(lil RELATO DE CASO Polio RI 1999; 8 (he 137-145 Granulomatose de Wegener Analise de dois casos que tiveram evolucado clinico-radiologica satisfatoria, apos inicio de terapia com corticdide e ciclofosfamida Ce ae José Carlos de Barros Cachapuz * Joiio Cliudlio Barroso Pereira ** RESUMO. Relato de dois casos de Granulomatose de Wegener, canfirmadas pela histopatologia, senda que um dos casos apresentow titulos de anticorpo antineutrofilicas citoplasmiticos, C-ANCA 1:10 ¢ ambos tiveram eva lugao clinico-radialdgica satisfatéria apos uso de corticdide e ciclofosfamida, ABSTRACT The authors relate two cases of Wegener's disease confirmed by histopatology and in ane of the cases the C-ANCA value was 1:10, In both eases the result af treatment with corticosteroid and cyclophosphamide was satisfactory. Palavras-chaves:infilicagao granulomatosa, necrose congulativa, cavidades méliiplas com paredes espessa- das, néclulos coalescentes pulmonares, anticorpos antineutrofilices citoplasmaticos, Granulomatose de Wegener, GW, ciclofosfamida, conicdide. Key-words: Necrotizing granulomatous vasculitis, multiple nodular infiltrates, cavitations, serum Ante Neutrophil Cytoplasmic’ Antibodies (ANCA), cyclophosphamide, corticosteroid. Granulomatose de Wegener frite pauci imune segmentar ¢ focal ¢ graus varid- Descrita por Frieceric Wegener em 1936, doen veis cle vasculite de pequenos vasos ga de etiologia desconhecida composta pela Pode ocorrer em qualquer idace, sendo a faixa triade de vasculite granulomatosa necrosante de etdria mais comum entre 30 € 50 anos, excepcio- trato respiratorio superior e inferior, glomerulone- nal abaixo dos 15 anos ¢ 1, 5 vezes mais freqiien- *Chele do Servigo de Pneumologia do Hospital Geral de Jacarepagu, mévlico do Hospital Estadual Santa Marla == R2 de Pneumologia do Hospital Geral de Jacarepagus, plantonista do Hospital Municipal Nelson de Sa Earp-Petropolis Colaboradores: Ryssia Alvarez Florido, médica dermatologista do Hospital Geral de Jacarepagud, mestra em dermatol pe UFR), memo da Sociedade Brasileira che Dermatologia; Isabel Maria Lopes, staff de pneumologia do Hospital Geral fe Jacarepagua, Ditetora Medica do Hospital Estadual Santa Maria, mestaa em pneumologia pela UFRJ; Raquel Villela B. Piller, salf_de pneumologia do Hespital Geral de Jacarepagus e Saala Maria ¢ médica do Municipio clo Rio; Carminda Campanste Ribeiro, staf de pneumologia co Hospital Getal de Jacarepagud; Ana Cristina Belsito, médica residente R2 de Clinica medica do Hospital Geral de Jacarepagud; Carlos Renan, médica intensivista do Hospital Geral de Jacarepagi; Rogério Bartholo, médico pneumologista do Hospital Geral de Jacarepagus Agradecimentos especiais Dra. Ryssia Alvarez Flotido, dewatologista do HG), pela sua gentil coloboragio nas fotos, laboragay © revisto do Wabalhy © também ao De. Salomio Assis Gerecht pelo auitio prestako na wevisio do a Enderego para contato: Joio Claudio 8. Pereira - Rua Dona Cecil 1.5 - Rio Comprido - 20251-010 - Rio de Janeiro - RJ. “Anigo recebide para priblicagao io dia 3105/1999 « aceito no da iaue/1999, aps revsto. PULMAO ar + Volumes «N82 + AbeMain, 1999 + 197)Cachapure CB", Pevira IC ** teem homens do que mulheres, nas quais a forma localizada da doenga é mais freqtiente. Ha predo- minio na raga branea, Ao contririo do acometi- mento renal que 6 tardio, progressive ¢ inexoravel, a doenga pode ser reversivel gragas a0 tratamentoprecoce. As manifestages nasosinusais © pulmonares geralmente abrem o quadro, porém sem paralelismo com a gravidacle da doenga. Mesmo sendo considerada uma glo- merulonefrite pauci imune, em cerca de 40% dos, casos ha depdsitos de imunocomplexos a nivel