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    Gara Ne [ SiwrbbUCCiON ¥'DEFINICION “CUASIFICACION Patologia del i alteraci SSH fefienino. 12h clusn endocina perf hhipotélame-hipise-gonadal ‘natomieas del tracto genital TRATAMIENTO, 3.'"5 jogonadismo h : INTRODUCCION Y DEFINICION La amenorrea constituye un sintoma cite se ha tenido en consideracién desde los comicn. os de la medicina. Ya en la Grecia antigua, Hipécri es decia que la mujer que no menstruaba regulate snte ten- dria que enfrentar grandes sufrimientos » podria incluso encontrar la muerte si este trastorno era dejado sin tratamiento. Con el transcurso del tiem- po, se ha demostrado que la premisa del padre de la medicina era bastante cierta. La amenorrea es un valioso “aviso” del que se valen las mujeres para saber que algo en su organismo no funciona debida- mente. Amenorrea primaria es la ausencia de menarca en | ‘edad igual o mayor de los 16 ati La amenorrea es un sintoma, no una enfermedad. Amenorrea primaria OBETIVOS * Reconocer las causas mas frecuentes de amenorrea primaria © Conocer las herramientas diagnésticas que permiten llegar al diagnéstico correcto. * Derivar adecuadamente una paciente a! consultorio del especialista a) Hay muchas clasificaciones de amenorrea primatia, todas ellas validas e igualmente ttiles (cuadro 7-1). La clasificacién de esta patologia pretende ordenar y llegar al diagnéstico etiolégico a través de los sinto- mas de la paciente, el examen clinico y los métodos complementarios, de esa forma poder establecer un pronéstico y tratamiento adecuado. En este capitulo serin considerados los principales cuadro clinicos. En. los casos complejos se recomienda el abordaje inter- disciplinario con la presencia de un psicélogo, no sélo para la paciente sino también para su familia, pues muchos de estos casos pueden ser irreversibles y comprometer la fertilidad futura, CLASIFICACION En este capitulo utilizaremos Ia clasificacion de amenorrea primaria de acuerdo con el origen etiologi- co en relacién con el drgano afectado 68 Infancia y adotescencia vin + Nipogonadonaicn + tepexgonadotdtica + Normogonadotatica Patologia det eje (X hisotsiamoshipotiso-gonadat Hipogonadismo hipogonadotréfico Las mujeres con amenorenprimariae hipogona- aismo hpogenadotofice sulen consular también por retraso puberal (cuadro 7-2) Este trastomo se observa asimisino en enfermeda- cies congentas,retaso consiticional anomalies adidas, Je evalia con resonancia magnética (RMDde la lq_turca_y_el cerebro, fondo de_ojo_y_agudeza ‘il Tas distintas causas de amenorrea primaria que se dion a potologiaorpinica del SNC se desrben en cuando 7 Estas alteraciones van acontpafiadas la mayoria de Jas veces_de_retardo_del_crecimiento,_alteraciones ujsuales, diabetes insipida, etc. Estos tumores pueden ser primitives del hipotslamo, la hip6fisis 0 metasté- te. Iumores hipotalémicos crancofaringioma es el tumor més frecuente, puede presentarse entre los 6 y 16 afios y se acompa- na de retraso puberal. Su comportamiento es malig nno por la caracteristica de su crecimiento, ya que comprime estructuras nobles, como el hipotalamo. 