Gelso) Conformador nasal post- quirtrgico para pacientes pedidtricos con labio y paladar hendido (LPH): reporte de un caso Postoperative nasal retainer for bilateral lip and cleft palate (BLCP) pediatric patients: a case report Resumen Eltralamiento de pacientes con LPH requiere un manejo ‘multidisciplinaro, enfocado en proveer condiciones pt mas estructurales, funcionoles y estéticas para que el pociente pueda desarrolarse y lograr une mejor calidad de vida. La meta del tratamiento estomatolégica es ayu- dor a los estructuras aiterades © que alcancen un potencial de crecimiento y desarrollo adecuado mejo- rando resultados en los tiempos quirdrgicos, minimizan- do los efectos adversoe cicatrizales. Uno de los trata mientos pars deformidedes nasales en pocientes con LPH es el uso de conformadores, los cuales son adi tamentos que trabajan la deformidad nasal mediante lo crlopedia funcional; estos ayuden o: 1-evitar el colapsoy la recaida del ola nasal, 2-tener vies aéreas més permecbles, 3-climinar adherencias quirirgicas por secreciones 0 por contraccién de le cicatizacién. El objetivo de est investigacién es presentar el caso de uno pociente ferienina de 9 afos de edad con LPH bilateral que presenta alleraciones nosales como; poca proyec: cién nasal. Y se indica el uso del conformador nasal como aparato ortopédico postqvirirgico para mejorar las deficiencias estructurales, funcionales y estéticar de telidos blandos. Abstract The treatment and improvement of patients with bilateral lip ond cleft pelate (BLCP} requires multiisciplinary mo- rnagement, focused on providing optimal structurcl, func- fionel, and oesthetic conditions so the patient can develop ond achiave @ better quality of life. The goal of the estomatologicaleaiment ist help allered structures to reach @ growth potential and suitable development improving resuls in surgical times, minimizing adverse effects. One of the treatments for nasal defermity in pati tenis with BLCP is the uses of nasel splinting, which ore ‘tfachments that work the nasal deformity using func tional orthopedics; these help to: 1-cvoid collapse and relopse of the nostril. 2-have more permeable airway. 3: eliminate surgical adhesions by secretions or contraction ‘of healing, The aim ofthis review is present the case of o Female patient of 9-year-old with bilateral lip and clef palate (BLCPI, that presents nasal onomalies, like low nasal tip projection that use nasal retainer as @ posto- perative brace to improve the structural, functional and esthetic soft seve deficiencies Desziplr Labo y poledarhenddo, hrenc, retnedor narl oropesie ures, matomacion marl Kejor Lip ond del pale, intone, nasal ean, ‘oneonalothopess, nae! daor's Jeathan Marin Mot sacoro Goon Chara Juan Mansel Apario Rassover™ Hostel poe a Nie Foblon Exonson ENOMERTA UNIVERSIDAD AUTENOMA DE PUEBLA ecido: uo 2013,Acpleds: Oca, 2015, Ora, Afo 14 No, 46, Diciembre, 2013. ordkEe | Introduccién En aproximedemente del 60 of 70% de los malformociones congénitas, no 8 conoce una causa defnido. Las causas dent ads son’ olleraciones romosémicos 3-5%, mutaciones gené- ticas 20%, agentes ambiertales, radiaciones 1% infeciones 2- 3% alleraciones metabolicas maternas 1-3%, drogas y agentes {uimicos 2-3% dal resto x desconoce su causa La comprension de muchos de os trastoros del desarrollo y crecimiento que afectono las estucturas de la boco selogra @ través del conocimiento dela embriologae histologia de cichos estrucuras. Los verdaderes fectoresetilégicos presentan en diversas aferociones del desarrollo crecimiento de os érgonos dentaros, maxilares y vorios tedos!. Algunas enfarmedades orales y factores herediorios pueden ser decisivos 0 s6lo cont- buyen a la eparicién de una enfermedad espectica, como se tmenciona més adelante, La mayoria de los malformaciones