alveolar, glomerular e presenga de vasculites, porém tais comprovagdes permanecem no Ambito de investigacao Patologia e imunologia No envolvimento do trato respiratorio superior ¢ inferior, observam-se respectivamente: —lesdes necréticas focais agudas em cavidades nasais, seios paranasais, boca e lesdes focais disseminadas pelo parénquima pulmonar. Ha preciominio de infltraco leucocitério ¢ células gigantes tipo Langhans. Algu- mas vezes acorre necrose acentuada que leva a de- sintegragao granular total do tecido & do funclo le vando a aparéncia de tubérculo. Estas lesbes evoluem para fibrose progressiva © organizagao, As lesdes pulmonares, geralmente pequenas, podem sofrer transiormagdes em focos de consolidacao maiores que chegam até mesmo a cavitar. As anormalidacies macroscépicas das vias aéreas sao observadas com regularidade pela broncoscopia: a nivel da traquéia ¢ brénquios en- contram se ulceragoes, estenoses, pseuclotumores, metaplasia escamosa, tecido de granulagau granulomas difusos *. Em relagao a histopatologia, varios granulomas em paligada, com nidus de nticleo necrotico e fibrina si0 envolvidos por histidcitos. Em torno destes granulomas pode haver células gigantes multinucleares. Tecido granulomatoso difuso ‘granulomas em paligada podem obstruir um bron- qui maior ¢ levar a um colapso lobar, A nivel renal, a glomerulonefrite necrosante associada a crescentes focais e difusas @ lesdes granulomatosas cle vasos renais poem estar pre- sentes. Uma glomeruloneftite necrotizante seg- mentar com miiltiplas crescentes ¢ caracteristico da patologia, porém nao a diagnostica. Ha alguns depésitos de imunocomplexos a nivel glomerular, visualizados pela imunofluorescéncia ou micros. copia eletranica. 138 + PULMAO ay + Volume 8 = N°2 + AbeMat- Hm, 1999 Os anticorpos antineutroitlicos citoplasmsticos (ANCA) pertencem a uma familia de anticorpos que reagem a proteinas do interior de granulos azurofilicos dos neutréfilos ¢ lisossomas dos monécitos ¢ siio encontraclos no soro de pacientes com vasculites necrotisantes sisiémicas ®, 5 dlois tipos basicos de ANCA sao: C-ANCA, especificos que reagem contra proteinase-3, consi- lerada 0 auto antigeno cle Wegener; ¢ P-ANCA espe- ifico para mieloperoxicase. Ocorrem nao somente na GW, mas também em outras formas cle vasculi tes como: poliangeite microscépica, sindrome de CChurg-Straus, poliarterite nodosa, Lipus Eritematoso Sistémico, glomerulonefrites necrotisantes pauci- imunes, infecgao fingica pela cromomicose, colangite esclerosante priméria ¢ glomerulonefrite rapiclamente progressiva. A positividade dos anti- corpos & importante para 0 diagnéstico da doenga, defervescéncia ce sua atividace © predigao da reativagao © ‘A mieloperoxidase produzica pelos leucécitos fixa-se a superticie do epitélio, estimulandlo o siste- ma complemento acleréncia de polimorfonuclea- res, Os auto-anticorpos contra micloperoxidase se fi- xam a cla, ligada a0 encloiélio, tevanclo a vasculites e glomeruloneitites ANCA POSITIVO. Mononuclea- res iniilrantes © células locals produzem in situ, TNFalfa, IL1beta ¢ receptor cle IL2 que participam também no mecanismo da formagao cla vasculite ®. Quadro clinico © envolvimento do trato respiratério superior & mais freqdente nos seios nasais com acometimento do svalho da 6tbita, destruigao da cartilagem nasal produzindlo a deformidade do “nariz em sela” ou “bindculo de teatro” Pode haver rinorréia purulenta, seeregio serosanguinolenta com odor fétido, epistaxe, impactagao mucéide, congestio nasal, otite média, mastoidite ¢ estridor devido a estenose subglética, Além dos sefos nasais hS lesGes em or dem decrescente de ocorréncia no septo nasal, Aivula, laringe