1a radiografia directa de créneo puede informar la presencia de calcificaciones caracteristicas de este tumor. Deriva de la bolsa de Ratke y no es funcionante, es Llecit, no produce hormonas. Se puede acompafar de ee cwadre 7-2. Amenorrea hipotélamo-hipofisaria 7 Eee Gonadotrotinas Hormagonadotréticas © FSH Uo normaly” hipogonadotrficas UH Vo normaly ‘amas: desarrollo normal, disminuido 0 ausente Pea sexuatdsminuido «Patologia dele hipaa -hipAtis-orbico 4k anata de acto gontalfenarino + Causa endocrina pilin + Por enfermedades etnicas Uiabetes insipida, hiperprolactinemia o alteraciones de la hormona de crecimiento, Tumores.o lesiones hipofisarios La amenorrea primaria se debe a lesiones en el tallo hipofisario o en la hip6fisis. La sintomatologia depenclerd dela regién afectada, El dafo al tallo hipo- fisario puede ser una consecuencia de un tumor, como el craneofaringioma, bien iatrogénico luego de cirugias o traumatismos craneales. Las lesiones en festa rea pueden producir panhipopituitarismo, es decir, compromiso de toda la gléndula. .4 hiperprolactinemia, por falta del factor inhibi lor hipofisario (PIF) que es la dopamina, tambi ptodluciria una amenorrea primaria o secundaria @ partir de la falta de hormona de crecimiento. El tumor hipofisario mas frecuente es el prolacti- noua. El motivo de consulta es en general un sindro- me de amenorrea-galactorrea. Es importante a anam- resis y también descartar la patologia tumoral con RM (véase el cap. 27, Trastornos ginecolégicos asocia- dos a tiroideopatias e hiperprolactinemia). El prolactinoma no suele presentarse hasta des- pués del inicio de la puberiad pero si ocurriera antes, Knadre 7-3. Patologia organica del sistema nervioso central (SNC) ‘Tumores.o alteraciones _—Tumores oaltereciones— | hipatalémicas hipofisarias acerca ena + Craneoferingioma + Tumor ACTH + Gerninoma + Tumor prolactinco * Glioma + Tumor FSH-AN-STH. + Astoctoma + Sindvome sila turea vaca + Posquirirgico + Posiradiacén (el 70% de los se lesonesveculaeso *«Mneressonfunconantes) | posiradiacién + Infeciones «nf Mans Shuller Christian “= Taumatismo 2° generalmente corresponde nus ‘6 (imacroadenoma) y se presen tumor grande ‘con amenortea prima. tia y compromete en general mAs de un eje. Son do {recimiento lento, Es la inhibicién reversible del eje originade por exceso de actividad fisica, el estrés, Ins dietas ali tario. ‘+ Deficiencia aistada de gonadotrofi (GrRH) Se caracteriza por una liberacién anormal de GnRH, falta de pulsatilidad 0 insutficiencia selectiva de hormona foliculoestimulante (FSH) 0 de hormona luteinizante (L1H). Puede presentarse en forma aislada con antecedentes en el grupo familiar. Logvalores séricos de las gonadotrofinas FSH y LH estén bajos mientras que la prolactina_y Ja hormona eradora_de_tirotrofina_(ISH)_estin normales. La “RM no presenta alteraciones estructurales. " Muchas pacientes responden positivamente a la __ administracién ex6gena de GnRH para iniciar la pu- bertad y desencadenar ciclos menstruales. Estudios recientes muestran que algunas pacien- tes presentan mutaciones en el gen del receptor de GnRH. ~ SbLas pacientes con hipogonadismo hipogonadotrs- fico aislado (deficiencia aisiada de GuRH) ng presen” “tan anosmia ni anomalfas craneofaciales. Este trastor- no es més frecuente en el vardn, especialmente el de origen hipotalamico. Puede presentarse en forma aisla- dao en varios integrantes del grupo familiar. También puede estar asociado a otras formas clinicas como el sindrome de Prader-¥ ‘i o el sindrome de Laurence- ‘Moor-Biedl de origen \ipotalémico. Las pacientes con sta deficiencia foresponden a Ja administracién p Isétil de GnRH, pero ovulan después de la madu_icién folicular por tratamiento con gonadotrofinas FSH-LH). Suelen ser de talla alta. Sindrome de Kallm Este sindrome se zaracteriza por una deficiencia aislada de gonadoti {inas. Presenta tendencia fami- Jar. Es mas frecuent en el hombre que en la mujer. Se caracteriza por pres atar agenesia o hipoplasia de las células