PATOLOGÍA CELULAR

ACUMULACIONES INTRA Y EXTRA

CELULARES

RESPUESTAS CELULARES CRÓNICAS A

LA INJURIA
 MECANISMOS GENERALES DE LAS
ACUMULACIONES INTRACELULARES
 MANIFESTACIÓN DE ALTERACIÓN DEL METABOLISMO CELULAR

 ACUMULACIÓN INTRACELULAR DE CANTIDADES ANÓMALAS DE

DIFERENTES SUSTANCIAS POTENCIALMENTE PERJUDICIALES

 ACÚMULOS
◼ INTRACITOPLASMÁTICOS
◼ DENTRO DE LOS ORGÁNULOS SOBRE TODO LISOSOMAS
◼ INTRANUCLEARES
◼ PUEDEN SER SINTETIZADAS POR LAS CÉLULAS AFECTADAS O EN
OTRO LUGAR
 VELOCIDAD NORMAL O AUMENTADA DE
PRODUCCIÓN DE SUSTANCIA ENDÓGENA
CON METABOLISMO INADECUADO PARA
ELIMINARLA

 SUSTANCIA ENDÓGENA NORMAL O

ANÓMALA SE ACUMULA POR DEFECTOS
GENÉTICOS O ADQUIRIDOS EN
METABOLISMO,
EMPAQUETADO,TRANSPORTE O SECRECIÓN
DE ESA SUSTANCIA

 FALTA DE DEGRAACIÓN DE UN
METABOLITO POR CARENCIAS
ENZIMATICAS HEREDITARIAS

 DEPÓSITO DE SUSTANCIA EXÓGENA

ANÓMALA: CARBÓN, SÍLICE
 1. CONSTITUYENTES CELULARES NORMALES
◼ AGUA
◼ CARBOHIDRATOS
◼ LÍPIDOS
◼ PROTEÍNAS

 2. SUBSTANCIAS ANÓMALAS
◼ EXÓGENAS:
 MINERALES
 AGENTES INFECCIOSOS
◼ ENDÓGENAS:
 PRODUCTOS DE SÍNTESIS DEL METABOLISMO ANÓMALOS

 3. PIGMENTOS
ACUMULACIONES
INTRACELULARES

LÍPIDOS
TRIGLICERIDOS
COLESTEROL
 TRIGLICÉRIDOS

 HÍGADO-CORAZÓN-MÚSCULO Y RIÑÓN

 ETIOLOGÍA
◼ ALCOHOL ALTERACIÓN DE FUNCIONES MITOCONDRIALES Y
LISOSOMALES
◼ INANICIÓN AUMENTO DE LA MOVILIZACIÓN DE ÁCIDOS GRASOS
DESDE LOS ALMACENAMIENTOS PERIFÉRICOS
◼ TÓXICOS CCL4 DISMINUCIÓN DE LA SÍNTESIS DE APOPROTEÍNAS
◼ MALNUTRICIÓN DISMINUCIÓN DE LA SÍNTESIS DE APOPROTEÍNAS
◼ OBESIDAD
◼ DIABETES
◼ ANOXIA INHIBICIÓN DE OXIDACIÓN DE ÁCIDOS GRASOS
 MACROSCOPÍA
◼ HÍGADO AGRANDADO
◼ PÁLIDO AMARILLENTO
◼ ASPECTO DE GOMA DE BORRAR
◼ CONSISTENCIA FIRME ELÁSTICA

 MICROSCOPÍA
◼ INCLUSIONES
INTRACITOPLASMÁTICAS
 ÚNICAS
 MÚLTIPLES
 HIPOXIA-
MIOCARDITIS
DIFTÉRICA
◼ MACROSCOPÍA
◼ MIOCARDIO ATIGRADO
◼ MICROSCOPÍA
◼ GOTITAS DE GRASA
INTRACELULARES

 OBESIDAD
◼ INFILTRACIÓN GRASA
DEL ESTROMA
 COLESTEROL

 SE OBSERVAN ACUMULACIONES EN DIVERSOS PROCESOS

PATOLÓGICOS

◼ ATEROSCLEROSIS

◼ XANTOMAS

◼ INFLAMACIÓN Y NECROSIS

◼ COLESTEROLOSIS
 ATEROSCLEROSIS
 XANTOMAS

◼ ESTADOS HIPERLIPIDÉMICOS
ADQUIRIDOS Y HEREDITARIOS
◼ CÉLULAS ESPUMOSAS
CARGADAS DE COLESTEROL
◼ EN TEJIDO CONECTIVO DE
PIEL Y TENDONES
 COLESTEROLOSIS
ACUMULACIONES INTRA Y
EXTRACELULARES