subglética e traquéia. Nem sempre se éencontsam vasculites na biGpsia de mucosa dlos seios da face € vias aéreas superiores. Emagrecimento, febre, perda de peso ¢ anore- xia como sintomas genéricos sao ireqtientes. Po- lem existirproptose unilateral ou bilateral, esclerite com oho vermelho, pirpuras, disestesias neuropatias periféricas de pares cranianos. A tosse constante e pouco produtiva, dispnéia, dor tordcica © hemoptises recorrentes se destacamcomo queixas respiratérias mais observadas. Com aevolugio da doenga, mialgias, artrites, erupgoes cutaneas papulo-necroticas, ocorrendo simetrica- mente nas extremidades, geralmente nos joelhos & cotovelos, lesdes nodulares ulceradas ou nio © vasculites podem ocorrer. O envolvimento renal pode se clesenvolver em 44 dos casos, nao causando sintomas até que 0 di- agnéstico seja estabelecido. Varia desce anorma- lidades urinarias assintomaticas até glomerulone: frite progressiva fulminante, levando a insuficién- cia renal em meses ou semanas Em um estudo de 85 pacientes, durante 21 anos, Fauci descreveu que os pulmdes foram os 6rgaos mais afetaclos na GW (94%), seguidos dos seios paranasais (91%), rim (85%), articulagoes (67%), nariz/nasofaringe (64%), ouvidos (61%, olhos (58%), pele (45%), SNC (22%), coragio (12%). A insuficiéncia, renal se apresentou em apenas 11% da série de Fauci. Foi dificil discernir 6 envolvimento inilamatério dos seios paranasais das infeccoes que se sobrepoe ". Exames laboratoriais Pode haver anemia normocitica, normocromi- ca, leucocitose leve, VHS ¢ proteina C reativa aumentada trombocitose ¢ elevagao disereta do complemento sérico. O VHS é «til no acompa- nhamento da atividade da cloenga, particularmen- te durante © tratamento. Escérias nitrogenadas podem estar elevadas. O exame do sediment urinario invariavelmente contém hemacias com fou sem leucécitos ¢ cilindros heméticos. A proteindiria também pode ser vista, embora sindro- me nefrotica seja incomum. Radiologia Os achados radiol6gicos mais comuns sao: in- filtrados intersticiais e ou alveolares, atelectasias, nédulos com broncograma aéreo massas pulmona- res ovais ¢ redondas, com diametro oscilando en- tre 1a 9em. As lesdes cavitarias podem ter parecles espes- sas ou finas, depenciendo de quanto material necr6tico seja expectorado. As cavidades miltiplas podem mimetizar tu- berculose. Em geral, as lesbes nao slo estaticas & surgem novas a0 mesmo tempo que outras estIo se resolvendo, deixando cicatrizes lineares. Granuloomatose de Wegener Ha em alguns casos, aumento de linfonodos mecliastinais ¢ hilares, associado a consolidagao pulmonar e ou lobo colapsado, devido a obstrugio endobronquica, além de discretos derrames pleurais ¢ opacificagao do seio paranasal, pneu- mot6rax ¢ estenose subglética. Diagnéstico Baseia-se principalmente no quadro clinico, positividade na sorologia para ANCA ¢ confirma- Gio histopatoldgica das lesdes, o mesmo se for 0 aso, pela bidpsia pulmonar a céu aberto "=, Geralmente, as bidpsias das lesoes cutaneas, mastide, nariz ¢ cartilagem auricular fecham 0 diagnéstico, sem necessidace de bidpsias pulmo- nares, Os testes positivos para ANCA, maior ou igual a 1:10, so virtualmente cliagnésticos, se os achados clinicos forem consistentes com GW. A relagio do titulo de C-ANCA com a atividade dda doenga ainda nao esta totalmente estabelecida Alguns dados anteriores sugerem que 0 valor do titu- lo € dtl para monitorizar atividade: € curso clinico. Todavia os testes negatives nao excluem este diag- nnéstico, especialmente nos pacientes que tenham| GW limitada, das quais mais cle 30% podem ter re- sultados negatives. Nestes 0 resultado pode ser encon- trado com base