrizal definitiva?: 1) Psoriasis. 2) Liquen. 3) Eritema exudativo multiforme minor. 4) Pseudotia amiantcea. 5) Eczema seborrico de cuero cabelludo. MIR 2003-2004 RC: 2 35. 14. El color de la piel est determinado fundamentalmente desaparecen. Pueden encontrarse en la unin dermoe- Alteraciones de por la melanina, pigmento producido en los melanocitos pidrmica (nevus juntural), penetrando en dermis (nevus de la capa basal a travs de la transformacin de la fenicompuesto) o slo con componente drmico (nevus la pigmentacin lalanina en tirosina mediante la fenilalanina hidroxilasa y intradrmico). posterior transformacin de sta a DOPA, DOPAquinona por la tirosinasa y finalmente a melanina. Nevus melanocticos congnitos. Son aquellos nevus Manual CTO Medicina y Ciruga - 7 Edicin La melanina se almacena en grnulos, llamados melano- que estn presentes desde el nacimiento. Afectan al 0,2% somas que sern transferidos a los queratinocitos a travs de los recin nacidos. Son manchas pigmentadas >2 cm de las proyecciones dendrticas de los melanocitos. de dimetro que suelen asociar pelos gruesos en su su- El color de la piel en las distintas razas viene dado por el perficie. Su importancia radica en que los de gran tama- nmero y tamao de los melanosomas, siendo el nme- o tienen una alta tendencia a degenerar en melanoma ro de melanocitos constantes. (5-20%), por lo que se aconseja su extirpacin. Orientacin MIR Nevus displsicos. Son nevus con melanocitos displ- 14.1. Discromas con sicos que tienen un potencial de evolucin a melano Este tema apenas se ha preguntado. El me- hiperpigmentacin ma. Clnicamente son lesiones que presentan Asimetra, lasma y el vitligo son trastornos frecuen- Son definidas por un exceso localizado o generalizado Bordes irregulares, Color abigarrado y Dimetro >5 mil- tes y fciles de recordar. Lo ms importan- de la pigmentacin. Si la melanina est en la dermis, sue- metros (ABCD, signos de alarma) (MIR 00-01F, 220; MIR te es saber qu lesiones pueden favorecer le observarse de coloracin grisazulada, y si est en la 96-97F, 143). Existe el sndrome de los nevus displsicos, el desarrollo de melanoma. epidermis, de color marrn. que define a familias con mltiples nevus displsicos con El aumento de pigmentacin puede deberse a aumento tendencia a malignizarse hacia melanomas. de la cantidad de melanina o a un incremento en el n- mero de melanocitos en epidermis o dermis. Nevus de Spitz. El mal llamado melanoma juvenil es una proliferacin melanoctica benigna que histolgi- Aspectos Esenciales Aumento de la melanina epidrmica camente puede confundirse con un melanoma. Clnica- Eflides. Son las vulgares pecas, que aumentan con la mente cursa como una ppula pigmentada o eritemato- 1 Los cambios en la pigmentacin cutnea exposicin solar y no aparecen en mucosas. sa que aparece en la infancia y se localiza con frecuencia pueden ser debidos a aumentos o dismi- Manchas caf con leche. Pueden ser marcadores de en la cara. nuciones de la melanina o del nmero de enfermedades como la neurofibromatosis o el sndrome melanocitos. Tambin la profundidad del de McCune-Albright (displasia sea fibrosa poliosttica y Nevus de Sutton o halo nevus. Consiste en un nevus pigmento puede mostrar colores distintos, pubertad precoz), aunque lo ms frecuente es que sean melanoctico que comienza a involucionar apareciendo siendo ms azul cuanto ms profunda est asintomticas. un halo de despigmentacin a su alrededor. Ms fre- la melanina. Nevus de Becker. Mancha pigmentada de color marrn cuente en pacientes con vitligo. Debe hacerse diagns- que se localiza con frecuencia en el hombro. Se asocia tico diferencial con melanoma primario y metstasis de a hipertricosis sobre la lesin y hamartoma de msculo melanoma. 2 El melasma se presenta como mculas liso subyacente. Se desarrolla durante la pubertad por- marrones de distribucin centrofacial en que contiene receptores andrognicos. Nevus azul. Lesiones de coloracin azul oscuro que mujeres de edad media. Empeora con el asientan con ms frecuencia en cara, dorso de manos y embarazo y con la fotoexposicin. Es un Aumento de melanocitos epidrmicos pies. Su color se debe a la localizacin intradrmica del problema puramente esttico. Lntigos simples. Son mculas de color marrn que pigmento. pueden aparecer en cualquier localizacin cutnea y mucosa. No desaparecen con la edad y no aumentan Nevus de Ota (gafotas). Aparece en zonas inervadas 3 Los nevus melanocticos

displsicos son con el sol. por la 1 y 2 ramas del trigmino, afectando casi siempre aquellos que muestran signos de alarma Lntigos seniles. Mculas pigmentadas que, a diferen- al ojo. (Asimetra, Bordes irregulares, Color abi- cia de los lntigos simples, aparecen en zonas expuestas garrado, Dimetro >5 mm) y tienen ms debido al dao solar. Nevus de Ito (hombrito). Similar al de Ota, pero localiprobabilidad de desarrollar melanomas. zado en la regin acromioclavicular. Tambin los nevus melanocticos congni- Aumento de melanina drmica tos gigantes se asocian a un mayor riesgo Melasma o cloasma. Pigmentacin difusa, de colora- 14.2. Discromas con de melanoma (con menor frecuencia, pero cin marrn claro, mal delimitada, localizada en frente, hipopigmentacin o acroma mayor tendencia a producirlo). regin malar, labio superior y mentn. Afecta con mayor Se deben a la disminucin o ausencia total de melanina frecuencia a mujeres y aumenta de intensidad con la ex- o melanocitos en la epidermis. posicin solar. Asintomtica. Puede asociarse a la toma 4 El vitligo afecta a ms del 1% de la pobla- de anticonceptivos o hidantonas y al embarazo. El tra- ALBINISMO. Enfermedad autosmica recesiva caracte- cin. Se manifiesta como mculas o man- tamiento es la proteccin solar y el empleo de cremas rizada por ausencia total o parcial de tirosinasa, a pesar chas acrmicas resultado de la destruccin despigmentantes con hidroquinona y/o cido kjico. de un nmero normal de melanocitos, por lo que existe local de los melanocitos. incapacidad total (albinismo tirosinasa negativo) o parcial Aumento de melanocitos drmicos (tirosinasa positivo) para sintetizar melanina. Mancha monglica. Aparece hasta en el 10% de los re- Son nios que desde el nacimiento tienen la piel blanca, cin nacidos blancos y ms del 80% de los asiticos. Su pelo blanco, ojos grises con reflejo rojo a la luz, fotofobia y localizacin ms frecuente es la regin lumbosacra. Su co- nistagmo. El nico tratamiento posible es evitar la exposi- loracin es gris azulada. Suele desaparecer a los 3-4 aos. cin al sol y el empleo de filtros solares y gafas oscuras. Nevus melanocticos adquiridos. Son proliferaciones VITLIGO. Es una enfermedad caracterizada por la apa- melanocticas que van apareciendo desde la infancia y ricin de mculas acrmicas en diversas localizaciones aumentan con la edad, existiendo dos picos: uno en la debido a la destruccin de los melanocitos. Afecta al 1% 1-2 dcada de la vida y otro en la 4. El 100% de las de la poblacin aproximadamente, suele comenzar en personas de raza blanca tiene algn nevus en su piel. la infancia o en adultos jvenes y tiene carcter familiar, Pasados los 50 aos, algunos pierden el pigmento o suponindose una herencia multifactorial. 36. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Etiopatogenia Koebner. Asociacin frecuente a alopecia areata y diabe- Existen tres teoras: tes mellitus. Autoinmune: debido a su asociacin con otras enfer- medades autoinmunes (anemia perniciosa, enfermedad Existen diversos tipos segn la distribucin de las lesiones: de Graves, enfermedad de Addison, etc.). Se pueden de- Generalizado: el ms frecuente, con placas simtricas tectar anticuerpos antimelanocito y con correlacin con en superficies extensoras de cuello, extremidades, axilas la actividad de la enfermedad. y cara (periorificial sobre todo). Autocitotxica: autodestruccin de los melanocitos Focal: placas nicas sin distribucin en dermatomas. por exceso de funcin y formacin de radicales libres. Segmentario: afecta a un dermatoma, de forma asi- Neural: basada en la evidencia de vitligos segmenta- mtrica. rios, presencia de vitligo en reas denervadas y en mo- Universal: prdida completa de pigmento. delos animales. Tratamiento Clnica Lesiones localizadas: corticoides tpicos. Es caracterstica la aparicin de manchas acrmicas, Lesiones extensas o generalizadas: PUVA o Khellin (fo- normalmente comenzando en la infancia, con un curtosensibilizante); despigmentacin de la piel sana con so crnico, y progresin variable. Tienen fenmeno de hidroquinona. Tabla 15 Tumores melnicos benignos Epidermis Dermis Aumenta melanina Eflides Melasma-cloasma Manchas de caf con leche Nevus de Becker Mancha monglica Nevus de Ota (cabezOta) Lntigos Nevus de Ito (hombrIto) Aumentan Nevus azul melanocitos Otros nevus melanocticos (incluido Spitz) Figura 61 Vitligo Preguntas MIR MIR 96-97F, 143 ? Caso Clnico Representativo No hay casos clnicos representativos @ 37. 15. 15.1. Eritema solar 15.5. Porfirias (quemadura solar) Fotosensibilidad, Son un grupo heterogneo de enfermedades caracteri- Se trata de una respuesta inflamatoria aguda, retardada zadas por defectos enzimticos hereditarios o adquiridos trastornos y transitoria de la piel normal que aparece tras la expode la va metablica del grupo hemo de la hemoglobina. sicin a la radiacin ultravioleta (RUV) de origen solar o Su sntesis se produce en el hgado y la mdula sea. El inducidos por la luz artificial. Es por naturaleza una reaccin fototxica que se defecto da lugar a la acumulacin de metabolitos intercaracteriza por eritema y, cuando es grave, por la apari- medios (porfirinas) que determinan las manifestaciones cin de vesculas y ampollas, edema y dolor. La RUV pro- clnicas, pues son capaces de absorber energa lumnica Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin voca lesin del ADN (dmeros de pirimidina) y liberacin y provocar fotosensibilizacin. de mediadores de la inflamacin (histamina, serotonina, prostaglandinas, citocinas), siendo la IL-6 el mediador Clasificacin principal del eritema solar. Para su tratamiento, adems Se basa en el rgano en el que el dficit enzimtico es de vendajes hmedos, pueden ser tiles los glucocorti- ms manifiesto. Orientacin MIR coides tpicos. Eritropoyticas. Tema complejo y no muy preguntado. 15.2. Fotosensibilidad inducida Porfiria eritropoytica congnita (de Gnther): he- Cntrate en los Aspectos esenciales y en por sustancias qumicas rencia AR. la seleccin de preguntas. Lo ms impor- Pueden ser fototxicas (parecen una quemadura solar y Protoporfiria eritropoytica: herencia AD. tante es que conozcas bien la porfiria cupueden ocurrir tras la primera exposicin al medicamen- tnea tarda, y que aprendas a distinguirla to) o fotoalrgicas (la luz cambia la configuracin del Hepticas. de la aguda intermitente. medicamento y la convierte Porfiria cutnea tarda: herencia AD o adquirida. RECUERDA No deben en un antgeno; hace falta Porfiria aguda intermitente: herencia AD. administrarse tetraciclinas con isotretinona para tratar una

primera exposicin). Son Porfiria variegata: herencia AD. el acn. El adelgazamiento frecuentes con el piroxicam, Coproporfiria hereditaria: herencia AD. Aspectos Esenciales (I) cutneo producido por los las tiacidas y tetraciclinas. Es Dficit de ALA deshidratasa: herencia AR. retinoides facilita la fototoxi- muy tpica de stas ltimas la cidad de las tetraciclinas. 1 Las sustancias fotosensibilizantes pueden fotooniclisis. Hepatoeritropoyticas. dar reacciones de tipo fototxico (que son Un tipo especial de fototoxicidad es la fitofotodermatitis, Porfiria hepatoeritropoytica: herencia AR. las ms frecuentes y aparecen tras la pri- que est causada por furocumarinas (psoralenos) fotoac- mera exposicin), o de tipo fotoalrgico tivas presentes en las plantas. Tpico de camareros (zumo Clnica (que requieren sensibilizacin previa). Las de lima) expuestos al sol en terrazas. Las manifestaciones clnicas se agrupan en cutneas y primeras dan una clnica de quemadura La dermatitis de Berloque est causada por una interac- extracutneas. En general, las porfirias tpicamente cut- solar, mientras que las fotoalrgicas dan un cin entre la luz solar y el aceite de bergamota, presente neas son aquellas que llevan en su nombre la palabra eri- aspecto ms parecido al eccema agudo, en muchas colonias y perfumes. Es tpica la hiperpig- tropoytica o cutnea. Las dems son tpicamente agu- con extensin de las lesiones a zonas no mentacin postinflamatoria del cuello, que desaparece das y sistmicas. La porfiria variegata y la coproporfiria fotoexpuestas. lentamente despus de varios meses. hereditaria muestran una clnica mixta, con participacin sistmica y cutnea, mientras que la porfiria aguda inter- 15.3. Erupcin polimorfa lumnica mitente y el dficit de ALA-deshidratasa presentan slo 2 Diurticos y tetraciclinas son causa freLa EPL describe un grupo de erupciones heterogneas, sntomas sistmicos. cuente de fototoxicidad. idiopticas, adquiridas, agudas y recurrentes, que se ca- racterizan por reacciones retardadas anormales a la RUV. Manifestaciones cutneas Los tipos morfolgicos ms frecuentes son los exante- Fotosensibilidad aguda. Prurito, dolor y escozor minu- 3 Entre las dermatosis fotoagravadas debes mas papular y papulovesicular, aunque puede ser macu- tos despus de la exposicin solar, seguido de eritema y recordar el lupus eritematoso, la enferme- lar, vesicular, edema. Aparecen en zonas expuestas y duran 12-24 ho- dad de Darier, la roscea y la pelagra. Es la fotodermatosis ms frecuente. La edad media son ras. Frecuente en la protoporfiria eritropoytica. los 23 aos y es ms frecuente en mujeres, aparecien- do en primavera o al principio del verano (las primeras Hiperfragilidad cutnea. Con curso subagudo-crnico: 4 La erupcin polimorfa lumnica es la foto- exposiciones al sol) y muchas veces no recidiva al final aparecen ampollas subepidrmicas tras mnimos trau- dermatosis idioptica ms frecuente. de verano. Sin embargo, puede recidivar a la primavera matismos sobre todo en dorso de manos que se siguen siguiente, pero siempre manteniendo el mismo patrn de erosiones y cicatrices con formacin de quistes de morfolgico del exantema original. Es importante saber milium. Con el tiempo pueden existir cambios esclero- 5 La mayora de las porfirias son de herencia que las zonas de piel habitualmente expuestas (cara y dermiformes, especialmente en aquellas porfirias que autosmica dominante, excepto la Porfiria cuello) suelen estar respetadas. El diagnstico diferencial originan acmulo de uroporfirina I (activadora de fibro- Eritropoytica Congnita (recesiva) y la se debe hacer con el lupus eritematoso (en la EPL los blastos), que son la Cutnea tarda y la de Gnther. Porfiria Cutnea Tarda (adquirida en el 80% ANA son negativos y la IFD de piel lesional es negativa), de los casos). aunque hasta un 15-20% de los pacientes acaban por Manifestaciones extracutneas desarrollarlo al cabo de los aos. Crisis porfrica o ataque agudo de porfiria. Es un cua- Tratamiento: protectores solares siempre. Rara vez son dro agudo, tpico de las porfirias no cutneas (la porfiria 6 La PEC o Gnther es la forma ms grave. Ni- tiles el -caroteno y los antipaldicos. La fotoquimiote- aguda intermitente es el prototipo), que cursa siempre os peludos con orinas rojas y eritrodoncia rapia con PUVA es muy eficaz cuando se administra al con aumento en orina de aminolevulnico y porfobili- que desarrollan cicatrices, mutilaciones y comienzo de la primavera, induciendo tolerancia para ngeno (ayudan al diagnstico) y que se manifiesta cl- anemia hemoltica. La leyenda del hombre el verano. nicamente como una explosin de sntomas digestivos, lobo se basa en esta enfermedad! neurolgicos y psiquitricos, en relacin casi siempre 15.4. Dermatosis exacerbadas (75% de los casos) con un desencadenante. Los des- por la luz encadenantes ms frecuentes son los frmacos, princi- Son aquellas dermatosis que se agravan o precipitan con palmente barbitricos y otros hipnticos (utilizados en el sol. Este dato aparentemente banal puede facilitar mu- anestesias), sulfamidas, antiepilpticos, ergotamnicos, cho el diagnstico de cuadros como el lupus eritemato- alcohol, anticonceptivos o cloranfenicol. Menos fre- so, la porfiria o la enfermedad de Darier. cuentes son las alteraciones hormonales, las infeccio38. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Tabla 16 Dermatosis agravadas por el sol Tabla 17 Erupcin fotoalrgica vs fototxica Fotoalergia Fototoxicidad LES Albinismo oculocutneo No inmune Mecanismo HS-IV Porfirias Precancerosis (xeroderma pigmentoso) Ms frecuente Darier Fotoalrgico y fototoxicodermias En segunda exposicin En primera exposicin Brote Tarda (48 horas despus) En cualquier persona Roscea Pelagra Erupcin polimorfa, eccematosa, incluso en Monomorfa, como cualquier quemadura, en Clnica reas cubiertas reas expuestas Herpes simple Dermatomiositis Sulfamidas, PABA, fenotiacinas Tetraciclinas (fotooniclisis), alquitrn, Cncer de piel Sndrome carcinoide Causas (prometazina) psoralenos, retinoides Tabla 18 Porfirias PORFIRIA CUTNEA TARDA PORFIRIA ERITROPOYTICA CONGNITA PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE URO III descarboxilasa (uroporfirina y coproporfirina Dficit enzimtico URO III PGB deaminasa en sangre, orina y heces confirman el diagnstico) Edad 3-4 dcada (varones > mujeres) Infancia 15-40 aos Frecuencia Ms frecuente Muy rara Ms frecuente en nrdicos Fotosensibilidad Moderada-severa Marcada desde nacimiento NO Clnica cutnea S S (con graves mutilaciones) NO Anemia hemoltica (tie paales de rojo) Diabetes mellitus (25%) Clnica sistmica Eritrodoncia Crisis porfrica Siderosis

heptica (asintomtico) Esplenomegalia Evitar desencadenantes de crisis Flebotomas Esplenectoma Clorpromacina y analgsicos Tratamiento Eliminar alcohol Fotoproteccin Dieta rica en carbono Cloroquina Tratamiento infecciones cutneas Hematina nes, el estrs o el ayuno. Los sntomas de las crisis son: Diagnstico El tratamiento consiste en eliminar los desencadenantes Digestivos (sistema nervioso autnomo): dolor ab- Deteccin de los productos acumulados en plasma, ori(alcohol, estrgenos), flebotomas peridicas para redu- dominal clico, estreimiento, nuseas y vmitos. na, heces, eritrocitos, o mdula sea. cir hierro y dejar hemoglobina en 10-11 g/dl o dar cloro- Tambin taquicardia, hipertensin... quina oral en dosis bajas para aumentar la eliminacin - Neurolgicos (sistema nervioso perifrico): polineu- Porfiria cutnea tarda RECUERDA La URO- urinaria de porfirinas (en ropata perifrica, mialgias, paresias y parestesias, de Esta enfermedad se hereda de manera autosmica dodescarboxilasa es el enzima caso de contraindicacin forma simtrica en extremidades. (MIR 03-04,37). minante o bien es adquirida espordicamente (represen- implicado en la PCT y el nico de flebotomas) (MIR 06- Suele confundirse con cuadros neurolgicos como ta la mayora de los casos), relacionndose con factores que debes saber el da del MIR! 07, 71). el Guillain-Barr. hepatolesivos, como el consumo de alcohol, estrgenos, - Psiquitricos (sistema nervioso central): confusin, la infeccin por VHC, hemocromatosis o exposicin a Protoporfiria eritropoytica alucinaciones o autnticos cuadros psicticos (MIR txicos (hexaclorobenceno). Es debida a la deficiencia de Es la segunda ms frecuente y la ms frecuente en nios. 96-97F, 248; MIR 95-96, 13; MIR 95-96, 21; MIR 95- uroporfiringeno descarboxilasa (a nivel heptico), que Comienza en la infancia con intolerancia al sol. La clnica 96F, 235). provoca un acmulo de uroporfiringeno III. es de eritema solar agudo que aparece a las pocas horas Clnicamente, las manifestaciones comienzan en la ado- de la exposicin. No existe excrecin de porfirinas en la Un dato caracterstico de las crisis porfricas es el hallaz- lescencia (formas familiares hereditarias) o en la 34 d- orina, lo que puede dificultar el diagnstico (se deben go de una hiponatremia franca y la necesidad de comer cada en formas adquiridas; afecta con mayor frecuencia a medir porfirinas en heces). Asocia colelitiasis. Es de uti- dulces. varones. Comienza con hiperfragilidad cutnea en dorso lidad el tratamiento con -caroteno para aumentar el El mejor tratamiento para las crisis es la prevencin, evi- de manos (ampollas, erosiones, quistes de milium) ms tiempo de exposicin solar. tando los desencadenantes. En caso de brote grave pue- hiperpigmentacin facial e hipertricosis malar relacio- de ser muy til el tratamiento con hematina endovenosa nadas con una marcada fotosensibilidad. La afectacin Porfiria eritropoytica congnita de Gnther que revierte el cuadro rpidamente. Deben administrar- heptica suele ser asintomtica y se debe al depsito de Es muy rara y muy grave. Existe dficit de la enzima cose carbohidratos. porfirinas y hierro (MIR 01-02, 138; MIR 98-99, 143; MIR sintetasa. El recin nacido tie los paales de rojo y pre- 98-99F, 151). Es caracterstica la presencia de fluorescen- senta progresivamente eritrodoncia, esplenomegalia y Anemia hemoltica. Es debida al acmulo de porfirinas cia rosa-rojiza en la orina cuando se examina con la luz anemia hemoltica. Cursa con fotosensibilidad extrema, en los hepatocitos y produce esplenomegalia. Tpica de de Wood. por lo que aparecen ampollas en zonas fotoexpuestas las porfirias eritropoyticas. El diagnstico se confirma mediante la presencia de uro- que van dejando mltiples cicatrices y mutilaciones. Su porfirina I y III en orina e isocoproporfirina en heces en tratamiento se basa en la esplenectoma y la fotopro- Afectacin heptica. Dao por depsito de porfirinas cantidades elevadas. Histolgicamente las ampollas son teccin. El trasplante de mdula sea ha sido curativo y hierro. subepidrmicas, sin reaccin inflamatoria acompaante. en casos graves. 39. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 62 Porfiria cutnea tarda Fotosensibilidad Lesiones cutneas: Ampollas. Aspectos Esenciales (II) Quistes de millium. Cambios esclerodermiformes. 7 Hiperpigmentacin La PCT se presenta en hombres de 40-50 cutnea aos con hepatopata (enolismo, VHC+, hemocromatosis). Da hipertricosis malar y ampollas en las manos. Se trata con flebo- tomas y antipaldicos. Figura 63 Porfiria cutnea tarda. Lesiones en manos 8 La PAI nunca afecta la piel. Presenta clnica sistmica a brotes (dolor abdominal , psi- cosis , parestesias y paresias). Preguntas MIR ? MIR 01-02, 138 MIR 98-99, 143 MIR 98-99F, 151 MIR 96-97F, 248 MIR 95-96, 13 MIR 95-96, 21 MIR 95-96F, 235 Caso Clnico Representativo Eritrodoncia @ 138. Adulto de 47 aos, bebedor abundanFigura 64 te, acude a la consulta por aparicin de pequeas lesiones ampollosas en el dorso de la mano por traumatismos mnimos. A la exploracin se observa tambin una hi- perpigmentacin difusa y una hipertricosis facial. El diagnstico ms probable es: 1) Pnfigo vulgar. 2) Dermatitis herpetiforme. 3) Porfiria cutnea tarda. 4) Epidermlisis ampollosa simple. 5) Amiloidosis. MIR 2001-2002 RC: 3 13. Cul es la sospecha diagnstica de un paciente que desarrolla una polineuropa- ta simtrica y rpidamente progresiva, con crisis de dolor abdominal, episodios comi- ciales y un cuadro psictico?: 1) Sndrome de Guillain-Barr. 2) Porfiria aguda intermitente. 3) Neuropata diabtica. 4) Amiloidosis. 5) Sarcoidosis. MIR 1995-1996 RC: 2 0 40. 16.1. Grupo de los pnfigos piel aparentemente normal (MIR 00-01F, 146) que puede 16. Enfermedades aparecer en cualquier localizacin, ms frecuentemente Definicin en flexuras y zonas de presin. Las lesiones evolucionan a ampollosas Grupo de enfermedades ampollosas de la piel y mucosas la formacin de erosiones dolorosas y costras. Las erosio- determinadas clnicamente por la presencia de ampollas RECUERDA El pnfigo nes en la mucosa oral son autoinmunes superficiales, histolgicamente por despegamientos in- vulgar no produce prurito, la forma inicial de presen- traepidrmicos debidos a acantlisis, e inmunopatolgi- a diferencia del penfigoide tacin en la mayor parte de camente por anticuerpos IgG, depositados y circulantes, ampolloso, el herpes los pacientes. El signo de gestationis y la dermatitis dirigidos contra la superficie de los queratinocitos. Su herpetiforme. Nikolsky es positivo. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin pronstico depende de la forma clnica. El pnfigo vulgar es la forma ms

grave, con una mortalidad del 25% con Pnfigo foliceo. Rara vez aparecen ampollas. Comienza los tratamientos actuales (MIR 99-00F, 244). Antigua- en reas seborreicas como erosiones y costras sobre una mente y sin tratamiento llegaban a morir el 50%. base eritematosa y se extiende posteriormente a todo el tegumento. La afectacin de mucosas es excepcional. Orientacin MIR Clasificacin 1. Pnfigo vulgar. Diagnstico Es un tema muy importante que debes a. Forma localizada: pnfigo vegetante (pliegues; 1. Histologa. dominar. Es altamente susceptible de ser cuero cabelludo). Pnfigo vulgar: ampolla intraepidrmica suprabasal preguntado, aunque la dificultad de la b. Inducido por drogas: penicilamina y captopril. por acantlisis (MIR 01-02, 260). pregunta no suele ser alta. Debes tener Pnfigo foliceo: ampolla intraepidrmica a nivel de un esquema mental de las caractersticas 2. Pnfigo foliceo. la granulosa y subcrnea. de cada patologa, tal y como se expone a. Forma localizada: pnfigo eritematoso (reas se- en los puntos clave. Fjate en el dibujo borreicas). 2. IFD: IgG depositada entre los queratinocitos de la epi- con las claves para el diagnstico histo- b. Forma endmica: fogo selvagem. dermis. No pueden diferenciarse los diferentes tipos de lgico. La tabla que aparece al final del c. Inducido por drogas: penicilamina y captopril. pnfigo por el patrn de IF (MIR 02-03, 248). tema es un excelente resumen, te ahorra- r mucho esfuerzo. 3. Pnfigo paraneoplsico: linfomas y timomas. 3. IFI: IgG antisustancia intercelular de la epidermis (ASIC) positivos en ms del 75% de pacientes (MIR 98-99F, 150). Etiopatogenia Tienen una correlacin positiva pero inexacta con la acti- Aspectos Esenciales (I) La alteracin fundamental en el pnfigo es la acantlisis, vidad de la enfermedad. provocada por la unin de la IgG a sus antgenos, que oca- Para el diagnstico de estas enfermedades 1 siona la destruccin de las uniones intercelulares. Se desco- Tratamiento es necesario establecer una correlacin de nocen los mecanismos que inician la formacin de los an- Corticoides sistmicos de eleccin. Prednisona 1-2 mg/ la clnica con los hallazgos histolgicos y ticuerpos. Recientemente se han identificado las proteinas Kg/da para controlar los brotes agudos. Descenso pau- de inmunofluorescencia directa (IFD). que actuan como antgeno y son: la desmogleina 3 para el latino y dosis de mantenimiento durante aos. Tambin pnfigo vulgar y la desmogleina 1 para el pnfigo foliceo inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina, sales de (estas proteinas se expresan en concentraciones distintas oro, ciclosporina. Localizacin de la ampolla: intraepidr- 2 en piel y mucosas, lo que explica la afectacin o no de mu- mica en el pnfigo y subepidrmica en el cosas que muestran las diferentes variantes de pnfigo). 16.2. Penfigoide ampolloso de Lever resto El pnfigo vulgar afecta a adultos de 40-50 aos con lesiones mucosas y ampo- Clnica Definicin llas flcidas en piel. Pnfigo vulgar. La forma ms frecuente y grave de los Es la enfermedad ampollosa autoinmune ms frecuente. pnfigos. La lesin inicial es una ampolla flcida sobre Enfermedad con ampollas subepidrmicas que aparece En el pnfigo hay acantlisis por la accin 3 de las IgG dirigidas contra antgenos de la superfcie del queratinocito. Figura 65 Enfermedades ampollosas autoinmunes. Claves para el diagnstico histolgico El pnfigo vulgar es la forma ms grave y 4 frecuente de pnfigo. La mayora tienen afectacin mucosa importante. Ac. Sustancia intercelular El pnfigo foliceo no afecta mucosas. Son 5 Lmina lcida frecuentes las erosiones cutneas, pero no las ampollas. Depsito lineal en Lmina densa lmina lcida Sublmina basal El penfigoide ampolloso afecta a adultos 6 de 70-80 aos. Las ampollas son tensas y aparecen sobre placas urticariformes pru- Ac. Anticolgeno VII riginosas. La afectacin mucosa es infre- Depsito granular en cuente. Mejor pronstico que el pnfigo. dermis papilar Pnfigo Pnfigoide ampolloso Epidermolisis Dermatitis La histologa del penfigoide muestra am- 7 ampollosa adquirida herpetiforme pollas subepidrmicas con abundantes Hermpes gestationis eosinfilos. 1 41. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin en edades avanzada (> 60 aos), caracterizada por la una erupcin papulovesiculosa muy pruriginosa, presen- caractersticamente simtrica en reas de extensin aparicin de ampollas grandes e histopatolgicamente tando desde lesiones habonosas hasta ampollas grandes. (codos, rodillas, escpulas, glteos, cuero cabelludo) sin por el depsito de IgG y C3 en la membrana basal. Comienza en el abdomen (periumbilical) y se extiende afectacin mucosa. El sntoma fundamental es el pruri- luego al resto de la piel. Las mucosas no suelen afectarse. to. Slo un 30% manifestarn alteraciones intestinales Etiopatogenia El brote puede autolimitarse, pero son comunes nuevos (esteatorrea, absorcin anormal de D-xilosa) (MIR 99- El depsito de IgG dirigida contra antgenos situados en brotes en el postparto, con la toma de anticonceptivos 00, 128). la lmina lcida es capaz de activar el complemento y y con nuevos embarazos. Un 5-10% de nios nace con provocar una reaccin inflamatoria que desencadena la enfermedad similar, que se autolimita en unas semanas, Histologa separacin dermoepidrmica. debido al paso de anticuerpos maternos a travs de la Ampolla subepidrmica con microabscesos de polimor- placenta. fonucleares en las papilas drmicas. Infiltrado neutroflico Clnica en dermis. Aparicin en gente mayor de lesiones ampollosas gran- Diagnstico IFD: Depsito granular de IgA en el vrtice de las papilas des y tensas sobre piel sana o bien sobre lesiones erite- 1. Histologa: ampolla subepidrmica con presencia de drmicas. Puede asociar C3. matosas y habonosas. Predominan en abdomen y reas eosinfilos. IFI: No se detectan anticuerpos antimembrana basal. flexoras de extremidades. Hay prurito intenso. No deja 2. IFD: C3 depositado de manera lineal en la membrana Son positivos los antirreticulina, antiendomisio y anti- cicatrices. Afectacin de la mucosa oral hasta en un 35% basal y en el 30-40% de casos, tambin IgG. microsomales. de los casos. Nikolsky negativo (MIR 00-01, 134). 3. IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en casi todos los casos (empleando anticuerpos monoclo- Tratamiento Diagnstico nales). Factor HG (IgG capaz de fijar complemento) posi- Sulfona: medicamento de eleccin. Deben tomar de por 1. Histologa: ampolla subepidrmica con infiltrado dr- tivo a bajas concentraciones frecuentemente. vida la dosis mnima que los mantenga libres de lesiones. mico con presencia de eosinfilos. Dieta sin gluten: normaliza la

enteropata y mejora las 2. IFD: IgG +/- C3 depositado de forma lineal en la mem- Tratamiento lesiones cutneas a largo plazo (MIR 95-96F, 232; MIR brana basal de la unin dermoepidrmica. Prednisona oral en dosis de 0,5 mg/kg/da. Pueden em- 94-95, 23). 3. IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en plearse los antihistamnicos orales. un 70-80%, sin relacin su ttulo con la actividad de la RECUERDA El signo de Nikosky es positivo en 16.5. Epidermlisis enfermedad. el pnfigo y negativo en el resto de entidades ampollosa adquirida ampollosas autoinmunes. Dermatosis ampollosa crnica poco frecuente, que afec- Tratamiento ta a adultos en forma de hiperfragilidad cutnea en zo- Corticoides sistmicos. Prednisona 1 mg/Kg/da. Si no 16.4. Dermatitis herpetiforme nas de roce, con formacin de ampollas ante pequeos hay respuesta, pueden emplearse azatioprina u otros (enfermedad de Duhring-Brocq) traumatismos. inmunosupresores. Definicin Es un cuadro autoinmune en el que aparecen ampollas Penfigoide cicatrizal Enfermedad benigna y crnica caracterizada por una subepidrmicas como consecuencia de la destruccin erupcin papulovesiculosa muy pruriginosa, localizada del colgeno VII de las fibrillas de anclaje de la membra- Definicin en reas extensoras de manera simtrica en pacientes na basal por autoanticuerpos IgG. Responde de forma Enfermedad ampollosa subepidrmica, con caractersti- con una enteropata sensible al gluten, habitualmente irregular a corticoides y a ciclosporina. cas histolgicas e inmunopatolgicas similares al penfi- asintomtica (MIR 00-01 258; MIR 03-04, 157). goide ampolloso, pero clnicamente definido por la pre- 16.6. Dermatosis con IgA lineal sencia de lesiones mucosas con importante tendencia a Etiopatogenia Enfermedad ampollosa, benigna y autolimitada, que se la cicatrizacin. Desconocida. Alta incidencia de HLA-B8 y DR3. No se presenta en la infancia y se caracteriza por presentar una ha demostrado an la relacin entre la enteropata y los clnica intermedia entre penfigoide ampolloso y derma- Clnica depsitos cutneos de IgA, pero se piensa que el gluten RECUERDA Las titis herpetiforme, y una histologa Afecta con mayor frecuencia a mujeres de edad avanjuega un papel importante. enfermedades ampo- tambin intermedia, salvo por el zada. Se presenta fundamentalmente en mucosas en llosas que producen dato diferencial de mostrar en la depsitos de IgA (der- orden decreciente: boca, conjuntiva, laringe, genitales y Clnica matitis herpetiforme y inmunofluorescencia directa de- esfago. Se producen ampollas con tendencia a la cica- Suele comenzar entre la 2-4 dcadas. Las lesiones son dermatosis IgA lineal) psitos lineales de IgA en la zona trizacin y a la formacin de sinequias. Existen lesiones polimorfas, con ppulas, placas urticariformes y pequeresponden a sulfona. de la membrana basal. Responde cutneas en un 30% de los casos. as vesculas excoriadas agrupadas con distribucin El resto se tratan con al tratamiento con sulfona. corticoides. Diagnstico Histologa e IFD: similar a las del penfigoide ampolloso. Figura 66 Pnfigo vulgar La IFI es habitualmente negativa. Tratamiento Prednisona, frecuentemente acompaada de inmuno- supresores (azatioprina o ciclofosfamida) segn la grave- dad y las mucosas afectadas. 16.3. Herpes gestationis o penfigoide gestacional Definicin Enfermedad ampollosa subepidrmica autoinmune de aparicin en el embarazo y postparto, como una erup- cin de lesiones vesiculosas pruriginosas, producidas por la presencia de IgG dirigidas contra la membrana basal. Clnica Aparicin entre el 2 y 3er trimestre de la gestacin de 42. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 67 Pnfigo vulgar: lesiones erosivas en mucosa oral Aspectos Esenciales (II) Figura 68 Penfigoide ampolloso. Ampollas tensas. Signo de Nikolsky negativo La IFD del penfigoide muestra depsitos 8 de C3 y en menor intensidad de IgG en la membrana basal dermoepidrmica. La clnica, histologa e IFD del penfigoide 9 gestacional es la misma que la del penfigoide ampolloso, considerndose una forma de penfigoide de presentacin en embarazadas. La dermatitis herpetiforme (D.H) se mani- 10 fiesta con lesiones eccematosas muy pruri- ginosas en codos, rodillas y glteos que no responden a corticoides. Asociada a enfer- medad celaca habitualmente asintomtica. La histologa de la D.H muestra ampolla 11 subepidrmica con neutrfilos en el vrti- ce de las papilas drmicas. Figura 69 Herpes gestationis. Vesculas incipientes La IFD de la D.H demuestra depsitos 12 granulares de IgA en papilas drmicas. La D.H presenta los mismos autoanticuer- 13 pos que la enfermedad celaca y responden al mismo tratamiento (dieta sin gluten). Los corticoides no son tiles, siendo la sulfona el tratamiento de eleccin. La epidermlisis ampollosa adquirida se 14 manifiesta con ampollas en zonas de roce. El colgeno VII (forma las fibrillas de anclaje de la membrana basal) es el antgeno con- tra el que se dirigen las IgG. La dermatosis lineal IgA es la ms frecuente 15 en la infancia y responde al tratamiento con sulfona. 43. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 70 Dermatitis herpetiforme Preguntas MIR ? MIR 0304, 107 MIR 99-00F, 244 MIR 01-02, 260 MIR 95-96F, 232 MIR 00-01F, 146 MIR 94-95, 23 MIR 00-01, 258 Caso Clnico Representativo @ 248. Cuando se observa una inmunofluo- rescencia directa positiva en la piel lesional y perilesional afectando a la sustancia in- tercelular de la epidermis, podemos hacer el diagnstico de: 1) Penfigoide ampollar. 2) Dermatitis herpetiforme. 3) Epidermlisis ampollar. Tabla 19 Enfermedades ampollosas autoinmunes 4) Enfermedad injerto contra husped. 5) Pnfigo vulgar. Pnfigo vulgar Penfigoide ampolloso Herpes gestationis Dermatitis herpetiforme MIR 2002-2003 RC: 5 40-50 aos Anciano Gestante 15-35 aos S afecta mucosas A veces mucosa NO mucosas NO mucosas 134. Anciano de 80 aos de edad que Clnica NO prurito S prurito S prurito S prurito bruscamente presenta por el cuerpo y ex- Ampolla flccida Ampolla tensa Herpetiforme Herpetiforme tremidades grandes ampollas sobre una Nikolsky positivo Nikolsky negativo Nikolsky negativo Nikolsky negativo base urticarial. Algunas son purpricas. No hay afectacin de las mucosas. Se conser- IFD IgG IgG IgG IgA va el estado general. El prrito es discreto y las erosiones postampollosas cicatrizan Ampolla dejando mculas pigmentadas. Histopa- Ampolla SUBepidrmica Ampolla SUBepidrmica Ampolla SUBepidrmica Histologa INTRAepidrmica Hay eosinfilos Hay eosinfilos Neutrfilos en dermis

tolgicamente se ven ampollas subepi- Hay acantlisis drmicas con abundantes eosinfilos. Por inmunofluorescencia directa se observa Tto Corticoides Corticoides Corticoides Sulfona un depsito lineal de IgG y C3 a nivel de la membrana basal. Cul es el diagnstico?: 1) Pnfigo vulgar. Recidiva si nuevo Asociada a enfermedad Recuerda Mortalidad 25% MIR 2006!! embarazo. celaca!! 2) Pnfigo cicatricial. 3) Penfigoide ampolloso. 4) Dermatitis herpetiforme. 5) Dermatosis ampollosa IgA lineal. MIR 2000-2001 RC: 3 128. Una mujer de 23 aos consulta por presentar, desde hace varios meses, unas ppulas y vesculas agrupadas localizadas en codos, rodillas, nuca y glteos. La reali- zacin de una inmunofluorescencia direc- ta objetiva depsitos granulares IgA en las papilas drmicas, Cul de los siguientes enunciados es cierto en esta paciente?: 1) Debe aplicarse una crema acaricida (lindano, permetrina) todas las noches. 2) El tratamiento de eleccin es un cor- ticoide tpico. 3) Es aconsejable que realice una dieta sin gluten. 4) El mejor tratamiento es el yoduro potsico. 5) No presenta un riesgo ms elevado de linfoma. MIR 1999-2000 RC: 3 44. 17.1. Concepto y clasificacin inicialmente por neutrfilos y ms tarde por clulas mo- 17. Paniculitis Grupo de procesos cuyo trastorno fundamental es la in- nonucleares, sin vasculitis. flamacin del tejido celular subcutneo. Se manifiestan como ndulos subcutneos eritematosos o violceos, Tratamiento dolorosos al tacto, que preferentemente aparecen en RECUERDA La aparicin de eritema nodoso con Se basa en el reposo en cama y Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin las extremidades inferiores. Su diagnstico requiere una adenopatas hiliares la eliminacin, si es posible, del biopsia profunda que incluya hipodermis. bilaterales y fiebre es una agente etiolgico. Se deben forma de presentacin emplear AINEs (AAS, indome- aguda de la sarcoidosis Clasificacin tacina) o yoduro potsico. Los que recibe el nombre de Es histolgica y se basa en la localizacin del infiltrado sndrome de Lfgren corticoides orales slo para ca- inflamatorio y en la presencia o ausencia de vasculitis sos ms severos. asociada. 17.3. Vasculitis nodular. 17.2. Eritema nodoso Eritema indurado de Bazin Orientacin MIR Es un patrn de reaccin de la piel consistente en la apa- Enfermedad caracterizada por la presencia de ndulos ricin de lesiones nodulares, eritematosas, que regresan eritematosos, dolorosos, localizados en la cara posterior Este tema en realidad es muy rentable, espontneamente, en la cara anterior de las piernas, y de las piernas, que suelen ulcerarse y dejar una cicatriz porque el esfuerzo es mnimo. Debes co- que afecta predominantemente a mujeres jvenes. atrfica. Evoluciona en brotes recurrentes de manera cr- nocer lo tpico del eritema nodoso y de Las lesiones curan sin dejar cicatriz en un plazo de 4-6 se- nica. Afecta con mayor frecuencia a mujeres con edades la vasculitis nodular. Frecuentemente el manas. Puede acompaarse de malestar general, fiebre entre 30 y 50 aos (MIR 98-99F, 152). diagnstico diferencial ser histolgico (te y artralgias. Es la paniculitis ms frecuente (MIR 97-98F, ser til la regla nemotcnica de la tabla). 207). Etiologa Es desconocida. Se cree que se debe a la presencia de Etiologa inmunocomplejos que provocaran lesiones en los vasos Se piensa que es una respuesta inmunolgica desenca- hipodrmicos de mediano calibre, con la consiguien- denada por mltiples estmulos antignicos diferentes: te destruccin del lobulillo. Cuando coexiste con una Infecciones: tuberculosis, recibe el nombre de eritema indurado de - Bacterianas: estreptococos (la ms frecuente), tu- Bazin; en este caso, las lesiones se deben a fenmenos berculosis, lepra, linfogranuloma venreo, Yersinia, de hipersensibilidad. Aunque es posible detectar mate- Aspectos Esenciales Mycoplasma. rial gentico de M. tuberculosis por tcnicas de PCR, el - Fngicas: blastomicosis, histoplasmosis. cultivo es siempre negativo. Las paniculitis se clasifican segn sus ca- 1 - Vricas: mononucleosis infecciosa. ractersticas anatamopatolgicas. Diagnstico Enfermedades sistmicas: Es histolgico, mostrando una paniculitis lobulillar o - Sarcoidosis, enfermedad inflamatoria intestinal (en- mixta acompaada de una vasculitis que afecta a arte- El eritema nodoso (E.N) se manifiesta en 2 fermedad de Crohn), sndrome de Behet. rias o venas lobulillares. En la mitad de los casos se pue- mujeres jvenes con episodios recurrentes Neoplasias. Linfomas y leucemias. den objetivar granulomas tuberculoides con caseosis y de ndulos eritematosos dolorosos en zo- necrosis grasa. nas pretibiales que curan sin dejar cicatriz. Frmacos. Anticonceptivos orales, sulfamidas, bromuros, Tratamiento yoduros. RECUERDA El yoduro Reposo en cama y AINEs o yo- El E.N puede ser idioptico (lo ms frecuen- 3 potsico sirve para duro potsico. En caso de rela- te) o aparecer como respuesta a infeccio- Diagnstico tratar las paniculitis, el cin con tuberculosis, la triple nes, frmacos o enfermedades sistmicas. Debe siempre ser confirmado mediante la histologa de sndrome de Sweet y la terapia especfica puede resul- esporotricosis cutnea. una lesin, donde observaremos una inflamacin septal, tar beneficiosa. La histologa del E.N es de paniculitis septal 4 sin vasculitis. Tabla 20 Clasificacin de las paniculitis La vasculitis nodular tambin se presenta 5 con ndulos en piernas, aunque suelen afec- NO VASCULITIS VASCULITIS tar pantorrillas. Las lesiones son ms crnicas Septo Eritema no-do-so: PAN (que lo sePAN) con tendencia a ulcerarse y dejar cicatriz. No= no vasculitis Tromboflebitis migratoria - do= doloroso - so= septal Esclerodermia y afines (mialgiaeosinofilia) La etiologa de la vasculitis nodular es des- 6 Necrobiosis lipodica conocida. Cuando se debe a una reaccin de hipersensibilidad a M. tuberculosis reci- be el nombre clsico de eritema indurado de Bazin. Lobulillo Paniculitis de Weber-Christian (generalizada) Erit. indurado de B-a-zin: Pancretica (necrosis grasa) - B= Basculitis Dficit de alfa-1 antitripsina - a= adipocito LES - in= indolora La histologa de la vasculitis nodular es de 7 Infecciosa (vasculitis nodular) paniculitis lobulillar con vasculitis. Neonatal Postesteriodea Fsica Histioctica citofgica 45. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 71 Eritema nodoso Figura 72 Vasculitis nodular Preguntas MIR ? MIR 97-98F, 207 Caso Clnico Representativo @ 152. Enferma de 52 aos a la que, desde hace aos, le aparecen en piernas lesiones nodulares que evolucionan, con pocas de mejora y empeoramiento y que a veces se ulceran. En el estudio anatomopatolgico se demuestra la existencia de

