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Lúpus Eritematoso Sistêmico - Nayara
Lúpus Eritematoso Sistêmico - Nayara
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Reumatologia Lúpus Eritematoso Sistêmico Nayara Alcântara
de vitamina D sempre acompanhado, pois MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
normalmente é necessário fazer a suplementação dela. Sinais e Adinamia, fadiga, perda de peso, anorexia,
sintomas febre, poliadenopatia reacional, mialgia,
gerais: 50 a artralgia.Esses são sinais de doença ativa,
70% dos pctes. então é muito importante que sejam
questionados.
Manifestações Alopecia
cutâneas e cicatricial:
mucosas: 90% dificilmente vai
dos pctes voltar a crescer
cabelo, pois já há
área de fibrose
(parte branca).
Já a parte eritematosa pode voltar a
crescer sim.
→ O interferon (INF), é a citocina mais importante na Alopecia difusa
etiopatogênese do LES. (não-cicatricial):
há possibilidade
A progressão da doença de acordo com o tempo de voltar a
1. Fase pré-clínica crescer cabelo
• Fatores genéticos + ambientais -> Produção de após o tto, pois
autoanticorpos ainda não
• Não há manifestação clínica apresenta fibrose da região.
2. Fase clínica OBS: O padrão de alopecia DIFUSA é típico
• Inflamação envolvendo órgãos (LOA): tratável de doença autoimune sistêmica.
• Início das manifestações clínicas Rash malar
• Fase onde é possível dar o diagnóstico (asa de
3. Fase de comorbidade borboleta):
• Inflamação crônica -> Fibrose- > Dano orgânico lesão típica de
irreversível LES – NÃO
costuma
provocar O rash malar do LES costuma POUPAR o
sintomas (ex: sulco nasogeniano, diferentemente das
prurido) miopatias inflamatórias (ex:
dermatomiosite).
Lesão
discoide:
investigar
pavilhão
auricular, que
é um local
comum de A lesão começa eritematosa e depois vai
acontecer esse cronificando (aspecto violáceo). O padrão
tipo de lesão. é de borda ativa com centro atrófico.
Lúpus cutâneo Pápulas
subagudo: eritematosas.
pode ser que OBS: Ao
necessite de solicitar biópsia
biópsia, pois SEMPRE
não são lesões esclarecer que a suspeita é de LES
características cutâneo, para que o patologista possa ou
de LES. não confirmar a hipótese, pois seu padrão
histológico é muito parecido com o da
dermatomiosite.
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Lúpus bolhoso: Úlceras Placas, lesões eritematosas1, erosões ou
geralmente é orais úlceras (geralmente indolores) – pode ser o 1º
necessária a sinal da doença.
biópsia. 1 eritema de
mucosa =
enantema.
Lúpus
profundo – há
paniculite
(aspecto de
atrofia Vasculite
cutânea). cutânea:
Indica pode
atividade de provocar
doença. úlceras
com o
tempo
Acometimento inflamatório do panículo
subcutâneo; é irreversível.
Manifestações Lesões violáceas elevadas (macular/papular).
músculo
esqueléticas - Livedo
artralgias, reticular:
artrite, quando
tenossinovites, presente
miopatia no LES tem
inflamatória. que
investigar
São alterações Artropatia de Jaccoud1: simula um SAAF.
frequentes no quadro de artrite reumatoide (devido ao Padrão rendilhado. Pode estar presente de
LES (ppte a edema de metacarpofalangeanas, desvio forma primária ou secundário ao LES.
artrite). ulnar, dedo em pescoço de cisne), mas, Fenômeno
ao exame de imagem, NÃO cursa com de
destruição articular. Essa alteração Raynaud:
decorre da frouxidão dos ligamentos, não é tão
que estão inflamados pela ativ. do LES. comum no
LES, mas
sim na
escleroder-
mia
Classicamente são 03 fases: palidez, cianose e
hiperemia reativa; o que ocorre é um
vasoespasmo periférico reversível.