em achaclos patoligicos ®. ‘A presenga de vasculite tem sido freqtientemente consiclerada essencial para diagndstico da doenga. As lesdes cutaneas se apresentam no estagio inicial da doenga em cerca de 25% dos pacientes ¢ durante o desenvolvimento da doenga em meta- de dos casos. A lesio oval ocorre em grande né- mero de pacientes ¢ sao semelhantes ao trato res- piratério, com ulceragdes principalmente no plato, mucosa bucal € gengivas. O pioderma gangrenoso acompanha a GW ¢ pode as vezes set 2 primeira manifestagao da doenga, responde bem a terapia com corticdide e imunosupressor . Tratamento Glicocorticéide e ciclofostamida conseguem remissao quase completa em 75% dlos pacientes ¢ parcial em 15%. A média de vida dos pacientes ‘que nao foram tratados fica em torno de 5 meses, aproximadamente 85% clos pacientes morrem den- tro de 1 ano € 90% morrem em 2 anos "4", © tratamento combinado aumenta chance de iniecgdes severas risco de neoplasias de bexiga e inclusive linfomas. Segundo © protocolo do “National Institutes of Health” da América, a ci- PULMAO fy + Volume 8 NP2 +Cachapur JCB*, Pereira JCB ** clofosfamida (2mg/kg/dia) deve ser mantida por um ano completo, até apés remissao A dose de predinisona (I mg/kgidia) inicialmente estipulada, deve ser aos poucos reduzida apés me- thora dos sintomas e dos aspectos radiolégicos. © acompanhamento radiol6gico foi mais sensi- tivo para indicar 0 sucesso terapéutico, a curto prazo, quando comparado aos titulos de C-ANCA. As radiografias de t6rax mostram uma tendéncia inicial de desaparecimento das lesdes em média de até sete dias, apés inicio do tratamento imu- nossupressor apropriado ®, Normalizaram em cerca de 11 a 43 dias, apés terapia com ciclofosfamida e corticdide ter inici- ado. Caso nao fosse obtida melhora radiografica, deveria ser questionado superinfeccao bacteriana ou imunossupressao insuficiente. A deteccao do C-ANCA foi o melhor parimetro para monitorar a atividade da doenca e o seu cur- so a médio e longo prazo. A diminuicao de seu titulo, indica sucesso terapéutico Uma vez suspeitada clinicamente a Granulo- matose de Wegener, no deve haver hesitagao para iniciar terapia imunossupressora com corti céide e ciclofosfamida, apesar de seus riscos. O achado de antigenos p/ANCA no escarro em diversas infeccdes respirat6rias sensibilizariam anticorpos ocultos desencadeando a GW. Esta hi- pétese confirma a base do efeito benéfico de cer tos antibidticos no controle desta patologia. Em alguns casos 0 sulfametoxazol e trimetropim deve ser fornecido até remissao completa da doenca, e utilizado para doengas minimas, sem nenhum comprometimento renal O diagnéstico diferencial por métodos de ima- gem se faz principalmente com 0 Granuloma de Li- nha Média e a Reticulose de Linha Média. © pri- meiro se caracteriza por um processo mais agudo e destrutivo, poupando rins e pulmdes e o outro se as- socia a0 linfoma de células T disseminado. Caso numero JGM, 40 anos, branco, frentista, casado, natural de MG, residente na Taquara, RJ, admitido com queixa de rouquidao, lesdes cutaneas nos membros inferiores com edema e dor no MIE e dispnéia. Paciente referia desde inicio de marco de 1997, dispnéia aos médios € pequenos esforcos, dor pleuritica, tosse com expectoracao amarelo esbranquicada, rouquidao acentuada, cursando com hipertermia e aparecimento de lesdes cutane- 140 © PULMAO Rf Volume 8 + NF2 + AbeMaijun, 1999) as erosadas, ulceradas e com crostas centraliza- das em membros inferiores, sugerindo vascu estando algumas inclusive com pustulas. Relatou também edema, dor e rubor no MIE ‘com empastamento da panturrilha ipsilateral. Tinha passado de internagao neste nosocomio, no