Scribd Logo
Upload

Welcome to Scribd!

  • Patologia Della Circolazione Liquorale

    Uploaded by

    Noemi Agosta
    9 views10 pages

    Copyright

    © © All Rights Reserved

    Available Formats

    PDF or read online from Scribd

    Did you find this document useful?

    Is this content inappropriate?

    Report this Document

    Copyright:

    © All Rights Reserved
    Download as PDF or read online from Scribd
    Flag for inappropriate content
    9 views10 pages

    Patologia Della Circolazione Liquorale

    Uploaded by

    Noemi Agosta

    Copyright:

    © All Rights Reserved
    Download as PDF or read online from Scribd
    Flag for inappropriate content
    of 10
    DEL LIQUOR CEFALORAC La principale funzione del liquor cefilora- chidiano (LCR) & di tipo meccanico in quanto pemette al cervello di “galleggiare” ¢ di conse- puenva, grazie alla legge di Archimede, riduce il paso effetivo da 1300-1700 g ad un peso relative di circa 50 g, prevenendo in tal modo i danni da accelerazione-decelerazione lineari 0 angolari e ammortizzando impatto contro la teca cranica Untulteriore funzione assolta dal LCR & quella di asicurare Faspetto escretorio coadiuvando il fi so ematico venoso nella rimozione dei cataboliti i (anidride carbonica, idrogenioni, latat, di farmaci) e permettere la diffusione di fatori neuroteofici ILLCR si forma a livello dei plessi coroidei viene immesso nei ventricoli. Ha una pressio- ne compresa tra 5-15 mmHg 0 70-200 mmH,O (cilevata come pressione dapertura alla puntura Jombare in decubito laterale nel soggetto adul- to), che riflette la pressione intracranica. Tutcavia, la pressione a livello degli spazi subaracnoidei attesta a valori pits bassirispetto a quella endo- ventricolare, generando cosi un gradiente presso- rio, Grazie alla continua secrezione, al gradiente presorio ealla pulsatlithsisto-diastolica il liquor passa dai ventricoli laterali al III ventricolo ¢ da questo, atraverso Pacquedotto mesencefalico, al Fig. 121 Rapprsenasione hl fslogea clarion i srl (Fece ross). LCR I vento e da aul see asda dl a1 1V sentclo Il pasaggio LIV venta allo spario II ventricolo WV sm Spazio ‘verso i forami del Luschka ¢ di ee Magendie 12.1 FISIOLOGIA DELLA CIRCOLAZION! IDIANO IV ventricolo per poi essere immesso nelle cster- ne della base attraverso i forami del Luschka e di Magendie (Figura 12.1). Il riasorbimento del LCR avviene a lvello delle cosidderte granulazio- ni aracnoidee del Pacchioni, delle evaginazioni di aracnoide rivestite da dura madre che aggettano nel lume dei seni venosi cerebrali, in particolar modo a lvello del seno sagittale superiore (Figura 12.1); taliformazioni sono costituite da un insie- ime di villi aracnoidei composti da cellule epite- lili specializate in grado di artuare mediante un meccanismo di pinocitosi gradiente-dipendente il riassorbimento del LCR nnoso con meccanismo a valvola monodireziona- le. Vanno comunque presi in considerazione due ulteriori meccanismi di riassorbimento liquorale, di pitt recente scoperta: un primo meccanismo si realizza a livello degli spazi perivascolari di Vir- chow-Robin (jnvaginazioni durali_contenenti liquor che accompagnano le arteriole perforan- ti); un secondo meccanismo si realiza a livello pericapillare e perivenulare nei cosiddetti spazi glinfatici (spazi costiuiti da glia e vasilinfatici ce delimitati da pediceli astrocitari e membrana basale endoteliale) che drenano verso gli spazi si- miblinfatici della dura sagittal Gramulazioni del Pacchionit Acquedottodel Silvio — IV ventricolo Forame del Magendie 496 > NEUROLOGIA CLINICA Fisiopatologia La normale pressione di circolazione del li 4quor allnterno del Sistema. Nervoso Centrale (SNC) & compresa fra 100-200 mmH,O nell’a- dul. La pression ente regolatain quanto all interme della teca cranica, Secondo Ja teoria di Monro-Kellic, la somma dei volumi dell'encefalo, del liquor e del sangue & costante, Ne consegue che in exo di ridurione della pression liquorale, cessendo la reca cranica e l'encefalo inestensibili, la ‘componente ematica aumentera, manifestandosi con la dilatizione dei sent venosi ed il igo mento delle pachimeningi, favorendo contempo- ‘Altra conseguenza della ridotta pressione liquo- rale @ la tendenza dell’encefalo a discendere lungo il canale vertebrale, con il rischio di comprimere uno © piitnervi cranici e di favorite Vernizzione delle tonsille cerebellari. La trazione effettuata dal movimento di discesa dellencefalo sulle strurcure di ancoraggio sarebbe responsable della cefalea che si manifesta all assunzione dell ortostatismo, Eziologia Nalla gran parte dei casi Veziologia alla base della ridotta pressione liquorale & da ascrivere a cause iatrogene (puntura lombare, anestesia spi- nale, chirurgia della colonna) © traumatiche “Turtavia aleuni pazienti possono svluppare una sindrome da ipotensione liquorale in assenza di cvidenti cause scatenanti ¢ la possibile perdita di Tiquor in questi casi viene definita “spontanca’ Spesso & molto difficile risalire ad un evento pre- NEUROLOGIACLINICA & enter vac ee Fig. 123 Approccio al eata- ‘mento della sindrome da ipo- tensione iquorale Edema cerebrale edema cerebraleé una condizione causata da tun aumento del contenuco di acqua all'interno dellencefalo. Ledema pud formarsi sia a segui- to di alterazioni della permeabilith della Barrera Emato-Encefalica (BEE), sia a seguito di alter zioni metaboliche intracellular. Nel primo caso, la perdita di funzione della BEE si traduce in un aumento del passaggio di protcine e fluidi nello spazio interstiziale che contribuira ad aumenta- te il richiamo osmotico di liquidi. Nel secondo «aso, a causa di insult cossico/metabolicie della conseguente disfunzione dei normali meccanismi omeostatici cellular, Paumento dell'osmolatita ineracellulae contribuir’ a ichiamare fuidi dal- lo spazio imterstiziale, provocando la formazione dell'edema, Le cause pi frequenti di edema ce- rebrale sono vascolari (ad es. a seguito di infarto massivo nel territorio della ateria cerebrale me~ dia), ipossiche, infertive, neoplastiche e trauma- tiche. Clinicamente, oltre ai sintomi relaiv alla Patologia che ha provocato T'edema cerebral, i pazienti possono presentare nausca ¢ vorito, ipo stenia localizata disturbi del visus, crs pile che e, nei casi di coinvolgimento massivo,altera- ioni dello stato di coscienza. La TC evidenzierd una ridurione dela diferenzazione fra nas bianca e sostanza grigia, appianamento dei soli cecal ecompresone de ouicl In RM. con sequenze T2 pesae, saranno present petit tensitd diffuse, Oltre al rattamento della patolo- gia che ha causato Tedema cerebrale, Papproccio ‘erapeutico prevede Putiizze di corticosteroid (cccetto che nei casi dovuti a trauma) ¢ di manai- tolo, In caso di mancata risposta alle terapie Me diche & indicata la craniectomia decompressiv2 PATOLOGIE DELLA CIRCOLAZIONE LIQUORALE < 499 Lesioni occupanti spazio La presenza di un processo in espansione alfinterno della teca cranica, uno spazio inesten- shile, provoca aumento della pressione intracta- nica sia come effetto diretto sia per la contem- peranea formazione di edema. Le patologie che posono manifestarsi con