una paniculi- tis lobulillar. Cul sera su diagnstico?: 1) Panarteritis nudosa. 2) Eritema indurado de Bazin. 3) Eritema nudoso. 4) Poliangetis microscpica. 5) Esclerodermia. MIR 1998-1999F RC: 2 143. En el eritema nodoso, la anatoma pa- tolgica se caracteriza por: 1) Acantosis. 2) Acantlisis. 3) Paniculitis septal. 4) Espongiosis. 5) Paniculitis lobulillar. MIR 1997-1998F RC: 3 46. 18.1. Patologa tiroidea cos es la dermopata diabtica: placas marrones, irregu- 18. Manifestaciones lares y asintomticas en las piernas. Debidas a la microan- Hipertiroidismo giopata subyacente. cutneas de las Piel caliente, eritematosa e hiperhidrtica. Puede haber Otras manifestaciones frecuentes, son: alopecia difusa y las uas de Plummer (cncavas y con Acantosis nigricans. Placas papilomatosas aterciopela- enfermedades oniclisis distal). das en flexuras de cuello, axilas e ingles. Enfermedad de Graves: mixedema pretibial (placas ma- endocrinas rrones-rosadas en cara anterior de piernas). La dermopa- Necrobiosis lipodica. Ocurre en cerca del 0,3% de los RECUERDA No debes ta es una manifestacin extra- diabticos. Es ms frecuente en mujeres, y aunque tiene y metablicas confundir mixedema tiroidea de esta enfermedad y preferencia por la cara anterolateral de la pierna, puede pretibial (Graves) con est mediada por la activacin aparecer en cara, tronco y extremidades superiores. Puemixedema generalizado inmunolgica de los fibroblastos de preceder a la diabetes y su curso es independiente del (hipotiroidismo). que producen mucopolisacri- control glucmico. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin dos. No se modifica con la normalizacin de la funcin Un 40% de necrobiosis lipdicas aparecen en ausencia de tiroidea. El tratamiento son corticoides tpicos potentes. diabetes. Clnicamente son ndulos que crecen y coa- lescen hasta formar placas aplanadas, bien delimitadas, Hipotiroidismo de coloracin amarillenta, con telangiectasias superficia- La piel queda plida, fra y seca. El cambio cutneo ms les que pueden ulcerarse debido a la atrofia intensa. Se Orientacin MIR tpico es el mixedema generalizado (debido al depsito emplean los corticoides tpicos como tratamiento con de mucopolisacridos en dermis), que s mejora con la escaso xito (MIR 01-02, 137; MIR 94-95, 25). Se trata de un tema poco importante que normalizacin de la funcin tiroidea. podrs solucionar con lo reflejado en los Granuloma anular. Lesiones anulares eritematosas, pa- puntos clave. Lo ms preguntado ha sido 18.2. Diabetes mellitus pulosas con centro aparentemente de piel sana, localiza- las manifestaciones cutneas relacionadas En la DM hay una mayor susceptibilidad a las infeccio- dos en dorso de manos, codos, rodillas. Histolgicamen- con la diabetes mellitus, sobre todo, la ne- nes cutneas, ya sea bacterianas (eritrasma, piodermi- te se aprecia necrosis del colgeno con un granuloma en crobiosis lipodica. tis estafiloccicas) o fngicas (cndida, dermatofitosis). empalizada alrededor, siendo la histologa muy parecida Debido a alteraciones metablicas de los lpidos, son a la de la necrobiosis lipodica y el ndulo reumatoide. La frecuentes los xantomas eruptivos que aparecen de forma sistmica o diseminada es la que ms se asocia a forma sbita como ppulas drmicas por aumento de DM. Puede tratarse con corticoides tpicos o intralesio- Aspectos Esenciales quilomicrones y desaparecen con el control metablico. nales, aunque en el 75% de los casos desaparece dentro Como en otras xantomatosis, podemos encontrar ac- de los 2 primeros aos. El mixedema pretibial es tpico de la en- 1 mulos en dermis de histiocitos espumosos, llenos de fermedad de Graves. Su curso es indepenlpidos en la histologa. Foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle. Sobre- diente de la funcin tiroidea. La manifestacin cutnea ms frecuente de los diabti- todo cuando hay nefropata terminal. El mixedema generalizado aparece en for- 2 mas graves de hipotiroidismo y se cura al Figura 73 Mixedema pretibial Figura 74 Necrobiosis lipodica corregir la funcin tiroidea. La dermopata diabtica es la manifesta- 3 cin cutnea ms frecuente de la DM. Aunque la necrobiosis lipodica es ms fre- 4 cuente en diabticos, su curso es indepen- diente del control glucmico. Se manifista como ndulo-placas marrones o amarillentas y atrficas que tienden a ulcerarse. Suelen localizarse en cara anterolateral de piernas. Figura 75 Granuloma anular Preguntas MIR MIR 01-02, 137 ? MIR 99-00F, 153 MIR 94-95, 25 Caso Clnico Representativo No hay casos clnicos representativos @ 47. 19. 19.1. Enfermedad inflamatoria do violceo, rodeado de un halo eritematoso. Son ms intestinal (EII) Manifestaciones frecuentes en abdomen y piernas. Son muy dolorosas La enfermedad inflamatoria intestinal presenta manifes- y suelen acompaarse de fiebre y a veces de artritis. La cutneas de las taciones cutneas en un 15% de los casos. Algunas son asociacin a EII es variable; un 30% de pacientes con inespecficas (eritemas, trombosis vasculares, prpuras), pioderma gangrenoso puede asociarse a EII. Es ms enfermedades pero existen varias dermatosis que se asocian de forma frecuente en relacin con la colitis ulcerosa que con la tpica con esta enfermedad y su aparicin puede ayudar enfermedad de Crohn. Siguen ambas enfermedades un digestivas al diagnstico del cuadro digestivo. curso clnico independiente de la enfermedad cutnea. Presenta fenmeno de patergia, al igual que la enferme- Pioderma gangrenoso dad de Behet. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Es una enfermedad cutnea no infecciosa caracterizada Histolgicamente existe una lcera con un infiltrado inpor la aparicin de lceras destructivas dolorosas, de for- flamatorio compuesto por neutrfilos, sin evidencia de ma aislada (en un 40-50% de las ocasiones es idioptico) vasculitis. Orientacin MIR o bien asociadas a otras enfermedades como colitis ul- El tratamiento se basa en el empleo de prednisona en cerosa, artritis reumatoide, gammapatas monoclonales, dosis altas (100-200 mg/da). Otros frmacos empleados El sentido de este subtema es remarcar el trastornos mieloproliferativos, enfermedad de Behet, han sido la ciclosporina, sulfona, clofazimina, minociclina, pioderma gangrenoso. Simplemente debes hepatitis crnica activa, etc. con resultados diversos. identificar el caso por lo tpico de la clnica. Clnicamente lo ms tpico de este proceso es su evo- lucin: las lesiones comienzan como pstulas nicas o Eritema nodoso mltiples, que evolucionan a ndulos dolorosos que se La EII es una causa rara de esta enfermedad. Normalmen- ulceran. Esto da lugar a lceras socavadas de crecimien- te cuando

aparece el eritema nodoso lo hace asociado a Aspectos Esenciales to progresivo, con fondo necrtico y borde sobreeleva- un brote activo de la EII. 1 Tanto el pioderma gangrenoso (PG) como el eritema nodoso (EN) pueden asociarse a EII. 2 El PG se presenta como una lcera socava- Figura 76 Pioderma gangrenoso da de bordes sobreelevados violceos que crece a pesar del tratamiento antibitico. Es muy doloroso y puede asociar fiebre. 3 Su curso es independiente de la afectacin intestinal de la EII y presenta fenmeno de patergia. 4 Se trata de un diagnstico de exclusin: es obligado descartar causas infecciosas y no infecciosas (vasculitis). 5 El tratamiento son los corticoides. Preguntas MIR ? No hay preguntas representavivas Figura 77 Eritema nodoso Caso Clnico Representativo @ 74. Enfermo de 50 aos de edad que desde hace 1 ao le aparecen, en distintas zonas de la piel, lesiones ulcerosas, que crecen en superficie y en profundidad, con un borde de las lceras en que existen lesiones pustulo- sas. Estas lceras, algunas veces, regresan por el centro. Los traumas provacan la aparicin de nuevas lesiones. El enfermo tiene altera- ciones intestinales que se diagnostican de colitis ulcerosa. Cul sera el diagnstico?: 1) Eritema nodoso. 2) Necrosis grasa pancretica. 3) Pioderma gangrenoso. 4) Vasculitis granulomatosa. 5) Micosis sistmica. MIR 1993-1994 RC: 3 48. 20.1. Sarcoidosis las fibras elsticas, que lleva a la aparicin de lesiones 20. Manifestaciones Un 25% de los pacientes pueden presentar manifesta- cutneas, manifestaciones oculares y cardiovasculares. ciones cutneas como placas infiltradas de color pardo o Existen varios patrones de herencia, por lo que existen cutneas de otras violceo, el eritema nodoso (que es la manifestacin ms variantes en las manifestaciones clnicas: comn y forma parte del sndrome de Lfgren), pero la enfermedades internas lesin ms caracterstica es el lupus pernio; se presenta Pseudoxantoma elstico autosmico recesivo tipo 1. como una placa empastada, violcea, en la nariz, mejillas Es la forma ms frecuente, con lesiones a modo de ppu- o lbulos de las orejas y se asocia con formas crnicas las amarillentas confluentes con aspecto tpico en piel de sarcoidosis (fibrosis pulmonar, uveitis crnica y quistes de pollo desplumado o piel de naranja, localizadas en Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin oseos). (MIR 99-00F, 150). caras laterales de cuello y flexuras. Junto a sto, existe vasculopata que se manifiesta por Diagnstico claudicacin intermitente, hemorragias digestivas, hiper- Se basa en la presencia de un cuadro clnico y radiol- tensin y oclusiones coronarias. La afectacin ocular ms gico compatible, evidencia histolgica de granulomas caracterstica es la aparicin de estras angioides en la Orientacin MIR sarcoideos (no caseificantes) y la negatividad de cultivos retina (50% de los casos), aunque son ms precoces las especiales y tinciones para otras entidades (hongos, ba- alteraciones del pigmento retiniano. La forma autosmi- Tema relativamente importante. Las pre- cilos cido-alcohol resistentes, etc.). ca recesiva tipo 2 presenta intensa alteracin cutnea guntas suelen ser tpicas y orientadas a sin otras lesiones (MIR 0001, 82; MIR 97-98F, 147; MIR dos patologas fundamentalmente: la sar- Tratamiento 94-95, 28). coidosis y el pseudoxantoma elstico. No RECUERDA No confun- Se basa en los corticoides ora- debes profundizar en el estudio de estas das el lupus pernio con el les. La cloroquina es til en el Las formas dominantes. Son menos frecuentes. El tipo enfermedades, sin recordar el dato tpico lupus vulgar, una forma manejo de lesiones cutneas 1 es similar a la forma clsica pero con intensa afecta- que te permitir hacer el diagnstico. de tuberculosis cutnea. crnicas. cin vascular y el tipo 2 muestra afectacin cutnea moderada y laxitud articular. 20.2. Amiloidosis Existen formas de afectacin cutnea localizada que se Sndrome de Marfan muestran como mculas, ppulas o ndulos muy pruri- Trastorno autosmico dominante, con expresividad va- ginosos en tronco y piernas que no guardan relacin con riable, que se caracteriza por lesiones: la amiloidosis sistmica. Aspectos Esenciales En las formas sistmicas, la amiloidosis primaria (AL) es la Oculares: luxacin del cristalino. que muestra ms afectacin cutnea. Es tpica la trada: Esquelticas: cifoescoliosis, aracnodactilia, deformidad La lesin ms caracterstica de la sarcoido- 1 RECUERDA La infiltracin sndrome del tnel carpiano, torcica. sis es el lupus pernio. de la pared vascular por el macroglosia y lesiones muco- Cardiovasculares: aneurismas articos y prolapso amiloide y la alteracin de cutneas (petequias y equi- mitral. la coagulacin que produce facilita la aparicin de mosis espontneas, ppulas Cutneas: estras de distensin (las ms frecuentes) y La amiloidosis localizada cutnea puede 2 equimosis ante traumatis- o placas de aspecto creo elastosis perforante serpiginosa (MIR 95-96F, 231). ser macular, papular o nodular. Una carac- mos mnimos (signo de la periorbitarias y en otras locali- terstica relevante es el prurito. prpura del pellizco) que zaciones). Se deben descartar Sndrome de Ehlers-Danlos en la regin periorbitaria recibe el nombre de signo discrasias de clulas B o mielo- Grupo de enfermedades hereditarias caracterizadas por del ojo de mapache. ma mltiple. hiperextensibilidad cutnea, articular y ligamentosa, La amiloidosis sistmica primaria (AL) pue- 3 ditesis hemorrgicas y alteraciones oculares. Existen 10 de afectar la piel. La secundaria no. Son t- 20.3. Deficiencias nutricionales variantes diferentes con diversas formas de herencia. El picas las ppulas y placas de aspecto creo tipo 1 es autosmico dominante y es la forma clsica localizadas en cara y cuello. Ver tabla 17 Pag. 50. severa. Las manifestaciones cutneas tpicas son la hiperextensi- 20.4. Trastornos del tejido elstico bilidad de la piel que es blanda, arrugada y aterciopelada. La pelagra, por dficit de niacina o triptfa- 4 Hay fragilidad aumentada y retraso en la cicatrizacin de no, se manifiesta a nivel cutneo como una Pseudoxantoma elstico las heridas. dermatitis fotosensible que dibuja en el Es una alteracin gentica del tejido conectivo, caracte- No tiene otro tratamiento ms que el de las complicacio- cuello el signo clsico del collar de Casal. rizada por la calcificacin y degeneracin progresiva de nes que vayan apareciendo. El pseudoxantoma elstico se caracteriza 5 por piel con aspecto de piel de pollo des- Figura 78 Lupus pernio plumado en laterales del cuello y estras angioides en la retina. El Marfan presenta aracnodactlia, subluxa- 6 cin del cristalino y estras de distensin.

49. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Tabla 21 Deficiencias nutricionales Enfermedad Dficit Causa Clnica Dermatitis vesiculoampollosa, placas Dficit enzimtico en la Acrodermatitis erosivas sangrantes (cara de payaso) Zinc absorcin de zinc. HAR (se Enteroptica cada de pelo y fragilidad ungueal, presenta en recin nacidos) diarrea Malnutricin o alteraciones Diarrea + Demencia + Dermatitis Pelagra Niacina y/o triptfano del metabolismo del fotosensible con ppulas triptfano (sde. carcinoide) eritematodescamativas (collar de Casal) Queratosis folicular en brazos, prpura Dieta pobre en frutas y Escorbuto Vitamina C o cido ascrbico perifolicular y sangrado de encas. verduras frescas Hematomas dolorosos subperisticos Figura 79 Acrodermatitis enteroptica Preguntas MIR ? MIR 00-01, 137 MIR 9899F, 148 MIR 97-98F, 147 MIR 95-96F, 231 MIR 94-95, 28 Caso Clnico Representativo @ 82. Una mujer de 39 aos diagnosticada previamente de prolapso mitral es remitida por presentar hiperlaxitud articular generali- Figura 80 Pelagra zada. En el examen fsico objetivamos la pre- sencia de ppulas blanquecinoamarillentas en zonas de flexin de las axilas y el cuello. Un examen oftalmolgico muestra estras angioides en la retina. Cul de las siguien- tes enfermedades hereditarias presenta la paciente?: 1) Pseudoxantoma elstico. 2) Sndrome de Ehlers-Danlos tipo III. 3) Sndrome de Marfan. 4) Ocronosis. 5) Osteognesis imperfecta. MIR 2000-2001 RC: 1 150. En Dermatologa se denomina lupus pernio a una forma de:: 1) Lupus tuberculoso. 2) Lupus eritematoso. 3) Sarcoidosis. 4) Perniosis. 5) Psoriasis. MIR 1999-2000F RC: 3 0 50. Grupo heterogneo de enfermedades de base gentica, Endocrinolgicas. Pubertad precoz, feocromocitomas,... 21. Facomatosis tambin conocidas como sndromes neurocutneos, que RECUERDA El feocromocitoma se asocia a dos enfer- se caracterizan por producir diversas anomalas del desa- medades que tienen Von: Von Recklinghausen, Von Hippel-Lindau. rrollo que afectan principalmente a los tejidos neuroecto- drmicos. Dan lugar a una predisposicin aumentada para Digestivas. Los neurofibromas en mucosas producen es- Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin padecer tumores neurolgicos y cutneos. Las lesiones de treimiento pertinaz, cuadros obstructivos, hemorragias... la piel en estos cuadros no slo destacan por su frecuencia, sino que en muchos casos son las manifestaciones ms Cardiovasculares. Hipertensin secundaria a feocromo- precoces y son indispensables para llegar al diagnstico. citoma (MIR 99-00, 260). 21.1. Neurofibromatosis Oncolgicas. Predisposicin al desarrollo de tumor de Es la facomatosis ms frecuente (1: 3.000 nacimientos) y Wilms, rabdomiosarcoma, melanoma maligno, leuce- se hereda de forma autosmica dominante. mias, retinoblastoma. Orientacin MIR Neurofibromatosis tipo I La neurofibromatosis tiene penetrancia cercana al 100% (enfermedad de Von Recklinghausen) a la edad de 5 aos. Por ello, todo familiar en edad posTema poco rentable que requiere un es- Es la forma clsica y constituye aproximadamente el 85% tpuberal que no presente clnica, casi con total seguri- fuerzo considerable en su estudio y que de todas las neurofibromatosis. Relacionada con un gen dad no llevar el gen de la enfermedad, sin riesgo para no suele preguntarse en el MIR. Sera del cromosoma 17 que codifica una protena con capaci- su descendencia. El tratamiento de la neurofibromatosis conveniente limitar el estudio a la neuro- dad supresora tumoral. tipo I es sintomtico. fibromatosis tipo 1 y a la esclerosis tube- rosa, centrndote en los puntos clave de Diagnstico Neurofibromatosis tipo II cada una. Si quieres orientarlo de forma Los pacientes deben cumplir al menos 2 de los siguien- Relacionada con un gen del cromosoma 22. Su prevasencilla, aprndete solamente los aspec- tes criterios: lencia se estima en 1 por 50.000 habitantes. Aparecen tos fundamentales y ve directamente a las Seis o ms manchas caf con leche (mayores de 5 mm neurinomas bilaterales en la rama vestibular del octavo caricaturas del final del captulo. en prepberes y de 15 mm en postpberes). par craneal (schwannomas) en pacientes con escasos o Dos o ms neurofibromas o un neurofibroma plexiforme. nulos estigmas cutneos de neurofibromatosis. Tambin Eflides en pliegues axilares o inguinales (signo de pueden desarrollarse diversos tumores en el sistema ner- Crowe). vioso central (meningiomas). Aspectos Esenciales (I) Dos o ms hamartomas del iris (ndulos de Lisch). Glioma ptico. 21.2. Esclerosis tuberosa, Las facomatosis o sndromes neurocu- 1 Alteraciones seas distintivas: displasia esfenoidal, pseu- epiloia o enfermedad de tneos se caracterizan por una mayor doartrosis, adelgazamiento de la cortical de los huesos Pringle-Bourneville incidencia de neoplasias cutneas y neu- largos. Cuadro autosmico dominante (cromosomas 9 y 16) rolgicas. Son de herencia autosmica do- Un familiar de primer grado afecto, segn los criterios caracterizado por importante afectacin neurolgica, en minante y expresividad muy variable. anteriores. forma de epilepsia y retraso mental, ms lesiones cut- neas que pueden ser patognomnicas y anomalas vis- Manifestaciones cutneas cerales asociadas, todo ello en relacin con un defecto Las manchas caf con leche son el signo 2 Manchas caf con leche. Son el signo ms precoz. Sue- en la organognesis que lleva a la formacin de hamar- ms precoz de la neurofibromatosis tipo I len verse desde el nacimiento o el perodo neonatal y tomas en tejidos de origen ectodrmico y mesodrmico. (NFI). existen en el 90-100% de los enfermos. El trmino epiloia es un acrnimo ingls obsoleto que RECUERDA Las manchas caf con leche pueden agrupa la trada diagnstica de epilepsy, low intelligence, aparecer tambin en gente sana y en el sndrome adenoma sebaceum. Las eflides axilares (signo de Crowe) y los 3 de McCune-Albright (displasia sea poliosttica, ndulos de Lisch del iris son muy especfi- manchas caf con leche y pubertad precoz). Criterios diagnsticos cos de NF-I. Neurofibromas o mollusca fibrosa. Se originan de las Confirma el diagnstico definitivo de esclerosis tuberosa clulas de Schwann y los fibroblastos de nervios peri- la presencia de uno cualquiera de los signos clnicos con- fricos. Pueden degenerar a sarcoma en el 1.5-15% de siderados patognomnicos o de dos o ms de los signos El glioma de nervio ptico y el feocromo- 4 los casos. Suelen verse como incontables tumoraciones considerados tpicos pero no patognomnicos. Son cri- citoma son tumores a

tener en cuenta en asintomticas de consistencia gomosa. terios diagnsticos primarios o definitivos: la NF-I. Angiofibromas faciales. Eflides axilares. Objetivables en un 70%, aparecen ha- Fibromas ungueales (tumores de Koenen). cia el tercer ao de vida y son prcticamente patogno- Tuber cortical. La esclerosis tuberosa (ET) puede expresar 5 mnicas. Astrocitomas retinianos mltiples. epilepsia, retraso mental y lesiones cut- Ndulo subependimario glial o astrocitoma de clulas neas como los angiofibromas faciales y Ndulos de Lisch. Son hamartomas melanocticos que gigantes. fibromas ungueales. aparecen en el iris. Presentes en el 100% de los pacientes Ndulos calcificados subependimarios mltiples en la mayores de 20 aos, se consideran muy especficos de TC o la RM que protruyen hacia el ventrculo. neurofibromatosis tipo I. Las manchas hipocrmicas lanceoladas 6 Manifestaciones cutneas son las lesiones cutneas ms precoces de Manifestaciones extracutneas Manchas hipocrmicas lanceoladas. Son las lesiones ET, pero no son especficas. Neurolgicas. Aparecen en un 40%. El glioma del ner- ms precoces, aunque no son especficas (presentes en vio ptico es el tumor intracraneal solitario ms comn sujetos sanos). Son lesiones de 1 a 3 cm con forma de e histolgicamente suele corresponder a un astrocitoma hoja de fresno o de trbol. El astrocitoma gigantocelular es un tumor 7 piloctico. cerebral que slo se manifiesta en pacien- Angiofibromas faciales (80%). Son los mal llamados tes con ET. Son frecuentes los angiomioli- seas. La pseudoartrosis del tercio distal de la tibia es adenomas sebceos de Pringle, que aparecen a partir pomas mltiples renales. prcticamente patognomnica de NF tipo I. Tambin t- del tercer ao de vida en forma de ppulas firmes eri- pica es la displasia del ala mayor del esfenoides. tematosas-telangiectsicas, distribuidas simtricamente 1 51. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin por la regin centrofacial (surcos naso-geniano-labiales, te del grado de incapacitacin y retraso del paciente. mentn y frente). Se consideran patognomnicos de es- Tambin en el abordaje quirrgico de los tumores que clerosis tuberosa (MIR 97-98, 59). originen compromiso orgnico. Las lesiones cutneas se pueden extirpar sin problemas (ciruga, dermoabrasin, Fibromas periungueales y subungueales. Son los llama- vaporizacin con lser...). dos tumores de Koenen, que se ven en el 25% y principal- mente tras la pubertad. Son tambin patognomnicos. 21.3. Angiomatosis encefalotrigeminal o Placa de piel de chagrn (Shagreen patch, piel de lija, sndrome de Sturge-Weber de tiburn o de zapa). Es una placa pardo-amarillenta y Enfermedad congnita que asocia una mancha en vino rugosa localizada en regin lumbosacra. de Oporto en el territorio cutneomucoso inervado por la primera y/o segunda ramas del trigmino, junto a un Manifestaciones extracutneas angioma leptomenngeo occipital que produce epilep- Neurolgicas. Las crisis convulsivas (80%) constituyen el sia y muestra unas calcificaciones caractersticas (calcifi- principal motivo de consulta mdica (y de diagnstico), caciones en doble contorno o en va de tren a lo largo por ser muy precoces. La epilepsia desemboca en un 60- del crtex cerebral del lado afecto). 70% en retraso mental. Es un signo destacado de esta enfermedad la aparicin, 21.4. Angiomatosis cerebelo-retiniana desde el nacimiento, de hamartomas del SNC que sue- o enfermedad de von Hippel-Lindau len ser asintomticos. Existen dos tipos de hamartomas, Enfermedad hereditaria (HAD, cromosoma 3) en la que ambos patognomnicos: los parenquimatosos o tberes aparecen angiomas en piel, cerebelo y retina. corticales, y los hamartomas gliales subependimarios, que en algunos casos corresponden a astrocitomas gigantoManifestaciones clnicas celulares, modalidad nica de tumor cerebral que es ex- Debuta despus de la pubertad con sntomas visuales o Aspectos Esenciales (II) clusiva de esclerosis tuberosa. cerebelosos. Los hemangioblastomas retinianos (50%) producen 8 El sndrome de Sturge-Weber se define por Signos oculares. Los clsicos facomas (50-80%) son ha- desprendimiento localizado de retina, con prdida de un nevus flammeus (malformacin capilar) martomas gliales retinianos y son patognomnicos. la agudeza visual. Son la primera manifestacin ms fre- en el territorio del trigmino y en menin- cuente de esta enfermedad. (MIR 06-07, 74). ges puede producir epilepsia. Angiomiolipomas renales (45-80%). Son mltiples y bi- laterales, y se asocian a quistes. El 15% de los pacientes presenta policitemia secundaria a la produccin de eritropoyetina por el hemangioblas- 9 La presencia de angiomas en retina, piel y Rabdomioma cardaco (50%). toma cerebeloso. Es frecuente la hipertensin arterial, cerebelo con policitemia y quistes o tumo- los quistes, adenomas e incluso carcinomas renales, as res renales es caracterstico de la enferme- Tratamiento y pronstico como pancreticos, hepticos y en epiddimo. Se ha des- dad de von Hippel-Lindau. El tratamiento se basa fundamentalmente en el control crito la asociacin con feocromocitoma. A nivel cutneo, de las crisis convulsivas, que son el principal determinan- la lesin tpica son los angiomas. Figura 81 Neurofibromatosis tipo I 52. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Tabla 22 Facomatosis NEUROFIBROMATOSIS TIPO I ESCLEROSIS TUBEROSA Cromosoma 17 Cromosoma 16 y 9 Astrocitoma Facomas Glioma ptico Ndulos de Lisch (muy especficos) Angiofibromas faciales (Pringle) Neurofibromas cutneos Macrocefalia Eflides axilares Rabdomiomas (signo de Crowe) cardiacos Crisis convulsivas Mancha caf (Sd. de West) con leche ( ) Cifoescoliosis Angiomiolipomas bilaterales HTA aria a feocromocitoma Fibromas ungueales (T. de Koenen) NEUROFIBROMATOSIS TIPO II Cromosoma 22 Manchas hipocrmicas Neurofibromas bilaterales del VIII par Sordera neurosensorial retrocodear Placa de piel Afectacin del facial de zapa El tumor surge de la rama vestibular (regin lumbosacra) Clnica de fosa posterior STURGE-WEBER VON-HIPPEL-LINDAU Cromosoma 3 Hemangiomas Angiomas en retina en piel HTA aria a feocromocitoma Tumores cerebelosos (Hemangioblastoma cerebeloso) (ataxia, vrtigo) Mancha de vino Oporto (trigmino) Angiomatosis leptomenngea Calcificaciones en va de tren Crisis epilpticas Carcinoma renal y quistes renales

53. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 82 Esclerosis tuberosa. Facies caracterstica con angiofibromas Figura 83 Esclerosis tuberosa. Mculas hipocrmicas lanceoladas Figura 84 Sndrome de Sturge-Weber Preguntas MIR ? MIR 97-98, 59 Caso Clnico Representativo @ 260. En una revisin, a un adolescente diag- nosticado de sndrome de von Recklinghau- sen, se le descubren cifras altas de tensin arterial sin ninguna otra sintomatologa. Qu cuadro patolgico acompaante de los siguientes hay que descartar?: 1) Schwannoma perirrenal. 2) Glioma en regin hipotalmica. 3) Feocromocitoma intraabdominal. 4) Nefropata mesangial asociada. 5) Estenosis carotdea por carcinoma medular de tiroides. MIR 1999-2000 RC: 3 54. 22.1. Tumores cutneos benignos La actitud teraputica con los angiomas congnitos o 22. Tumores benignos y adquiridos en la infancia es la observacin, al menos has- Queratosis seborreica ta la edad de 4 aos, pues suelen involucionar espont- lesiones cutneas Lesin frecuentsima en la poblacin general, que consis- neamente. Los casos resistentes se pueden tratar con el te en una proliferacin epidrmica benigna que aparece lser decolorante pulsado (lser candela). precancerosas con la edad como parte del proceso de envejecimiento cutneo. No requiere tratamiento, ya que no degenera. Sndromes que asocian angiomas Clnicamente son ppulas hiperqueratsicas de superfi- Sndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encefalotri- cie caractersticamente untuosa o aterciopelada al tacto. geminal. Ver apartado 21.3. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Con frecuencia se pigmentan, mostrando una colora- Sndrome de Klippel-Trenaunay o hemihipertrofia he- cin marrn o negruzca. Se localizan en cabeza y tronco, miangiectsica. Es un angioma plano zoniforme en una y pueden ser numerosas. Aunque hoy se discute si es extremidad asociado a hipertrofia sea y de los tejidos una coincidencia fortuita, la erupcin en brote de ml- blandos de la extremidad afecta. tiples queratosis seborreicas pruriginosas clsicamente Sndrome de Kassabach-Merritt. Angioma cavernoso Orientacin MIR se consideraba un marcador de neoplasia visceral (signo gigante en extremidades que asocia trombocitopenia de Leser-Trelat) y obligaba a descartar la existencia de un por secuestro de plaquetas en el angioma y hemorragias Tema poco importante. Lo nico pregun- adenocarcinoma de estmago, una micosis fungoide o por consumo de factores de la coagulacin. Puede llegar tado han sido las lesiones precancerosas una leucemia asociados. a producirse la muerte en un 20%, por una coagulacin siendo la queratosis actnica la ms fre- intravascular diseminada. cuente. Tambin debes recordar el nevus Dermatofibroma (histiocitoma benigno). Sndrome de Mafucci. Asocia angiomas cavernosos en sebceo de Jadassohn y los sndromes Se presenta en extremidades de mujeres jvenes, como un extremidades y discondroplasia. que obligadamente desarrollan neopla- ndulo pequeo y duro, engastado en la dermis y de color Sndrome del nevus azul gomoso (blue rubber-bleb sias (Gorlin y Xeroderma pigmentoso). parduzco. Tpicamente se deprime en su zona central al ser nevus). Mltiples hemangiomas cavernosos, de colora- Utiliza la tabla de las precancerosis para pellizcado (signo del hoyuelo). Es muy posible que repre- cin azulada y aspecto de tetilla de goma, que aparecen aprender lo esencial. sente una reaccin a una picadura de insecto en el pasado en piel y en todo el tracto gastrointestinal, pudiendo pro- que muchas veces no es recordada por el paciente. ducir anemia ferropnica por el sangrado crnico. Fibromas blandos o acrocordones 22.2. Lesiones cutneas Mltiples ppulas pequeas pediculadas, del color de la precancerosas Aspectos Esenciales piel, filiformes, arrugadas y blandas, que aparecen pro- Las principales precancerosis quedan recogidas en la sigresivamente en la edad adulta en zonas de piel laxa guiente tabla (ver tabla 19 Pag. 57). La queratosis actnica es la lesin precan- 1 como axilas y cuello. cerosa ms frecuente y la fotoexposicin Facultativamente precancerosas crnica el procarcingeno ms frecuente. Pilomatrixoma (epitelioma calcificante de Malherbe) Queratosis actnica. Es la lesin precancerosa ms fre- Puede degenerar a carcinoma escamoso. Es el tumor anexial ms frecuente. Clnicamente difcil cuente. Su aparicin se relaciona con la exposicin solar de identificar (ndulo duro en la cara o los brazos de un crnica, por lo que se localizan con ms frecuencia en zo- nio), tiene sin embargo una histologa caracterstica. nas fotoexpuestas. Afectan prcticamente al 100% de la Todas las lesiones crnicas de la piel pue- 2 poblacin de raza blanca de pases soleados (Espaa, por den degenerar hacia carcinoma escamoso. Cicatrices anmalas ejemplo). Clnicamente son maculoppulas eritematosas El nevus sebceo de Jadassohn es una alte- Atrfica. Cuando la cicatriz se encuentra deprimida. con escamas o costras en superficie. Su larga evolucin racin congnita que puede degenerar en Hipertrfica. Cuando la cicatriz es sobreelevada, pero -de meses o aos- y su localizacin facilitan el diagns- carcinoma basocelular. sin salirse de los mrgenes de la lesin inicial. tico. Histolgicamente presentan displasia queratinocti- Queloidea. Es una cicatriz que se extiende ms all de ca basal. Un porcentaje elevado (20%) suele progresar a la lesin original. En un primer momento suele ser difcil carcinoma epidermoide. Estas lesiones pueden tratarse El sndrome de Gorlin se manifiesta con 3 distinguirla de la cicatriz hipertrfica. Tiene predileccin con 5-fluoruracilo tpico, imiquimod tpico, crioterapia mltiples carcinomas basocelulares en pa- por la raza negra y por localizaciones como el hombro o ciruga. cientes jvenes y con independencia de la o el tercio superior del tronco. Se tratan con corticoides La semimucosa del labio inferior es muy vulnerable al fotoexposicin. intralesionales. dao por el sol y el tabaco y desarrolla lesiones equi- valentes a las queratosis actnicas que se denominan Hemangiomas queilitis actnicas o queilitis abrasivas de Manganotti. En el xeroderma pigmentoso existe una 4 Son lesiones que aparecen desde el nacimiento o en los Son tambin precursoras de epiteliomas espinocelulares sensibilidad exagerada al sol, con aparicin primeros meses de vida como consecuencia de una pro- (MIR 98-99, 145). de signos de fotoenvejecimiento cutneo liferacin anormal del tejido vascular cutneo. Se pueden precoz, alteraciones oculares y mltiples distinguir varios tipos segn el tamao de los vasos afec-

Cicatrices. Se pueden desarrollar epiteliomas espino- carcinomas (basocelulares y escamosos) y tados, la morfologa y la profundidad que alcancen. celulares de alta agresividad sobre cicatrices crnicas, melanomas. Malformaciones vasculares. en especial las secundarias a quemaduras (lceras de Malformaciones capilares o angiomas planos, Ne- Marjolin), as como sobre ulceraciones trpidas como las vus flammeus o mancha de vino de Oporto; man- varicosas. chas capilares menores, como la mancha salmn que desaparece con los aos. Nevus sebceo, organoide o de Jadassohn. Placa alo- Malformaciones venosas. pcica, amarillenta, de superficie lisa o aterciopelada, - Malformaciones linfticas. que aparece en el cuero cabelludo al nacimiento o en los primeros meses de vida. La placa consiste en un hamar- Tumores Vasculares. toma epidrmico y anexial (glndulas apocrinas y seb- Hemangioma: pueden tener slo un componen- ceas) que al llegar la pubertad, y por estmulo hormonal, te superficial, ser profundos o mixtos. Adems, in- puede crecer y degenerar a tumores benignos (siringovolucionan. cistoadenoma papilfero) y tambin malignos (epitelio- - Angioma tuberoso: crecen con una sobreelevacin. ma basocelular el ms frecuente, 5%). Su tratamiento es Son los llamados angiomas en fresa. la extirpacin antes de la pubertad. 55. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Leucoplasias. Son placas blanquecinas que se localizan Obligadamente precancerosas La clnica comienza en la infancia, como consecuencia en mucosas y que no se desprenden con el raspado su- Sndrome de los nevus basocelulares (sndrome de de las primeras exposiciones solares, siendo la piel nor- perficial. Pueden verse en mltiples patologas como la Gorlin). Trastorno polimalformativo autosmico domi- mal al nacimiento. papilomatosis oral o el liquen plano, pero tambin como nante, consistente en la aparicin de mltiples carcino- Se observa envejecimiento cutneo precoz, eflides y consecuencia de la irritacin crnica mecnica -prtesis mas basocelulares a edades precoces y sin relacin con desarrollo progresivo de mltiples neoplasias cutneas, dental- o qumica alcohol o tabaco-. Una leucoplasia tie- la exposicin solar. entre ellas epiteliomas basocelulares (los ms frecuen- ne potencial para sufrir una transformacin maligna en Junto a esto, se observan anomalas craneofaciales como tes), carcinomas epidermoides y melanomas. A los 20 el 5-15% de los casos. La actitud correcta ante una leuco- quistes odontognicos, hipertelorismo y protrusin fron- aos de edad todos los pacientes ya han desarrollado al plasia de larga evolucin debe ser el estudio histolgico. tal, que dan al paciente una facies caracterstica, as como menos un tumor maligno. anomalas seas y neurolgicas y tendencia a desarrollar Arsenicismo crnico. Frecuente en agricultores y resi- neoplasias viscerales. En el 80% existe alteracin ocular, que se manifiesta ini- dentes en el campo, por el contacto con insecticidas y cialmente como fotofobia y conjuntivitis. Tambin apa- fungicidas. Antiguamente apareca por ingesta de medi- Xeroderma pigmentoso (XP). Es una enfermedad here- rece queratitis, ectropion y otras complicaciones. El 40% camentos con arsnico. Se desarrollan mltiples quera- ditaria, autosmica recesiva, en la que existe un dficit de los pacientes presenta una degeneracin neurolgica tosis que degeneran a espinocelulares en un 5% de los en la reparacin de las lesiones del ADN inducidas por progresiva, con retraso mental y epilepsia. casos y se ven tambin basocelulares multicntricos en la luz ultravioleta. Existe afectacin neurolgica, ocular y El nico tratamiento aplicable es la fotoproteccin y la otras zonas cutneas. cutnea (MIR 95-96, 27). extirpacin precoz y adecuada de los tumores. Figura 85 Queratosis seborreica en regin preesternal Figura 86 Queloides Figura 87 Queratosis actnicas Figura 88 Nevus sebceo 56. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Tabla 23 Principales precancerosis Dermatosis Tumor al que predispone Comentarios Es la lesin precancerosa ms frecuente Queratosis actnica Carcinoma epidermoide Relacin con exposicin solar crnica Es la forma labial de la queratosis actnica Queilitis actnica Carcinoma epidermoide Mayor poder de malignizacin y diseminacin Hoy cuestionado (realmente tricoblastomas) Nevus sebceo u organoide Basalioma Placa alopcica amarillenta en cuero cabelludo Sd. Gorlin Basalioma Basaliomas mltiples en jvenes Basalioma, epidermoide Gentico. Reparacin defectuosa del DNA daado Xeroderma pigmentoso y melanoma Asocia anomalas oculares (MIR 95-96) Preguntas MIR MIR 98-99, 145 ? Caso Clnico Representativo 111. Las queratosis actnicas son: @ 1) Lesiones anodinas que se desarro- llan por el envejecimiento de los que- ratinocitos. 2) Displasias epidrmicas incipientes que pueden evolucionar a un carcino- ma espinocelular invasor. 3) Equivalentes a las pecas o a los ln- tigos solares. 4) Ms frecuentes en la espalda de los hombres de edad avanzada que han trabajado al aire libre durante muchos aos. 5) Lesiones que se parecen mucho a melanomas, por lo que es preciso ha- cer diagnstico diferencial. MIR 2003-2004 RC: 2 27. El xeroderma pigmentoso se acom- paa de: 1) Ictiosis. 2) Alteracin de las fibras elsticas. 3) Alteraciones gastrointestinales. 4) Alteraciones oculares. 5) Normal reparacin del ADN. MIR 1995-1996 RC: 4 57. 23. 23.1. Epitelioma basocelular gunas localizaciones, como en las manos. Deriva de los Cncer de piel. Es el tumor maligno ms frecuente en la especie huma- queratinocitos de la epidermis y puede aparecer tanto na, y en Occidente su incidencia casi quintuplica la del en la piel como en mucosas. Las metstasis son relativa- Epiteliomas cncer de pulmn. Constituye aproximadamente el 60% mente frecuentes. de todos los cnceres de piel y supone entre el 60 y el 75% de los epiteliomas. La exposicin solar crnica es su Etiopatogenia Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin principal factor etiolgico. Por esta razn, la mayor parte La exposicin solar es el principal factor etiolgico, por de los casos aparecen en la cara y a partir de los 40 aos. eso, aparece en zonas de exposicin solar como la cara. Un factor de riesgo aadido es tener un fototipo I o II: No olvidar que este tumor se origina -en 4 de cada 5 ca- piel que tiende a quemarse ms que a broncearse, con sos- sobre piel daada previamente: queratosis actnicas, pelo y ojos claros. leucoplasia, cicatrices, lceras, etc. Anatoma patolgica Anatoma patolgica Orientacin MIR Histolgicamente deriva de las clulas pluripotenciales de Se aprecian queratinocitos

atpicos en un primer mo- la capa basal de la epidermis, que proliferan y se disponen mento respetando la integridad de la membrana basal, Tema de importancia minoritaria que en forma de nidos y cordones celulares en empalizada. denominndose entonces enfermedad de Bowen o puedes solventar con lo expuesto en los epidermoide in situ. Cuando el epidermoide in situ puntos clave. Clnica asienta en mucosas se denomina eritroplasia de Que- La clnica del epitelioma basocelular es caracterstica. Se yrat. Posteriormente el tumor rompe la membrana debe sospechar su existencia cuando estamos ante una basal, pudiendo dar metstasis, principalmente por va ppula de aspecto blanquecino y brillo perlado que cre- linftica, siendo el riesgo de metstasis mayor en los ce progresivamente y que puede llegar a ulcerarse en su epidermoides de mucosas, en especial en pacientes centro, con formacin sucesiva de costras. Aparece por inmunodeprimidos. orden: cabeza, cuello, extremidades superiores y tronco. Aspectos Esenciales Destruye por contigidad y son excepcionales las mets- Clnica tasis a distancia. Suele localizarse sobre piel sana y nunca Dado que se origina de clulas con cierto grado de ma- 1 El epitelioma basocelular es la neoplasia aparece en mucosas. duracin, es lgico pensar que este tumor sea clnica- ms frecuente de todas. Se produce en zo- Formas clnicas especiales: mente ms monomorfo que el basocelular. Se caracteriza nas fotoexpuestas y en pacientes por enci- Esclerodermiforme. Placa blanco-amarillenta mal deli- por cursar como placas eritematosas o eritematodesca- ma de los 40 aos (se debe a la exposicin mitada, que casi nunca se ulcera y aparece sobre todo en mativas de larga evolucin, que con el tiempo adoptan solar crnica). la cara. Es una forma radiorresistente. formas ppulo-tumorales, con frecuencia ulceradas y Superficial-multicntrico o Pagetoide. Es una forma sangrantes. eritematodescamativa, que tpicamente se localiza en el 2 El epitelioma basocelular se presenta en tronco. Tratamiento forma de ppula perlada con telangiecta- Ulcus rodens (terebrante). Forma agresiva, con ulcera- El tratamiento de eleccin de este proceso tumoral es sias superficiales sobre una piel sana. Nun- cin y crecimiento en profundidad, que produce extensa la extirpacin quirrgica con mrgenes de seguridad. ca da metstasis y no aparece en mucosas. destruccin local (MIR 96-97F, 145). En los carcinomas intraepiteliales o carcinomas in situ Nodular o qustico. Ppula o ndulo perlado con te- es posible el uso de la crioterapia, electrocoagulacin o langiectasias. destruccin mediante lser de dixido de carbono. La ra- 3 El carcinoma escamoso (epidermoide o es- Pigmentado. Puede ser indistinguible del melanoma, dioterapia se usa a veces con xito, en especial en los de pinocelular) es menos frecuente. Aparece aunque suele ser ms duro. mucosas y para reducir masa tumoral. sobre una piel daada (queratosis actni- cas) o mucosa alterada (queilitis actnica Tratamiento y pronstico Queratoacantoma del labio o eritroplasia de Queyrat de muPuede tratarse con diversos mtodos, aunque el de elec- Tumor benigno muy frecuente que aparece en adultos cosa genital). cin es la ciruga. Otras alternativas incluyen crioterapia, en zonas fotoexpuestas. Es una lesin de crecimiento imiquimod (aprobado para el tratamiento del basalioma muy rpido, morfologa peculiar e histologa de carcino- superficial), electrocoagulacin, interfern intralesional, ma epidermoide bien diferenciado, aunque hoy en da se 4 El carcinoma escamoso puede dar metsradioterapia y terapia fotodinmica con porfirinas. El pro- discute si realmente es una variedad ms de carcinoma tasis aunque son infrecuentes, sobre todo nstico del tumor es excelente, ya que su crecimiento es epidermoide. en los del labio inferior. lento y las metstasis son excepcionales. Clnicamente cursa como una tumoracin que alcanza un gran tamao en pocas semanas. Su morfologa es 23.2. Carcinoma epidermoide diagnstica, ya que se trata de una formacin nodular 5 La aparicin de una lesin nodular con cr- (epitelioma espinocelular) cupuliforme, simtrica, con un crter crneo central. Su ter crneo central y crecimiento rpido es Es el segundo tumor cutneo maligno en frecuencia, comportamiento suele ser benigno, pudiendo resolverse tpico de queratoacantoma. siendo incluso ms frecuente que el basocelular en al- espontneamente, dejando una cicatriz. Tabla 24 Diferencias entre basalioma y carcinoma epidermoide Basalioma Ca. Epidermoide Frecuencia Mayor Menor Etiologa Fotoexposicin Fotoexposicin (+ importante) Clnica Brillo perlado Eritema, descamacin Telangiectasias superficiales Ms queratsico Sobre piel sana Sobre lesin premaligna No metastatiza, destruye por contigidad Puede dar metstasis NUNCA en mucosas Ms ulceracin y sangrado Puede afectar mucosas 58. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 89 Epitelioma basocelular nodular. Brillo perlado con telangiectasias superficiales Figura 90 Carcinoma epidermoide Figura 91 Queratoacantoma Preguntas MIR MIR 96-97F, 145 ? Caso Clnico Representativo No hay casos clnicos representativos @ 59. 24. 24.1. Epidemiologa y etiologa Debuta preferentemente en la cabeza o el tronco, como Melanoma El melanoma es el tumor cutneo ms agresivo por su un ndulo marrn oscuro o negro, sin que se observe enorme capacidad metastatizante. Representa el 3-5% claramente hiperpigmentacin macular en la periferia maligno de todos los cnceres de piel y su incidencia est au- de la lesin. mentando de forma vertiginosa (un 7% por ao). Suele Microscpicamente se ve que desde el primer momen- aparecer en edades ms precoces que los epiteliomas, y to los melanocitos atpicos proliferan en la zona juntural Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin es ms frecuente en mujeres (2:1). dermoepidrmica, rompen la membrana basal y pene- El melanoma es un tumor derivado de los melanocitos, tran en la dermis sin crecimiento radial. Falta la reaccin y por tanto puede aparecer en cualquier localizacin defensiva del estroma, parcial o totalmente. donde existan melanocitos. En la piel, lo ms frecuente es que no aparezcan sobre lesiones previas, sin embargo, Melanoma lentiginoso acral existen proliferaciones melanocticas que tienen mayor Suele interesar palmas, plantas, uas y mucosas dermoprobabilidad de degenerar a melanoma (principalmente papilares. Es la forma clnica ms frecuente en sujetos de Orientacin MIR nevus congnito gigante y nevus displsico). Como en raza negra y la menos

