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  • J - Philip - Sapp - Patologia - Oral - y - Maxilofa (1) - 80-114

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    CaPitTULo — 4 LESIONES LESIONES OSTEOFIBROSAS BENIGNAS. Lesiones osteocementarias Displasia cementaria periapical Displasia osteocementaria florida Displasia fibroasa Displasia fibrosa juveni Displasia fibrosa monostética del adulto Displasia fibrosa poliostotica Querubisme ‘TRASTORNOS METABOLICOS Enfermedad de Paget Hiperparatiroidismo Osteopetrosis Osteogenesis imperfecta OSEAS TUMORES BENIGNOS Torus/Exostosis/Osteoma Torus palatinus Torus mandibularis Exostosis Ostooma Osteoma osteoidelosteoblastoma Fibroma comentificante-osificante Lesiones de céluilas gigances Granuloma periférico de células. wixantes Lesion central de células gigantes Quiste dse0 aneurismatico Quiste Gse0 traumitico Histiocitosis de células de Langerhans TUMORES MALIGNOS Osteosarcoma Condrosarcoma Sarcoma de Ewing Lesiones osteofibrosas bemignas 89 biener un acuerdo general sobre la clasificacién y la terminologia de las lesiones dseas de la mandibula y del maxilar superior ha sido dificil. Para nuestros fines, Jos trastornios incluidos se han clasificado en cuatro aparta dos generales: 1) lesiones estenfibrosas benignas, 2) trastornos metabsli ‘¢0s, 3) tumores benignos y 4) rumores malignos. Excepto en el caso de los tumores imalignos, esta clasificacién pucde no ser exacta a la lux del conocimiento futuro, pporgue la naturaleza de algunas lesioncs osteofibrosas benignas todavia se descono ‘ce, Ademis, las vias metabélicas alteradas de muchas de las patologias metabslicas 0 se conocen del todo y no todas las lesiones designadas como tumores éseos benignos son verdaderas neoplasias. LESIONES OSTEOFIBROSAS BENIGNAS LESIONES OSTEOFIBROSAS BENIGNAS: conjunto de lesiones intradseas no neo- Las lesiones que aparecen en los maxilares por sustitucién de la médula y el hueso tabecular normal por tejido fibroso celular y estructuras mineralizadas orientadas al azar sc han incluido por comodidad en el apartado general de las lesiones osteo- fiheosas benignas. Los difcrentcs nombres que se han asignado a las lesiones de este gupo reflean la falta de conocimiento de su verdadera identidad. En la mandibu layed maxilar superior, un subgrupo de las mas frecuentes de esas lesiones se desig ‘a colectivamente como displasias osteocementarias. Sc dcnomina asi porque todas ddlas contienen tna combinacidn de calcificaciones esféricas que se consideran de frigen cementario (acementiculos») y estructuras éseas orientadas al azar que se parecen a fragmentos desprendidos de hueso trabecular. Los otros dos trastornos de 3s Oseas, cesta clase son la displasia fibrosa y cl querubismo. Aunque estos dos iltimos tras- tomes son mucho menos frecuentes, son de considerable imporancia clinica debi- do a su potencial para alcanzar gran tamaiio, deformar la cara y producir maloclu- sién pronunciada (tabla 4-1), LESIONES OSTEOCEMENTARIAS ME LESIONES OSTEOCEMENTARIAS: iesiones osteotibrosas bemignas de los maxiares, ‘extrachamente asociadas con los wértices de las raices de los diences y que contienen ‘caleificaciones esféricas amorfas que se creen similares a una forma aberrante de ‘camento; las lesiones no suelen dar signos mi sintomas., Hasta hace poce tiempo, estas esiones se incluian en la clasificacién de los tumores odontégenos con origen en el tejido conjuntivo. Se consideraban tumores odontd- enos porque s¢ creia que las caleificaciones esféricas. que son a menudo promi: nentes en el tejido conjuntivo, eran una forma abesrante de cemento originada a partir de la membrana periodontal (fig. 4-1). Aunque estas lesiones se presentan con iis frecuencia en los maxilares, en otros hruesos se encuentran lesiones con rasgos histoligicos similares, Displasia cementaria periapical ISPLASIA CEMENTARIA PERIAPICAL: are perapicales radiotransparente Fadioopacas difusay spdiron tion ich inseeren aE GET ome ee ‘en lak cuales el tejido 6x80 cementario sustituye a la arquitectura del hueso normal, Eltérmino displasia cementaria periapical (ICP) se utilizé por primera vez en la cla- sificacién de tumores odontégenos de la Organizacién Mundial de la Salud (OMS) de 1971, donde fue incluido como uno de los tipos de cementoma. Antes de esa Epoca se aplicaron a la lesidn nombres como cementoma milltiple, displasia fibrosa periapical, osteofibrosis periapical y osteofibroma localizado. En la clasificacién de la OMS de 1992, la DCP fue retirads de la clasficacién de tumores odlontégenes ¢ incluida entre las lesiones osteofibrosas. La PCD no es una verdaders neoplasia, sino una patologia displasica en la cual ireas focales miiltiples de hueso y médula FIGURA 4-1 Lesion osteocementaria. Los rasgos microscdpicos son comunes 2 todas ls lesiones osteoce- rmentarias: moestran calficaciones exféricas (ecementiculor») y de forma irregular que convene a veces osteocitot (woseat») en un fondo de tjido conjuntivo fibroso Ino celular tipica, eT Tera TT Lesiones osteofibrosas benignas 91 ormales son reemplazadas por lesiones de tejido conjuntivo celular con un poten: ‘cial de crecimiento limitado. Las lesiones alcanzan un tamaho determinado y des- pos experimentan un proceso de maduraciin que culmina en la formacion de édulos intradscos multiples, densos y calcificados (escleroticos). Civica La DCP suele descubrirse casualmente durante la evaluacién de radiografias de irotina o durante la investigacién de otro problema. No se presentan sintomas ni dheraciones visibles externas del hucso afcctado. Las lesiones se encuentran princi pullmente en mujeres de edad media, con una incidencia mas alta entre afroamer (Ganos, se encuentra nara vez en pacientes menores de 20 afios de edad, Se localiza ‘gon mayor frecuencia debajo de los vértices de Las raices de los incisives mandibu: fares, pero puede distribuirse ms ampliamente, presentindose en otras éreas de la fends on la arcada opuesta. Los dientes superpuestos a las lesiones siguen siendo Mites. Sucle faltar la expansién bucal o lingual le las corticales RapioLocia [La displasia cementaria periapical tiene tres aspectos radiogrificos, corresp tesa diversas ctapas desde la formacidis inicial hasta la maduracién, adien Etaps oste rs. En esta ctapa temprana, las lesiones son radiotransparencias hen definidas en el vértice de la raiz de uno o mas dientes. Estas radiotransparen ‘Gas todean el vértice de la raiz y suelen ser indistinguibles de una lesidin periapical faflamatoria de origen pulpar (fig, 4-2. A). En la mayoria de los casos los dientes Sstin exentos de caries y de restauraciones pero pueden estar afectades por casua Tidad. Por ello, antes de llevar a cabo un tratamiento endodéncico 0 una extraccién ¢: imprescindible realizar una evaluacidn de la pulpa de los dientes asociados. Etapa cementobléstica, La etapa cementoblistica manifiesta lesiones andlogs mente conformadas y un borde delimitado por radiotransparencias que contienen deposits nodularcs radioopacos (fig. 4-2, B), FIGURA 4-2 Diaplasia comentaria periapical. Rasgos radiogrificos de ls etapas ostecitica (A), cemento- basen (B) y madura (C)- QT Lesiones oxeas eee Etapa madura, Después de alcanzar esta etupa, las lesiones son des densas bien definidas que suclen presentar algo de nodularidad. La membrana periodontal pucde verse separando la lesiin del diente. Cada nédulo radioopaco tiene una zona radiotransparente delgada alrededor de su periferia que a separa del hueso citcundante y de los dientes vecinos (fig. 4-2, C). HistoraroLocia EL aspecto histoldgico cambia con la etapa de maduracién, La etapa osteolitica prin- cipalmente consiste en la sustitucién del hueso trabecular normal por tejido con- juntivo celular con estructuras calcificadas de tamafio insuficiente para ser observa- das radiogrificamente (fig. 4-3, A). La ctapa cementoblistica tiene el mismo com- ponente de tejido conjuntivo, pero presenta una mezcla de calcificaciones esféricas y depdsitos de ostcoide y hueso mineralizado irregularmente