ipertensione endocra- rica sono principalmente neoplastiche (primitive o secondarie) o infettve (ascessi, parassiti). Dal punto di vista clinico, oltre alla sintomatologia {lassica da ipertensione endocranica come cefalea, rausea ed alterazioni del visus, si sommano de- fie neurologic focal relativ alla localizzazione el processo espansivo. Le immagini in TC o RM sono di fondamentale importanza per localizzare Ia sede della lesione. Il trattamento prevede uso icorticosteroidi e mannitolo per ridurre edema associato, ma 'unico intervento risolutivo resta la timotione della patologia sottostante. Sindromi malformative Qualsiasi ostruzione alla normale circolazione liquorale si traduce nella comparsa di idrocefa- lo. Il liquor circola costantemente all’interno dei ventricoli dalla sede di produzione nei ventricoli lnteralipassando quindi al terzo © quarto ventti- colo ¢ da qui verso lo spazio subaracnoideo, dove viene riassorbito. Lungo questo percorso vi sono delle sedi anatomiche particolarmente soggette @ ‘compressione ed ostruzione del flusso liquorale: Tacquedotto del Silvio, attraverso il quale il liquor pass dal IIT ventricolo al IV ed i forami di Lu- schka e Magendie, che consentono al liquor di fuoriuscire nello spazio subaracnoideo. Una ridu- Aione del fuss a questi livell si tradurra nell'au- mento della pressione a monte ¢, considerando Vinestensibilita della teca cranica nell’adulto, in una compressione del tessuto cerebrale. In et Pediatrica le cause pit frequenti di ostruzione al fluso liquorale comprendono la malformazione di Amold Chiari, le stenosi acqueduttal, Ia pre~ senza di cistio| masse intraventriolari¢ le pato- logie infettive del SNC. Nei neonati la presenza le fontanelle rende Ja teca cranica estensibile, Per cui alterazioni della circolazione liquorale si ‘manifesteranno con aumento della circonferenza “ranica associato, anche se non costantemente, ai sintomi classici di bradicardia, apnea ed ipet- tensione. Nei bambini, invece, aumento della pressione endocranica dopo la chiusura delle fon- tanelle si manifestera improvvisemente durante la crescita, con la comparsa di cefalea, sonnolenza cd invtabilia. Alerisegni associati all idrocefalo dalleta pediatrica sono il papilledema, il coinvol- gimento del III-V e VI paio di nervi eranici, la sindrome di Parinaud (caratterizzata dalla tetrade paralisi dello sguardo verticale per lesione mesen- cefalica sopranucleate, pupille con dissociazione Juce-accomodazione, nistagmo ¢ retrazione della palpebra) e crisi epileriche. Una prima conferma diagnostica pud venire dalluso del ecografia, che permette lo studio dei ventrcoli lateral. Tea le metodiche di neuroimaging, la RM & maggior- ‘mente indicatarispetto alla TC, sia per la mage’ re qualiti delle immagini, ma anche per ridusre Vesposizione a radiazioni ionizzanti. In questi casi sari evidente la dilatazione del terzo ventticolo © dei com temporali dei ventricoli laterali, con 0 senza evidenza di sfumate iperintensth all'inter- faccia ventricolo-sostanza bianca ("trasudazione transependimale’). Il trartamento prevede il po- sitionamento chirurgico di shunt ventricolari che possono drenare alternativamente in peritonco (shunt ventricolo-peritoneale) 0 in atrio destro (shunt ventricolo-atral) Ostruzioni acquisite NelPadulto, contrariamente ai casi pediat i le cause pit frequenti di idrocefalo ostruttivo sono neoplastiche, inferive o vascolari. La lesione tumoral (primitiva o secondaria) pud infati es- sere localizaata nei pressi det forami del Monro, del'acquedotto del Silvio o dei forami di Luschka fe