frecuente en los de raza blanca, otros tumores cutneos, la exposicin solar es un factor por eso se duda de que el sol tenga un papel en este tipo Se trata de un tema con importancia cre- de riesgo de primer orden en la aparicin del melanoma. de melanoma. ciente en los ltimos aos, por la alarma Otras circunstancias como el tener una piel clara, que se Su aspecto histolgico es semejante al lntigo maligno. social que suscita. Bsicamente, cntrate quema en vez de broncearse, pecas, ojos y pelo claros Es importante recordar que en todas las variantes de me- en los criterios pronsticos del melanoma son tambin factores de riesgo. Son muy importantes los lanoma, excepto en la nodular, es posible hallar el com- precoz y en las distintas formas clnico-pa- antecedentes familiares de melanoma, ya que algunas ponente de crecimiento radial al menos en tres crestas tolgicas (te ser realmente til la figura mutaciones genticas determinan un mayor riesgo de interpapilares sucesivas adyacentes al sector nodular, en con los cuatro tipos representados). desarrollar la enfermedad. El melanoma realiza el creciel momento de detectar la invasin vertical. miento en dos fases, una primera en sentido transversal (fase radial) y otra en sentido vertical. 24.3. Factores pronsticos Aspectos Esenciales en el melanoma 24.2. Formas clnico-patolgicas El melanoma tiene gran tendencia a la invasin a distan- 1 El melanoma es el tumor cutneo ms cia, tanto linftica como hemtica, con desarrollo precoz agresivo por su capacidad de metastatizar. Lntigo maligno melanoma de metstasis que suelen ser las causantes de la muerte Est relacionado con la exposicin solar crnica. Es, por de los pacientes. Las metstasis ms frecuentes suelen tanto, un tumor que aparece en personas de edad avan- localizarse en piel cercana (satelitosis). Luego aparecen 2 Es ms frecuente en mujeres jvenes y sue- zada y se localiza de manera caracterstica en la cara. Es el en ganglios, pulmn, sistema nervioso central (principal le aparecer sobre piel normal. Menos fre- melanoma ms frecuente en ancianos. En la primera fase causa de muerte) y otras. cuentemente crece sobre un nevus previo de crecimiento, radial, se aprecia una mancha pardone(displsico o congnito gigante). gruzca discrmica, extensa y de bordes irregulares, (es la Profundidad de la invasin llamada peca de Hutchinson o melanosis de Dubreuilh). En el estadio clnico I (lesiones invasivas localmente sin Esta fase radial es larga, 10 o ms aos (por eso, sta es la afectacin linftica), el factor pronstico ms importante 3 Se relaciona con la fotoexposicin aguda forma clnica de mejor pronstico) y se sigue de una fase es la profundidad o grado de invasin vertical del tumor, (quemadura solar en la infancia) y fototi- de crecimiento vertical en la que clnicamente se apre- medida en milmetros (ndice de Breslow) (MIR 98-99, pos cutneos claros. cian elevaciones en la lesin que traducen la existencia 144; MIR 96-97F, 146). de una fase invasora drmica. ndice de Breslow. Mide la profundidad en milmetros Cuando el LMM no ha traspasado an la membrana ba- desde el estrato granuloso hasta la clula melnica tu- 4 El melanoma ms frecuente es el melano- sal -es decir, es un melanoma in situ- se denomina lnti- moral ms profunda (en parntesis, describimos el por- ma de extensin superficial. go maligno (MIR 97-98F, 142). centaje de pacientes que sobrevive a los 5 aos): Histolgicamente, el lntigo maligno se caracteriza por <0,75 mm: mnimo riesgo, pronstico excelente una neoformacin irregular y progresiva de voluminosos (96%). 5 El de peor pronstico es el melanoma nodu- melanocitos fusiformes, al principio aislados entre las c- 0,76 - 1,49 mm: riesgo moderado de metstasis lar (slo tiene fase de crecimiento vertical). lulas de la capa basal, y ms adelante formando grupos (87%). pequeos en el resto de la epidermis. 1,50 - 2,99 mm: riesgo elevado (70%). >3 mm: riesgo muy elevado, muy mal pronstico 6 El lntigo maligno melanoma es el de me- Melanoma de extensin superficial (50%). jor pronstico, tpico de ancianos. Es la forma clnica ms frecuente. Se relaciona con la ex- posicin solar aguda e intermitente (quemaduras solares Niveles de Clark. Menos utilizado actualmente que el en la infancia) y su incidencia mxima aparece entre los anterior. Mide la profundidad del tumor segn el nivel 7 El melanoma lentiginoso acral no tiene re- 20 y los 60 aos. Se localiza en zonas en las que la exposidermoepidrmico afectado. lacin con el sol y es el menos frecuente. cin solar no es continua, as que es ms frecuente en las I: no rebasa la membrana basal (intraepidrmico o piernas en las mujeres y en la espalda en los varones. Cl- in situ). nicamente es caracterstico que la lesin sufra cambios II: invade parte de la dermis papilar. 8 El factor pronstico ms importante en el de color e intensos fenmenos de regresin. La fase de III: invade toda la dermis papilar de forma masiva. melanoma localizado cutneo es el grado crecimiento radial dura una media de 5 aos y tras ella IV: invade dermis reticular. de invasin vertical, medido por el ndice aparecen sobre el borde de la lesin ndulos, ulceracio- V: afecta al tejido celular subcutneo. de Breslow. nes y fenmenos hemorrgicos que delatan la presencia de la fase vertical. Otros factores pronsticos Microscpicamente, los melanocitos neoplsicos son re- La presencia de satelitosis. Es un indicador claro de dise- dondeados, casi monomorfos, con un amplio citoplasma minacin linftica (MIR 96-97F, 257). claro y agrupados en nidos. Nmero de ganglios afectados. Localizacin del tumor. Ciertas localizaciones determi- Melanoma nodular nan mayor probabilidad de diseminacin y retraso en el Variedad muy agresiva debido a que la nica fase de momento del diagnstico, lo que empeora el pronsti- crecimiento reconocible es la de crecimiento vertical. co: principalmente son los que asientan en reas ocultas 0 60. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 92 Formas clnicas de melanoma maligno LNTIGO MALIGNO MELANOMA EXTENSIN SUPERFICIAL 10% 70% Mujeres ancianas Mujeres jvenes 90% en cara/zonas 30% nevus previo. fotoexpuestas Exposicin intermitente. de pieles envejecidas Hombre: espalda (exposicin crnica). Mujer: piernas Mancha que crece Mcula con mosaico de durante muchos aos colores que crece 4-5 aos (>10), luego profundiza y luego infiltra (ndulo). (ndulo). Epidrmico. Metstasis 35-70%. MEJOR PRONSTICO MS FRECUENTE MELANOMA NODULAR LENTIGINOSO ACRAL 15% 5-10% (60% en negros y orientales) Hombres de edad media Varones ancianos Sobre piel sana. Planta del pie (taln), manos, Cualquier zona. mucosas,

lecho ungueal... Aparicin repentina. Sin relacin con fotoexposicin. Ndulo negro uniforme. Rapidamente invasor (crecimiento Mcula en mosaico (mancha que crece). vertical sin radial). Algunos amelnicos. Frecuente ulceracin y sangrado. Mal pronstico por diagnstico tardo. PEOR PRONSTICO HISTOLGICO MENOS FRECUENTE 1 61. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin (BANS): Back, Arms, Neck, Scalp (espalda, brazos, cuello y Inmunoterapia: Existen principalmente dos indicaciones cuero cabelludo). para el uso de interfern alfa2b: Forma clnica. El melanoma nodular es la forma clnica Afectacin tumoral del ganglio centinela (MIR 06- de peor pronstico. Luego le sigue el lentiginoso acral. 07, 139). Edad y sexo del paciente. Ser varn y joven disminuye la Todos los melanomas con Breslow >4mm, inde- probabilidad de curacin. pendientemente de si existe afectacin del ganglio Otros factores desfavorables son: la presencia de ulce- centinela. racin, el subtipo histolgico, un alto ndice mittico, la ausencia de respuesta inflamatoria en el estroma. Radioterapia y quimioterapia obtienen escasos resul- tados, con un papel paliativo (MIR 03-04, 217). Para los 24.4. Tratamiento melanomas en estadio IV el tratamiento de eleccin es la Extirpacin quirrgica precoz: Es la base del trata- quimioterapia. El tratamiento del melanoma diseminado miento. Se deben respetar ciertos mrgenes de segu- cambia constantemente, probablemente porque no se ridad, extirpndose 1 cm de margen si la lesin tiene obtienen buenos resultados teraputicos. un ndice de Breslow <1 mm, y 2 cm si el ndice es >1 mm. Para los melanomas con Breslow >1 mm, es con- Nuevas lneas de investigacin hacen hincapi en la im- veniente la bsqueda del ganglio centinela (MIR 06-07, portancia del sistema inmune en el desarrollo del me- 141). Se llama as al primer ganglio linftico de drenaje lanoma. As, se ha probado el uso de los linfocitos actidel territorio donde se localiza el tumor. Este ganglio se vados contra clulas tumorales, con resultados dispares. marca con tecnecio 99 y se extirpa selectivamente. Si Incluso est en estudio una vacuna frente al melanoma. se encuentran clulas tumorales, se realiza una linfade- En conclusin, lo ms importante es el diagnstico y la nectoma regional. extirpacin precoces. Preguntas MIR ? MIR 03-04, 217 MIR 9697F, 146 MIR 96-97F, 257 MIR 93-94, 106 Caso Clnico Representativo @ 144. Cul es el principal factor condicionan- te del pronstico de un melanoma maligno sin metstasis en trnsito, ganglionares ni Figura 93 Factores pronsticos del melanoma hematgenas?: 1) La edad del paciente. 2) Su desarrollo sobre un nevus previo. Niveles Indice de 3) Su localizacin en zonas acras. de Clark Breslow 4) El traumatismo previo de la lesin. I II III IV V 5) El espesor de la lesin medido en Supervivencia milmetros. 10 aos MIR 1998-1999 RC: 5 98% 0 mm 142. Una mujer de 70 aos, hipertensa trata- Intraepidrmica da con indapamida, aficionada a tomar el sol, 85% presenta en la mejilla una mancha sin relie- Escasa invasin dermis papilar 0,75 mm ve, de color marrn abigarrado con diversas Invasin total tonalidades, de borde irregular, de 4 cm de dermis papilar dimetro, que apareci hace cuatro aos, y 64% 1,5 mm progresa lentamente. Qu diagnstico le Invasin dermis reticular sugiere?: 1) Hiperpigmentacin por frmacos. Invasin 41% hipodermis 4 mm 2) Lntigo simple. 3) Lntigo solar o senil. 4) Lntigo maligno. 5) Queratosis seborreica pigmentada. MIR 1997-1998F RC: 4 62. 25.1. Micosis fungoide que tienden a ulcerarse. La histologa puede volver a ser 25. y sndrome de Szary Linfomas inespecfica, ya que desaparece el epidermotropismo. Los linfomas cutneos son linfomas no Hodgkin de baja En las fases ms avanzadas de la enfermedad aparece cutneos agresividad. la afectacin extracutnea: ganglionar, heptica, espl- Linfomas cutneos primarios: Suelen ser de clulas T, nica, pulmonar y de mdula sea. Puede existir, adems, como la micosis fungoide. transformacin blstica. Otra complicacin posible es la Linfomas extracutneos con afectacin secundaria en sepsis por Staphylococcus aureus. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin piel: Suelen ser de clulas B. Producen lesiones nodula- res, nicas, monomorfas y asintomticas, como si tratara RECUERDA Los microabsce- Estas 3 fases suelen desa- sos de la micosis fungoides de metstasis. son por linfocitos y se llaman rrollarse consecutivamente, Algunos autores consideran que ciertas dermatosis son de Pautrier. Los microabsce- aunque existen casos en los precursoras de la micosis fungoide: parapsoriasis en sos de la psoriasis son por que el paciente debuta direc- neutrfilos y se llaman de grandes placas, mucinosis folicular o alopecia mucinosa tamente con la fase tumoral. Munro-Sabouraud. y papulosis linfomatoide. Orientacin MIR Sndrome de Szary Micosis fungoide Podemos considerarlo la fase leucmica del linfoma cu- Tema muy rentable con preguntas muy Se trata de un linfoma de clulas T de bajo grado de ma- tneo de clulas T. Se define por la trada: eritrodermia, similares en los ltimos aos referentes a lignidad (MIR 03-04, 234; MIR 99-00, 131). Su evolucin linfadenopatas y la existencia de ms de 1000 clulas de la micosis fungoide. Si dominas la micosis puede superar los 50 aos. Clnicamente se pueden di- Szary por mililitro de sangre perifrica. fungoide y el sndrome de Szary puedes ferenciar 3 fases (MIR 95-96, 26): La clula de Szary es un linfocito T atpico con ncleo pasar al siguiente tema. Fase eccematosa o macular. Aparecen lesiones macu- cerebriforme. losas, de predominio troncular y muchos aos de evolu- cin. Son semejantes a un eczema crnico. La histologa Es importante sealar que el prurito en estos pacientes en este estadio es inespecfica. es muy intenso. Para muchos autores, el sndrome de Szary es una forma clnica agresiva y de mal pronstico Fase de placas o infiltrativa. Aparecen placas infiltradas, de una micosis fungoide. eritematosas. La histologa es diagnstica en esta fase. Se aprecia un infiltrado drmico en banda de linfoci- Tratamiento tos atpicos, compuesto por linfocitos-T CD4+ con un Los tratamientos van encaminados a prolongar la vida Aspectos Esenciales ncleo de morfologa cerebriforme. Existe un marcado y mejorar la calidad de vida del paciente, pues no existe epidermotropismo con la aparicin de cmulos de linfo- un tratamiento curativo. Al ser un tumor de bajo gra- Los linfomas primarios cutneos son ma- 1 citos intraepidrmicos que se denominan microabscesos do de malignidad y larga evolucin, se reserva la qui- yoritariamente de clulas

T. de Pautrier (MIR 94-95, 88). mioterapia para el sndrome de Szary y para cuando exista afectacin extracutnea. Un nuevo retinoide, el Fase tumoral. Comienzan a aparecer tumoraciones eri- bexaroteno, ha sido introducido recientemente para el El linfoma cutneo ms frecuente es la mi- 2 tematosas que pueden llegar a alcanzar gran tamao y tratamiento de la micosis fungoide. cosis fungoide. Se caracteriza por un curso indolente de varios aos y se distinguen 3 fases: eccematosa o macular, en placas y tumoral. Figura 94 Micosis fungoide. Fase en placas La histologa de la fase en placas muestra 3 los hallazgos diagnsticos: acmulo intrae- pidrmico de linfocitos CD4 + atpicos (n- cleo cerebriforme) formando los microabs- cesos de Pautrier. El sndrome de Szary se caracteriza por 4 la trada: eritrodermia, poliadenopatas y >1000 clulas de Szary por mL en sangre perifrica. Figura 95 Eritrodermia por sndrome de Szary 63. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 96 Micosis Fungoide PREMICOSIS Mucinosis folicular Parapsoriasis grandes placas LINFOMA Papulosis y granulomatosis Diagnstico (Pautrier) INMUNOBLSTICO linfomatoides LINFOBLSTICO Otras? F. ECCEMATOSA F. EN PLACAS F. TUMORAL S. SZARY (Infiltriva) Eritrodermia + Linfocito T Poliadenopatas + 1000 clulas de Szary CORTICOIDES TPICOS MOSTAZA NITROGENADA RT (bao de electrones) PUVA INTERFERN ACITRETINO QUIMIOTERAPIA POLIQUIMIOTERAPIA Preguntas MIR ? MIR 03-04, 234 MIR 93-94, 71 Caso Clnico Representativo @ 131. Un hombre de 60 aos que presenta unas placas eritematosas en el tronco, es diagnosticado de micosis fungoide. Con dicho diagnstico entenderemos que el pa- ciente se halla afecto de: 1) Una variante de psoriasis. 2) Un linfoma no-Hodgkin de feno- tipo T. 3) Una infeccin por el hongo Micros- porum fungoides. 4) Un linfoma de Hodgkin. 5) Un linfoma no Hodgkin de fenoti- po B. MIR 1999-2000 RC: 2 64. 26.1. Metstasis cutneas Formas clnicas 26. Otros tumores Aparecen hasta en el 9% de todos los enfermos con Mastocitoma. Es la forma clnica ms frecuente en la cncer. Debemos sospechar la posibilidad de una me- primera infancia. Es un ndulo drmico, de coloracin cutneos tstasis ante un paciente que presenta en pocos das superficial parduzca, que aparece en los primeros meses un ndulo cutneo asintomtico de consistencia dura o de vida. Tiende a desaparecer a los 3 4 aos. ptrea. El tipo de lesin cutnea que con ms frecuencia RECUERDA Las pani- producen las metstasis de neo- Urticaria pigmentosa. Es la forma clnica ms frecuen- Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin culitis, como el eritema plasias internas es el ndulo y el te. Suele aparecer en los primeros aos de vida, desapa- nodoso, tambin tienen lugar donde con ms frecuencia reciendo en la adolescencia. Las formas que persisten el ndulo como lesin se localizan suele ser el tronco. o aquellas de aparicin ms tarda se asocian con afec- elemental tpica. tacin sistmica. Produce lesiones de color parduzco, Existen ciertas localizaciones especficas: ppulo-nodulares, distribuidas por toda la superficie El carcinoma de mama suele dar metstasis en trax, en corporal (MIR 95-96, 23; MIR 94-95, 27). ocasiones de manera esclerosante (carcinoma en coraza). Orientacin MIR Ndulos de la hermana Mara Jos: ndulo periumbili- Tratamiento cal que con frecuencia tiene su origen en un adenocar- Es sintomtico. Debern emplearse antihistamnicos y Este tema es muy rentable si te centras cinoma gstrico. (MIR 06-07, 138) evitarse los factores o sustancias que puedan inducir slo en los aspectos fundamentales. No Las leucemias con frecuencia afectan a la piel, en espe- la liberacin de histamina (AINE, ejercicio, alcohol, trau- intentes abarcarlo todo. Ten presente sig- cial las leucemias monocticas agudas. Las lesiones cutmas, etc.). Las mastocitosis malignas se tratan con qui- nos clsicos como el ndulo de la herma- neas con infiltrado leucmico se denominan leucemia mioterapia. na Mara Jos, que ha aparecido recientecutis y las lesiones sin histologa especfica leucmides. mente en el examen. 26.4. Histiocitosis 26.2. Enfermedad de Paget Son enfermedades en las que se produce una prolifera- cin de histiocitos y se agrupan en dos tipos segn su Enfermedad de Paget mamaria morfologa e inmunocitoqumica: Son lesiones eccematosas, unilaterales, que aparecen en I o de Langerhans. Muestran grnulos de Birbeck al mi- la areola mamaria, normalmente en mujeres de ms de croscopio electrnico, son S-100 y CD1A +. 35 aos, y que traducen la existencia de un adenocarci- II o no Langerhans, con diferenciacin macrofgica. noma de mama ductal subyacente. Nunca muestran grnulos de Birbeck y son, generalAspectos Esenciales (I) Histolgicamente, se caracteriza por presentar en la mente, S-100 y CD1A-. epidermis clulas grandes que no establecen uniones Los linfomas sistmicos de clulas B pue- 1 entre s (sin tonofilamentos ni desmosomas) y que son Histiocitosis I, de clulas de Langerhans, histiocitosis X den dar metstasis cutneas en forma de PAS positivas. Es importante resaltar que el carcinoma de Existen varias formas clnicas. El rgano que ms se afec- ndulos eritematosos. mama no llega a estar unido a las clulas de Paget, sino ta es la piel. Cursa con ppulas eritematosas descamati- que es subyacente. El diagnstico diferencial debe reali- vas que se distribuyen por zonas seborreicas. zarse con el eczema del pezn, que suele ser bilateral. Enfermedad de Letterer-Siwe. Forma aguda y muy gra- El carcinoma en coraza del trax es por me- 2 ve que aparece antes del ao de edad. Existen mltiples tstasis de un carcinoma de mama. Enfermedad de Paget extramamaria maculoppulas eritematosas descamativas que recuer- Clnica e histolgicamente es igual a la enfermedad ma- dan a una dermatitis seborreica del lactante. Se distin- maria, salvo que en la extramamaria se demuestra carci- gue de sta en que asocia adenopatas generalizadas, La metstasis periumbilical de un carcino- 3 noma primario (anexial, apocrino o ecrino, recto, uretra hepatoesplenomegalia, diarrea y pancitopenia. ma gstrico recibe el nombre de ndulo de y vejiga) en un 25% de los casos. La localizacin ms fre- la hermana Mara Jos. cuente del Paget extramamario es la vulva, seguida de la Enfermedad de Hand-Schller-Christian. Afectacin regin anogenital y axilar. multiorgnica de curso subagudo o crnico, y caracte- rizada por la trada de diabetes inspida, exoftalmos e La enfermedad de Paget de la mama se 4 26.3. Mastocitosis

imgenes osteolticas en el crneo. manifiesta como una placa eccematosa Enfermedad ocasionada por el acmulo en diferentes del pezn. El diagnstico diferencial debe rganos de mastocitos o clulas cebadas. Como hemos Granuloma eosinfilo. En nios mayores la enfermedad hacerse con el eccema que es bilateral- ya visto anteriormente, existen diversos estmulos que suele aparecer localizada, sobre todo como una lesin que el prurito es un sntoma comn en las pueden hacer que el mastocito se degranule, liberan- sea solitaria (granuloma eosinfilo) ubicada en crneo, dos patologas. Traduce la existencia de un do histamina. En el 90% de los casos, la afectacin es costillas o vrtebras, y con escasa afectacin cutnea. carcinoma de mama subyacente. La enfer- exclusivamente cutnea. En un 10%, aparece afectacin medad de Paget extramamaria slo se aso- de otros rganos. En estos casos, es preciso realizar una Reticulohistiocitosis congnita autoinvolutiva o en- cia ocasionalmete a neoplasia subyacente. biopsia de mdula sea para descartar una mastocitosis fermedad de Hashimoto-Pritzker. Es una variante con sistmica. afectacin nica cutnea y autorresolucin antes de los seis meses de vida. El signo de Darier es patognomnico de 5 Clnica mastocitosis, aunque no siempre est Viene dada por la accin de la histamina y otros media- Histiocitosis II o no Langerhansianas presente. dores liberados. Dermatofibroma. Piel: prurito, dermografismo, signo de Darier positivo. El Xantogranuloma juvenil. signo de Darier consiste en la aparicin de eritema, ede- Xantogranuloma necrobitico. La mastocitosis ms frecuente en nios es 6 RECUERDA No con- ma y prurito (es decir formacin la urticaria pigmentosa. Suele desaparecer fundas el signo de Da- de un habn) tras el rascado de Xantogranuloma juvenil. Es un cuadro benigno y autoli- en la adolescencia. rier con la enfermedad las lesiones. Es patognomnico mitado que aparece en nios como lesiones papulosas o de Darier (ver tema 8). de mastocitosis, pero slo apare- nodulares, asintomticas y de color parduzco. Se localizan ce en el 75% de stas. en el hemicuerpo superior y en el transcurso de 3 a 6 aos Respiratorio: disnea, broncoespasmo. regresan espontneamente. La biopsia muestra un infiltra- Digestivo: dolor abdominal, vmitos. do histiocitario con clulas espumosas. El examen oftal- Cardiovascular: taquicardia, hipotensin. molgico es esencial porque puede asociar glaucoma. 65. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 97 Ndulo de la hermana Mara Jos Figura 98 Enfermedad de Paget de la mama Figura 99 Signo de Darier en una mastocitosis Figura 100 Xantogranuloma Aspectos Esenciales (II) 7 Las histiocitosis de clulas de Langerhans suelen afectar la piel. La forma ms grave es la enfermedad de Letterer-Siwe que se presenta en recin nacidos como ppulas amarillentas localizadas en zonas seborrei- cas con adenopatas y pancitopenia. Figura 101 Grnulos de Birbeck Preguntas MIR ? MIR 00-01F, 113 MIR 94-95, 27 MIR 93-94, 68 Caso Clnico Representativo @ 23. La urticaria pigmentosa es una forma es- pecial de: 1) Urticaria por contacto. 2) Transtorno de los melanocitos. 3) Cloasma gravdico. 4) Urticaria fsica. 5) Mastocitosis cutnea. MIR 1995-1996 RC: 5 66. 27.1. Dermatosis paraneoplsicas eritematoedematosas en cara, tronco y extremidades su- 27. Dermatosis periores, junto a neutrofilia tanto en sangre como en las Sndrome de Sweet lesiones. Las placas son de un intenso color rojo oscuro, paraneoplsicas Llamado antiguamente dermatosis neutroflica aguda pseudoampollosas en el centro y de superficie ondulan- febril. Se ha descrito asociado a infecciones, y en un te con forma de montaa rusa. Estas lesiones duelen al 20% de los casos, a neoplasias, sobre todo leucemia mnimo roce. mieloide aguda. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin La clnica de este cuadro se caracteriza por afectar con El cuadro cutneo responde espectacularmente a los mayor frecuencia a mujeres de mediana edad que s- corticoides, siendo esta respuesta un criterio diagnsti- bitamente presentan fiebre, artralgias, malestar y placas co. Tambin es til el yoduro potsico. Figura 102 Sndrome de Sweet Orientacin MIR Tema poco importante dominado por el sndrome de Sweet, la acantosis nigricans y la dermatomiositis paraneoplsica. Aspectos Esenciales El sndrome de Sweet se presenta en forma 1 de placas dolorosas eritematoedematosas en cara y EESS junto con fiebre, artralgias y neutroflia en sangre perifrica. Tabla 25 Dermatosis paraneoplsticas La acantosis nigricans muestra piel atercio- 2 pelada griscea en pliegues. Puede apare- cer en pacientes con resistencia insulnica, DERMATOSIS CLNICA TUMOR de forma idioptica o como dermatosis paraneoplsica. Ppulo-vesculas de distribucin perio- ERITEMA NECROLTICO rificial, hiperglucemia, glositis y prdida Glucagonoma MIGRATORIO de peso Placas eritematosas muy escamosas en Carcinoma epidermoide de vas aereodi- ACROQUERATOSIS DE BAZEX zonas acras gestivas altas Placas anulares concntricas en vetas ERITEMA GYRATUM REPENS Carcinomas pulmonares madera SNDROME CARCINOIDE Flushing, dermatitis pelagroide y diarrea Tumores neuroendocrinos (APUD) Piel aterciopelada griscea en pliegues, ACANTOSIS NIGRICANS con afectacin mucosa y queratodermia Adenocarcinoma abdominal (gstrico) MALIGNA palmo-plantar DERMATOMIOSITIS Eritema violceo en prpados y nudillos, Ovario, mama, estmago, pulmn PARANEOPLSICA con debilidad muscular proximal HIPERTRICOSIS LANUGINOSA Pulmn, colon... Anorexia nerviosa, Vello fino (parecido al lanugo fetal) ADQUIRIDA frmacos TROMBOFLEBITIS MIGRANS Flebitis superficiales recurrentes en Adenocarcinoma pncreas (SDE DE TROUSSEAU) extremidades ICTIOSIS ADQUIRIDA Xerosis y descamacin Hodgkin ALOPECIA MUCINOSA Placas eritematosas y alopcicas Micosis fungoide PAQUIDERMOPERIOSTOSIS Piel engrosada + periostosis y dedos en Pulmn ADQUIRIDA palillo de tambor 67. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 103 Dermatosis paraneoplsicas Dermatomiositis Carcinoma de mama y pulmn Sndrome pelagroide Carcinoide metastsico Sndrome de Bazex Espinocelular de vas aerodigestivas Alopecia mucinosa Micosis fungoide Signo de Lesser Trlat Adenocarcinoma gstrico Ictiosis adquirida Linfoma Hodgkin Eritema gyratum repens Carcinoma de

pulmn Tromboflebitis migrans Eritema necroltico Adenocarcinoma pancretico migratorio Glucagonoma (periorificial) Acantosis nigricans maligna Adenocarcinoma gstrico (Hiperqueratosis palmoplantar) Figura 104 Acantosis nigricans. Se observa una piel de aspecto aterciopelado, hiperpigmentada, en flexuras Preguntas MIR ? No hay preguntas representativas Caso Clnico Representativo @ 139. La presencia de una pigmentacin par- duzca en los grandes pliegues (cuello, axilas, ingles) con hiperqueratosis, plegamiento y engrosamiento aterciopelado de la piel, se denomina: 1) Tinea nigra. 2) Psoriasis invers. Figura 105 Dermatomiositis (Rash en heliotropo) 3) Acantosis nigricans. 4) Acroqueratoelastoidosis. 5) Ictiosis simple. MIR 2001-2002 RC: 3 246.Enferma de 40 aos, que presenta en los prpados y alrededor de los mismos lesiones eritematosas, liliceas, que no le ocasionan molestias; son tpicas de: 1) Eczema de Contacto. 2) Eczema atpico. 3) Dermatomiositis. 4) Lupus eritematoso. 5) Sndrome de Sjgren. MIR 2002-2003 RC: 3

swami + Follow 12748 views, 2 favs, 0 embeds more

Related

Lesiones Cutaneas Fundamentales Yelementosdiagnosticos 4945 views

18 - Prurito 2152 views

PRINCIPIOS TERAPEUTICOS DE DERMATOLOGIA 2941 views

Manual C T O 4444 views

Manual Cto Microbiologia Y Enfermedades Infecciosas 3696 views

Manual Cto Microbiologia Y Enfermedades Infecciosas 2159 views

Manual Cto Infecciosas Y MicrobiologA 1839 views

Manual Cto ReumatologA 4159 views

Db 4320 Hortencia Recio Tpi 2009 2 1001 views


More by user

Prurito 3644 views

Neumologia Cto 7 1030 views

CardiologA Cto 7 1344 views

Digestivo Cto 7 595 views

Anatomia Dos Serial Killers 2558 views

View all presentations from this user

About this document

USAGE RIGHTS

All Rights Reserved

STATS

2 Favorites 1 Comments 334 Downloads 12,748 Views on SlideShare 0 Views on Embeds 12,748 Total Views
ACCESSIBILITY

View text version

ADDITIONAL DETAILS

Uploaded via SlideShare Uploaded as Adobe PDF Flag as inappropriate File a copyright complaint

Categories

Health & Medicine

Follow SlideShare

Follow @SlideShare Facebook SlideShare Blog 6 tweets 5 shares 0 shares WordPress

footer

Search

LEARN ABOUT US About Careers Our Blog Press Contact us Help & Support USING SLIDESHARE SlideShare 101 Terms of Use Privacy Policy Copyright & DMCA Community Guidelines SLIDESHARE OUTSIDE Facebook App LinkedIn App SlideShare Mobile Widgets for your blog PRO & MORE Go PRO Business Solutions Advertise with us Get featured on homepage DEVELOPERS & API Developers Section Developers Group Engineering Blog SlideShare is the world's largest community for sharing presentations. Upload and share on blogs, Twitter, Facebook or LinkedIn. 50 million people use SlideShare every month for research, sharing ideas, connecting with others, and generating business leads. SlideShare also supports documents, PDFs, and videos. Get an account.

Follow @SlideShare

2011 SlideShare In

DermatologA Cto 7 - Document Transcript

1. 01. 1.1. Estructura y funcin de la piel Folculos pilosos. Se localizan en toda la superficie corGeneralidades poral, excepto palmas y plantas. El pelo tiene tres fases en Estructura su ciclo de crecimiento: La epidermis es un epitelio poliestratificado y avascular. Anagen: 2-5 aos, crecimiento. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Igual que sus anejos, procede del ectodermo. Se divide Catagen: 2-5 semanas, involucin. en los siguientes estratos: Telogen: 2-5 meses, cada. Basal o germinativo: contiene clulas basales, melanoci- tos y clulas de Merkel. En condiciones normales, el 90% de los folculos se en- Espinoso: queratinocitos unidos por puentes intercelu- cuentra en fase anagen. Existe un proceso denominado lares (desmosomas). efluvio telgeno en el cual muchos pelos entran en telo- Granuloso: queratinocitos que contienen grnulos de gen, lo que conlleva una cada anormal de pelo. Es fre- queratohialina. cuente observar este hecho tras el parto, una infeccin Lcido: slo presente en palmas y plantas. o un estrs intenso. Orientacin MIR Crneo: clulas muertas, queratinizadas, sin ncleo. El nmero y distribucin corporal de los folculos pilosos en la especie humana est condicionado por factores Este tema no es muy preguntado en el Queratinocitos (90%). Son las clulas mayoritarias en la genticos y hormonales. Al desarrollo exagerado de la MIR, pero es necesario para repasar con- epidermis. Contienen las siguientes estructuras: poblacin pilosa en un individuo no dependiente de ceptos bsicos. Si a lo largo de la asignatu- - Grnulos de queratohialina: En el estrato granuloso. alteraciones andrognicas se denomina hipertricosis. En ra olvidas algn trmino, vuelve a l para Contienen filagrina, un precursor de la queratina. cambio, hirsutismo es el aumento del pelo en mujeres revisarlo. Presta atencin a las lesiones ele- - Corpsculos de Odland o queratinosomas: Organelas por causas andrognicas en localizaciones propias de va- mentales clnicas y a los signos tiles para intracitoplasmticas que aparecen en los queratino- rones, por lo que no es un trmino aplicable al varn. el diagnstico. citos de los estratos altos de la epidermis. Contienen El folculo se divide en tres partes anatmicas: una mezcla de lpidos y protenas que son vertidos al Infundbulo o porcin superior, entre el orificio folicular espacio intercelular, y as permiten la cohesin de las y la desembocadura de la glndula sebcea. Aspectos Esenciales clulas crneas y establecen una barrera que imper- Istmo o zona media que llega hasta la insercin del meabiliza la epidermis evitando la prdida de agua. msculo erector del pelo. 1 La mcula no es una lesin palpable, la Porcin inferior o base. ppula s. Melanocitos (5-10%). Situados en la capa basal en pro- porcin 1/10 con los queratinocitos. Derivan de la cresta Glndulas sudorparas ecrinas. Localizadas en casi todo neural. No establecen puentes intercelulares, sino que se el cuerpo, en especial en palmas, plantas y axilas. Su se- 2 La prpura senil produce lesiones macu- relacionan con otras clulas mediante dendritas, a travs crecin es merocrina (sin prdida celular) y se regula por losas. de las cuales traspasan la melanina, sintetizada en orga- el sistema nervioso autnomo (fibras colinrgicas). nelas intracitoplasmticas denominadas melanosomas, a los queratinocitos. El nmero de melanocitos es mayor Glndula sudorpara apocrina. Desemboca en el infun- 3 La caracterstica fundamental del habn es en zonas del cuerpo como los genitales o la cara y va dis- dbulo del folculo piloso, por encima de donde lo hace la su evanescencia (menos de 24 horas). minuyendo un 6-8% por dcada. El color de la piel en las glndula sebcea. Se localiza en regin anogenital, axilas, distintas razas no depende del nmero de melanocitos, areolas y vestbulo nasal. Tiene secrecin por decapita- sino el tamao y distribucin de los melanosomas. cin o apocrina. Su desarrollo es hormonal, y comienza a 4 El ndulo se palpa mejor que se ve, y es la funcionar despus de la pubertad bajo el sistema nervio- lesin tpica de las paniculitis. Clulas de Langerhans (25%). Son clulas dendrti- so autnomo (fibras adrenrgicas). cas que se localizan en el estrato espinoso, de origen mesodrmico. Se localizan, adems de en la piel, en mu- Glndula sebcea. Desemboca en el infundbulo del fo- 5 El signo de Darier es patognomnico de las cosa oral, genital, ganglios y timo. Pertenecen al sistema lculo piloso. Se distribuye por toda la superficie corporal, mastocitosis. mononuclear fagoctico y se originan en la mdula sea. excepto en palmas y plantas. Su secrecin es holocrina Su funcin es la de presentar antgenos a los linfocitos (toda la clula), y su control es hormonal. T, por lo que es importante su papel en la inmunidad 6 El fenmeno de patergia es tpico de la en- celular. Al microscopio electrnico se aprecian unas for- 1.2. Lesiones elementales fermedad de Behet. maciones intracitoplasmticas en forma de raqueta, de- dermatolgicas nominadas grnulos de Birbeck. Lesiones clnicas 7 Las lesiones secas se tratan con productos Clulas de Merkel (<1%). Clulas de origen neuroecto- 1. Primarias. ricos en grasa. drmico. Se localizan en la basal y se cree que son re- De contenido lquido. ceptores tctiles. Al microscopio ptico y con impregna- Vescula: formacin elevada, menor de 0,5 cm, de con- cin argntica se observa una formacin discoide en su tenido lquido. 8 Las lesiones agudas y exudativas se tra- porcin basal, denominada disco de Merkel. Este disco - Ampolla: lesin de contenido lquido mayor de 0,5 cm. tan con frmulas con gran proporcin de recubre una terminacin axnica-amielnica. - Flictena: una ampolla de gran tamao. agua. Pstula: es una vescula

2.

3.

de contenido purulento. Estructura de la dermis Quiste: lesin capsulada de contenido lquido o semi- Se encuentra bajo la epidermis, y las separa la membrana slido. 9 El efecto secundario ms frecuente de los basal. Procede del mesodermo y se divide en una dermis corticoides es la atrofia cutnea. papilar o superficial y una dermis reticular o profunda. El De consistencia slida. mayor componente drmico es el colgeno, y principal- Mcula: cambio de coloracin de la piel sin relieve (no mente el tipo I, que es el ms abundante. Adems exis- es palpable, a diferencia de la ppula) y menor de 1 cm de 10 El uso fundamental de los antihistamnicos ten fibras elsticas, fibroblastos, mastocitos, histiocitos, dimetro. Si es mayor, se denomina mancha. Cuando una es va oral. Los tpicos deben evitarse. vasos y terminaciones nerviosas. Algunas son los corps- mcula es de color rojo se describe como eritematosa, y culos de Meissner en las papilas drmicas, responsables cuando tiene una tonalidad violcea y no desaparece a la del tacto, y los de Vater-Paccini en dermis profunda que vitropresin, se denomina mcula purprica (traduce la responden a la presin. En la dermis se encuentran los existencia de sangre extravasada). En el diagnstico dife- anejos cutneos: rencial de las lesiones purpricas siempre se debe tener Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 1 Estructura microscpica de la piel normal Figura 2 Estructura de la unin dermoepidrmica Plexo arteriovenoso Cl. Langerhans (grnulos Birbeck-OKT6) superficial Estrato Crneo Piel gruesa Estrato Granuloso (palmas y plantas) Epidermis Piel fina Estrato Glndula Espinoso sudorpara ecrina Dermis Glndula Capa Basal sebcea Hemidesmosomas Subcutnea Folculo piloso Membrana Basal Lmina lcida Dermis papilar (laminina, Plexo arteriovenoso fibronectina, profundo Dermis reticular Ag. Penfigoide) Melanocito Cl. Merkel Figura 3 Fisiologa de las glndulas cutneas Lmina densa (colgeno IV, Ag. KF-1, Sublmina basal Ag. LH7-2) (fibrillas de anclaje-colgeno VII) GLNDULA SNS (Adr) SUDORPARA APOCRINA Secrecin apocrina Hidrosadenitis Figura 4 Prpura palpable en una vasculitis por hipersensibilidad (decapitacin) GLNDULA SNS (Ach) SUDORPARA ECRINA Periporitis Secrecin merocrina (exocitosis) Hormonal GLNDULA (Andrgenos) SEBCEA Acn Secrecin holocrina (lisis celular) Figura 5 Lesiones elementales MCULA VESCULA PPULA EROSIN HABN FISURA NDULO QUISTE en cuenta a la prpura senil. Consiste en la aparicin de Habn: placa urticariana, eritematoedematosa de lo- 2. Secundarias. mculas violceas en zonas expuestas a traumatismos, calizacin drmica y de evolucin fugaz (desaparece en Destinadas a eliminarse: como consecuencia de fragilidad capilar (MIR 03-04,110). <24 horas). Aparecen en la urticaria. Escama: lminas del estrato crneo que se desprenden. Tambin producen lesiones purpricas las vasculitis por Ndulo: lesin drmica o hipodrmica circunscrita, que se Costra: superpuesta a la piel y constituida por secrecio- hipersensibilidad, que tpicamente dan lesiones purpri- identifica por palpacin y que puede o no hacer relieve. Es nes secas, exudados o hemorragias. cas palpables (es decir, son ppulas purpricas). la lesin tpica de las paniculitis, como el eritema nodoso. Escara: placa de color negro y lmites netos, formada Ppula: elevacin slida pequea, menor de 1 cm, y Tubrculo: ndulo elevado, circunscrito, infiltrado, que por tejido necrtico. circunscrita de la piel, que se resuelve sin dejar cicatriz. cuando se resuelve suele dejar cicatriz. Si supera este tamao se denomina placa. Ambas lesio- Goma: inflamacin granulomatosa que tiende a reblanSoluciones de continuidad. nes son palpables (MIR 95-96F, 237). El liquen plano, por decerse y a abrirse al exterior. Erosin: prdida de sustancia superficial, en epidermis, ejemplo, produce ppulas. La psoriasis produce placas. Tumor: lesin excrecente. que cura sin dejar cicatriz. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Excoriacin: erosin secundaria al rascado. Dermatosis fotosensibles: son aquellas dermatosis que do su efecto queratoltico y exfoliante, como en el acn Fisura: hendidura o corte lineal, que llega a dermis alta. se agravan o precipitan con el sol. Este dato aparente- leve-moderado. Por va oral, se emplean para diversas lcera: prdida de sustancia que afecta a epidermis y mente banal puede facilitar mucho el diagnstico de enfermedades: acn (isotretinona), psoriasis (acitretino, dermis y deja cicatriz al curar. cuadros como el lupus eritematoso, la porfiria o la enfer- etretinato). Se han empleado tambin en precancerosis medad de Darier. y en ciertos tumores cutneos (como el bexaroteno, para Otras. la micosis fungoide). Esclerosis: induracin de la piel con prdida de su elas- 1.4. Teraputica dermatolgica Entre sus efectos secundarios, destacan la xerosis cut- ticidad, debida fundamentalmente a fibrosis y colageni- nea y la queilitis descamativa (los ms frecuentes) y la te- zacin drmica. Bases para la formulacin ratogenia (el ms grave). Pueden causar fotosensibilidad, Cicatriz: tejido fibroso que reemplaza a la piel normal de tratamientos tpicos efecto que comparten con las tetraciclinas (MIR 05-06, destruida por traumatismo o enfermedad. Cada tipo de lesin y/o zona de piel a tratar puede tener 144). Adems, aumentan el colesterol y los triglicridos, Liquenificacin: engrosamiento de la epidermis con un vehculo ms indicado que otro. La diferencia entre pueden ser hepatotxicos y producen calcificaciones os- acentuacin de los pliegues de la piel secundaria al ras- unos y otros (cremas, pomadas, ungentos) es su dife- teoligamentosas. cado crnico. rente proporcin entre agua y grasa. Por ejemplo, las Intrtrigo: se denomina as a la distribucin de las lesio- lesiones crnicas suelen ser secas, por lo que conviene Antihistamnicos nes en los pliegues (MIR 95-96, 25). tratarlas con productos abundantes en grasa y con poca Deben emplearse por va oral. Los preparados tpicos Telangiectasia: es un tipo de mcula que consiste en una agua, como pomadas y ungentos (MIR 95-96F, 234). son desaconsejables (producen fotosensibilidad) (MIR dilatacin permanente de un pequeo vaso cutneo. En las lesiones agudas, que son en s exudativas y h- 05-06, 145). Todos son anti-H1. Poiquilodermia (es una lesin maculosa): lesin dege- medas, se emplean frmulas con gran proporcin de - Clsicos: Atraviesan la barrera hematoenceflica. Produnerativa que engloba hipo e hiperpigmentaciones ms agua (fomentos, lociones, pastas al agua). Entre

4.

ambos cen somnolencia y efectos anticolinrgicos. Ej: Hidroxici- atrofia cutnea y telangiectasias. Es inespecfica, slo tra- extremos se encuentran las lesiones subagudas, que se na, difenhidramina, clorfeniramina duce la existencia de un dao crnico. trataran con cremas, en las que predomina el agua sobre - Actualmente, existen antihistamnicos que carecen de es- el aceite. tos efectos: Cetiricina, fexofenadina, loratadina, ebastina... Lesiones histolgicas elementales Las zonas pilosas son tratadas con geles, espumas y Hiperqueratosis: aumento de la capa crnea (verrugas, lociones. Teraputica fsica psoriasis). Lser. Es una luz coherente con una longitud de onda Hipergranulosis: aumento de la granulosa. Corticoesteroides tpicos determinada. Se emplean en dermatologa para el tra- Acantosis: aumento del estrato espinoso. Producen efectos antiinflamatorios, inmunosupresores tamiento de lesiones vasculares (lser de colorante pul- Acantlisis: ruptura de los puentes intercelulares del y vasoconstrictores. Se clasifican segn su potencia. La sado), ciruga dermatolgica y tratamiento de algunas estrato espinoso (tpica del pnfigo). hidrocortisona es el prototipo de baja potencia y fue el lesiones epidrmicas (lser CO2). Espongiosis: edema intercelular intraepidrmico (pro- primero en emplearse. Ms tarde aparecieron otros ms pia del eccema). potentes (betametasona, de potencia media-alta; clobe- Ciruga de Mohs. Microciruga de lesiones tumorales en Balonizacin: edema intracelular (herpes). tasol, muy alta...). En zonas de piel fina (cara, pliegues) se la que se pretende extirpar la mnima cantidad de teji- Paraqueratosis: presencia de ncleos en las clulas prefieren de baja potencia. En cambio, en piel gruesa do sano posible. Para ello se realizan biopsias intraope- crneas. (palmas y plantas, dermatosis liquenificadas) se tiende a ratorias hasta confirmar la existencia de mrgenes qui- Disqueratosis: queratinizacin anmala de clulas in- usar los ms potentes. rrgicos libres de tumor. Est indicada en tumores poco dividuales del estrato espinoso (tpica de la enfermedad El principal efecto secundario de los corticoides tpicos agresivos (epitelioma basocelular) y en zonas donde sea de Darier). es la atrofia cutnea, que se caracteriza por el adelgaza- importante preservar el mximo de tejido sano (canto Papilomatosis: aumento de longitud de las papilas dr- miento de la piel y la aparicin de estras. Otros efectos interno del ojo). micas (psoriasis). adversos son la aparicin de hipopigmentaciones, der- matitis perioral, acn esteroideo y retraso en la cicatri- Radioterapia. Indicada en epiteliomas basocelulares de 1.3. Signos tiles en el zacin de las heridas. No es raro observar rebrotes tras difcil abordaje. Tambin puede emplearse en el sarcoma diagnstico dermatolgico suspender un tratamiento crnico con corticoides. Es de Kaposi y en la micosis fungoide. Fenmeno isomrfico de Koebner: aparicin de lesiones posible su absorcin sistmica, que conduce a un sn- propias de una determinada dermatosis en las zonas de drome de Cushing. Fototerapia. Se realiza con radiaciones ultravioletas A y presin o traumatismo. Es tpico de enfermedades erite- B, y con la ingesta previa de psoralenos que interfieren matoescamosas (psoriasis, liquen plano, pitiriasis rubra pi- Retinoides en la sntesis de ADN. En general, tienen efectos inmu- laris, enfermedad de Darier), infecciosas (verrugas, mollus- Son derivados de la vitamina A. Regulan el proceso de nosupresores. Se emplean en mltiples patologas, con cum), vitligo, xantomas, vasculitis, sndrome de Sweet... queratinizacin y ayudan a la diferenciacin del querati- buenos resultados en la psoriasis, el eccema atpico, en nocito. Pueden emplearse en forma tpica, aprovechan- los primeros estadios de la micosis fungoide, etc. Signo de Darier: aparicin de RECUERDA No confun- eritema, edema y prurito tras el das signo de Darier con rascado de una lesin. Es un sig- enfermedad de Darier Figura 6 Fenmeno de Koebner: liquen plano sobre cicatriz de laparotoma no patognomnico de las mas- (ver captulo 8). tocitosis y traduce la activacin mecnica de las clulas cebadas. Fenmeno de patergia: un mnimo traumatismo (ej: un pinchazo) produce la aparicin de una pstula en el lu- gar agredido. La diferencia con el fenmeno de Koebner es que ste reproduce una dermatosis (lesiones de pso- riasis, de liquen plano...) mientras que el de patergia pro- duce una pstula. Es tpico de la enfermedad de Behet. Tambin puede verse en el pioderma gangrenoso y en el sndrome de Sweet. Signo de Nikolsky: la presin tangencial sobre la piel produce un despegamiento cutneo con formacin de ampollas. Ej: Pnfigo vulgar. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Tabla 1 Dermatosis agravadas por el sol Figura 7 Bases de la terapetica tpica en dermatologa LES Albinismo oculocutneo POLVO Porfirias Precancerosis (xeroderma pigmentoso) Darier Fotoalrgico y fototoxicodermias Roscea Pelagra Herpes simple Dermatomiositis PASTA LOCIONES Cncer de piel Sndrome carcinoide (deben agitarse) Tabla 2 Eleccin de vehculos en teraputica dermatolgica PASTAS AL AGUA Lesiones Exudativa - Hmedas Frmula acuosa Lociones agudas Fomentos Pastas al agua Soluciones y polvos UNGENTO FOMENTOS GRASO LQUIDOS grasa/aceite Lesiones Costras - Secas Emulsin agua-aceite Cremas subagudas Leches Lesiones Costras - Muy secas Emulsin aceite-agua Pomadas EMULSIONES crnicas Ungentos O/W: leche crema W/O: pomada Zonas Geles pilosas Espumas Lociones 1 fase 2 fases 3 fases Figura 8 Localizacin de algunas enfermedades cutneas en la cara Preguntas MIR Dermatitis seborreica Lupus crnico MIR 95-96F, 237 ? discoide Caso Clnico Representativo Queratosis 145. Un paciente de 23 aos acude a con- @ actnica sulta con un brote intenso de dermatitis Queratoacantoma atpica que afecta a la mayor parte de la superficie corporal y es muy pruriginoso. El Epitelioma tratamiento que debe evitar es: Queratosis basocelular seborreica 1) Antihistamnicos tpicos. Xantelasmas 2) Tacrlimus Tpico. 3) Ciclosporina oral. Roscea 4) Corticoides orales. 5) Corticoides Tpicos. LES MIR 2005-2006 RC: 1 Eccema de contacto 110. Enferma de 70 aos que consulta reCloasma Lupus vulgar firiendo la aparicin desde hace dos aos de lesiones maculosas violceas y asinFibromas Perleche blandos tomticas en dorso de antebrazos que desaparecen espontneamente en dos o tres semanas, de forma irregular y tamao Acn juvenil variable entre uno y cinco cm de dimetro. Las lesiones continan apareciendo desde entonces sin periodicidad fija. El diagnsti- co ms probable es: 1)

5.