Livedo
A artrite no LES nem sempre vai reticular +
apresentar edema articular, logo, se há vasculite
queixa de dor articular e rigidez matinal cutânea
por > 30 min, já é suficiente para
considerar a artrite.
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MANIFESTAÇÕES RENAIS: 50% dos pacientes função pulmonar alteradas (distúrbio restritivo
• Manifestação grave da doença; grave) com tomografia de tórax “normal” –
• Glomerulopatias: nefrite lúpica (mais comum); elevação da cúpula diafragmática uni ou bilateral.
• Também é possível acontecer nefrite OBS: A síndrome do pulmão retraído só pode ser
tubulointersticial, lesão renal vascular, ou seja, o diagnosticada mediante a solicitação de uma
lúpus pode acometer QUALQUER compartimento espirometria (pois TC e eco estarão normais), onde
renal; será identificado um distúrbio restritivo (normalmente
• Clínica variada: hematúria, diminuição do volume grave). A conduta nesses casos exige uma reavaliação
urinário, edema em membros inferiores, da imunossupressão estabelecida, pois essa
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anasarca , hipertensão arterial sistêmica. manifestação, apesar de rara, é considerada como
1 Pcte lúpico com anasarca TEM que investigar atividade de doença.
acometimento renal.
• Laboratório: hematúria, leucocitúria, cilindrúria, Atenção! TODO pcte com LES que apresentar dispneia
proteinúria (≥ 500mg na urina de 24h), elevação de SÚBITA, queda da saturação, queda abrupta da
ureia e creatinina. hemoglobina e hemoptise TEM que ser investigado
OBS: Esses pctes podem ter proteinúria maciça e para hemorragia alveolar. Caso a hipótese seja
mesmo assim manter uma creatinina normal, logo, confirmada, esse pcte precisa de tto com pulsoterapia
esse é o melhor momento para tto, pois indica que imediatamente, pois esse quadro tem uma alta
ainda não teve perda de função renal, podendo ser mortalidade.
revertido.
E TODO paciente lúpico com queixa de dispneia tem
Nefrite lúpica- classificação de acordo com a biópsia que fazer TC de tórax sem contraste e ecocardiograma,
renal caso esses exames não esclareçam a dispneia, solicita-
• Classe I: mesangial mínima se então uma espirometria.
• Classe II: proliferativa mesangial
• Classe III: focal (<50% dos glomérulos acometidos) MANIFESTAÇÕES VASCULARES: 50% dos pacientes
• Classe IV: difusa (>50% dos glomérulos) - essa é a 1. Pericardite
classe mais grave de acordo com o grau de • Dor torácica (frequente);
atividade da doença • Derrame assintomático (50%): por isso, algumas
• Classe V: membranosa – responde muito bem a vezes o eco pode ser útil para fechar diagnóstico de
corticoides (menos grave) suspeita de LES mesmo na ausência de sintomas;
• Classe VI: esclerosante – estágio de rim terminal • Sintomática (25%);
(indicação de diálise) • Constrictiva (rara).
vasculite de artéria pulmonar; OBS: Sempre que o pcte lúpico apresentar lesão valvar
• Hemorragia alveolar: o sangue fica livre dentro do tem que investigar SAAF.
alvéolo devido a uma vasculite de seus vasos
adjacentes- é grave; MANIFESTAÇÕES HEMATOLÓGICAS
• Síndrome do pulmão retraído/ encolhido: há • Leucopenia: para ser considerada uma leucopenia
dispneia progressiva, dor pleurítica, provas de secundária ao LES, o valor tem que estar < 4000.