Magendie. Una meningitelencefalite 0 una ‘emorragia subaracnoidea pud provocare la forma- tione di ponti di fibrina che precipitando provo- ‘eano ostruzione specie a lvello del IV ventricolo. Emorragie intraventricolari o subaracnoidce pos- sono ostacolare il Ausso ed i riasorbimento di Tiquor. La presentazione clinica & spesso cronica, con un esotdio subd di cefiea Lipertensione intracranica idiopatica & una pvologia cavaerizata dalla presenza di eva alot pressor di circoazione del liquor, in assen- ‘adi cause idencifcabili, Ha unincidenza stimata nella popolazione generale di circa 0,9/100.000 500 > NEUAOLOGIACUNICA per anno. Da un punto di visa fisiopatologico, il meceanismo alla base dellineremento pressorio non & stato identifica, euttavia si suppone che ‘urfaumentata secrezione liquorale, un ridotto as rnularioni aracnoidee mentata pressione venosa possano contri- bute allo svilupparsi dell'ipertensione. Principal fattori di rischio sono rappresentati dal sesso fem rminileedal sovrappeso. Altre condizioni associate sono le anomalie di lusso di seni venositrasversi e la comorbidita con alere forme di cefalee pri- ‘marie (specialmente lemicrania). La sintomato- logia & principalmente rappresentata da cefilea € club del vin, [pee or lamevano mal di testa ad esordio subdolo © progressivamence ingravescente, a frequenza giornaliera, che coin- volge spesso le zone frontal bilacralmente e che soprattutto peggiora con i colpi di tosse o quando si eseguono manovre di ponzamento. Tuttvia, al- ccuni pazienti possono presentare sintomi sovrap. ponibilallaclassica emicrania come il dolore uni- laterale la Forofobia. Il coinvolgimenco oculare 2 caraterizato da perdita del visus (mono o bila- terale) con un progressivoallargamento dello sco- toma centrale dovuto al rigonfiamento della testa del nervo ottico secondario all'aumento pressorio del liquor. A volte possono essere presenti episodi di transitoria riduzione del visus ascrvibili ad epi- sodi ischemic della testa dl nervo otto. Infine, aumento della pressione si accompagna al tinni- to ed all'eventuale coinvolgimento del V1 paio di nervi cranici con comparsa di diplopia. Eccezion sorbimento a livello dell fatta per leventuale presenza di coinvolgimento Fig. 124 A sinistra una inns venos com evidenza di anomalie di Ms ne’T? pesata in sagitale con evidenza di sella vuora completa (Ireeia ai seni travers (freee). dei nervi cranici, Yesame obiettivo non evidensa particolari alterazioni. Fondamentale & Vosserva tone del fundus per ricercare la presenza di pa pilledema. A supporto dellesame Fundoscopico ¢ possibile eseguire una tomografiaa coerenza ottica (OCT) che permette di misurare lo spessore dell retina ¢ valutare Ventita del papilledema. Le ca rattcristiche neuroradiologiche dell ipertensione idiopatica sono la sella eurcica vuota (dovuta allerniazione dello spazio subaracnoidco con conseguente appiattimenco dellipofsi), ap compagnato dala tortuosi’ del nervo otto ¢ a presenta di lterasioni di fuss del seni taser evidenziao alla RM venosa (Figura 12.4) Il completamento diagnostico prevede infine Fesecuzione di una puncura lombare per misurare la pressione di apertura liquorale, che nei casi so- spetti dovrebbe essere superiore a 250 mmHO. La pressione di apertura, tuttavia, & un parame two altamente variabile sia in base al paziente sia in base al momento della giornaca in cui viene efferruata la misurazione. La diagnosi di iperten- sione intractanica idiopatica pud essere definita in presenza di papilledema, esame obiettivo neuro logico nella norma (eccetto alterzione dei neri