craneales son de elologia desconocida y como resultado, la clasiicacién se basa principalmente en las cractersicas motto. l6gicas"**". Hay muchos pos de anomalies como labioy pala- dor hendido (LPH), dentales referenes la forma y nimero, de crigen hereditario, La netraleze de las anomalios depende en gran medi del iempo en que se manifesto, la capa embrio- Ibgiea afectada y también de otros factores exernos. La frecuen- Cia con la cval pueden surgir estos problemas depends de a forma de herenciay olrasleyes de probabilided. ‘Algunas anomalias dentales pueden ocurrir como la atera- cién hereditari Gnicomente. Otros se presentan come parte de tn problema genético mucho més compleio, Espectcamente la ausenciacongérite de uno o més dientes puede ser tombién un problema Unico de origen hereditri. Sin embargo, la ausencia de dientes puede sor porte de un sindrome y se relaciona con alferaciones ene ectoderma como pelo, piel eidos mucosos En México se establecié en 1978 al ‘ragistro y vigilencia epide- ‘miol6gica de malformaciones congénites'[RYVEMCE}, generon. do informacién preventiva programas diigidos a la poblacién fn riesgo’***”"*, Actualmente el INFOGEN ho sido creado en el Distrito Federal, como un centro de captacién y estadistcas de todo tipo de molformaciones congénites en la Repdblica Mexica- 1a, que esté asociado el Hospital para el Nifo Poblano. E labio hendido o poladar se sabe que afecian @ aprox ‘madamente uno en 700 recién nacidos. La razén de este defecto se encuentra en une variedad de causas hereditories y multifac toriales en comparacin con al desarrollo normal dela cara du- rante la embriogénesis. A veces se confunde le causa exacto de este defect -Vitamina A y écido retinoico. El reinoide conocido os istotre- tinoina {accutane}, una droge vseda para tratar el acné quistico, severo. El rango y la severidad de las anomalies asociadas pueden inclu fragmentos de crecimiento antes y después del acimiento, malformaciones del eréneo y cara, anormalidades del sistema nervioso, corazén y/o follas fisicas adicionales. Vitamina Ay sus derivados son conocido leratégenos (evalquier ordk agente que cause una anormalidad estructural después de le exposicién del feto durante el embaraze}. Elrofincide y vitamina A son teratégenos clésicos en une gran variedad de especies. Les melformaciones que se generon dopenden dele doss utlizeda y el empo de la organogénesis, fn lo que se suministran, Tratamiento durante la organogénesis femprana provoce anomalias del sistema nervioso central y cardiovasculer, mientras que una disposicion més tarde da lugar ‘a defectos genéticos en las extremidades superiores einferiores, tracto genitourinario y palader. Debido a su efecto teratogénico se demosiré en bioensayos con diferentes razas de animales y epidemiologta en seres hu- ‘manos, el relinoide est6 contraindicedo en el embarazo, @ tal punto que debe evaivar el desarrollo del embarazo después del Tratamiento con el e'reinote (Tigason|, actretin(Soriatane}, (4c: do todo-trans-relinoicotrefinoina o izatretinoina (Roaccutane!, Uso de retinoide selectvo en el tratamiento del acné psoriasis y otras afacciones de la piel. Estos ratinoides arométicos son deri- ‘vades sintéticos de lavitamine Acon un efecto regulador sobrelo diferenciaci6n epidérmica, inrmune, modulando el efecto de los granulocitos y ademés, un significative efecto inhibitorio sobre la gonadotropin coriénice. Para algunos de ellos {isotretinoina), ha sido determinado tun potencialteratogénico de hasta un 45% a la exposicién pre- natal. El riesgo es alto en el primer trimesire de! embarazo y per- siste hastaun mes después de tratamiento completo. Elriesgo de ‘malformaciones después dela fuente de la isotretinoina es alre- dedor de 25% en los embarazos que llegan a le semana 20, ‘comparable en magnitud a