periodo de 30/10/96 a 27/11/96, para esclareci- mento de febre vespertina de 02 a 03 meses de evolucao, associadas a rouquidao, cansaco, ema- grecimento e dores toracica, lombar e nos mem- bros inferiores. raio-X de térax mostrou inicialmente, imagem para-hilar esquerda sugestiva de massa. Os exames ‘complementares apresentaram-se dentro da normali- dade. A broncoscopia realizada revelou formacao infiltrante na regido subglotica, cujo histopatolégico demonstrou metaplasia tipica e atipica com pre- senga de células gigantes tipo Langhans. Figura 1 Granulomatose de Wegener (Caso 1): fesio ulcerada no palato, Foto gentilmente cedida pela Dra, Ryssia A. Flrigo Figura 2 Granulomatose de Wegener (Caso 1) pioderma gangrenoso ‘nos membros inferiores, Foto gentilmente cedida pela Dra. Ryssia A. Florio,Figura 3 Granulomatose de Wegener (Caso 1) lesbes cavitarias em ambos hemitoraxes (tes fotos) na fase inicial Granulomatose de Wegener Evoluiu com methora dos sintomas, recebendo alta, Foi medicado com esquema RIP, prednisona 60mg, para diminuir 0 isco de estenose cicatricial das vias aéreas, além de sintomaticos. Negou doencas comuns da infancia, alergias medicamentosas, transfusdes sanguineas ¢ uso de drogas. Foi tabagista importante, cerca de 02 a 03 magos de cigarro por dia durante 30 anos, parou de fumar em agosto de 96. ‘Ao exame fisico: paciente apresentava-se he- modinamicamente estavel, hipocorado, aciandti- co, anictérico, emagrecido dispnéico com presen- ga de lesdes cutaneas de base eritematosa, erosadas, ulceradas, sendo que algumas possuiam crosta central firmemente aderida. Outras lesdes tinham pdstulas ou secregao purulenta castanho- amarelada, localizadas nos membros inferiores. No exame da cabeca e pescogo destacavam-se lesGes ulceradas no palato. Nao apresentou alte- rages cardiacas, e€ 0 murmirio vesicular estava diminuido & esquerda, com roncos difusos bilate- ralmente. O abdomen se encontrava com peristalse preservada, flacido, doloroso com figa- do palpavel a 3cm do rebordo costal direito, espa- 0 de Traube livre. Nos membros Inferiores além das lesdes descritas, havia flogose bilateral trombose venosa profunda no MIE Baseado nos achados clinico-radiol6gicos, que serdo discutidos adiante, suspeitou-se de Granulo- matose de Wegener. Foi aumentada dose de prednisona para 80mg vo dia. Foi iniciado antibi- oticoterapia com cefalotina e posteriormente com oxacilina devido a suspeita de infecgao secunda- ria por estafilococos. Enquanto se aguardava resultado da biépsia cutanea, apesar da estabilidade do quadro clinico, houve discreto aumento das escorias nitrogenadas e como a doenga era sugestiva de GW, iniciou-se ciclofosfamida 100mg vo dia (2mg/Kg/peso). Evoluiu com acentuada methora das lesdes, ci- catrizagdo de algumas, reducao do proceso agudo, do eritema, tlceras e crostas e do empastamento das _panturrilhas, methora da expectoracao amarelada, rouquidao e inclusive sganhou peso. Recebeu alta em 12 de maio para acompanha: mento ambulatorial, com 40mg de prednisona 100mg de ciclofosfamida por via oral e antiacidos. Foi reinternado em setembro deste ano devido a infecgdes em seios paranasais, sendo tratado com clindamicina ev. PULMAO A} + Vohime 8 = N2 + Abrstaijun, 1999 + 747Cachapur js, Persia 108 ** Figura 4 Granulomatose de Wegener (Caso. 1): lesdo cavitiria em terco médio de HTE (j& em fase de regressio, devido 20 tratamento combinado ‘com ciclofostamida e corticéide) ‘Atualmente se mantém em acompanhamento ambulatorial com 100mg de ciclo fosfamida e 10mg de prednisona vo diarios. Os exames labora- toriais sao normais. Rx de térax com cicatrizacao das lesoes. ‘Os exames complementares mostraram 29.400 