conformados. Estas estructuras calcificadas y mineralizadas estan rodeadas por osteoblastos que contie- rnen osteocitos (fig. 4-3, B). El tejido procedente de la etapa madura esti formado casi exclusivamente por cakificaciones esféricas coalescentes y hueso mineralizado esclerético con escaso tejido conjuntive fig. 43, ©. Tratamiento Una vex hecho el diagnéstico de displasia cementaria periapical no se necesita tr tamiento ulterior. Displasia osteocementaria florida {La displasia osteocementaria florida (DOCF) es una forma de DCP mas extensa. Puede estar confinada a un cuadrante o afectar a todos los cuadrantes. Ha sido aia- dida a la clasificacién de las enfermedades orales, sustituyendo al diagnéstico ante- rior de axteosclerosis esclerasante difuss cuando no existen signos de infeccidn u otra inflamacion dsea. Cuintca Los pacientes son con gran frecuencia mujeres afroamericanas, stunque a veces se hhan descrito lesiones en mujeres de otros grupos étnicos. Es rara en hombres. Las lesiones que se encuentran en la evaluacién radiogrifica de rutina carecen general: ‘mente de signos o sintomas externas. Los pacientes experimentarin dolor 6 moles. tia si las reas afectadas resultan infectadas secundariamente como consecuencia de infeccién periapical o después de una extraccién, Las jireas de hueso denso tienen vascularizicién reducida y son menos capaces de afrontar una infeccién transitoria habitual. En ocasiones, una vez que los pacientes se hacen edéntulos, algunos de los nnédulos dacos esclerdticos densos atraviesan la superficie porque no se reabsorben 4 la misma velocidad que el hueso alveolar vascularizado normalmente. Estos secuestros causan grandes molestias y actin como na puerta de entrada para las bacterias, que pueden causar una osteomiclitis sguda. RapIoLocia El aspecto radiogrifico de la DOCF es espectacular y esti constituido por lesiones ‘borde inferior de la mandibula (fig. 4-4, A). A veces se presenta una lesidn solitaria, por lo general en el area molar. Las lesiones de esta clase se han designado recien- temente displesas oxteocementarias focales (fi. 4-4, B). a . FIGURA 4-4 A, Displasia oxteocementaria florida, Radiografia panoramica que muestra multiples lesiones in- {elon mxas dhoopacs-adctrannparentes por toda la mindbul.B, Depa oxteocement- fis fol Radoraa de ua lesion soltaria mixta bien deliniadsradlopaca-radiotrasparenc en ‘a parte posterior de la mandibula Historarotocis El tejdo procedente del area afectada esti formado por tejido conjuntive que con. tiene numerosascalificaciones esféricas pequettas y grandes nédulos de hueso duro fig 45). Una zona de tejido conjuntive separa por lo general las lesiones del hueso Grcundante. A veces pueden observarse éreas de quiste ésco traumético (hemorri {60} ene tejido conjuntivo de las lesiones. TRATAMIENTO ‘Las lesiones de la DOCF no se tratan a no ser que resulten infectadas secundaria ‘mente y produzcan ostcomiclitis de la zona. El tratamiento de la complicacién os ‘womielitica consiste en desbridamiento, drenaje y antibiticos. SPLASIA FIBROSA DISPLASIA FIBROSA: alteracién regions asincomética del hueso en la cual Ia arqul “tectura normal es reemplazada por tejido fibroso y estructuras Oxeas no funcionales de aspecto trabecular: las lesiones pueden ser monostéticat o poliscoticas. con 0 tin ‘emitornos endocrinos stocindos. La displasiafibrosa cs una lesidn ostcofibresa benigna mal conocida que se presen taen un solo hueso (monostética) o en varios hucsos (poliostética) sustituyendo al fpatrin trabecular interno normal y alterando su tamaio y su forma. La displasia Fibrosa no cs una neoplasia porque e+ autolimitada Se inicia como una sustitucién fibrosa del hueso medular, el cual a su vez es reemplazado gradualmente por hueso tmetaplisico reticular que finalmente madura a hueso laminar denso. La afeccién se excuentra comiinmente en nifios y adultos jovenes, pero a veces se ha encontrado tuna forma de comienzo en cl adulto. La displasia fibrosa poliostética se presenta focmando parte del sindrome de McCune-Albright, un trastorno que también incluye pigmentaciones cutineas y endocrinopatias. Cuando, raras veces, la forma ttica se presenta en ausencia de trastormos endocrinos, se ha denominado sindrome de Jaffe (recundro 4-1), Displasia fibrosa juvenit Endl ines de la cabeza y el cucllo, la displasia fibrosa juvenil monostética cs ! tipo nds frecuente de deformidad regional. Es una distorsiGn regional de crecimiento Jento que aumenta de tamaiio proporcionalmente con ef hueso afectado, La hiper tnofis regional continéa hasta que el crecimiento general del cuerpo cesa al final de I pubertad o al comienzo de la segunda décads de vida. Una forma rara, conocida FIGURA 4-5 Displasia osteocementaria florida. Lor ‘argos microscopicos contisten en tejido como displasia fibrosa agresive ji crece a un ritmo incluso mas ripido produ: ciendo una deformidad importante, a menudo grotesca, que produce la pérdida de la funcién del hueso afectado, Otra forma rara de displasia fibros fibrosa craneofacial, un componente de la displasi n el que las fibrosa poliostética lesiones se producen en los huesos de los maxilares y el crineo. Cuintea La displasia fibrosa juvenil empi sar inadvertida porque a en la nifiez. temprana o tardia. Al principio puede simetria puede ser tan leve como pi » de los mirgenes normales (fig. 4-6). El maxilar superior se afec que la mandibula. Finalmente la lesién se hace perceptible, aunque 0 malestar. Los dientes suclen estar desplazados, rotados o mal alineados. Esto conduce a una grave maloclusién que a menudo requicre interven mento de t in ortodéncica, aun cuando no resulte necesa Gsco. La forma agresiva de la displasia fibrosa juvenil empieza a dar sintomas sila lesiGn se traumatiza y ulcera a causa de la accién de los dientes durante la mastica cién. En el maxilar superior la forma agresiva sucle extenderse al suelo de la Grhita y a las fosas nasales, deteriorando la visi6n y la respiracién, Estas lesiones requieren a menudo tratamiento para aliviar la gran distorsién y restablecer la funcién Rapiovocia Elaspecto radiogefico varia segiin la etapa de maduracién de la lesién, En las lesio hes tempranas el area puede ser radiotransparente, haciéndose mis radioopaca undo se forma mis hueso. Una lesign madura no conserva nada de la arquitectu ra normal del hueso trabecular, habiéndolo reemplazado por hueso anormal que produce un patrén en svidrio deslustrados o «piel de naranjas en las radiografias (fig. 4-7). No existe linea de demarcacién porque la lesién se mezcla con el hueso circundante. Es frecuente la expansi6n de las laminas corticales y el desplazamicr to 4 diente, La Limina dura suele estar oscurecida y las liminas corti HIsTOPATOLOGIA tejido es dife La composic ca lo largo de diversas ctapas hasta que se Al principio esta constituida por tejido conjuntivo celular que abéculas y a la médula normal, Poco a poco em i islotes fig. 4-8). Este reemplanido a Las es de hueso metaplisice a partir del fondo de tejido fib mado tiene un patron trenzado cuando se observa con luz polariz Lesiones osteofibrosas benignas 95 En los maxilares puede haber calcificaciones esféricas incluidas en la formacién de hhueso an mal, Finalmente, el componente éseo predomina en la lesién desarro atrin laminar con gran parte de matriz coligena ésea. En la edad adul: 1, normalmente la lesién madura y el hueso puede aproximarse a la normalidad TRATAMIENTO Las lesiones estéticamente o interfieren con Ia visin, la la masticacién o el habla. Algunos clinicos creen que !a ssteoplastia quinirgica continua de una lesién la hard pasar de un estado quiesc tea un agresivo, produciéndose mayor deformacidn de la que podria cxistir deotr modo. Es importante tomar biopsias de las lesiones, porque otras enferme cto clinico y radiografico similar. La mayo. dades mis serias pueden tens tia de las lesiones de la forma normal tammiento hasta que el paciente alcanza los primeros afios de la edad adulta. En esa sdiante la cirugia, Gpoca se valora el