riesgo de infeccién de la talidomide orubéole. Elsuplemento de vitamin Aen forma de palmitate de retinol genera un mayor incremento en los niveles plasméticos desus calebolitesteratogénicos. Generelmente, los estudios epidemiologicos de lo exposici6n & la vitamina A y defectos de nacimiento son escasos, pero su- gieren un pequerio aumento del riesgo de malformaciones congénitas en los dosis de vitamine A que superan en forma importante lo dosis en la mayor'a de los multvitaminas pare uso prenatal. Pruebas recientes sobre suplementacién diaria por ‘encima de 25 000 Ul, que reportan un aumento en la concentra cién de refinoide en’seres humanos, incluyendo aquelles con efecto terctogénico, han aumentedo la preocupacién sobre el potencial teratogénico posible. Por eso como patrén general, se facepton que la suplementacién diaria de 8000 IU debe considerarse como la méxima dosis diario admisile antes o durante el embarazo, Fisiologia del labio y paladar hendido. Normalmente los tejidos de la cora se desorrollen desde ambos lados. El labio se ha formado generalmente durante la 5-6 semanas de embarazo yel paladar se ha formado en ls 10 semanas. Cuando este fu- én no toma lugar, normalmente puede formar una separacién nel labio superior y el paladar. Una hendidure en el abio supe rior yel paladar puede ser 0 menudo juntos. La verdadera raz6n de esta usién esta en investigacién, Puesto que e!labio yl palo dor se desorrollan en diferentes momentos,-Horencia del labio y paladar hendido. En algunos casos este condicién puede ser heredada. Donde en sus familias pueden ‘xistirlabio y paladar hendido en algunos miembros de la fami- lia. Ellabio hendido pueden ser la Gnica anormalidad o defecto de nacimiento, en algunos pacientes an més de 20% de nies, puede ser una parte de un sindrome del defecto genético de acimiento Es posible detectar algunos sintomas y enfermededes genéti cas en ol nacimien‘o. Por ejemplo, sindrome de Pierre Robin es tune condicién rara donde el bebé nace con el moxilar inferior ‘més pequeo que causa que la lengua se retraiga en su gargan- 1a. Esto conduce a dificutades respirotoris. Estos bebés también pueden tener un paladar hendido, que generalmente necesita irugia o malformaciones craneofaciales como el sindrome O- pitz.G, donde también se observa hipertelorismo”. -Otras causas posibles de labio y paladar hendido. Algunos ‘expertos creen que LPH puede ser secundario a deficiencios nu= tricionales 0 efectos secundarios de los medicomentos,incluyen- do el Scido retindico como se mencioné antes, que puede canducir a un mayor riesgo de abio y paladar hendia’™*”*!" Ellabio y paladar hendido es una alteracién que se produce durante el desarrollo embriolégico este se caracteriza porlaflta de fusién de los procesos fecisles; frontonasal medial con el proceso maxilar, este clteracién se presenta cerca de la cuarte semana de vida inrauterino; en México aproximadamente nace tun nfo con Labio y/o Paladar Hendide por cada 750 recién nacidos vivos Los pacientes con labio y paladar hendido estén afectados porirregularidades en el crecimiento y desarrollo craneofacial lo que causa deficencias estructurales, funcionales y esléticas en los telidos blandos y dures, esto aunado a la presencia de cica- trices de las cirugias de labio y poledar don como resultados stigmas facialesvisibles como: forma de cara plane @ céncava, esimetras nasoles, maloclusion, problemas fenoarticulares, dficutades en le aimentacién pudiendo llegar a cierto grados de desnutrci6n, esto puede llevar a una inadap-tecién social, lo que hace que | paciente no se desarrollo en total plenitud Eltratamiento de los pacientes con labio y palodar hendido es mediante un manejo multidisciplinaro e integral, el objetivo festé enfocado en proveer las condiciones éptimas estructurales, funcionaies