leucécitos com 12 bastdes e 70 neutrétilos, 24 hematécrito, 75 de VGM, 25 HGM e 33 CHGM, 142 + PULMAO By Volume 8 = NP2 + AbrMai-jn, 1999 Figuea 5 Granulomatose de Wegener (Caso 1): lesbes cavitrias em fase de cicatrizacao, 4b6mg/dl de uréia; 0, 9mg/dl de creatinina e posteri- ormente uréia de 85mg/dl e creatinina de 1,3mg. LDH de 445U/l; 89U/l de gama GT; 204U/ de fosfatase alcalina; 2,2gr de albumina 5,6 de prote- {nas totais; 100% de TAP; 0,8 de PTT. Anti- HIV negativo e C-ANCA >1/10. Broncoscopia realizada no periodo da interna- ‘40 revelou laringe com formacao granulomatosa,GGranulomatose de Wegener Figura 6 Granulomatose de Wegener (Caso 1): tomografia computadorizada dos seios da face revelando espessamento dos seios. comprometendo comissura posterior e corda vocal esquerda. Fenda glotica estava reduzida, a tra- quéia irregular com aspecto inflamatério crénico ¢ infiltrado que reduzia luz traqueal. Foi colhida secrecao, porém por dificuldade técnica nao foi conseguida bidpsia. Rx de t6rax inicialmente com lesdes cavitari as multiplas em ambos hemitoraces e presenca de grande cavidade em LSE. No final da internacao revelou reducdo das cavidades pulmonares. Tomografia computadorizada de térax mostrou lesdes cavitirias miltiplas, com paredes espessas € contornos irregulares, localizadas no LSE, e re gido apical do LID e basais-posteriores no LIE, com niveishidroaéreos, — linfonodomegalia infracarinal e condensacdes no segmento posteri- or do LSE. Tomografia computadorizada dos seios da face mostrava espessamento circunscrito da mucosa dos seios maxilares, esfenoidais e das células etmoidais, além da obstrugao total dos complexos osteomeatais. Revisdo das laminas (material obtido das le- soes cutaneas dos membros inferiores aspirado bronquicol: Macroscopia: Lesdes ulceradas, pustulosas com crostas centrais. istopatologia (lesdes cutaneas e aspirado bronquico): Presenca de proceso inflamatério com células gigantes tipo Langhan e corpo estra- nho com necrose coagulativa, inclusive em mate- rial de traquéia e pele. Hé espessamento de pare- de vascular, sem necrose fibrindide ou trombose. Lesao compativel com diagnéstico clinico de gra- nulomatose de Wegener. Caso numero 2 LQ, 40 anos, do lar, residente em Jacarepagua internada no HGJ para esclarecimento de febre alta, tosse com expectoracdo putulenta e cefaléia ha aproximadamente 30 dias. Procurou auxilio médico anteriormente, sendo tratada com ampicilina e tavanic, porém sem melhora da febre. No momento da internacio, estava hemodinamicamente estivel, hipocorada, eupnéica, aciandtica com hipertermia de 38,5°C de temperatura axilar. ‘Ao exame fisico encontrava-se normocorada, hidratada, acianotica, eupnéica, febril, sem ganglios palpaveis e lesdes cutaneas difusas. © murmiirio vesicular era audivel, sem ruidos adventicios. Nao havia alteracées cardiacas. Abdo- men com peristalse audivel, a palpagao estava flacido e indolor. Membros inferiores com pulsos peritéricos palpaveis e simétricos, panturrithas livres. Evoluiu com manutengao da hipertermia e ce- faléia. Foi tratada com oxacilina ¢ amicacina EV durante 18 dias, sem melhora do quadro febril. Apresentou picos hipertensivos, sendo necessario o.uso de FECA, 12, 5mg 2x por dia. Uma vez aventada a hipétese de Granulomatose de Wegener, gracas a0 quadro de febre obscura, PULMAO A) + Volume 8 + N'2 + AbeMaltun, 1999 + 148Cachapuz 1CB°, Perera CB ** Granulomatose de Wegener (Caso 2): initrado alveolar ¢ intersticia! predominantemente em terco medio de HTD em tergo superior de MTE inicialmente. comprometimento dos seios da face e lesdes pulmo- nares nodulares coalescentes € como nao possuia manifestagoes extemas da