HISTORIA CLÍNICA

Datos de filiación:
Sexo: Masculino
Edad: 65 años
Etnia: Mestizo
Estado civil: Casado
Instrucción: Secundaria
Ocupación: Jubilado
Religión: Católico
Tipo y grupo Desconoce
sanguíneo:
Lateralidad: Diestro
Lugar de Quito
nacimiento:
Lugar de residencia: Quito
HISTORIA CLINICA
• ANTECEDENTES PATOLÓGICOS PERSONALES
• Hipertensión Arterial en tratamiento con Losartán 50 mg VO
• Queratosis Actínica
• Hepatitis B
• Hernia Inguinal
• Poliglobulia en tto con ASA 100 mg QD

• ANTECEDENTES PATOLOGICOS FAMILIARES

• No refiere

• ANTECEDENTES QUIRURGICOS
• Prostatovesiculectomía radical laparoscópica asistida por robot
• Apendicectomía
HÁBITOS
• Hábitos:
Alimentario 3 veces día
Diuresis: 4 veces en el día
Deposición : 1 vez en día
Drogas: no refiere
Alergias: no refiere
Carburante de biomasa: no refiere.
Tabaco: No refiere
Alcohol: No refiere
MOTIVO DE CONSULTA

Pérdida de peso + lesión en muslo derecho y región glútea

 ENFERMEDAD ACTUAL

- CUANTIFICACION DEL TUMOR: COMPROMETE

B. MEDIAL DERECHO: 40%
C. MEDIAL IZQUIERDO: 10%
D. LATERAL IZQUIERDO: 8%
- INVASION LINFOVASCULAR Y PERINEURAL: NO
Acinetobacter: Ceftriaxona
IDENTIFCADAS

Adenocarcinoma acinar Colon izquierdo con

prostático TC Corporal: negativo adherencias a la pared
GLEASON SCORE 7 (4+3) para lesiones
metastásicas
Prostatovesiculectomía
Biopsia de Próstata radical laparoscópica
Gammagrafía ósea:
asistida por robot
negativa
 ENFERMEDAD ACTUAL
No adenopatías inguinales

biopsia insicional de piel del "muslo derecho":

Med.Interna: Lipoma - neoplasia maligna pobremente diferenciada.
Dermatología: Pitiriasis Liquenoide - invasión vascular: presente.
Biopsia de lesión en
región glútea

Epitelio escamoso maduro, núcleos

Lesión en región glútea y irregulares atípicos, gruesa
Masa endurecida en
muslo derecho cromatina, zonas de necrosis
Región Glútea derecha

Nódulos subcutáneos irregulares Biopsia por Dermatología x 2

Pérdida de peso, debilidad en muslos y glúteo derecho de 5 ocasiones
a 10 cm
1RA BIOPSIA X DERMATOLOGIA 22/03/2021

• HP:MUSLO CARA POSTERIOR:EPIDERMIS: ORTOQUERATOSICA.

DERMIS:INFILTRADO LINFOCITARIO PERIVASCULAR SUPERFICIAL Y PROFUNDO.

• AL PERSISTIR NODULO EN MUSLO QUE AUMENTA DE TAMAÑO REALIZAN NUEVA

BIOPSIA
2DA BIOPSIA X DERMATOLOGIA 14/04/2021

• HP:INSICIONAL DE PIEL DEL "MUSLO DERECHO": NEOPLASIA MALIGNA POBREMENTE DIFERENCIADA.

INVASION VASCULAR: PRESENTE.PERO AL NO DISPONER DE REACTIVOS NO SE REALIZO IHQ(S100,HMB45,
CITOQUERATINAS, PSA).

