PREGUNTAS

NEURO
martes, 23 de febrero de 2021 0:42

1. Que células mielinizan las fibras del SNC?

Oligodendrocitos

2. Que lado es el de la dominancia cerebral?

Izquierdo (superior en lenguaje y audición)
95% de los diestros
50% de los zurdos
Derecho, NO DOMINANTE: percepción espacial y visual, prosodia (entonación del lenguaje)
- (Heminegligencia (asomatognosia): parietal izquierda)

3. Que es la anosognosia?
No reconoce el déficit neurológico que tiene

4. Áreas primarias de importancia?

Frontal Motora primaria 4
Parietal Sensitiva 3,1,2
Temporal Auditiva
Occipital Visual 17,18

5. Síndromes topográficos por lóbulos?

FRONTAL TEMPORAL PARIETAL Área primaria sensitiva 3,1,2 OCCIPITAL Área visual primaria 17, 18

PRECENTRAL (PRERROLÁNDICA) PREFRONTAL EXTERNA INTERNA

Áreas Área motora primaria 4 NEOCORTICAL MESIAL
Área premotora Área auditiva primaria Sistema límbico
Área motora suplementaria Área Wernicke (sensitiva habla) - Emociones
Área Broca (motora lenguaje) - Memoria
Función Planificación y programación movimiento Ejecución
Personalidad
Movimiento
Disfunción Sx. Prerrolándico. Sx. Moria: desinhibición frontal
- Hemiparesia contralateral Sx. Abúlico: apatía e indiferencia emocional
- Desviación de la mirada hacia la lesión Incontinencia esfínteres
- Afasia Broca Alteraciones de la marcha
- Crisis parcial motora con progresión Jaksoniana Sx. Liberación frontal:
(Cara➡ Brazo ➡ Pierna + Desv. mirada contraria lesión) Reflejos presión palmar, succión, hociqueo, palmomentoniano.

6. Componentes del sistema límbico?

Amígdala, hipocampo, cíngulo, corteza orbitofrontal

7. Diagnóstico diferencial de las afasia?

Afasia anterior = no fluentes
Afasia posterior = fluentes
Transcorfcal (si repite) = cercana al área = ⬇ daño

8. Agnosias tipos?
Prosopagnosia: incapacidad de reconocer rostros (Alzheimer), región posterior temporal
Anosognosia: no reconoce su déficit neurológico

9. Composición y función del diencéfalo?

Función
Hipotálamo Temperatura
Osmolaridad
Sed
Hambre
Sueño-vigilia
Control endócrino
Epitálamo Ciclo circadiano (melatonina)
- Glándula pineal
Subtálamo Núcleos extrapiramidales
- De Luys: hemibalismo (lesión)
- Globus pallidus
Tálamo Núcleos sensitivos
- Cuerpo geniculado lateral (vía visual)
- Cuerpo geniculado medial (vía auditiva)
Sx. Talámico Déjerine-Roussy: pérdida de la sensibilidad + hiperalgesia
(En cualquier parte de ese hemicuerpo)

10. Estructuras importantes del tronco del encéfalo?

11. Clasificación de los nervios craneales?

Sensitivos puros Olfatorio
Óptico
Vestibular
Motores puros Motor ocular común
Motor ocular externo
Patético
Accesorio
Hipogloso
Mixtos Trigémino
Facial
Glosofaríngeo
Vago

12. Función, núcleos y agujero de salida de los nervios craneales?

13. Cuadro clínico de la parálisis pseudobulbar?

Lesión del haz corticobulbar que va de la corteza frontal a los núcleos de los pares del cráneo
- Debilidad facial bilateral (cara inexpresiva)
- Disartria
- Disfagia
- Disfonía
- Labilidad emocional (risa y llanto)

14. Parálisis de los músculos oculares?

III - motor ocular común COMPLETA: diplopía binocular, ptosis, sin respuesta pupilar, no mueve ⬆ ⬇

- aneurisma comunicante posterior

INCOMPLETA: isquemia/neuropatía diabética de III
VI - motor ocular externo Bilateral o unilateral, causas: HIC, Trauma
- Abducens - HIC: bilateral
IV - Patético Diplopía vertical (leer, bajar escaleras)
Fenómeno de Bielschowsky: inclinación contralateral de la cabeza
- Signo: ve más doble al mover la cabeza al lado contrario
Oftalmoplejía internuclear: PENSAR ESCLEROSIS MÚLTIPLE (jóvenes)
Adulto mayor EVC
Fascículo longitudinal medial (Conecta al III al VI para mover ojos de lado a lado)
- No completa la mirada hacia derecha o izquierda (aducción unilateral)
Del lado de la lesión
- Nistagmus contralateral

15. Tratamiento de la neuralgia del trigémino?

Carbamazepina (Adv. Agranulocitosis)
Gabapentina
Refractaria: cirugía percutánea del ganglio de Gasser (descompresión)

16. Síndrome de Weber?

Síndrome alterno
Afección de la vía piramidal contralateral (NMS) + afección de nervio craneo (ipsilateral) III
Compresión de los pedúnculo mesencéfalo oprime al III

17. Afección combinada de los nervios craneales?

18. Lesiones importantes de la Vía visual?

Temporal: ve la parte nasal
Nasal (ve lo temporal) es la que decusa
Lesión Clínica
Nervio óptico Déficit completo
Quiasma Hemianopsia heterónima (bitemporal)
Retroquiasmático Hemianopsia homónima
Cintillas ópticas

19. Aumento del tono muscular?

Espasticidad Piramidal Fenómeno de muelle de navaja
Rigidez Extrapiramidal Rueda dentada
- Parkinsonismo
Paratonía Trastornos frontales Aumento del tono irregular
- Demencia

20. Trastornos de la fuerza y tono muscular?

21. Vía motora y sensitiva?

Vía motora Vía sensitiva
Piramidal: corticoespinal
Fibras A-alfa: mielinizadas (mayor velocidad de conducción

Tracto Espinotalámico lateral Cordones posteriores

Decusa desde el inicio Decusa en el bulbo
Grácil (central): pélvica
Cuneiforme (lateral): torácicas
Fibras C amielínicas Fibras A-beta mielinizadas
Sensibilidad superficial Sensibilidad profunda
- Dolor y Temperatura (lateral) - Vibración
- Presión y Tacto grueso (anterior) - Tacto fino
- Presión
- Propiocepción

22. Diagnóstico diferencial de los síndromes alternos?

23. Dermatomas y reflejos?

20. Reflejos tendinosos raíces nerviosas?

21. Síndromes medulares?

22. Síndrome medular vascular más frecuente?

Síndrome de la arteria espinal anterior.

23. Tipos de ataxia?

24. Sistema nervioso autónomo?

Simpático Parasimpático
Ganglios Paravertebrales Hipotalámica
Prevertebrales Mesencefálica (Edinger-Westphal)
(Toracolumbares) Romboencefálica
Sacra
1a neurona (preganglionar) Cortas (asta lateral médula) Largas (cercanas a las visceras)
2a neurona (postganglionar) Largas Cortas
Neurotransmisores 1a. Acetilcolina 1a. Acetilcolina
2a. Noradrenalina 2a. Acetilcolina

25. CASO.

B. Sensibilidad lóbulo parietal. C. Espasticidad: dato de NMS se desarrolla después 4 semanas Parálisis incompleta está preservada la función pupilar 1er rama de la carótida: oftálmica
La pupila esta conservada por que el núcleo de Edinger -Whesphal
rodea al núcleo motor y es un único para los son ojos
C. Neuropatía isquémica del III (incompleta)
En el aneurisma lo primero que se lesiona es el reflejo
y después la función motora.

26. Irrigación cerebral?

27. Primera rama de la carótida interna?

Arteria oftálmica

28. Clasificación del EVC?

80% isquémico (85-90%)
- Nocturnos
- Matutinos

20% hemorrágico (10-15%)

- Actividad diurna
- Esfuerzos físicos

29. Factor con mayor asociación y riesgo de EVC?

Hipertensión

31. Factor de riesgo cuyo cese tiene mayor impacto sobre el riesgo de tener EVC?
Tabaquismo

32. Factores de mayor riesgo de EVC?

HAS mal controlada
AIT previo

33. Características anatómica importantes de la circulación cerebral?

Arteria vertebral: A nivel de C6 recorre a nivel foraminal de las apófisis espinosas (disección)
A nivel C1 se vuelve intraespinosa y sube al cráneo

34. Evento isquémico transitorio?

Síntomas que duran menos 24hrs (debe durar <60min y mejora normalmente 5-10min)
Preceden a un EVC isquémico 10-20%

35. Escala que evalúa el riesgo de padecer EVC después de AIT?

36. Etiología EVC isquémico?

Enfermedad de grandes vasos
Cardioembolismos (afección arteria cerebral anterior) 2da causa
Enfermedad de pequeño vaso (lacunar): HAS mal controlada
Hiperviscosidad
Hemoglobinopatías
Ateroesclerosis (lesión ACM): causa > frecuente
- Émbolo: arteria-arteria
- Placas (bifurcaciones)
Enfermedad isquémica

37. Etiología del EVC según vaso afectado?

ACA/ACM Cardioembólico
ACM Ateroesclerosis (aterotrombótica)
Lacunar (Putamen) HAS

38. Diferencia de los tipos EVC isquémico?

EVC aterotrombótico EVC lacunar 20% EVC cardioembólico
General Se produce grandes vasos HAS Causa más frecuente FA
Mortalidad 20% Oclusión:
- Aterotrombótica
- Lipohialinótica.
Vaso afectado Carótida interna Proximal ACM (Infarto <15mm) ACM
- Ganglios base (putamen)
- Cápsula interna
- Tálamo
- Puente
Síntomas Nocturnos Déficit máximo desde su inicio
Signos intermitentes/fluctuantes ⬆ riesgo de transformación hemorrágica 12-36hrs
Empeoran en minutos-horas
Precedido AIT 10-20%
- Amaurosis fugax
Pérdida visión no dolorosa y breve

39. Infarto lacunar características?

40. Causas raras de infarto cerebral?

Disección arterial
RM signo de la semiluna

Dolor + Sx. Horner ipsilateral

Dolor + Sx. Wallenberg (bulbar):
Hemihipoestesia contralateral + hemihipoestesia facial ipsilateral (V) +
ataxia ipsilateral + Horner ipsilateral + disartria + disfagia + náusea + vomito

41. Causa más frecuente de síndrome de Wallenberg?

Oclusión de la arteria vertebral

42. Cuadro clínico según oclusión de la arterial?

ACM Subdivisión superior:
- Hemiparesia más cara y mano, afasia (Broca)

Subdivisión inferior:
- Afasia Wernicke
- Hemianestasia
- Hemianopsia

43. Cuadro clínico características de EVC isquémico por lesión ACM

ACM se produce el síndrome hemisférico: las 3Hs Hemiparesia + Hemianestesia + Hemianopsia
IZQUIERDA DERECHA
Afasia Broca (hemisferio dominante tiene el lenguaje) Heminegligencia izquierda