grado de mejoria estética que puede loprarse Las lesiones no deberian tratarse mediante radioterapia en un intento de detener el erecimiento, porque se potencia considerablemente el riesgo de evolucién maligna en el futuro Displasia fibrosa monostética del adulto Esta forma rara de d plasia fibrosa aparece espontineamente en adultos. En 4 ' 0 es preciso distinguirlo d porque el tratamiento es muy dife CLiNica Corticales (fig. 4-9). Puede haber cierta movilidad de los dientes en el area. Rapiotocia El aspecto radiogrifico de las lesiones del adulto sucle ser menos homogéneo que el de la displasia fibrosa juvenil, mostrando un patrén mixto tadiotransparente/tadio: ‘paco en bolas de allgodén». Como en las demi formas de la enfermedad, las les tes aisladas se mezclan con el huueso vecino. Suele ser evidente la expansién y el adel gazamiento de las liminas corticales (tig. 4-10) FIGURA 4.10 Displasia Rbrosa monostotica del adulto. Radiografa pancrimica de a lesion de ba figura 4-9, que smut una expanton mania ge mandiuls y aspecto de endro detkatradon del hue sectado FIGURA 4-8 Displasia fibrosa juvenil. Aspecto rmicroscopico del tejido conjuntivo fbroso celular con ilotes de forma irregular de osteoide y hueso, &, FIGURA 4.9 Displasia brosa. monostética de! adulto, Aspecto clinico de una leiin exraordinariamente grande de la mandibula 96 Lesiones éseas FIGURA 4-11 Displasia fibrosa poliostética, A, Arpecto nico de un pacente que muestra crecimiento desproporcionado del hueio ‘ausado por miliples lesiones fbrosas de los thuetos craneofaciales y manchas ecafé con leches, B, Las lesiones expansivas de ta ‘mandibulsy ef maar son evidentes en todot Jos cuadrantes contiene algunas ireas en las que predomina el tejido conjuntive fibroso celular y otras dreas dominadas por hueso metaplisico inmaduro con un patron entretejido. Es de importancia diagnéstica la mezcla de tejido lesional con el hueso normal circundante y las liminas corticales, una caracteristica que lo diferencia del fibroma osificante. TRATAMIENTO El tratamiento de la displasia fibrosa monostética del adulto difiere del de la forma nil porque no es autolimitada. En los adultos se hacen intentos dle extirpar las lesiones més pequefias y detener el avance de las mayores con un tratamiento con servador continuo. Displasia fibrosa poliostética La displasia fibrosa poliostética stucle acompafiarse de hiperpigmentacién cutinea y jfuncién endocrina. Las lesiones éseas pueden estar confinadas al dca crancofs: ial o distribuidas difusamente por todo el esqueleto. ixica La presencia de lesiones expansivas en miiltiples huesos (especialmente en los cra neofaciales) conficre al paciente un aspecto desagradable. Muchos pacientes ten: drin también grandes manchas de color marrén claro, denominadas manchas café con leche en cl torso, especialmente en la espalda, nalgas y areas sacras. Las areas pigmentadas tienen Ia parte periférica dentada, en contraste con las jireas de piel pigmentada que se encuentran en la neurafibromatosis miitiple, donde la periferia 6s lisa (fig. 411). Los huesos mis Frecuentemente involuctados son costillas, rineo, maxilar superior, fémur, tibia y hiimero. Cuando existe disfuncién endocrina (sin drome de McCune-Albright), las manifestaciones suclen empezar en la nifier te prina, Lo mis notable ¢ inquictante es ef desarrollo sexual precaz en mujeres jéve nes, que consiste en hemorragia vaginal prematura, desarrollo de la mama y apar cién de vello axilar y pabsico. Otras disfunciones endocrinas estin relacionadas. con las glindulas hipofisara, tiroidea y paratiroides. Afortunadamente, el sindrome de McCune-Albright es raro. HisToraToLocia EL aspecto microscépico de las lesiones éscas en la displasia fibrosa poliostética es idéntico al de la enfermedad monostética TRATAMIENTO Es imposible tratar todas las lesiones y climinar todas las manchas, El tratamiento 4uirirgico se orienta principalmente a aliviar los tastornos funcionales. En las afec taciones leves es posible a veces la cirugia estética para mejorar el aspecto QUERUBISMO WH QUERUBISMO: terion osteofibross autasomica dominance de lox maxilares que afec- ‘mis de um cuadrante y se establiza desputs del periodo de crecimiento, dejando (por lo general alguna deformidad parcial y maloclusién. Querubismo es el nombre que se asigna a una forma hereditaria de lesiones osteo- fibrosas benignas que se consideran heredadas como rasgo autossmico dominante con una enorme variabilidad en su expresividad. Se encuentra solamente en los maxilares, donde afecta principalmente a la mandibvala de forma bilateral y simétr a. El maxilar superior esta implicado con menos frecuencia. El nombre de la enfer: medad deriva del aspecto clinico de muchos de los jévenes pacientes, en especial de quienes tienen afectacién de los cuatro cuadrantes. Cuando existen lesiones expan- Lesiones osteofibrosas bemignas 9 sivas en la mandibula y el maxilar superior, dan a la cara tn aspecto «mofletudor y famenudo producen una elevacién del suelo de las érbitas, haciendo que las pupi las estén dirigidas hacia arriba. Este aspecto angelical recucrda a los querubiines del arte rominico. Cuinica Las lesiones se inician en la nifiez temprana en forma de expansiones lentamente recientes de las partes posteriores de la mandibula o el maxilar superior (fig. 4-12). La expansidn es asintomitica y no se limita a las liminas bucal y lingual. La rama ‘mandibular puede expandirse hacia adelante y otras arcadas hacia arriba y hacia abajo. Ademas de la manifiesta deformidad facial, lo que preocupa es la interferen: ‘cia en la masticacién y en el desarrollo del lenguaje, el alineamiento al azar de los dientes y la intensa maloclusién resultante. Las lesiones siguen a do de tamaiio hasta que el paciente alcanza la pubertad, en cuyo momento se estabilizan. Finalmente, los huesos afectados pueden experimentar alguna disminucién de tumafio. En este tible la deformidad, pent nomento, su remodelacidn quirirgica puede hacer menos percep. RADIOLOGIA El uspecto radioligico cs llamativo, especialmente durante las fases de crecimiento activo. El aspecto global esti constituido por grandes ireas de radiotransparencia en fos huesos que presentan expansidn masiva (fig. 4-13). Tanto llos dientes crup: cionados como los no das de tamafio. A veces estin presentes radioopacidades tenues p tesidual 0 ncoformado, Cuando la lesién madura, el aspecto radiognifico cambia gradualmente haciéndose evidentes estructuras mas radioopacas. Tras la estabiliza Gin, las teas afectadas presentan un aspecto radiogrifico de «vidrio deslustrado» similar al que se encuentra en la displasia fibrosa estabilizada upcionados se distribuyen al azar en las arcadas recidas a hueso HistoraToLocia Los hallazgos tisulares varian ampliamente en consonanciat con las ‘que experimentan las lesiones hasta que tiene lugar la estabilizacién, En las prime fs etapas las lesiones estin constituidas casi totalmente por tejido de células gigan tes en el que existen abundantes células gigantes multinucleadas. en un fondo de ‘dlulas mononucleares (fig. 4-14, A). Durante esta etapa, los tej Jos de un tumor benigno de-células gigantes, un trastorno mucho mis grave que os son idénticos a FIGURA 4.1) ‘Querublamo. Radiografia panorimmica del paciente de ia fgura 4-12. que muestra una expansion ‘lateral de bs ramas mandibulares y radiotransparencias itraéueas muitloculares. Querubismo. Los raugos facies se aszemejan a un queeubin debido en parte al aumento de tamafio simétrico bilateral de ls parte posterior de ts mandhibula 9B Lesiones os: FIGURA ‘Querubisme. A, Aspecte microscopico de ‘una lesion en extado precoz que contiene tjido de células gigantes con escasa pretencia de teido fibroso y formacién de hhueso, B, Etapa madura en pacientes rmayores. que muestra reduccion en ta proporcién de rojido de células gigantes y aumento en la formacion de tejido fibroso y huero. requicre tratamiento quiriirgico inmediato. Cuando las lesiones aisladas maduran, el componente de células gigantes es reemplazado