6.

7.

Vasculitis leucocitoclstica. 2) Eczema xerodrmico. Epitelioma 3) Angiosarcoma de Kaposi. espinocelular 4) Prpura senil. 5) Liquen plano. MIR 2003-2004 RC: 4 02. 2.1. Dermatosis asociadas al VIH Dermatosis no infecciosas VIH Y La mayora de los pacientes VIH presentan alguna der- Dermatitis seborreica. Es la dermatosis no infecciosa ms matosis a lo largo de su evolucin. frecuente, ms extensa e intensa que en seronegativos. Dermatologa Foliculitis eosinoflica. Clnicamente, destaca el intenso Infecciosas prurito. Histolgicamente, es tpico el infiltrado eosinofCandidiasis orofarngea (muguet). Es la dermatosis ms lico, que da nombre a esta entidad. Se discute si es una Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin frecuente. Casi el 100% de los enfermos la padecen en reaccin cutnea a frmacos. algn momento. Aftosis oral recidivante. Rebelde al tratamiento. A ve- Exantema de la infeccin aguda. Aparece a las pocas ces, responde a la talidomida. semanas de la infeccin en algunos pacientes. Es macu- Otras. Es caracterstico el agravamiento de la psoriasis. loso, parecido al de una mononucleosis. Infecciones por herpesvirus. Se producen lesiones her- Tumores cutneos en el SIDA pticas mltiples e incluso diseminadas. Responden muy El tumor cutneo ms frecuente en el SIDA es el sarco- Orientacin MIR mal al tratamiento. Son frecuentes las formas necrticoma de Kaposi. Cursa con la aparicin de mculas fusi- hemorrgicas. formes violceas. Con el tiempo, evolucionan a ndu- Tema breve y rentable. Debes conocer las Leucoplasia oral vellosa. Son placas blanquecinas que, los indurados, con aspecto de mora. Este cuadro se ha dermatosis ms frecuentes y saber distin- a diferencia del muguet, asientan en los bordes laterales relacionado con la infeccin por herpesvirus humano guirlas de las ms tpicas. de la lengua. Las produce el virus de Epstein-Barr. Apatipo 8 (VHH-8), tanto en pacientes seropositivos como rece en fases avanzadas de la enfermedad (MIR 99-00F, en seronegativos para VIH. El tratamiento del sarcoma 151; MIR 96-97, 30). de Kaposi localizado puede ser la extirpacin, la radio- Angiomatosis bacilar. Cuadro infeccioso sistmico que terapia o la vinblastina intra- RECUERDA El tumor ms cursa con la aparicin de ppulas rojizas (proliferaciones frecuente en el VIH es el lesional. Si est diseminado, vasculares) diseminadas y afectacin de mltiples rganos. linfoma; antiguamente, se recurre al interfern o a la Se debe a la Bartonella henselae. Tratamiento: eritromicina. fue el sarcoma de Kaposi. quimioterapia. Aspectos Esenciales 1 La dermatosis ms frecuente en el paciente VIH es la candidiasis orofarngea. Figura 9 Leucoplasia oral vellosa 2 La dermatosis NO INFECCIOSA ms fre- cuente es la dermatitis seborreica. 3 La leucoplasia oral vellosa es producida por el virus de Epstein-Barr. Figura 10 Candidiasis orofarngea Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 11 Sarcoma de Kaposi en un paciente con SIDA Tabla 3 Diferencias entre Kaposi epidmico y clsico KAPOSI EPIDMICO (VIH) Solucin o control Jvenes homosexuales (95%) Ancianos Difuso y bilateral (frecuentemente en paladar, cara) Placas unilaterales (miembros inferiores) Afectacin mucosa y visceral frecuente No tan frecuente Invasin linftica precoz. Agresivo No tan precoz Figura 12 Enfermedades cutneas localizadas en la mucosa oral Sarcoma de Kaposi Liquen plano Afta Pnfigo Preguntas MIR (lcera que afecta al labio) Herpes simple MIR 99-00F, 151 ? MIR 96-97, 30 Herpangina) Caso Clnico Representativo Lengua negra vellosa 151. Cul de las siguientes afirmaciones @ referentes a la leucoplasia oral vellosa Epitelioma espinocelular que se asocia a la infeccin por VIH es (labio inferior) INCORRECTA?: 1) Suele ser asintomtica. Leucoplasia 2) Existen clulas balonizadas en la histopatologa. 3) Es un marcador clnico de progre- Leucoplasia oral vellosa sin de la infeccin por VIH. Lengua geogrfica 4) Puede encontrarse en otras situa- ciones de inmunodeficiencia. 5) El primer implicado en su patoge- nia parece ser la Candida albicans. MIR 19992000F RC: 5 03. 3.1. Diagnstico diferencial Herpes neonatal: Se debe al contagio intraparto del del exantema vrico Infecciones VHS-II, con afectacin neurolgica, deterioro general y Un eritema de aparicin reciente y que se extiende a lesiones cutneas vesiculosas. vricas todo el tegumento se denomina exantema o rash. Los Otras formas clnicas son el herpes gladiatorum, el pana- exantemas ms frecuentes son los vricos y los txicos- dizo herptico y la queratoconjuntivitis. alrgicos. Existen, bsicamente, tres tipos de exantemas: Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Diagnstico Exantema escarlatiniforme. Se denomina as al que Es fundamentalmente clnico. No obstante, el mtodo recuerda a la escarlatina (ver Pediatra). Consiste en una de confirmacin ms fiable sera el cultivo viral. Existen infinidad de elementos papulosos puntiformes rojizos tcnicas que permiten ver cambios celulares (clulas sobre una base de eritema difuso, rasposo al tacto. multinucleadas, inclusiones intranucleares), como el Exantema morbiliforme. Es el ms frecuente. Se llama citodiagnstico de Tzanck. Esto tambin puede eviden- as porque recuerda al sarampin (morbillivirus). Aparece ciarse mediante biopsia y estudio histolgico. Orientacin MIR en mltiples enfermedades vricas: sarampin, rubola, mononucleosis. Consta de mltiples mculas eritema- Tratamiento Tema complejo y rico en detalles. Apren- tosas, confluentes y diseminadas, que dejan pequeas Las formas clnicas leves no precisan tratamiento antivri- de sobre todo los rasgos que te permiten reas de piel sana. co. ste se empleara en los siguientes casos: identificar las enfermedades. Exantema roseoliforme. Compuesto por mculas o La primoinfeccin. manchas plidas y poco confluentes, por lo que suelen Recidivas que por su severidad o su frecuencia afecten a estar separadas por reas de varios milmetros a varios la calidad de vida del paciente. centmetros de piel sana. Presencia de complicaciones (eritema multiforme, ec- Predomina en tronco, y globalmente muestra un aspec- cema herptico). to moteado caracterstico de piel de leopardo. Es tpico de rosolas infecciosas como la sifiltica, la lepra y el exan- El frmaco de eleccin es el aciclovir y derivados: valaciclo- tema sbito. vir, famciclovir Estos frmacos deben administrarse va oral. Los antivricos tpicos no han demostrado ser tiles. Aspectos Esenciales 3.2. Herpes virus Virus varicelazster 1 La primoinfeccin por herpes simple extra- Infeccin por virus herpes simple La primoinfeccin da

8.

lugar a una varicela (ver Pediatra). genital suele ser asintomtica. Existen dos tipos de herpes simple: Tras la varicela, el virus queda acantonado en la porcin Tipo I, responsable del herpes extragenital y del 20% de sensitiva de los ganglios, y cuando recidiva da lugar al los genitales. herpes zster. 2 La primoinfeccin por herpes genital suele Tipo II, responsable del herpes genital y de un pequeo ser sintomtica. porcentaje de los extragenitales. Varicela. Aparece tras un perodo de incubacin de 15 das con fiebre elevada, cefalea y lesiones papulosas que El contagio se produce por contacto directo, existiendo evolucionan a vesculas y se extienden en sentido caudal 3 La causa ms frecuente de lcera genital, el estado de portador asintomtico. Tras la primoinfec- desde la cabeza. Existe afectacin de mucosas, en forma despus de la traumtica, es el herpes cin, el virus queda acantonado en la porcin sensitiva de pequeas lceras. Es tpico que el prurito sea intenso. genital. de los ganglios craneales o espinales. La gravedad es ma- RECUERDA La varicela Las lesiones se encuentran en yor en inmunodeprimidos. produce prurito, la mayo- diferentes estadios, es decir, se ra de las exantemticas trata de una erupcin polimor- 4 La presencia de vesculas agrupadas sobre Clnica vricas no lo hacen. fa: ppulas, vesculas y costras. Si base eritematosa debe sugerirte infeccin Herpes simple extragenital. La forma clnica ms fre- son manipuladas, pueden producirse cicatrices. La com- herptica. cuente es la orofacial recidivante. La mayora de las veces, plicacin ms frecuente es la sobreinfeccin bacteriana la primoinfeccin es asintomtica. Slo produce clnica de las lesiones. Un 20% de los adultos tiene neumona en un 5%, produciendo la gingivoestomatitis herptica. varicelosa demostrable radiolgicamente, pero slo da 5 Ante una ppula umbilicada, piensa en Produce lesiones aftoides en la mucosa oral, con ade- clnica en un 4%. molusco contagioso. nopatas cervicales y afectacin del estado general. (MIR 97-98F, 55). Herpes zster. Su localizacin ms frecuente es la torci- Herpes simple extragenital recurrente. Algunos facto- ca. No suele aparecer ms de una vez en la vida. Se carac- 6 La enfermedad de transmisin sexual ms res pueden hacer que el virus latente se reactive (trau- teriza por la erupcin de lesiones vesiculosas umbilicadas frecuente es la verruga genital. matismos, luz solar, fro, estrs, fiebre, la menstruacin). con distribucin metamrica unilateral. La complicacin Las recidivas son ms leves que la primoinfeccin. La for- no cutnea ms comn es la neuralgia postherptica, ma clnica ms frecuente de recidiva es el herpes labial. ms frecuente en ancianos. Puede ser muy resistente a Produce vesculas agrupadas en la regin perioral. El n- analgsicos, requiriendo a veces carbamacepina o anti- mero habitual de recurrencias es de 3-4 por ao. depresivos tricclicos. Herpes genital. Es la causa ms frecuente de lceras genitales despus de las traumticas. La primoinfeccin Formas clnicas especiales. suele ser sintomtica. Brota a los 3-14 das del contacto Sndrome de Ramsay Hunt: afectacin del ganglio geni- sexual. Produce lceras agrupadas en el surco balano- culado del facial. Produce lesiones en el pabelln auricu- prepucial o en el prepucio. Se acompaa de adenopatas lar, conducto auditivo externo, RECUERDA La afectacin inguinales dolorosas. Las recurrencias son menos graves faringe, parlisis facial homola- de la punta nasal hace que la primoinfeccin. La tasa de recurrencia es mucho necesario un examen teral, sordera y vrtigo. ms elevada cuando el herpes genital est causado por oftalmolgico, porque la Afectacin del oftlmico: pue- VHS tipo II que si es por el tipo I. inerva el mismo nervio de producir queratitis grave que a la crnea (primera Eccema herptico o erupcin variceliforme de Kaposi. (MIR 00-01F, 148). rama del trigmino). Es una infeccin herptica diseminada. Aparece en pa- Herpes zster diseminado: cientes que tienen una dermatosis de base (sobre todo aquel en el que se afectan varios dermatomas de forma dermatitis atpica). bilateral. Es propio de inmunodeprimidos. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 13 Herpes simple Figura 15 Herpes zster Figura 14 Vesculas tpicas en paciente con varicela Tabla 4 Lesiones vesiculosas en mucosa oral Enfermedad Dato tpico Comentarios Vesculas VHS-I extragenital Herpes AGRUPADAS sobre VHS-II genital base eritematosa En genitales, lceras Mano, pie, boca Enf. Mano-pie-boca Vesculas Virus Coxsackie NO AGRUPADAS Lesiones aftoides No confundir con Herpangina faringoamigdalares herpes! y en paladar blando Tratamiento que parece ser ms eficaz que el aciclovir en la disminu- 3.4. Hepadnavirus La varicela sin complicaciones debe tratarse slo sin- cin de la neuralgia postherptica, de dosis nica diaria. tomticamente. Los antivricos se reservan para formas Virus de la hepatitis B severas o complicadas. Existe ya comercializada una 3.3. Enterovirus La primoinfeccin puede dar lugar a un cuadro clni- vacuna de virus vivos atenuados, aunque an estn en Producen cuadros exantemticos inespecficos con gran co fundamentalmente cutneo llamado enfermedad discusin sus indicaciones. frecuencia, especialmente los virus Echo y Coxsackie. A de Gianotti-Crosti o acrodermatitis papulosa infantil. El herpes zster debe ser tratado con antivricos cuando RECUERDA El virus veces, estos exantemas pueden Aparecen ppulas eritematosas asintomticas en zonas lo detectamos en las primeras 48-72 horas y se trate de Coxsackie B es la causa aparecer acompaados de otras acras (cara, extremidades y nalgas) en un brote de unas enfermos con: ms frecuente de manifestaciones infecciosas, como 2-3 semanas de evolucin que remite espontneamen- pericarditis vrica. Inmunodepresin. una pericarditis. te. Puede ser debida a otros virus: virus de Epstein-Barr, Edad avanzada, >55. enterovirus, citomegalovirus En estos casos se deno- Formas clnicas especiales. Enfermedad pie-mano-boca o glosopeda mina sndrome de Gianotti-Crosti. Actualmente, es ms Aparecen lesiones vesiculosas en las localizaciones cita- frecuente el Gianotti-Crosti por virus de Epstein Barr que Los frmacos empleados son el aciclovir, y los derivados das. Causada por el Coxsackie A, en especial el A16 (MIR por virus de la hepatitis B. (valaciclovir, famciclovir). Aceleran la curacin de las le- 03-04, 109). siones cutneas y disminuyen la intensidad de neuralgia 3.5. Poxvirus postherptica. Los pacientes con insuficiencia renal pre- Herpangina RECUERDA La her- cisan ajuste de dosis, ya que el aciclovir es nefrotxico. pangina

afecta a regin Producida por el Coxsackie A. Molluscum contagiosum Los nuevos antivricos (famciclovir, valaciclovir) tienen faringoamigdalar, y la Aparece fiebre alta y lesiones Infeccin cutnea caracterizada por ppulas umbilica- una vida media prolongada y permiten un menor nme- gingivoestomatitis heraftosas en la faringe, amgdalas y das de color carne que suelen aparecer en la infancia. ptica a labios y encas. ro de dosis diarias. La brivudina es un nuevo antivrico paladar blando. Es tpico de nios que frecuentan piscinas. Se resuelven 9. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin espontneamente. No obstante, puede realizarse criote- los papilomas o verrugas plantares, las verrugas planas rapia o curetaje de las lesiones. y los condilomas acuminados o verrugas genitales (MIR 94-95, 136). La enfermedad de transmisin sexual ms Ndulos de los ordeadores y orf o ectima contagioso frecuente son las verrugas genitales Ambas patologas suelen aparecer como lesiones nicas en los dedos de las manos de personas en contacto con Muchas de estas lesiones desaparecen de forma espon- ganado bovino y ovino respectivamente. No requieren tnea. No obstante, su tratamiento se basa en la destruc- tratamiento. cin fsica de las clulas parasitadas por el virus (que- ratolticos, crioterapia, electrocoagulacin). Existe la 3.6. Papovavirus posibilidad de emplear infiltraciones con interfern alfa, con el fin de estimular a las defensas frente al VPH. Este Virus del papiloma humano RECUERDA Algunos mismo fundamento es el del El virus del papiloma humano (VPH) puede producir serotipos son oncgenos imiquimod, inmunomodulador distintas lesiones clnicas, como las verrugas vulgares, (16 y 18) y se asocian al empleado por va tpica. cncer de crvix. Figura 16 Molluscum contagiosum Preguntas MIR ? MIR 00-01F, 148 Figura 17 Verrugas en paciente VIH Caso Clnico Representativo @ 109. Un nio de 6 aos acude a consulta por un cuadro de febrcula de 3 das de evo- lucin, con dolor a la deglucin. Los datos ms relevantes de la exploracin fsica son lesiones erosivas en el paladar y vesculas intraepidrmicas no agrupadas en palmas y plantas. Entre los siguientes diagnsticos cul es el ms probable?: 1) Eritema multiforme. 2) Rickettsiosis. 3) Sndrome de Steven-Jonhson. Figura 18 Condilomas acuminados 4) Enfermedad de pie, mano, boca. 5) Deshidrosis. MIR 2003-2004 RC: 4 55. Nio de 3 aos de edad que desde hace 4 das presenta fiebre de 38-39C, dolor a la deglucin, rechazo de alimento, decai- miento y ftor oral. En la exploracin se observan lesiones ulcerosas de tamao variable en encas, lengua y mucosa bucal que sangran con facilidad y adenopatas submaxilares y cervicales. El diagnstico debe ser: 1) Herpangina. 2) Estomatitis herptica. 3) Candidiasis bucal. 4) Infeccin bucal por anaerobios. 5) Infeccin estafiloccica. MIR 19971998F RC: 2 10 10. 4.1. Pitiriasis versicolor fvica). Posteriormente se cubren de costras amarillen- 04. Infecciones Es una de las micosis ms frecuentes. Causada por la le- tas (esctulas). El agente etiolgico es el Trichophyton vadura Pityrosporum ovale, que en su forma patgena se schoenleinii. micticas denomina Malassezia furfur. Afecta sobre todo a pacien- Granuloma tricoftico de Majocchi. Afecta a piel con tes jvenes (15-45 aos). Es rara en la infancia y la vejez. pocos folculos pilosos. Tpico de las piernas de mujeres, Se relaciona con una serie de predisponentes, como el tras depilaciones. calor, la humedad y la hipersecrecin sebcea. Tia de la barba. Lesiones inflamatorias que recuerdan Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Clnicamente se caracteriza por la aparicin de mculas a una foliculitis. hipercrmicas e hipocrmicas, que descaman al rascado (signo de la uada). Suelen aparecer en tronco: regin 4.3. Candidiasis centrotorcica y en la espalda, es decir, en zonas grasas El agente causal ms comn es Candida albicans. Nor- (MIR 06-07, 143). Las recidivas son habituales pese al malmente, es una levadura saprfita, pero ciertas con- tratamiento. diciones pueden hacer que pase a ser patgena (inmunodepresin, humedad, antibioterapia, embarazo, Orientacin MIR El diagnstico es fcil, habitualmente clnico. Sirven de anticonceptivos). apoyo: Como en el tema anterior, recuerda los Luz de Wood: Emite fluorescencia amarillo-anaranjada. Formas clnicas datos tpicos para poder diagnosticar los Examen en fresco (aplicando KOH): Se aprecian fila- Intrtrigo. Se trata de una placa eritematosa en grandes casos clnicos con facilidad. mentos y elementos redondos (imagen en spaghetti y pliegues. Son tpicas las fisuras en el fondo del pliegue y albondiguillas). lesiones satlites perifricas (ppulas y/o pstulas). Afectacin mucosa. Este hongo es capaz de producir El tratamiento ser tpico (ketoconazol o similares) y en cuadros muy diversos, como vulvovaginitis, glositis, los casos extensos o en inmunodeprimidos, oral (MIR 97- queilitis En los inmunodeprimidos y en lactantes es 98, 55). Debe establecerse diagnstico diferencial con la frecuente el muguet, una forma de candidiasis oral. Pitiriasis rosada, eccemas y otros procesos descamativos. Consiste en la aparicin de membranas blanquecinas, Aspectos Esenciales grumosas, en regin anterior de la mucosa oral. Estas 4.2. Dermatofitosis o tias membranas desprenden con La pitiriasis versicolor aparece en pieles 1 En las dermatofitosis se afecta la piel y las estructuras RECUERDA Casi el 100% el raspado, signo til en clni- grasas, produciendo descamacin y alte- de los pacientes con VIH queratinizadas como pelos y uas (por eso no afectan ca para distinguirlo de la leu- rando el color de la piel. padecen muguet a lo largo mucosas). El diagnstico se realiza mediante cultivos mi- de su enfermedad. coplasia oral vellosa, donde crobiolgicos, siendo la fluorescencia con la luz de Wood no desprenden. normalmente negativa. El dermatofito ms frecuente en Onicomicosis. Suelen asociar inflamacin periungueal La tinea corporis produce tpicamente lesio- 2 general es el Trichophyton rubrum. (perionixis) y afectacin inicial proximal, lo que le diferen- nes circinadas (de ah herpes circinado). cia del resto de onicomicosis (MIR 00-01, 136). Tias no inflamatorias Erosio interdigitalis blastomictica. Se afectan los plie- La inflamacin que producen es nula o escasa. No produ- gues interdigitales por maceracin crnica de las manos La tia y el eccema pueden parecerse (pru- 3 cen alopecia cicatricial. Esto es una importante diferencia (humedad, lavado frecuente de las manos). rito, descamacin). No los confundas, con las inflamatorias, que s la producen.

Foliculitis candidisica. Frecuente en heroinmanos por puesto que si tratas una tia con corticoi- va parenteral. Aparecen lesiones pustulosas en cuero ca- des, empeorar. Tia del cuero cabelludo (Tinea capitis o Tinea tonsu- belludo y barba. Adems pueden acompaarse de afec- rans). Son propias de la infancia, cursando clnicamente tacin condrocostal y endoftalmitis. como placas alopcicas, con pelos rotos y con descama- La afectacin ungueal por Candida produ- 4 cin. Al llegar a la pubertad suelen curar espontnea- Diagnstico ce perionixis, no as las tias ungueales. mente sin dejar cicatriz. Se debe realizar cultivo. El microscopio ptico revela una Tia del cuerpo (herpes circinado o Tinea corporis). Lesio- morfologa caracterstica. nes circinadas, es decir, con bordes elevados. Hay mayor Un intertrigo con pstulas satlite debe 5 eritema y descamacin en el borde que en el centro. Tratamiento de las micosis cutneas hacerte pensar en Candida. Suele haber prurito. Segn crece, la actividad es menor Las micosis pueden tratarse va tpica o sistmica. Se en el centro y mayor en los bordes. prefiere un tratamiento sistmico si: Tia de los pies (Tinea pedis). Una variedad hiperquera- Lesiones numerosas. Ante un pinchazo con un rosal, piensa en 6 tsica, con descamacin, es el pie de atleta. Afectacin ungueal o del cuero cabelludo. una posible esporotricosis. Tia incgnito. Es aquella tia que ha sido tratada por Tias inflamatorias. error con corticoides, lo que dificulta el diagnstico al modificar la clnica. Los frmacos ms empleados son: (ver tabla 6 Pag. 13) Tia inguinal (Tinea cruris o eccema marginado de Hebra). Placas eritematosas descamativas en la regin inguinal. 4.4. Esporotricosis Tias inflamatorias Etiologa Suelen deberse a hongos con reservorio animal (zoofli- Es producida por Sporothrix schenckii. Este hongo se en- cos). Son lesiones muy inflamatorias que tienden a dejar cuentra en maderas y, en general, vegetales con espinas cicatrices y alopecias cicatrizales. (es tpico el pinchazo con un rosal). Tras este pinchazo, se produce un pequeo ndulo, que luego se ulcera. El Querion de Celso. Se localiza en el cuero cabelludo. Con- hongo se disemina por va linftica, lo que clnicamente siste en una placa alopcica, circular, inflamatoria. Supura se manifiesta como una cadena de ndulos a lo largo del a travs de los orificios foliculares a la presin (signo de trayecto de los vasos linfticos. En inmunodeprimidos, la espumadera). puede producir cuadros ms graves. Favus. Tambin localizada en el cuero cabelludo, consis- te en la aparicin de pstulas foliculares que al secarse se Tratamiento: imidazoles (itraconazol) y la terbinafina. No deprimen, adoptando la forma de una cazoleta (cazoleta obstante, tambin puede tratarse con yoduro potsico. 11 11. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 19 Pitiriasis versicolor Figura 20 Herpes circinado (Tinea corporis) Figura 21 Tinea cruris Figura 22 Querion de celso Tabla 5 Candidiasis Figura 23 Onicomicosis Endoftalmitis ADVP Glositis, lengua negra vellosa Muguet, Perlche, queilitis Intertrigo candidisico Erosio Perionixis Onixis interdigitalis (Candidiasis ungueal) (Dermatofitosis) blastomicetica Vulvovaginitis, balnitis, anitis Onixis proximal con perionixis 1 12. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 24 Erosio interdigitalis blastomictica Tabla 6 Antifngicos de uso frecuente FRMACO VA ESPECTRO COMENTARIO Slo tias Barato y seguro en nios Griseofulvina Oral (dermatofitos) No cubre Cndida! Ketoconazol: Hepatotxico. Antiandrognico Imidazlicos Oral y tpico Tias + Cndida Fluconazol: ms til en candidiasis mucosas Otros: itraconazol, sertaconazol, etc Oral: slo tias Terbinafina Oral y tpico No usar frente a Cndida va oral Tpico: Cndida y tias Figura 25 Tia incgnito secundaria a tratamiento con esteroides tpicos Preguntas MIR Ver casos clnicos ? Caso Clnico Representativo 136. Ama de casa que desde hace varios @ aos presenta enrojecimiento de los plie- gues proximales de las uas de varios dedos de las manos que ocasionalmente le supu- ran. Cul es el diagnstico ms probable?: 1) Dermatitis de contacto. 2) Psoriasis. 3) Paroniquia candidisica crnica. 4) Liquen plano. 5) Dermatoficia. MIR 20002001 RC: 3 55. Cul es el diagnstico ms probable ante un deportista moreno de 19 aos con pequeas manchas blancas en pecho y es- palda que han aparecido en verano durante un viaje a un pas tropical?: 1) Vitligo. 2) Pitiriasis alba. 3) Pitiriasis versicolor. 4) Lepra indeterminada. 5) Liquen escleroatrfico. MIR 1997-1998 RC: 3 1 13. 05. 5.1. Piodermitis. factores predisponentes. Un tipo especial es la folicu- Otras infecciones comunes Infecciones litis del bao caliente o de las piscinas, causada por Las infecciones producidas en los anejos suelen estar Pseudomonas. bacterianas causadas por S. aureus. En cambio, las que afectan slo dermis se deben con frecuencia a estreptococos. Fornculos Cuando se ve involucrado no slo el folculo piloso, sino Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Imptigo toda la unidad folculo-glandular, hablamos de fornculo. Es una infeccin superficial, sin repercusin sistmica y Cuando estas lesiones se localizan en la cara, existe peli- muy contagiosa. Suele tratarse de una infeccin mixta, gro de que la infeccin afecte a estructuras menngeas, por cocos grampositivos (estreptococos y estafilococos). en especial en el tringulo naso-geniano-labial (tringu- Clsicamente, se aceptaba que Streptococcus pyogenes lo de la muerte de Filatov). No se deben manipular estas era la causa ms frecuente. No obstante, las ltimas series lesiones (MIR 98-99, 114). de todo el mundo sealan que, actualmente, predomina Orientacin MIR Staphylococcus aureus. La forma ms tpica es el imp- ntrax tigo contagioso. El ntrax afecta a varios forn- Como en los temas anteriores, debes insis- Clnicamente, se caracteriza por costras amarillentas RECUERDA No con- fundas el ntrax con el culos vecinos. Clnicamente se tir en lo ms tpico de cada cuadro. Presta (costras melicricas), que aparecen normalmente en la carbunco, infeccin por aprecia una placa eritematosa especial atencin al imptigo, la erisipela cara y otras zonas expuestas. Es una infeccin tpica de Bacillus anthracis, que es inflamada que agrupa varios y la hidrosadenitis supurativa, que son las nios (MIR 98-99, 141). Una temible complicacin, aun- una lcera necrtica con puntos de supuracin, con edema duro alrededor. ms preguntadas. que infrecuente, es la glomerulonefritis postestreptoc- afectacin del estado general. cica (MIR 98-99, 142). La fiebre

reumtica, por el contra- rio, no aparece en relacin con infecciones cutneas, sino Hidrosadenitis supurativa nicamente farngeas. Es una inflamacin aguda o crnica de las glndulas Existe otra forma menos frecuente de imptigo, llamado sudorparas apocrinas (MIR 02-03, 250). El lugar tpico Aspectos Esenciales imptigo ampolloso, de origen estafiloccico. Cursa con son ingles y axilas. Se debe a la oclusin de la glndula la aparicin de ampollas en la piel afecta, como conse- e infeccin secundaria por Staphylococcus aureus u otros 1 Las costras melicricas son tpicas del im- cuencia de las toxinas epidermolticas que poseen estas grmenes. Los factores hormonales tienen mucha im- ptigo contagioso. bacterias. portancia, pues este cuadro aparece despus de la pu- bertad. En los casos crnicos, el proceso de reparacin Erisipela provoca la aparicin de cicatrices que ocluyen otras 2 El imptigo contagioso puede producir La causa ms frecuente son tambin los estreptococos glndulas y cronifica la enfermedad. glomerulonefritis como complicacin. del grupo A (MIR 06-07, 120). Consiste en una placa La forma aguda se manifiesta por ndulos dolorosos eritematosa, bien definida, briinflamatorios, eritematosos, que pueden abscesificarse y RECUERDA No confun- llante y dolorosa a la presin. drenar pus al exterior. das la erisipela con el 3 Las infecciones anexiales suelen deberse a eritema erisipeloide, ma- Los lugares ms frecuentes son Las recidivas son muy frecuentes, con brotes sucesivos S. aureus. nifestacin dermatolgica la cara y las piernas (tpico de que producen cicatrices, tractos fibrosos y trayectos fis- de la fiebre mediterrnea mujeres de mediana edad, con tulosos. familiar, que aparece insuficiencia venosa crnica). En el tratamiento se emplean antibiticos orales durante tambin en miembros 4 El erisipeloide es tpico de carniceros o tras inferiores. Produce malestar general, fie- largos periodos (tetraciclinas, penicilinas, cefalosporinas), clavarse una espina de pescado. bre y leucocitosis. antiinflamatorios orales, corticoides intralesionales y Celulitis drenaje de los abscesos. En las formas crnicas y ms se- Infeccin profunda de la piel, causada normalmente por veras, puede ser necesario el tratamiento con retinoides 5 El antecedente de tampn superabsor- estreptococos (MIR 0203,143). Cursa con placas erite- orales y/o ciruga (MIR 98-99, 115). bente debes asociarlo al sndrome del matosas, dolorosas y aumento de la temperatura local. shock txico estafiloccico. Los bordes son peor definidos que los de la erisipela, por- Sndrome de la piel escaldada estafiloccica que se trata de una infeccin ms profunda. o enfermedad de Von Rittershain Causado por el Staphylococcus aureus fago 71, que pro- 6 La forma ms frecuente de tuberculosis Erisipeloide duce una toxina epidermoltica. Es un cuadro tpico de cutnea es el lupus vulgar, tpicamente Placa eritematosa en el dorso de la mano, que suele de- la infancia en el que, coincidiendo con una infeccin descrito como jalea de manzana a la vi- tenerse al llegar a la mueca. Es una enfermedad propia estafiloccica (ORL, vas respiratorias), aparece una eritro- tropresin. de ganaderos, matarifes o tras clavarse la espina de un dermia que evoluciona hacia un despegamiento gene- pescado. El agente etiolgico es el Erysipelothrix rusioralizado de la epidermis. El aspecto es similar al de una pathiae. El tratamiento es con penicilina. escaldadura. Histolgicamente, el despegamiento es a 7 Las mculas hipocrmicas anestsicas de- nivel de la granulosa. El estafilococo no se puede cul- ben hacerte pensar en la lepra. Eritrasma tivar a partir de las lesiones, porque es una enfermedad Es una infeccin por Corynebacterium minutissimum. por toxinas. El tratamiento es con cloxacilina. Placas eritematosas que aparecen en grandes pliegues, en especial ingles, y que se diferencian de las tias in- Sndrome del shock txico guinales en que el eritrasma tiene fluorescencia de co- Se debe a un Staphylococcus aureus productor de exo- lor rojo coral con la luz de Wood. El tratamiento es la toxina C (TSST-I) y enterotoxina F. El cuadro se caracte- eritromicina. riza por presentar: fiebre e hipotensin, afectacin fun- cional de al menos 3 rganos o sistemas; un exantema 5.2. Infecciones de los anejos escarlatiniforme y descamacin palmo-plantar a las 2 semanas del inicio de la erupcin. El cuadro se relacio- Foliculitis n hace aos con el uso de tampones superabsorbenCausada sobre todo por estafilococos. Consiste en la in- tes; ahora, en ms del 40% de los casos, no se relaciona feccin e inflamacin del folculo piloso. Clnicamente con la menstruacin. El tratamiento consiste en remon- se caracteriza por la aparicin de pstulas con distri- tar el shock, quitar la fuente de infeccin y administrar bucin folicular. La mala higiene y las depilaciones son los antibiticos adecuados. 1 14. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 26 Imptigo contagioso Figura 27 Erisipela Figura 28 Erisipeloide en la mano de un carnicero Figura 29 Fornculo Tabla 7 Infecciones cutneas ms frecuentes LUGAR INFECCIN COMENTARIOS Foliculitis Superficial. Si bao caliente, Pseudomonas Fornculos Si en cara, puede llegar a meninges. No manipular! Anejos (estafilococo) ntrax Varios fornculos unidos. No confundir con carbunco Hidrosadenitis Glndulas apocrinas: ingles y axilas. Muy recidivante Costras melicricas. Nios. Cuidado: glomerulonefritis Imptigo Dermis (estreptococo) Placa eritematosa, brillante y dolorosa a la presin Erisipela Bordes peor definidos que en erisipela Celulitis Infecciones por pseudomonas Existen muchas otras manifestaciones, menos importan- es caracterstico encontrarlo en el interior de los macr- A nivel cutneo las Pseudomonas pueden producir di- tes, como la tuberculosis verrucosa, el chancro tubercu- fagos, agrupados en formaciones llamadas globis. Afecta versos cuadros, como el sndrome de las uas verdes, in- loso, etc. sobre todo a la piel y al sistema nervioso perifrico. Para su fecciones umbilicales del recin nacido (tpico exudado Otras micobacterias tambin tienen inters dermato- transmisin, precisa un contacto ntimo y duradero, pero verdoso) y la ya citada foliculitis de las piscinas. En el pa- lgico: se desconoce el mecanismo. Dependiendo de la inmuni- ciente inmunodeprimido, sobre todo en neutropnicos, Mycobacterium marinum: Agente causal del granulodad celular, se distinguen dos formas clnicas principales: es caracterstico el ectima gangrenoso, cuyo aspecto es ma de las piscinas o de los acuarios. Se trata de un ndu- el de una lcera necrtica. lo granulomatoso en manos o pies. Lepra tuberculoide. Traduce una buena respuesta in- M. fortuitum y M.

chelonae: En relacin con la depila- mune frente al bacilo. Aparecen placas hipocrmicas, 5.3. Tuberculosis cutnea cin, pueden producir ndulos que despus se ulceran. con bordes muy bien definidos, elevados y de morfo- La forma clnica ms frecuente es el lupus vulgar. Es cr- Es la forma ms frecuente de micobacteriosis atpica en loga arrosariada. Es caracterstica la prdida precoz de nica, progresiva, y casi todos los casos aparecen en la nuestro medio. la sensibilidad en dichas zonas. Microscpicamente se RECUERDA No confundas cara, sobre todo a nivel preau- aprecian granulomas drmicos perineurales. lupus vulgar (tuberculosis) ricular. Se trata de una placa 5.4. Lepra con el lupus pernio, mani- amarillenta con caracterstico La lepra es una enfermedad crnica causada por el MycoLepra lepromatosa. Aparece en pacientes con mala res- festacin de la sarcoidosis aspecto de jalea de manzana bacterium leprae (bacilo de Hansen). Es un bacilo cido-al- puesta inmune celular, y por ello con abundantes bacilos (ver tema 20). a la vitropresin. cohol resistente. No puede cultivarse. Histolgicamente, (lepra multibacilar). La lesin tpica es el leproma. Son 1 15. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin placas infiltradas que aparecen en especial en la cara y con lepromina mide la respuesta inmune celular frente en zonas distales de extremidades. Las placas estn mal a bacilos muertos. No es una prueba diagnstica, slo definidas y la alteracin en la sensibilidad es ms tarda. vale para etiquetar la forma clnica, siendo positiva en la La madarosis (prdida de pelo en la cola de las cejas) y tuberculoide (buena inmunidad) y negativa en la lepro- la facies leonina (lepromas faciales) son lesiones tpicas. matosa (mala inmunidad). La lectura es a los 21 das (re- Las mutilaciones y deformidades son consecuencia de accin de Mitsuda). Existen falsos positivos en pacientes los trastornos trficos y neurolgicos (MIR 95-96, 152). con tuberculosis o vacunados de BCG. Lepra borderline o dimorfa. Son pacientes con formas Tratamiento clnicas inestables en los que es posible ver caractersti- La lepra es una enfermedad crnica que precisa trata- cas clnicas de ambas formas polares. mientos prolongados: - Lepra paucibacilar, consiste en sulfona + rifampicina Diagnstico durante 6 meses. Se hace mediante baciloscopia de una muestra de teji- - Lepra multibacilar, sulfona + rifampicina + clofazimi- do, ya que no se puede cultivar. La intradermorreaccin na, durante 2 aos. Figura 30 Granuloma de las piscinas en propietario de un acuario Preguntas MIR ? MIR 98-99, 115 MIR 98-99, 142 MIR 98-99, 114 Caso Clnico Representativo @ 141. Ante un nio que acude a una guar- Figura 31 Lepra tuberculoide. Mancha hipocrmica anestsica dera, a quien le han aparecido lesiones vesiculosas y costrosas de color miel en los antebrazos y, cuatro das ms tarde, en la cara, sin afectacin general, una de las siguientes consideraciones es correcta. Selela: 1) El diagnstico se har por inmunofluorescencia indirecta. 2) El cuadro probablemente se deba a sobreinfeccin herptica. 3) Los ttulos de antiestreptolisina O es- tarn muy probablemente elevados. 4) Se encontrarn anticuerpos tipo IgA circulantes caractersticos. 5) Es muy probable que en el cultivo Figura 32 Lepra lepromatosa. Facies leonina de las lesiones crezcan varios grme- nes Gram positivos. MIR 1998-1999 RC: 5 152. Un cuadro clnico crnico caracteriza- Hipertrofia pabellones do por lesiones maculares hipocrmicas, auriculares Madarosis de bordes mal definidos, de predominio en cara y orejas, codos, nalgas y rodillas, con hipoestesia en las zonas lesionadas, cada Nariz ancha de los borde laterales de la cejas, nervios cubital y peroneo palpables y engrosados, con termoanalgesia en manos y pies, es ca- Leproma racterstico de: 1) Siringomielia. 2) Lepra. Hipertrofia labial 3) Dermatomiositis. 4) Micosis cutnea. Desaparicin surcos faciales 5) Sfilis secundaria. MIR 1995-1996 RC: 2 1 16. 6.1.Botn de Oriente acarina, zona de avance del surco (ah se encuentra el 6. o leishmaniasis cutnea Zoonosis y parsito). Otras lesiones tpicas son los ndulos en axilas y genitales. parasitosis Etiologa y clnica Su agente etiolgico ms frecuente en el mundo es la Sarna noruega. Es una variedad tpica de inmunodepri- Leishmania tropica. En nuestro medio, la mayora se debe midos. Hay hiperqueratosis generalizada y costras. Pro- a Leishmania donovani en su variedad infantum. El re- duce muy poco prurito, pero es muy contagiosa, porque Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin servorio del protozoo son los perros y el hombre, y se existen muchos caros. transmite mediante el mosquito Phlebotomus. Es ms fre- Sarna nodular. Persistencia de ndulos pruriginosos, cuente en nios. Clnicamente, produce una lesin papu- pese al tratamiento correcto. Las lesiones y el prurito se losa que, en unas semanas, se ulcera y forma una costra, deben a un fenmeno de hipersensibilidad frente al ca- produciendo finalmente una cicatriz. El lugar tpico son ro, ya muerto. Se trata con corticoides. las zonas expuestas, sobre todo en la cara. Tratamiento Orientacin MIR Tratamiento Permetrina en crema al 5%. Es el de eleccin. Poco txi- Antimoniales intralesionales (gluconato de antimonio ca, puede usarse en nios y gestantes. Este tema hasta ahora no se ha pregunta- crioterapia. o Glucantime ). Pueden ser tiles el itraconazol y la Lindane tpico al 1%. Irrita y es neurotxico, por lo que est contraindicado en embarazadas y nios. do, por lo que debes sintetizar al mximo. Basta una lectura y estudia nicamente los Ivermectina oral. En casos de resistencia a los tratamien- aspectos fundamentales. 6.2. Escabiosis tos anteriores. An en fases de experimentacin, pero Producida por el caro Sarcoptes scabiei. El perodo de bastara en principio una sola dosis para curar la escabio- incubacin es de un mes. sis (utilizada ya por veterinarios). Clnica 6.3. Pediculosis Produce prurito generalizado, ms intenso por la noche. La ms frecuente es la pediculosis capitis. Otras son la Aspectos Esenciales Suele respetar la espalda y la cara. Es clsica la aparicin pediculosis corporis y la pediculosis pubis. Su sntoma de este prurito en otros miembros de la familia, as como fundamental es el prurito. En la pediculosis pubis, son tCuadro tpico de leishmaniasis cutnea: 1 un viaje reciente a un pas tropical. picas unas mculas parduzcas en la ropa interior y sobre nio con lesin lcero-costrosa en la cara, Las lesiones aparecen entre los dedos de las manos, en la piel, que se denominan mculas cerleas. Estas pig- de evolucin crnica. los pies y en genitales. Tambin son zonas tpicas las areo- mentaciones aparecen como

resultado de la reduccin las mamarias, axilas y muecas. La lesin ms especfica de la hemoglobina por una enzima del parsito. es el surco acarino, en cuyo extremo est la eminencia Tratamiento: Lindano tpico o permetrina. La lesin ms especfica de sarna es el 2 surco acarino. En forma de caso clnico, sera: prurito nocturno + prurito en fami- liares + surco acarino + ndulos en axilas Figura 33 Leishmaniasis cutnea. Botn de oriente y genitales. En la sarna, no debes emplear lindano en 3 nios y gestantes. El tratamiento de elec- cin es la permetrina. Figura 34 Escabiosis. Surco acarino Preguntas MIR Tema no preguntado en ? el MIR hasta la fecha Caso Clnico Representativo No hay casos clnicos representativos @ 1 17. 07. 7.1. Dermatitis seborreica citoquinas liberadas por estas clulas estimularan a los Enfermedades Es una dermatitis eritematodescamativa muy frecuente, queratinocitos, que provocara la proliferacin de los mis- que suele afectar a zonas del cuerpo con gran cantidad mos, con un aumento del componente germinativo y un eritematodescamativas de glndulas sebceas como son: cuero cabelludo, reacortamiento del ciclo celular. gin centrofacial, axilas, ingles y lnea media del tronco. Esto lleva a un engrosamiento epidrmico. Si el tiempo normal de trnsito epidrmico suele ser de 28 das, en Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Etiologa la psoriasis, este trnsito puede llegar a consumarse en Su etiologa es desconocida, pero se han implicado agentes tan slo 4 das. infecciosos como el Pityrosporum ovale. Es ms frecuente e intensa cuando se asocia a procesos neurolgicos (Par- Clnica kinson, ACV) alcoholismo e inmunodeficiencias (SIDA). La lesin elemental es una placa eritematosa, infiltrada y bien delimitada. Se cubre de escamas gruesas de color Clnica blanco-plateado. Cuando est regresando, alrededor de Orientacin MIR Existen dos formas clnicas: la placa de psoriasis suele existir un anillo de piel ms Infantil: Aparece en los primeros meses de vida, como plida que la piel normal (halo de Woronoff ). Este tema solamente se estudia en Der- placas eritematosas cubiertas de escamas amarillentas Raspado metdico de Brocq: consiste en raspar con matologa, y es muy preguntado. Presta RECUERDA La enfermedad localizadas en cuero cabe- un objeto romo la superficie de la lesin. Ocurrira lo si- especial atencin al liquen plano, muy de Letterer-Siwe (ver tema lludo (costra lctea), regin guiente, por este orden: preguntado hasta ahora, breve y renta- 23.4) puede producir lesiones centrofacial, axilas e ingles. 1. Inicialmente se desprenden escamas finas (signo similares a la dermatitis sebo- ble. Debes conocer muy bien la psoriasis, Cuando se generaliza, da de la buja). rreica del lactante. A diferencia especialmente la tabla de tratamiento. La de sta, asocia linfadenopatas lugar a la eritrodermia de 2. Se desprende una membrana fina (membrana de pitiriasis rosada suelen preguntarla como y hepatosplenomegalia. Leiner. Duncan-Buckley). caso clnico, basta que la sepas reconocer. 3. Aparecer un punteado hemorrgico en la super- Observa bien las fotografas, pueden aho- Adulto: Lesiones eritematosas cubiertas de escamas ficie (signo de Auspitz) debido a la rotura de los ca- rrarte esfuerzo memorstico. amarillentas, de aspecto untuoso, en regin centrofacial pilares de las papilas drmicas (MIR 96-97, 26; MIR (cejas, pliegues nasolabiales, regin interciliar) y zona 95-96, 24). frontal de implantacin del Aspectos Esenciales (I) RECUERDA No confundas las palabras clave de imptigo cuero cabelludo, zona pre- Formas clnicas (costras amarillentas) con la esternal y regin interesca- 1. Psoriasis vulgar. 1 La dermatitis seborreica afecta al 3-4% de dermatitis seborreica (escamas pular. Puede verse tambin En pequeas placas: la forma ms frecuente de to- amarillentas). la poblacin, pero en el VIH es mucho ms una blefaritis asociada. das. Las lesiones se localizan en reas extensoras (co- frecuente (ver tema 2). dos, rodillas, glteos) y cuero cabelludo. El diagnstico diferencial debe hacerse en la forma infan- En grandes placas: igual que la anterior, pero con til con el eccema atpico, y en el adulto, con las formas lesiones de mayor tamao y ms diseminadas. 2 Existe un hongo, Pityrosporum ovale, imsubagudas de lupus eritematoso o la pitiriasis rosada plicado en la patogenia de la dermatitis cuando afecta al tronco, y con la psoriasis cuando afecta 2. Psoriasis en gotas. Forma clnica de buen pronstico seborreica. a los pliegues. que cursa con uno o varios brotes de pequeas lesiones (0,5-1 cm). Afecta al tronco y raz de miembros. Es tpica Tratamiento de nios, tras infecciones farngeas estreptoccicas. 3 La dermatitis seborreica produce eritema Suele realizarse con antifngicos (imidazlicos o piroctona- y escamas amarillentas en regin centrofa- olamina) y corticoides suaves tpicos. En el cuero cabelludo 3. Psoriasis invertida. Afecta fundamentalmente a los cial (ver foto). suele asociarse un queratoltico (como el cido saliclico). pliegues (axilas, ingles, submamario, genitales), con apari- cin de placas eritematosas e infiltradas sin descamacin. 7.2. Psoriasis 4 La psoriasis tiene un importante compo- Es una enfermedad inflamatoria crnica de la piel, de 4. Eritrodermia psorisica. Forma que afecta a la totalinente hereditario, aunque la causa exacta etiologa desconocida, que evoluciona en brotes. Su ex- dad de la superficie corporal, con mayor eritema y con se desconoce. presin clnica es muy variable. Afecta a un 1-2% de la menos componente descamativo. Es una forma grave poblacin, pudiendo aparecer a cualquier edad, con un que requiere ingreso hospitalario y seguimiento debido mximo de incidencia entre 20 y 30 aos. Existen antece- a la gran tendencia a desarrollar complicaciones, entre 5 La lesin tpica de psoriasis es una placa eri- dentes familiares en un tercio de los pacientes. las que destacan infecciones de origen cutneo que tematosa, descamativa y bien delimitada. pueden llevar a sepsis, hipoproteinemia e hiposideremia Etiologa secundaria a la intensa exfoliacin. Es desconocida, aunque se piensa que es multifactorial, 6 La psoriasis en gotas aparece en nios con un componente gentico (herencia polignica) y 5. Psoriasis ungueal. con infecciones farngeas durante los das participacin de diversos factores ambientales (MIR 00- Piqueteado de la lmina ungueal. Es ms frecuente, previos. 01F, 151): pero poco especfico. Infecciones: En el caso de la psoriasis en gotas, tpica Decoloracin en mancha de aceite. Inicio distal y as- de nios, es caracterstica una infeccin farngea estrep- ciende hacia proximal. Coloracin marrn-amarillenta. 7 Los corticoides tpicos pueden usarse en toccica previa.