44. Escala para evaluar gravedad en EVC?

NIHSS
Se recomienda trombólisis >4 y <25 puntos
Leve <4
Moderado 5-10
Moderado-grave 11-19
Muy grave >20

45. Meta en la que se debe tomar un estudio de IMAGEN en EVC?

25minutos = TAC simple de cráneo
DESCARTAR: tumor o hemorragia
EVC isquémico no deben verse cambios hasta 24-48hrs

46. Para que se toma una TAC Simple de inicio en sospecha de EVC?
Descartar hemorragia y si está en ventana trombolisar

47. Signos tempranos de isquemia por imagen?

Signo arterial cerebral media hiperdensa sensibilidad 100% especificidad 30%
Signos Tempranos.
- Borra miento surcos
- Pérdida de la diferenciación
sustancia gris-blanca
- Edema cerebral
- Hiperdensidad ACM

48. Cortes que se requieren para medir ASPECTS?

300cc a cada lado que irriga la ACM
Cada región comprende 30cm3 son 10puntos
1. Corte: Ganglios base: subcortical
2. Corte: Corona radiada: cortical

47. Decisión de tratamiento según el ASPECTS?

<6 puntos = infarto extenso >1/3 ACM = no trombolizar
>6 puntos = trombolizar

48. RANKIN.
0-2 puntos = independiente
3-5 puntos = dependiente

49. TAC

50. Tiempo para trombólisis en EVC isquémico?

Ventana 4.5hrs con Alteplasa 0.9mg/kg (Max.90mg)
Si no hay Tecneteplase

51. Tratamiento de EVC?

AGUDA PREVENCIÓN
PRIMERAS 4.5hrs SECUNDARIA
1. Control.
- Control TA ⬆ (nunca mayor a 185/110) Aterotrombótico Cardioembólico
- Control glucosa Lacunar
- Control temperatura Antiagregación. Anticoagulación
1. Aspirina 100-300mg - Warfarina /acenocumarol
2. Trombólisis 2. 2a línea: clopidogrel Meta FA: INR 2-3
- Alteplasa (ideal <3hrs) Anticoagulación. Meta prótesis mecánicas: 2.5-3.5
Indicaciones: >18 y <80 años, sospecha de infarto cerebral y - Heparina IV
descartar hemorragia TAC, <4.5hrs Ictus en progresión (arteria basilar) FA VÁLVULAR = warfarina
Dosis: 0.9mg/kg (10% en bolo por 1min y 90% en 60min) Endarterectomía carotídea FA no valvular: Nuevos anticoagulantes orales
- Sintomática >70% oclusión
- 2a opción tecneteplase (solo si no hay) - Asintomática con oclusión >70%
Adv. Angioedema *⬆ riesgo Qx. (Angioplasfa y stent)

3. Trombectomía percutánea.
Indicaciones: >18 años, >4.5hrs <6hrs, oclusión ACI o ACM proximal
Con indicación o contraindicación de trombólisis
Se hace inmediatamente después de administrar Alteplasa

52. Contraindicaciones de fibrinólisis?

53. Evolución del EVC?

54. Indicaciones de endarterectomía?

Sintomática con oclusión >70%

55. Factor de riesgo más importante de hemorragia cerebral?

HTA 60-70% por lipohialinosis

56. Tipo de hemorragia más frecuente no traumática?

Intraparenquimatosa

57. Causa más frecuente de hemorragia cerebral intraparenquimatosa?

Hipertensión arterial: ruptura de microaneurismas Charcot-Bouchart de las arterias penetrantes por lipohialinosis
Jóvenes: MAV
Ancianos: Angiopatía amiloide: hematomas espontáneos en Alzheimer
- Dx. Necropsia: tincion rojo congo (+) en las arterias cerebrales.

58. Lugar más frecuente de hemorragia cerebral?

Putamen (ganglios nasales)
Etiología más común: hipertensiva.

59. Como se ve la sangre en la TAC?

Detecta hemorragias >1cm: Hiperdensa 60-80UH

60. Etiología de EVC hemorrágico?

Hipertensiva Malformación arteriovenosa Angiopatía amiloide
Mortalidad 75% Riesgo de nueva ruptura 20%
Ruptura de aneurismas de Charcot-Burchard Jóvenes
Clinica Durante el día Cefalea Hemorragias grandes
Relacionado a esfuerzo físico Crisis epilépticas Ancianos >65
Brusco Hemorragia (cefalea menos explosiva) Hemorragias lobares
Deterioro progresivo y rápido CAVERNOMA (angioma cavernoso): MÁS SANGRA Historia de hemorragias
Alteración consciencia - Calcificación en palomita de maíz
Cefalea - Microsangrados
Vomito

Diagnóstico TAC simple cráneo RM es mejor TAC Biopsia: tiñe con rojo congo
Elección: Angiografía - histopatológico
Tratamiento Evacuación del hematoma Sintomática y accesible: cirugía + embolización previa
Indicaciones Alternativas:
- Cerebelosos con compresión del tallo o hidrocefalia - Embolización
- Lobar >30ml, accesible subcortical <1cm, deterioro, paciente no comatoso - Radioterapia
Prevención Primaria: control TA

61. Localización de la hemorragia características en Hipertensos?

62. Tumores metastásicos que sangran con mayor frecuencia?

CO-ME-PU-RI-TO
Melanoma, coriocarcinoma, cáncer pulmón, carcinoma renal, tiroides.

63. Tumores primarios con mayor riesgo de sangrado?

ADULTOS: Glioblastoma multiforme
NIÑOS: Meduloblastoma

64. CASO.

ASPECTS: 3 puntos.

65. CASO.

66. CASO.

B. Fluctuante es característico de aterotrombosis (arteria-arteria) D. Ausencia de hemorragia = trombólisis

67. CASO.

A. Anti-hipertensivos TA debe ser <185/110mmHg 3. Trombosis venosa cerebral (más común en embarazadas)
A. Edema cerebral (5-7mo día del cuadro clínico) B. Warfarina
Cefalea de banderas rojas, en 1-2hrs llega al Máximo dolor, no hay datos de
Deterioro del estado de alerta usar medidas antiedema = manitol EKG: fibrilación auricular B. Vascular
focalización
Desplazamiento >1cm o edema fosa posterior (<60 años + RAKIN 0) = cranectomía Tiene una válvula que se observa en la Rx. Con eso debe tener B. TAC simple cráneo
Hay datos de hipertensión intracraneal
descompresiva anticoagulación B. Cirugía
C. Mortalidad 40%
Infarto agregado (debe aparecer una lesión nueva)

68. Causa más frecuente de hemorragia subaracnoidea?

GENERAL: Traumatismo
ESPONTÁNEA: aneurismas saculares
Aneurismas fusiformes: clinica de compresión

69. Enfermedades que aumentan el riesgo de padecer aneurismas?

Enfermedad renal poliquística
Coartación aórtica
Displasia fibromuscular
Síndrome de Marfan

70. Clinica de la ruptura de aneurisma?

>frecuente en mujeres postmenopausicas (⬇ estrógenos = ⬇ colágeno)
RUPTURA: Cefalea centinela 20% aneurisma (súbita e intensa) + rigidez de nuca + náusea y vomito
Otros: 50% pérdida transitoria de la consciencia, edema papila, déficit focal.
Arteria comunicante posterior Parálisis progresiva III par (completa)
Arteria carótida interna Afección VI
Defecto del campo visual

71. Algoritmo diagnóstico para hemorragia subaracnoidea?

1. ELECCIÓN: TAC simple (detecta 95%)
2. Tac normal = Punción lumbar (>sensible) 3 tubos el tercero no aclara (xantocrómico)
>30% de eritrocitos crenados
3. Arteriografía: buscar aneurisma

71. Escala para hemorragia subaracnoidea?
IV = mortalidad 90%

72. Escala clínica de hemorragia subaracnoidea?

73. Complicación más grave de hemorragia subaracnoidea?

Vasoespasmo.
ECO-Doppler es útil para el diagnóstico.

74. Complicaciones de hemorragia subaracnoideas?

Hidrocefalia primeras 24-48hrs (⬆ cefalea)
Vasoespasmo después 5-7 días (Datos de focalización nueva) previene: NIMODIPINO/ tratamiento: triple H (hemodilución, hipervolemia, hipertensión)
Sx. Cerebro perdedor de sal ⬆ BNP y SIADH (hiponatremia)
Resangrado del aneurisma

75. Principal causa de muerte de hemorragia subaracnoidea?

Resangrado primeras 24-48hrs
Mortalidad 60%

76. Principal causa de morbilidad de hemorragia subaracnoidea?

Vasoespasmo (secuelas)
Presenta entre 4-14dias
Prevención: NIMODIPINO
Tratamiento: triple H; hemodilución + hipervolemia + hipertensión

77. GOLD ESTÁNDAR diagnóstico de aneurisma?

Angiografía por sustracción digital
Angiografía por RM >3mm
Angiografía por TAC <3mm

78. Tratamiento de elección del aneurisma?

ENDOVASCULAR: embolización con coils

79. Factores de la pronostico en hemorragia subaracnoidea?

Mal estado neurológico al ingreso (Hunt y Hess)
Resangrado
Sangrado TAC
Localización aneurisma: ACM

58. CASO.

59. Causa más frecuente de epilepsia en adolescentes y adultos jóvenes?

TCE

60. Que evalúa la escala de coma de Glasgow y como clasifica el TCE?

61. Riesgo de deterioro neurológico según escala de coma de Glasgow?

LEVE 3%
MODERADO 10-20%
SEVERO >50%

62. Indicaciones de radiografía de cráneo?

Contusión o laceración que llega al hueso en profundidad o longitud >5cm

63. Prueba de elección en TCE?

TAC

64. Principal causa de estado vegetativo postraumático?

Lesión axonal difusa.