ESTUDIO MACROSCOPICO:
IDENTIFICADO: LESION DE MUSLO DERECHO:
SE RECIBE UN ELIPSE DE PIEL QUE MIDE 2 X 0.8 CM, LA SUPERFICIE EPIDERMICA ES GRISACEA RUGOSA. AL CORTE BLANQUECINA. SE MARCA EL
BORDE CON TINTA. SPTM. 2 CORTES (1 CASETA).
DRA. CATALINA VACA/ LCDA. MA. A ALVAREZ. 14/04/2021.
ESTUDIO MICROSCOPICO: LOS CORTES MUESTRAN PIEL REVESTIDA POR UN EPITELIO ESCAMOSO MADURO ADELGAZADO, EN LA DERMIS
MEDIA Y PROFUNDA PRESENCIA DE CELULAS DE NUCLEOS IRREGULARES ATIPICOS, DE GRUESA CROMATINA, ALGUNAS CON AMPLIO
CITOPLASMA EOSINOFILO Y VACUOLAR PRESENCIA DE MACRONUCLEOLOS DISPUESTAS EN UN PATRON MULTIFOCAL. SE ACOMPAÑA DE UN
COMPONENTE INFLAMATORIO Y ZONAS DE NECROSIS, EN AREAS SE IDENTIFICA PERMEACION VASCULAR DE CELULAS ATIPICAS. LOS BORDES
DE RESECCION SE ENCUENTRAN COMPROMETIDOS POR LA LESION.
DIAGNOSTICO ANATOMO- PATOLOGICO:
BIOPSIA INSICIONAL DE PIEL DEL "MUSLO DERECHO":
- NEOPLASIA MALIGNA POBREMENTE DIFERENCIADA.
- INVASION VASCULAR: PRESENTE.
NOTA: ES INDISPENSABLE CONMPLEMENTAR HALLAZGOS HISTOPATOLOGICOS CON REALIZACION DE MARCADORES INMUNOHISTOQUIMICOS
PARA CONFIRMACION DIAGNOSTICA (S100,HMB45, CITOQUERATINAS, PSA)
 Resultados de
Listado de Diagnóstico Diagnóstico Exámenes a
Anamnesis Examen Físico Problemas Diferencial presuntivo solicitar
exámenes
solicitados
Diagnóstico
 EXAMEN FÍSICO

• PRESION ARTERIAL: 106/62 MMHG

• FRECUENCIA CARDIACA: 62
• FRECUENCIA RESPIRATORIA: 18
• TEMPERATURA: 36,3 GRADOS
• SATURACION: 92 %
• GLASGOW: 15/15 (O4, V: 5, M: 6)

SIGNOS VITALES Y
ANTROPOMETRIA
• Ojos: pupilas isocóricas, normoreactivas, reflejo • Cuello: No adenopatías.
consensual y fotomotor presente, Conjuntivas • Tiroides: grado O, no se palpan nódulos.
pálidas, escleras anictéricas.
• Boca: mucosa oral semihúmeda.

CABEZA CUELLO
 Pulmonar: Murmullo vesicular
Expansibilidad conservada, no conservado.
retracciones intercostales.
Cardiaco: R1R2 rítmicos.

TORAX CARDIO PULMONAR

ABDOMEN: REGION INGUINO GENITAL
Suave, depresible, no doloroso, no
visceromegalias. RHA presentes. • ganglio iliaco izquierdo.
Simétricas, pulsos distales ++/++, no edemas.
Se palpa un tumor en el tejido celular subcutáneo de la parte posterior del muslo
derecho con signos de infiltración de la piel y adherido a la aponeurosis del bíceps
femoral. no palpo adenopatías inguinales.

EXTREMIDADES
 ENFERMEDAD ACTUAL
Biopsia TC tórax abdomen y pelvis 1/10/21: a nivel de
segm. IV derecho de pulmón depósito secundario
Radioterapia de primario conocido y a nivel hepático VI sugiere
Sarcoma recidivante de deposito secundario.
muslo derecho
Neoplasia de células B maduras:
Granulomatosis linfomatoide.
Tumor maligno pobremente
diferenciado con alto grado de necrosis.
Excéresis amplia del
tumor del muslo derecho
Interconsulta de placas