olfatorias. L causa es la falta de migracion de las neuronas neurc o es normal dado que el ntimero de cromosomas est. espetado. La falla ‘ocurre en el ovocito antes de la octa a semana de vida intrauterina. Su incidencia es de 1/8 (00 nacidas vivas. La paciente se presenta con tall. normal, ameno- rea primaria y en algunos casos hay formas parciales que desarrollan retraso puberal, per con répida evo- luci6n a la insuficiencia ov: . No s1anifiesta altera- ciones sométicas. Estas pacientes ©enen un riesgo aumentado de presentar anomali2; autoinmunes, hipotiroidismo, anemia perniciosa,»'cétera. Disgenesia gonadal (46XY). En estos casos los genitales exters_2s son femeninos. Su desarrollo mamario es normal. ! zesenta vagina de forma y tamaito normales (a difer rcia del sindrome de Morris). La falta de hormona » atimiilleriana y la ausencia de andrégenos pueden @>erse a la ausencia del SRY (gen de determinacién te. icular). La génada ¢s un testiculo rudimentario p= sente en abdomen que, como tal, debe ser extirpade _airdirgicamente por su alto riesgo de degeneracién tu oral (20-30%). indrome ce Swyer Amenorien privat 74 Delecitn del eromosoma X La dolecién terminal d nomen Xp produce amenortea prinaria eri el 500% de lon eason, Sindrome del X frdgil La mutacton del sitio fragt del brazo largo del ero mosoma X (Xq27), sensible a la falta o disminucién de folatos, puede asociarse a deficiencla mental e historia fomnilior.L:s mAs frecuente en varones que en mujeres. Defectos enzimiticos Galactosemia (gen GAPT) Es una alteracién genética muy rata del metabotise mo de Ia galactosa por deficiencia enzimética. Los efectos téxicos del metabolismo de Ia galactosa serfan Fesponsables de esta patologia, Pueden prevenirse sus consecuencias con un diagnéstico temprano y dieta adecuada. Se plantea la terapia hormonal susti tutiva y la conservacién de évulos. Lafalla ovatica temprana se presenta a poco de ini- ciada Ia pubertad Infecciosa La patoliditis.es el ejemplo por excelencia del dao ovarico por un agente infeccioso, si bien afortunada- mente es muy poco frecuente. Idiopética Reband en 1982 describié pacientes con ameno- rea, aumento de gonadotrofinas, cariotipo normal y sin patologia inmunitaria, . Caracteristica: ausencia de actividad folicular en los varios, que estan cubiertos por tejido conectivo denso, miiltiples vasos sanguineos envueltos en fibras colagenas y fibroblastos. Téxica Provocada pot_pesticidas (diclorodifeniltricloro- etano [DDT), solventes (tolueno) y metales pesados (cadmio, mercurio y plomo). Iatrogénica Asociada a ta radioterapia Ocurre en mujeres, 0 nifias, que por diferentes patologias -en general tumores- son sometidas a radiaciones con uso terapéutico en abdomen o pelvis. Asociada a la quimioterapia ‘Como ocurre con la radioterapia ante la presencia de un proceso oncolégico que requiera de tratamien- to quimioterapéutico, los citostéticos que se san se caracterizan por matar las células en divisién Dado Infancia y adolescencia R que el ovario presenta células en divisién, puede ser afectado. _Antoinmmunitaria Oofortis autoinmunitaria Las pacientes con ooforitis autoinmunitaria pre~ sentan cariotipo normal. Su forma de presentacidn cl rica mas frecuiente es Ia amenorrea secundaria. Puede presentarse asociada a otras enfermedades autoinmt hitarias como por ejemplo: anemia perniciosa, diabe- tes, atritis reamatoide, etcétera, ‘Se earacteriza por presentar anticuerpos clevados (p. ), anticuerpos anticélulas de la teca, antirrecepto- res de FSH, anticuerpo hiteo, ete). Sinndrome de ovario resistente (sindrome de Sauvage) Por lo general también se manifiesta clinicamente con amenorrea secundaria. Bl diagndstico se realiza por los altos niveles de gonadotrofinas ovéri abundantes foliculos resistentes a la estimulacién tencidgena y exdgena. Su causa es una deficiencia en el receptor de gonadotrofinas, (G Por alteraciones anatémicas del tracto 2 genital femenino La amenorrea es el sintoma que trae a las pacien- tes a la consulta. Estas presentan desarrollo puberal normal, tanto mamario como respecto del vello se- xual. La talla también es normal y la esperada para su edad e historia. El dosaje de FSH, LH, TSH y-pro- lactina es normal. Es importante realizar una ecogra- fia pelviana y el examen genital. Las causas se descri- ben en el cuadro 7+ Himen imperforado La paciente no menstriia porque hay una obstruc- cidn en la salida de la menstruacién: se encuentra ‘oclutido el orificio de salida de la sangre menstrual. La observacién de los genitales permite hacer el diagnés- tico inmediatamente. Es caracteristica de estas pacien- tes una historia de dolor ciclico que va.en aumento cada mes. La ecografia ginecolégica muestra, al igual que en los tabiques transversos de vagina una hematometra, es decir, el depésito de sangre acumulado en el gona- ducto que no puede ser eliminado por oclusién det sracto de salida y se acurnula mes a mes. En esta patologia se sugieren cuatro posibles cau- sas: = Una mutacién genética.” = Un agente teratogénico que afecta el desarrollo de os conductos de Miller.” - La génada cel embrién produce excesivo factor antimiillerianos (je causa endocrina periférica Gundeo 7-6, Amenorrea primaria por alteracion anatémica del tracto genital femenine Utero normal o aumentado Utero disminuido 0 ausente ‘+ Agenesiauteina (indrome * Crntomenortea:ausencia tiewogina ran endometiio de Rokitanshy ~Kustner- funeionante Hauser (gen reesivo, con 1 tunee wigan tranamiion autoxomico eee dominate) ‘= Tabique vaginal transverso + Asia cervical + Aplasia vaginal - Deficiencia local de receptores estrogénicos en la zona de los conductos miillerianos responsables del desarrollo uterovaginal.” Sindrome de Rokitansky-Kustner-Hauser Es la segunda causa de amenorrea primaria. Se calcula que afecta a 1/4.000-5.000 nifas. Roki tansky, en 1938, describié un caso con ausencia de vagina y xitero rudimentatio formado por das.cuer- nos, que denomin6 uterus bipartitus, con ovario fun- ccionante y otras malformaciones. Hauser, en 1961, lo denominé s{ndrome_de_Rokitansky-Kustner- ser 1 habitual es que los cuernos uterinos sean rudi- mentatios y que no haya cavidad endometrial funcio- nante. Se caracteriza por ausencia parcial o total de vagi- na, El itero es s6lido, rudimentario, en el 90% de los ‘casos y las trompas uterinas (de Falopio) son norma- les o filiformes; los ovarios son normales, Jo mismo que el cariotipo y el fenotipo. Se acompatia también de otras alteraciones: renales, cen el 25-50%, esqueléticas en el 10-15% y escoliosis, hernia inguinal bilateral, malformaciones anorectales, entre otras. Disfunciéu tiroidea La disfuncién tiroidea es la endocrinopatia més frecuente que puede producir amenorrea. El hipotiroidismo puede interferir en la funcién hipotdlamo-hip6fiso-gonadal normal, y asociarse fre- cuentemente con hiperprolactinemia pudiendo cau- sar una disfuncién en el cuerpo hiteo. El Juipertiroidismo es causa de amenorrea por aumento de la produccién de globulina fijadora de hormonas sexuales. Por otro lado, produce una | mayor conversién de andrégenos a estrégenos, y el metabolismo de los estrégenos