65. Conceptos de lesión neuronal?

Conmoción Pérdida inmediata y transitoria de la consciencia
Amnesia
Sin lesiones por imagen
Contusión Lesión por golpe y contragolpe
Microhemorragias hasta destrucción hemorrágica
Lesión axonal difusa Lesión por rotación (aceleración y desaceleración)
Deterioro precoz de la consciencia
Microhemorragias: cuerpo calloso, tronco encefálico

66. Fractura de cráneo más frecuente?

Lineales (>se acompañan de hematomas)

67. Indicaciones importantes ante fractura de cráneo?

Indicación absoluta de TAC
Indicación de ingreso a hospitalización para observación mínima 24hrs

68. Agente principal de meningitis en paciente con Fx. Base del cráneo y fuga de LCR?
Neumococo

69. Tratamiento de las fístulas de LCR.

Conservador: reposo, punciones repetidas o drenaje lumbar
Quirúrgico: no responde al conservador

70. Clasificación de las fracturas de la base del cráneo?

71. CASO.

ECG: 5
Supratentorial
Decorticación (hemiplejía contralateral) + desviación de la mirada a la lesión = lóbulo frontal

72. Diferencias de hematoma subdural y epidural?

73. Indicaciones de tratamiento quirúrgico en hemorragia cerebral?

Hidrocefalia
Desvía >10mm
Lesión fosa posterior

74. Patología neuroquirúrgica más frecuente?

Hernia discal

75. Patología raquimedular diagnóstico diferencial?

LUMBALGIA HERNIA DISCAL LUMBAR CANAL LUMBAR ESTRECHO HERNIAS CERVICALES
General Causa más frecuente de incapacidad en >45años Más frecuente L5-S1 posterolateral Causa más frecuente de claudicación neurógena en el anciano. Mas común C5-C6
Clinica CLASIFICACIÓN Síndrome ciático Cervicobraquialgias (C5-T1)
- Agudo <6 semanas - Dolor lumbar (descarga eléctrica) Cervicocefalalgia (C1-C4)
Riesgo - Parestesias Signo Spurling: reproducción de los síntomas al hacer compresión axial
- Alcoholismo ⬆ peso - Sigue un dermatoma Con el cuello extendido o girado
- Alteraciones psicológicas - ⬆ Valsalva, al sentarse y con la marcha.
Clinica Sx. Cola de caballo: hernia lumbar central
Dolor lumbar Síntomas sensitivos (silla de montar), motores, radiculares + disfunción de esfínteres.
Se extiende a glúteos y muslos
No más de las rodillas
Datos gravedad
- >50 años
- Antecedente: cáncer, trauma, cirugía reciente,
drogas, inmunosupresores
- Dolor >1mes sin alivio en reposo
- Incontinencia
- Fiebre, pérdida peso, masa abdominal

Diagnóstico Sin datos de gravedad: no requiere pruebas complementarias Clínico: IMAGEN: TAC-RM IMAGEN: TAC-RM
Datos gravedad (+) o síntomas >1mes: Especialista. - Laségue (L5-S1): subir pierna, dolor con flexión <60º
- Bragard: con dosiflexión pie
- Laségue invertido (L2-L4): elevación posterior.
Imagen
- TAC-RM

Tratamiento Conservador Conservador por 4-6 semanas Quirúrgico: Laminectomía Conservador: collarín de descarga 95%
- Reposo 2-3 días Quirúrgico: disectomía + artrodesis local Cirugía: si dolor refractario
- Analgésicos: PARACETAMOL - No responde a conservador
- Antiinflamatorios - Déficit neurológico (sensitivo, motor o cola de caballo)
- Rehabilitación Fase crónica: no relajantes musculares.
Nueva valoración en 2 semanas

73. Lesión a que nivel genera cuadriplejía?

Lesión arriba C5
Cuadriplejía respiratoria: C1-C4n

74. Lesiones a que nivel genera paraplejías?

Lesión debajo de T1

75. Lesiones bajas síntomas característicos?

L2-S2 Vejiga neurogénica
S3-S5 Anestesia en silla de montar
Trastornos a nivel sexual,
Alteración intestinal (evacuación involuntaria)
Vejiga átona

76. Como se diagnóstica HIC?

Clinica
Cuadro clínico Cefalea que empeora en la noche (⬆ PaCO2)
- PIC >15-20mmHg - ⬆ Valsalva
Papiledema bilateral
Vomito en proyectil
Diplopía (VI)
Triada de Cushing
- HTA
- Bradicardia
- Alteración del ritmo respiratorio
Úlceras gástricas de Cushing

77. Etiología y características de pseudotumor cerebri?

⬆ de PIC sin signos neurológicos y sin alteraciones en la TAC.

ETIOLOGÍA: idiopática, otros (embarazo, ACO, LES, fármacos)

78. Tratamiento de pseudotumor cerebri?

Diuréticos: ACETAZOLAMIDA, furosemide, punciones lumbares repetidas.

79. Síndromes de herniación cerebral?

HERNIACIÓN TRANSTENTORIAL (UNCUS ) HERNIA SUBFALCINA HERNIA AMIGDALAR HERNIACIÓN CENTRAL
Medial del lóbulo temporal Cíngulo a otro lado y debajo de la Hoz Amígdalas cerebelosas Diencéfalo y mesencéfalo
- Derecha 🔁 izquierda através del agujero occipital a través del tentorio
midriasis unilateral (Compresión III par) Comprime Art. Cerebral anterior Comprime bulbo
Hemianopsia homónima contralateral (Art.cerebral posterior)
Hemiparesia contralateral
Coma y descerebración (compresión mesencéfalo SRAA)

80. Hernia paradójica o de Kernohan?

Aumento de hematoma o masa crea compresión contralateral de parénquima dando clínica
Contraria a donde se generó la lesión
Sospechar cuando tiene déficit de un lado y hace datos de herniación contralaterales

81. Tratamiento de TCE.

82. Tipos de hidrocefalia?

Comunicante No comunicante
Obstrucción de la reabsorción Obstrucción del sistema ventricular
- Hemorragia subaracnoidea - Tumores
- Meningitis - Estenosis del acueducto de Silvio: tto. Ventriculostomía Endoscópica
- Carcinomatosis - Atresia de los agujeros Luschka y Magendie
- Linfomatosis

83. Síntoma precoz y que más mejora con el tratamiento (válvula de derivación) de hidrocefalia normotensa?
Trastorno de la marcha (apraxia)

84. Diagnóstico de hidrocefalia normotensa?

Clinica: triada de Hakim-Adams (demencia, ataxia, incontinencia urinaria)
Imagen: TAC, agrandamiento ventricular con poca atrofia cortical

85. Cuadro clínico de hidrocefalia en el lactante?

Diagnóstico: TAC-RM
- Irritabilidad
- Mala alimentación
- Letargo
- Aumento del perímetro cefálico
- Abombamiento de fontanelas
- Ojos de Sol naciente

86. Tumor más frecuente del SNC?

ADULTOS (supratentorial) NIÑOS (infratentorial) Datos de HIC
1ro. Metástasis
(En los adultos el tumor de fosa posterior más frecuente es metástasis)
- Pulmón, mama, melanoma, Colón, riñón.
2do. Glioblastoma multiforme grado 4 (intraaxiales): PRIMARIO (hombres)
3ro. Meningioma (lesión extra-axial) >frecuente no maligno (más en mujeres) Benigno: ASTROCITOMA grado 1 pilocítico 10-16 años
- Cuerpos de Psamoma Maligno: MEDULOBLASTOMA <6 años (debuta HIC)
Supratentorial: craneofaringioma (calcificaciones)

87. Tumor más epileptógeno?

Oligodendroglioma

88. Signo más frecuente de los tumores cerebrales?

Cefalea

89. Clasificación de los tumores cerebrales?

90. Diagnóstico diferencial de los tumores cerebrales?

METÁSTASIS ASTROCITOMA OLIGODENDROGLIOMA EPENDIMOMAS MENINGIOMAS (Benignos) MEDULOBLASTOMA >frecuente niños SCHWANNOMAS TUMORES ÁREA PINEAL CRANEOFARINGIOMAS
Generalidades >frecuentes Línea media, recurren en un grado superior Supratentorial Niños: >frecuente IV Mujeres 50-60 años Precursores neutrales Raíces VIII (neurinoma acústico) Germinomas (>frecuentes) Originan bolsa Rathke
Más común = PULMÓN (células I: pilocítico (mejor pronóstico) - Más Benigno (5 años >50%) ventrículo Receptores progesterona/estrógenos Diseminan LCR Tumor más frecuente del ángulo Clínica Supraselares
pequeñas) II: astrocitoma - Se calcifica Adultos: canal vertebral Localización: parasagital, ángulo Fosa posterior ponto cerebeloso - Pubertad precoz Características:
Unión corticosubcortical III: astrocitoma anaplásico - Más convulsiones - filum terminale pontocerebeloso - Niños: vermix cerebeloso - Disfunción hipotalámica: (Diabetes insípida) - Quistes
General: melanoma IV: glioblastoma multiforme Metástasis por goteo (LCR) Clinica - Adultos: hemisferios cerebelosos - Alteraciones campo visual - Calcificaciones
Hombres: pulmón células pequeñas Recidivan, buen pronóstico - Hoz frontal: hidrocefalia - Hidrocefalia obstructiva: compresión III ventrículo Clinica: retraso del crecimiento,
Mujeres: mama - Sx. Foster-Kenedy: (Papiledema, cefalea, vomito y ataxia) disfunción endocrina, trastornos visuales
Niños: neuroblastoma Anosmia + atrofia óptica ipsilateral, papiledema (hemianopsia bitemporal), HIC
Diagnóstico TAC-RM: contraste hipodensas Niños: línea media - Histología: células en huevo frito Patología roseta TAC/RM: extraaxiales, crecimiento lento RM: signo cono de helado 🍦
Hipercaptantes Adultos: hemisferios perivasculares

Tratamiento Dexametasona Cirugía Resección es curativa Cirugía + quimioterapia Cirugía Radioterapia

- Radioterapia Radioterapia Radioterapia disminuye la recurrencia Si no es posible radioterapia Quimioterapia
- Quirúrgico (solitaria) Quimioterapia
- Quimioterapia

91. Tumor que causa hidrocefalia aguda intermitente por bloqueo del agujero de Monro?
Quiste coloide (tumor del III ventrículo, PAS+)

92. Tumor primario más común SNC?

Glioblastoma: único, profundo, mayor tendencia a la hemorragia

91. Tumor más frecuente del SNC?

Múltiples, corticales, resaltan en anillos.

