Posgrado en Psicodiagnóstico y Evaluación Psicológica

Neuropsicología Clínica
Docente responsable: María Reyes

1er Trabajo Práctico

Fecha de entrega: 4 de mayo
Grupo:

- Laura Milberg. DNI: 28.434.022

- María Laura Ferrari. DNI: 24.962.542

- Silvina Canello. DNI: 32.769.369

 SEMEJANZAS ENTRE ENFERMEDAD DE PARKINSON Y HUNTINGTON

CRITERIO Son enfermedades neurodegenerativas subcorticales, que poseen un curso crónico, progresivo e irreversible, con
afectación motora y/o cognitiva.

NEUROANATOMÍ Degeneración de los ganglios basales.

A

SÍNTOMAS Temblores, falta de equilibrio, inestabilidad postural y dificultad en la marcha, dificultad para iniciar los
MOTORES movimientos.

SÍNTOMAS Trastornos motores, cognitivos, comportamentales y emocionales

FUNCIONES Alteraciones
VISOESPACIALE
S

GNOSIAS Alteraciones en el funcionamiento olfatorio, déficits en la detección del olor, la identificación, la lfuencia, la
memoria de reconocimiento y habilidad para discriminar la intensidad y calidad de los olores.

MEMORIA Problemas para recuperar la información más que con los problemas de consolidación, reconocimiento
preservado.

FUNCIONES Las fallas ejecutivas de organización y planificación, memoria de trabajo, iniciación de tareas, flexibilidad
EJECUTIVAS cognitiva, conductas perseverativas, velocidad del pensamiento enlentecida.

ATENCIÓN Se ven afectadas la atención sostenida y dividida. Disminuyendo la resistencia a las interferencias y dificultad
para sostener un nuevo foco atencional

PRAXIAS Dificultades en la realización de series motoras y la planificación de movimientos voluntarios complejos.

SINTOMAS Ansiedad, depresión, irritabilidad, dificultades para controlar los impulsos.
EMOCIONALES

FARMACOLOGIA IRSR para los síntomas emocionales.

DIFERENCIAS

HUNTINGTON PARKINSON

EDAD La edad de inicio de los síntomas se produce dentro de La edad usual de aparición de los síntomas es durante la
DE un amplio intervalo entre 10 y 60 años, pero década de los 60 años, aunque cerca del 10% de los
MANIFESTA- generalmente ocurre entre los 35 y 50 años. afectados son menores de 45 y se lo conoce como
CIÓN Parkinson de inicio temprano. A su vez también se
registran casos de Parkinson juvenil.