cranici), RM suggestva e aumentata presione di apertura del LCR con esame chimico-fsico nella ‘norma, In caso di valori di pressione di apertura ja norma, ma in presenza di un quadro elnico edi RM altamente suggestivo, la diagnosi di iper tensione intracranica idiopatica “probabile” pud comunque essere posta (Tabella 12.3) \ desea RM PATOLOGIE DELLA CIRCOLAZIONE LQUORALE < 501 rl diagnos probabil bisogna soddisfire i erie A-D in ascnza di valor peso del LCR anormal ‘A Papilldema | fon mezzo di coneasto 'D.Normaleesame chimico-isico del LCR B, Este neuroogico nla norma, eeceo coinvolgimento dei ner crn . Nauroimmazini: parenchima normale senza idrocfulo, masse o lesion structural, assena di pres di conrato meningée, con o senza gadolinio, peri pazientitipic (donne ed obec), 0 RM cone senza gadolnio secompagnara da sequence venose per glia: in caso di non disponiilidi RM & posible eeguie una TC E Auto della presione di apertura (2250 mm LCR ng adult 2280 mm LCR ni bain (250 mm LCR, tenon sekito nom oben) ini puna lombare content xp Tela diagnos di ipertensione intracranicaidiopatca senza papilledema Proenza del citeri BLE per ipertensione intrara ox di posible ipertensione inacranica BEE pi 3 dei seguenti crite i + Liprsenaa di una sella vuora + Senos dl seno tasverso edi paras unio bilateral del nerve abducente + Appiatimento della porzione posteriore del globo oculare + Distensione dello spazio periottco subaracnoideo con o senza un nervo oticorortuoso Esiste inolere una rara variante di Ipertensio- ne Intracranica Idiopatica senza papilledema. 1 fitori di rischio sono sovrapponibil alla forma dasica, Dal punto di vista patogenetico non & thiaro il meccanismo alla base dellassenza del ams. tuttavia & stato dimostrato em alor di pressione di apertura possano essere pitt bass risperto ai ad con fa illedema. Lapproceio terapeutico pitt efficace & la pet~ dia di peso, sia ortenuta con restrizione calori- a, sia con la chirurgia bariarica, Nelle forme che necessitano di terapia farmacologica i f maci pit efficaci sono acetazolamide o il topi- ramato. Nei casi particolarmente refrattar alla terapia medica o aci casi dove il peggioramento del visus & progressivamence ingravescente & ne- cessario prendere in considerazione le opzioni chirurgiche come la fenestrazione del nervo otti- co ed il posizionamento di uno shunt venerico- lo-periton 12.4 IDROCEFALO NORMC Con il termine di “idrocefilo normoteso” & Sata identificata per la prima volta nel 1965 da kim € Adams la condizione clinica carateriz~ 2a dalla presenza di disturbi delandacura, in~ {Sntinenaa urinaria € compromissione cognitiva [1 Pazienti con evidenza radiologica di ventricu ‘etal in assenza di ipertensione endoctanic. 48) sono disponibili pochi ed etcrogene dat ‘Pidemiologici di prevalenza di cale patolo TEpeRE questa sia stata generalmente sti 12% entro gli 80 anni cil 5.9% nei soggetti di Patio superiore, Fisiopatologia Llcrzion pstoahe che steno 1 dlsazione delle camere ventrcolar Valtrata A a Tiquorale nei pazienti affewt da idroce- dina angono in acto sconosciute, falo normoteso Tra quest, si ipviza che un eidoro issn mento liquorale pottcbbe indurre nel tempo ad Me mento del volume liquorae edi rillsso ‘ventricolari cerebrali per mantenere jranica, Sia nei pai delle came costante la pressione in «can idrocefalo normoreso che nei pazienti con 502 > NEUROLOGIACLINICA rmalatia di Alzheimer, & stata ipotizzata una al- terazione funzionale dei meccanismi di clearance liquorale del sistema glinfatico attraverso canali perivascolari cellule astrogliali, Levidenza