est4 alterado con ee ferencia a la formacién de estrona que de estradiol nee por 2-hidroxilacién en lugar de 16-hidroxilacién, lo {que causa amenorrea, Hiperplasia suprarrenal En el caso de In patologia suprarrenal, general: mente Ia amenorrea surge por problemas eninsticos ena biosintesis del cortisol, en Ja cual por incremer tos.compensatorios en la secrecién dle ACTH se pr duce hiperplasia suprarrenal con el aumento de In generacién de andrdgenos, en este caso la 17-011 pro- La hiperplasia suprarrenal congsnita se debe yene- ralmente ana deficiencia de Ia 21-hidroxilasa y se cla €n 1/5.000 nacimientos. El exceso de andrdgenos en la mujer en la etapa intrauterina genera genitales ambiguos en las reciéin nacidas y luego en la pubertad la amenotrea primtatia frecuentemente se acompaiia de virilizacién, Enfermedad de Cushing Es causada por un adenoma bas6filo hipofisario ‘que produce secrecién de ACTH. Es una forma de sit drome de Cushing dependiente de ACTH. Da lugar a un, tisolismo y una produccién elevada de andrégenos suprarrenales y se acompana de sinto- mas tipicos en la paciente, como estrias abdominales, debilidad muscular, giba, obesidad centripeta, alope- ia, hirsutismo y amenorrea u oligomenorrea. Poliquistosis de ovario No es comtin que se inicie como amenorrea pri- maria, su debut habitual es como amenorrea secun- daria, pero debe ser tenido en cuenta como diagnés- tico diferencial en pacientes con amenorrea, examen genital normal, signos de hiperandrogenismo que responden inmesliatamente a la prueba de progeste- rona. Sindrome de Mc ris 0 insensibilidad a los andrégeno. Se debe a uns falla genética autosémica recesiva ligada al cromosc na X. Laalteracién | {sica es la falla a nivel del receptor de andrégenos c.1e lleva.auna inadecuada interac- ién_hormona-r ceptor. El andrégeno se une al receptor pero m genera una respuesta. Si bien el nivel hormonal ¢ -adecuado a valores masculinos, al no reconocerlo s interpreta como ausente. Son indi: viduos_genétic: nente_masci 46XY y-cqn.desa_rollo testicular normal. El testiculo segrega normal ente factor inhibidor miilleriano, por lo tanto el tit 20 y el tercio superior de la vagina no se desarrollar Este cuadro st manifiesta clinicamente por ausen- ciao disminucid, de vello pubiano y axilar, desarro- lo normal de m mas, saco vaginal corto 0 ciego y ausencia de geni les internos. Los testiculos se pue- Amenorrea primaria 73, enel abdomen o dentro de los conduc: tes, tn dato interesante que explica el que ‘ngan antecedentes de hernioplastia a correctiva dle hernia) en la nite Yor enfermedades crénicas nd 5¢ manifiesta en el trans- el desarrollo puberal, se observa detencién Involucién de los caracteres sexuales secundarios, 130 «el tratamiento etiologico de la enferme estas alleraciones retrogradan y la pubertad pr y llega a In menatea bee P Jgunnas de estas patologias también pueden inter- ferir con la secrecién normal de gonadotrofinas Las causas pueden ser: In enforn + Desnutricin (hambre, sobreentrenamiento fisico) + Trastornos de Ia alimentacién (anorexia nerviosa, bulimia nerviosa) Diabetes tipo I. Leucemia, mielomas, Tuberculosis, enfermedades pulmonares crénicas. Depresién, estrés. Enfermedades gastrointestinales (sindrome de mala absorci6n, enfermedad de Crohn, colitis ulce- rosa). + Colagenopatias. + Insuficiencia renal, cardiaca o hepatica. En muichos casos, Ja desnutriciOn es la causa prin- cipal de este tipo de alteracién. DIAGNOSTICO Historia clinica Para la correcta elaboracién de la historia clinica es necesario tener en cuenta: Antecedentes