92. Tumor medular más frecuente?

Metástasis

93. Causas de discapacidad neurológica en jóvenes?

1a. Traumatismo
2a. Esclerosis múltiple

94. Diagnóstico diferencial de Facomatosis (síndromes neurocutáneos)?

NEUROFIBROMATOSIS ESCLEROSIS TUBEROSA SÍNDROME STURGE-WEBER SÍNDROME DE VON HIPPEL-LINDAU
TSC-1 (cromosoma 9q), TSC-2 (cromosoma 16q) = codifican TUBERINAS (angiomatosis encefalotrigeminal) - Gen supresor tumoral VHL (cromosoma 3)

TIPO 1 TIPO 2 TRIADA Forma completa: Malformaciones de retina y alteraciones cerebelo

Von Recklinghausen 1. Crisis convulsivas (Sx.West) - Angioma 1ra rama del trigémino - Angiomas retinianos
2. Neoplasias - Angioma leptomeníngeo occipital ipsilateral - Hemangioblastoma cerebeloso
Mutación Mutación neurofibromina NF1 Gen NF2 merlina - Angioma coroide Produce EPO: poliglobulia
Cromosoma 17 Cromosoma 22 - Angiofibromas faciales (adenomas)
Pápulas rosa-amarillentas “mariposa” sobre mejillas Otras: - Hemangiomas de médula espinal, quistes renales,
Clinica Neurofibromas cutáneos Neurinoma acústicos bilaterales 90% - Manchas hipopigmentadas (hojas de fresno) - Mancha en vino oporto (unilateral) carcinoma de células renales, feocromocitoma
Pigmentación - Sordera inicio unilateral (30 años) - Placas de Chagren (engrosamiento piel lumbosacra) - Epilepsia con deterioro intelectual
- Manchas café con leche >6 de >1.5cm Predisposición tumores: - Tumores Koenen (fibromas periungueales) - Déficit motor
- Efélides axilares (signo Crowe) Patognomónicas Meningioma, glioma, neurinomas, raquídeos Patognomónico - Hemianopsia homónima
- Nódulos Lisch (Harmatomas del iris) 3. Lesiones neurológicas - Ceguera por glaucoma
Tumores: Gliomas ópticos, feocromocitoma, ependimomas, - Epilepsia - Calcificaciones corticales (vía de ferrocarril)
meningiomas, astrocitomas, - Retraso mental
- Hidrocefalia
4. Otros:
- Enfermedad quística pulmonar (pulmón de abeja)
- Rabdomiomas cardíacos
- Angiomiomas renales, hepáticos, suprarrenales
- Astrocitomas subependimarios 90%
- Nódulos calcificados periventriculares

95. Tumores asociados a tumores?

96. Craneosinostosis más frecuente?

Escafocefalia (dolicocefalia)
Cierre prematuro de la sutura sagital.

97. Como se le conoce al cierre prematuro de todas las suturas craneales?

Turricefalia
- Clinica: HIC

98. Malformación más frecuente e importante de espina bífida?

Mielomeningocele (defectos cervicales y torácicos son incompatibles con la vida)

99. Marcador que posibilita el diagnóstico precoz de defectos abiertos del tubo neural?
Alfa-fetoproteína ⬆
En defectos cerrados es negativa

100. Malformaciones de la columna?

Kippel-Feil Fusión de 2 o más vértebras cervicales
<3 cuerpos = asintomática
Clinica: >3 cuerpos, cuello corto, movilidad limitada,
elevación escapula, lesión de pares craneales

Luxación Atlantoaxoidea Inestabilidad C1-C2

- Sx. Down
- Artritis reumatoide

Malformación de Chiari Se proyecta bulbo y hemisferios cerebelosos a través

- ⬆ Dolor Valsalva del foramen magno
- Cefalea de la Tos Acompaña:
- Siringomelia
- Meningocele
- Mielomeningocele
Sx. Centro medular (hombre barril)
- Perdida del control de esfínteres
- Neurona motora inferior (MS)
- Nivel sensitivo (cervical)

101. Diagnóstico diferencial de enfermedades desmielinizantes?

ESCLEROSIS MÚLTIPLE ENCEFALITIS AUTOINMUNE
General Mujeres 2:1
Jóvenes 35 años
Riesgo Genético: HLA-DR2 y HLA-DQ
Ambientales:
⬇ Vit.D, ⬇ exposición solar, tabaquismo y VEB

Fisiopatología Desmielinización del SN central Autoanticuerpos antineuronales

Mediada por linfocitos T contra - Con/sin asociación a un tumor
- PBM: proteína básica de la mielina
- PPL: proteína proteolipídica
Clinica Síntomas iniciales
- Alteraciones sensitivas 45% >frecuente iniciales
- Alteraciones motoras 40% (alteraciones >frecuentes 90%)
- Oftalmopatía internuclear: jóvenes casi patognomónico
Mirar a un lado: ojo no pasa la línea media y el otro corrige con Nistagmus
Tronco: disartria, diplopía, disfagia, vértigo
Visuales: escotoma central, papilitis, pupila Marcus-Gunn
Signo Uhtoff: el calor exacerba los síntomas
- Neuritis óptica retrobulbar
- Astenia
Signo Lhermitte (ausencia de traumatismo)
Neuralgia del trigémino
Trastornos cognitivos, afectivos
Vejiga espástica: urgencia, frecuencia, incontinencia
Diagnóstico Brote: duración del déficit neurológico >24hrs con o sin recuperación
2 brotes: >1 mes de diferencia y afectar 2 partes distintas SNC
Criterios de MacDonald.
- Clinica: 2 áreas SNC, dos o más episodios >1 mes separación
- RM: lesiones desmielinizantes (hiperintensas T2) periventriculares,
Yuxtacorticales. Agudas: refuerzan con gadolinio (crónicas no)
- LCR: bandas oligoclonales (IgG) 75-95%
Pleocitosis: ⬆ proteínas >100mg/dl : células mononucleares >50

Pronóstico Mal pronóstico: >40 años, progresivo primario (inicial), síntomas motores y
cerebelosos debut, escasa recuperación del brote, corto intervalo entre 2
primeros, RM múltiples lesiones
Tratamiento Brotes Control enfermedad En caso de tumor: tratamiento del tumor
Anticuerpos
Corticoides: bolos metilprednisolona 1g/día 1a línea: interferón beta 1a y 1b - Esteroides.
No responde: - Adv. Reacción cutánea, pseudogripal - Inmunoglobulina/plasmaféresis.
- Plasmaféresis/inmunoglobulina. 2a línea: - Inmunosupresores: ciclofosfamida, Rituximab.
Natalizumab (anti-VLA4, adhesión, impide paso linfocitos SNC)
- Adv. Leucoencefalopatía (LMP) virus JC (+), usa >2 años
Fingolimod
- Adv. Bradicardia mortal
Alemtuzumab (anti-CD52)
- Adv. Enfermedad tiroidea autoinmune

102. Diagnóstico diferencial de las enfermedades desmielinizantes?

Neuromielitis óptica (Enf. Devic) Mielitis transversa Bloqueo mielográfico completo
General Mujeres 10:1 Enf. Marburg EM monofásica proceso fulminante.
Clínica Mielitis transversa (típica cervical) Desmielinización del tallo
Neuritis óptica bilateral Diagnóstico postmorten

Diagnóstico RM: mielitis (lesión extensa >3 cuerpos vertebrales) Enfermedad de Balo Desmielinización monofásica en áreas subcorticales.
Sangre: anti-NMO (acuaporina 4) Mal pronóstico

Tratamiento Brotes: corticoides Enfermedad Machiafava-Bignami Degeneración del cuerpo calloso se asocia al consumo de vino
Mantenimiento: Azatioprina, prednisolona, Rituximab Pacientes desnutridos
Presencia de estados maniácos, depresivos, paranoicos, convulsiones, demencia inespecífica, afasia, apraxia.
Mielinolisis central pontina Corrección rápida de hiponatremia, alcoholismo crónico, trasplante hepático.
Caracteriza: parálisis pseudobulbar, disartria, disfagia, paraparesia, tetraparesia.
Conserva parpadeó y movimientos oculares verticales.
Encefalomielitis diseminada aguda. Post-vacunal (rabia, viruela) postinfecciosa (sarampión, rubéola)
Mortalidad 5-20%. Todos quedan con secuelas neurológicas.
Fiebre, cefalea, meningismo y deterioro del nivel de consciencia, crisis epilépticas
Tratamiento: corticoides dosis altas.
Encefalomielitis hemorrágica Secundaria a una infección respiratoria.
necrotizante aguda Tratamiento: corticoides.

103. CASO.

*Seria una hemianopsia bitemporal o heterónima?

104. Que es el defecto pupilar aferente?

Marcus-Gunn (consensual se conserva, no tiene reflejo pupilar)

105. Criterios de diagnóstico de esclerosis múltiple?

McDonald

106. Tipos de esclerosis múltiple?

Primaria progresiva y la secundaria progresiva no hay tratamiento modificador, sólo sintomático

107. Forma más común?

Remitente-recurrente 85%
50% progresiva secundaria

108. Comportamiento clínico típico de esclerosis múltiple?

80 al 90% de los casos de pacientes con esclerosis múltiple adoptan un comportamiento recurrente remitente.
50% desarrollará un curso progresivo

109. Tratamiento
Brote: corticoides (metilprednisolona IV)
Mantenimiento
1a línea: IFN-B (⬆ PFH, síndrome pseudogripal) subcutáneo
2a línea: Natalizumab IV (Adv. Leucoencefalopatía multifocal progresiva)

110. Caso.

B. Oftalmoplejía internuclear: lesión fascículo longitudinal medial

Conecta al 6to con el 3ro

Neuritis óptica retrobulbar = por eso el fondo de ojo es normal

Tratamiento: metilprednisolona
Diagnóstico: RM para descartar trastornos del nervio óptico

111. Diagnóstico diferencial de enfermedades de la placa motora?

MIASTENIA GRAVIS EATON-LAMBERT BOTULISMO
General Mujeres 3:2 Varones 50años Lactante
Fisiopatología Postsináptica Presináptica Presináptica
Ac’s receptor de acetilcolina Ac’s contra canales calcio Toxina botulínica
Cuadro clínico Músculos cara (primeros en afectarse) Debilidad proximal de miembros Debilidad
- Debilidad masticar, voz nasal, disartria, disfagia - Superiores - Bulbar (musculatura respiratoria)
Se generaliza 85% - Inferiores - Generalizada
Debilidad Mejoría transitoria tras la repetición o ejercicio Disautonomía: MIDRIASIS
Fatiga muscular ⬇ reflejos miotáwcos (hiporreflexia) Hiporreflexia
Empeora con esfuerzo Afección pupilar
Mejor con el reposo Disautonomía
Crisis miasténica - Sequedad de boca
- (afección músculos respiratorios, musculatura bulbar) - Impotencia
Miastenia neonatal: paso de Ac’s maternos - Visión borrosa
- Debilidad succión 2-3 días del nacimiento - Hipoestesia
- Cura en 2 semanas
Se asocia a timoma 10%
Hiperplasia timo 65% Se asocia a cáncer 50%
- Pulmón de células pequeñas
Diagnóstico Clínico Electrofisiología
Test Tensilón (edrofonio) inhibir acetilcolinesterasa - Eswmulación repewda: ⬆ respuesta
Sensibilidad 90% (riesgo bloqueos cardíacos)
- Mejoría clínica transitoria Rx. Tórax
- Adv. Sx. Colinérgico (Tto. Atropina) - Buscar tumor
Test de hielo
Anticuerpos: se piden a todos
1. Antireceptor-Ach 75% (más específica)
2. Ac’s antimúsculo estriado (>frec. Timoma)
Electrofisiología
1. Esfmulación repefda (Jolly): solo ante duda ⬇ respuesta

2. Electromiogra~a fibra aislada: ⬆ variabilidad (más sensible)

Descartar enfermedades Autoinmunes: LES, Hipotiroidismo
Tratamiento Extirpar tumor Soporte vital
Plasmaféresis Antitoxina equina
Inmunosupresores
- Guanetidina
- 3-4 diaminopiridina