ETIOLOGÍA Enfermedad autosómica dominante, provocada por la Desconocida, aunque actualmente hay un consenso
mutación de un gen del cromosoma 4 que produce la sobre la participación de factores genéticos y
proteína huntingtina. ambientales.
NEUROPATO Degeneración de las neuronas con dendritas espinosas
LOGIA del cuerpo estriado que produce un aumento de los
movimientos involuntarios.
La EH se produce como consecuencia de una
inactivación funcional en el núcleo subtalámico (NST),
que conduce a una disminución de la actividad del
complejo globo pálido interno/sustancia nigra pars
reticulata (GPi/SNpr)
Atrofia de los lóbulos frontales en un 80 % de los
pacientes.
Atrofia bilateral simétrica del estriado en 95 % de los
pacientes.
Peso promedio del cerebro un 30% menor que el
normal.
SÍNTOMAS Movimientos anormales e involuntarios, muecas
MOTORES faciales, empiezan con tics, abarcan cabeza,
extremidades y cuello, riesgo de asfixia por disfagia,
habla dificultada, trastorno de los movimientos oculares,
especialmente sacádicos.
Pérdida progresiva de las neuronas dopaminérgicas de la
pars compacta de la sustancia nigra y sus prolongaciones
en estriado.
Esto es lo que provoca la progresiva disfunción de ciertos
circuitos de los ganglios basales implicados en el control
motor. Las neuronas que producen dopamina mueren
lentamente. Sin la dopamina, las células que controlan el
movimiento no pueden enviar mensajes apropiados a los
músculos.
Depósitos del alfasinucleina
Síntomas cardinales:
1) Temblor en reposo, lento, rítmico en las extremidades,
asimétrico.
2) Bradicinesia
3) Rigidez o aumento del tono muscular
4) Inestabilidad postural y dificultad en la marcha.
Propensión a encorvar el tronco hacia adelante y a pasar
de caminar a correr
Pasos cortos, pegados al suelo
Caídas
Expresión facial
CURSO DE Primera etapa: manifestaciones neurológicas, tics,
LA cambios psiquiátricos.
ENFERMEDA Etapas tempranas: cambios sutiles en movimientos
D oculares, coordinación, movimientos involuntarios
menores, dificultad en la planeación mental y un estado
afectivo depresivo o irritable, corea, trastornos en el
parpadeo y disfagia.
Etapa siguiente: la actividad voluntaria se torna más
difícil, disartria y disfagia y distopia en cara, cuello y
espalda; problemas para mantener el balance y
caminar; corea, movimientos de torsión y retorcimiento,
sacudidas, tambaleo, mecimiento, parpadeo inconexo,
problemas con actividades manuales; movimientos
voluntarios lentos; inhabilidad para controlar la
velocidad y fuerza del movimiento; tiempo de reacción
lento; debilidad general; pérdida de peso; dificultades de
lenguaje; testarudez; ocasionando una incapacidad
considerable, brotes agresivos y desinhibición social.
Etapa tardía: discapacidad motora severa, rigidez,
bradicinesia y corea severa ; eria pérdida de peso,
incapacidad para caminar, incapacidad para hablar,
problemas para tragar, peligro de asfixiarse e
incapacidad para cuidarse a sí mismo; dependencia
total, enmudecimiento, incontinencia.
Braak (2003) divide seis estadios neuropatológicos:
Estadios I y II: etapa presintomática: alteraciones olfativas
o del sueño, no motoras.
Estadios III y IV: diagnóstico: bradicinesia, junto a la
aparición de otros síntomas motores cardinales como
temblores, rítmicos, lentos, asimétricos ( aumentan en
momentos de ansiedad y ceden en el sueño) que se
producen en las extremidades, en reposo.
Rigidez o aumento del tono muscular, mayor resistencia
al movimiento pasivo de las extremidades.
Inestabilidad postural y dificultad en la marcha, alteración
de reflejos posturales, como el de enderezamiento.
Inclina cuerpo y cabeza hacia adelante. Bloqueo en la
marcha, pulsión-retropulsión y festinación.
Estadio V y VI: déficits cognitivos y conductuales.
SÍNTOMAS Locuacidad desmedida, labilidad emocional, Déficit de dopamina
CONDUCTUA fabulaciones, conductas de utilización, desinhibición, Estrés, dificultades para los cambios que conlleva la
LES Y disforia, agitación, falta de iniciativa, cambios afectivos, enfermedad
EMOCIONALE agresividad, alucinaciones, ideación suicida, Alteración del sueño
S anosognosia, a tasa de suicidio de cuatro a seis veces Hipersexualidad
más prevalente que en la población en general. Juego patológico
Conducta bipolar y cambios de personalidad. Uso compulsivo de la medicación
Afectación del sistema límbico, en especial, el
reconocimiento de emociones negativas.

OTROS Atrofia muscular. Dolores musculares y osteoarticulares inespecíficos,

SÍNTOMAS Pérdida de peso, incluso ante el consumo constante de dificultades en la micción, estreñimiento, aumento de la
calorías. sudoración, seborrea, trastornos sexuales, estreñimiento
Defecto del sistema metabólico con trastornos en el Déficits olfatorios.
procesamiento de lípidos.
Diabetes miellitus entre 10/25 %.
Concentraciones menores de 24S hidroxicolesterol.
Incremento en los niveles de corticoesteroides y
reducción de los niveles de testosterona que pueden
producir falta de interés sexual.

COGNICIÓN Deterioro similar a la demencia frontotemporal

MEMORIA Trastornos en memoria espacial y a largo plazo
Alteración de la memoria de procedimientos, pudiendo
olvidar conductas aprendidas y el aprendizaje de
secuencias aunque la facilitación por priming parece
conservada, Dificultades en el aprendizaje implícito.
Olvidos.
Memoria episódica verbal.
Memoria inmediata.
Preservación de la memoria semántica.
Dificultades en la memoria se relacionan con los déficits
ejecutivos,
Alteraciones en la capacidad de codificar.
Almacenamiento y consolidación relativamente
preservados
Memoria prospectiva alterada.

LENGUAJE Relativamente preservadas al inicio. Alteraciones en Preservadas, disartria. hipocinética, hipofonía o carentes
fluencia fonológica pero no semántica en pacientes pre de melodía, titubeos antes de empezar a hablar, arrastran
EH. o repiten palabras o hablan demasiado rápido.
En estapas tardías:
Dificultad en la comunicación y ordenamiento de ideas,
disminución de la complejidad sintáctica, errores
parafásicos, dificultades para encontrar la palabra.
Dificultad para iniciar y comprender el lenguaje,
responder coherentemente y de forma clara a las
preguntas.
Disartria.