familiares Consaguinidad. Retraso puberal. Amenortea. Anosmia. Aborto recurrente, Esterilidad en familiares de 1" 0 2" generacisn. Malformaciones. Antecedentes personales Trastornos durante la vida intrauterina y el patto. ‘Traumatismos. Alteraciones nutricionales y del crecimiento. ‘Antecedentes de enfermedades crénicas 0 intermi- tentes (quimioterapia, etc.) + Trastornos metabélicos, obesidad, sobrepeso, dles- nutricién. + Cefaleas. + Anosmia. + Galactorrea (derrame serocalostral por el pez6n)- 74 Infancia y adolescencia «+ Otras enfermedacles endocrinas: diabetes, hipoti- roidisno, hiperprolactinemia, 4 Ingesta de medicamentos. © Historia de dolor abdominal Edad de pubarca y telarea Actividad fisica (tipo y horas por sematia). «Calidad y cantidad de alimentos ingeridos. xamen fisico « Peso, talla, percentito de peso y talla segtin las tablas corresponclientes; velocidad dle crecimiento. © Prosencia de galactorrea tnilateral o bilateral pro- vocada o espontinea. « valuacin de ofato y gusto © Sintomas de hiperandrogenismo (hirsutismo,acné, seborrea. alopecia). Presencia de acantosis nigricans (coloracién més coscura en cuello, axilas, linea media y cicatrices) © Presién arterial «©. Signos de hipercortisolismo: estras violiceas. giba, caragn Juna lene. © Estigmas de sindrome de Turner (talla_baja. baja te). ©. Signos de enfermedad crénica. Examen ginecolégico Evaluacién del himen e introito. Estadios de Tanner mamatio y de vello sexual. Si ha mantenido relaciones sexuales, examen com- pleto. jaluacién psicolégica segtin el caso Estudios complementarios Se realiza sya_prueba_de_progesterona antes de pedir los estudios hormonales, si la paciente presenta es Suadre 7-7. Estudios complementarios de amenorrea Laboratorio 2 FSH Estradiol prueba de LHRH (100 yg) FSH-LH basal alos 30-60-90 min Fvaluacion de androgenas (shay signos de hhiperandrogenisma) con dosajes de testosterona totaly ire, dehieoepiandrosterona, androstenodiona, dterminacion de 17-0H progesterona © Consol Imagenes Rx mureca za Foglia ginecol6gica = (aun Ecograta renal? signos de estrogenizacién; algunos_profesionales Sugieren hacer el dosaje hormonal en amenorrea- Verse algoritimo dingndstico (ig. 7-2) ‘La reapuesta positiya « la prueba de progesterona 1 estdindjcando la presencia de un endometsio estrogentzado. La ausencia de respuesta a la prucha de progeste- rona nos ebliga a continuar con ef segundo paso que seria hacer una prueba de estrégeno combinado con tin progestdgeno, Los estudios por solicitar depe en de los signos o sintomnas complementarios (cua- dro 7-7) TRATAMIENTO Hipogonadismo hipogonadetréfico La causa funcional se revierte solucionando la causa de origen: ya sea el exceso de actividad fisica 0 Ta dieta inadecuada. Si esto no fuera posible, se la sus tituye hormonalmente hasta tanto su ciclo pueda ser auténomo. Si la causa es un déficit hormonal de origen congé- nito, e tratamiento es Ia sustitucién de por vida. Tn el easo del Kallman, el cuadro es mucho més manifiesto dado que la amenorrea es un sintoma mas en un cuadro que deberd tratarse dentro de un con- texto. Ovarica Bl tratamiento de la nmenorrea hipergonadatréfi- a (por falla.ovitrica) debe realizarse luego del diag- néstico para prevenir la consecuencia del hipoestro- genismo, la posibilidad de la alteracién de la masa Osea y el riesgo de enfermedad cardiovascular en el futuro. Tin la adolescencia se debe comenzar con dosis bajas y crecientes de estrégenos conjugados de equi- no, medio comprimido de 0,625_mg,

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