PROTEÍNAS
 GOTAS DE PROTEÍNAS EN EL EPITELIO TUBULAR
RENAL

◼ PROTEINURIA
◼ AUMENTO DE PINOCITOSIS
◼ EVIDENCIA DE GOTITAS EOSINOFÍLICAS EN EL CITOPLASMA
 CUERPOS DE RUSSELL

◼ SÍNTESIS DE CANTIDADES
EXCESIVAS DE
INMUNOGLOBULINAS
NORMALES POR CÉLULAS
PLASMÁTICAS

◼ EL RE SE DISTIENDE
PRODUCIENDO GRANDES
INCLUSIONES EOSINOFÍLICAS
HOMOGENEAS
ACUMULACIONES INTRA Y EXTRA
CELULARES

PROTEÍNAS
DEFECTOS EN EL PLEGAMIENTO
AGREGACIÓN DE PROTEÍNAS ANORMALES
 RECORDANDO

EL SISTEMA UBIQUITINA-PROTEASOMA ES IMPORTANTE EN LA HOMEOSTASIS

CELULAR, Y EN LAS RESPUESTAS CELULARES DE ADAPTACIÓN Y STRESS
 SE PRODUCEN ACUMULACIONES INTRACELULARES O
ENFERMEDADES POR:

◼ ALTERACIÓN EN EL TRANSPORTE INTRACELULAR Y LA

SECRECIÓN DE PROTEÍNAS CRUCIALES: DÉFICIT DE ALFA 1-
ANTITRIPSINA

◼ TOXICIDAD DE LAS PROTEÍNAS CON PLEGAMIENTO

ANÓMALO: ALZHEIMER Y PARKINSON

◼ AGREGACIÓN DE PROTEÍNAS ANORMALES: AMILOIDOSIS

 DÉFICIT DE ALFA 1 ANTITRIPSINA

 INHIBIDOR DE LAS PROTEASAS QUE SE SINTETIZA EN HÍGADO.

 GLUCOPROTEÍNA PLASMÁTICA CON 394 AMINOÁCIDOS

 INHIBE LA ELASTASA DE LOS NEUTRÓFILOS EN LOS FOCOS

INFLAMATORIOS

 SE PRODUCE UN POLIPÉPTIDO MUTANTE : ALFA 1 ANTITRIPSINA Z

PLEGADA ANORMALMENTE CON ACUMULACIÓN EN EL RE RUGOSO

 EL POLIPÉPTIDO MUTANTE NO ES SECRETADO

 LA DEFICIENCIA DE LA ENZIMA PRODUCE ENFISEMA

DEFICIT DE ALFA 1 ANTITRIPSINA
DEFICIT DE ALFA 1
ANTITRIPSINA
 ACUMULACIONES DE PROTEÍNAS
CITOESQUELÉTICAS

 HAY VARIOS TIPOS

◼ MICROTÚBULOS
◼ FILAMENTOS DE ACTINA
◼ FILAMENTOS DE MIOSINA
◼ FILAMENTOS INTERMEDIOS
 QUERATINA
 NEUROFILAMENTOS
 FILAMENTOS DE DESMINA
 FILAMENTOS DE VIMENTINA
 FILAMENTOS GLIALES
◼ LA ACUMULACIÓN DE FILAMENTOS DE QUERATINA Y
NEUROFILAMENTOS SE ASOCIAN A CIERTOS TIPOS DE LESIÓN
CELULAR
 ACUMULACIONES DE PROTEÍNAS
CITOESQUELÉTICAS

 HIALINA ALCOHÓLICA

◼ INCLUSIÓN CITOPLASMÁTICA
EOSINOFÍLICA
◼ CÉLULAS HEPÁTICAS
◼ HEPATOPATÍAS ALCOHÓLICAS
◼ FILAMENTOS INTERMEDIOS DE
QUERATINA
 ACUMULACIONES DE PROTEÍNAS
CITOESQUELÉTICAS