Cirugía Oncológica Resultado Oncología Clínica

Interconsulta de placas 30/09/2021
REPORTE DE INMUNOHISTOQUIMICA
• S100: NEGATIVO EN CELULAS TUMORALES / CONTROL INTERNO POSITIVO.
• PANCK: NEGATIVO EN CELULAS TUMORALES / CONTROL INTERNO POSITIVO.
• KI67: POSITIVO EN NUCLEOS DE CELULAS GRANDES TUMORALES.
• ALC: POSITIVO EN CELULAS TUMORALES.
• CD117: POSITIVO EN ALGUNAS CELULAS GRANDES.
• CD15: POSITIVO EN CELULAS GRANDES.
• CICLINA D1: POSITIVO EN NUCLEOS DE CELULAS GRANDES TUMORALES.
• CROMOGRANINA:NEGATIVO EN CELULAS TUMORALES / CONTROL EXTERNO POSITIVO.
• DESMINA: NEGATIVO EN CELULAS TUMORALES / CONTROL EXTERNO POSITIVO.
• KAPPA: POSITIVO.
• LISOZIMA: POSITIVO EN CELULAS HIOSTIOCITICAS.
• TTF1: NEGATIVO EN CELULAS TUMORALES / CONTROL EXTERNO POSITIVO.
• EBV: POSITIVO EN CELULAS TUMORALES GRANDES.
• CD3: POSITIVO EN LINFOCITOS PEQUEÑOS (NUMEROSOS).
• PAX5: NO VALORABLE.
Interconsulta de placas 30/09/2021
REPORTE DE INMUNOHISTOQUIMICA
• COLORACIONES ESPECIALES:
• TRICROMICO: FIBROSIS FOCAL.
• PAS: NEGATIVO EN CELULAS TUMORALES.
• .
• DIAGNOSTICO: INTERCONSULTA DE PLACAS
• PROCEDIMIENTO: BIOPSIA DE INSICIONAL DE LESION DE PIEL.
• LOCALIZACION: MUSLO DERECHO.
• TAMAÑO DEL ESPECIMEN: 2X0.8CM.
• TIPO HISTOLOGICO TUMORAL: NEOPLASIA DE CELULAS B MADURAS A FAVOR DE:
• .
• GRADO:II (RECUENTO DE CELULAS EBV+ HASTA 20/1CMP).
• NECROSIS: PRESENTE (70%).
• INMUNOFENOTIPO: CELULAS GRANDES ATIPICAS: CD20(+) Y EBV(+).
• LINFOCITOS PEQUEÑOS: CD3(+).
• POBLACION EPITELIOIDE ACOMPAÑANTE: LISOZIMA(+).
 EXAMENES COMPLEMENTARIOS 2021/10/19 10:25

BIOMETRÍA TIEMPOS
Leucocitos: 3.60 INR: 1.11
Hemoglobina: 17.5 TP: 12.2
Hematocrito: 51 TTP: 26.8
Plaquetas: 150.000
Linfocitos: 1.450 QUÍMICA SANGUINEA
UREA: 29.3
Neutrofilos: 1.710 CREATININA: 0.70

IG-A total: 360 ml/dl, beta-2 microglobulina: 2724.0

EMO: negativo. FUNCIÓN HEPÁTICA
LDH: 142, Fosfatasa alcalina: 73, AST: 21.5,
ALT: 22.2, BIL.INDIRECTA: 0.43, GGT: 29
Prot. Totales: 7.83, albúmina: 4.4
 GRANULOMATOSIS LINFOMATOIDE

Proceso
Tratamiento y
Infrecuente, linfoproliferativo Regiones
pronóstico no
desconocida angiocéntrico y extranodales
definido
angiodestructivo

Es una enfermedad linfoproliferativa de células B poco frecuente asociada al virus

Epstein-Barr (EBV).
 GRANULOMATOSIS LINFOMATOIDE

Trastorno
Predominio de células
1972 por Liebow et al linfoproliferativo de
T
células B

Asociado a Ebstein Afectación pulmonar 50 –

Barr (VEB) 70 %

Burón J. D., López-Barajas I. Blancas, García García J. A., Cárdenas Quesada N., Iglesias Rozas P., Sánchez García M. J. et al . Granulomatosis
linfomatoide: una entidad poco conocida. Oncología (Barc.) [Internet]. 2007 Ene [citado 2021 Dic 08] ; 30( 1 ): 31-34
 PATOGENIA

Respuesta inmune Células B defectuosas Descenso células T CD 3 +,

defectuosa infectadas con VEB mayor descenso CD8 +

Células T citotóxicas conducen al desarrollo Exposición viral

de la enfermedad

Células microambiente tumoral liberan Quimiocinas

CXCL 9 Y CXCL 10
“Melani C, Jaffe ES, Wilson WH. Pathobiology and treatment of lymphomatoid granulomatosis, a rare EBV-driven disorder. Blood. 2020 Apr 16;135(16):1344-1352.”
 CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA
número y la densidad de EBV1 células B atípicas y grado de necrosis coagulativa

Necrosis
coagulativa
+ Células
fantasma

VEB x
hibridación in
situ x ARN
5 cél. x 5-50 cél. 50-100 cél.
campo x campo x campo

Células linfoides atípicas

Células linfoides atípicas
tamaño grande (Células
tamaño medio
Hodgkin/Reed Sternberg
“Extraganglionar”