Onicodistrofia con hiperqueratosis subungueal dis- la psoriasis, pero los sistmicos no deben Frmacos: litio, betabloqueantes, AINEs y antipaldicos tal y oniclisis, es lo ms caracterstico. ser empleados. pueden desencadenar o agravar un brote de psoriasis. Traumatismos: Fenmeno isomorfo de Koebner. 6. Psoriasis pustulosa. Factores psicolgicos: el estrs empeora la enfermedad. Generalizado de von Zumbusch: variante aguda 8 El acitretino es teratgeno; la ciclosporina, Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de y poco frecuente. Suele comenzar con fiebre y una nefrotxica; el metotrexato, hepatotxico. psoriasis. erupcin de pstulas estriles de 2-3 mm, disemi- nadas por el tronco y extremidades, sobre una base Patogenia intensamente eritematosa, que pueden confluir. Se La alteracin inicial sera la aparicin de un infiltrado secan rpidamente y brotan de nuevo. Puede existir inflamatorio compuesto por linfocitos TH activados. Las fiebre elevada, malestar general, leucocitosis. 1 18. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 35 Dermatitis seborreica Figura 36 Psoriasis en grandes placas Figura 37 Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Brazo Figura 38 Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Mano Tabla 8 Histologa de la psoriasis y del liquen plano Figura 39 Reaccin de hiperplasia regular epidrmica (psoriasis) PSORIASIS LIQUEN PLANO Placas paraqueratsicas Hiperqueratosis Hiperqueratosis ORTOqueratsica con restos de neutrfilos PARAqueratsica Microabscesos de Cuerpos de Civatte (queratinocitos Epidermis Munro-Sabouraud (PMN) apoptticos) HIPOgranulosis HIPERgranulosis Acantosis Acantosis Unin Papilas en diente de sierra Papilomatosis dermoepidrmica Degeneracin vacuolar basal Infiltrados Dermis perivasculares, Infiltrado en banda, Mononuclear Papilas dilatadas en maza con capilares mononuclear dilatados (papilomatosis) Infiltrado neutroflico Localizado: vera (formas pustulosas y eritrodrmicas). El factor reutabla adjunta. Cabe destacar dos aspectos que no estn - Pustulosis palmoplantar: brotes repetidos de matoide suele ser negativo. Es frecuente su asociacin incluidos en ella: pstulas sobre una base eritematosa en palmas y al HLA B-27. Los corticoides sistmicos deben evitarse en el trata- plantas. Se seca dejando unas costras marrones y miento de la psoriasis. Al ser suspendidos, pueden proreaparecen, imbricndose los brotes. Histologa ducir un grave efecto rebote. - Acrodermatitis continua de Hallopeau: erupcin La psoriasis tiene una histologa caracterstica. En esta en brotes repetidos de pstulas en uno o varios tabla (ver tabla 8 Pag. 19), puedes compararla con la del Actualmente, existe un nuevo grupo de frmacos, cono- dedos de las manos con destruccin de la ua y liquen plano y aprenderlas conjuntamente. Si no recuer- cidos como biolgicos, que se han incorporado recienreabsorcin de la falange distal en casos crnicos. das el significado de algn trmino, no dudes en revisar- temente al arsenal teraputico de la psoriasis. En general, lo en el tema 1. se emplean cuando los frmacos ms clsicos estn con- 7. Artropata psorisica. Se manifiesta entre el 5-10% traindicados o han fracasado. Algunos de ellos son: de los pacientes. Se asocia con frecuencia a onicopata. Tratamiento Infliximab: Est empezando a utilizarse en pacien- Es ms intensa en casos con enfermedad cutnea se- El tratamiento de la psoriasis viene sistematizado en la tes con psoriasis. Se administra va intravenosa. Es 1 19. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin un anticuerpo monoclonal dirigido contra el TNF 7.3. Liquen ruber plano estas lesiones mucosas son erosivas, con una clnica muy alfa. Como efectos secundarios tpicos, destaca una Es una enfermedad relativamente frecuente, de causa molesta y de difcil tratamiento, y a largo plazo pueden mayor frecuencia de infecciones y las reacciones de desconocida, que afecta a ambos sexos por igual, con degenerar en un carcinoma epidermoide. hipersensibilidad al frmaco. mayor frecuencia en la edad media de la vida. El liquen plano se ha relacionado con la infeccin por vi- Etanercept: Es una protena de fusin. Resulta de la rus de la hepatitis C, aunque hoy da esta asociacin es unin de la fraccin Fc de la IgG humana y una parte Clnica dudosa. Tambin se ha relacionado con las sales de oro, del receptor del TNF. El TNF se une al etanercept en La clnica consiste en la aparicin de unas ppulas pla- antipaldicos y tiazidas. En estos casos, su evolucin es vez de hacerlo a los receptores celulares, y de este nas, poligonales, rojo-violceas, muy pruriginosas (MIR ms trpida. modo no ejerce su accin. Como en el caso del inflixi- 02-03, 249). Muestran en su superficie un reticulado mab, aumenta el riesgo de infecciones. Se administra blanquecino tpico (estras de Wickham). Se localizan en Histologa va subcutnea. la cara flexora de muecas y antebrazos, tobillos, regin Acantosis irregular con papilas en dientes de sierra, hiper- Efalizumab: Es un anticuerpo monoclonal anti-CD11a. lumbosacra y flancos (MIR 96-97, 25). En un 60-70% hay queratosis con hipergranulosis, queratinocitos apopt- Esto dificulta la migracin de los linfocitos hacia los lu- lesiones en mucosas oral y genital, que caracterstica- ticos (cuerpos de Civatte) y un infiltrado inflamatorio en gares donde existe inflamacin, incluyndose aqu la mente se presentan como lesiones reticuladas blanque- banda en la unin dermoepidrmica compuesto por lin- placa psorisica. Se administra va subcutnea. cinas (MIR 0001, 133; MIR 97-98F, 145). En ocasiones, focitos e histiocitos (ver tabla comparativa con psoriasis). Tabla 9 Tratamiento de la psoriasis Tratamiento Usos Efectos adversos y contraindicaciones Emolientes (urea, glicerina) Hidratante Eliminar el exceso de escamas del cuero Queratolticos (cido saliclico) cabelludo Manchan piel y ropa En cuero cabelludo Retinoides (ditranol) Irritantes Combinables con UVB Psoriasis leves-moderadas Erupciones acneiformes Tpico (<25% superficie corporal) Taquifilaxia Psoriasis estables en placas Absorcin percutnea Corticoides Los ms utilizados Posible rebrote al suspender Evitar tratamientos prolongados Anlogos vitamina D Irritante de cara y pliegues Psoriasis estables en placas (calcitriol, calcipotriol, tacalcitol) Hipercalcemia Envejecimiento cutneo y carcinognesis Eritrodermia y xerosis Inmunosupresin Combinable con tpicos y retinoides Hepatitis por psoralenos PUVA, UVB (Re-PUVA) No en nios, embarazo, insuficiencia heptica o renal, fotosensibilidad o precancerosis cutnea Cataratas Sequedad cutnea (el ms frecuente) Hipertrigliceridemia

Hipercolesterolemia Elevacin transaminasas Psoriasis graves pustulosas o eritrodrmicas Alopecia difusa Retinoides (acitretino) No suele emplearse en mujeres en edad Hiperostosis vertebral, calcificaciones frtil (ver efectos adversos) ligamentosas Teratogenicidad: Evitar el embarazo hasta Sistmico Psoriasis moderadas-graves (>25%) 2 aos despus del fin del tratamiento!! Evitar en nios, fallo heptico y renal Recidivas tras suspender Nefrotoxicidad Psoriasis graves, resistentes a otros HTA Ciclosporina A tratamientos Epiteliomas y linfomas Accin muy rpida Hipertricosis Hiperplasia gingival Hiperuricemia Hepatotoxicidad Psoriasis graves resistentes a otros Teratogenicidad hasta 12 meses tras Metotrexato tratamientos finalizar el tratamiento Artropata psorisica Fotosensibilidad Mielodepresin 0 20. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Tratamiento ser asintomtica, aunque a veces se asocia a leve prurito. Corticoides tpicos y antihistamnicos para casos leves. Las lesiones pueden durar de 4-8 semanas antes de des- En casos graves o rebeldes al tratamiento se emplean aparecer sin dejar lesin residual (MIR 99-00, 130; MIR RECUERDA En la corticoides orales, PUVA o in- 97-98, 56). psoriasis no se emplean cluso ciclosporina. En lesiones corticoides sistmicos; en el lquen plano, pueden mucosas erosivas puede em- Diagnstico y tratamiento indicarse. plearse el acitretino. El diagnstico es clnico. Es muy poco sintomtica, por lo que no suele precisar tratamiento. No obstante, en algn 7.4. Pitiriasis rosada de Gibert estudio se ha planteado que la eritromicina va oral pue- Enfermedad de la piel aguda, autolimitada, de origen de acortar la evolucin de la enfermedad. desconocido, aunque se cree de causa vrica (se especu- la su relacin con el herpesvirus humano tipo 7). Afecta 7.5. Pitiriasis rubra pilaris fundamentalmente a adultos jvenes. Es un trastorno de la queratinizacin. Puede ser adqui- rida o hereditaria autosmica dominante (en este caso, Clnica aparece en la infancia). Las caractersticas clnicas ms La erupcin comienza por una placa de 2-5 cm de di- importantes son: metro con frecuencia localizada en el tronco, eritema- Placas descamativas anaranjadas, con islotes de piel tosa, con un collarete descamativo central (medalln normal dentro de ellas. herldico). Aproximadamente una semana despus apa- Ppulas queratsicas foliculares en zonas de extensin. RECUERDA No confunrecen en el tronco, siguiendo das la sfilis secundaria las lneas de tensin de la piel, Puede confundirse con la psoriasis, que es su principal (rosola sifiltica) con la mltiples lesiones papulosas diagnstico diferencial. pitiriasis rosada. La afec- ovaladas de pocos milmetros Para su tratamiento, se emplean queratolticos y el aci- tacin palmoplantar de la sfilis puede ser un impor- a un centmetro de caracterstitretino. En alguna ocasin, responde a tratamiento con tante rasgo diferencial. cas similares al medalln. Suele PUVA. Aspectos Esenciales (II) Piensa en liquen plano si ves ppulas pla- 9 nas poligonales pruriginosas o lesiones reticuladas blanquecinas en mucosa oral. Figura 40 Reaccin linfoctica de interfase (liquen plano) Placas paraqueratsicas Paraqueratosis focal con estras blancas Piensa en pitiriasis rosada si te hablan de 10 una placa descamativa en el tronco, apare- ciendo despus otras ms pequeas. Piensa en pitiriasis rubra pilaris si encuen- 11 tras islotes de piel respetados dentro de las placas. Destruccin de la Infiltrado linfocitario liquenoide capa basal (en banda) Figura 41 Liquen plano. Ppulas poligonales con estras de Wickham 1 21. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 42Liquen plano de mucosa oral con Figura 43 Pitiriasis rosada reticulado blanquecino tpico Figura 44 Enfermedades eritematoescamosas Preguntas MIR 1. DERMATITIS SEBORREICA 2. PSORIASIS ? MIR 01-02, 135 reas seborreicas: c cabelludo, cejas, surcos nasogenianos, retroauricular, preesternal, ingle Codos, rodillas, cuero cabelludo, zonas de roce Placa eritematosa cubierta por escama blanco MIR 99-00, 129 Eritema + descamacin amarillenta grasienta plateada MIR 96-97, 28 Costra lctea, falsa tia amiantcea, eritrodermia de Signos (Brocq): buja, roco de Auspitz, membrana de Leiner Duncan Burque MIR 95-96F, 233 Intensa en enfds. neurolgicas y SIDA Hiperqueratosis ortoqueratsica + reas de paraq. Papilomatosis, acantosis, hipogranulosis. Dermatitis Neutrfilos (Munro y Kogoj) seborreica Caso Clnico Representativo Psoriasis Pitiriasis rubra pilar @ 133. Enferma de 40 aos consulta por la Darier aparicin hace meses de ppulas poligo- nales de color violceo en cara anterior de muecas con prurito intenso. Adems pre- senta lesiones en mucosa oral de aspecto reticulado blanquecino. El diagnstico ms probable es: 1) Psoriasis. 2) Liquen plano. 3) Pitiriasis rubra pilaris. Liquen 4. PITIRIASIS RUBRA PILARIS ruber 4) Dermatofitosis. plano Tronco y extremidades con los tpicos islotes blancos de piel indemne 5) Eccema numular. Ppulas hiperqueratsicas foliculares (dorso dedos) MIR 2000-2001 RC: 2 Psoriasis junto a eritema anaranjado extenso. Hiperqueratosis palmoplantar amarillenta Inicio brusco, luego cronificacin. En muchos casos 56. Una mujer de 20 aos presenta, en pri- desaparece sola mavera, una mancha circinada color salmn, 3. LIQUEN RUBER PLANO con descamacin en collarete localizada en 5. DARIER Caras de flexin de antebrazo y pierna, mucosa oral, el pecho y pocos das despus otras lesiones Caras laterales del cuello, centro del tronco y reas sacro similares, pero ms pequeas, diseminadas seborreicas Ppulas poligonales rosadas, brillantes Ppulas pequeas marronceas malolientes. Peor Signos: estrias de Wickham, reticulado, cuerpos por el tronco. Son asintomticas. Cul es el con el sol. coloides de Civatte diagnstico ms probable?: DISQUERATOSIS (tpica) Autoinmune Depresiones puntiformes en palmas y plantas; alts. Poco frec pero tpico: espinocelular oral, pterigeum 1) Rosola sifiltica. ungueales ungueal, alopecia irreversible 2) Leishmaniasis. 3) Herpes circinado. 4) Pitiriasis versicolor. 5) Pitiriasis rosada. MIR 1997-1998 RC: 5 22. 8.1. Enfermedad de Darier Tambin est descrita la posibilidad de la ictiosis ad- 8. Genodermatosis quirida. Se asocia a enfermedades sistmicas (hipotiroi- Clnica dismo, carencias nutricionales, infecciones crnicas). En Lo ms caracterstico son unas ppulas que pueden coa- el caso concreto de la enfermedad de Hodgkin, puede lescer en forma de grandes placas. Estas ppulas son del aparecer un

sndrome paraneoplsico cutneo que es Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin color de la piel, cubiertas de escamas amarillo-marron- precisamente una ictiosis adquirida. ceas. El lugar tpico son las reas seborreicas: zona central de la cara, trax, espalda y cuero cabelludo (puede dar Histologa zonas de alopecia). Histolgicamente, todas las ictiosis producen un engro- En las uas, son tpicas las muescas en V, en el borde libre. samiento de los estratos ms altos de la epidermis: hiper- Puede haber tambin hiperqueratosis subungueal. Esta en- queratosis ortoqueratsica e hipergranulosis. fermedad es fotosensible, por lo que empeora en verano. Una excepcin a esto es la ictiosis vulgar, que produce hipogranulosis. En las dos formas graves se observan Histologa numerosas mitosis, que traducen una cintica celular Orientacin MIR Existe acantlisis y disqueratosis con formacin de gra- aumentada. nos y cuerpos redondos en la epidermis. Este tema no ha sido preguntado hasta 8.3. Pnfigo benigno ahora. Debes rentabilizar tu tiempo apren- Tratamiento familiar de Hailey-Hailey diendo lo fundamental. Se emplean queratolticos y, en casos graves, acitretino. Es una enfermedad autosmica dominante. Debido a Se debe evitar la luz solar. un defecto en el cemento intercelular, se producen ve- sculas recidivantes en zonas de flexuras, axilas o regin 8.2. Ictiosis RECUERDA El pnfigo lateral del cuello. Son un grupo de enfermedades hereditarias, que se ca- vulgar tambin produce Estas vesculas se rompen y aparacterizan por una alteracin de la queratinizacin. Pro- acantlisis con vesculas recen erosiones. Cursa en forma ducen una descamacin persistente, crnica y genera- intraepidrmicas, pero la de brotes. Mejora con la edad y inmunofluorescencia es Aspectos Esenciales lizada, habitualmente no inflamatoria. Su nombre viene positiva. empeora con el calor. del griego icthys, pescado (MIR 97-98, 58). De la enfermedad de Darier, recuerda 1 Histologa: Acantlisis con vesculas intraepidrmicas. ppulas hiperqueratsicas, marronceas, Formas clnicas y tratamiento Inmunofluorescencia negativa. en el tronco. Histolgicamente, disquera- Existen cuatro formas bsicas de ictiosis hereditaria. tosis acantoltica. Formas leves: Ictiosis vulgar y ligada al sexo. Tratamiento: Puede responder a los corticoides Formas graves: Ictiosis lamelar e ictiosis epidermoltica. tpicos. Existen ictiosis de origen gentico y adqui- 2 rido. De las adquiridas, recuerda su asocia- cin a neoplasias hematolgicas. Figura 44 Enfermedad de Darier. Ppulas queratsicas en tronco Figura 45 Ictiosis adquirida en paciente con enfermedad de hodgkin Preguntas MIR Slo ha sido preguntada una vez ? (y la pregunta fue anulada) Caso Clnico Representativo No hay casos clnicos representativos @ 23. 09. 9.1. Definicin y clasificacin - Positiva dbil (eritema) de los eccemas Eccema. - Positiva fuerte (ppulas-vesculas) El eccema es un patrn clinicopatolgico de inflamacin - Positiva extrema (ampollas). Dermatitis atpica cutnea debido a mltiples etiologas. El prurito es el sn- toma ms importante. Las lesiones evolucionan por los Eccema de contacto irritativo estadios de eritema, ppulas, vesculas, excoriaciones, Es ms frecuente que el alrgico. Consiste en una reac- Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin costras, descamacin y liquenificacin sucesivamente. cin inflamatoria no inmunolgica debido al contacto En fase aguda, la lesin clnica tpica es la vescula, e con agentes externos. Puede ocurrir al primer contacto histolgicamente la espongiosis (presencia de lquido con dichos agentes, a diferencia del eccema alrgico, intercelular en la epidermis). que requiere sensibilizacin previa. En fases crnicas predominaran la liquenificacin y la Los agentes pueden ser qumicos o fsicos: jabones, de- hiperqueratosis. tergentes alcalinos, disolventes, calor, fro, friccin, micro- traumatismos... Orientacin MIR Clasificacin Eccemas de contacto: Alrgicos o irritativos. Clnica De las enfermedades que cursan con ecce- Eccema atpico. Suelen ser menos agudos que los eccemas alrgicos. El mas, la parte ms importante es la derma- Otros eccemas. ejemplo clsico es la dermatitis de las manos del ama de titis atpica, sobre todo la clnica. De los casa, producida por el cloro del agua y los jabones. Es eccemas de contacto, aprende a distinguir Clnica ms frecuente en atpicos. el irritativo del alrgico. La primera manifestacin del eccema es casi siempre el En ocasiones, pueden existir complicaciones como la prurito. En funcin del tiempo de evolucin, distingui- sobreinfeccin por S. aureus o infecciones diseminadas mos 3 fases: por virus herpes simple (eccema herptico o erupcin Eccema agudo: eritema, edema, vesiculacin-ampollas, variceliforme de Kaposi). Tambin puede ocurrir una eri- exudacin. trodermia exfoliativa en nios y adultos. Aspectos Esenciales Eccema subagudo: lesiones costrosas y descamacin. El diagnstico se apoya en unas pruebas epicutneas ne- Eccema crnico: liquenificacin, grietas, fisuracin. Es gativas o no relevantes. 1 El eccema agudo se caracteriza por pro- necesario el rascado mantenido para que aparezca este ducir vesculas, e histolgicamente por la tipo de alteraciones. Tratamiento espongiosis. Lo ms importante es evitar los alrgenos o los irritantes 9.2. Eccemas de contacto responsables. Para el tratamiento de las lesiones se em- plean los corticoides tpicos (y orales en caso de lesiones 2 El eccema de contacto alrgico es de ori- Eccema de contacto alrgico RECUERDA Los antihista- agudas y extensas), los emo- gen inmunolgico, no as el irritativo. Su aparicin est mediada inmunolgicamente (hiper- mnicos tpicos deben ser lientes y los antihistamnicos sensibilidad tipo IV), frente a agentes extraos, adquiri- evitados. sistmicos. dos por penetracin percutnea. Precisa una sensibiliza- 3 Las pruebas epicutneas son positivas en cin previa al alergeno. 9.3. Eccema atpico el eccema de contacto alrgico. Es un trastorno inflamatorio de la piel, de curso crnico y Clnica recidivante, que afecta a un 12-15% de la poblacin infantil. Pueden existir formas agudas y crnicas, dependiendo la Inicialmente se manifiesta por piel seca y prurito severo. 4 El alrgeno ms frecuente en mujeres es el localizacin de las lesiones del lugar de contacto con el nquel; en varones, el cromo. alergeno. Un lugar frecuente es el dorso de las manos, Etiopatogenia sobre todo en los casos profesionales. Es un trastorno hereditario polignico y multifactorial. Las lesiones del eccema alrgico pueden aparecer en Se consideran factores importantes en el desarrollo del 5 La dermatitis atpica suele asociar varios localizaciones distantes de la zona de contacto con el eccema la alteracin

de la permeabilidad cutnea y unas estigmas cutneos. El ms importante es alergeno, dato que lo diferencia del eccema irritativo (en caractersticas especiales de respuesta inmune. la piel seca. ste, las lesiones se presentan exclusivamente en las zo- Existen factores desencadenantes que pueden inducir la nas de contacto con el irritante). aparicin de un brote o colaborar en su mantenimien- to. Los ms incriminados han sido aeroalergenos (caros 6 El sntoma fundamental de la dermatitis Alergenos ms frecuentes del polvo: D. pteronyssimus); antgenos bacterianos (S. atpica es el prurito. Existe un gran nmero de sustancias potencialmente aureus); alimentos (ovoalbmina) Por otra parte, se ha sensibilizantes, tanto en la vida cotidiana como en el visto que el estrs empeora la enfermedad. mundo profesional. Los ms comunes son: 1) Nquel: el ms frecuente en mujeres, en relacin con Clnica la bisutera. Las primeras manifestaciones suelen desarrollarse en 2) Cromo: el ms frecuente en varones, presente en el la infancia, aunque la clnica puede desencadenarse en cemento (albailes), bisutera y calzados de cuero (MIR cualquier momento de la vida. Es frecuente la historia 99-00, 132). personal o familiar de asma, rinoconjuntivitis estacional 3) Otros: Parafenilendiamina (tintes de pelo), fragancias, o eccema. Normalmente la sintomatologa mejora en la frmacos tpicos (neomicina, antihistamnicos, proca- edad adulta. Pueden distinguirse tres fases: na), etc. Lactante: comienza alrededor de los 3 meses. Predomi- na el eritema y las papulovesculas en cuero cabelludo y Diagnstico cara (respetando tringulo nasogeniano). Se establece conjuntando la historia clnica, la localiza- Infantil: lesiones secas, liquenificadas en flexuras ante- cin y el tipo de lesiones y con las pruebas epicutneas cubital y popltea (MIR 00-01, 187). de contacto. stas se realizan una vez resueltas las lesio- Adulto: lesiones secas, subagudas-crnicas en cara, nes, sobre piel sana, dejando los alergenos en contacto cuello, flexuras y dorso de manos. con la piel 48 horas. Se lee a las 48 y 96 horas. Se mide la El prurito es un sntoma necesario para el diagnstico de intensidad de la reaccin: dermatitis atpica. Los pacientes con dermatitis atpica - Negativa. son ms susceptibles al efecto de los irritantes cutneos. 24. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 46 Eccema de contacto alrgico Figura 47 Dermatitis del paal. Es una forma de eccema irritativo Tabla 10 Eccema de contacto (Alrgico vs Irritativo) Alrgico Irritativo Mecanismo Hipersensibilidad tipo IV No inmunolgico Agudo: vesculas-ampollas Clnica Subagudo: costras-descamacin Crnico: liquenificacin-fisuracin Dorso de manos Toda la mano Localizacin Ms frecuente en atpicos Niquel-mujeres-bisutera Jabones Cromo-varones-cemento, bisutera, calzado Sustancia que lo produce Detergentes alcalinos Parafenilendiamina-tintespeluqueras Disolventes Medicamentos tpicos (neomicina) Diagnstico Pruebas epicutneas positivas Pruebas epicutneas negativas Figura 48 Dermatitis atpica del lactante Figura 49 Reaccin espongitica Espongiosis precoz Vescula espongitica Eritema Infiltrado linfocitario Dilatacin capilar Aparte, existen formas menores de atopia, enfermeda- cuidadosamente para evitar la aparicin de efectos se- Inmunomoduladores: ciclosporina A para el eccema des asociadas y estigmas fsicos que te presentamos a cundarios locales. atpico severo del adulto que no ha respondido a otras continuacin (ver tabla 7 Pag. 26). alternativas. Fototerapia: tanto los UVA como los UVB han demos- Tacrolimus y pimecrolimus tpico: Inmunomodulado- Tratamiento trado eficacia en algunas ocasiones. res tpicos (inhibidores de la calcineurina). Aprobados Es imperativo aliviar el prurito, y para ello son esenciales durante los ltimos aos para el tratamiento de esta en- las medidas generales. Antihistamnicos orales: alivian el prurito y pueden fermedad. En la literatura se han asociado a linfomas cut- provocar sedacin leve. No deben emplearse tpicos. neos, con escasa evidencia cientfica hasta el momento. Medidas generales: baos con avena, empleo de ja- bones extragrasos, emolientes. Relajacin y descanso Corticoides orales: para casos agudos, siempre en 9.4. Otras formas de eccema psicolgico. temporadas cortas y no como mantenimiento. No hay que olvidar que las dermatitis crnicas pueden Eccema dishidrtico Corticoides tpicos: son parte importante en el trata- recidivar de forma agresiva al suspender la cortico- Lesiones vesiculosas en caras laterales de dedos de ma- miento de lesiones leves-moderadas. Deben emplearse terapia oral. nos y pies, palmas y plantas, muy pruriginosas, recurren25. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin tes. Pueden formar parte de la dermatitis atpica o de un Eccema inducido por va sistmica eccema alrgico de contacto. Algunos pacientes sensibilizados por va tpica a un alergeno determinado pueden desarrollar lesiones ec- Eccema numular cematosas diseminadas tras entrar en contacto por va Es un eccema focal, con lesiones redondeadas, del tamasistmica con dicho alergeno. o de una moneda, de evolucin crnica y recidivante. Se cree que es de origen multifactorial. Analgsicos, antibiticos, antidepresivos, oro, nquel, etc. pueden ser responsables. Eccema asteatsico o craquel La piel se muestra seca y resquebrajada con un patrn Eccemas fotoinducidos reticulado en piernas de ancianos. Se relaciona con todo Son lesiones eccematosas que aparecen tras la adminis- aquello que pueda producir xerosis: atrofia cutnea, cli- tracin tpica o sistmica de una sustancia que acta ma fro y seco, uso de diurticos como fotosensibilizante tras la exposicin a la luz. Eccema de estasis Neurodermatitis o liquen simple crnico Ocurre en personas mayores con fenmenos varicosos. Se denomina as a un rea de liquenificacin cut- Tiene una etiopatogenia mltiple: irritacin, sensibiliza- nea secundaria al rascado crnico. Suele presentarse ciones, sobreinfecciones, todo ello sobre una piel previa- como una placa nica en regin de la nuca, tobillos mente daada. o perin. Tabla 11 Eccema atpico FORMAS MENORES DE ATOPIA ESTIGMAS DE ATOPIA ENFERMEDADES CUTNEAS ASOCIADAS Queilitis descamativa Pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan Pitiriasis alba Signo de Hertogue (desaparicin cola Eccema atpico de manos de cejas) Dermatitis del pezn Hiperlinealidad palmar. Infecciones Ictiosis vulgar Dishidiosis cutneas ms frecuentes y graves Alopecia areata Pulpitis digital crnica o dermatosis Lengua geogrfica Vitiligo plantar juvenil Piel seca ictiosiforme Sndrome de Netherton (ictiosis lineal Eccema numular

Palidez perioral circunfleja y tricorrexis invaginata) Prrigo simple (estrfulo) Eritema malar Prrigo nodular Cataratas Neurodermatitis crnica circunscrita Queratocono (liquen simple crnico) Figura 50 Eccema dishidrtico o acrovesiculosis Preguntas MIR ? MIR 01-02, 136 MIR 00-01F, 149 MIR 99-00, 132 Caso Clnico Representativo @ 187. Un nio de 5 aos de edad tiene le- siones eczematosas crnicas en flexuras de brazos y piernas que producen intenso pi- cor, asociadas a una queilitis descamativa de labios. Cul, entre los siguientes, es el diagnstico ms probable?: 1) Un eczema microbiano. 2) Una dermatitis atpica. 3) Un eczema seborrico. 4) Un prrigo nodular. 5) Una sarna. MIR 2000-2001 RC: 2 26. 10.1. Definicin y clasificacin Urticaria colinrgica 10. Urticaria y La urticaria se caracteriza por habones y prurito. Es una Suele aparecer tras un aumento de la temperatura corpo- forma de reaccin de la piel ante distintos procesos in- ral (ejercicio, fiebre, ducha caliente). Se manifiesta como angioedema munolgicos e inflamatorios desencadenados por diver- pequeos habones de 1-2 mm, rodeados de un halo eri- sos factores etiolgicos. Por su evolucin, la urticaria se tematoso, predominantemente en el tronco. Es tpico en divide en agudas y crnicas, dependiendo de si los bro- jvenes, en relacin con el deporte (MIR 97-98, 57). tes persisten ms o menos de 6 semanas. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin 10.3. Tratamiento Etiopatogenia El tratamiento ser etiolgico, siempre que se conozca Idioptica: La causa es desconocida en el 60% de las ur- la causa. No obstante, en muchas ocasiones no es as. El ticarias agudas. En las crnicas, este porcentaje es mucho tratamiento farmacolgico consiste en: mayor. Antihistamnicos orales: Son el tratamiento fundamental. Inmunolgica: Algunas de ellas son mediadas por IgE, Corticoides sistmicos: Se reservan para casos graves o como las alergias alimentarias (fresas, pescado, Anisa- refractarios. Orientacin MIR kis). Otras se relacionan con el complemento, como la Adrenalina: Casos graves con anafilaxia. enfermedad del suero o el angioedema hereditario, que Este es un tema poco preguntado en el veremos despus. Se comienza por un anti-H1, probando diferentes clases MIR. Debes tener claro la lesin funda- No inmunolgica: Asociada a anomalas del metabolis- si no hay respuesta, despus se combinan. El siguiente mental de la urticaria y diferenciarla de la mo del cido araquidnico o a degranulacin directa del paso sera aadir un anti-H2, y por ltimo, los corticoides. urticaria-vasculitis. Ten presente el edema mastocito. Un ejemplo clsico es la urticaria por AINEs. En algunas clases de urticaria hay antihistamnicos espe- angioneurtico, como una forma peculiar cialmente indicados. de angioedema. Independientemente de la causa, se produce una libe- Dermografismo: hidroxicina. racin de histamina y otros mediadores. Esto produce Urticaria colinrgica: hidroxicina. vasodilatacin y aumento de la permeabilidad capilar. La Por fro: ciproheptadina. consecuencia es un edema en dermis superficial. Urticaria retardada por presin: corticoides orales (la Aspectos Esenciales nica en que son de primera eleccin). 10.2. Clnica La urticaria se caracteriza por habones 1 La lesin elemental es el habn: ppulas o placas ede- 10.4. Edema angioneurtico pruriginosos de menos de 24 horas de matosas, rosadas (en ocasiones blanquecinas). Pueden familiar de Quincke duracin y puede acompaarse de an- aparecer en cualquier localizacin, con extensin varia(angioedema hereditario) gioedema. ble. La caracterstica esencial del habn es su evanes- Forma rara de angioedema caracterizada por episodios cencia, ya que desaparece en menos de 24 horas. El harecidivantes de edema del tejido celular subcutneo, bn traduce un edema drmico superficial. En algunas RECUERDA La urticaria puede frecuentemente en ma- Cuando las lesiones duran ms de 24 horas 2 ocasiones, coexiste edema en dermis profunda y tejido asociar angioedema, pero esta nos, pies y cara. Afecta est indicado realizar una biopsia en busca celular subcutneo, y entonces se habla de angioedema. forma de angioedema no asocia tambin a la mucosa de una urticaria-vasculitis. El angioedema no siempre acompaa a la urticaria (MIR urticaria. intestinal y respiratoria 99-00F, 149). (diarreas, vmitos, broncoespasmo). El angioedema he- El sntoma ms importante es el prurito. Puede acompa- reditario no cursa con habones sino nicamente con La mayora de las urticarias crnicas (apa3 arse de sntomas gastrointestinales (nuseas, vmitos, angioedema. ricin de lesiones durante ms de 6 sema- epigastralgia, diarrea); respiratorios (disnea, sibilancias) o Se produce por dficit real o funcional del inhibidor de nas) son idiopticas. cardiovasculares (taquicardia, hipotensin y mareo). la fraccin C1 del complemento. Se hereda de forma au- Una urticaria cuyas lesiones duren ms de 24 horas y tosmica dominante. Tambin puede ser adquirido, en asocie artralgias o hipocomplementemia debe obligar procesos como el LES, neoplasias, anemias hemolticas o El edema angioneurtico familiar se debe 4 al mdico a pensar en una urticaria-vasculitis (una for- crioglobulinemias. a un dficit hereditario del inhibidor de la ma de vasculitis por hi- C1 esterasa y se manifiesta por brotes de RECUERDA La urticaria pigmenpersensibilidad). Debe Tratamiento angioedema sin habones. tosa no es una forma de urticaria, confirmarse mediante Crisis agudas: Plasma fresco o C1 inhibidor. sin una variante de mastocitosis, frecuente en nios. biopsia cutnea (MIR Profilaxis: Danazol. Es un anabolizante andrognico que 00-01, 135). incrementa la sntesis heptica de C1 inhibidor. Figura 51 Urticaria aguda 27. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 52 Angioedema Preguntas MIR ? MIR 99-00F, 149 MIR 97-98, 57 Caso Clnico Representativo @ 135. Adulto de 41 aos que desde hace 1 ao tiene brotes de lesiones habonosas diseminadas por todo el cuerpo, de color rojo,que duran das y se acompaan de artralgias. Histolgicamente hay un infil- trado neutroflico perivascular con leuco- citoclasia, en dermis superior. Este cuadro corresponde a: 1) Una urticaria crnica idioptica. 2) Un edema angioneurtico. 3) Una urticaria fsica. 4) Una urticaria-vasculitis. 5) Una prpura papulosa. MIR 2000-2001 RC: 4 28. 11.1 Definicin y clasificacin tacin mucosa aadida. Se ha implicado a AINEs, alopuri- 11. Toxicodermias Las toxicodermias son reacciones cutneas de muy di- nol, sulfamidas, hidantonas. versa ndole que aparecen tras la administracin de un frmaco. Son uno de los efectos secundarios ms fre- Eritrodermia. Eritema y descamacin generalizadas, cuentes de los medicamentos. que afectan a ms del

90% de la superficie cutnea. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Los mecanismos de produccin de muchas de ellas son Frecuente con oro, pirazolonas, litio. Las causas ms fre- desconocidos y pueden desencadenarse por activacin cuentes de eritrodermia son: eccemas, psoriasis, linfomas inmunolgica o por mecanismos no inmunes. cutneos y frmacos. El tipo clnico de lesin no es til para distinguir un me- canismo de otro. Lupus eritematoso. Hidralazina, procainamida. 11.2. Formas clnicas Esclerodermia. Penicilamina, bleomicina, triptfano adul- Morfolgicamente, pueden aparecer diversos cuadros: terado, aceite de colza. Exantema morbiliforme. Es la ms frecuente de todas Orientacin MIR las erupciones por frmacos (la mitad de los casos) y Pseudolinfoma por fenitona. Con adenopatas, hepati- consiste en mculas o ppulas simtricas y confluentes, tis y lesiones cutneas (sndrome de hipersensibilidad). Este tema apenas se ha preguntado. Bsi- que suelen comenzar por el tronco y afectar a mucosas, camente, debes orientar el estudio al eri- palmas y plantas. Es muy frecuente con las penicilinas y Reacciones acneiformes por inhibidores del factor de tema multiforme y sus formas graves. Para suele aparecer de 1-2 semanas despus de comenzar el crecimiento epidrmico (erlotinib, gefitinib): estos frma- ello te ser muy til la tabla de las derma- tratamiento. Puede asociar prurito, fiebre y eosinofilia. cos se utilizan para el tratamiento de carcinomas epider- tosis reactivas. Frmacos ms frecuentes: penicilinas, AINEs, sulfamidas, moides (ej: pulmn) diseminados que no responden a hemoderivados, antiepilpticos, pirazolonas. las pautas convencionales de quimioterapia, como medicacin paliativa. Parece haber una relacin directa en- Urticaria y angioedema. Habones pruriginosos drmi- tre la toxicidad cutnea y el efecto teraputico, de modo cos o edema subcutneo. Puede existir afectacin de la que a mayor reaccin acneiforme mayor inhibicin de la Aspectos Esenciales mucosa respiratoria e hipotensin, y entonces se debe neoplasia. considerar un cuadro grave. Aparece en minutos-horas El exantema morbiliforme y la urticaria son 1 tras la ingestin del frmaco. Los ms implicados son las 11.3. Tratamiento las formas ms frecuentes de toxicodermia. penicilinas y AAS. Una vez hecho el diagnstico, debe retirarse el o los me- dicamentos potencialmente responsables, sustituyndo- Exantema fijo medicamentoso. Una o varias placas los por otros equivalentes, si sto fuera necesario. En el exantema fijo medicamentoso apa- 2 eritematoviolceas en cualquier regin corporal, aunque El tratamiento es de soporte y sintomtico. Una erupcin recen placas eritematoedematosas en las es bastante caracterstica la localizacin en cara, manos y morbiliforme puede no requerir tratamiento o solamen- mismas localizaciones (cara, manos y ge- mucosas oral o genital. Provocan sensacin de quema- te antihistamnicos para controlar el prurito. Puede ser nitales) cada vez que se toma el frmaco zn. Deja hiperpigmentacin residual. Cada vez que se necesario emplear corticoides sistmicos si las lesiones responsable. administra el medicamento reaparece la lesin en la mis- son extensas o el cuadro grave. ma localizacin. AINEs, sulfamidas, anticonceptivos, AAS han sido implicados. 11.4. Dermatosis reactivas Las lesiones en diana del eritema multifor- 3 Son cuadros clnicos de etiopatogenia an no aclarada, me minor pueden desarrolar vesculas en Vasculitis. A modo de prpura palpable. Puede afectar considerados como patrones de reaccin ante diversas el centro. El desencadenante ms frecuen- tambin otros rganos. Se cree que el mecanismo es in- agresiones, en ocasiones desconocidas y autolimitadas. te es el virus herpes simple. munolgico. Han sido implicados el alopurinol, tiacidas, Sus histologas muestran similitudes entre ellas, lo cual sales de oro, sulfamidas. invita a pensar en una patogenia comn. El sndrome de Stevens-Johnson y la Ne- 4 Eritema multiforme-Stevens Johnson-necrlisis epi- Clnica crlisis Epidrmica Txica son formas gra- drmica txica. Es la erupcin ms grave y cursa con Se han descrito 3 grupos diferentes, aunque en muchas ves de eritema multiforme secundarias a eritema generalizado y formacin de ampollas con afec- ocasiones se solapan. frmacos que presentan clnica sistmica y afectacin mucosa importante. Figura 53 Exantema morbiliforme por amoxicilina En la histologa es tpica la necrosis de que- 5 ratinocitos y la vacuolizacin de la basal. 29. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Eritema exudativo multiforme menor: es el grupo ms vantes y antibiticos en orden decreciente). Tambin se dermoepidrmica por un infiltrado linfohistiocitario frecuente, con cerca del 80% de los casos. Se piensa que han implicado agentes infecciosos, fundamentalmente y degeneracin vacuolar de la capa basal con que- en la mayora de ellos antecede una infeccin previa (10- Mycoplasma pneumoniae. ratinocitos necrticos. En la NET, la necrosis de que15 das antes) por virus herpes simple sintomtica (60%) ratinocitos es masiva, con menos edema e infiltrado o subclnica. Se manifiesta como una erupcin simtrica, Necrlisis epidrmica txica (NET). Muchos autores lo drmico. abrupta, en zonas de extensin de manos, codos, rodillas consideran la forma ms grave de eritema multiforme y pies de lesiones eritematoedematosas, que en su for- mayor, invocndose los mismos agentes farmacolgicos. Tratamiento ma clsica tiene aspecto de diana y recibe el nombre de Aparece un rash morbiliforme rpidamente confluente En el EM menor, solamente se pauta tratamiento sinto- herpes iris de Bateman o lesin en escarapela con centro que abarca la prctica totalidad de la piel y pronto apare- mtico con corticoides tpicos, antihistamnicos orales. violceo o a veces ampolloso. cen grandes ampollas flccidas que dejan amplias reas El tratamiento de la infeccin por VHS slo es til (por La afectacin mucosa es rara, y si aparece, son escasas de piel denudada. La afectacin de varias mucosas es evitar las lesiones de EM) si se trata en la fase inicial de lesiones erosivas y poco intensas, en la mucosa oral. constante. Son frecuentes las complicaciones (bronco- la infeccin viral. Tiende a la recurrencia con sucesivos brotes de lesiones RECUERDA las enfermeneumonas, hemorragias di- herpticas. dades que tienen el signo gestivas, insuficiencia renal, El EM mayor requiere el tratamiento de la infeccin de Nikolsky + son la NET, shock hemodinmico, etc.) subyacente o ms frecuentemente la retirada del medi- el sndrome de la piel Eritema exudativo