gradualmente por tejido fibroso celular en el cual aparecen espiculas de hueso metaplisico entretejido orientadas al azar que se parecen a las que se encuentran en la displasia fibrosa (lig. 4-14, B). Después de que las lesiones se estabilizan, el hueso predomina en la lesién, conwvir- tiéndose en laminar y reorientindose, con lo que su estructura y funcién mejaran. ‘TRATAMIENTO El tratamiento se orienta a conservar el lenguaje y la masticacidn. Dado que el tras- tomo es sutolimitado, y la regresi6n y la remodelacién tienen lugar después de la pubertad, la evaluacién y la cirugga estética se retrasan hasta esa época. Es preciso evitar la confusidn de las lesiones con tumores mibltiples de células gigantes y se lleve a cabo innecesariamente una cirugia mutilante. TRASTORNOS METABOLICOS Los huesos proporcionan estructura y consistencia a la anatomia y determinan el ‘tumaio corporal global. Dc la misma importancia son sus funciones como resetvo- ros de minerales metabélicos esenciales y el alojamiento de los tejidos imprescindi- bles para la produccién de la sangre y células inmunitarias. Para llevar a cabo esas funciones, las células dseas y sus precursoras reaccionan a las influencias de las hor- ‘monas circulantes y otras sustancias reguladoras. Por ello los huesos son especial- mente sensibles a trustornos fisiolgicos y genéticos que puedan conducir a altera- cones de su estructura y su contenido mineral. Se expondrin cuatro patalogias que producen cambios en los maxilares yen otros huesos crancofaciales, ENFERMEDAD DE PAGET La enfermedad de Paget (osteitis deformante) es una alteracién focal de la histolo- gia y la morfologia del hueso. Puede limitarse a un solo hueso o distribuirse en mil- tiples regiones por todo el organismo. Consiste en un aumento simultineo de los mecanismos de reabsorcidn y de aposicién de hueso. El proceso esti dominado al principio por la reabsorcién ésea, mediada principalmente por la hiperactividad de Jos osteaclastos. Sigue una formacién excesiva de hueso, con un aumento neto de volumen que contrasta con tna disminucién dela resistencia, Durante un perio- do de exacerbacién ticne lugar reabsorcién osteoclastica y aposicién osteoblistica simultiineamente en ¢l mismo lado de una seccién del hueso. Esta funcién incoor- dinada de ls actividades osteoclistica y osteoblistica produce numerosas lineas tor- twosas de «cemento» o «de inversiéme que dan al hueso un pateén caracteristico de ‘mosaico cuando se observa al microscopic. La etiologia de la enfermedad de Pagee todavia es desconocida. En la descrip- .cidn original de la enfermedad de sir James Paget, el proceso fue considerado infla- matorio y recibié el nombre de osteitis deformante. Esta etiologia ha sido desechs- dda hoy en gran parte, con una tendencia simultinea a recharar el uso de ese nom- bre. Actualmente, la mayoria de las teorias destacadas se centran alrededor de los factores capaces de alterar la funciéa de los ostcoclastos. Los cambios en el osten- clasto, a su vez, producen efectos secundarios en otros ostcocitos, en sus precturso- res y en los vasos sanguineos. Se han hallado cuerpos de inclusién viricos intranu- cleares en el interior de algunos de los nicleos nniltiples de los osteoclastos pages ‘2. Duco que los cuerpos de inclusién no estin presentes en todos los nicleos, se hha postulado que permanecen en algunos de los niicleos permanentes de las céhulas yno en los niicleos transitorios. Estas estructuras de aspecto similar a virus tienen nticuerpos contra dos de los paramixovirus -el sarampidn y el virus del moguille al perro y cl virus respiratorio sincitial. No se han encontrado cuerpos de inclu sin en otras celulas éscas ni en la médula ésea. Se postula que la distribucisn de las fteas sfectadas por la enfermedad de Paget, regional mis que gencralizada, s ati buible a cierta necesidad de factores locales concomitantes. Le enfermediad de Paget se encuentra rara vez en pacientes menores de 40 aiios de eld, Su incidencia exacta es dlficil de valorar porque la mayoria de los casos son asintomiticos y frecuentemente se detectan slo en la autopsia. La prevalencia varia ‘en todo el mundo, siendo mis frecuente en los paises occidentales. Incluso dentro de cada pas se observa una gran variabilidad en la prevalencia regional, A veces se fan encontrado familias que tienen una incidencia mucho més alta que la normal para su regién, estando afectados varios miembros simultineamente. La enfermedad puede estar confinada a un solo hueso (monostética) 0 ser simultines en vatios huesos (poliostética). Cuando estin implicados varios huesos Ia mayoria de los pacientes desarrollan algiin grado de incapacidad, alteracién dei sspecto fisico, dolor y artropatia. La afectacién del crinco es habitual, conducien: 0.4 un aumento neto del tamaito y la forma de la cabeza y del espesor de los hue 5 ctancales. Un sintoma de presentacién frecuente ¢s un aumento gradual de la talladel sombrero carsado por cl aumento del perimetro del crinea. Consecuencias mis praves tiene la afectacion de la base del crineo. En esta localizacién, lainvasin ide los diversos agujeros puede conducir a compresién de la médula espinal y los nervios crancales y evar a parilisis y pérdida de la audicién y la visi. En los maxilares, el superior esté involucrado més frecuentemente que dl infe for. La arcada dentaria pucde presentar afectacién total o parcial, cobrando aspec ode aumento de tamaio diftsso 0 tumoral (fig. 4-15). Puesto que no existen sin- tomus, el primer signo de ufectacién puede ser Ia aparicién geudual de expacios tegionales o gencralizados entre los dientes. En cl paciente edéntulo una protesis dentaris puede volverse apretada o incomoda, Dado que todos los elementos del recambio éseo estin acent medad de Paget, pucden utilizarse numerosos marcadores del metabolismo seo para hacer un diagnéstico y controlar la evolucién de la enfermedad. El mas infor- tativo cs la valoracion de la actividad osteoclistica determinando el nivel sérico de fosfutasa alealina. La scparacién analitica dela fosfatasa alcalina derivada del hueso de su homéloga extracsquelética es posible pero no siempre necesaria en pacientes con funcisn hepatica normal y ningiin otro proceso patoldgico. Los niveles norma: les de fosfatesa alcalina son aproximadamente de 63 U/L, pero en la enfermedad ide Paget pueden acercarse de 1.000 a 5.000 UI/L en pacientes con tina distribucion poliostética y de 200 « 500 UI/L cuando existe una lesién monostética. En la moni torizacién de la actividad osteaclistica, los niveles clevades de hidroxiprolina uri ‘maria son indicativos de actividad reabsortiva aumentada. La relaci tre estos dos factores es importante en cl estadiaje y control de la enfermedad. Aunque se produce una pérdida considerable de calcio procedente de los huesos, el caleio seri ‘co sucle permanecer dentro de los niveles normales. ‘Cuando los huesos estin intensamente afectados, se hacen a menudo doloro- 4x y propensos ala fractura, Los huesos que estan cerca de la superticie de la piel (p, i, el crinco y la tibia) presentarin una temperatura superficial incrementada por aumento de la vascularizacién sea, El incremento de la vascularizaci6n perifé fica, especialmente cuando los vasos estan incluides dentro del hueso, puede dar Tugar a menudo a insuficiencia cardiaca de alto gasto, una importante causa de muerte cn estos pacientes La complicacién mas grave de la enfermedad de Paget ¢s el aumento de inci dencia de surcoma. El 60% de los pacientes mayores de 50 afios de edad que pade ‘en osteosarcoma tienen ssociada una forma poliostotica de la enfermedad de dos en la enfer Trastornos metabdlicos 99 FIGURA 4-15 Gentes. (Cortesia del Dr: Gordon Rick) Lesiones éseas FIGURA 4-46 Enfermedad de Paget. A, La mandibula.e! rmasilar y parte del crineo presenean una rmezcla moteads de formacién de hueso radioopaco y radiotransparente (aspecto de stbola de algodénn). B, Radiografa priapical 4e lox dlentes que presenta hipercementoxis Y deraparicién de la liming dura, cial