“Melani C, Jaffe ES, Wilson WH. Pathobiology and treatment of

lymphomatoid granulomatosis, a rare EBV-driven disorder. Blood. 2020
Apr 16;135(16):1344-1352.”
 Características Clínicas
Pulmonar

Tos, Disnea

Dolor
Torácico

Fiebre,
astenia

Pérdida de
peso

Masas
nodulares
bilaterales
Predilección por lóbulos inferiores
Nódulo
solitario

Cavitación +
Necrosis Christopher Melani,Elaine S. Jaffe,Wyndham H. Wilson, Pathobiology and treatment of
lymphomatoid granulomatosis, a rare EBV-driven disorder, Blood, 2020, Figure 2.
Copyright © 2021 American Society of Hematology
 Piel
Pápulas
eritematosas

Nódulos
subcutáneos

Con o sin
ulceración

Lesiones
induradas con
placas

Extremidades,
Tronco, Cuello

Roschewski, M., & Wilson, W. H. (2012). Lymphomatoid Granulomatosis. The Cancer Journal, 18(5), 469–474.
Roschewski, M., & Wilson, W. H. (2012). Lymphomatoid Granulomatosis. The Cancer Journal, 18(5), 469–474.
Neurológico

Hipoacusia
Diplopía

Ataxia,
Hemiparesia

Vejiga atónica

Realce de
Leptomeninges

Masas Con
realce en anillo

Burón J. D., López-Barajas I. Blancas, García García J. A., Cárdenas Quesada N., Iglesias Rozas P., Sánchez García M. J. et al . Granulomatosis linfomatoide: una entidad
poco conocida. Oncología (Barc.) [Internet]. 2007 Ene [citado 2021 Dic 08] ; 30( 1 ): 31-34
 GRANULOMATOSIS LINFOMATOIDE

Diagnóstico diferencial:

Trastornos linfoproliferativos
Post-trasplante y asociados a inmunodepresión
Infección por HIV
linfoma de Hodgkin
linfoma de células T o NK
Granulomatosis con Poliangeítis
 TRATAMIENTO

Hipótesis:
- “GLY grado 1-2: Policlonal,
Inmunodependiente, Agentes que
aumentan la respuesta inmune al virus
VEB”

- “GLY grado 3: Monoclonal,

Independiente del Sistema Inmune,
Inmunoquimioterapia citotóxica.”

Song, Joo Y. MD*,†; Pittaluga, Stefania MD, et al. Lymphomatoid Granulomatosis—A Single Institute
Experience, The American Journal of Surgical Pathology: February 2015 - Volume 39 - Issue 2
 Tratamiento GLY de Bajo Grado

• IFN-a
• Intravenous gamma globulin
• Corticoide parenteral
• Rituximab
• Monoterapia o combinado
• Tasa de Progresión (10 al 20 %)
• Progression-free survival (PFS) of 56 percent (median follow-up 5.1 years)

1. Christopher Melani,Elaine S. Jaffe,Wyndham H. Wilson, Pathobiology and treatment of lymphomatoid granulomatosis, a rare EBV-driven disorder, Blood, 2020.

2. Song, Joo Y. MD*,†; Pittaluga, Stefania MD, et al. Lymphomatoid Granulomatosis—A Single Institute Experience, The American Journal of Surgical Pathology: February 2015 - Volume 39 -
Issue 2
 Tratamiento GLY de Alto Grado

• Comparte mecanismos de Vasculitis de Wegener

• Inmunoquimioterapia combinada:
• DA – EPOCH – R (Etopósido, Prednisona, Vincristina, Ciclofosfamida, Doxorrubicina,
Rituximab) cada 3 semanas máximo 6 ciclos.
• Tasa de respuesta general: 77 %
• Progression-free survival (PFS) of 56 percent (median follow-up 5.1 years)
• RC: 41 %

• R – CHOP (Rituximab, Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina, Prednisona)

• Tasa de respuesta general: 43 %

• Terapia de Células madre hematopoyéticas. (GLY refractaria o Recaídas múltiples)

1. Christopher Melani,Elaine S. Jaffe,Wyndham H. Wilson, Pathobiology and treatment of lymphomatoid granulomatosis, a rare EBV-driven disorder, Blood, 2020.

2. Song, Joo Y. MD*,†; Pittaluga, Stefania MD, et al. Lymphomatoid Granulomatosis—A Single Institute Experience, The American Journal of Surgical Pathology: February 2015 - Volume 39 -
Issue 2
GRACIAS