doenga, foi submetida a bidpsia de pulmao em dezembro de 98. O resultado do exame histopatol6gico era com- pativel com Wegener. Foi iniciado esquema com 60mg/dia de prednisona e 100mg/dia de ciclofosfamida. Cerca de 15 dias apés inicio do tratamento, houve me- Ihora radiolégica, com cicatrizacao das lesdes esparsas e desaparecimento da febre. Recebeu alta em janeiro de 1999 para acom: panhamento ambulatorial, sendo medicada com 60mg/dia de prednisona e 100mg /dia de ciclofos famica © 25mp/dia de I-ECA. Os exames complementares revelaram ane- mia de 25% HT/85 de VGM/26 de HGM/30 de CHGM/12.000 leucécitos/10mg de uréia/0,6 de cteatinina/3.9mmol de potassio/131 de sédio/ VHS de 121mm e depois 95mm/LDH de 702 € posteriormente 428, gama-GT de 429U/L/TAPde 57%/PTT 1,10/plaquetas de 439.000, proteinas to tais de 5.8 € 2.5 de albumina Sorologia negativa para HIV e hemoculturas sem nenh numerosas células, 10 pidcitos, cilindros granulo- s0s, proteintiria (+) e hematiria (+). Os métodos de imagem do térax mostraram crescimento observado, EAS com 144 + PULMAO Rf = Volume 8 © NE2 + AbrMai-jun, 1999 Figura 8 Granulomatose de Wegener (Caso 2): tomografia de trax mostrando imagens coalescentes © cavitiias, lesdes nodulares miltiplas e coalescentes em he- mitérax direito e infiltrado intersticial bilateral. Na tomografia dos seios da face havia comprome- timento dos seios frontais. Ultra-sonografia total do abdomen revelou so- mente célculo no rim direito. Nao havia sinais de Figura 9 Granulomatose de Wegener (Caso 2): infitzado alveolar e intersticial em terco medio de HTD laspecto coalescemte) ¢ fem terco superior de HTE, apds bipsin pulmonar. Observa se dreno em HTD.Figura 10 Granulomatose de Wegener (Caso 2): resolucao radiolégica das. lesdes ops inicio da terapia com cortic6ide © ‘iclofostamid, metastase, linfonodomegalia ow ascite. Broncoscopia sem sinais de lesio de mucosa, aspirado branquico negativo para tuberculose. Histopatolégico da bidpsia bronquica encon- trou granuloma com células em paligada e células de Langhans, compativel com Granulomatose de Wegener. Grarulomatose de Wegener REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS 1-Temey, McPhee, Papadakis, etal. Pulmonary Angitis and Granulomatosis. Current Medical Diagnosis and Treat- ‘ment 1999; Chap 9 309-310. 2.De Renee R, Pulmonary Vasculitis. In: Fishman’s Pulmonary Disease and Disorders third edition 1998; Ch 86: 1357- 1375, 3 Scully RE, Mark E, et al, Case Records of Massachusetts ‘General Hospital The New England Journal of Medicine 1992; 326:184-190. 4-Rahay G, Chetrt EB. Clinical Problem Solving - Saved by a “Test Result. The New England Journal of Medicine 1994; 330: 343-346, S-tasluind B, etal. Complexes between proteinase 3, alpha 1 antitrypsin and proteinase 3 antineutrophil cytoplasm au toantibodies: a comparison between alpha 1 amttrypsin PIZ allele carriers and new carriers with Granulomatosis, Eur}-Clin Invest 196; 9: 786-792, 6-Da Rosa Santos O, De Figueiredo W. Sindrome Pulmao- Rim. In: Bethlem N. Pneumologia 4 edicio, Rio de Janeiro, 1995: Cap. 45: 764-780, 7-Reed WB, et al The cutancous manifestations in Wegener's Granulomatosis, Acta Derm Venereol 1963; 43: 250-264. 8.Grotz W, Murdlinger A, Wurtemberger G, et al. Radio- fraphic course of Pulmonary Manifestations in Wegener's Granulomatosis under immunosupressive therapy. Chest 1994; 105: 509.513. ‘9-Hoffman GS, etal. Wegener Granulomatosis: an analysis of 158 patients, Am Intern Med 1992; 116: 448-493. Figura 11 Granulomatose de Wegener (Caso 2): tomografia de seios da face revelando comprometimento de seio frontal. i ail ata nk PULMAO ay + Volume 8 © NP2 + AbeMai- un, 1999 = 145)