112. Principales causas que exacerban y pueden causar crisis miasténicas?

Infecciones
Medicamentos

113. CASO.

C. Piridostigmina y prednisona

D. Miastenia gravis B. Miastenia gravis neonatal

D. Postsináptico

114. Alteraciones de los neurotransmisores en las siguientes enfermedades?

115. Función de los ganglios de la base?

Sistema extrapiramidal: control del tono postural y coordinación de movimientos voluntarios

114. Clasificación de los trastornos que se producen por lesión de los ganglios de la base?
Hipercinéticos Temblor
Corea
Atetosis
Balismo
Mioclonus
Piernas inquietas
Hipocinéticos Acinesia
Bradicinesia

115. Causa más común de síndrome parkinsónico?

Enfermedad de Parkinson

116. Con que porcentaje perdido de la sustancia nigra aparecen los síntomas de la enfermedad de PARKINSON?
80%

117. Características de la enfermedad de parkinson?

General Fisiopatología Clinica Diagnóstico Tratamiento Algoritmo tratamiento
Esporádica >frecuente Pérdida de la sustancia nigra (compacta) Varones 40 años (>55 años) Clínico Levadopa + carbiopa >65años
Familiar 10-15% - Locus coeruleus Temblor en reposo 4-6Hz (70%) - No produce alteración Iniciales Náusea, vomito, hipotensión
(inhibidor de la Dopa-
- Autosómica recesiva - Globo pálido - Asimétrico de los reflejos descarboxilasa) Intermedios Discinesia, acatisia, confusión
Marcador histológico característico - Putamen - Cuenta monedas 🪙 - No produce alteración - Disminuye los efectos Tardíos Deterioro al final de la dosis
- Cuerpos de Lewy - Puede: temblor acción sensibilidad secundarios Corea pico de dosis
Los síntomas no aparecen hasta que se Rigidez (rueda dentada) - No produce parálisis - (al inicio de la toma)
pierden el 80 % de las neuronas nigroestriadas. Bradicinesia o acinesia (requisito para
Dx:) Agonistas dopaminérgicos Monoterapia: afección moderada
Enfermedad genética sucede 5% - Sueños vividos (destruccion por <65años Con Levadopa: fases avanzadas
- Alteración Parkina (PARK) - Hipomimia - Ropinirol CONTRAINDICACIONES: IAM previo, trastornos
Y alfa-sinucleína - Anosmia - PRAMIPEXOL psicóticos,
- ⬇ parpadeo úlcera péptica, patología vascular periférica
- Lenguaje: hipófono, monótono IMAO-B (⬇ degradación Rasagilina: neuroprotector, fases iniciales
- ⬇ braceo dopamina) - Mínima o nula incapacidad
- Micrográfia - Rasagilina
- Dificultad para girarse de la cama
Inestabilidad postural Enfermedad avanzada. 1. Estimulación cerebral profunda <70 años
Disfunción autonómica: 2. Bomba infusión apomorfina y Levadopa
Sialorrea, disartria, hipersudoración, infusión
hipotensión
Trastornos sueño:
Factores riesgo: - Insomnio y fragmentación
- Edad Marcha:
- AHF - Congelamiento
- Trauma craneo - Pasos, cortos, inclinados hacia
- Toxinas: MTPT adelante
(Metilfeniltetrahidropiridina) - Marcha festinante: cada vez más
Opioides como mepiridina rápida
Reflejo glabelar inagotable.
Anosmia.

118. Tratamiento de elección en parkinson?

- Pacientes menores de 60 años con síntomas no discapacitantes
- Tratamiento inicial de elección es con agonistas dopaminérgicos (PRAMIPEXOL) o bien inhibidores de la COMT o MAO-B

119. Forma de presentación más frecuente de Parkinson?

Temblor en reposo

120. Signo cardinal de la enfermedad de Parkinson?

Bradicinesia o acinesia

121. Criterios para tratamiento quirúrgico de enfermedad de Parkinson?

Neuromodulación del núcleo subtalámico si:
- Buena respuesta a L-Dopa al menos 5 años
- Ausencia de deterioro cognitivo

122. Características de las enfermedades que engloba la atrofia multisistémica?

Parkinsonismo Degeneración nigro-estrial Simétrico
Temblor poco frecuente
Mala respuesta L-dopa
Ataxia de la marcha Atrofia olivopontocerebelosa Hiperreflexia
Babinski
Sx. Shy-Drager Trastornos autonómicos Hipotensión
Incontinencia

123. Diagnóstico diferencial de parkinsonismo?

Degeneración corticobasal gangliónica. Enfermedad de Hallervorden-Spatz.
Parkinsonismo rigidoacinético progresivo Autosómica recesiva
Varones 50 años. Aparece en la adolescencia
Síntomas: Síntomas
- Distonía, mioclonias, temblor postural de acción - Demencia.
- Pérdida sensorial cortical - Alteración postura y tono
- Apraxia (ideomotora) - Corea
- Mano ajena o alienígenas 👽 - Distonía
- Ataxia
Patología: cúmulo de hierro en ganglios base (globo pálido)
RM: signo ojo de tigre

124. Características de la parálisis supranuclear progresiva (Enfermedad de Steele-Richardson-Olzewski)

125. Diagnóstico diferencial de síndromes parkinsonianos?

Parkinsonismo + ataxia (falla autonómica = ortostatismo) + sin deterioro cognitivo
Demencia + alucinaciones = cuerpos de Lewy
Alteraciones en la mirada + parkinsonismo + demencia = parálisis supranuclear progresiva

126. Clasificación de los síndromes hipercinéticos?

Temblor Movimientos rítmicos y oscilantes Temblor fisiológico exacerbado 8-12Hz ⬆ acfvidad beta-adrenérgica
Ansiedad, cafeína, hipoglucemia, alcohol
Tto. Betabloqueadores
Temblor esencial (Benigno) Más común
AHF (herencia 50% AD)
Temblor postural asimétrico
⬆ estrés y ⬇ alcohol

Tto. Propanolol

Distonía Contracción simultánea músculos Focales: 1 sola parte del cuerpo. Tortícolis espasmódica (>frecuente)
agonistas y antagonistas Segmentarías: partes contiguas del cuerpo
No suprime a voluntad y cede al dormir Multifocales: 2 o más no contiguas
Tratamiento: focal (toxina botulínica), benzodiacepinas, anticolinérgicos.
Mioclonías Contracciones musculares breves, bruscas y repetidas
Asterixis Pérdida súbita del tono postural Unilateral: Sx. Talámico
Bilateral: metabólico, encefalopatía hepática, urémica.
Corea Movimientos rápidos, rítmicos, irregulares. Lesiones contralaterales del núcleo caudado
Atetosis Movimiento lento retorcimiento Parálisis cerebral infantil (lesión de los ganglios de la base)
Hemibalismo Movimiento repentino y violento de lanzamiento Lesión del núcleo subtalámico (Luys)
Acatisia Inquietud motora Parkinson
Medicamentos: bloqueadores dopaminérgicos, neurolépticos

127. Características de la corea de Huntington?

Herencia Autosómica dominante 50% riesgo (cromosoma 4)
- Expansión de trinucleótidos CAG
- Fenómeno de anticipación (más en herencia paterna)
Clinica 30-40 años
Muerte 10-20 años
- Corea
- Deterioro cognitivo
- Alteraciones psiquiátricas: depresión y psicosis

Variante Wasphal: empieza con rigidez <20 años

Diagnóstico 1. Historia familiar
2. Prueba genética >40 repeticiones CAG
3. PATOLOGÍA: atrofia de los núcleos caudados con
dilatación selectiva de las astas frontales de los ventrículos laterales

Tratamiento No hay
Neurolépticos: mejora la corea y el comportamiento.
- Haloperidol
- Tetrabenazina (no hay en México)

128. Causa más frecuente de muerte en enfermedad de HUNTINGTON?

Neumonía por aspiración

129. CASO.

B. Parálisis supranuclear progresiva

Incapacidad de mover los ojos, expresión de sorpresa

B. Levadopa = parkinson

130. Neurocisticercosis imagen típica?

131. Ubicación típica de encefalitis por herpes?

Temporal (paciente con inmunosupresión, pacientes adultos mayores)

132. Características por imagen de Alzheimer?

Atrofia de los temporal medial (mesial)

133. Características histológicas de Alzheimer?

Diagnóstico confirmatorio: histología (biopsia)

134. Causas de demencia en México?

1a. Alzheimer
2a. Vascular (subcortical)

135. Características de imagen por RM de la demencia rápidamente progresiva por Creuzfeld-

Núcleos de la base hiperintenso (palo hockey 🏒 )
EEG: onda trifásica en M
Laboratorio: proteína 14.3.3 + enolasa neuronal específica

136. A los cuantos minutos de anoxia se establece el daño cerebral irreversible?

3-5min

137. La hipoglucemia prolongada en qué grado genera daño irreversible?

Menor 30mg/dL

138. Cuadro clínico de encefalopatía hipercápnica?

HIC, cefalea, edema de papila, fatiga, somnolencia y deterioro del estado de alerta hasta el coma

139. Características de EEG en encefalopatía hepática?

140. Cuál es la causa de la demencia dialítica?

Intoxicación crónica por aluminio

141. Clinica de encefalopatía de Wernicke?

Alteraciones oculomotoras
- Debilidad o parálisis bilateral asimétrica VÍ
- Nistagmus horizontal
- Parálisis supranuclear
- Miosis hiporreactiva
Ataxia
Síndrome confusional 90%

142. Prueba diagnóstica para déficit de tiamina?

⬇ acwvidad transcetolasa en sangre y eritrocitos

143. Como mejoran los síntomas tras la reposición de tiamina?

1ro oculares
2do ataxia
Persiste: amnesia y psicosis de Korsakoff

142. Cuanto duran las reservas de tiamina o vitamina B1?

3 semanas
Etiología: Alcoholismo, desnutrición (hiperemesis, cáncer, inanición)

143. Tratamiento en paciente alcohólico inconsciente?

- Solución glucosada
- Tiamina 50-100mg IV

144. Cuadro clínico característico del déficit de vitamina B12?

- Apalestesia (simétrica) SX. CORDONES POSTERIORES
- Ataxia sensitiva
- Paraparesia espástica (NMS)
- Arreflexia
- Anemia megaloblástica

145. El déficit de niacina (Vit B3) genera?

Pelagra
Demencia + Diarrea + Dermatosis (collar de Casal)

146. Síndrome de Strachan?

Ambliopía + neuropatía dolorosa + dermatitis bucogenital

147. Neuropatía periférica más prevalente?

DM
- Diagnóstico 4%
- A los 20 años 15%
- A los 30 años 50%

148. Cuadro clínico característico de neuropatía diabética?

POLINEUROPATÍA SIMÉTRICA DISTAL MONONEURITIS (Mononeuritis múltiple)
General Más común Afecta cualquier nervio
>50 años
Clinica Sensitiva + Motora + autonómica Oculomotores III
- ⬇ sensibilidad vibratoria Motorocular externo VI
- Pérdida reflejo aquíleo Agudo-subagudo
- Debilidad muscular (proximal) - Dolor
- Disfunción autonómica: - Debilidad
Diarrea, impotencia, hipotensión ortostática - Atrofia muscular
- Úlceras neuropáticas - Unilateral
- Articulación Charcot
Tratamiento Dolor: ISRS Tendencia a la mejoría 6-12 meses
Intermitente leve:
- Antidepresivo tricíclicos, duloxetina, pregabalina
Crónico-Severo: opioides