multiforme mayor o sndrome de escaldada estafiloccica con una mortalidad cercana camento implicado y medidas de soporte. Est en dis- Stevens-Johnson: es ms raro. Frecuentemente tiene (SSSS) y el pnfigo. En la NET al 25%. Ante un nio con cusin el uso de esteroides orales, que se emplearn en un perodo prodrmico de hasta 14 das con fiebre, tos, es toda la epidermis la que exfoliacin generalizada, funcin del estado general del paciente. Deben cuidarse cefalea, artralgias, etc. Posteriormente aparecen lesiones se despega (mal pronstico), debe siempre realizarse el las mucosas con medidas locales. mientras que en el SSSS el eritematoedematosas ms extensas con tendencia a la despegamiento epidrmico diagnstico diferencial en- formacin de ampollas y lesiones mucosas ms inten- se produce a nivel de la tre NET y sndrome de la piel El paciente con una NET precisa ingreso en una unidad sas (boca, genitales, faringe, laringe, conjuntiva). Son granulosa (buen pronstico). escaldada estafiloccica. de quemados, con monitorizacin del hematocrito, ba- frecuentes los sntomas sistmicos y no tiende a la recu- lance hidroelectroltico, profilaxis antibitica y medidas rrencia (MIR 97-98, 60). Histopatologa de soporte. La ciclosporina parece obtener mejores re- Los factores etiolgicos ms importantes y frecuentes Se aprecia edema e infiltracin discreta perivascular sultados que los corticoesteroides en el tratamiento de son los medicamentos (sulfamidas, AINEs, anticonvulsi- por clulas mononucleares, borramiento de la unin estos pacientes. Figura 54 Erupcin pustulosa por erlotinib Figura 55 Eritema multiforme minor. Herpes iris de Bateman 0 30. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Tabla 12 Dermatosis reactivas EM minor EM mayor NET Etiologa Idioptico. Herpes simple Frmacos Frmacos Agudo autolimitado; Curso Agudo autolimitado Agudo autolimitado recurrente Prdromos Ausentes Presentes Presentes Localizacin Acral Acral y cara Tronco y cara Afectacin mucosa Ausente Prominente Prominente Sntomas constitucionales Ausentes Presentes Severos Afectacin sistemtica Ausente Ocasional Ms frecuente Duracin 1-3 semanas 2-4 semanas 3-6 semanas Eritema diseminado, Lesiones en diana, Tipo de lesin Lesiones en diana despegamiento ampollas epidrmico Mortalidad 0% 5-15% 5-50% Preguntas MIR MIR 97-98, 60 ? Caso Clnico Representativo 60. El sndrome de Stevens-Johnson es una @ forma grave de: 1) Psoriasis. 2) Lupus eritematoso. 3) Eritema multiforme. 4) Eritema crnico migratorio. 5) Liquen plano. MIR 1997-1998 RC: 3 1 31. 12. 12.1. Acn tico sobre P. acnes, sino tambin por su efecto antiin- Acn Es una enfermedad inflamatoria del folculo pilosebceo, flamatorio al inhibir la quimiotaxis de los neutrfilos. crnica y autolimitada. Afecta a adolescentes y adultos Tambin se utilizan los macrlidos (eritromicina y azijvenes. tromicina), sobre todo en el acn infantil, donde las Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin tetraciclinas estaran contraindicadas. Etiopatogenia - Antiandrgenos: Acetato de ciproterona, en comSu etiologa es multifactorial: binacin con estrgenos. Es til para tratar formas Queratinizacin del infundbulo folicular en su porcin moderadas-severas en mujeres, incluso sin evidentes baja. Es el fenmeno inicial. Esto da lugar a un tapn de alteraciones hormonales. queratina que obstruye el orificio de salida (clnicamente, - Isotretinona (13-cis-retinoico): Derivado de la vita- este tapn es el comedn). mina A. Tiene una potente accin antiacneica, por Alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de la inhibicin que produce en la glndula sebcea. sebo por la glndula sebcea. Este fenmeno es andr- El efecto secundario ms frecuente es la sequedad Orientacin MIR geno-dependiente. cutaneomucosa. Se deben vigilar los niveles lipdicos Alteraciones en la microflora bacteriana. Aumenta la y la funcin heptica, porque pueden aumentar los Es un tema de importancia media en el cantidad de Propionibacterium acnes, que es capaz de triglicridos, el colesterol y las transaminasas. Pueden MIR. Debes conocer la clnica del acn y metabolizar los lpidos, produciendo mediadores de la producir pseudotumor cerebri, sobre todo si se coad- de la roscea. Uno de los aspectos ms inflamacin. ministran con las tetraciclinas. Otros efectos son: alo- preguntados es el tratamiento con isotre- Factores agravantes. Empeora con el estrs, la toma de pecia, mialgias, alteraciones de la cicatrizacin y distinona y sus efectos secundarios. anticonceptivos orales muy andrognicos, la limpieza minucin de la visin nocturna. No debe permitirse obsesiva de la cara y la manipulacin de las lesiones. el embarazo durante el RECUERDA Despus del tra- tamiento con isotretinona, tratamiento y en el mes Clnica se evitar el embarazo duran- posterior a la finalizacin La lesin inicial el comedn, que puede ser cerrado te un mes. Con el acitretino del mismo (MIR 00-01F, Aspectos Esenciales (ppula puntiforme blanquecina) o abierto (punto negro; (ver psoriasis), este perodo debe ser de dos aos. 147: MIR 96-97, 29). Al ser orificio con contenido oscuro). Los comedones evolucio- fototxica no se debe to- 1 Aunque la lesin elemental del acn es el nan a lesiones inflamatorias: ppulas, pstulas, ndulos, mar durante los meses de sol, reservndose su admi- comedn, la clnica del acn es polimorfa quistes en orden de gravedad. Todas ellas pueden dejar nistracin para los meses de otoo e invierno. con presencia de comedones, ppulas, cicatrices. Lo habitual es el polimorfismo del cuadro, pstulas, quistes y cicatrices. combinando distintas lesiones en el mismo momento. Graves (acn conglobata y fulminans): se combinan Las regiones ms afectadas son las ms ricas en grasa: los antibiticos orales, corticoides orales y la isotretino- cara, espalda, hombros y regin centrotorcica. na oral. 2 Deben descartarse erupciones acneifor- Existen dos formas clnicas graves de acn: mes secundarias cuando las lesiones son Acn conglobata: grandes ndulos, quistes y absce- Erupciones acneiformes muy monomorfas y sin comedones. En sos comunicados por fstulas en tronco y extremidades Acn ocupacional: debido a la oclusin del folculo pi- este caso siempre hay que descartar el uso proximales, que dejan intensas cicatrices hipertrficas. losebceo por aceites minerales. Comedones negros y tpico o sistmico de corticoides. lesiones eritematosas en antebrazos, muslos, glteos de Acn fulminans: similar al acn conglobata, pero con trabajadores con hidrocarburos clorados y alquitranes. fiebre, malestar general,

leucocitosis, aumento de la VSG 3 Los tratamientos sistmicos ms utilizados e incluso artralgias. Tambin se localiza en tronco (MIR Acn por frmacos: tanto por medicamentos tpicos en el acn vulgar son los antibiticos (doxi- 99-00F, 148). (corticoides, alquitranes) como sistmicos (corticoides, ciclina y minociclina) y la isotretinona. ACTH, bromuro, yoduro, antiepilpticos, antituberculo- Diagnstico sos e inhibidores del factor de crecimiento epidrmico). El diagnstico clnico es sencillo. En ocasiones, debe dife- Es muy frecuente el monomorfismo de las lesiones, sin 4 La roscea afecta a mujeres de edad media. renciarse de otros procesos como la roscea, la foliculitis comedones y con predominio de papulopstulas. Muestran pieles sensibles que reaccionan por Pityrosporum, las verrugas planas y las erupciones con una vasodilatacin excesiva frente a acneiformes. 12.2. Roscea mltiples estmulos. Es una enfermedad crnica, de patogenia desconocida, Tratamiento caracterizada por la aparicin de lesiones acneiformes en Depende de la gravedad clnica: la cara. Afecta ms a mujeres entre los 30 y los 50 aos. 5 La clnica es de cuperosis, flushing, telan- Leves (acn comedoniano y papuloso): suele ser sufi- giectasias y ppulopstulas faciales. Puede ciente con el tratamiento tpico, pero tiende a recurrir. Etiopatogenia acompaarse de afectacin ocular y rinofi- Los agentes ms utilizados son: Desconocida, pero se sospechan varios factores como ma (esto ltimo ms frecuente en varones). - Perxido de benzoilo: Es queratoltico, comedoltico labilidad vasomotora, infeccin por Demodex folliculo- y bacteriosttico. Puede provocar irritacin (MIR 96- rum, enfermedades gastrointestinales, predisposicin 97F, 148). gentica. Se discute el posible papel patognico del H. - Retinoides tpicos: Tretinona RECUERDA Los pylori. (cido 13-trans-retinoico), iso- retinoides tpicos, tretinona, adapaleno y tazarocomo las tetracicli- Clnica teno. empleados como come- nas, pueden producir Comienza por episodios de flushing faciales ante diver- fotosensibilidad. dolticos y exfoliantes. sos estmulos (caf, alcohol, comidas picantes, sol, am- - cido azelaico al 20%: es comedoltico y reduce la bientes calurosos, etc.), que va provocando la aparicin poblacin bacteriana. de eritema persistente (cuperosis), telangiectasias y lesio- Antibiticos: clindamicina al 1% o eritromicina al 2%. nes papulopustulosas sin presencia de comedones (MIR 96-97F, 144). Moderados (acn papulopustuloso y noduloqusti- Con el tiempo pueden aparecer lesiones oftlmicas (ble- co): Se emplea habitualmente tratamiento oral: faritis, conjuntivitis, iritis) e hiperplasia de tejidos blandos - Antibiticos: doxicilina y minociclina son los ms (rinofima, otofima, blefarofima), ms tpico en los varones empleados. Actan no slo por su poder bacteriost- (MIR 96-97, 27). 32. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Tratamiento 12.3 Dermatitis perioral Es importante evitar los estmulos vasodilatadores. Erupcin tpica de mujeres jvenes sometidas a estrs, Doxiciclina o minociclina oral son el tratamiento de elec- que cursa con brotes de ppulas en mejillas y en regin cin. Suele emplearse tambin el metronidazol tpico o perioral que caractersticamente dejan en el rea perila- el cido azelaico como mantenimiento. En casos severos bial una banda libre de lesiones. Suele responder a do- es til el empleo de isotretinona oral a dosis bajas (MIR xiciclina oral. 97-98F, 146). Figura 56 Dermatitis atpica del lactante Figura 57 Eccema de contacto alrgico Preguntas MIR MIR 9900F, 148 ? MIR 97-98F, 146 MIR 96-97F, 148 MIR 96-97, 27 MIR 96-97, 29 Caso Clnico Representativo 147. La isotretinona es un frmaco que se @ emplean por va oral para tratar el acn en algunos pacientes. Cul de las siguientes respuestas es FALSA?: Tabla 13 Acn y roscea 1) Puede elevar los niveles sricos de colesterol y triglicridos. Adolescentes y adultos jvenes Mujeres de 30 a 50 aos 2) Produce casi siempre una importan- Etiologa Alteracin de la queratizizacin del infundbulo folicular Labilidad vasomotora te sequedad de piel y mucosa. Alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de sebo Demodex folliculorum Propionibacterium acnes Enfermedades gastrointestinales (H. 3) Es teratgeno y por ello es obliga- Empeora con estrs, anticonceptivos orales muy andrognicos, pylori?) torio que las mujeres que lo tomen limpieza obsesiva de cara y manipulacin Predisposicin gentica realicen una anticoncepcin durante al menos 2 aos despus de finalizado el Clnica Polimorfismo: Comedones (cerrados o abiertos), ppulas, pstu- Flushing faciales (caf, alcohol, picantes, tratamiento. las, ndulos, quistes en orden de gravedad sol, calor...) 4) Puede alterar el proceso de cicatri- Localizacin: cara, espalda, hombros y regin centrotorcica Eritema persistente (cuperosis) Formas clnicas graves de acn: Telangiectasias zacin de las heridas y facilitar la apari- - Acn conglobata: Grandes ndulos, quistes y abcesos Papulopstulas sin comedones cin de queloides. comunicados por fstulas en tronco fundamentalmente y Lesiones oftlmicas (blefaritis, conjun- 5) Se han dado casos de hiperten- extremidades proximales que dejan intensas cicatrices tivitis, iritis) hipertrficas. No presenta clnica sistmica. Hiperplasia tejidos blandos (rinofima, sin endocraneal asociados a esta - Acn fulminans: Similar al acn conglobata, pero con clni- otofima, blefarofima), ms tpico en medicacin. ca sistmica (fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento varones MIR 2000-2001F RC: 3 de la VSG e incluso artralgias) 144. Cul de las siguientes afirmaciones es Tratamiento Leves (comedones y ppulas): tratamiento tpico; tendencia a la Evitar estmulos vasodilatadores FALSA respecto a la roscea?: recurrencia Doxiciclina o minociclina oral de eleccin - Perxido de benzoilo Metronidazol tpico como mantenimiento 1) Es una erupcin que se presenta pre- - Retinoides tpicos: tretinona (cido 13-trans-retinoico), Casos severos: isotretinona oral a dosis dominantemente en cuello y escote. isotretinona, adapaleno y tazatoteno bajas 2) Es ms frecuente en la mujer que en - cido azelaico el hombre. - Antibiticos: clndamicina al 1% o eritromicina al 2% Moderados (papulopstulas y noduloqustico): tratamiento oral 3) El rinofima es una variante con en- - Antibiticos: doxicilina y minociclina, nuevos derivados de grosamiento de la piel de la nariz. la eritromicina 4) Puede estar asociada a conjuntivitis - Antiandrgenos: acetato de ciproterona en combinacin y blefaritis. con estrgenos en mjeres. - Isotretinona (13-cis-retinoico) 5) Generalmente empeora con la luz Graves

(conglobata y fulminans): Antibiticos orales + corticoides del sol. orales + isotretinona oral MIR 19961997F RC: 1 33. 13. 13.1. Definicin y clasificacin go, Addison, tiroiditis de Hashimoto y anemia perniciosa. Alopecias Son un grupo de enfermedades definidas por la dismi- A la exploracin no hay cicatrizacin ni atrofia; en ocasio- nucin de la densidad del pelo o ausencia del mismo en nes existen unos pelos cortados diagnsticos en forma de cualquier parte de la superficie cutnea. porra (pelos en signo de exclamacin) llamados pelos pe- Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Para su estudio, es frecuente dividirlas en: ldicos. Su presencia indica que la enfermedad est activa. Alopecias cicatrizales: debidas a malformacin, dao o El tratamiento depende de la extensin, emplendose destruccin del folculo, por lo que son definitivas. corticoides tpicos o intralesionales en placas pequeas Alopecias no cicatrizales: bien debidas a miniaturizacin y orales en caso de extensiones mayores. del folculo o a sndromes hereditarios o asociada a enfer- Tambin pueden emplearse sensibilizantes tpicos (dini- medades sistmicas. troclorobenceno o difenciprona), o PUVA para casos ms extensos. Ningn tratamiento es plenamente eficaz en 13.2. Alopecias no cicatrizales todos los casos. Es posible la repoblacin espontnea de las placas. Orientacin MIR Alopecia andrognica o calvcie comn Tiene lugar por el efecto combinado de predisposicin Efluvio telgeno Tema muy secundario. Lo ms importan- gentica y el efecto de los andrgenos sobre los folculos Se trata de la segunda causa ms frecuente de alopecia, te es tener claro qu patologas causan pilosos. despus de la andrognica. alopecia cicatricial y cules no (aprndete Puede comenzar ya en la pubertad y la progresin es Por la accin de diversos factores (dietas hipocalricas, muy bien la tabla). gradual, siguiendo unos patrones clnicos determinados: tensin emocional, fiebre alta, embarazo, muchos fr- Varones: receso de la lnea de implantacin frontopamacos, etc.) se produce el paso de muchos folculos de rietal, ms tarde alopecia en vrtex, luego estas reas se manera brusca a la fase de telgeno, por lo que, 3 meses van uniendo por una prdida difusa hasta que termina despus, comienza a caer el cabello en mayor cantidad. en la calvicie hipocrtica conservando solamente las re- Recuperacin espontnea de 6 a 12 meses despus, si se giones temporales y occipital. Se divide, segn Hamilton, suspende la causa. Aspectos Esenciales en 8 grados. Mujeres: prdida difusa en regin parietal y en vrtex EEfluvio angeno 1 Se dividen en cicatriciales (irreversibles) y sin retraso de la lnea de implantacin. Hay 3 grados de Suele ser debido a txicos, que detienen el ciclo del pelo no cicatriciales (reversibles) segn el as- Ludwig. en fase de crecimiento o anagen, produciendo una cada pecto de la piel de la zona alopcica. del pelo, brusca y difusa, en dicha fase. Puede aparecer Para su tratamiento se utiliza el minoxidil tpico y el con el uso de citostticos, intoxicaciones (mercurio) o finasteride a dosis de 1mg/d vo (antiandrgeno que dficit grave de proteinas. 2 Las alopecias no cicatriciales son: la alope- RECUERDA Finasteride inhibe la 5-reductasa a nivel cia androgentica que es la ms frecuente; tambin es empleado folicular). En mujeres se emplea Otras causas de alopecia no cicatricial son: sfilis secun- la alopecia areata que asocia frecuente- en la hiperplasia benig- el acetato de ciproterona como daria, tia del cuero cabelludo, tricotilomana, hipertimente alteraciones autoinmunes del tiroi- na de prstata. antiandrgeno. roidismo e hipotiroidismo, lupus eritematoso sistmico, des; el efluvio telgeno que aparece des- ferropenia, pus de situaciones estresantes como el Alopecia areata parto y el efluvio angeno relacionado con Enfermedad caracterizada por la presencia de placas 13.3. Alopecias cicatrizales quimioterpicos. alopcicas asintomticas, sin inflamacin de la piel, que Debes recordar: Lupus eritematoso cutneo crnico va desde una placa nica hasta una depilacin universal (discoide), liquen plano, alopecia mucinosa, tias infla- que afecta a toda la superficie corporal. matorias y pseudopelada de Brocq (proceso de etiologa 3 Entre las alopecias cicatriciales encontra- Afecta a adultos jvenes y se cree que se debe a una condesconocida, considerada por algunos autores como el mos el liquen plano pilar y el lupus cutneo juncin de factores hereditarios, autoinmunes y psqui- estadio final de procesos como el lupus o el liquen pla- crnico (discoide). cos. Se asocia a enfermedades autoinmunes como vitli- no). (MIR 03-04, 108). Figura 58 Alopecia areata 34. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 59 Alopecia cicatrizal por lupus cutneo crnico Tabla 14 Alopecias cicatrizales y no cicatrizales ALOPECIAS CICATRIZALES ALOPECIAS NO CICATRIZALES Liquen plano Lupus cutneo crnico Alopecia areata Esclerodermia Psoriasis Dermatomiositis Dermatitis seborreica Tias inflamatorias Sfilis secundaria Pseudopelada de Brocq Tias no inflamatorias. Alopecia mucinosa Figura 60 Alopecia androgentica Preguntas MIR MIR 03-04,108 ? Caso Clnico Representativo 108. Cul de los siguientes procesos deter- @ mina una alopecia cicatrizal definitiva?: 1) Psoriasis. 2) Liquen. 3) Eritema exudativo multiforme minor. 4) Pseudotia amiantcea. 5) Eczema seborrico de cuero cabelludo. MIR 2003-2004 RC: 2 35. 14. El color de la piel est determinado fundamentalmente desaparecen. Pueden encontrarse en la unin dermoe- Alteraciones de por la melanina, pigmento producido en los melanocitos pidrmica (nevus juntural), penetrando en dermis (nevus de la capa basal a travs de la transformacin de la fenicompuesto) o slo con componente drmico (nevus la pigmentacin lalanina en tirosina mediante la fenilalanina hidroxilasa y intradrmico). posterior transformacin de sta a DOPA, DOPAquinona por la tirosinasa y finalmente a melanina. Nevus melanocticos congnitos. Son aquellos nevus Manual CTO Medicina y Ciruga - 7 Edicin La melanina se almacena en grnulos, llamados melano- que estn presentes desde el nacimiento. Afectan al 0,2% somas que sern transferidos a los queratinocitos a travs de los recin nacidos. Son manchas pigmentadas >2 cm de las proyecciones dendrticas de los melanocitos. de dimetro que suelen asociar pelos gruesos en su su- El color de la piel en las distintas razas viene dado por el perficie. Su importancia radica en que los de gran tama- nmero y tamao de los

melanosomas, siendo el nme- o tienen una alta tendencia a degenerar en melanoma ro de melanocitos constantes. (5-20%), por lo que se aconseja su extirpacin. Orientacin MIR Nevus displsicos. Son nevus con melanocitos displ- 14.1. Discromas con sicos que tienen un potencial de evolucin a melano Este tema apenas se ha preguntado. El me- hiperpigmentacin ma. Clnicamente son lesiones que presentan Asimetra, lasma y el vitligo son trastornos frecuen- Son definidas por un exceso localizado o generalizado Bordes irregulares, Color abigarrado y Dimetro >5 mil- tes y fciles de recordar. Lo ms importan- de la pigmentacin. Si la melanina est en la dermis, sue- metros (ABCD, signos de alarma) (MIR 00-01F, 220; MIR te es saber qu lesiones pueden favorecer le observarse de coloracin grisazulada, y si est en la 96-97F, 143). Existe el sndrome de los nevus displsicos, el desarrollo de melanoma. epidermis, de color marrn. que define a familias con mltiples nevus displsicos con El aumento de pigmentacin puede deberse a aumento tendencia a malignizarse hacia melanomas. de la cantidad de melanina o a un incremento en el n- mero de melanocitos en epidermis o dermis. Nevus de Spitz. El mal llamado melanoma juvenil es una proliferacin melanoctica benigna que histolgi- Aspectos Esenciales Aumento de la melanina epidrmica camente puede confundirse con un melanoma. Clnica- Eflides. Son las vulgares pecas, que aumentan con la mente cursa como una ppula pigmentada o eritemato- 1 Los cambios en la pigmentacin cutnea exposicin solar y no aparecen en mucosas. sa que aparece en la infancia y se localiza con frecuencia pueden ser debidos a aumentos o dismi- Manchas caf con leche. Pueden ser marcadores de en la cara. nuciones de la melanina o del nmero de enfermedades como la neurofibromatosis o el sndrome melanocitos. Tambin la profundidad del de McCune-Albright (displasia sea fibrosa poliosttica y Nevus de Sutton o halo nevus. Consiste en un nevus pigmento puede mostrar colores distintos, pubertad precoz), aunque lo ms frecuente es que sean melanoctico que comienza a involucionar apareciendo siendo ms azul cuanto ms profunda est asintomticas. un halo de despigmentacin a su alrededor. Ms fre- la melanina. Nevus de Becker. Mancha pigmentada de color marrn cuente en pacientes con vitligo. Debe hacerse diagns- que se localiza con frecuencia en el hombro. Se asocia tico diferencial con melanoma primario y metstasis de a hipertricosis sobre la lesin y hamartoma de msculo melanoma. 2 El melasma se presenta como mculas liso subyacente. Se desarrolla durante la pubertad por- marrones de distribucin centrofacial en que contiene receptores andrognicos. Nevus azul. Lesiones de coloracin azul oscuro que mujeres de edad media. Empeora con el asientan con ms frecuencia en cara, dorso de manos y embarazo y con la fotoexposicin. Es un Aumento de melanocitos epidrmicos pies. Su color se debe a la localizacin intradrmica del problema puramente esttico. Lntigos simples. Son mculas de color marrn que pigmento. pueden aparecer en cualquier localizacin cutnea y mucosa. No desaparecen con la edad y no aumentan Nevus de Ota (gafotas). Aparece en zonas inervadas 3 Los nevus melanocticos displsicos son con el sol. por la 1 y 2 ramas del trigmino, afectando casi siempre aquellos que muestran signos de alarma Lntigos seniles. Mculas pigmentadas que, a diferen- al ojo. (Asimetra, Bordes irregulares, Color abi- cia de los lntigos simples, aparecen en zonas expuestas garrado, Dimetro >5 mm) y tienen ms debido al dao solar. Nevus de Ito (hombrito). Similar al de Ota, pero localiprobabilidad de desarrollar melanomas. zado en la regin acromioclavicular. Tambin los nevus melanocticos congni- Aumento de melanina drmica tos gigantes se asocian a un mayor riesgo Melasma o cloasma. Pigmentacin difusa, de colora- 14.2. Discromas con de melanoma (con menor frecuencia, pero cin marrn claro, mal delimitada, localizada en frente, hipopigmentacin o acroma mayor tendencia a producirlo). regin malar, labio superior y mentn. Afecta con mayor Se deben a la disminucin o ausencia total de melanina frecuencia a mujeres y aumenta de intensidad con la ex- o melanocitos en la epidermis. posicin solar. Asintomtica. Puede asociarse a la toma 4 El vitligo afecta a ms del 1% de la pobla- de anticonceptivos o hidantonas y al embarazo. El tra- ALBINISMO. Enfermedad autosmica recesiva caracte- cin. Se manifiesta como mculas o man- tamiento es la proteccin solar y el empleo de cremas rizada por ausencia total o parcial de tirosinasa, a pesar chas acrmicas resultado de la destruccin despigmentantes con hidroquinona y/o cido kjico. de un nmero normal de melanocitos, por lo que existe local de los melanocitos. incapacidad total (albinismo tirosinasa negativo) o parcial Aumento de melanocitos drmicos (tirosinasa positivo) para sintetizar melanina. Mancha monglica. Aparece hasta en el 10% de los re- Son nios que desde el nacimiento tienen la piel blanca, cin nacidos blancos y ms del 80% de los asiticos. Su pelo blanco, ojos grises con reflejo rojo a la luz, fotofobia y localizacin ms frecuente es la regin lumbosacra. Su co- nistagmo. El nico tratamiento posible es evitar la exposi- loracin es gris azulada. Suele desaparecer a los 3-4 aos. cin al sol y el empleo de filtros solares y gafas oscuras. Nevus melanocticos adquiridos. Son proliferaciones VITLIGO. Es una enfermedad caracterizada por la apa- melanocticas que van apareciendo desde la infancia y ricin de mculas acrmicas en diversas localizaciones aumentan con la edad, existiendo dos picos: uno en la debido a la destruccin de los melanocitos. Afecta al 1% 1-2 dcada de la vida y otro en la 4. El 100% de las de la poblacin aproximadamente, suele comenzar en personas de raza blanca tiene algn nevus en su piel. la infancia o en adultos jvenes y tiene carcter familiar, Pasados los 50 aos, algunos pierden el pigmento o suponindose una herencia multifactorial. 36. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Etiopatogenia Koebner. Asociacin frecuente a alopecia areata y diabe- Existen tres teoras: tes mellitus. Autoinmune: debido a su asociacin con otras enfer- medades autoinmunes (anemia perniciosa, enfermedad Existen diversos tipos segn la distribucin de las lesiones: de Graves, enfermedad de Addison, etc.). Se pueden de- Generalizado: el ms frecuente, con placas simtricas tectar anticuerpos antimelanocito y con correlacin con en superficies extensoras de cuello, extremidades, axilas la actividad de la enfermedad. y cara (periorificial sobre todo). Autocitotxica:

autodestruccin de los melanocitos Focal: placas nicas sin distribucin en dermatomas. por exceso de funcin y formacin de radicales libres. Segmentario: afecta a un dermatoma, de forma asi- Neural: basada en la evidencia de vitligos segmenta- mtrica. rios, presencia de vitligo en reas denervadas y en mo- Universal: prdida completa de pigmento. delos animales. Tratamiento Clnica Lesiones localizadas: corticoides tpicos. Es caracterstica la aparicin de manchas acrmicas, Lesiones extensas o generalizadas: PUVA o Khellin (fo- normalmente comenzando en la infancia, con un curtosensibilizante); despigmentacin de la piel sana con so crnico, y progresin variable. Tienen fenmeno de hidroquinona. Tabla 15 Tumores melnicos benignos Epidermis Dermis Aumenta melanina Eflides Melasma-cloasma Manchas de caf con leche Nevus de Becker Mancha monglica Nevus de Ota (cabezOta) Lntigos Nevus de Ito (hombrIto) Aumentan Nevus azul melanocitos Otros nevus melanocticos (incluido Spitz) Figura 61 Vitligo Preguntas MIR MIR 96-97F, 143 ? Caso Clnico Representativo No hay casos clnicos representativos @ 37. 15. 15.1. Eritema solar 15.5. Porfirias (quemadura solar) Fotosensibilidad, Son un grupo heterogneo de enfermedades caracteri- Se trata de una respuesta inflamatoria aguda, retardada zadas por defectos enzimticos hereditarios o adquiridos trastornos y transitoria de la piel normal que aparece tras la expode la va metablica del grupo hemo de la hemoglobina. sicin a la radiacin ultravioleta (RUV) de origen solar o Su sntesis se produce en el hgado y la mdula sea. El inducidos por la luz artificial. Es por naturaleza una reaccin fototxica que se defecto da lugar a la acumulacin de metabolitos intercaracteriza por eritema y, cuando es grave, por la apari- medios (porfirinas) que determinan las manifestaciones cin de vesculas y ampollas, edema y dolor. La RUV pro- clnicas, pues son capaces de absorber energa lumnica Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin voca lesin del ADN (dmeros de pirimidina) y liberacin y provocar fotosensibilizacin. de mediadores de la inflamacin (histamina, serotonina, prostaglandinas, citocinas), siendo la IL-6 el mediador Clasificacin principal del eritema solar. Para su tratamiento, adems Se basa en el rgano en el que el dficit enzimtico es de vendajes hmedos, pueden ser tiles los glucocorti- ms manifiesto. Orientacin MIR coides tpicos. Eritropoyticas. Tema complejo y no muy preguntado. 15.2. Fotosensibilidad inducida Porfiria eritropoytica congnita (de Gnther): he- Cntrate en los Aspectos esenciales y en por sustancias qumicas rencia AR. la seleccin de preguntas. Lo ms impor- Pueden ser fototxicas (parecen una quemadura solar y Protoporfiria eritropoytica: herencia AD. tante es que conozcas bien la porfiria cupueden ocurrir tras la primera exposicin al medicamen- tnea tarda, y que aprendas a distinguirla to) o fotoalrgicas (la luz cambia la configuracin del Hepticas. de la aguda intermitente. medicamento y la convierte Porfiria cutnea tarda: herencia AD o adquirida. RECUERDA No deben en un antgeno; hace falta Porfiria aguda intermitente: herencia AD. administrarse tetraciclinas con isotretinona para tratar una primera exposicin). Son Porfiria variegata: herencia AD. el acn. El adelgazamiento frecuentes con el piroxicam, Coproporfiria hereditaria: herencia AD. Aspectos Esenciales (I) cutneo producido por los las tiacidas y tetraciclinas. Es Dficit de ALA deshidratasa: herencia AR. retinoides facilita la fototoxi- muy tpica de stas ltimas la cidad de las tetraciclinas. 1 Las sustancias fotosensibilizantes pueden fotooniclisis. Hepatoeritropoyticas. dar reacciones de tipo fototxico (que son Un tipo especial de fototoxicidad es la fitofotodermatitis, Porfiria hepatoeritropoytica: herencia AR. las ms frecuentes y aparecen tras la pri- que est causada por furocumarinas (psoralenos) fotoac- mera exposicin), o de tipo fotoalrgico tivas presentes en las plantas. Tpico de camareros (zumo Clnica (que requieren sensibilizacin previa). Las de lima) expuestos al sol en terrazas. Las manifestaciones clnicas se agrupan en cutneas y primeras dan una clnica de quemadura La dermatitis de Berloque est causada por una interac- extracutneas. En general, las porfirias tpicamente cut- solar, mientras que las fotoalrgicas dan un cin entre la luz solar y el aceite de bergamota, presente neas son aquellas que llevan en su nombre la palabra eri- aspecto ms parecido al eccema agudo, en muchas colonias y perfumes. Es tpica la hiperpig- tropoytica o cutnea. Las dems son tpicamente agu- con extensin de las lesiones a zonas no mentacin postinflamatoria del cuello, que desaparece das y sistmicas. La porfiria variegata y la coproporfiria fotoexpuestas. lentamente despus de varios meses. hereditaria muestran una clnica mixta, con participacin sistmica y cutnea, mientras que la porfiria aguda inter- 15.3. Erupcin polimorfa lumnica mitente y el dficit de ALA-deshidratasa presentan slo 2 Diurticos y tetraciclinas son causa freLa EPL describe un grupo de erupciones heterogneas, sntomas sistmicos. cuente de fototoxicidad. idiopticas, adquiridas, agudas y recurrentes, que se ca- racterizan por reacciones retardadas anormales a la RUV. Manifestaciones cutneas Los tipos morfolgicos ms frecuentes son los exante- Fotosensibilidad aguda. Prurito, dolor y escozor minu- 3 Entre las dermatosis fotoagravadas debes mas papular y papulovesicular, aunque puede ser macu- tos despus de la exposicin solar, seguido de eritema y recordar el lupus eritematoso, la enferme- lar, vesicular, edema. Aparecen en zonas expuestas y duran 12-24 ho- dad de Darier, la roscea y la pelagra. Es la fotodermatosis ms frecuente. La edad media son ras. Frecuente en la protoporfiria eritropoytica. los 23 aos y es ms frecuente en mujeres, aparecien- do en primavera o al principio del verano (las primeras Hiperfragilidad cutnea. Con curso subagudo-crnico: 4 La erupcin polimorfa lumnica es la foto- exposiciones al sol) y muchas veces no recidiva al final aparecen ampollas subepidrmicas tras mnimos trau- dermatosis idioptica ms frecuente. de verano. Sin embargo, puede recidivar a la primavera matismos sobre todo en dorso de manos que se siguen siguiente, pero siempre manteniendo el mismo patrn de erosiones y cicatrices con formacin de quistes de morfolgico del exantema original. Es importante saber milium. Con el tiempo pueden existir cambios esclero- 5 La mayora de las porfirias son de herencia que las zonas de piel habitualmente expuestas (cara y dermiformes, especialmente en aquellas porfirias que autosmica

dominante, excepto la Porfiria cuello) suelen estar respetadas. El diagnstico diferencial originan acmulo de uroporfirina I (activadora de fibro- Eritropoytica Congnita (recesiva) y la se debe hacer con el lupus eritematoso (en la EPL los blastos), que son la Cutnea tarda y la de Gnther. Porfiria Cutnea Tarda (adquirida en el 80% ANA son negativos y la IFD de piel lesional es negativa), de los casos). aunque hasta un 15-20% de los pacientes acaban por Manifestaciones extracutneas desarrollarlo al cabo de los aos. Crisis porfrica o ataque agudo de porfiria. Es un cua- Tratamiento: protectores solares siempre. Rara vez son dro agudo, tpico de las porfirias no cutneas (la porfiria 6 La PEC o Gnther es la forma ms grave. Ni- tiles el -caroteno y los antipaldicos. La fotoquimiote- aguda intermitente es el prototipo), que cursa siempre os peludos con orinas rojas y eritrodoncia rapia con PUVA es muy eficaz cuando se administra al con aumento en orina de aminolevulnico y porfobili- que desarrollan cicatrices, mutilaciones y comienzo de la primavera, induciendo tolerancia para ngeno (ayudan al diagnstico) y que se manifiesta cl- anemia hemoltica. La leyenda del hombre el verano. nicamente como una explosin de sntomas digestivos, lobo se basa en esta enfermedad! neurolgicos y psiquitricos, en relacin casi siempre 15.4. Dermatosis exacerbadas (75% de los casos) con un desencadenante. Los des- por la luz encadenantes ms frecuentes son los frmacos, princi- Son aquellas dermatosis que se agravan o precipitan con palmente barbitricos y otros hipnticos (utilizados en el sol. Este dato aparentemente banal puede facilitar mu- anestesias), sulfamidas, antiepilpticos, ergotamnicos, cho el diagnstico de cuadros como el lupus eritemato- alcohol, anticonceptivos o cloranfenicol. Menos fre- so, la porfiria o la enfermedad de Darier. cuentes son las alteraciones hormonales, las infeccio38. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Tabla 16 Dermatosis agravadas por el sol Tabla 17 Erupcin fotoalrgica vs fototxica Fotoalergia Fototoxicidad LES Albinismo oculocutneo No inmune Mecanismo HS-IV Porfirias Precancerosis (xeroderma pigmentoso) Ms frecuente Darier Fotoalrgico y fototoxicodermias En segunda exposicin En primera exposicin Brote Tarda (48 horas despus) En cualquier persona Roscea Pelagra Erupcin polimorfa, eccematosa, incluso en Monomorfa, como cualquier quemadura, en Clnica reas cubiertas reas expuestas Herpes simple Dermatomiositis Sulfamidas, PABA, fenotiacinas Tetraciclinas (fotooniclisis), alquitrn, Cncer de piel Sndrome carcinoide Causas (prometazina) psoralenos, retinoides Tabla 18 Porfirias PORFIRIA CUTNEA TARDA PORFIRIA ERITROPOYTICA CONGNITA PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE URO III descarboxilasa (uroporfirina y coproporfirina Dficit enzimtico URO III PGB deaminasa en sangre, orina y heces confirman el diagnstico) Edad 3-4 dcada (varones > mujeres) Infancia 15-40 aos Frecuencia Ms frecuente Muy rara Ms frecuente en nrdicos Fotosensibilidad Moderada-severa Marcada desde nacimiento NO Clnica cutnea S S (con graves mutilaciones) NO Anemia hemoltica (tie paales de rojo) Diabetes mellitus (25%) Clnica sistmica Eritrodoncia Crisis porfrica Siderosis heptica (asintomtico) Esplenomegalia Evitar desencadenantes de crisis Flebotomas Esplenectoma Clorpromacina y analgsicos Tratamiento Eliminar alcohol Fotoproteccin Dieta rica en carbono Cloroquina Tratamiento infecciones cutneas Hematina nes, el estrs o el ayuno. Los sntomas de las crisis son: Diagnstico El tratamiento consiste en eliminar los desencadenantes Digestivos (sistema nervioso autnomo): dolor ab- Deteccin de los productos acumulados en plasma, ori(alcohol, estrgenos), flebotomas peridicas para redu- dominal clico, estreimiento, nuseas y vmitos. na, heces, eritrocitos, o mdula sea. cir hierro y dejar hemoglobina en 10-11 g/dl o dar cloro- Tambin taquicardia, hipertensin... quina oral en dosis bajas para aumentar la eliminacin - Neurolgicos (sistema nervioso perifrico): polineu- Porfiria cutnea tarda RECUERDA La URO- urinaria de porfirinas (en ropata perifrica, mialgias, paresias y parestesias, de Esta enfermedad se hereda de manera autosmica dodescarboxilasa es el enzima caso de contraindicacin forma simtrica en extremidades. (MIR 03-04,37). minante o bien es adquirida espordicamente (represen- implicado en la PCT y el nico de flebotomas) (MIR 06- Suele confundirse con cuadros neurolgicos como ta la mayora de los casos), relacionndose con factores que debes saber el da del MIR! 07, 71). el Guillain-Barr. hepatolesivos, como el consumo de alcohol, estrgenos, - Psiquitricos (sistema nervioso central): confusin, la infeccin por VHC, hemocromatosis o exposicin a Protoporfiria eritropoytica alucinaciones o autnticos cuadros psicticos (MIR txicos (hexaclorobenceno). Es debida a la deficiencia de Es la segunda ms frecuente y la ms frecuente en nios. 96-97F, 248; MIR 95-96, 13; MIR 95-96, 21; MIR 95- uroporfiringeno descarboxilasa (a nivel heptico), que Comienza en la infancia con intolerancia al sol. La clnica 96F, 235). provoca un acmulo de uroporfiringeno III. es de eritema solar agudo que aparece a las pocas horas Clnicamente, las manifestaciones comienzan en la ado- de la exposicin. No existe excrecin de porfirinas en la Un dato caracterstico de las crisis porfricas es el hallaz- lescencia (formas familiares hereditarias) o en la 34 d- orina, lo que puede dificultar el diagnstico (se deben go de una hiponatremia franca y la necesidad de comer cada en formas adquiridas; afecta con mayor frecuencia a medir porfirinas en heces). Asocia colelitiasis. Es de uti- dulces. varones. Comienza con hiperfragilidad cutnea en dorso lidad el tratamiento con -caroteno para aumentar el El mejor tratamiento para las crisis es la prevencin, evi- de manos (ampollas, erosiones, quistes de milium) ms tiempo de exposicin solar. tando los desencadenantes. En caso de brote grave pue- hiperpigmentacin facial e hipertricosis malar relacio- de ser muy til el tratamiento con hematina endovenosa nadas con una marcada fotosensibilidad. La afectacin Porfiria eritropoytica congnita de Gnther que revierte el cuadro rpidamente. Deben administrar- heptica suele ser asintomtica y se debe al depsito de Es muy rara y muy grave. Existe dficit de la enzima cose carbohidratos. porfirinas y hierro (MIR 01-02, 138; MIR 98-99, 143; MIR sintetasa. El recin nacido tie los paales de rojo y pre- 98-99F, 151). Es caracterstica la presencia de fluorescen- senta progresivamente eritrodoncia, esplenomegalia y Anemia hemoltica. Es debida al acmulo de porfirinas

cia rosa-rojiza en la orina cuando se examina con la luz anemia hemoltica. Cursa con fotosensibilidad extrema, en los hepatocitos y produce esplenomegalia. Tpica de de Wood. por lo que aparecen ampollas en zonas fotoexpuestas las porfirias eritropoyticas. El diagnstico se confirma mediante la presencia de uro- que van dejando mltiples cicatrices y mutilaciones. Su porfirina I y III en orina e isocoproporfirina en heces en tratamiento se basa en la esplenectoma y la fotopro- Afectacin heptica. Dao por depsito de porfirinas cantidades elevadas. Histolgicamente las ampollas son teccin. El trasplante de mdula sea ha sido curativo y hierro. subepidrmicas, sin reaccin inflamatoria acompaante. en casos graves. 39. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 62 Porfiria cutnea tarda Fotosensibilidad Lesiones cutneas: Ampollas. Aspectos Esenciales (II) Quistes de millium. Cambios esclerodermiformes. 7 Hiperpigmentacin La PCT se presenta en hombres de 40-50 cutnea aos con hepatopata (enolismo, VHC+, hemocromatosis). Da hipertricosis malar y ampollas en las manos. Se trata con flebo- tomas y antipaldicos. Figura 63 Porfiria cutnea tarda. Lesiones en manos 8 La PAI nunca afecta la piel. Presenta clnica sistmica a brotes (dolor abdominal , psi- cosis , parestesias y paresias). Preguntas MIR ? MIR 01-02, 138 MIR 98-99, 143 MIR 98-99F, 151 MIR 96-97F, 248 MIR 95-96, 13 MIR 95-96, 21 MIR 95-96F, 235 Caso Clnico Representativo Eritrodoncia @ 138. Adulto de 47 aos, bebedor abundanFigura 64 te, acude a la consulta por aparicin de pequeas lesiones ampollosas en el dorso de la mano por traumatismos mnimos. A la exploracin se observa tambin una hi- perpigmentacin difusa y una hipertricosis facial. El diagnstico ms probable es: 1) Pnfigo vulgar. 2) Dermatitis herpetiforme. 3) Porfiria cutnea tarda. 4) Epidermlisis ampollosa simple. 5) Amiloidosis. MIR 2001-2002 RC: 3 13. Cul es la sospecha diagnstica de un paciente que desarrolla una polineuropa- ta simtrica y rpidamente progresiva, con crisis de dolor abdominal, episodios comi- ciales y un cuadro psictico?: 1) Sndrome de Guillain-Barr. 2) Porfiria aguda intermitente. 3) Neuropata diabtica. 4) Amiloidosis. 5) Sarcoidosis. MIR 1995-1996 RC: 2 0 40. 16.1. Grupo de los pnfigos piel aparentemente normal (MIR 00-01F, 146) que puede 16. Enfermedades aparecer en cualquier localizacin, ms frecuentemente Definicin en flexuras y zonas de presin. Las lesiones evolucionan a ampollosas Grupo de enfermedades ampollosas de la piel y mucosas la formacin de erosiones dolorosas y costras. Las erosio- determinadas clnicamente por la presencia de ampollas RECUERDA El pnfigo nes en la mucosa oral son autoinmunes superficiales, histolgicamente por despegamientos in- vulgar no produce prurito, la forma inicial de presen- traepidrmicos debidos a acantlisis, e inmunopatolgi- a diferencia del penfigoide tacin en la mayor parte de camente por anticuerpos IgG, depositados y circulantes, ampolloso, el herpes los pacientes. El signo de gestationis y la dermatitis dirigidos contra la superficie de los queratinocitos. Su herpetiforme. Nikolsky es positivo. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin pronstico depende de la forma clnica. El pnfigo vulgar es la forma ms grave, con una mortalidad del 25% con Pnfigo foliceo. Rara vez aparecen ampollas. Comienza los tratamientos actuales (MIR 99-00F, 244). Antigua- en reas seborreicas como erosiones y costras sobre una mente y sin tratamiento llegaban a morir el 50%. base eritematosa y se extiende posteriormente a todo el tegumento. La afectacin de mucosas es excepcional. Orientacin MIR Clasificacin 1. Pnfigo vulgar. Diagnstico Es un tema muy importante que debes a. Forma localizada: pnfigo vegetante (pliegues; 1. Histologa. dominar. Es altamente susceptible de ser cuero cabelludo). Pnfigo vulgar: ampolla intraepidrmica suprabasal preguntado, aunque la dificultad de la b. Inducido por drogas: penicilamina y captopril. por acantlisis (MIR 01-02, 260). pregunta no suele ser alta. Debes tener Pnfigo foliceo: ampolla intraepidrmica a nivel de un esquema mental de las caractersticas 2. Pnfigo foliceo. la granulosa y subcrnea. de cada patologa, tal y como se expone a. Forma localizada: pnfigo eritematoso (reas se- en los puntos clave. Fjate en el dibujo borreicas). 2. IFD: IgG depositada entre los queratinocitos de la epi- con las claves para el diagnstico histo- b. Forma endmica: fogo selvagem. dermis. No pueden diferenciarse los diferentes tipos de lgico. La tabla que aparece al final del c. Inducido por drogas: penicilamina y captopril. pnfigo por el patrn de IF (MIR 02-03, 248). tema es un excelente resumen, te ahorra- r mucho esfuerzo. 3. Pnfigo paraneoplsico: linfomas y timomas. 3. IFI: IgG antisustancia intercelular de la epidermis (ASIC) positivos en ms del 75% de pacientes (MIR 98-99F, 150). Etiopatogenia Tienen una correlacin positiva pero inexacta con la acti- Aspectos Esenciales (I) La alteracin fundamental en el pnfigo es la acantlisis, vidad de la enfermedad. provocada por la unin de la IgG a sus antgenos, que oca- Para el diagnstico de estas enfermedades 1 siona la destruccin de las uniones intercelulares. Se desco- Tratamiento es necesario establecer una correlacin de nocen los mecanismos que inician la formacin de los an- Corticoides sistmicos de eleccin. Prednisona 1-2 mg/ la clnica con los hallazgos histolgicos y ticuerpos. Recientemente se han identificado las proteinas Kg/da para controlar los brotes agudos. Descenso pau- de inmunofluorescencia directa (IFD). que actuan como antgeno y son: la desmogleina 3 para el latino y dosis de mantenimiento durante aos. Tambin pnfigo vulgar y la desmogleina 1 para el pnfigo foliceo inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina, sales de (estas proteinas se expresan en concentraciones distintas oro, ciclosporina. Localizacin de la ampolla: intraepidr- 2 en piel y mucosas, lo que explica la afectacin o no de mu- mica en el pnfigo y subepidrmica en el cosas que muestran las diferentes variantes de pnfigo). 16.2. Penfigoide ampolloso de Lever resto El pnfigo vulgar afecta a adultos de 40-50 aos con lesiones mucosas y ampo- Clnica Definicin llas flcidas en piel. Pnfigo vulgar. La forma ms frecuente y grave de los Es la enfermedad ampollosa autoinmune ms frecuente. pnfigos. La lesin inicial es una ampolla flcida sobre Enfermedad con ampollas subepidrmicas que aparece En el pnfigo hay acantlisis por la accin 3 de las IgG dirigidas contra antgenos de la superfcie del queratinocito. Figura 65 Enfermedades ampollosas autoinmunes. Claves para el diagnstico histolgico El pnfigo vulgar es la forma ms grave y 4 frecuente

