¿Sabes que es la enfermedad relacionada con IgG4?

→ Es un trastorno sistémico crónico autoinmune que puede ser

multiorgánico de etiopatogenia desconocida con características
histopatológicas propias y aumento de IgG4 en suero y tejidos
afectos.

¿Quiénes suelen ser más afectados?

Puede afectar cualquier edad y sexo, pero tiene prevalencia en hombres de
mediana edad entre la sexta y séptima década de la vida.

Características histopatológicas en el órgano afectado:

1. Esclerosis en patrón estoriforme.
2. Denso infiltrado linfoplasmocitario.
3. Aumentada de células positivas para IgG4

Manifestaciones clínicas
Suelen ser masas tumorales o agrandamiento (hiperplasia) del órgano o
órganos afectados.

Órganos afectados

En un mismo paciente pueden afectarse entre 2 o más de 6 órganos

(enfermedad multiorgánica)
→ Meninges.
→ Aorta.
→ Pulmones.
→ Órbitas oculares.
→ Glándulas salivales y tiroidea.
→ Riñones.
→ Páncreas.
→ Conductos biliares.

Síntomas
→ No causa fiebre y puede manifestarse de forma insidiosa.
→ Pérdida de peso.
→ Agradamiento de ganglios linfáticos (adenopatías)
→ Hinchazón de articulaciones (artritis).
→ Fatiga
Diagnostico
El diagnóstico se basa en una combinación de hallazgos clínicos,
radiológicos, histopatológicos y en la inmunotinción, con énfasis en los
resultados de las biopsias tisulares.

Pronostico
No es una enfermedad curable, pero puede tratarse con éxito.

Dato curioso
Las concentraciones séricas de IgG4 suelen estar elevadas, pero este
hallazgo no es muy sensible ni específico.

Tratamiento
Objetivo: Reducir la inflamación, inducir la remisión y preservar la función del
órgano.

→ Corticosteroides.
→ Terapia dirigida a linfocitos B (rituximab).

Recomendaciones
→ Continua tus visitas de seguimiento con tu reumatólogo.
→ Comenta las restricciones a ciertas actividades.
→ Evita actividades que puedan predisponerte a una lesión.