PRAXIAS Déficit en los movimientos del ojo, fluidez verbal Conservadas.

ATENCIÓN Dificultad en la capacidad de concentración. Dificultad en los cambios de foco atencional.

Parpadeo atencional.

FUNCIONES Alteración en la fluidez verbal y comprobación. Síndrome disejecutivo, dificultades para abstraer y formar
EJECUTIVAS conceptos, mantener y resolver problemas.
TRATAMIENT Consejo genético
O Tratamiento sintomático y compensatorio
Transplantes de tejido estriado de embrión y de todo el
ganglio para mejorar la sintomatología motora,
realizados principalmente en animales de laboratorios,
en los cuales reportan la efectividad del tratamiento.
Fisioterapia
Estrategias compensatorias en rehabilitación
neuropsicológica.
Fonoaudiología para reentrenar la dicción
Terapia ocupacional para la reeducación en actividades
cotidianas.
Psicoeducación a los pacientes y familiares
Transplantes: autotrasplantes de médula adrenal a la
cabeza del núcleo caudado derecho, utilizando un
procedimiento microquirúrgico abierto, en el cual un
bloque de tejido de médula adrenal era expuesto
parcialmente al líquido cefalorraquídeo
Neurocirugía: palidotomía, la subtalamotomía y la
estimulación profunda del NST y del GP
Evaluación neuropsicológica prequirúrgica

FARMACOLO- Los receptores de dopamina D1 y D2 son deficientes: El tratamiento de primera elección en la EP es el

GÍA administrar antagonistas de los receptores D2. Los tratamiento sintomático particularmente la administración
fármacos que alteran la neurotransmisión de dopamina, de precursores dopaminérgicos, como levodopa, muy
ya sea reduciendo las monoaminas centrales (como la efectiva al comienzo pero luego baja su eficacia. Aparece
reserpina y la tetrabenazina) o bloqueando los como efecto adverso la discinesia y llamado efecto fin de
receptores de dopamina (como las fenotiazinas o dosis.
haloperidol, y butirofenonas), a menudo alivian la corea
El uso de cisteamina se encuentra actualmente bajo
estudio.
Las benzodiacepinas (clonazepam) pueden ser
beneficiosas en la fase avanzada de la enfermedad,
donde los neurolépticos tienen menores efectos.
La toxina botulínica, que se ha usado con bastante éxito
en la distonía cervical en la EH juvenil.
El Clonazepam y el Valproato se han usado para las
miclonías.
Carbamazepina para sintomatología conductual y
emocional.
CALIDAD Vida media de supervivencia es de 15 a 18 años.
DE Pacientes preclínicos mostraban una mejor calidad de
VIDA vida y salud mental que los de EH.
En los portadores del gen, la percepción de pobre
apoyo social, la espera de un resultado negativo antes
de la prueba genética y no tener hijos, provocan la
pobre calidad mental y de vida.
Los síntomas conductuales son más discapacitantes
que los síntomas motores.
La presencia de EH en una pareja o familia afecta la
dinámica de forma significativa.
Con la progresión de la enfermedad el individuo
afectado se vuelve dependiente de asistencia hasta en
las funciones diarias más básicas.
Duración media es de 13 años.
Síntomas no motores también afectan a la calidad de
vida, como los dolores musculares, dificultad en la
micción, estreñimiento, sudoraciones, trastornos del
sueño y sexuales.
La severidad de la enfermedad depende de cada
paciente. Cuanto más temprano comienzan los síntomas
motores mayores, es el deterioro.
La rehabilitación y la actividad física es una de las formas
más efectivas de mejorar la calidad de vida de las
personas con Parkinson, haciendo foco en ejercicios que
faciliten los movimientos que se realizan día a día.
Bibliografía
Cánovas López, R. y Roldán Tapia, M. D. (2014). Arnedo, M., Bembibre, J. y Triviño, M. Neuropsicología a través de casos clínicos. Madrid:
Panamericana.
Ostrosky Shejet, F. (2009). Enfermedad de Parkinson y Enfermedad de Huntington. Módulo didáctico elaborado para la Maestría en
Neuropsicología Clínica del Instituto de Altos Estudios Universitarios, Barcelona. España. Pp 1-99.
Sáez Zea, C. (2014). Enfermedad de Parkinson. Arnedo, M., Bembibre, J. y Triviño, M. Neuropsicología a través de casos clínicos. Madrid:
Panamericana.