149. Neuropatía característica de intoxicación por plomo?

Mano péndula bilateral

150. Clasificación de las polineuropatías?

151. Clasificación de las polineuropatías sensitivas?

152. Causa más frecuente de que ocasiona trastornos del sistema nervioso autónomo?
DM

153. Mononeuropatías clasificación?

MIEMBROS SUPERIORES MIEMBROS INFERIORES

154. Neuropatías importantes?

Síndrome Guillian-Barré
- Polirradiculoneuritis aguda
General 2/3 preceden de infección viral
- Campylobacter jejuni
- COVID-19
Clinica En <15 años sospechar poliomielitis
Aguda <4 semanas
Ascendente + Simétrica + Arrefléxica
- Inicio: precedido de parestesias
- Debilidad progresiva
- SX. NMI (neurona inferior)
- Puede llegar: insuficiencia respiratoria
- Parestesia distales, facial 50%
- Afección de pares craneales
Variante Miller-Fisher: ataxia + arreflexia + oftalmoplejía
Diagnóstico Clínico
LCR
- Disociación Albúmina-citológica (1ra semana 25%)
2a semana hasta 90% la presenta
Máxima 2-4 semana
HIPERPROTEINORRAQUIA: ⬆ proteínas - ⬇ celularidad <10/mL
Electrofisiológicos: no se requiere para iniciar tratamiento
- 1er signo: abolición de onda F
- Velocidad de conducción lenta (variedad desmielinizante)
- Bloqueos de conducción motora
- Avanzada: denervación
Tratamiento Medidas de soporte
- 1a opción: Inmunoglobulina 0.4mg/kg/día por 5 días
- Plasmaféresis: 5-6 recambios
Pronóstico 85% recuperación completa

155. CASO.

D. Estudio del LCR.

Las alteraciones de estudios de conducción se observan después de 14 días

D. Sx. Guillian-Barré C. Inmunoglobulina

156. Disautonomía familiar de Riley-Day?

Autosómica recesiva
- Ausencia congénita de neuronas autonómicas
Astas laterales y células ganglionares sensoriales.

157. Clasificación de crisis epilépticas?

157. Conceptos en epilepsia?

- EPILEPSIA: predisposición a desarrollar crisis epilépticas.
CONCEPTO:
- 2 o más crisis convulsivas no provocadas separadas por 24hrs
- Síndrome epiléptico o 1 crisis con predisposición a crisis >60% a 10 años (lesión estructural)
CRISIS EPILÉPTICAS: signos y síntomas secundarios a actividad neuronal excesiva y sincrónica.
CONVULSIÓN: manifestación motora.
NO CONVULSIVA: crisis de ausencia
SÍNDROME EPILÉPTICO: epilepsia + conjunto de signos y síntomas.

158. Factores de riesgo para recurrencia de crisis?

Lesión cerebral identificada
Anomalía epileptiforme EEG
Anomalía estudio de imagen
Crisis nocturnas.

159. Tipos de crisis más frecuentes?

Tonicoclónicas

160. Características de las crisis?

161. Características de EEG en las crisis de ausencia?

EEG: patrón punta onda lenta 3 Hz no excede 8 seg
- Crisis de ausencia se da por alteración en los canales CALCIO

162. Diferencia de las crisis focales y las crisis de ausencia?

163. Clasificación de las crisis febriles?

Tratamiento: control de la temperatura
Mutación de un canal de Na+ (que solo se usa durante la infancia)

164. Causa más frecuente de epilepsia a nivel mundial o en México?

Neurocisticercosis

165. Causa de crisis epilépticas por grupo de edad?

166. Causa más frecuente de epilepsia en el adulto mayor >50 años?

EVC crónico (forma una cicatriz = foco epileptógeno

167. Características de la epilepsia mioclónica juvenil?

EPILEPSIA MIOCLÓNICA JUVENIL (EMJ) 10%
Sx. JANZ
8-25 años. (12-15 años)
10% de todas las epilepsias
TIPOS DE CRISIS.
- Más comunes al despertar
- Mioclonias: sacudidas breves, MS
- Tiran los lápices, brinquitos
- Tónico-clónicas: 90%
- Ausencias típicas 30%
- Crisis generalizadas con preservación de la consciencia
EXACERBA:
- Alcohol.
- Privación del sueño.
EEG: punta-onda paroxística.(Polipunta)6Hz, con fotoestimulación.
TRATAMIENTO: valproato de por vida.
- Sin tratamiento recurre 90%
EVITAR: Carbamazepina, fenitoína = aumenta la mioclónia.

168. Síndromes epilépticos de importancia?

SX. WEST SX. LENOX-GASTAUT (1-18 años) ESCLEROSIS MESIAL TEMPORAL.
< 1 años (4-7 mes) >1 año 1-7 años AURA = síntomas sensitivos.
>común varones Pico 2-4 años Crisis parciales complejas
TRIADA: HER TRIADA: MAL Datos de focalidad:
- Espasmos infantiles: 1-3seg, en salvas, aparecen al despertar, - Múltiples tipos de convulsiones: tónico >frec, atónicas, ausencias atípicas. - Epigastralgia.
en músculos flexores. - Retraso mental, Afección psicomotriz: en el desarrollo o trastornos conductuales. - Sensación de miedo.
- REGRESIÓN Detención de desarrollo psicomotor: estancamiento o regresión - Alteración EEG: vigilia, punta-onda lenta, < 3Hz (menos 3 ondas en 1 seg) sobre - Déjà vu
- Hipsiarritmía intercrítica: actividad basal desorganizada, un ritmo lentificado (encefalopatico) , sueño: puntas en salva. Automatismos orales.
ondas lentas de alto voltaje, con ondas agudas.
20-30% evoluciona a Sx. Lenox-Gastaut RM: asimetría del lóbulo temporal, esclerosis mesial del hipocampo

FACTORES RIESGO.
- Crisis febriles.
TRATAMIENTO: ACTH, corticoides, clonazepam, valproato,
TRATAMIENTO.
vigabatrina (toxicidad retiniana = escotomas)
- Crisis focal: CARBAMAZEPINA.

169. Hallazgo más frecuente de epilepsia temporal?

Esclerosis mesial temporal

159. Del 55-90% de las epilepsias temporales son refractarias a tratamiento, con buena respuesta a cirugía de?
Resección: amígdala, hipocampo, giro parahipocampal

160. Como se define estatus epiléptico?

ESTATUS EPILÉPTICO: crisis que dura (5min) 15-30min o crisis repetidas en las que no recupera el estado de consciencia.

161. Causas de estatus epiléptico?

- Abandono de antiepilépticos
- Infecciones
- Tumores SNC

162. Tratamiento de estatus epiléptico?

Pronóstico: muerte 10%, secuelas neurológicas 10-30%

EEG control: patrón brote-supresión por 48hrs y después se retira el tratamiento

163. Adverso de infusión de propofol?

Síndrome de infusión de propofol >3-4 días
- Hipertrogliceridemia
- Acidosis metabólica
- Pancreatitis

164. Riesgo de presentar crisis epilépticas después de TCE?

Leve 5-25%
Fractura o hemorragia 40-50%

165. Clasificación de las crisis después del TCE?

Inmediatas: 1ra hora (solo para prevenir)
Precoces: 1a semana
Tardías: >1 semana (primer año): ⬆ riesgo de epilepsia postraumáwca: requiere tratamiento

166. Método de elección complementario para demostrar las características de crisis epilépticas?
EEG

167. Factores desencadenantes de una crisis?

- Alcohol
- Privación del sueño
- Hiperventilación
- Antibióticos: betalactámicos, quinolonas, isoniazida, ganciclovir.
- Fármacos: tricíclicos, neurolépticos, litio, contraste
- Drogas: cocaína, anfetaminas

168. Indicaciones de tratamiento antiepiléptico?

1a crisis Crisis repetidas
Alto riesgo de crisis Siempre está indicado tratamiento
Lesión cerebral: tumor, MAV, hemorragia Excepto
1a crisis fue estatus epiléptico - Factor desencadenante identificado
1a crisis corresponde a un síndrome epiléptico - Intervalo Intercrisis 4-5años
- Epilepsia benignas de la infancia

168. Como se define resolución de epilepsia?

RESOLUCIÓN: Epilepsia resuelta sujetos con un síndrome que han superado la edad o se mantienen sin crisis por 10 años
y no han tomado medicamentos 5 años.

169. Indicaciones para suspender tratamiento antiepiléptico?

2 años libres de crisis
- Un único tipo de crisis
- Neurológico normal
- EEG normal

170. Porcentaje de epilepsia que es refractaria a tratamiento?

20%

171. Antiepilépticos de elección según crisis?

Ausencia 1a. Elección:
- Ácido valpróico: si tiene también crisis convulsivas 30%
- Etosuximida: si solo son de ausencia (No hay en México)
Síndrome West 1a. Vigabatrina (Adv. Lesión ocular evaluar a los 6 meses)
- Ácido valproico
Sx. Lennox-Gastaut Ácido valproico + clobazán
- No responde: Lamotrigina
Focales (parciales) Carbamazepina (elección)
Fenitoína
Generalizadas tónico-clónicas Ácido valproico
Carbamazepina
Epilepsia mioclónica juvenil Valproato de magnesio
Contraindica: Fenitoína y Carbamazepina ⬆ Mioclonías

172. Uso de antiepilépticos en la mujer embarazada?

Menos teratogénicos: LAMOTRIGINA y CARBAMAZEPINA (riesgo 2.5%)
Mas riesgo de defectos del tubo neural: ÁCIDO VALPROICO (riesgo >8% dosis dependiente) Y CARBAMAZEPINA
- Solo dar 5mg de ácido fólico
Mantener tratamiento farmacológico con menor dosis y monoterapia posible.

173. Alteraciones asociadas del Síndrome fetal?

Fármacos: fenitoína, Carbamazepina, valproico
Clinica: labio y paladar hendido+ defectos cardíacos + hipoplasia digital y displásicas

174. Fármacos usados en crisis epilépticas?

175. Efecto adverso de la Carbamazepina?

Leucopenia transitoria, cede tras 4 semanas.