Enfermedad de Paget. L gamnagrafis muestra merementos en li captacn de ‘actopo (emanchas cabertess) en mandible vérvabras y clavicula de un paciente con feferrmedd acta. Paget. El siguiente tipo mis frecuente de neoplasia es ef fibrosarcoma, que s encuentra en el 20% de los easos. También se encuentran tumores de células gigan tes benignos y malignos (solitarios y maltiples). RaproLocia Los hallazgos radiogrificos y gammagrificos son importantes en el diagnéstico de la enfermedad de Paget, Las radiografias suministran una informaciin més detalla dda respecto a la arquitectura general y la extensidn de la afectacién, independien- temente del grado de actividad en el momento de examinar al paciente. El aspecto radiogrifico de la enfermedad de Paget varia ampliamente. En la etapa ostcolitica temprana el hueso presenta una radiotransparencia difusa, pero en etapas tardias o menos activas se presenta un drea difusa con aumento de la densidad ésea. EL aspecto radiogrifico mis comiin es una combinacién de lesiones rudiotransparen: tes/radioopacas scmecjantes a bolas de algodén en un area radiotransparente defini dda en forma difusa (lig. 4-16, A). El dea esti contenida dentro de una regién del hueso que ha aumentado de tamafio y presenta una cortical externa engrosada pero ‘menos «lensa. El crineo esti afectado de forma llamativa y algunos pacientes tienen liminas coticales craneales en «bola de algodén» de varios centimetros de espesor. El maxilar supetior y la mandibula suelen estar muy aumentados de tamaiio y pre- sentan pérdida de la limina dura. Con frecuencia los dientes de la zona muestran hipercementosis de sus raices (fig. 4-16, B). La gammagrafia no reemplaza a las radiografias, pero es dil para hacer una revisidn de las lesiones incipientes y para evaluar el grado de actividad celular de todas las lesiones. Los agentes de la gammagrafia son isstopos captados por células metabdlicamente activas 0 que experimentan una actividad mitética ripida. En algunos casos, las «manchas calientes» se encuentran en dreas cuyo aspecto radio- gnifico ¢s normal. Aunque ¢stas dreas de mayor captacidn isot6pica pueden repre- sentar actividades no relacionadas con la enfermedad de Paget, con frecuencia indi can lesiones incipientes de enfermedad de Paget que no han producido suficiente ostetlisis como para ser visibles radiogrificamente (fig. 4-17) HistoraToLocia Las caracteristicas histopatolgicas son en esencia lias mismas cn todo el curso de la enfermedad de Paget y consisten en un aumento de osteoclastos, osteoblastos y vasos sanguincos y una sustitucién del hueso denso laminar normal por un hueso menos denso que tiene un patrén en mosaico (fig. 4-18, A), Las fuses difieren sola mente en cl grado de reabsorciGn ésea osteoclistica y de aposicién osteoblistica que tienen lugar en un momento dado, Durante la fase osteolitiz, los osteoclasts son abundantes y grandes, y contienen de 50 a 100 nticleos. Estin presentes por todo el hueio en las indentaciones profundas de reabsorcién, con osteoblastos relativa- laminar maduro residual que se encuentra en las fases mixta y osteoesclerética de la ‘enfermedad, en la que las lincas reflcjan las numerosas inversiones de la actividad dela cehula dsca (fig. 4-18, B). TRATAMIENTO: ‘Los pacientes con enfermedad de Paget no se tratan rutinariamente porque muchos ‘son ancianos y estin asintomaiticos. Se considera posible la indicacién terapéutica ‘en aquellos que acaban estando inmovilizados 0 tienen dolor intenso, insuficiencia ‘ardiaca anterior, cillculos tenales o deficit neurolégicos graves, Los agentes tera- ‘péticos mis eficaces son la calcitonina y los difosfonatos como el etidronato disé- ico. Estos compuestos inhiben la reabsorcién ésea a través de su efecto inhibidor sobre los osteoclastos, Esto proporciona a las células formadoras de hueso una posi: bilidad de ir al mismo ritmo de la reabsorcién ésea y producit un entorno proximo ‘del hueso normal. El tratamiento no detiene el proceso, pero lo hace considera- blemente mis lento y produce hueso mas robusto y menos frigil. La cirugia debe ‘evitarse al maximo. El hueso osteolitico es propenso a la hemorragia y el hueso os- teoesclerético tiende # sufrir osteomielitis dificiles de controlar. La cirugia se emplea Trastornos metabélicos 02 Lesiones oxeas URA ae Hiperparatiroidisme. Racioprafa de ts pdfs aleolar mandibular que muestra ausencia generalzada de densidad sea. ‘patron trabecular borroso y périda de bs fkider de ls Himina dura que rodea las races Gel dente, solamente para aliviar el dolor intenso causado por presién sobre los nervios y la médula espinal y para los procedimientos de reduccién abierta durante la fijacién de fracturas. HIPERPARATIROIDISMO El hiperparatiroidismo puede ser causado primariamente por sccrecidin excesiva de hormona paratiroides (PTH) o sccundariamente por enfermedad renal. En ambos casos, la hipercalcemiay la hipofosfatemia resultantes originan trastornos asociados en el metabolismo iénico, depleccidn de minerales dscos, cileulos renales, trastor fos gastrointestinales y debilidad muscular. En cl hiperparatiroidismo primario la hipersecrecién se debe muy frecuentemente a la presencia de uno 0 mis adenomas dela glindula paratiroides. Si los adenomas son descubiertos precozmente y extir pados quirtirgicamente, el paciente vuelve en seguida a la normalidad. Sin embar- go, no todo el exceso de secreciGm paratiroides se debe a adenomas. En algunos pacientes la glindula puede estar reaccionando secundariamente a otras alteracio- nes del organismo, formando parte el aumento de secrecién de un mecanismo com- pensador. Esta forma de la enfermedad se denomina hiperparatiroidismo secunds- rio, La alteracién mas comin es una nefropatia en la cual la pérdida crdnica de ion fosfato circulante es debida a lesiGn de los tiibulos renales distales. La depleccién de ion fosfato sérico origina una demanda constante de calcio para mantener el equilibrio clecteolitico, Se requiere un aumento de la cantidad de PTH pata liberar calcio del reservorio ésco mediante ostedlisis. Con menor frecuencia, los pacientes pueden tener una hiperplasia idiopsitica de las cuatro ghindulas paratiroides. Esta forma de la enfermedad es mis frecuente cuando la afeccién es familiar, Indepen- dientemente de la causa, las manifestaciones de hiperparatiroidismo resultantes son las mismas en todos los pacientes Cuintca En pacientes mayores de 60 aos de edad se encuentra algiin grado de hiperparst roidismo en 1:500 mujeres y 1:1.000 hombres. La mayoria de los pacientes son asin tomiticos y no requicren tratamiento. Se someten a control de cilculos renales y magnitud dela osteslisis. La hipercalcemia es la manifestacién mis comin de hiper paratiroidismo y se diagnostica cuando el calcio sérico esti por encima del interva Jo normal de 8,6 4 10.4 mg/108 ml. Un nivel de fostato sérico descendido también es sitll para confirmar el diagnéstico, Los niveles de fosfato urinario pueden estar ‘tumentados, En muchos casos la fosfatasa alealina sériea y la hidroxiprolina urina- fia no estin elevadas » no ser que la afeccién sea grave. Este hallazgo indica un recambio 6sco ripido con una pérdida neta de estructura ésea que debe ser visible ‘en las radiografias. Puesto que muchas causas distintas de xecrecidn excesiva de PTH pueden conducir « hipercalcemia, pura confirmar el diagndstico suclen reali zarse inmunoensayos de la PTH. RapioLocta Los cambios éscess consisten en una leve reduccidn generalizada de la densidad dsea (osteoporosis) o bien en areas moteadas de radiotransparencia con adelgazamiento de las limninas corticales y el hueso medular (osteitis fibrosa quistica). En la mandi- bula y el maxilar superior el patrén trabecular normal pucde desaparecer, yen. las ‘tapas turdias de la enfermedad cronica o grave se presenta una cierta pérdida de la nitides de la limina dura (fig. 4-19). A veces puede presentarse una gran radio transparencia destructora, que indica tumor de células gigantes del hiperparatiroi dlismo (xtumor pardo»). Estas