y estéticas pora que asi el paciente puede desarro- llarse con plenitud y lograr con ello una mejor calidad de vida Por fo tanto una de las metas principales en el trotamiento de lebio y palader hendido es oyudar a los estructuras que estén alterodas © que alcancen un potenciol de crecimiento y dese rrollo adecuado o prepararias para mejorar los resultados en los tiempos quirGrgicos y minimizar con ello los efectos adversos, ccatrizales”. En las fisuros lobiales los cartilages alares se encuentran distorsionados; en el lado fisurado esté aplanadoy suele ser mas grande pero, a la vez, es més débil; est6 alterada la forme y posicién de los mismos, ya que en lugar de un arco redondeado {ue siga ! perimetro de la naring, el cartlago se extiende como un puente que cruzala sur. Le columnela se desvia de la linee media. En los pacientes con ‘na fsura incompleta el piso nasal se encuentra presente y con Ubicacién inferior en e! lado fisurado; en aquellos con fisura completa est6 ausente. La base del ala nasal svele estar latera~ lizada y en posicién més inferior en comparacién con el lado sano, El arco se sleva. El alvéolo puede estar desviado total o parcialmente, dependiende del compromiso. El sepium se en- cusnira desviado y lateralizado hacie el lado normal, en unos casos més que otros, fjande la posicién de la columnela. En todos los casos el mésculo orbicular de los labios se encuentra fiiado cerca de le base de lo columnela, ao largo del filrum en el lade medial yen el mismo labio, en el lado fisurado © lateral. Al momento de contraerse, tiende @ distraer més lo fbertura @ nivel dela fsura, lo que demuestra que el misculo orbicular de los labios no esté fijado lateralmente a la base del alanasal” Los caracteriticas de la noriz en un labo fsurado, son: 1.Columnela corte 2 Bose columnelar desviade hacia el lade normal 3.Dome alar con menos proyeccién y desplazamiento late- ral 4 Faitade piso nasal 5.Arco del narina demasiado abiert. {6 Cartilage alar afectado con desplazamienta lateral 7 Superposicin disminvida 0 ausente entre los corilagos loresyaterales. 8 Bose ler desplazada, 9.Relacién anormal ene los estratos de pl, carlago y mu- cos0 del ala nasal Enlas fisuras donde sehe tratado el defecto labial, pero no se he corregido la deformiad nasal se encuentran, en mayor a menor grado, los siguientes stuaciones: 1.Cortlago oler descendido. 2.Menor proyeccién ylateralizacién del cartilage ala, 3.Escotadura.en el borde alar ‘4.Bases asimétricas de los orficios nasoles. 5 Severa desviacién del tobique, que incluye c fodos sus seg- mentos 6 .Desviacién del pirémide nasal De acuerdo ole clasificacién de Kernahon y Starke labioy palo dar hendido primario puede ser completo.e incomplete. Cuando se trata de fisura completa las caractersticas que presenton son poce proyeccién de la punta nasal, domo nasal deprimido, co- Tumnela conay desviada, el le nosol se encuentra deprimida en el lado de la fisura, en estos cazos se puede user aditamentos 1.-Conformadores nasales prequirirgicos: Antes de le queilo- plastic los conformadores nasoles ayudan a manipuiarla depre- si6n del ala nasal, mejoran la proysecién de la punta nasal y ‘ademés ayudan o elongorligeramente la columnela en etapas tempronas. 2.-Conformadores nasales posteriores a a rinoplastia: En casos de secuelo de labio y paladar hendido es decir posterior o lo Finoplastia primaria los conformadores nasales ayudan a evitar orokMO el colapse nasal, evitan la recaide del ala nasel, ayudan a tent vias aéreas mas permeables y que no existan adherencias a rrgicas por los soereciones nasales y por la contraccién de la cicotrizacion" Los conformadores nasales son aditamentas que action directamente en la deformided nasal mediante el concepto de ‘ortopedia funcional con la Teorfa de Roux, fundamentada y sus- tentede