de pnfigo. La mayora tienen afectacin mucosa importante. Ac. Sustancia intercelular El pnfigo foliceo no afecta mucosas. Son 5 Lmina lcida frecuentes las erosiones cutneas, pero no las ampollas. Depsito lineal en Lmina densa lmina lcida Sublmina basal El penfigoide ampolloso afecta a adultos 6 de 70-80 aos. Las ampollas son tensas y aparecen sobre placas urticariformes pru- Ac. Anticolgeno VII riginosas. La afectacin mucosa es infre- Depsito granular en cuente. Mejor pronstico que el pnfigo. dermis papilar Pnfigo Pnfigoide ampolloso Epidermolisis Dermatitis La histologa del penfigoide muestra am- 7 ampollosa adquirida herpetiforme pollas subepidrmicas con abundantes Hermpes gestationis eosinfilos. 1 41. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin en edades avanzada (> 60 aos), caracterizada por la una erupcin papulovesiculosa muy pruriginosa, presen- caractersticamente simtrica en reas de extensin aparicin de ampollas grandes e histopatolgicamente tando desde lesiones habonosas hasta ampollas grandes. (codos, rodillas, escpulas, glteos, cuero cabelludo) sin por el depsito de IgG y C3 en la membrana basal. Comienza en el abdomen (periumbilical) y se extiende afectacin mucosa. El sntoma fundamental es el pruri- luego al resto de la piel. Las mucosas no suelen afectarse. to. Slo un 30% manifestarn alteraciones intestinales Etiopatogenia El brote puede autolimitarse, pero son comunes nuevos (esteatorrea, absorcin anormal de D-xilosa) (MIR 99- El depsito de IgG dirigida contra antgenos situados en brotes en el postparto, con la toma de anticonceptivos 00, 128). la lmina lcida es capaz de activar el complemento y y con nuevos embarazos. Un 5-10% de nios nace con provocar una reaccin inflamatoria que desencadena la enfermedad similar, que se autolimita en unas semanas, Histologa separacin dermoepidrmica. debido al paso de anticuerpos maternos a travs de la Ampolla subepidrmica con microabscesos de polimor- placenta. fonucleares en las papilas drmicas. Infiltrado neutroflico Clnica en dermis. Aparicin en gente mayor de lesiones ampollosas gran- Diagnstico IFD: Depsito granular de IgA en el vrtice de las papilas des y tensas sobre piel sana o bien sobre lesiones erite- 1. Histologa: ampolla subepidrmica con presencia de drmicas. Puede asociar C3. matosas y habonosas. Predominan en abdomen y reas eosinfilos. IFI: No se detectan anticuerpos antimembrana basal. flexoras de extremidades. Hay prurito intenso. No deja 2. IFD: C3 depositado de manera lineal en la membrana Son positivos los antirreticulina, antiendomisio y anti- cicatrices. Afectacin de la mucosa oral hasta en un 35% basal y en el 30-40% de casos, tambin IgG. microsomales. de los casos. Nikolsky negativo (MIR 00-01, 134). 3. IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en casi todos los casos (empleando anticuerpos monoclo- Tratamiento Diagnstico nales). Factor HG (IgG capaz de fijar complemento) posi- Sulfona: medicamento de eleccin. Deben tomar de por 1. Histologa: ampolla subepidrmica con infiltrado dr- tivo a bajas concentraciones frecuentemente. vida la dosis mnima que los mantenga libres de lesiones. mico con presencia de eosinfilos. Dieta sin gluten: normaliza la enteropata y mejora las 2. IFD: IgG +/- C3 depositado de forma lineal en la mem- Tratamiento lesiones cutneas a largo plazo (MIR 95-96F, 232; MIR brana basal de la unin dermoepidrmica. Prednisona oral en dosis de 0,5 mg/kg/da. Pueden em- 94-95, 23). 3. IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en plearse los antihistamnicos orales. un 70-80%, sin relacin su ttulo con la actividad de la RECUERDA El signo de Nikosky es positivo en 16.5. Epidermlisis enfermedad. el pnfigo y negativo en el resto de entidades ampollosa adquirida ampollosas autoinmunes. Dermatosis ampollosa crnica poco frecuente, que afec- Tratamiento ta a adultos en forma de hiperfragilidad cutnea en zo- Corticoides sistmicos. Prednisona 1 mg/Kg/da. Si no 16.4. Dermatitis herpetiforme nas de roce, con formacin de ampollas ante pequeos hay respuesta, pueden emplearse azatioprina u otros (enfermedad de Duhring-Brocq) traumatismos. inmunosupresores. Definicin Es un cuadro autoinmune en el que aparecen ampollas Penfigoide cicatrizal Enfermedad benigna y crnica caracterizada por una subepidrmicas como consecuencia de la destruccin erupcin papulovesiculosa muy pruriginosa, localizada del colgeno VII de las fibrillas de anclaje de la membra- Definicin en reas extensoras de manera simtrica en pacientes na basal por autoanticuerpos IgG. Responde de forma Enfermedad ampollosa subepidrmica, con caractersti- con una enteropata sensible al gluten, habitualmente irregular a corticoides y a ciclosporina. cas histolgicas e inmunopatolgicas similares al penfi- asintomtica (MIR 00-01 258; MIR 03-04, 157). goide ampolloso, pero clnicamente definido por la pre- 16.6. Dermatosis con IgA lineal sencia de lesiones mucosas con importante tendencia a Etiopatogenia Enfermedad ampollosa, benigna y autolimitada, que se la cicatrizacin. Desconocida. Alta incidencia de HLA-B8 y DR3. No se presenta en la infancia y se caracteriza por presentar una ha demostrado an la relacin entre la enteropata y los clnica intermedia entre penfigoide ampolloso y derma- Clnica depsitos cutneos de IgA, pero se piensa que el gluten RECUERDA Las titis herpetiforme, y una histologa Afecta con mayor frecuencia a mujeres de edad avanjuega un papel importante. enfermedades ampo- tambin intermedia, salvo por el zada. Se presenta fundamentalmente en mucosas en llosas que producen dato diferencial de mostrar en la depsitos de IgA (der- orden decreciente: boca, conjuntiva, laringe, genitales y Clnica matitis herpetiforme y inmunofluorescencia directa de- esfago. Se producen ampollas con tendencia a la cica- Suele comenzar entre la 2-4 dcadas. Las lesiones son dermatosis IgA lineal) psitos lineales de IgA en la zona trizacin y a la formacin de sinequias. Existen lesiones polimorfas, con ppulas, placas urticariformes y pequeresponden a sulfona. de la membrana basal. Responde cutneas en un 30% de los casos. as vesculas excoriadas agrupadas con distribucin El resto se tratan con al tratamiento con sulfona. corticoides. Diagnstico Histologa e IFD: similar a las del penfigoide ampolloso. Figura 66 Pnfigo vulgar La IFI es habitualmente negativa. Tratamiento Prednisona, frecuentemente acompaada de inmuno- supresores (azatioprina o ciclofosfamida) segn la grave- dad y las mucosas afectadas. 16.3. Herpes gestationis o penfigoide gestacional Definicin Enfermedad ampollosa subepidrmica autoinmune de aparicin en el

embarazo y postparto, como una erup- cin de lesiones vesiculosas pruriginosas, producidas por la presencia de IgG dirigidas contra la membrana basal. Clnica Aparicin entre el 2 y 3er trimestre de la gestacin de 42. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 67 Pnfigo vulgar: lesiones erosivas en mucosa oral Aspectos Esenciales (II) Figura 68 Penfigoide ampolloso. Ampollas tensas. Signo de Nikolsky negativo La IFD del penfigoide muestra depsitos 8 de C3 y en menor intensidad de IgG en la membrana basal dermoepidrmica. La clnica, histologa e IFD del penfigoide 9 gestacional es la misma que la del penfigoide ampolloso, considerndose una forma de penfigoide de presentacin en embarazadas. La dermatitis herpetiforme (D.H) se mani- 10 fiesta con lesiones eccematosas muy pruri- ginosas en codos, rodillas y glteos que no responden a corticoides. Asociada a enfer- medad celaca habitualmente asintomtica. La histologa de la D.H muestra ampolla 11 subepidrmica con neutrfilos en el vrti- ce de las papilas drmicas. Figura 69 Herpes gestationis. Vesculas incipientes La IFD de la D.H demuestra depsitos 12 granulares de IgA en papilas drmicas. La D.H presenta los mismos autoanticuer- 13 pos que la enfermedad celaca y responden al mismo tratamiento (dieta sin gluten). Los corticoides no son tiles, siendo la sulfona el tratamiento de eleccin. La epidermlisis ampollosa adquirida se 14 manifiesta con ampollas en zonas de roce. El colgeno VII (forma las fibrillas de anclaje de la membrana basal) es el antgeno con- tra el que se dirigen las IgG. La dermatosis lineal IgA es la ms frecuente 15 en la infancia y responde al tratamiento con sulfona. 43. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 70 Dermatitis herpetiforme Preguntas MIR ? MIR 0304, 107 MIR 99-00F, 244 MIR 01-02, 260 MIR 95-96F, 232 MIR 00-01F, 146 MIR 94-95, 23 MIR 00-01, 258 Caso Clnico Representativo @ 248. Cuando se observa una inmunofluo- rescencia directa positiva en la piel lesional y perilesional afectando a la sustancia in- tercelular de la epidermis, podemos hacer el diagnstico de: 1) Penfigoide ampollar. 2) Dermatitis herpetiforme. 3) Epidermlisis ampollar. Tabla 19 Enfermedades ampollosas autoinmunes 4) Enfermedad injerto contra husped. 5) Pnfigo vulgar. Pnfigo vulgar Penfigoide ampolloso Herpes gestationis Dermatitis herpetiforme MIR 2002-2003 RC: 5 40-50 aos Anciano Gestante 15-35 aos S afecta mucosas A veces mucosa NO mucosas NO mucosas 134. Anciano de 80 aos de edad que Clnica NO prurito S prurito S prurito S prurito bruscamente presenta por el cuerpo y ex- Ampolla flccida Ampolla tensa Herpetiforme Herpetiforme tremidades grandes ampollas sobre una Nikolsky positivo Nikolsky negativo Nikolsky negativo Nikolsky negativo base urticarial. Algunas son purpricas. No hay afectacin de las mucosas. Se conser- IFD IgG IgG IgG IgA va el estado general. El prrito es discreto y las erosiones postampollosas cicatrizan Ampolla dejando mculas pigmentadas. Histopa- Ampolla SUBepidrmica Ampolla SUBepidrmica Ampolla SUBepidrmica Histologa INTRAepidrmica Hay eosinfilos Hay eosinfilos Neutrfilos en dermis tolgicamente se ven ampollas subepi- Hay acantlisis drmicas con abundantes eosinfilos. Por inmunofluorescencia directa se observa Tto Corticoides Corticoides Corticoides Sulfona un depsito lineal de IgG y C3 a nivel de la membrana basal. Cul es el diagnstico?: 1) Pnfigo vulgar. Recidiva si nuevo Asociada a enfermedad Recuerda Mortalidad 25% MIR 2006!! embarazo. celaca!! 2) Pnfigo cicatricial. 3) Penfigoide ampolloso. 4) Dermatitis herpetiforme. 5) Dermatosis ampollosa IgA lineal. MIR 2000-2001 RC: 3 128. Una mujer de 23 aos consulta por presentar, desde hace varios meses, unas ppulas y vesculas agrupadas localizadas en codos, rodillas, nuca y glteos. La reali- zacin de una inmunofluorescencia direc- ta objetiva depsitos granulares IgA en las papilas drmicas, Cul de los siguientes enunciados es cierto en esta paciente?: 1) Debe aplicarse una crema acaricida (lindano, permetrina) todas las noches. 2) El tratamiento de eleccin es un cor- ticoide tpico. 3) Es aconsejable que realice una dieta sin gluten. 4) El mejor tratamiento es el yoduro potsico. 5) No presenta un riesgo ms elevado de linfoma. MIR 1999-2000 RC: 3 44. 17.1. Concepto y clasificacin inicialmente por neutrfilos y ms tarde por clulas mo- 17. Paniculitis Grupo de procesos cuyo trastorno fundamental es la in- nonucleares, sin vasculitis. flamacin del tejido celular subcutneo. Se manifiestan como ndulos subcutneos eritematosos o violceos, Tratamiento dolorosos al tacto, que preferentemente aparecen en RECUERDA La aparicin de eritema nodoso con Se basa en el reposo en cama y Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin las extremidades inferiores. Su diagnstico requiere una adenopatas hiliares la eliminacin, si es posible, del biopsia profunda que incluya hipodermis. bilaterales y fiebre es una agente etiolgico. Se deben forma de presentacin emplear AINEs (AAS, indome- aguda de la sarcoidosis Clasificacin tacina) o yoduro potsico. Los que recibe el nombre de Es histolgica y se basa en la localizacin del infiltrado sndrome de Lfgren corticoides orales slo para ca- inflamatorio y en la presencia o ausencia de vasculitis sos ms severos. asociada. 17.3. Vasculitis nodular. 17.2. Eritema nodoso Eritema indurado de Bazin Orientacin MIR Es un patrn de reaccin de la piel consistente en la apa- Enfermedad caracterizada por la presencia de ndulos ricin de lesiones nodulares, eritematosas, que regresan eritematosos, dolorosos, localizados en la cara posterior Este tema en realidad es muy rentable, espontneamente, en la cara anterior de las piernas, y de las piernas, que suelen ulcerarse y dejar una cicatriz porque el esfuerzo es mnimo. Debes co- que afecta predominantemente a mujeres jvenes. atrfica. Evoluciona en brotes recurrentes de manera cr- nocer lo tpico del eritema nodoso y de Las lesiones curan sin dejar cicatriz en un plazo de 4-6 se- nica. Afecta con mayor frecuencia a mujeres con edades la vasculitis nodular. Frecuentemente el manas. Puede acompaarse de malestar general, fiebre entre 30 y 50 aos (MIR 98-99F, 152). diagnstico diferencial ser histolgico (te y artralgias. Es la paniculitis ms frecuente (MIR 97-98F, ser til la regla nemotcnica de la tabla). 207). Etiologa Es desconocida. Se cree que se debe a la presencia de Etiologa inmunocomplejos que provocaran lesiones en los vasos Se piensa que es una respuesta inmunolgica

desenca- hipodrmicos de mediano calibre, con la consiguien- denada por mltiples estmulos antignicos diferentes: te destruccin del lobulillo. Cuando coexiste con una Infecciones: tuberculosis, recibe el nombre de eritema indurado de - Bacterianas: estreptococos (la ms frecuente), tu- Bazin; en este caso, las lesiones se deben a fenmenos berculosis, lepra, linfogranuloma venreo, Yersinia, de hipersensibilidad. Aunque es posible detectar mate- Aspectos Esenciales Mycoplasma. rial gentico de M. tuberculosis por tcnicas de PCR, el - Fngicas: blastomicosis, histoplasmosis. cultivo es siempre negativo. Las paniculitis se clasifican segn sus ca- 1 - Vricas: mononucleosis infecciosa. ractersticas anatamopatolgicas. Diagnstico Enfermedades sistmicas: Es histolgico, mostrando una paniculitis lobulillar o - Sarcoidosis, enfermedad inflamatoria intestinal (en- mixta acompaada de una vasculitis que afecta a arte- El eritema nodoso (E.N) se manifiesta en 2 fermedad de Crohn), sndrome de Behet. rias o venas lobulillares. En la mitad de los casos se pue- mujeres jvenes con episodios recurrentes Neoplasias. Linfomas y leucemias. den objetivar granulomas tuberculoides con caseosis y de ndulos eritematosos dolorosos en zo- necrosis grasa. nas pretibiales que curan sin dejar cicatriz. Frmacos. Anticonceptivos orales, sulfamidas, bromuros, Tratamiento yoduros. RECUERDA El yoduro Reposo en cama y AINEs o yo- El E.N puede ser idioptico (lo ms frecuen- 3 potsico sirve para duro potsico. En caso de rela- te) o aparecer como respuesta a infeccio- Diagnstico tratar las paniculitis, el cin con tuberculosis, la triple nes, frmacos o enfermedades sistmicas. Debe siempre ser confirmado mediante la histologa de sndrome de Sweet y la terapia especfica puede resul- esporotricosis cutnea. una lesin, donde observaremos una inflamacin septal, tar beneficiosa. La histologa del E.N es de paniculitis septal 4 sin vasculitis. Tabla 20 Clasificacin de las paniculitis La vasculitis nodular tambin se presenta 5 con ndulos en piernas, aunque suelen afec- NO VASCULITIS VASCULITIS tar pantorrillas. Las lesiones son ms crnicas Septo Eritema no-do-so: PAN (que lo sePAN) con tendencia a ulcerarse y dejar cicatriz. No= no vasculitis Tromboflebitis migratoria - do= doloroso - so= septal Esclerodermia y afines (mialgiaeosinofilia) La etiologa de la vasculitis nodular es des- 6 Necrobiosis lipodica conocida. Cuando se debe a una reaccin de hipersensibilidad a M. tuberculosis reci- be el nombre clsico de eritema indurado de Bazin. Lobulillo Paniculitis de Weber-Christian (generalizada) Erit. indurado de B-a-zin: Pancretica (necrosis grasa) - B= Basculitis Dficit de alfa-1 antitripsina - a= adipocito LES - in= indolora La histologa de la vasculitis nodular es de 7 Infecciosa (vasculitis nodular) paniculitis lobulillar con vasculitis. Neonatal Postesteriodea Fsica Histioctica citofgica 45. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 71 Eritema nodoso Figura 72 Vasculitis nodular Preguntas MIR ? MIR 97-98F, 207 Caso Clnico Representativo @ 152. Enferma de 52 aos a la que, desde hace aos, le aparecen en piernas lesiones nodulares que evolucionan, con pocas de mejora y empeoramiento y que a veces se ulceran. En el estudio anatomopatolgico se demuestra la existencia de una paniculi- tis lobulillar. Cul sera su diagnstico?: 1) Panarteritis nudosa. 2) Eritema indurado de Bazin. 3) Eritema nudoso. 4) Poliangetis microscpica. 5) Esclerodermia. MIR 1998-1999F RC: 2 143. En el eritema nodoso, la anatoma pa- tolgica se caracteriza por: 1) Acantosis. 2) Acantlisis. 3) Paniculitis septal. 4) Espongiosis. 5) Paniculitis lobulillar. MIR 1997-1998F RC: 3 46. 18.1. Patologa tiroidea cos es la dermopata diabtica: placas marrones, irregu- 18. Manifestaciones lares y asintomticas en las piernas. Debidas a la microan- Hipertiroidismo giopata subyacente. cutneas de las Piel caliente, eritematosa e hiperhidrtica. Puede haber Otras manifestaciones frecuentes, son: alopecia difusa y las uas de Plummer (cncavas y con Acantosis nigricans. Placas papilomatosas aterciopela- enfermedades oniclisis distal). das en flexuras de cuello, axilas e ingles. Enfermedad de Graves: mixedema pretibial (placas ma- endocrinas rrones-rosadas en cara anterior de piernas). La dermopa- Necrobiosis lipodica. Ocurre en cerca del 0,3% de los RECUERDA No debes ta es una manifestacin extra- diabticos. Es ms frecuente en mujeres, y aunque tiene y metablicas confundir mixedema tiroidea de esta enfermedad y preferencia por la cara anterolateral de la pierna, puede pretibial (Graves) con est mediada por la activacin aparecer en cara, tronco y extremidades superiores. Puemixedema generalizado inmunolgica de los fibroblastos de preceder a la diabetes y su curso es independiente del (hipotiroidismo). que producen mucopolisacri- control glucmico. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin dos. No se modifica con la normalizacin de la funcin Un 40% de necrobiosis lipdicas aparecen en ausencia de tiroidea. El tratamiento son corticoides tpicos potentes. diabetes. Clnicamente son ndulos que crecen y coa- lescen hasta formar placas aplanadas, bien delimitadas, Hipotiroidismo de coloracin amarillenta, con telangiectasias superficia- La piel queda plida, fra y seca. El cambio cutneo ms les que pueden ulcerarse debido a la atrofia intensa. Se Orientacin MIR tpico es el mixedema generalizado (debido al depsito emplean los corticoides tpicos como tratamiento con de mucopolisacridos en dermis), que s mejora con la escaso xito (MIR 01-02, 137; MIR 94-95, 25). Se trata de un tema poco importante que normalizacin de la funcin tiroidea. podrs solucionar con lo reflejado en los Granuloma anular. Lesiones anulares eritematosas, pa- puntos clave. Lo ms preguntado ha sido 18.2. Diabetes mellitus pulosas con centro aparentemente de piel sana, localiza- las manifestaciones cutneas relacionadas En la DM hay una mayor susceptibilidad a las infeccio- dos en dorso de manos, codos, rodillas. Histolgicamen- con la diabetes mellitus, sobre todo, la ne- nes cutneas, ya sea bacterianas (eritrasma, piodermi- te se aprecia necrosis del colgeno con un granuloma en crobiosis lipodica. tis estafiloccicas) o fngicas (cndida, dermatofitosis). empalizada alrededor, siendo la histologa muy parecida Debido a alteraciones metablicas de los lpidos, son a la de la necrobiosis lipodica y el ndulo reumatoide. La frecuentes los xantomas eruptivos que aparecen de forma sistmica o diseminada es la que ms se asocia a forma sbita como ppulas drmicas por aumento de DM. Puede tratarse con corticoides tpicos o intralesio- Aspectos Esenciales quilomicrones y

desaparecen con el control metablico. nales, aunque en el 75% de los casos desaparece dentro Como en otras xantomatosis, podemos encontrar ac- de los 2 primeros aos. El mixedema pretibial es tpico de la en- 1 mulos en dermis de histiocitos espumosos, llenos de fermedad de Graves. Su curso es indepenlpidos en la histologa. Foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle. Sobre- diente de la funcin tiroidea. La manifestacin cutnea ms frecuente de los diabti- todo cuando hay nefropata terminal. El mixedema generalizado aparece en for- 2 mas graves de hipotiroidismo y se cura al Figura 73 Mixedema pretibial Figura 74 Necrobiosis lipodica corregir la funcin tiroidea. La dermopata diabtica es la manifesta- 3 cin cutnea ms frecuente de la DM. Aunque la necrobiosis lipodica es ms fre- 4 cuente en diabticos, su curso es indepen- diente del control glucmico. Se manifista como ndulo-placas marrones o amarillentas y atrficas que tienden a ulcerarse. Suelen localizarse en cara anterolateral de piernas. Figura 75 Granuloma anular Preguntas MIR MIR 01-02, 137 ? MIR 99-00F, 153 MIR 94-95, 25 Caso Clnico Representativo No hay casos clnicos representativos @ 47. 19. 19.1. Enfermedad inflamatoria do violceo, rodeado de un halo eritematoso. Son ms intestinal (EII) Manifestaciones frecuentes en abdomen y piernas. Son muy dolorosas La enfermedad inflamatoria intestinal presenta manifes- y suelen acompaarse de fiebre y a veces de artritis. La cutneas de las taciones cutneas en un 15% de los casos. Algunas son asociacin a EII es variable; un 30% de pacientes con inespecficas (eritemas, trombosis vasculares, prpuras), pioderma gangrenoso puede asociarse a EII. Es ms enfermedades pero existen varias dermatosis que se asocian de forma frecuente en relacin con la colitis ulcerosa que con la tpica con esta enfermedad y su aparicin puede ayudar enfermedad de Crohn. Siguen ambas enfermedades un digestivas al diagnstico del cuadro digestivo. curso clnico independiente de la enfermedad cutnea. Presenta fenmeno de patergia, al igual que la enferme- Pioderma gangrenoso dad de Behet. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Es una enfermedad cutnea no infecciosa caracterizada Histolgicamente existe una lcera con un infiltrado inpor la aparicin de lceras destructivas dolorosas, de for- flamatorio compuesto por neutrfilos, sin evidencia de ma aislada (en un 40-50% de las ocasiones es idioptico) vasculitis. Orientacin MIR o bien asociadas a otras enfermedades como colitis ul- El tratamiento se basa en el empleo de prednisona en cerosa, artritis reumatoide, gammapatas monoclonales, dosis altas (100-200 mg/da). Otros frmacos empleados El sentido de este subtema es remarcar el trastornos mieloproliferativos, enfermedad de Behet, han sido la ciclosporina, sulfona, clofazimina, minociclina, pioderma gangrenoso. Simplemente debes hepatitis crnica activa, etc. con resultados diversos. identificar el caso por lo tpico de la clnica. Clnicamente lo ms tpico de este proceso es su evo- lucin: las lesiones comienzan como pstulas nicas o Eritema nodoso mltiples, que evolucionan a ndulos dolorosos que se La EII es una causa rara de esta enfermedad. Normalmen- ulceran. Esto da lugar a lceras socavadas de crecimien- te cuando aparece el eritema nodoso lo hace asociado a Aspectos Esenciales to progresivo, con fondo necrtico y borde sobreeleva- un brote activo de la EII. 1 Tanto el pioderma gangrenoso (PG) como el eritema nodoso (EN) pueden asociarse a EII. 2 El PG se presenta como una lcera socava- Figura 76 Pioderma gangrenoso da de bordes sobreelevados violceos que crece a pesar del tratamiento antibitico. Es muy doloroso y puede asociar fiebre. 3 Su curso es independiente de la afectacin intestinal de la EII y presenta fenmeno de patergia. 4 Se trata de un diagnstico de exclusin: es obligado descartar causas infecciosas y no infecciosas (vasculitis). 5 El tratamiento son los corticoides. Preguntas MIR ? No hay preguntas representavivas Figura 77 Eritema nodoso Caso Clnico Representativo @ 74. Enfermo de 50 aos de edad que desde hace 1 ao le aparecen, en distintas zonas de la piel, lesiones ulcerosas, que crecen en superficie y en profundidad, con un borde de las lceras en que existen lesiones pustulo- sas. Estas lceras, algunas veces, regresan por el centro. Los traumas provacan la aparicin de nuevas lesiones. El enfermo tiene altera- ciones intestinales que se diagnostican de colitis ulcerosa. Cul sera el diagnstico?: 1) Eritema nodoso. 2) Necrosis grasa pancretica. 3) Pioderma gangrenoso. 4) Vasculitis granulomatosa. 5) Micosis sistmica. MIR 1993-1994 RC: 3 48. 20.1. Sarcoidosis las fibras elsticas, que lleva a la aparicin de lesiones 20. Manifestaciones Un 25% de los pacientes pueden presentar manifesta- cutneas, manifestaciones oculares y cardiovasculares. ciones cutneas como placas infiltradas de color pardo o Existen varios patrones de herencia, por lo que existen cutneas de otras violceo, el eritema nodoso (que es la manifestacin ms variantes en las manifestaciones clnicas: comn y forma parte del sndrome de Lfgren), pero la enfermedades internas lesin ms caracterstica es el lupus pernio; se presenta Pseudoxantoma elstico autosmico recesivo tipo 1. como una placa empastada, violcea, en la nariz, mejillas Es la forma ms frecuente, con lesiones a modo de ppu- o lbulos de las orejas y se asocia con formas crnicas las amarillentas confluentes con aspecto tpico en piel de sarcoidosis (fibrosis pulmonar, uveitis crnica y quistes de pollo desplumado o piel de naranja, localizadas en Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin oseos). (MIR 99-00F, 150). caras laterales de cuello y flexuras. Junto a sto, existe vasculopata que se manifiesta por Diagnstico claudicacin intermitente, hemorragias digestivas, hiper- Se basa en la presencia de un cuadro clnico y radiol- tensin y oclusiones coronarias. La afectacin ocular ms gico compatible, evidencia histolgica de granulomas caracterstica es la aparicin de estras angioides en la Orientacin MIR sarcoideos (no caseificantes) y la negatividad de cultivos retina (50% de los casos), aunque son ms precoces las especiales y tinciones para otras entidades (hongos, ba- alteraciones del pigmento retiniano. La forma autosmi- Tema relativamente importante. Las pre- cilos cido-alcohol resistentes, etc.). ca recesiva tipo 2 presenta intensa alteracin cutnea guntas suelen ser tpicas y orientadas a sin otras lesiones (MIR 0001, 82; MIR 97-98F, 147; MIR dos patologas fundamentalmente: la sar- Tratamiento 94-95, 28). coidosis y el pseudoxantoma elstico. No RECUERDA No confun- Se basa en los corticoides ora- debes

profundizar en el estudio de estas das el lupus pernio con el les. La cloroquina es til en el Las formas dominantes. Son menos frecuentes. El tipo enfermedades, sin recordar el dato tpico lupus vulgar, una forma manejo de lesiones cutneas 1 es similar a la forma clsica pero con intensa afecta- que te permitir hacer el diagnstico. de tuberculosis cutnea. crnicas. cin vascular y el tipo 2 muestra afectacin cutnea moderada y laxitud articular. 20.2. Amiloidosis Existen formas de afectacin cutnea localizada que se Sndrome de Marfan muestran como mculas, ppulas o ndulos muy pruri- Trastorno autosmico dominante, con expresividad va- ginosos en tronco y piernas que no guardan relacin con riable, que se caracteriza por lesiones: la amiloidosis sistmica. Aspectos Esenciales En las formas sistmicas, la amiloidosis primaria (AL) es la Oculares: luxacin del cristalino. que muestra ms afectacin cutnea. Es tpica la trada: Esquelticas: cifoescoliosis, aracnodactilia, deformidad La lesin ms caracterstica de la sarcoido- 1 RECUERDA La infiltracin sndrome del tnel carpiano, torcica. sis es el lupus pernio. de la pared vascular por el macroglosia y lesiones muco- Cardiovasculares: aneurismas articos y prolapso amiloide y la alteracin de cutneas (petequias y equi- mitral. la coagulacin que produce facilita la aparicin de mosis espontneas, ppulas Cutneas: estras de distensin (las ms frecuentes) y La amiloidosis localizada cutnea puede 2 equimosis ante traumatis- o placas de aspecto creo elastosis perforante serpiginosa (MIR 95-96F, 231). ser macular, papular o nodular. Una carac- mos mnimos (signo de la periorbitarias y en otras locali- terstica relevante es el prurito. prpura del pellizco) que zaciones). Se deben descartar Sndrome de Ehlers-Danlos en la regin periorbitaria recibe el nombre de signo discrasias de clulas B o mielo- Grupo de enfermedades hereditarias caracterizadas por del ojo de mapache. ma mltiple. hiperextensibilidad cutnea, articular y ligamentosa, La amiloidosis sistmica primaria (AL) pue- 3 ditesis hemorrgicas y alteraciones oculares. Existen 10 de afectar la piel. La secundaria no. Son t- 20.3. Deficiencias nutricionales variantes diferentes con diversas formas de herencia. El picas las ppulas y placas de aspecto creo tipo 1 es autosmico dominante y es la forma clsica localizadas en cara y cuello. Ver tabla 17 Pag. 50. severa. Las manifestaciones cutneas tpicas son la hiperextensi- 20.4. Trastornos del tejido elstico bilidad de la piel que es blanda, arrugada y aterciopelada. La pelagra, por dficit de niacina o triptfa- 4 Hay fragilidad aumentada y retraso en la cicatrizacin de no, se manifiesta a nivel cutneo como una Pseudoxantoma elstico las heridas. dermatitis fotosensible que dibuja en el Es una alteracin gentica del tejido conectivo, caracte- No tiene otro tratamiento ms que el de las complicacio- cuello el signo clsico del collar de Casal. rizada por la calcificacin y degeneracin progresiva de nes que vayan apareciendo. El pseudoxantoma elstico se caracteriza 5 por piel con aspecto de piel de pollo des- Figura 78 Lupus pernio plumado en laterales del cuello y estras angioides en la retina. El Marfan presenta aracnodactlia, subluxa- 6 cin del cristalino y estras de distensin. 49. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Tabla 21 Deficiencias nutricionales Enfermedad Dficit Causa Clnica Dermatitis vesiculoampollosa, placas Dficit enzimtico en la Acrodermatitis erosivas sangrantes (cara de payaso) Zinc absorcin de zinc. HAR (se Enteroptica cada de pelo y fragilidad ungueal, presenta en recin nacidos) diarrea Malnutricin o alteraciones Diarrea + Demencia + Dermatitis Pelagra Niacina y/o triptfano del metabolismo del fotosensible con ppulas triptfano (sde. carcinoide) eritematodescamativas (collar de Casal) Queratosis folicular en brazos, prpura Dieta pobre en frutas y Escorbuto Vitamina C o cido ascrbico perifolicular y sangrado de encas. verduras frescas Hematomas dolorosos subperisticos Figura 79 Acrodermatitis enteroptica Preguntas MIR ? MIR 00-01, 137 MIR 9899F, 148 MIR 97-98F, 147 MIR 95-96F, 231 MIR 94-95, 28 Caso Clnico Representativo @ 82. Una mujer de 39 aos diagnosticada previamente de prolapso mitral es remitida por presentar hiperlaxitud articular generali- Figura 80 Pelagra zada. En el examen fsico objetivamos la pre- sencia de ppulas blanquecinoamarillentas en zonas de flexin de las axilas y el cuello. Un examen oftalmolgico muestra estras angioides en la retina. Cul de las siguien- tes enfermedades hereditarias presenta la paciente?: 1) Pseudoxantoma elstico. 2) Sndrome de Ehlers-Danlos tipo III. 3) Sndrome de Marfan. 4) Ocronosis. 5) Osteognesis imperfecta. MIR 2000-2001 RC: 1 150. En Dermatologa se denomina lupus pernio a una forma de:: 1) Lupus tuberculoso. 2) Lupus eritematoso. 3) Sarcoidosis. 4) Perniosis. 5) Psoriasis. MIR 1999-2000F RC: 3 0 50. Grupo heterogneo de enfermedades de base gentica, Endocrinolgicas. Pubertad precoz, feocromocitomas,... 21. Facomatosis tambin conocidas como sndromes neurocutneos, que RECUERDA El feocromocitoma se asocia a dos enfer- se caracterizan por producir diversas anomalas del desa- medades que tienen Von: Von Recklinghausen, Von Hippel-Lindau. rrollo que afectan principalmente a los tejidos neuroecto- drmicos. Dan lugar a una predisposicin aumentada para Digestivas. Los neurofibromas en mucosas producen es- Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin padecer tumores neurolgicos y cutneos. Las lesiones de treimiento pertinaz, cuadros obstructivos, hemorragias... la piel en estos cuadros no slo destacan por su frecuencia, sino que en muchos casos son las manifestaciones ms Cardiovasculares. Hipertensin secundaria a feocromo- precoces y son indispensables para llegar al diagnstico. citoma (MIR 99-00, 260). 21.1. Neurofibromatosis Oncolgicas. Predisposicin al desarrollo de tumor de Es la facomatosis ms frecuente (1: 3.000 nacimientos) y Wilms, rabdomiosarcoma, melanoma maligno, leuce- se hereda de forma autosmica dominante. mias, retinoblastoma. Orientacin MIR Neurofibromatosis tipo I La neurofibromatosis tiene penetrancia cercana al 100% (enfermedad de Von Recklinghausen) a la edad de 5 aos. Por ello, todo familiar en edad posTema poco rentable que requiere un es- Es la forma clsica y constituye aproximadamente el 85% tpuberal que no presente clnica, casi con total seguri- fuerzo considerable en su estudio y que de todas las neurofibromatosis. Relacionada con un gen dad no llevar el gen de la enfermedad, sin riesgo para no

suele preguntarse en el MIR. Sera del cromosoma 17 que codifica una protena con capaci- su descendencia. El tratamiento de la neurofibromatosis conveniente limitar el estudio a la neuro- dad supresora tumoral. tipo I es sintomtico. fibromatosis tipo 1 y a la esclerosis tube- rosa, centrndote en los puntos clave de Diagnstico Neurofibromatosis tipo II cada una. Si quieres orientarlo de forma Los pacientes deben cumplir al menos 2 de los siguien- Relacionada con un gen del cromosoma 22. Su prevasencilla, aprndete solamente los aspec- tes criterios: lencia se estima en 1 por 50.000 habitantes. Aparecen tos fundamentales y ve directamente a las Seis o ms manchas caf con leche (mayores de 5 mm neurinomas bilaterales en la rama vestibular del octavo caricaturas del final del captulo. en prepberes y de 15 mm en postpberes). par craneal (schwannomas) en pacientes con escasos o Dos o ms neurofibromas o un neurofibroma plexiforme. nulos estigmas cutneos de neurofibromatosis. Tambin Eflides en pliegues axilares o inguinales (signo de pueden desarrollarse diversos tumores en el sistema ner- Crowe). vioso central (meningiomas). Aspectos Esenciales (I) Dos o ms hamartomas del iris (ndulos de Lisch). Glioma ptico. 21.2. Esclerosis tuberosa, Las facomatosis o sndromes neurocu- 1 Alteraciones seas distintivas: displasia esfenoidal, pseu- epiloia o enfermedad de tneos se caracterizan por una mayor doartrosis, adelgazamiento de la cortical de los huesos Pringle-Bourneville incidencia de neoplasias cutneas y neu- largos. Cuadro autosmico dominante (cromosomas 9 y 16) rolgicas. Son de herencia autosmica do- Un familiar de primer grado afecto, segn los criterios caracterizado por importante afectacin neurolgica, en minante y expresividad muy variable. anteriores. forma de epilepsia y retraso mental, ms lesiones cut- neas que pueden ser patognomnicas y anomalas vis- Manifestaciones cutneas cerales asociadas, todo ello en relacin con un defecto Las manchas caf con leche son el signo 2 Manchas caf con leche. Son el signo ms precoz. Sue- en la organognesis que lleva a la formacin de hamar- ms precoz de la neurofibromatosis tipo I len verse desde el nacimiento o el perodo neonatal y tomas en tejidos de origen ectodrmico y mesodrmico. (NFI). existen en el 90-100% de los enfermos. El trmino epiloia es un acrnimo ingls obsoleto que RECUERDA Las manchas caf con leche pueden agrupa la trada diagnstica de epilepsy, low intelligence, aparecer tambin en gente sana y en el sndrome adenoma sebaceum. Las eflides axilares (signo de Crowe) y los 3 de McCune-Albright (displasia sea poliosttica, ndulos de Lisch del iris son muy especfi- manchas caf con leche y pubertad precoz). Criterios diagnsticos cos de NF-I. Neurofibromas o mollusca fibrosa. Se originan de las Confirma el diagnstico definitivo de esclerosis tuberosa clulas de Schwann y los fibroblastos de nervios peri- la presencia de uno cualquiera de los signos clnicos con- fricos. Pueden degenerar a sarcoma en el 1.5-15% de siderados patognomnicos o de dos o ms de los signos El glioma de nervio ptico y el feocromo- 4 los casos. Suelen verse como incontables tumoraciones considerados tpicos pero no patognomnicos. Son cri- citoma son tumores a tener en cuenta en asintomticas de consistencia gomosa. terios diagnsticos primarios o definitivos: la NF-I. Angiofibromas faciales. Eflides axilares. Objetivables en un 70%, aparecen ha- Fibromas ungueales (tumores de Koenen). cia el tercer ao de vida y son prcticamente patogno- Tuber cortical. La esclerosis tuberosa (ET) puede expresar 5 mnicas. Astrocitomas retinianos mltiples. epilepsia, retraso mental y lesiones cut- Ndulo subependimario glial o astrocitoma de clulas neas como los angiofibromas faciales y Ndulos de Lisch. Son hamartomas melanocticos que gigantes. fibromas ungueales. aparecen en el iris. Presentes en el 100% de los pacientes Ndulos calcificados subependimarios mltiples en la mayores de 20 aos, se consideran muy especficos de TC o la RM que protruyen hacia el ventrculo. neurofibromatosis tipo I. Las manchas hipocrmicas lanceoladas 6 Manifestaciones cutneas son las lesiones cutneas ms precoces de Manifestaciones extracutneas Manchas hipocrmicas lanceoladas. Son las lesiones ET, pero no son especficas. Neurolgicas. Aparecen en un 40%. El glioma del ner- ms precoces, aunque no son especficas (presentes en vio ptico es el tumor intracraneal solitario ms comn sujetos sanos). Son lesiones de 1 a 3 cm con forma de e histolgicamente suele corresponder a un astrocitoma hoja de fresno o de trbol. El astrocitoma gigantocelular es un tumor 7 piloctico. cerebral que slo se manifiesta en pacien- Angiofibromas faciales (80%). Son los mal llamados tes con ET. Son frecuentes los angiomioli- seas. La pseudoartrosis del tercio distal de la tibia es adenomas sebceos de Pringle, que aparecen a partir pomas mltiples renales. prcticamente patognomnica de NF tipo I. Tambin t- del tercer ao de vida en forma de ppulas firmes eri- pica es la displasia del ala mayor del esfenoides. tematosas-telangiectsicas, distribuidas simtricamente 1 51. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin por la regin centrofacial (surcos naso-geniano-labiales, te del grado de incapacitacin y retraso del paciente. mentn y frente). Se consideran patognomnicos de es- Tambin en el abordaje quirrgico de los tumores que clerosis tuberosa (MIR 97-98, 59). originen compromiso orgnico. Las lesiones cutneas se pueden extirpar sin problemas (ciruga, dermoabrasin, Fibromas periungueales y subungueales. Son los llama- vaporizacin con lser...). dos tumores de Koenen, que se ven en el 25% y principal- mente tras la pubertad. Son tambin patognomnicos. 21.3. Angiomatosis encefalotrigeminal o Placa de piel de chagrn (Shagreen patch, piel de lija, sndrome de Sturge-Weber de tiburn o de zapa). Es una placa pardo-amarillenta y Enfermedad congnita que asocia una mancha en vino rugosa localizada en regin lumbosacra. de Oporto en el territorio cutneomucoso inervado por la primera y/o segunda ramas del trigmino, junto a un Manifestaciones extracutneas angioma leptomenngeo occipital que produce epilep- Neurolgicas. Las crisis convulsivas (80%) constituyen el sia y muestra unas calcificaciones caractersticas (calcifi- principal motivo de consulta mdica (y de diagnstico), caciones en doble contorno o en va de tren a lo largo por ser muy precoces. La epilepsia desemboca en un 60- del crtex cerebral del lado afecto). 70% en retraso mental. Es un

signo destacado de esta enfermedad la aparicin, 21.4. Angiomatosis cerebelo-retiniana desde el nacimiento, de hamartomas del SNC que sue- o enfermedad de von Hippel-Lindau len ser asintomticos. Existen dos tipos de hamartomas, Enfermedad hereditaria (HAD, cromosoma 3) en la que ambos patognomnicos: los parenquimatosos o tberes aparecen angiomas en piel, cerebelo y retina. corticales, y los hamartomas gliales subependimarios, que en algunos casos corresponden a astrocitomas gigantoManifestaciones clnicas celulares, modalidad nica de tumor cerebral que es ex- Debuta despus de la pubertad con sntomas visuales o Aspectos Esenciales (II) clusiva de esclerosis tuberosa. cerebelosos. Los hemangioblastomas retinianos (50%) producen 8 El sndrome de Sturge-Weber se define por Signos oculares. Los clsicos facomas (50-80%) son ha- desprendimiento localizado de retina, con prdida de un nevus flammeus (malformacin capilar) martomas gliales retinianos y son patognomnicos. la agudeza visual. Son la primera manifestacin ms fre- en el territorio del trigmino y en menin- cuente de esta enfermedad. (MIR 06-07, 74). ges puede producir epilepsia. Angiomiolipomas renales (45-80%). Son mltiples y bi- laterales, y se asocian a quistes. El 15% de los pacientes presenta policitemia secundaria a la produccin de eritropoyetina por el hemangioblas- 9 La presencia de angiomas en retina, piel y Rabdomioma cardaco (50%). toma cerebeloso. Es frecuente la hipertensin arterial, cerebelo con policitemia y quistes o tumo- los quistes, adenomas e incluso carcinomas renales, as res renales es caracterstico de la enferme- Tratamiento y pronstico como pancreticos, hepticos y en epiddimo. Se ha des- dad de von Hippel-Lindau. El tratamiento se basa fundamentalmente en el control crito la asociacin con feocromocitoma. A nivel cutneo, de las crisis convulsivas, que son el principal determinan- la lesin tpica son los angiomas. Figura 81 Neurofibromatosis tipo I 52. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Tabla 22 Facomatosis NEUROFIBROMATOSIS TIPO I ESCLEROSIS TUBEROSA Cromosoma 17 Cromosoma 16 y 9 Astrocitoma Facomas Glioma ptico Ndulos de Lisch (muy especficos) Angiofibromas faciales (Pringle) Neurofibromas cutneos Macrocefalia Eflides axilares Rabdomiomas (signo de Crowe) cardiacos Crisis convulsivas Mancha caf (Sd. de West) con leche ( ) Cifoescoliosis Angiomiolipomas bilaterales HTA aria a feocromocitoma Fibromas ungueales (T. de Koenen) NEUROFIBROMATOSIS TIPO II Cromosoma 22 Manchas hipocrmicas Neurofibromas bilaterales del VIII par Sordera neurosensorial retrocodear Placa de piel Afectacin del facial de zapa El tumor surge de la rama vestibular (regin lumbosacra) Clnica de fosa posterior STURGE-WEBER VON-HIPPEL-LINDAU Cromosoma 3 Hemangiomas Angiomas en retina en piel HTA aria a feocromocitoma Tumores cerebelosos (Hemangioblastoma cerebeloso) (ataxia, vrtigo) Mancha de vino Oporto (trigmino) Angiomatosis leptomenngea Calcificaciones en va de tren Crisis epilpticas Carcinoma renal y quistes renales 53. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 82 Esclerosis tuberosa. Facies caracterstica con angiofibromas Figura 83 Esclerosis tuberosa. Mculas hipocrmicas lanceoladas Figura 84 Sndrome de Sturge-Weber Preguntas MIR ? MIR 97-98, 59 Caso Clnico Representativo @ 260. En una revisin, a un adolescente diag- nosticado de sndrome de von Recklinghau- sen, se le descubren cifras altas de tensin arterial sin ninguna otra sintomatologa. Qu cuadro patolgico acompaante de los siguientes hay que descartar?: 1) Schwannoma perirrenal. 2) Glioma en regin hipotalmica. 3) Feocromocitoma intraabdominal. 4) Nefropata mesangial asociada. 5) Estenosis carotdea por carcinoma medular de tiroides. MIR 1999-2000 RC: 3 54. 22.1. Tumores cutneos benignos La actitud teraputica con los angiomas congnitos o 22. Tumores benignos y adquiridos en la infancia es la observacin, al menos has- Queratosis seborreica ta la edad de 4 aos, pues suelen involucionar espont- lesiones cutneas Lesin frecuentsima en la poblacin general, que consis- neamente. Los casos resistentes se pueden tratar con el te en una proliferacin epidrmica benigna que aparece lser decolorante pulsado (lser candela). precancerosas con la edad como parte del proceso de envejecimiento cutneo. No requiere tratamiento, ya que no degenera. Sndromes que asocian angiomas Clnicamente son ppulas hiperqueratsicas de superfi- Sndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encefalotri- cie caractersticamente untuosa o aterciopelada al tacto. geminal. Ver apartado 21.3. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Con frecuencia se pigmentan, mostrando una colora- Sndrome de Klippel-Trenaunay o hemihipertrofia he- cin marrn o negruzca. Se localizan en cabeza y tronco, miangiectsica. Es un angioma plano zoniforme en una y pueden ser numerosas. Aunque hoy se discute si es extremidad asociado a hipertrofia sea y de los tejidos una coincidencia fortuita, la erupcin en brote de ml- blandos de la extremidad afecta. tiples queratosis seborreicas pruriginosas clsicamente Sndrome de Kassabach-Merritt. Angioma cavernoso Orientacin MIR se consideraba un marcador de neoplasia visceral (signo gigante en extremidades que asocia trombocitopenia de Leser-Trelat) y obligaba a descartar la existencia de un por secuestro de plaquetas en el angioma y hemorragias Tema poco importante. Lo nico pregun- adenocarcinoma de estmago, una micosis fungoide o por consumo de factores de la coagulacin. Puede llegar tado han sido las lesiones precancerosas una leucemia asociados. a producirse la muerte en un 20%, por una coagulacin siendo la queratosis actnica la ms fre- intravascular diseminada. cuente. Tambin debes recordar el nevus Dermatofibroma (histiocitoma benigno). Sndrome de Mafucci. Asocia angiomas cavernosos en sebceo de Jadassohn y los sndromes Se presenta en extremidades de mujeres jvenes, como un extremidades y discondroplasia. que obligadamente desarrollan neopla- ndulo pequeo y duro, engastado en la dermis y de color Sndrome del nevus azul gomoso (blue rubber-bleb sias (Gorlin y Xeroderma pigmentoso). parduzco. Tpicamente se deprime en su zona central al ser nevus). Mltiples hemangiomas cavernosos, de colora- Utiliza la tabla de las precancerosis para pellizcado (signo del hoyuelo). Es muy posible que repre- cin azulada y aspecto de tetilla de goma, que aparecen aprender