lesiones son reversibles si el trastomno que predispo- ne al paciente al hiperparatiroidismo puede corregirse. HISTOPATOLOGIA las de las glindulas paratiroides. Suele preferirse el tratamiento médico en las for- ‘mis leves de la enfermedad si el pacicnte es mayor de 50 aitos de edad y no se oducido una pérdida dsea progresiva. Los pacientes que son dificiles de con- de otro modo pueden verse beneficiados con suplementos de fosfato en la En otros han sido beneficiosos los suplementos de vitamina D, Los pacientes ‘éestin siendo tratados médicamente tienen que ser controlados cuidadosamen- orguc los suplementos minerales y vitaminicos pueden desencacenar otros pro- trastorno hereditario generalizado en el cual los huesos se ‘osteopetrosis es un i ‘mis densos de lo normal. Muchos trastornos hormonales, pacientes con osteopetrosis tienen sintomas que empiczan en la infancia con cultades respiratorias y auditivas debidas al aumento de tamafio de los huesos de: ¥ de la mastoides. Estos sintomas se siguen de defectos funcionales de los ‘oculares y el trigémino cuando resultan comprimidos por esclerosis de de la base del erinco, Finalmente los pacientes desarrollan un crinco a depleccién de leucocitos y eritrocitos, lo cual produce una ten~ infecciones miiltiples y anemia. Los pacientes que Be ean ee nee eee la médula dsea antes de alcanzar los 10 aftos de edad. En las formas mas benignas es menos frecuente que los pacientes sufran dismi- muciéa de la estatura y sus deficiencias nerviosas son menos grives. Los dientes lle- Trastornos metabélicos 104 Lesiones oseas - gan a fa erupeidn, pero tienen tendencia a anquilosis. La extraccién rutinaria = infeccién periapical por caries avanzada suclen llevar a osteomiclitis persistente of} ‘4 ginada por el hueso avascular denso y el escaso tejido conjuntivo ineapaz de iniciar una respuesta cicatrizal suficiente Rapiovocia La enfermedad se caracteriza por un aumento generalizado de la densidad ésea con obliteracién de ta arquitectura interna normal. Es particularmente grave en las areas ‘ encondrales de los huesas largos. La parte cartilaginosa cle las costillas presenta tam bién tin aumento de opacidad inespecifico (fig. 4-20, B). Las cavidades simusales io. Son frecuentes las fracturas de los estin considerablemente reducidas de tam bhuesos largos. Los dientes impactados no erupcionados son frecuentes en las formas graves de la enfermedad (fig. 4 HistoraroLocia hucao es denso y excleritico, reemplazindose la mayoria de los espacios modula, res por hueso 0 tej ». En algunas formas existe un néimero normal de asteo clastos, pero no presentan el borde fruncido y la zona clara presentes en las células funcionantes normales durante la reabsorcién. En otras formas de la enfermedad el ‘ ui osteoclastos esti muy réducido. El hueso es algo avascular y en algunos FIGURA 4-20 cases se encuentran islotes de cartilago calcifieado que normalme Osceopetrosis. A, Las costilas, el himero y tas claviculas muestran aumento de ta densidad ésea. B, Aumento de la densidad TRATAMIENT teen delor wesc do tcaioty dels be El tratamiento depende de a frm de del crineo. génica ha sido Gril para aliviar alguno de los problemas hematolégicos y neuroldgi- de la enfermedad y ha contrib tentes. En otras formas los trasplantes de médula han astorno, El trasplante de médula dsea alo. cos en algunas formas ¢ ido « restablecer una pobla- sido de poca utilidad. El calcitriol por via oral, combinado con una dicta deficiente ia. L » hiperhirico. en calcio, ha proporcionade m isteomiclitis de los maxilares se ha tratado ‘on éxito mediante oxi > FIGURA 4-21 Osteopetrosis. Radiografa panorémica que muestra dientes no erupcionados y areas de aumen- (0 de densidad oven de rmandibula y el maiar superior racturas G1eas, ojos con excleréticas azules y dentinogtnesi En centraste coo la osteopetrosis, la osteogénesis imperfecta (OI) es tna enfermedad ‘ea caracterizada por formacién defectuosa de la matriz y ausencia de mineraliza- ‘Gif, El resultado neto es similar al de la asteopetrosis en cuanto a que existen fragi- Jidad ésea, fracturas multiples y defectos de la audicién. Es importante la estrecha ‘tsciacién con dentinogénesis imperfecta. Las clasificaciones anteriores de Ol con- psy Ok ei qu san ee ae comics las fracturas y la gravedad Jn enfermedad, ya no se utilizan, En 1988 se elabord una clasificacién de la OL ‘hasads en fenotipos, datos bioquimicos ¥y patrones hereditarios especificos. Clasitica 1 Ol en cuatro tipos segiin el comienzo y la letalidad: 1) neonatal letal; 2) grave no etal; 3) moderada y deformante, y 4) leve no deformante. Muchos pacientes com- parten caracteristicas clinicas con otras enfermedades hereditarias del tejido conjun- ‘tivo, como sindrome de Ehlers-Danlos y sindrome de Marfun. Se cree que estas pato- Jogias tienen una tradtaccién defectuosa de los genes resporsables del coligeno tipo I. Cuinica ‘Lafforma neonatal letal de la OI se presenta en el 10% de los casos en pacientes que -padecen fracturas miltiples durante la gestacin y el parto. La mayoria mueren en ‘dicurso de semanas si sobreviven al parto. La forma grave no letal aparece en un 20% de los pacientes; éstos tienen también miltiples fracturas al nacimiento. Existe ft y genecralizada de todos los huesos, esclerdticas azules y den- ‘tinogénesis imperfecta. Los pacientes estin la de ruedas. Los [pacientes con el tipo moderado y deformante estin menos gravemente afecta- -dos que en los otros dos tipos, pero tienen una alta incidencia de escleréticas azules fig. 4.22) y dentinogénesis imperfecta, El tipo leve no deformante afeeta al 60% de ‘Jos pacientes. Existen pocos signos del trastorno presentes al nacimiento, pero la Bi de lax ectcree tocar aparece contd cl cio chipices a modac La inci- dencia de fracturas remite en 1a pubertad. Todos los pacientes tienen ulgiin grado de esclerdtica azul, pero sélo un 25% tendrin dentinogénesis imperfecta. Existe ‘algtin grado de laxitud articular y el 70% tendran deterioro auditivo, RADIOLOGIA Las radiografias muestran extremidades acortadas y deformadas, con grandes reas de radioeransparencias de tipo quistico. Las reas diafisarias medias estin estrecha- ‘panto de vista quirtingico y microscépico, Historatoocia “Los hiesos de pacientes con formas graves de OL tienen la cortical notablemente adel- “jazada y formada por hueso trabecular inmaduro. Las trabéculas son cortas, finas, ‘espacindas y desorganizadas, Los huesos presentan un niimero mayor de osteoblastos,ostcoclastos y ostexcitos, as{ como un contenido mineral reducido. ‘TRATAMIENTO “Actualmente ningiin tratamiento es capaz de modificar el curso de la enfermedad. “La correccién de las deformidades y la prevencién de nuevas fracturas sucle ser “tado o que puede intentarse. Trastornos metabélicos 105 FIGURA 4-12 106 Lesiones oneas FIGURA 4-23 ‘Torus palatinus. A, Presencacion tpica en forma de cuatro lobulos de huese denso Jocalzados en is linea media del paladar duro. B, Una complicacion frecuence de las lestones ‘no extirpadas ex a ulceracion crénica, que a menudo conduce a osteomielits focal FIGURA 4.24 Torus mandibularis. Lesiones ‘extraordinariamente grandes localizadss en el tuexo corcical lingual, en ere eaniealpremotar de ix mandibula TUMORES BENIGNOS AA diferencia de los tumores odont6genos, el niimero de neoplasias vendaderas origi nadas en los maxilares ¢s pequefio. Aunque algunas son localmente destructoras, la mayoria de las lesiones tumorales, por ejemplo torus, exostosis y lesiones perifér cas de células gigantes ¢ incluso la mayoria de las centrales, no son neoplasias ver daderas, Otras neoplasias que se presentan en y alrededor de 1a mandibula y el maxilar superior derivan del tejido que origina vasos sanguineos y linfaticos, ner- vio, linfocitos y las series de células miclégena y eritrocitica, y serin expuestas en los capitulos 9 y 12. TORUS/EXOSTOSIS/OSTEOMA W TORUS: excrecencia no neoplinica redondeada. con superficie lisa, de huevo nodular denso que se encuentra en ia linea media del paladar y en