en la intima relacién entre le forma, estructure yfuncién En le actualidad hay conformadores prefabricados, por lo ge- eral estén hechos de silicén médico, los cuales ya tienen mec Paciente femenina de nueve afos de edad con LPH bilateral, pre- senta cartlagos alores descendidos, poca proyeccién de punta nasal, bases asimétrcas de orfcios nasales ydesviacién de piré- mide nosal ———— A 9 ats deeded ordak dos estondarizadas yet fécil la colocacién de acuerdo ala medi- da elegida. Los desventajas de estos conformadores radican en clalto costo que esinaccesible en nuestro ais. Los conformadores nasales fabricados se pueden eloborar con diferentes tipos de materiales biocompatibles como son: licén. Tubos de suecién, “Tubos nasogéstricos “Cotéteres. -Elaborados con acrlco. Tornillo de expansién, -Conformadores elaborades con clips para papel. Se coloca conformador para proyeccién de punta nasal elabo- rade pare este tratamiento por el Servicio de Ortodoncia del Hospital pore el Nite Poblano, con alamire del 0.36 con loops para activacién, unidos con aerilico y sostenido por un elésico camo retencién ‘bn de pura awa laboredoEl plan de tratamiento fue indicar el uso del conformador nasal con un minime de Bhoras diarias, activaciény medici6n cada 15 ds, yrealizando une medici6n mensval. Los mediciones se realizaron tomando como puntos, la base dela nariz en relaci6n con la punta nasal, la columnela, yla atu- radelasnarinas respeciivamente. a Ls mediciones se realizaron mensualmente durante seis meses que se activé el conformador nasal y os resultados se reportan tabla: Resultados de las mediciones realizadas mensualmente a Punta N Ee 13mm [8mm | 8mm | 9mm Tamm [| 8mm | 8mm | 9mm NOv_ | 13mm | 9mm | &mm | 9mm pic | t4mm [9mm | 9mm | 1Omm ENE [15mm | 10mm | 10mm | 10mm Fee | 15mm | 1Omm | 10mm | 10mm Posteriormente se colaca un confarmador nasal de retencién du- rante seis meses el eval ya no se active para mantener ls tejidos blandos en la posicién que se log. 1039 Discusién y Conclusiones Genética de labio y paladarhendido. En la genética de la condicién puede pasar de cvalauiera de los padres en un gen o genes que cavsan las hendiduras. Los inves- Yigadores han identificado un némero de genes que pueden ser responsables. Se encvenira que los nifios de padres con una hendidura tienen un 4 0 6%de posibilidades de nacer con hen« duras. Si un nifo nace con las hendiduras pero ningune de los padres tiene una hendidura, el riesgo de hendiduras en un he ‘mano biolégico es de 2.a8 por ciento'*”*?* El riesgo de hendiduras en hermanos biolégicos y fuluros hijos aumenta 15 a 20% silos padres asi como los dos primeros rifostienen hendiduras""*""*”. ios que no tienen entecedentes fomilores de hendidu- riesgo de 0.14% de nacer con un labio y/o el pole- dar hendido. Causas ambientales de labio y paladarhendido. Los facores ambientales incluyen embarazo lemprano y la ‘exposicién a diferentes toxinas durante el embarazo. Exposicién altabaco yl alcohol estén ligados al riesgo de los bebés que no- cen con labio hendido o paladar. Las madres que estén tomando ‘medicamentos para la epilepsic pueden ser también un riesgo mayor de tener bebés con labio y paladar hendide, incluyendo drogas, como: “fenitoina, “Tenoborbital, valproate de sodio, benzodiazepines. Aquellos que toman corticosteraides, metotrexato (para pso- riasis, tits 0 céncer @isotetinain nora el acné) también estén enriesgo. Otros riesgos porla vitamina A. Los nifios que acuden al especialista con malformaciones cra- neofaciales representan un desafio importante. Aunque estas ‘malformaciones la mayoria de las veces que no son importantes para la vida, el nifo y le vide de su familia. Muchos de ellos ‘endran multiples y complejas crugias para intentar conseguirsu ‘aspecte facial pora ser lo més normal posible. Melformaciones craneofaciales, enre su frecuencia en la préctica clinica; grietas, sindromes orofacial (labio y/o poladar hendido)y sindromes de primer y segundo arcos branauicles como sindromes de Fron- ceschetti:Zwahlen-Klein, Treacher-Collins y microsomia he facial ‘Aunque muchos defectos congénitos son causa genética, un grupo consideratle tiene una etiologia multifactorial. Se consi- dera que alrededor de 8. 