lo esencial. sente una reaccin a una picadura de insecto en el pasado en piel y en todo el tracto gastrointestinal, pudiendo pro- que muchas veces no es recordada por el paciente. ducir anemia ferropnica por el sangrado crnico. Fibromas blandos o acrocordones 22.2. Lesiones cutneas Mltiples ppulas pequeas pediculadas, del color de la precancerosas Aspectos Esenciales piel, filiformes, arrugadas y blandas, que aparecen pro- Las principales precancerosis quedan recogidas en la sigresivamente en la edad adulta en zonas de piel laxa guiente tabla (ver tabla 19 Pag. 57). La queratosis actnica es la lesin precan- 1 como axilas y cuello. cerosa ms frecuente y la fotoexposicin Facultativamente precancerosas crnica el procarcingeno ms frecuente. Pilomatrixoma (epitelioma calcificante de Malherbe) Queratosis actnica. Es la lesin precancerosa ms fre- Puede degenerar a carcinoma escamoso. Es el tumor anexial ms frecuente. Clnicamente difcil cuente. Su aparicin se relaciona con la exposicin solar de identificar (ndulo duro en la cara o los brazos de un crnica, por lo que se localizan con ms frecuencia en zo- nio), tiene sin embargo una histologa caracterstica. nas fotoexpuestas. Afectan prcticamente al 100% de la Todas las lesiones crnicas de la piel pue- 2 poblacin de raza blanca de pases soleados (Espaa, por den degenerar hacia carcinoma escamoso. Cicatrices anmalas ejemplo). Clnicamente son maculoppulas eritematosas El nevus sebceo de Jadassohn es una alte- Atrfica. Cuando la cicatriz se encuentra deprimida. con escamas o costras en superficie. Su larga evolucin racin congnita que puede degenerar en Hipertrfica. Cuando la cicatriz es sobreelevada, pero -de meses o aos- y su localizacin facilitan el diagns- carcinoma basocelular. sin salirse de los mrgenes de la lesin inicial. tico. Histolgicamente presentan displasia queratinocti- Queloidea. Es una cicatriz que se extiende ms all de ca basal. Un porcentaje elevado (20%) suele progresar a la lesin original. En un primer momento suele ser difcil carcinoma epidermoide. Estas lesiones pueden tratarse El sndrome de Gorlin se manifiesta con 3 distinguirla de la cicatriz hipertrfica. Tiene predileccin con 5-fluoruracilo tpico, imiquimod tpico, crioterapia mltiples carcinomas basocelulares en pa- por la raza negra y por localizaciones como el hombro o ciruga. cientes jvenes y con independencia de la o el tercio superior del tronco. Se tratan con corticoides La semimucosa del labio inferior es muy vulnerable al fotoexposicin. intralesionales. dao por el sol y el tabaco y desarrolla lesiones equi- valentes a las queratosis actnicas que se denominan Hemangiomas queilitis actnicas o queilitis abrasivas de Manganotti. En el xeroderma pigmentoso existe una 4 Son lesiones que aparecen desde el nacimiento o en los Son tambin precursoras de epiteliomas espinocelulares sensibilidad exagerada al sol, con aparicin primeros meses de vida como consecuencia de una pro- (MIR 98-99, 145). de signos de fotoenvejecimiento cutneo liferacin anormal del tejido vascular cutneo. Se pueden precoz, alteraciones oculares y mltiples distinguir varios tipos segn el tamao de los vasos afecCicatrices. Se pueden desarrollar epiteliomas espino- carcinomas (basocelulares y escamosos) y tados, la morfologa y la profundidad que alcancen. celulares de alta agresividad sobre cicatrices crnicas, melanomas. Malformaciones vasculares. en especial las secundarias a quemaduras (lceras de Malformaciones capilares o angiomas planos, Ne- Marjolin), as como sobre ulceraciones trpidas como las vus flammeus o mancha de vino de Oporto; man- varicosas. chas capilares menores, como la mancha salmn que desaparece con los aos. Nevus sebceo, organoide o de Jadassohn. Placa alo- Malformaciones venosas. pcica, amarillenta, de superficie lisa o aterciopelada, - Malformaciones linfticas. que aparece en el cuero cabelludo al nacimiento o en los primeros meses de vida. La placa consiste en un hamar- Tumores Vasculares. toma epidrmico y anexial (glndulas apocrinas y seb- Hemangioma: pueden tener slo un componen- ceas) que al llegar la pubertad, y por estmulo hormonal, te superficial, ser profundos o mixtos. Adems, in- puede crecer y degenerar a tumores benignos (siringovolucionan. cistoadenoma papilfero) y tambin malignos (epitelio- - Angioma tuberoso: crecen con una sobreelevacin. ma basocelular el ms frecuente, 5%). Su tratamiento es Son los llamados angiomas en fresa. la extirpacin antes de la pubertad. 55. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Leucoplasias. Son placas blanquecinas que se localizan Obligadamente precancerosas La clnica comienza en la infancia, como consecuencia en mucosas y que no se desprenden con el raspado su- Sndrome de los nevus basocelulares (sndrome de de las primeras exposiciones solares, siendo la piel nor- perficial. Pueden verse en mltiples patologas como la Gorlin). Trastorno polimalformativo autosmico domi- mal al nacimiento. papilomatosis oral o el liquen plano, pero tambin como nante, consistente en la aparicin de mltiples carcino- Se observa envejecimiento cutneo precoz, eflides y consecuencia de la irritacin crnica mecnica -prtesis mas basocelulares a edades precoces y sin relacin con desarrollo progresivo de mltiples neoplasias cutneas, dental- o qumica alcohol o tabaco-. Una leucoplasia tie- la exposicin solar. entre ellas epiteliomas basocelulares (los ms frecuen- ne potencial para sufrir una transformacin maligna en Junto a esto, se observan anomalas craneofaciales como tes), carcinomas epidermoides y melanomas. A los 20 el 5-15% de los casos. La actitud correcta ante una leuco- quistes odontognicos, hipertelorismo y protrusin fron- aos de edad todos los pacientes ya han desarrollado al plasia de larga evolucin debe ser el estudio histolgico. tal, que dan al paciente una facies caracterstica, as como menos un tumor maligno. anomalas seas y neurolgicas y tendencia a desarrollar Arsenicismo crnico. Frecuente en agricultores y resi- neoplasias viscerales. En el 80% existe alteracin ocular, que se manifiesta ini- dentes en el campo, por el contacto con insecticidas y cialmente como fotofobia y conjuntivitis. Tambin apa- fungicidas. Antiguamente apareca por ingesta de medi- Xeroderma pigmentoso (XP). Es una enfermedad here- rece queratitis, ectropion y otras complicaciones. El 40% camentos con arsnico. Se desarrollan mltiples quera- ditaria, autosmica recesiva, en la que existe un dficit de los pacientes presenta una degeneracin neurolgica tosis que degeneran a espinocelulares en un 5% de los en la reparacin de las lesiones del ADN

inducidas por progresiva, con retraso mental y epilepsia. casos y se ven tambin basocelulares multicntricos en la luz ultravioleta. Existe afectacin neurolgica, ocular y El nico tratamiento aplicable es la fotoproteccin y la otras zonas cutneas. cutnea (MIR 95-96, 27). extirpacin precoz y adecuada de los tumores. Figura 85 Queratosis seborreica en regin preesternal Figura 86 Queloides Figura 87 Queratosis actnicas Figura 88 Nevus sebceo 56. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Tabla 23 Principales precancerosis Dermatosis Tumor al que predispone Comentarios Es la lesin precancerosa ms frecuente Queratosis actnica Carcinoma epidermoide Relacin con exposicin solar crnica Es la forma labial de la queratosis actnica Queilitis actnica Carcinoma epidermoide Mayor poder de malignizacin y diseminacin Hoy cuestionado (realmente tricoblastomas) Nevus sebceo u organoide Basalioma Placa alopcica amarillenta en cuero cabelludo Sd. Gorlin Basalioma Basaliomas mltiples en jvenes Basalioma, epidermoide Gentico. Reparacin defectuosa del DNA daado Xeroderma pigmentoso y melanoma Asocia anomalas oculares (MIR 95-96) Preguntas MIR MIR 98-99, 145 ? Caso Clnico Representativo 111. Las queratosis actnicas son: @ 1) Lesiones anodinas que se desarro- llan por el envejecimiento de los que- ratinocitos. 2) Displasias epidrmicas incipientes que pueden evolucionar a un carcino- ma espinocelular invasor. 3) Equivalentes a las pecas o a los ln- tigos solares. 4) Ms frecuentes en la espalda de los hombres de edad avanzada que han trabajado al aire libre durante muchos aos. 5) Lesiones que se parecen mucho a melanomas, por lo que es preciso ha- cer diagnstico diferencial. MIR 2003-2004 RC: 2 27. El xeroderma pigmentoso se acom- paa de: 1) Ictiosis. 2) Alteracin de las fibras elsticas. 3) Alteraciones gastrointestinales. 4) Alteraciones oculares. 5) Normal reparacin del ADN. MIR 1995-1996 RC: 4 57. 23. 23.1. Epitelioma basocelular gunas localizaciones, como en las manos. Deriva de los Cncer de piel. Es el tumor maligno ms frecuente en la especie huma- queratinocitos de la epidermis y puede aparecer tanto na, y en Occidente su incidencia casi quintuplica la del en la piel como en mucosas. Las metstasis son relativa- Epiteliomas cncer de pulmn. Constituye aproximadamente el 60% mente frecuentes. de todos los cnceres de piel y supone entre el 60 y el 75% de los epiteliomas. La exposicin solar crnica es su Etiopatogenia Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin principal factor etiolgico. Por esta razn, la mayor parte La exposicin solar es el principal factor etiolgico, por de los casos aparecen en la cara y a partir de los 40 aos. eso, aparece en zonas de exposicin solar como la cara. Un factor de riesgo aadido es tener un fototipo I o II: No olvidar que este tumor se origina -en 4 de cada 5 ca- piel que tiende a quemarse ms que a broncearse, con sos- sobre piel daada previamente: queratosis actnicas, pelo y ojos claros. leucoplasia, cicatrices, lceras, etc. Anatoma patolgica Anatoma patolgica Orientacin MIR Histolgicamente deriva de las clulas pluripotenciales de Se aprecian queratinocitos atpicos en un primer mo- la capa basal de la epidermis, que proliferan y se disponen mento respetando la integridad de la membrana basal, Tema de importancia minoritaria que en forma de nidos y cordones celulares en empalizada. denominndose entonces enfermedad de Bowen o puedes solventar con lo expuesto en los epidermoide in situ. Cuando el epidermoide in situ puntos clave. Clnica asienta en mucosas se denomina eritroplasia de Que- La clnica del epitelioma basocelular es caracterstica. Se yrat. Posteriormente el tumor rompe la membrana debe sospechar su existencia cuando estamos ante una basal, pudiendo dar metstasis, principalmente por va ppula de aspecto blanquecino y brillo perlado que cre- linftica, siendo el riesgo de metstasis mayor en los ce progresivamente y que puede llegar a ulcerarse en su epidermoides de mucosas, en especial en pacientes centro, con formacin sucesiva de costras. Aparece por inmunodeprimidos. orden: cabeza, cuello, extremidades superiores y tronco. Aspectos Esenciales Destruye por contigidad y son excepcionales las mets- Clnica tasis a distancia. Suele localizarse sobre piel sana y nunca Dado que se origina de clulas con cierto grado de ma- 1 El epitelioma basocelular es la neoplasia aparece en mucosas. duracin, es lgico pensar que este tumor sea clnica- ms frecuente de todas. Se produce en zo- Formas clnicas especiales: mente ms monomorfo que el basocelular. Se caracteriza nas fotoexpuestas y en pacientes por enci- Esclerodermiforme. Placa blanco-amarillenta mal deli- por cursar como placas eritematosas o eritematodesca- ma de los 40 aos (se debe a la exposicin mitada, que casi nunca se ulcera y aparece sobre todo en mativas de larga evolucin, que con el tiempo adoptan solar crnica). la cara. Es una forma radiorresistente. formas ppulo-tumorales, con frecuencia ulceradas y Superficial-multicntrico o Pagetoide. Es una forma sangrantes. eritematodescamativa, que tpicamente se localiza en el 2 El epitelioma basocelular se presenta en tronco. Tratamiento forma de ppula perlada con telangiecta- Ulcus rodens (terebrante). Forma agresiva, con ulcera- El tratamiento de eleccin de este proceso tumoral es sias superficiales sobre una piel sana. Nun- cin y crecimiento en profundidad, que produce extensa la extirpacin quirrgica con mrgenes de seguridad. ca da metstasis y no aparece en mucosas. destruccin local (MIR 96-97F, 145). En los carcinomas intraepiteliales o carcinomas in situ Nodular o qustico. Ppula o ndulo perlado con te- es posible el uso de la crioterapia, electrocoagulacin o langiectasias. destruccin mediante lser de dixido de carbono. La ra- 3 El carcinoma escamoso (epidermoide o es- Pigmentado. Puede ser indistinguible del melanoma, dioterapia se usa a veces con xito, en especial en los de pinocelular) es menos frecuente. Aparece aunque suele ser ms duro. mucosas y para reducir masa tumoral. sobre una piel daada (queratosis actni- cas) o mucosa alterada (queilitis actnica Tratamiento y pronstico Queratoacantoma del labio o eritroplasia de Queyrat de muPuede tratarse con diversos mtodos, aunque el de elec- Tumor benigno muy frecuente que aparece en adultos cosa genital). cin es la ciruga. Otras alternativas incluyen crioterapia, en zonas fotoexpuestas. Es una lesin de crecimiento imiquimod (aprobado para el tratamiento del basalioma muy rpido, morfologa peculiar e histologa de carcino- superficial), electrocoagulacin, interfern intralesional, ma

epidermoide bien diferenciado, aunque hoy en da se 4 El carcinoma escamoso puede dar metsradioterapia y terapia fotodinmica con porfirinas. El pro- discute si realmente es una variedad ms de carcinoma tasis aunque son infrecuentes, sobre todo nstico del tumor es excelente, ya que su crecimiento es epidermoide. en los del labio inferior. lento y las metstasis son excepcionales. Clnicamente cursa como una tumoracin que alcanza un gran tamao en pocas semanas. Su morfologa es 23.2. Carcinoma epidermoide diagnstica, ya que se trata de una formacin nodular 5 La aparicin de una lesin nodular con cr- (epitelioma espinocelular) cupuliforme, simtrica, con un crter crneo central. Su ter crneo central y crecimiento rpido es Es el segundo tumor cutneo maligno en frecuencia, comportamiento suele ser benigno, pudiendo resolverse tpico de queratoacantoma. siendo incluso ms frecuente que el basocelular en al- espontneamente, dejando una cicatriz. Tabla 24 Diferencias entre basalioma y carcinoma epidermoide Basalioma Ca. Epidermoide Frecuencia Mayor Menor Etiologa Fotoexposicin Fotoexposicin (+ importante) Clnica Brillo perlado Eritema, descamacin Telangiectasias superficiales Ms queratsico Sobre piel sana Sobre lesin premaligna No metastatiza, destruye por contigidad Puede dar metstasis NUNCA en mucosas Ms ulceracin y sangrado Puede afectar mucosas 58. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 89 Epitelioma basocelular nodular. Brillo perlado con telangiectasias superficiales Figura 90 Carcinoma epidermoide Figura 91 Queratoacantoma Preguntas MIR MIR 96-97F, 145 ? Caso Clnico Representativo No hay casos clnicos representativos @ 59. 24. 24.1. Epidemiologa y etiologa Debuta preferentemente en la cabeza o el tronco, como Melanoma El melanoma es el tumor cutneo ms agresivo por su un ndulo marrn oscuro o negro, sin que se observe enorme capacidad metastatizante. Representa el 3-5% claramente hiperpigmentacin macular en la periferia maligno de todos los cnceres de piel y su incidencia est au- de la lesin. mentando de forma vertiginosa (un 7% por ao). Suele Microscpicamente se ve que desde el primer momen- aparecer en edades ms precoces que los epiteliomas, y to los melanocitos atpicos proliferan en la zona juntural Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin es ms frecuente en mujeres (2:1). dermoepidrmica, rompen la membrana basal y pene- El melanoma es un tumor derivado de los melanocitos, tran en la dermis sin crecimiento radial. Falta la reaccin y por tanto puede aparecer en cualquier localizacin defensiva del estroma, parcial o totalmente. donde existan melanocitos. En la piel, lo ms frecuente es que no aparezcan sobre lesiones previas, sin embargo, Melanoma lentiginoso acral existen proliferaciones melanocticas que tienen mayor Suele interesar palmas, plantas, uas y mucosas dermoprobabilidad de degenerar a melanoma (principalmente papilares. Es la forma clnica ms frecuente en sujetos de Orientacin MIR nevus congnito gigante y nevus displsico). Como en raza negra y la menos frecuente en los de raza blanca, otros tumores cutneos, la exposicin solar es un factor por eso se duda de que el sol tenga un papel en este tipo Se trata de un tema con importancia cre- de riesgo de primer orden en la aparicin del melanoma. de melanoma. ciente en los ltimos aos, por la alarma Otras circunstancias como el tener una piel clara, que se Su aspecto histolgico es semejante al lntigo maligno. social que suscita. Bsicamente, cntrate quema en vez de broncearse, pecas, ojos y pelo claros Es importante recordar que en todas las variantes de me- en los criterios pronsticos del melanoma son tambin factores de riesgo. Son muy importantes los lanoma, excepto en la nodular, es posible hallar el com- precoz y en las distintas formas clnico-pa- antecedentes familiares de melanoma, ya que algunas ponente de crecimiento radial al menos en tres crestas tolgicas (te ser realmente til la figura mutaciones genticas determinan un mayor riesgo de interpapilares sucesivas adyacentes al sector nodular, en con los cuatro tipos representados). desarrollar la enfermedad. El melanoma realiza el creciel momento de detectar la invasin vertical. miento en dos fases, una primera en sentido transversal (fase radial) y otra en sentido vertical. 24.3. Factores pronsticos Aspectos Esenciales en el melanoma 24.2. Formas clnico-patolgicas El melanoma tiene gran tendencia a la invasin a distan- 1 El melanoma es el tumor cutneo ms cia, tanto linftica como hemtica, con desarrollo precoz agresivo por su capacidad de metastatizar. Lntigo maligno melanoma de metstasis que suelen ser las causantes de la muerte Est relacionado con la exposicin solar crnica. Es, por de los pacientes. Las metstasis ms frecuentes suelen tanto, un tumor que aparece en personas de edad avan- localizarse en piel cercana (satelitosis). Luego aparecen 2 Es ms frecuente en mujeres jvenes y sue- zada y se localiza de manera caracterstica en la cara. Es el en ganglios, pulmn, sistema nervioso central (principal le aparecer sobre piel normal. Menos fre- melanoma ms frecuente en ancianos. En la primera fase causa de muerte) y otras. cuentemente crece sobre un nevus previo de crecimiento, radial, se aprecia una mancha pardone(displsico o congnito gigante). gruzca discrmica, extensa y de bordes irregulares, (es la Profundidad de la invasin llamada peca de Hutchinson o melanosis de Dubreuilh). En el estadio clnico I (lesiones invasivas localmente sin Esta fase radial es larga, 10 o ms aos (por eso, sta es la afectacin linftica), el factor pronstico ms importante 3 Se relaciona con la fotoexposicin aguda forma clnica de mejor pronstico) y se sigue de una fase es la profundidad o grado de invasin vertical del tumor, (quemadura solar en la infancia) y fototi- de crecimiento vertical en la que clnicamente se apre- medida en milmetros (ndice de Breslow) (MIR 98-99, pos cutneos claros. cian elevaciones en la lesin que traducen la existencia 144; MIR 96-97F, 146). de una fase invasora drmica. ndice de Breslow. Mide la profundidad en milmetros Cuando el LMM no ha traspasado an la membrana ba- desde el estrato granuloso hasta la clula melnica tu- 4 El melanoma ms frecuente es el melano- sal -es decir, es un melanoma in situ- se denomina lnti- moral ms profunda (en parntesis, describimos el por- ma de extensin superficial. go maligno (MIR 97-98F, 142). centaje de pacientes que sobrevive a los 5 aos): Histolgicamente, el lntigo maligno se caracteriza por <0,75 mm: mnimo riesgo, pronstico excelente una neoformacin irregular y

progresiva de voluminosos (96%). 5 El de peor pronstico es el melanoma nodu- melanocitos fusiformes, al principio aislados entre las c- 0,76 - 1,49 mm: riesgo moderado de metstasis lar (slo tiene fase de crecimiento vertical). lulas de la capa basal, y ms adelante formando grupos (87%). pequeos en el resto de la epidermis. 1,50 - 2,99 mm: riesgo elevado (70%). >3 mm: riesgo muy elevado, muy mal pronstico 6 El lntigo maligno melanoma es el de me- Melanoma de extensin superficial (50%). jor pronstico, tpico de ancianos. Es la forma clnica ms frecuente. Se relaciona con la ex- posicin solar aguda e intermitente (quemaduras solares Niveles de Clark. Menos utilizado actualmente que el en la infancia) y su incidencia mxima aparece entre los anterior. Mide la profundidad del tumor segn el nivel 7 El melanoma lentiginoso acral no tiene re- 20 y los 60 aos. Se localiza en zonas en las que la exposidermoepidrmico afectado. lacin con el sol y es el menos frecuente. cin solar no es continua, as que es ms frecuente en las I: no rebasa la membrana basal (intraepidrmico o piernas en las mujeres y en la espalda en los varones. Cl- in situ). nicamente es caracterstico que la lesin sufra cambios II: invade parte de la dermis papilar. 8 El factor pronstico ms importante en el de color e intensos fenmenos de regresin. La fase de III: invade toda la dermis papilar de forma masiva. melanoma localizado cutneo es el grado crecimiento radial dura una media de 5 aos y tras ella IV: invade dermis reticular. de invasin vertical, medido por el ndice aparecen sobre el borde de la lesin ndulos, ulceracio- V: afecta al tejido celular subcutneo. de Breslow. nes y fenmenos hemorrgicos que delatan la presencia de la fase vertical. Otros factores pronsticos Microscpicamente, los melanocitos neoplsicos son re- La presencia de satelitosis. Es un indicador claro de dise- dondeados, casi monomorfos, con un amplio citoplasma minacin linftica (MIR 96-97F, 257). claro y agrupados en nidos. Nmero de ganglios afectados. Localizacin del tumor. Ciertas localizaciones determi- Melanoma nodular nan mayor probabilidad de diseminacin y retraso en el Variedad muy agresiva debido a que la nica fase de momento del diagnstico, lo que empeora el pronsti- crecimiento reconocible es la de crecimiento vertical. co: principalmente son los que asientan en reas ocultas 0 60. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 92 Formas clnicas de melanoma maligno LNTIGO MALIGNO MELANOMA EXTENSIN SUPERFICIAL 10% 70% Mujeres ancianas Mujeres jvenes 90% en cara/zonas 30% nevus previo. fotoexpuestas Exposicin intermitente. de pieles envejecidas Hombre: espalda (exposicin crnica). Mujer: piernas Mancha que crece Mcula con mosaico de durante muchos aos colores que crece 4-5 aos (>10), luego profundiza y luego infiltra (ndulo). (ndulo). Epidrmico. Metstasis 35-70%. MEJOR PRONSTICO MS FRECUENTE MELANOMA NODULAR LENTIGINOSO ACRAL 15% 5-10% (60% en negros y orientales) Hombres de edad media Varones ancianos Sobre piel sana. Planta del pie (taln), manos, Cualquier zona. mucosas, lecho ungueal... Aparicin repentina. Sin relacin con fotoexposicin. Ndulo negro uniforme. Rapidamente invasor (crecimiento Mcula en mosaico (mancha que crece). vertical sin radial). Algunos amelnicos. Frecuente ulceracin y sangrado. Mal pronstico por diagnstico tardo. PEOR PRONSTICO HISTOLGICO MENOS FRECUENTE 1 61. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin (BANS): Back, Arms, Neck, Scalp (espalda, brazos, cuello y Inmunoterapia: Existen principalmente dos indicaciones cuero cabelludo). para el uso de interfern alfa2b: Forma clnica. El melanoma nodular es la forma clnica Afectacin tumoral del ganglio centinela (MIR 06- de peor pronstico. Luego le sigue el lentiginoso acral. 07, 139). Edad y sexo del paciente. Ser varn y joven disminuye la Todos los melanomas con Breslow >4mm, inde- probabilidad de curacin. pendientemente de si existe afectacin del ganglio Otros factores desfavorables son: la presencia de ulce- centinela. racin, el subtipo histolgico, un alto ndice mittico, la ausencia de respuesta inflamatoria en el estroma. Radioterapia y quimioterapia obtienen escasos resul- tados, con un papel paliativo (MIR 03-04, 217). Para los 24.4. Tratamiento melanomas en estadio IV el tratamiento de eleccin es la Extirpacin quirrgica precoz: Es la base del trata- quimioterapia. El tratamiento del melanoma diseminado miento. Se deben respetar ciertos mrgenes de segu- cambia constantemente, probablemente porque no se ridad, extirpndose 1 cm de margen si la lesin tiene obtienen buenos resultados teraputicos. un ndice de Breslow <1 mm, y 2 cm si el ndice es >1 mm. Para los melanomas con Breslow >1 mm, es con- Nuevas lneas de investigacin hacen hincapi en la im- veniente la bsqueda del ganglio centinela (MIR 06-07, portancia del sistema inmune en el desarrollo del me- 141). Se llama as al primer ganglio linftico de drenaje lanoma. As, se ha probado el uso de los linfocitos actidel territorio donde se localiza el tumor. Este ganglio se vados contra clulas tumorales, con resultados dispares. marca con tecnecio 99 y se extirpa selectivamente. Si Incluso est en estudio una vacuna frente al melanoma. se encuentran clulas tumorales, se realiza una linfade- En conclusin, lo ms importante es el diagnstico y la nectoma regional. extirpacin precoces. Preguntas MIR ? MIR 03-04, 217 MIR 9697F, 146 MIR 96-97F, 257 MIR 93-94, 106 Caso Clnico Representativo @ 144. Cul es el principal factor condicionan- te del pronstico de un melanoma maligno sin metstasis en trnsito, ganglionares ni Figura 93 Factores pronsticos del melanoma hematgenas?: 1) La edad del paciente. 2) Su desarrollo sobre un nevus previo. Niveles Indice de 3) Su localizacin en zonas acras. de Clark Breslow 4) El traumatismo previo de la lesin. I II III IV V 5) El espesor de la lesin medido en Supervivencia milmetros. 10 aos MIR 1998-1999 RC: 5 98% 0 mm 142. Una mujer de 70 aos, hipertensa trata- Intraepidrmica da con indapamida, aficionada a tomar el sol, 85% presenta en la mejilla una mancha sin relie- Escasa invasin dermis papilar 0,75 mm ve, de color marrn abigarrado con diversas Invasin total tonalidades, de borde irregular, de 4 cm de dermis papilar dimetro, que apareci hace cuatro aos, y 64% 1,5 mm progresa lentamente. Qu diagnstico le Invasin dermis reticular sugiere?: 1) Hiperpigmentacin por

frmacos. Invasin 41% hipodermis 4 mm 2) Lntigo simple. 3) Lntigo solar o senil. 4) Lntigo maligno. 5) Queratosis seborreica pigmentada. MIR 1997-1998F RC: 4 62. 25.1. Micosis fungoide que tienden a ulcerarse. La histologa puede volver a ser 25. y sndrome de Szary Linfomas inespecfica, ya que desaparece el epidermotropismo. Los linfomas cutneos son linfomas no Hodgkin de baja En las fases ms avanzadas de la enfermedad aparece cutneos agresividad. la afectacin extracutnea: ganglionar, heptica, espl- Linfomas cutneos primarios: Suelen ser de clulas T, nica, pulmonar y de mdula sea. Puede existir, adems, como la micosis fungoide. transformacin blstica. Otra complicacin posible es la Linfomas extracutneos con afectacin secundaria en sepsis por Staphylococcus aureus. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin piel: Suelen ser de clulas B. Producen lesiones nodula- res, nicas, monomorfas y asintomticas, como si tratara RECUERDA Los microabsce- Estas 3 fases suelen desa- sos de la micosis fungoides de metstasis. son por linfocitos y se llaman rrollarse consecutivamente, Algunos autores consideran que ciertas dermatosis son de Pautrier. Los microabsce- aunque existen casos en los precursoras de la micosis fungoide: parapsoriasis en sos de la psoriasis son por que el paciente debuta direc- neutrfilos y se llaman de grandes placas, mucinosis folicular o alopecia mucinosa tamente con la fase tumoral. Munro-Sabouraud. y papulosis linfomatoide. Orientacin MIR Sndrome de Szary Micosis fungoide Podemos considerarlo la fase leucmica del linfoma cu- Tema muy rentable con preguntas muy Se trata de un linfoma de clulas T de bajo grado de ma- tneo de clulas T. Se define por la trada: eritrodermia, similares en los ltimos aos referentes a lignidad (MIR 03-04, 234; MIR 99-00, 131). Su evolucin linfadenopatas y la existencia de ms de 1000 clulas de la micosis fungoide. Si dominas la micosis puede superar los 50 aos. Clnicamente se pueden di- Szary por mililitro de sangre perifrica. fungoide y el sndrome de Szary puedes ferenciar 3 fases (MIR 95-96, 26): La clula de Szary es un linfocito T atpico con ncleo pasar al siguiente tema. Fase eccematosa o macular. Aparecen lesiones macu- cerebriforme. losas, de predominio troncular y muchos aos de evolu- cin. Son semejantes a un eczema crnico. La histologa Es importante sealar que el prurito en estos pacientes en este estadio es inespecfica. es muy intenso. Para muchos autores, el sndrome de Szary es una forma clnica agresiva y de mal pronstico Fase de placas o infiltrativa. Aparecen placas infiltradas, de una micosis fungoide. eritematosas. La histologa es diagnstica en esta fase. Se aprecia un infiltrado drmico en banda de linfoci- Tratamiento tos atpicos, compuesto por linfocitos-T CD4+ con un Los tratamientos van encaminados a prolongar la vida Aspectos Esenciales ncleo de morfologa cerebriforme. Existe un marcado y mejorar la calidad de vida del paciente, pues no existe epidermotropismo con la aparicin de cmulos de linfo- un tratamiento curativo. Al ser un tumor de bajo gra- Los linfomas primarios cutneos son ma- 1 citos intraepidrmicos que se denominan microabscesos do de malignidad y larga evolucin, se reserva la qui- yoritariamente de clulas T. de Pautrier (MIR 94-95, 88). mioterapia para el sndrome de Szary y para cuando exista afectacin extracutnea. Un nuevo retinoide, el Fase tumoral. Comienzan a aparecer tumoraciones eri- bexaroteno, ha sido introducido recientemente para el El linfoma cutneo ms frecuente es la mi- 2 tematosas que pueden llegar a alcanzar gran tamao y tratamiento de la micosis fungoide. cosis fungoide. Se caracteriza por un curso indolente de varios aos y se distinguen 3 fases: eccematosa o macular, en placas y tumoral. Figura 94 Micosis fungoide. Fase en placas La histologa de la fase en placas muestra 3 los hallazgos diagnsticos: acmulo intrae- pidrmico de linfocitos CD4 + atpicos (n- cleo cerebriforme) formando los microabs- cesos de Pautrier. El sndrome de Szary se caracteriza por 4 la trada: eritrodermia, poliadenopatas y >1000 clulas de Szary por mL en sangre perifrica. Figura 95 Eritrodermia por sndrome de Szary 63. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin Figura 96 Micosis Fungoide PREMICOSIS Mucinosis folicular Parapsoriasis grandes placas LINFOMA Papulosis y granulomatosis Diagnstico (Pautrier) INMUNOBLSTICO linfomatoides LINFOBLSTICO Otras? F. ECCEMATOSA F. EN PLACAS F. TUMORAL S. SZARY (Infiltriva) Eritrodermia + Linfocito T Poliadenopatas + 1000 clulas de Szary CORTICOIDES TPICOS MOSTAZA NITROGENADA RT (bao de electrones) PUVA INTERFERN ACITRETINO QUIMIOTERAPIA POLIQUIMIOTERAPIA Preguntas MIR ? MIR 03-04, 234 MIR 93-94, 71 Caso Clnico Representativo @ 131. Un hombre de 60 aos que presenta unas placas eritematosas en el tronco, es diagnosticado de micosis fungoide. Con dicho diagnstico entenderemos que el pa- ciente se halla afecto de: 1) Una variante de psoriasis. 2) Un linfoma no-Hodgkin de feno- tipo T. 3) Una infeccin por el hongo Micros- porum fungoides. 4) Un linfoma de Hodgkin. 5) Un linfoma no Hodgkin de fenoti- po B. MIR 1999-2000 RC: 2 64. 26.1. Metstasis cutneas Formas clnicas 26. Otros tumores Aparecen hasta en el 9% de todos los enfermos con Mastocitoma. Es la forma clnica ms frecuente en la cncer. Debemos sospechar la posibilidad de una me- primera infancia. Es un ndulo drmico, de coloracin cutneos tstasis ante un paciente que presenta en pocos das superficial parduzca, que aparece en los primeros meses un ndulo cutneo asintomtico de consistencia dura o de vida. Tiende a desaparecer a los 3 4 aos. ptrea. El tipo de lesin cutnea que con ms frecuencia RECUERDA Las pani- producen las metstasis de neo- Urticaria pigmentosa. Es la forma clnica ms frecuen- Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin culitis, como el eritema plasias internas es el ndulo y el te. Suele aparecer en los primeros aos de vida, desapa- nodoso, tambin tienen lugar donde con ms frecuencia reciendo en la adolescencia. Las formas que persisten el ndulo como lesin se localizan suele ser el tronco. o aquellas de aparicin ms tarda se asocian con afec- elemental tpica. tacin sistmica. Produce lesiones de color parduzco, Existen ciertas localizaciones especficas: ppulo-nodulares, distribuidas por toda la superficie El carcinoma de mama suele dar metstasis en trax, en corporal (MIR 95-96, 23; MIR 94-95, 27). ocasiones de manera

esclerosante (carcinoma en coraza). Orientacin MIR Ndulos de la hermana Mara Jos: ndulo periumbili- Tratamiento cal que con frecuencia tiene su origen en un adenocar- Es sintomtico. Debern emplearse antihistamnicos y Este tema es muy rentable si te centras cinoma gstrico. (MIR 06-07, 138) evitarse los factores o sustancias que puedan inducir slo en los aspectos fundamentales. No Las leucemias con frecuencia afectan a la piel, en espe- la liberacin de histamina (AINE, ejercicio, alcohol, trau- intentes abarcarlo todo. Ten presente sig- cial las leucemias monocticas agudas. Las lesiones cutmas, etc.). Las mastocitosis malignas se tratan con qui- nos clsicos como el ndulo de la herma- neas con infiltrado leucmico se denominan leucemia mioterapia. na Mara Jos, que ha aparecido recientecutis y las lesiones sin histologa especfica leucmides. mente en el examen. 26.4. Histiocitosis 26.2. Enfermedad de Paget Son enfermedades en las que se produce una prolifera- cin de histiocitos y se agrupan en dos tipos segn su Enfermedad de Paget mamaria morfologa e inmunocitoqumica: Son lesiones eccematosas, unilaterales, que aparecen en I o de Langerhans. Muestran grnulos de Birbeck al mi- la areola mamaria, normalmente en mujeres de ms de croscopio electrnico, son S-100 y CD1A +. 35 aos, y que traducen la existencia de un adenocarci- II o no Langerhans, con diferenciacin macrofgica. noma de mama ductal subyacente. Nunca muestran grnulos de Birbeck y son, generalAspectos Esenciales (I) Histolgicamente, se caracteriza por presentar en la mente, S-100 y CD1A-. epidermis clulas grandes que no establecen uniones Los linfomas sistmicos de clulas B pue- 1 entre s (sin tonofilamentos ni desmosomas) y que son Histiocitosis I, de clulas de Langerhans, histiocitosis X den dar metstasis cutneas en forma de PAS positivas. Es importante resaltar que el carcinoma de Existen varias formas clnicas. El rgano que ms se afec- ndulos eritematosos. mama no llega a estar unido a las clulas de Paget, sino ta es la piel. Cursa con ppulas eritematosas descamati- que es subyacente. El diagnstico diferencial debe reali- vas que se distribuyen por zonas seborreicas. zarse con el eczema del pezn, que suele ser bilateral. Enfermedad de Letterer-Siwe. Forma aguda y muy gra- El carcinoma en coraza del trax es por me- 2 ve que aparece antes del ao de edad. Existen mltiples tstasis de un carcinoma de mama. Enfermedad de Paget extramamaria maculoppulas eritematosas descamativas que recuer- Clnica e histolgicamente es igual a la enfermedad ma- dan a una dermatitis seborreica del lactante. Se distin- maria, salvo que en la extramamaria se demuestra carci- gue de sta en que asocia adenopatas generalizadas, La metstasis periumbilical de un carcino- 3 noma primario (anexial, apocrino o ecrino, recto, uretra hepatoesplenomegalia, diarrea y pancitopenia. ma gstrico recibe el nombre de ndulo de y vejiga) en un 25% de los casos. La localizacin ms fre- la hermana Mara Jos. cuente del Paget extramamario es la vulva, seguida de la Enfermedad de Hand-Schller-Christian. Afectacin regin anogenital y axilar. multiorgnica de curso subagudo o crnico, y caracte- rizada por la trada de diabetes inspida, exoftalmos e La enfermedad de Paget de la mama se 4 26.3. Mastocitosis imgenes osteolticas en el crneo. manifiesta como una placa eccematosa Enfermedad ocasionada por el acmulo en diferentes del pezn. El diagnstico diferencial debe rganos de mastocitos o clulas cebadas. Como hemos Granuloma eosinfilo. En nios mayores la enfermedad hacerse con el eccema que es bilateral- ya visto anteriormente, existen diversos estmulos que suele aparecer localizada, sobre todo como una lesin que el prurito es un sntoma comn en las pueden hacer que el mastocito se degranule, liberan- sea solitaria (granuloma eosinfilo) ubicada en crneo, dos patologas. Traduce la existencia de un do histamina. En el 90% de los casos, la afectacin es costillas o vrtebras, y con escasa afectacin cutnea. carcinoma de mama subyacente. La enfer- exclusivamente cutnea. En un 10%, aparece afectacin medad de Paget extramamaria slo se aso- de otros rganos. En estos casos, es preciso realizar una Reticulohistiocitosis congnita autoinvolutiva o en- cia ocasionalmete a neoplasia subyacente. biopsia de mdula sea para descartar una mastocitosis fermedad de Hashimoto-Pritzker. Es una variante con sistmica. afectacin nica cutnea y autorresolucin antes de los seis meses de vida. El signo de Darier es patognomnico de 5 Clnica mastocitosis, aunque no siempre est Viene dada por la accin de la histamina y otros media- Histiocitosis II o no Langerhansianas presente. dores liberados. Dermatofibroma. Piel: prurito, dermografismo, signo de Darier positivo. El Xantogranuloma juvenil. signo de Darier consiste en la aparicin de eritema, ede- Xantogranuloma necrobitico. La mastocitosis ms frecuente en nios es 6 RECUERDA No con- ma y prurito (es decir formacin la urticaria pigmentosa. Suele desaparecer fundas el signo de Da- de un habn) tras el rascado de Xantogranuloma juvenil. Es un cuadro benigno y autoli- en la adolescencia. rier con la enfermedad las lesiones. Es patognomnico mitado que aparece en nios como lesiones papulosas o de Darier (ver tema 8). de mastocitosis, pero slo apare- nodulares, asintomticas y de color parduzco. Se localizan ce en el 75% de stas. en el hemicuerpo superior y en el transcurso de 3 a 6 aos Respiratorio: disnea, broncoespasmo. regresan espontneamente. La biopsia muestra un infiltra- Digestivo: dolor abdominal, vmitos. do histiocitario con clulas espumosas. El examen oftal- Cardiovascular: taquicardia, hipotensin. molgico es esencial porque puede asociar glaucoma. 65. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 97 Ndulo de la hermana Mara Jos Figura 98 Enfermedad de Paget de la mama Figura 99 Signo de Darier en una mastocitosis Figura 100 Xantogranuloma Aspectos Esenciales (II) 7 Las histiocitosis de clulas de Langerhans suelen afectar la piel. La forma ms grave es la enfermedad de Letterer-Siwe que se presenta en recin nacidos como ppulas amarillentas localizadas en zonas seborrei- cas con adenopatas y pancitopenia. Figura 101 Grnulos de Birbeck Preguntas MIR ? MIR 00-01F, 113 MIR 94-95, 27 MIR 93-94, 68 Caso Clnico Representativo @ 23. La urticaria pigmentosa es una forma es- pecial de: 1) Urticaria por contacto. 2) Transtorno de los melanocitos. 3) Cloasma gravdico. 4) Urticaria fsica. 5) Mastocitosis cutnea. MIR 1995-1996 RC: 5

66. 27.1. Dermatosis paraneoplsicas eritematoedematosas en cara, tronco y extremidades su- 27. Dermatosis periores, junto a neutrofilia tanto en sangre como en las Sndrome de Sweet lesiones. Las placas son de un intenso color rojo oscuro, paraneoplsicas Llamado antiguamente dermatosis neutroflica aguda pseudoampollosas en el centro y de superficie ondulan- febril. Se ha descrito asociado a infecciones, y en un te con forma de montaa rusa. Estas lesiones duelen al 20% de los casos, a neoplasias, sobre todo leucemia mnimo roce. mieloide aguda. Manual CTO Dermatologa - 7 Edicin La clnica de este cuadro se caracteriza por afectar con El cuadro cutneo responde espectacularmente a los mayor frecuencia a mujeres de mediana edad que s- corticoides, siendo esta respuesta un criterio diagnsti- bitamente presentan fiebre, artralgias, malestar y placas co. Tambin es til el yoduro potsico. Figura 102 Sndrome de Sweet Orientacin MIR Tema poco importante dominado por el sndrome de Sweet, la acantosis nigricans y la dermatomiositis paraneoplsica. Aspectos Esenciales El sndrome de Sweet se presenta en forma 1 de placas dolorosas eritematoedematosas en cara y EESS junto con fiebre, artralgias y neutroflia en sangre perifrica. Tabla 25 Dermatosis paraneoplsticas La acantosis nigricans muestra piel atercio- 2 pelada griscea en pliegues. Puede apare- cer en pacientes con resistencia insulnica, DERMATOSIS CLNICA TUMOR de forma idioptica o como dermatosis paraneoplsica. Ppulo-vesculas de distribucin perio- ERITEMA NECROLTICO rificial, hiperglucemia, glositis y prdida Glucagonoma MIGRATORIO de peso Placas eritematosas muy escamosas en Carcinoma epidermoide de vas aereodi- ACROQUERATOSIS DE BAZEX zonas acras gestivas altas Placas anulares concntricas en vetas ERITEMA GYRATUM REPENS Carcinomas pulmonares madera SNDROME CARCINOIDE Flushing, dermatitis pelagroide y diarrea Tumores neuroendocrinos (APUD) Piel aterciopelada griscea en pliegues, ACANTOSIS NIGRICANS con afectacin mucosa y queratodermia Adenocarcinoma abdominal (gstrico) MALIGNA palmo-plantar DERMATOMIOSITIS Eritema violceo en prpados y nudillos, Ovario, mama, estmago, pulmn PARANEOPLSICA con debilidad muscular proximal HIPERTRICOSIS LANUGINOSA Pulmn, colon... Anorexia nerviosa, Vello fino (parecido al lanugo fetal) ADQUIRIDA frmacos TROMBOFLEBITIS MIGRANS Flebitis superficiales recurrentes en Adenocarcinoma pncreas (SDE DE TROUSSEAU) extremidades ICTIOSIS ADQUIRIDA Xerosis y descamacin Hodgkin ALOPECIA MUCINOSA Placas eritematosas y alopcicas Micosis fungoide PAQUIDERMOPERIOSTOSIS Piel engrosada + periostosis y dedos en Pulmn ADQUIRIDA palillo de tambor 67. Manual CTO - Medicina y Ciruga - 7 Edicin Figura 103 Dermatosis paraneoplsicas Dermatomiositis Carcinoma de mama y pulmn Sndrome pelagroide Carcinoide metastsico Sndrome de Bazex Espinocelular de vas aerodigestivas Alopecia mucinosa Micosis fungoide Signo de Lesser Trlat Adenocarcinoma gstrico Ictiosis adquirida Linfoma Hodgkin Eritema gyratum repens Carcinoma de pulmn Tromboflebitis migrans Eritema necroltico Adenocarcinoma pancretico migratorio Glucagonoma (periorificial) Acantosis nigricans maligna Adenocarcinoma gstrico (Hiperqueratosis palmoplantar) Figura 104 Acantosis nigricans. Se observa una piel de aspecto aterciopelado, hiperpigmentada, en flexuras Preguntas MIR ? No hay preguntas representativas Caso Clnico Representativo @ 139. La presencia de una pigmentacin par- duzca en los grandes pliegues (cuello, axilas, ingles) con hiperqueratosis, plegamiento y engrosamiento aterciopelado de la piel, se denomina: 1) Tinea nigra. 2) Psoriasis invers. Figura 105 Dermatomiositis (Rash en heliotropo) 3) Acantosis nigricans. 4) Acroqueratoelastoidosis. 5) Ictiosis simple. MIR 2001-2002 RC: 3 246.Enferma de 40 aos, que presenta en los prpados y alrededor de los mismos lesiones eritematosas, liliceas, que no le ocasionan molestias; son tpicas de: 1) Eczema de Contacto. 2) Eczema atpico. 3) Dermatomiositis. 4) Lupus eritematoso. 5) Sndrome de Sjgren. MIR 2002-2003 RC: 3

swami + Follow 12748 views, 2 favs, 0 embeds more

Related

Lesiones Cutaneas Fundamentales Yelementosdiagnosticos 4945 views

18 - Prurito 2152 views

PRINCIPIOS TERAPEUTICOS DE DERMATOLOGIA 2941 views

Manual C T O 4444 views

Manual Cto Microbiologia Y Enfermedades Infecciosas 3696 views

Manual Cto Microbiologia Y Enfermedades Infecciosas 2159 views

Manual Cto Infecciosas Y MicrobiologA 1839 views

Manual Cto ReumatologA 4159 views

Db 4320 Hortencia Recio Tpi 2009 2 1001 views

More by user

Prurito 3644 views

Neumologia Cto 7 1030 views

CardiologA Cto 7 1344 views

Digestivo Cto 7 595 views

Anatomia Dos Serial Killers 2558 views

View all presentations from this user

About this document

USAGE RIGHTS

All Rights Reserved

STATS

2 Favorites 1 Comments 334 Downloads 12,748 Views on SlideShare 0 Views on Embeds 12,748 Total Views
ACCESSIBILITY

View text version

ADDITIONAL DETAILS

Uploaded via SlideShare Uploaded as Adobe PDF Flag as inappropriate File a copyright complaint

Categories

Health & Medicine

Follow SlideShare

Follow @SlideShare Facebook SlideShare Blog 6 tweets 5 shares 0 shares WordPress

footer

Search

LEARN ABOUT US About Careers Our Blog Press Contact us

Help & Support USING SLIDESHARE SlideShare 101 Terms of Use Privacy Policy Copyright & DMCA Community Guidelines SLIDESHARE OUTSIDE Facebook App LinkedIn App SlideShare Mobile Widgets for your blog PRO & MORE Go PRO Business Solutions Advertise with us Get featured on homepage DEVELOPERS & API Developers Section Developers Group Engineering Blog SlideShare is the world's largest community for sharing presentations. Upload and share on blogs, Twitter, Facebook or LinkedIn. 50 million people use SlideShare every month for research, sharing ideas, connecting with others, and generating business leads. SlideShare also supports documents, PDFs, and videos. Get an account.
Formatted: Font: (Default) Helvetica, 9 pt, Font color: Custom Color(RGB(0,119,170))

Follow @SlideShare

2011 SlideShare In