neu- toradiologica di ventriculomegalia cerebrale in astronauti sottoposti a vol spaziali di lunga dura- tae la parzale remissione in followup ha inolere posto Fevidenza di meccanismi di alterato assor- bimento liquorale sores all'idrocefalo, dowuti a condizioni di microgravita, il cui effeto risulte- rebbe in un minore spostamento gravitazionale dei fluid cefalicie quindi in una minore riduzio- ne della pressione endocranica. Eziologia Lidrocefilo normoteso idiopatico rientra tra le cause di dilatazione del sistema veniricola- re cerebrale in assenza di alterazioni structurali che ostruiscano il deflusso liquorale (“idrocefalo comunicante”). Alcune cause congenite di idro- cefilo caratterizzato da ostruzione del normale Fusso liquorale atraverso i ventrcoli gli spazi subaracnoidei (“idrocefalo ostruttivo") possono presentarsi con quadri clinici similar a quello dellidrocefalo normoteso idiopatico, tra eui la 0,3, computato come il rapporto a massima ampiezza dei comi frontal el massimo dliametco interno biparietale del cranio, cos come lotto angolo callosale (Figura 12:5). ul tativamente, la presenza di segni inditet di t= sudarioneependimale privenricolare none appiatcimento de solchi cortical al versie 8 tight sign’) © di alla nto dei comi tempo! Fig, 12 alla dagnosi di Idroce Normoceso. immagini RM Sari, sequenze TT pesate Seal (I) € coron: 1 Liadice di Evans va. caleolt computando i rpporco cela tras distana bitrontale (A) € i masimo diamero intrcranic inero (B). (2) La ale {Q va misurao su una sequenza o coomiiaars posterior 2 livello della linea mmissura posterior deiventricoi laterali ¢ dela fessura silviana (iden- tificati come pattern d: Disproportionately Enlar © DESH) snostici_nonché Tappresentano segnivalidi di prognostic di risposea alle Lutilizo di metodiche funzionali di risonanza magnetic tra cui la cine-RM a contrasto di fase permerte di valutate la presenza di flussi liquorali turbolenti specie a carico dell'acquedotto del Sil vio ( iv) (Figura 12.6). La diagnosi differenziale si pone nel contesto di condizioni dlniche associate a demenza e/o parkinsonismo, malattia di Alzhei- kinson, il parkin- ¢ includono principalmentel: met nonché la malattia di F sonismo vascolare ¢ taluni parkinsonismi atipict paralisi sopranucleare progressiva ¢ demenza fronto-temporale) (Tabella 12.4 Fe 126 RM encefilo di "nsependimal e comp FLAIR con evi Diipropertion CablReon vienna di jente con ldro Terapia La terapia prevede la procedura. chirurgic di derivazione (“shunt liquorale dalle strutture ventricolari o daglispazi lombari alle caviea per toneale ("ventricolo-peritoneale” ¢ coneale”) 0 al cuore (“ventricolo-atta. liquor sificai in sistemi a bassa, media e alta pression Esistono valvole programmabili che consenton la regolazione della pressione di apertura dall’e- sterno senza re-intervento, nonché valvole ascante, Nei clinica al posizionamento dello shunt, Fimpo- Husse stazione della pressione pud essere ab! wumentare il drenag liquorale (“overdr frecee).(B) Scrionsco DESH) (frecce).(C) Lm 504 > NEUROLOGIA CLINICA ‘Stora clinica: possibile assenca de requis pet “probabil” (vei srt) ‘Neuroimaging dltazione venrcolare turbo dell | cerebral, possibile presenza di atofiacrebale ‘marcia: diturbo cognitive; incontinenza urinaria | oF ee uecural central) (Clinica isurbo dell marcia 6 cognitive ato distrbo cognitive elo incontinenza trinais in ascnra di disso della marcia Dilatazione venticlare al neueoimagingindice i Evans>0,3) ‘Non ale condizioniplausibil ‘Assenza di condizionipregrese che determinano

    You might also like