las superticies linguales de a mandibla, El torus aparece comiinmente en dos localizaciones intraorales especificas: en la linea media del paladar duro, denominindose torus palatinus, y en la parte lingual de la mand{bula en la regin canina/premolar, denominandose torus mandibularis. Las lesiones histoldgicamente idénticas que aparecen en el hueso alveolar de la man: dibula y del maxilar superior en otras regiones de la enicia se denominan exostosis. Lesiones similares otiginadas en las superficies peridsticas, pero no en las localiza- clones antes mencionadas, se denominan osteomas. Mientras que los tori y las exos- tosis se cree que son reacciones a las fuerzas de tensidn ései, Jos osteomas $e consi deran ncoplasias benignas. CLINICA Torus palatinus Feces pee TORUS PALATINUS: excrecencis nodular exofitica de hueso cortical dense localiza 2 on tales madi del paladar duro. Ess _—__l_—_—_ El torus palatinus se encuentra en la linea media del paladar de mis de un 20% de Jos adultos. No esti presente en pacientes jOvenes, apareciendo slo despues de la pubertad en individuos susceptibles. Una veziniciado, las lesiones suelen crecer len- tamente a lo largo de toda la vida del paciente. Las exerecencias consisten coman: mente en cuatro lébulos uniformemente espaciados constituidos por hueso denso con una fina capa de mucosa tensa sobre la superficie (fig. 4-23, A). Las lesiones pueden aumentar de tamaiio y hacerse a veces pediculadas. Los tori de mayor tama: fio interfieren con el habla, la colocacién de aparatos pprotésicos y el mantenimien to de la higiene bucal y pueden produci tlceras que no cicatrizan (fig. 4-23, B) y que evolucionan a osteomiclitis crénica. Torus mandibuloris Uli TORUS MANDIBULARIS: excrecencia nodular exofitica de hues cortical dense, + Jocalizada en al dres caninalpremolar del lado lingval de x mandibuta. El torus mandibularis se encuentra generalmente a ambos lados en el area de los caninos de la parte lingual de la mandibula (fig. 4-24). En algunos grupos raciales, como en los pucblos natives ndrdicos, aparece en mis del 30'% de los adultos. Los tori son de crecimiento lento, suclen scr multilobulados y pueden llegar a ser muy grandes. Ls masas de mayor tamaio pucden entorpecer el movimiento de la len: gua, el mantenimiento de la higiene bucal y la posibilidad de evar una protesis inteworal, Se erosionan ficilmente y curan con lentitud Tumores benignes 107 i HIGURA 4.25 FIGURA 4.26 FIGURA 4-27 Exostosis. Las lesiones aparecen comdnmente Exostonis. Microfotografa de a perferia de Osteorma. Lesién solitaria de li parte ‘ere! huero cortical bucal, en las areas tn nédulo 6860, consttuido por hues cortical posterior del manilar supetor premolar y molar denso que presenta exclerosis, perdida de ‘espacios medulares y aumento de la cellaridad periostca Exostosis Hi EXOSTOSIS: excracencia nodular exofitica de hueso cortical dense localiads ge- reralmence en el hueso alveolar ora! mauilar © mandibular. por lo general en el Area peemiae/molar ‘Las exostosis se encuentran al azar en pacientes adultos, presentindose por lo gene- tal en la encia adherida sobre los vértices de las raices de los dientes. Aparecen con ‘mayor frecuencia en la limina bucal sobre los premolares (fig. 4-25) en forma de nédulos miltiples, redondeados u ovales, de hucso denso (fig. 4-26). Son de escasa trascendencia para el paciente a no ser que sean inaceptables estéticamente o estor ben la colocacién de una protesis. Osteoma MB OSTEONA: excrecencis nodular exoftica de hues cortical denio sobre 0 dentro de {a mandibula 0 el maxilar superior en localzacones dstintas de las ocupad por tori 2 exostosis, Los osteomas se observan casi a cualquier edad y pueden ser solitarios (fig. 4-27) 0 miltiples. Pueden localizarse superficialmente o en el seno de cualquier hueso del crinco o la cara o en el interior de las cavidades sinusales. Cuando son milltiples a menudo se asocian al sindrome de Gardner, un trastorno hereditario con un patron autosémico dominante (fig. 4-28). El sindrome esti constituido por pélipos intesti- nales miltiples con potencial maligno, dicntes normales y supernumerarios no erup: ciomados y quistes y fibromas de la piel. HistoPAToLocia Cada una de las lesiones esti formada por hueso cortical denso con un patrén lami: tar. El hueso cortical es esclerético y relativamente avascular. El hueso medular es tis denso que el normal, con espacios medulares reducidos. La capa peridstica sucle ser mis activa en el osteoma qu en los tori o las exostosis. FIGURA 4-28 TRATAMIENTO Las lesiones sdlo se tratan si plantean problemas para el paciente 0 se necesita la Osteomas miltiples del sindrome de prétesis. El tratamiento de los tori y exostosis consiste en Gardner: A, Radiograia periapical de osteomas intraoveot y extrabveos superpuestos. B, Radiografia panorimica de luis tiene oxteomas itraote0s y @arnOse08 mintos y leguen ala doles dientes no erupcionados asociades. aplicucién de un, la reduccién quirirgica de las lesiones hasta el nivel del hueso circundante. Sélo sintenta la climinacién de las lesiones intradseas si los dientes incluidos tienen Que ser extirpados o Ilevados a sus posiciones para hacer posible q erupcisn, VOB Lesiones oseas FIGURA 4. Osteoblastoma. Radiografs panorama de tuna lenin expanaia bien delimiada que muestra ura tenue radiotransparencia central OSTEOMA OSTEOIDE/OSTEOBLASTONA : (Sraeawemenines prince site cela Gate | palpacion, Cuintca El osteoma osteoide y el esteoblastoma comparten muchos rasyos clinicos ¢ histo- lbgicos comunes entre si y con el cementoblastoma, Todos ellos producen tumefac- cin y dolor (especialmente al aplicar presién) y todos se ppresentan en pacientes jdvenes. Todas las lesiones comparten un patréin histolégico similar que consiste en tun nido central de aumento de vascularizacién con osteoblastos y osteoclastos sumamente actives rodeados por hueso celular que contiene una extensa zona de osteoide. Se diferencian en que ef osteoma osteoide es pequitio (0.5 4 2 cm) y los steoblastomas y cementoblastomas son grandes (>2 em). El cememtoblastoma tam- bién difiere porque rodea y esti en continuidad con el cemento radicular de un molar. Las tres lesiones se consideran variantes del mismo pproceso. RADIOLOGIA Los rasgos radiogrificos del osteoma y del osteoblastoma son caractetisticos y patognoménicos. Son redondeados, con una radioteansparencia central bien defini- da (nidlo) rodeada por una zona de mayor radioopacidad (fig. 4-29), Hisroparonocia ‘Todas las lesiones atraviesan varias fases. Al principio, un psequefio foco de osteo- blastos activos se sigue de un periodo en el cual se depositan amplias zonas de os- teoide. En la etapa madura, el osteoide resulta bien calcificado, creando una forma atipica de hueso. El centro sucle seguir siendo vascularizado, con un mayor niime- 10 de osteoblastos grucsos y grandes osteoclastos (fig. 4-30). La densidad y el tama- ‘Bo del componente celular son a menudo causa de preocupacién y pueden confun- dirse con un signo de malignidad. Trabeclon de onde FIGURA 4.30 Osteoblastoma. Los rasgos microscopicos presentan ura zona periérica ancha caracterisica de ‘osteoide celular y hueso (derecha) y un ido central de tejido conjuntivo: vatcular que contiene wn ‘ndmero mayor de oxteoblastos y osteoctastos y menor formacién de hueso (iequerde, TRATAMIENTO Eltratamiento del osteoma osteoide se orienta a la extirpacién del nido 0 area celu Taractiva radiotransparente de la lesién. En algin caso esto se ha llevado a cabo con E:ito mediante legrado, pero otros casos requieren reseccién en bloque. El osteo: blastoma sucle requerir la extirpacién de una gran pieza quinirgica en bloque debi 6 al tamatio de la lesi6n. FIBROMA CEMENTIFICANTE-OSIFICANTE en ______ BE FIBROMA CEMENTIFICANTE-OSIFICANTE: tesion incratses expansiva de lox raxilares, bien delimitada y encapsulada, constituida por tejide Mbroso celular que El fibroma cementificante-osificante (FCO) se conoce también generalmente como fibroma osificante, término aplicado a lesiones de