176. Anticonvulsivos con Inhibición de canales de Na+?

Carbamazepina (Adv. Hepawws aguda, Leucopenia subclínica 90%, ⬆ peso)
Fenitoína (Adv. AGUDO: arritmias, CRÓNICO: Hiperplasia gingival, alteraciones hepáticas)
Lamotrigina (Adv. Sx. Steve-Jonhson)

177. CASO.

B. ABC + Lorazepam IV

D. Epilepsia focal
Tratamiento de la epilepsia focal: Carbamazepina
D. Síndrome de West D. Tiamina y dextrosa 50%
Rolándica: niños sanos <8 años.
B. Fármacos menos teratogénico: Lamotrigina
Si es focal = Carbamazepina
Si tiene mioclónias = Lamotrigina

Riesgo de malformaciones con ACV es de 9% y >1500mg >20%

El de la población general es de 2%
Al usar LAMOTRIGINA o Carbamazepina es de 2.5% C. Valproato de magnesio

D. Disminución de los niveles de acenocumarina D. Trombocitopenia

Inductores CYP450 = ⬇ niveles Inhibidores CYP450 = ⬆ niveles
- TOPIRAMATO: litiasis y pérdida peso
Fenitoína - Ácido valproico - FENITOÍNA: hiperplasia, flebitis, arritmias, aumento PFH
Carbamazepina - CARBAMAZEPINA: ⬆ peso, somnolencia, leucopenia transitoria 4sem 90%, ⬆ PFH
Topiramato
- LAMOTRIGINA: Sx. Steve Johnson >80%, ⬇ IMC, somnolencia excesiva diurna
Carbamazepina + acenocumarina Acenocumarina + ácido valproico - AC. VALPROICO: teratogénico, ⬆ peso, trombocitopenia, ⬆ PFH y <2 años hepawws
- Trombosis - Sobreanticoagular fulminante

178. Motivo de consulta más frecuente en neurología?

Cefalea

179. Síntoma neurológico más frecuente?

Cefalea

180. Cefalea más frecuente?

Tensional

181. Diagnóstico diferencial de cefalea?

CEFALEA TENSIONAL 10 episodios MIGRAÑA 5 episodios sin aura o 2 episodios con aura CEFALEA EN RACIMOS (Cluster) Horton 5 episodios
General Más frecuente 2a más frecuente Varones jóvenes
Asocia: estrés, ansiedad, depresión Mujeres
Clinica Dolor opresivo-constrictivo Triada: aura 20% + cefalea + náusea Crisis periódicas anuales
Dolor banda y gorro - Aura: visual (>común) - Cada cluster dura semanas
>10 episodios todos iguales Sin aura 75% - 1-3 crisis al día de 45min (5-180min)
Duran >30min hasta 1-7 días Sensitivas, motoras y del lenguaje - Nocturnas: sueño REM
Empeora por las tardes - Cefalea recurrente hemicraneal pulsátil - Síntomas: párpado caído, congestión, lagrimeo
- Duración 4-72hrs sin tratamiento 20% síndrome de Horner
Dura 3-6hrs hasta 2 días Desencadenante: alcohol, vasodilatadores (nifedipino)
- Náusea, vomito, fotofobia, fonofobia
- Pulsátil, unilateral, actividad increpa el dolor
Desencadenante: alcohol, menstruación, insomnio
Alivian: sueño, embarazo 2do-3er trimestre
INFARTO MIGRAÑOSO:
- Síntomas neurológicos que preceden son permanentes
MIGRAÑA BASILAR:
- Sintomas tronco (vértigo, disartria, tinnitus, diplopía, ataxia)
Tratamiento AINES-Paracetamol Leve AINE’s Crisis
- Sumatriptan
Moderada-intensa Precoz - Oxígeno inhalado 100% por 1 minuto 12-15 litros
- Triptanos: Bolsa reservorio
sumatriptan, rizatriptan (más efectivo) - Lidocaína intranasal
- Ergotamina: Adv. Cefalea en rebote
- Neurolépticos: clorpromazina
Prevención Amitriptilina Ocurre 2-3 veces al mes Verapamilo (elección)
- Propanolol (elección) PREVENCIÓN >4 episodios al mes Litio
- Flunaricina, verapamilo Prednisona: mas eficaz a corto plazo
- Amitriptilina
- Antiepilépticos: valproato, topiramato
MIGRAÑA CRÓNICA: >15 días al mes: toxina botulínica
*tratamiento debe reducir la crisis en 50%

182. Tratamiento agudo de migraña?

A. Primera línea de tratamiento son los AINES junto con metoclopramida IV o VO en caso de náuseas o vómito frecuente ya que la metoclopramida tiene un efecto antimigrañoso agregado.
B. La segunda línea de tratamiento o si los ataques de migraña son de moderados a intensos son los triptanos orales o parenterales + metoclopramida en caso de náuseas o vómito.
C. Alternativa es la ergotamina sin embargo su uso se ha reducido debido a la gran cantidad de efectos adversos sistémicos como crisis hipertensivas o vasoconstricción periférica.

182. Cefalea que responde a la indometacina?

Cefalea hemicraneana paroxística episódica (aguda) y crónica (dolor continuo)

183. Banderas rojas en cefalea?

BANDERAS ROJAS.
Cefalea súbita intensa o crónica que empeora.
Cefalea intensidad creciente.
Unilateral.
1. Síntomas sistémicos: fiebre, escalofríos, mialgias, sudores nocturnos, pérdida de peso, cáncer, infección,
arteritis celular gigante, embarazo o posparto, estado inmunocomprometido, incluido VIH.
2. Síntomas neurológicos: confusión, alerta o conciencia, cambios en el comportamiento o la personalidad,
papiledema, diplopia, tinnitus pulsatilidad, síntomas de neurología focal o signos, meningismo.
3. Dolor: dolor alcanza la intensidad máxima inmediatamente después de inicio; o primero, severa o "peor dolor de cabeza de la vida”.
4. >50 años.
5. Progresión o cambio en frecuencia de ataque, gravedad o características clínicas, o precipitado por esfuerzo físico
por la maniobra Valsalva, o con agravación postpural, o con papiledema.

184. Neoplasias con invasión hematógena que causan carcinomatosis meníngea?

LLA, linfoma no Hodgkin, melanoma, células pequeñas, cáncer mama, meduloblastoma, ependimoma

185. Diagnóstico de carcinomatosis meníngea?

LCR: ⬆ células (mononucleares), ⬆ proteínas, ⬇ glucosa
RM con gadolinio: captación de contraste leptomeníngea (muy sensible)

186. Características y tratamiento de la cefalea por punción?

Cefalea ortostática, desaparece acostado.
Tratamiento: cafeína + hidratación
- Crónico: parche epidural 15ml de sangre.

187. Características de la cefalea tumoral?

- Interrumpe el sueño
- No se alivia durmiendo
- Se acentúa con cambios ortostáticos
- Empeora progresivamente
- Náusea y vomito

188. CASO.

C. Migraña

189. Tipos de memoria?

190. Cuadro clínico de amnesia global tránsito?

Episodio brusco: Amnesia anterógrada severa + amnesia retrógrada + recuperación completa
- Sin pérdidas de identidad + sin alteración de la consciencia
Buen pronóstico y raramente recidivan

191. Causa más común de demencia?

Alzheimer 50-90% (prevalencia 20% en >80 años)
Infartos cerebrales múltiples 5-10%
Alcohol 5-10%

192. Diagnóstico de demencia (Trastorno neurocognitivo mayor)?

DSM-V: por 6 meses, afección de 2 dominios cognitivos que repercutan.

192. Con que test y puntuación se hace el diagnóstico clínico de demencia?

MINIMENTAL-Test FOLSTEIN. MOLAR
Puntuación.
- NORMAL 24-30
- DETERIORO COGNITIVO LEVE (trastorno neurocognitivo menor 19-23
- DETERIORO COGNITIVO MODERADO 14-18
- DEMENCIA: trastorno neurocognitivo mayor <14

193. Tipos de demencia?

194. Demencias reversibles e irreversibles?

195. Diagnóstico diferencial de las demencias?

DEMENCIA ALZHEIMER DEMENCIA FRONTOPARIETAL-TEMPORAL DEMENCIA CUERPOS DE LEWY DEMENCIA VASCULAR (MÚLTIPLES-INFARTO). ENFERMEDAD DE CREUTZEFELD-JAKOB (ECJ) ENFERMEDAD DE HUNGTINTON
La causa > frecuente de demencia. ENFERMEDAD DE PICK. 3ra causa de demencia (Binswanger)
2da causa más frecuente
GENERALID La edad es el principal factor de riesgo >65 años 2% 45-65 años >65 años Diferenciar de Alzheimer. Esporádica: Enfermedad genética causada por
ADES - 80 años 10% - Muerte 2-5 años Delirium + Parkinson. En población mexicana son más comunes vasculares. - Mutación gen PrP: ancianos >frecuente 85% repetición del
>común en mujeres. ENARM poner Alzheimer. TRIPLE CAG
<65 años (hereditario) <40 años 5-10% (autosómica dominante) Riesgo: HTA y ateroesclerosis Familiar Familiar de primer grado afectado (mamá-
- Alteración cromosomas - Mutación gen PrP del cromosoma 20 hija)
- GPPA (proteína precursora amiloide) cromosoma 21 Fenómeno de anticipación (le da más
Sx.Down predispone Alzheimer. joven)
- APOE: 4-19 >común (incapacidad de degradar B-amiloide)
- PS1 (pesinilina-1) cromosoma 14, más común 70%
Alteración del núcleo colinérgico de Meynert.

ANTECEDENTES GENÉTICOS
- Cromosoma 21: gen de la proteína precursora amiloide
- Cromosoma 14 70% en casados EA inicio precoz
GEN DE LA PRESENILINA I = B-secretasa

CUADRO Inicio insidioso, lento, progresión 8-10 años Lentamente progresiva Lentamente progresiva. Deterioro frontosubcortical CUADRO CLÍNICO. Cuadro clínico: TRIADA.
CLÍNICO Inicio: ERRORES PUNTUALES DE MEMORIA. CUADRO CLÍNICO TRIADA. Pérdida de función cognitiva + lesiones vasculares - Demencia rápidamente progresiva - COREA (distonía, parkinsonismo)
Test del reloj alterado desde el inicio - Alteración emocional y comportamiento - Sensibilidad a benzodiacepinas (empeoramiento motor- demostradas + relación de temporalidad - Ataxia cerebelosa - COGNITIVO (problemas de
- Irresponsabilidad cognitivo) - Mioclonías difusas atención, reconocimiento
CUADRO CLÍNICO (exclusión) - Desinhibición conductual - Alucinaciones visuales - Anomalías neurológicas emocional, demencia)
- Errores en la memoria reciente (precoz) 10-20 años - Rituales - Sueño REM-alterado (actúan sus sueños) ESCALA DE HACHINSKI - Anomalías visuales - CONSTIPADO EMOCIONAL (apatía,
- Errores en la memoria de trabajo - Cambio en alimentos (azucarados) - Caídas - Demencia vascular >7puntos. irritabilidad)
- Memoria remota afectada tardía - Apatía, abulia - Incontinencia esfinteriana - Sobre posición EA 5-6 puntos
- Apatía, abulia, irritabilidad, conductas desinhibitorias. - Afasia progresiva - Fluctuaciones congnitivas. - Demencia Alzheimer < 4 puntos - TRIADA DIAGNÓSTICA.
- Depresión, conductas paranoides (mal pronóstico) - Lenguaje soez - Se acompaña de parkinsonismo, resistente a Levadopa 1. Trastornos del movimiento:
- Lenguaje (incapacidad para nominar objetos, comprender lenguaje) - Pérdida del control de esfínteres La alteración cognitiva es temprana primeros 2 años Inicialmente: pérdida de movimientos
- AGNOSIAS (visuales: incapacidad de reconocer objetos, personas y sacádicos rápidos oculares, Corea que
lugares) puede suprimirse
APRAXIA IDEOMOTORA HISTOPATOLOGÍA. HISTOLOGÍA Evoluciona: severa con riesgo de caída
Afasia, alexia, agnosias - Neuronas Pick: neuronas tumefactas, pálidas (frontal) - Tincion PAS (+) Habla hipercinética, disprosódica, hasta
- Cuerpos Pick: inclusiones citoplasmáticas (temporal) - Cuerpos de Lewy ininteligible.
Variante Westphal: <20 años,
predominio rigidez sobre corea

2. Deterioro cognitivo: demencia

subcortical, trastorno de memoria.