 OVILLOS
NEUROFIBRILARES

◼ CEREBRO DE LOS ENFERMOS DE

ALZHEIMER
◼ CONTIENEN NEUROFILAMENTOS
Y OTRAS PROTEÍNAS
 AGREGACIÓN DE PROTEÍNAS ANÓMALAS

 AMILOIDOSIS

◼ DEPÓSITOS INTRA Y
EXTRACELULARES DE
PROTEÍNAS MAL PLEGADAS

◼ INTERFERENCIA CON LAS

FUNCIONES NORMALES DEL
ÓRGANO AFECTADO
ACUMULACIONES INTRA CELULARES

PIGMENTOS
EXÓGENOS
ENDÓGENOS
CARBÓN: EXÓGENO
 LIPOFUSCINA: PIGMENTO DE DESGASTE O LIPOCROMO

 PIGMENTO ENDÓGENO QUE DERIVA DE LA

PEROXIDACIÓN DE LOS LÍPIDOS
POLIINSATURADOS DE LAS MEMBRANAS
SUBCELULARES

 ESTÁ COMPUESTO POR POLÍMEROS DE LÍPIDOS

Y FOSFOLÍPIDOS FORMANDO COMPLEJOS CON
PROTEÍNAS

 CÉLULAS SOMETIDAS A CAMBIOS REGRESIVOS

LENTOS

 NO ES LESIVA PARA LA CÉLULA O SUS

FUNCIONES

 PIGMENTO CITOPLÁSMICO GRANULAR, A

MENUDO PERINUCLEAR DE COLOR AMARILLO
MARRÓN
LIPOFUSCINA
MELANINA
 ÁCIDO HOMOGENTÍSICO

 DEFICIENCIA DE OXIDASA HOMOGENTÍSICA

 ALCAPTONURIA
 PIGMENTO MARRÓN NEGRO ENDÓGENO
 PIEL, TEJIDO CONECTIVO Y CARTÍLAGO
HEMOSIDERINA

 GRÁNULOS AMARILLO DORADOS

A MARRÓN

 PIGMENTO DERIVADO DE LA
HEMOGLOBINA

 FAGOCITOS Y CÉLULAS
PARENQUIMATOSAS

 ACUMULACIONES
◼ LOCALES
◼ SISTÉMICAS
 SOBRECARGAS SISTÉMICAS
 HEMOSIDEROSIS
HEMOSIDERINA-AZUL DE PRUSIA
CALCIFICACIÓN
PATOLÓGICA

DISTRÓFICA
METASTÁSICA
 DISTRÓFICA

 SOBRE TEJIDOS DAÑADOS

 FOSFOLÍPIDOS DE CÉLULAS
DEGENERADAS O ENVEJECIDAS
>>>UNIÓN A
CA>>>PRECIPITADOS DE
FOSFATO DE CALCIO

 CUALQUIER TIPO DE NECROSIS

 ATEROMAS

 VÁLVULAS CARDÍACAS
LESIONADAS O ENVEJECIDAS

 LESIONES TUMORALES
 METASTÁSICA: HIPERCALCEMIA

◼ AUMENTO DE SECRECIÓN DE
HORMONA PARATIROIDEA

◼ DESTRUCCIÓN DE TEJIDO ÓSEO

◼ TRANSTORNOS RELACIONADOS
CON LA VITAMINA D

◼ INSUFICIENCIA RENAL: RETENCIÓN

DE FOSFATO >>>
HIPERPARATIROIDISMO
SECUNDARIO

◼ MUCOSA GÁSTRICA-PULMONES-
RIÑONES-ARTERIAS SISTÉMICAS-
VENAS PULMONARES
ENVEJECIMIENTO
CELULAR
 ES DEBIDO AL PROGRESIVO DETERIORO DE LA FUNCIÓN Y
VIABILIDAD CELULAR, CAUSADO POR ANOMALÍAS
GENÉTICAS Y POR ACUMULACIÓN DE EFECTOS NOCIVOS
CELULARES Y MOLECULARES ASOCIADOS A LA
EXPOSICIÓN DE ESTÍMULOS EXTERNOS

 EL PROCESO SE VE CONDICIONADO POR NUMEROSOS

MECANISMOS QUE VEREMOS A CONTINUACIÓN
GRACIAS