huesos distintos- de los maxilares {que no contienen Ia calcificacién esférica que se encuentra comiinmente en las Kesiones de los maxilares. Aunque las Iesiones maxilares y no maxilares pueden conte ‘ner 0 no las calcificaciones esféricas que algunos autores consideran una forma aberrante del cemento («cementiculos»), la inciclencia es muy superior en la man ibula y el maxilar. En algunas lesiones de los maxilares, las calcificaciones son ‘exclusivamente «cementiculoss y las lesiones se denominan fibroma cementifican- te. Diversos estudios han mostrado que el comportamiento biokigico de todas las ‘ariantes histolégicas s idéntico, originando expansién de las laminas corticales, sustinicién del hueso normal por tejido fibroso celular neoplisico y formacién de Caeifcaciones esféricas y estructuras Gseas irregulares orientadas al azar, Los rasgos histolbgicos de muchos FCO se parecen mucho a los de la displasia fibrosa. Se dife rencia de la displasa fibrosa principalmente por sus rasgas clinicos y radiogrificos yal hallazgo de que el tejido ncoplisico no se mezela con el hueso circundante, sino {que esti delimitado nitidamente respecto a dl por una delgada zona de tejido fibro- 40, Se dencmina fibroma osificante juvenil (agresivo) a na variante mas destruc tora del FCO que se presenta a veces en pacientes menores de 15 afios de edad. CLINICA El fibroma cementificante-osificante se localiza con mayor frecuencia en la regién de la mandibula posterior a los caninos y sélo a veces en el maxilar superior y en otras localizaciones. Es dos veces mis frecuente en mujeres y principalmente en el srupo de 20 4 30 aitos de edad. La lesidn suele ser indolora y crece despacio, pre entando una expansién ésea pronunciada bucal y lingual (fig. 431). RapioLocia Hl aspecto radiogrifico es de primerisima importancia en el diagnéstico del FCO suicle ser preciso distinguirlo de otras lesiones osteofibrosas. Las lesiones pueden ser uniloculares o multloculares. En las etapas rempranas las lesiones son Pequeias y por lo general completamente radiotransparentes. Cuando aumentan de tamaio, aparecen cantidades mayores de radioopacidades irregularmente: confor tmadas en el drea radiotransparente. En la etapa posterior mis madlura, las estructu ‘ax radioopacas aumentan de tamaio y coalescen, formando a menudo una lesién ‘asi tadioopaca con un estrecho borde de radiotransparencia que la separa del hiseso normal circundante. La reabsorcion de la rai y el desplazamiento de los dien- tes son hallazgos frecuentes (fig. 4-32). HisroratoLocia Los hallazgos microscépicos son el reflejo de los ridiogrificos. Las lesiones mis tadiotransparentes estin constituidas por tejido conjuntive fibroso celular, frecuen temente con un patrén espiral. A menudo hay calificaciones amorfas esiéricas de ‘varios tamafios («cementiculose) distribuidas al azar (fig. 4-33, A). Frecuentemente S$ entremezclan estructuras calcificadas de forma irregular que contienen asteocitos FIGURA 4 Fibroma cementificante-osificante. Lesidn expansiva de la mandibula derechs. reabrorcién dela raizy desplazamiento de los 110 Lesiones oseas FIGURA 4-33 Fibroma cementificante-osificante. ‘Microfotografias de teido conjuntivo fibroto ‘cei caractoristico que contiene estructuras ‘aleificadas coalescences (A) y una perifria que muestra una cépsulsfibrosa bien formads que separa el tao lesional del ‘t8)d0 normal eireundante (oriba) (B). zona de osteoide y osteoblastos. También sucle existir una delgsda zona extema de tejido conjuntivo fibroso que separa el tejido osteofibvroso del hues normal vecino (fig. 4-33, B). TRATAMIENTO EI tratamiento cs la extirpacién. quinirgica con una extensiin que depende del tumano y de la Jocalizacién de Ia lesién concreta. Las lesiones se han extirpade con éxito mediante legrado, escisién local y reseccidn en bloque: LESIONES DE CELULAS GIGANTES Muchas lesiones de la mandibula y el maxilar superior conticnen tefido de céfulas sigantes. Entre ellas, el granuloma periférico de células gigantes, e! granuloma/ tumor central de céulas gigantes, el quiste éseo ancurismitico, el «tumor pardo» del hiperparatizoidismo y la etapa temprana del querubismo (recuadro 4-2). En todas estas lesiones el tejido de celulas gigantes tiene la misma componicién histo- patolégica: actimulos de células gigantes multinucleadas en un fondo de células fibrohistiocticas mononucleares, fibroblastos grucsos y eritrocitos. extravasados (fig. 4-34), Los rasgos histolégicos de cada una de estas lesiones son notablemente parecidos, aunque varian considerablemente en su comportamiento clinico, Esos rasgos se denominan como entidades diferentes segiin la combinacién de sus carac- teristicas microscépicas, localizacién y rasgos clinicos asociados Todavia existe controversia sobre sila lesién central de células pigantes que se presenta en los maxilares ¢s una verdadera neoplasia, idéntica a las que se presen- tan en los huesos largos. Muchos autores creen que las lesiones intradseas de los ‘maxilares no son tan agresivas como sus hamdlogas de los hucsos largos y prefieren cl término granuloma central de eélulas gigantes. La mayoria de los investigaclores reconace actualmente que aunque la mayor parte no son agresivos, los maxilares presentan en ocasiones lesiones idénticas a las lesiones agresivas de alto grado que se encuentran a veces en las extremidades. Cuando se presenta este tipo, la hesion deberia designarse como tumor central de células gigantes. Se ha documentado la aparicidn de una verdaders lesin indiscutiblemente neoplasica de células gigantes en los maxilares, en el caso de un paciente joven con una lesiée central maligna de células gigantes que muri6 con evidencia radiognifica de metastasis pulmonares. El granuloma periférico de células gigantes, el granuloma/tumor central de cAlulas gigantes.y el quiste éseo ancurismitico se expondran en este capitulo; las demas lesioncs antes mencionadas se estudian en otros. FIGURA 4-34 ‘Telido de céulas gigantes. Microfotografa de ios raspos histopatolpicos fundamenrales de todas las lenones de celuls gyances: celulas grandes mulonucleadss rodeadss por cul fibrohibociocss ‘mononucteares. broblastos maduros y entrocitos extravanados. La propracion de cada uno de lot Componentes varia sepin la lesion concreta Granuloma periférico de células gigantes TE GRANULOMA PERIFERICO DE CELULAS GIGANTES: es ef tipo més frecuente de leion de ctluan gipantes de los maxilares: se origina 2 partir del periostio o de fa membrana periodontal en forma de un nddulo de color rojo-pirpurs formado por ‘ties pigantes muttinucleadas en un fondo de células mononuctearex y eritrocitos Cuintca El granuloma perférico de células gigantes (GPCG) es la lesidn de células gigantes Inds frecuente de los maxilares y se origina a partir del tefido conjuntivo del perios: tioy de la membrana: periodontal, Afecta a todas las edades, con miximos de inci encia durante los afios de denticién mixta y en el grupo de edad de 30 a 40 ufos Esmis frecuente en las mujeres. El GPCG suele presentarse como un nédulo focal sésil de color piirpura en la encia. Las lesiones pueden aumentar de tama, alcan ‘ando algunas 2 cm. Suelen ser exofiticas y abarcar uno o mis dientes (fig. 4-35), ‘extendigndose mediante penetracién de la membrana periodontal. A veces se origi nan en el periostio que cubre las éreas edéntulas. RapioLocia Puede haber pocos signos radiogrificos de algunas lesiones de areas no edéntulas porque dichas lesiones pueden ser pequefias y localizarse principalmente en los tej. dos blandos. Las lesiones de mayor tamaiio mucstrun una erosién superficial del hhueso cortical y pueden presentar algtin ensanchamiento del espacio periodontal adyacente. El examen detallado del area puede descubrir pequctias espiculas de Ihueso que se extienden verticalmente hacia la base de la lesiGn (fig. 436, A), En las fireas edéntulas, el hueso cortical presenta un area céncava de reabsorcién por debs jo dela lesiin, que sucle denominarse

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