3. Clínica Psiquiátrica: 35-75%, trastornos

afectivos: depresión unipolar o bipolar
50% y esquizofrenia 5-10%

SUBTIPOS.
- Enfermedad múlti-infarto: demencia de inicio brusco,
con focalidad neurológica.
CLINICA
Progresión escalonada
Focalidad neurológica
Varones >50 años
ANTECEDENTES GENÉTICOS
Depresión y labilidad afectiva
- Cromosoma 21: gen de la proteína precursora amiloide
- Cromosoma 14 70% en casados EA inicio precoz
GEN DE LA PRESENILINA I = B-secretasa
- Enfermedad Binswanger: demencia vascular asociada
- Cromosoma 1 gen presenilina 2
HTA y
MUTACIONES GENERAN PRODUCCIÓN AUMENTADA DE BETA- AMILOIDE
ateroesclerosis
CUADRO CLÍNICO.
HISTOPATOLOGÍA.
Marcha pasos pequeños
Depósitos de proteína tau fosforilada y placas de Beta-amiloide
Amplia base de sustentación
En hipocampo y lóbulo parietal.
Parálisis pseudobulbar
Signos corticoespinales

FISIOPATOLOGÍA.
Núcleo basal de Meynert, déficit de colina-acetiltransferasa y
⬇ síntesis de (aCh) acewlcolina

FACTORES PROTECTORES.
- AINE’s
- Estrógenos en postmenopausia.
- Nivel educativo alto.
DIAGNÓSTIC - Atrofia cortico-subcortical temporal - Atrofia y disfunción frontal. - Desmielinización de la sustancia blanca subcortical + Biopsia: patrón espongiforme, microvacuolado de la sustancia gris Clínico
O IMAGEN - Disfunción temporal-parietal aumento ventricular Astrogliosis, placas amiloides Repetición CAG >36
- Atrofia generalizada Imagen: RM DIFUSIÓN cortical, signo Ribbon (listón que limita los surcos) Degeneración del núcleo caudado
- Dilatación del sistema ventricular LCR: proteína 14-3-3 TAC: atrofia del caudado
EEG: pseudo periódico. (Punta-onda lenta que cae en cada segundo) ⬆ Dopamina

Leucoaraiosis = lesiones algodonosas, hiperintensas RM

TRATAMIEN FASES leve-moderada: DEPENDIENTE Sintomático. Antipsicóticos atípicos: quetiapina Sin tratamiento Tetrabenazina.
TO Inhibidores de acetil-colinesterasa Antidepresivos Inhibidores de acetilcolinesterasa - Pronóstico faltan en 8 meses Sintomático
- DON RIVAS es GALÁN Antipsicóticos
*Donepecilo
*Rivastigmina (también inhibe la butilcolinesterasa, vía alterca aCh)
*Galantamina Memantina (ensayo terapéutico)

FASES moderadas-avanzadas.
Antagonista no competitivo de receptores (NDMA) N-metil-D-Aspartato
del Glutamato
*Memantina

196. Caso

Demencia vascular
Signos neurológicos focales que se van agregando de manera súbita y escalonada asociado a focalización de vías largas
(Babinski, hemiparesia, hemianestesia) y se asocia a afecto pseudobulbar manifestado como labilidad emocional, llanto,
risas inapropiadas y se valora con la escala de Hachinski

197. CASO.

B. Cambios de comportamiento + alteraciones ejecutivas.

198. Enfermedades de motoneurona?

MIXTA
General ESCLEROSIS LATERAL AMNIOTRÓFICA
Esporádica 90%
Familiar (autosómica dominante)
- Mutación gen: SOD (superoxidodismutasa)
Clinica NMS NMI
Debilidad Debilidad
Hiperreflexia Hiporreflexia
Espasticidad Atrofia progresiva
Pseudobulbar: Calambre
- Disartria, disfagia, labilidad emocional Fasciculaciones
Parálisis progresiva Bulbar
- Disfagia - Disartria
- Anartria - Disfagia
- Disnea

Diagnóstico Electromiograma: fasciculaciones y fibrilación

Tratamiento Tratamiento paliativo: RILUZOL
Supervivencia 3 años

199. Atáxicas adquiridas?

198. Ataxia hereditaria más frecuente?

Ataxia Friedreich (AR 50%)
- Alteración del cromosoma 9 expansión del triplete GAA. Médula atrófica
Clinica:
- 20 años
- Marcha tambaleante (degeneración cordones posteriores)
- Caídas frecuentes
- Temblor intencional
- Disartria
- Nistagmus
- Romberg (+)
- Cardiopatía
Pronóstico: Pérdida de la capacidad de deambulación en 10 años y fallecimiento 35 años.

199. Que es el xeroderma pigmentoso?

Ausencia de endonucleasa: incapacidad de reparar ADN
CUADRO CLÍNICO: lesiones cutáneas + deterioro mental + microcefalia + ataxia + espasticidad + sordera
- Desarrollo de: carcinomatosis Espinocelulares y basocelulares
TRATAMIENTO: protección lumínica y retinoides

200. Diagnóstico diferencial de las distrofias?

Alteración en la distrofina, se hereda autosómica recesiva, a través del cromosoma X (Xp21), mujeres portadoras y los varones son los afectados.
Distrofia muscular de Duchenne Distrofia muscular Becker. Distrofia fascioescapulohumeral Distrofia miotática Steinert.
- Más frecuente Landouzy-Dejerine - Más frecuente del adulto

Inicio 3-5 años 5-15 años Alteración autosómica dominante, cromosoma 4 Anormalidad cromosoma 19, autosómica dominante.
Repetición nucleótido CTG
Miotonina proteincinasa
40-50 años
Cuadro clínico - Debilidad más grave en MI - Debilidad - Inicio juvenil - Debilidad y atrofia músculos mano (20-30 años)
- Afecta músculos de cuello, MS - Pseudohipertrofia de gemelos. - Afección musculatura facial (no sonríe, no cierra ojos) - Debilidad músculos faciales, cuello.
- Pseudohipertrofia de gemelos - No se asocia tanto a déficit intelectual - Debilidad cintura escapular - Atrofia maseteros y temporales.
(sustitución por grasa) - Escápula alada - Voz nasal y disfagia.
- Trastornos de la marcha - Hipertensión - Afección lengua.
- Maniobra de Gowers. - Sordera neurosensorial. - Dificultad para la relajación.
- Deterioro intelectual no progresivo (leve) - Mejora con el ejercicio
- Escoliosis progresiva - Calvicie
- Cataratas
- Diabetes
- Atrofia gonadal

Diagnóstico Laboratorio: aumento CPK (20 veces) Biopsia muscular: Laboratorio: CPK normal o ligeramente elevada. Biopsia con atrofia muscular y fibras tipo I.
- Detección de portadoras - Escasa distrofina. Electromiografía.
Electromiografía: - Descargas miotónicas: amplitud y frecuencia fluctuante
- Actividad espontánea.
- Potenciales breves.
Biopsia muscular: diagnóstico definitivo
- Ausencia de distrofina.
- Grasa y fibrosis

- Ausencia de distrofina.
(Músculo o en leucocitos en sangre periférica) GOLD ESTÁNDAR: estudio genético

Pronóstico - 12 años silla de rueda. - Deambulación >15 años

- 18-20 años muerte. - Muerte 40-50 años
Tratamiento Prednisona Prednisona Fenitoína.

201. Miopatía mitocondrial, características del síndrome de MELAS?

Miopatía + encefalopatía + Acidosis láctica + stroke o convulsiones

202. Como se define coma?

Glasgow 3 puntos.

203. Exploración del tallo en paciente en coma?

204. Características de la lesión para dañar SARA y causar coma?

Tallo cerebral (antes de la bifurcación) daño a los 2 hemisferios cerebrales
Lesión hemisférica puede causa compresión en el otro hemisferio y causa coma
Lesión de la corteza (no responde SARA)

205. Lesiones que genera?

Decorticación Arriba del núcleo rojo
- Flexión No se comunica la corteza con la médula
Núcleo rojo toma el control
Descerebración Debajo núcleo rojo
- Extensión

206. Patrones respiratorios en coma?

207. Características clínicas de las lesiones del tallo cerebral?

Bulbo (bulbar): deja de respirar (Biot)

208. Reflejos oculovestibulares del paciente en coma?

Agua fría (inhibe): ojos se mueven al mismo lado
- Se activa el contrario
Agua caliente (activa): desvían al otro lado

209. Quien debe realizar el diagnóstico de muerte encefálica?

Neurólogo o neurocirujano

210. Que reflejos del tallo se deben buscar en muerte encefálica?

Ausencia de respuesta a estímulos dolorosos
Ausencia de reflejo corneal
Ausencia de reflejos oculocefálicos y oculovestibulares
Ausencia de reflejo tusígeno y nauseoso
Prueba de apnea
- Desconectar y esperar ⬆ PaCO2 >60mmHg o >20
Descartar causas tratables

211. Pruebas confirmatorias complementarias de muerte encefálica?

EEG Ausencia total de actividad eléctrica
Otros estudios Angiografía Estándar de oro
Ausencia de flujo sanguíneo cerebral
Doppler transcraneal Más usado

212. CASO.

Aracnoiditis basal pensar en TB

ECG: 5 puntos
Lesión supratentorial
Diagnóstico Angiopatía amiloidea, diagnóstico definitivo es: Histopatología

213. Cual es la diferencia del realce paquimeníngeo y leptomeníngeo?

Leptomeninges (el realce llega al parénquima, siguiendo la piamadre y aracnoides)
Paquimeníngeo (el realce es periférico solo en la duramadre)