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• Linfopenia (<1.000) Atenção! Pcte lúpico com psicose precisa ser
• Plaquetopenia (< 100.000) investigado para distúrbios de causas NÃO
• Anemia hemolítica autoimune (coombs direto neurológicas, como: renal, hepática e eletrolítico. Além
positivo, reticulócitos elevado, ou seja, >2%) disso, é necessário que seja solicitada a neuroimagem,
Para investigação de anemia hemolítica secundária ao afim de descartar uma HIC antes de colher o LCR, para
LES solicita-se: que também seja possível descartar infecções do SNC.
o Hemograma com contagem de reticulócitos Sempre que possível, complementar a investigação
o Teste de coombs direto com uma angio-TC/RNM para asfatar vasculites do
o LDH SNC.
o Bilirrubina indireta
o Haptoglobina MANIFESTAÇÕES OFTALMOLÓGICAS
• Síndrome antifosfolípide (SAF) • Síndrome sicca (síndrome “seca”): síndrome de
• Anemia de doença crônica Sjogren secundária ao LES
• Linfonodomegalias 1 • Vasculite retiniana
• Hepatoesplenomegalia 2 • Vasculite óptica
1,2: atentar para doenças linfoproliferativas e infecções • Neurite óptica
MANIFESTAÇÕES GASTRINTESTINAIS
• Vasculite mesentérica: grave (muita dor abdominal
desproporcional ao exame físico)
• Enteropatia perdedora de proteínas
• Enterite
• Pancreatite
• Hepatite
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Artrite Sinovite em 2 ou mais Anti-Sm Presença do anticorpo
articulações OU dor em duas contra o antígeno nuclear
ou mais articulações (com Sm.
rigidez matinal de 30 minutos Positividade para Anticoagulante lúpico
ou mais). anticorpo antifosfolípide positivo;
Serosite Dor pleurítica por mais que 1 Falso positivo para o teste
dia OU atrito pleural OU da reagina plasmática
derrame pleural; Dor (sífilis)
pericárdica por mais que 1 dia Anticardiolipina em níveis
OU atrito pericárdico OU moderados a altos (IgA,
derrame pericárdico OU IgM ou IgG)
pericardite Anti-beta 2 glicoproteína 1
eletrocardiográfica. (IgA, IgM ou IgG).
Acometimento renal Proteinúria de 24 horas (ou Complemento baixo C3, C4 ou CH50.
relação proteína-creatinina) COOMBS direto positivo Na ausência de anemia
maior ou igual a 500 mg (ou hemolítica.
presença de cilindros
hemáticos). European League Against Rheumatism (EULAR, 2019)
O que há de novo:
Neurológico Convulsão, psicose,
• FAN maior ou igual a 1:80 é critério OBRIGATÓRIO
mononeurite múltipla (afastar
de entrada nos critérios classificatórios
vasculite primária), mielite,
• Em um mesmo domínio há pontuações diferentes
neuropatia de pares cranianos
(e o pcte tem que fazer pelo menos 10 pontos para
ou periférica (afastando
ter o dx de LES).
diabetes, vasculite primária e
• Febre (persistente, > 38,5ºC e sem relação com
infecção), estado confusional
infecções) passa a ser critério classificatório.
agudo (afastadas causas
• Biópsia renal passa a ser critério classificatório
metabólicas, infecção,
intoxicação). (esse critério, já de maneira isolada, contempla os
10 pontos necessários para o dx).
Anemia hemolítica Avaliação de provas de
• Linfopenia NÃO é mais critério classificatório.
hemólise.
• COOMBS direto sem hemólise NÃO é mais critério
Leucopenia ou Leucócitos abaixo de 4.000 (ao classificatório.
linfopenia menos uma vez) OU linfócitos
abaixo de 1.000 (ao menos TRATAMENTO
uma vez) – na ausência de Na ausência de contraindicação, TODO pcte lúpico vai
outras causas (afastar fazer uso da hidroxicloroquina1 por toda a vida.
síndrome de Felty, drogas, 1
imunomodulador que diminui o risco de atividade
hipertensão portal, uso de doença (não é imunossupressor).
corticoides. • Educação
Trombocitopenia Plaquetas abaixo de 100.000 • Fármacos
(ao menos uma vez), na • Psicoterapia
ausência de outras causas • Exercícios/ fisioterapia
(hipertensão portal,
medicamentos, púrpura Atividade de doença -> tempo -> dano orgânico
trombocitopênica • Curta duração: dano reversível
trombótica). • Longa duração: dano irreversível