10% delas melformaciones congénitas son el resultado de agentes teratogénicos. Estas sustancias incluyen lo vitamina A y sus derivados. Acido cisretingico (Accutane) es un retinoide sintético que comenz6 a ser utilizado en los Estados Unidos en 1982 pora el tratamiento del ocné Quislico severo. Gracias @ sus efactos sobre la diferenciacién de oroka lo célula epitelial y baja toxiidad relative, los resultados fueron buenos desde el punto de vista clinico. Sus efectos secundarios tn adultos son minimas, pero no deberia de ser consumido durante el embarozo. En 1985 Webster estudié @ pacientes pediatricos con defecios congénitos por diferentes causas, Cuando Ia exposicién se prodvjo durante el primer mes de sgestacién, tres y medio dios fueron suficientes para causar mal- formaciones. Los principales defectos eran anomalies craneo- faciales y cordiovasculares, toles como poladar hendido, depresi6n del fercio medio facial, anomalias en los procesos rmaxilaresy el pabellén de la oreia, hipoplasicos arcos aérticos y defectos en el septum de las curicvias y los ventriculos. Ester elretinato (Tigason) es un derivado sinlético delavilamine A, que comenzé @ ser utiizado en diciembre de 1986 para el trata- mmiento de la psoriasis. A diferencia del Accutone, que tiene une vida media de 16-24 horas y se metabolize répidamente, elrefinato se almacens en los tejdos y sus metabolios se hon ‘encontrado hasta tres ahos después de la admisininicil. Debido o su larga vide medio yl persistencia de su potencial para producir defactos de nacimiento, se recomianda tent cvidado con las mujeres que para quedor embarozedas hen ‘ado en tratamiento con el eretinate para porlemenoslos dos ‘fos siguientes o su administracién. Deficiencia de vitaminas del grupo B y écido fico ena dieto rmatema es otra causa cominmente asociado de LPH en elrecién nacido. Los padres que son mayores de lo habitual en el mo- ‘mento del nacimiento de su bebé estén en mayor riesgo de tener hijos con LPH, Una infeccién viral durante el embarazo también puede osociarse con labio y poladar hendido. Les madres obe- S08 fienen una mayor probabilidad de que su hijo nazce con une hendidura labial Por lo tanto no importondo le causa del defecto fociol, siempre existe una aternativa para el tratamiento de estos pa: cienles como lo es el uso de conformador nasel come aparalo ‘oriopédico pre. postquirirgico, permite que el paciente desde el primer mes de vida mejore su ospecto facial, lo que facta su ‘coptacién social. ordak Los autores agradecen de manera especial al Dr. Victor ‘Avalos Rodriguez (Sonriso Huasteca A.C.) quienes son los pioneros en la elaboracién del conformador que se utilzé en ‘esta investigacién. fogrig |Mhep © 1979, Cle Odonlégtar de Noman. Gente. bnveriana 2a Cows. 1979) La gta humors oo Odense tle wpe 2 one ‘arcane BOM) 54 58 Soin tonatniensGre Sve as) 129.126 138149 111/50 70174 SSRN Rt rnd antyona= tcl rwemeneraced 3 Siatbtonstendaensocanecs v8 ean sings copay 98) ewer nce tereadoncrgttorenswerhumeray Cine Rov ie, TWtersodtavy, 1M, Hatake Heder er, M213). og ‘frome curate e's pei acon hata smh rove af re Spore 15 ake 46,5 ia een 1a 1/6 Hr 1) ula on [leone ih; Heo, ADL, Rain Ry, Me Zora: Noles imo 17 Sn 708 808 {aS ein, nn nari i rin 12 tues gece [Si ocwedpe 1p Tptaoncunenenldonasial 23 1 Minder R Lper 2005 Cnformadares {soca Orble 80) 37 Bel, Yoda O06, Open una ycrardse naa Ho, Guo