ENFERMEDADES DE LOS GLÓBULOS ROJOS Y LAS PLAQUETAS

OM
- Reticulocitos (anemia arregenerativa / regenerativa) 0,5%-1,5%
- ADE/RDW: análisis que mide la variación en el volumen y el tamaño de los
glóbulos rojos 10-15%

.C ANEMIAS
Concepto: síndrome clínico caracterizado por una disminución en los
DD
niveles de hemoglobina en sangre
Clasificación:
- Premedular (carencial) / medular / post medular
- Según el VCM: microcítica / normocítica / macrocítica
- Según el HCM: hipocrómica / normocrómica
LA

- Arregenerativa / regenerativa

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Dentro de las anemias hemolíticas (normocíticas) la excepción es la talasemia, que es microcítica

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 OM
.C
DD
LA
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 ANEMIAS MICROCÍTICAS
ANEMIA FERROPÉNICA
Metabolismo del hierro:
El contenido total de hierro en el organismo es de 50 mg por kilo de peso en
el varón y 40 mg en la mujer. El hierro forma parte de la molécula de
hemoglobina y mioglobina. La pérdida diaria de hierro es de 1 mg (por
descamación de las células epiteliales intestinales, genitourinarias y de la
piel). En situaciones como la menstruación, embarazo y lactancia, las
pérdidas son mayores.
La ingesta de hierro diaria en el alimento es de 10-30 mg/día, los que se

OM
absorben en duodeno y yeyuno. Una vez absorbido, el hierro es
transportado en la sangre por la transferrina en forma férrica (se absorbe en forma ferrosa).
A través de la sangre, el hierro llega a los precursores eritroides, pasando a las mitocondrias para unirse a
la protoporfirina y formar el pigmento hem. El hierro que no se utiliza queda almacenado en los
macrófagos en forma de ferritina y hemosiderina
En el laboratorio, la transferrina se mide la forma libre, es decir, mientras menos hierro hay, más alto es el

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valor de transferrina libre, por lo que en la anemia ferropénica, está aumentada

Etiología:
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1. Disminución del aporte de hierro: dieta inadecuada
2. Disminución de la absorción: aclorhidria, cirugía gástrica, enfermedad celíaca
3. Incremento de la pérdida de hierro: gastrointestinal con sangrado crónico (causa más
frecuente en el hombre), menstruación (causa más frecuente en la mujer)
4. Aumento de los requerimientos: embarazo, crecimiento
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Clínica:
1. Síndrome anémico general: astenia, palpitaciones, mareos, cefalea, disnea
2. Síndrome ferropénico: estomatitis angular, glositis, coiloniquia (uñas en cuchara), pica
FI

Hemograma: - Amplitud de distribución eritrocitaria

- Hb y hematocrito: disminuidos (ADE o RDW): elevada
- Reticulocitos: normal (aumentado: Perfil de hierro:


investigar hemorragia) - Ferremia: disminuida

- Plaquetas y leucocitos: normal - Capacidad total de saturación de hierro:
Índices hematimétricos: aumentada
- VCM: disminuido - Porcentaje de saturación de la
- HCM: disminuida transferrina: disminuido
- Ferritina sérica: disminuida

Tratamiento: administración de hierro oral, 100-200 mg/día en forma de sal ferrosa (para facilitar su
absorción). Se mantiene hasta la normalización de los depósitos de hierro (ferritina), que ocurre
3-6 meses después de corregir la anemia
El tto con hierro puede producir molestias gástricas
El primer signo de respuesta al hierro suele ser un incremento del porcentaje de reticulocitos, aprox. a
los 10 días del tto
En caso de no funcionar o tratarse de una anemia grave, se administra hierro parenteral

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 ANEMIA DE ENFERMEDAD CRÓNICA o INFLAMATORIA
Es la segunda causa en orden de frecuencia de anemia, tras la ferropenia. Generalmente es una anemia
normocítica y normocrómica, pero en ocasiones puede ser microcítica e hipocrómica (hay que realizar
dx diferencial con la ferropénica). Se instala en el contexto de patologías autoinmunes (artritis
reumatoidea), infecciosas (SIDA) o neoplásicas.
La ferritina se mantiene normal o elevada por que no es que falte hierro si no que se está utilizando mal,
se está quedando como reserva y no utilizándose en la sangre (se queda en forma de ferritina).

Patogenia: a través de 2 mecanismos

1. Freno de la eritropoyesis: tanto por una menor producción de eritropoyetina inducida por

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interleuquina-1 y por factor de necrosis tumoral-alfa, como por una menor respuesta de los
precursores eritroides al interferón gamma (sustancias producidas en situaciones de
enfermedades crónicas)
2. Secuestro del hierro: por el aumento de expresión de la hepcidina, la ferroportina es
internalizada y degradada en las células que la expresan, principalmente enterocitos y
macrófagos, impidiendo la exportación del hierro desde estas células hacia el plasma

Diagnóstico:

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- Hiposideremia (al igual que en la anemia ferropénica)
DD
- Transferrina normal o disminuida
- Aumento de la ferritina sérica

¿Cómo estudiar a un enfermo con una anemia microcítica hipocrómica?

- Tener en cuenta las 2 causas más frecuentes
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- Una elevación del LDH es sugestiva de ferropenia

- Solicitar pruebas de labo (sideremia, ferritina y transferrina)
Ferritina disminuida + transferrina aumentada: anemia ferropénica
Ferritina aumentada + transferrina normal o disminuida: anemia de enfermedades crónicas
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Tratamiento: de la enfermedad de base. A pesar de la hiposideremia, no debe administrarse hierro ya

que el problema no es la ausencia de hierro si no la mala utilización del mismo


ANEMIAS MACROCÍTICAS

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
La anemia megaloblástica se produce por un defecto en la síntesis de ADN, que compromete a todas las
células del organismo con capacidad proliferativa (en este caso, a la médula ósea). La síntesis defectuosa
de ADN conduce a un retardo en la división celular, lo que produce los cambios morfológicos
característicos (gran tamaño de los precursores de las células sanguíneas en la médula ósea y sangre
periférica), a la activación de la apoptosis y a la hemólisis (intra y extramedular) causantes de la
hematopoyesis inefectiva. Como el trastorno afecta también a otras series hematológicas, es frecuente la
pancitopenia.

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ANEMIA POR DEFICIENCIA DE VITAMINA B12
La vitamina B12/cobalamina, aparece en alimentos de origen animal. Los almacenes de vitamina B12 se
sitúan fundamentalmente en el hígado y su nivel es tan elevado que puede tardar 3-6 años en agotarse.
La vitB12 se une al factor intrínseco (producido por células parietales gástricas), el cual la transporta a lo
largo de todo el intestino delgado hasta el íleon terminal, donde se produce la absorción hacia el plasma.
Etiología
- Disminución de la ingesta: vegetarianos estrictos
- Disminución de la absorción: anemia perniciosa o enfermedad de Addison Biermer (causa
más común), gastrectomía (deficiencia factor intrínseco)
- Fármacos (aco, alcohol)

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Anemia perniciosa: suele aparecer en edades avanzadas, en razas nórdicas y que presenta agrupación
familiar. Consiste en una gastritis crónica atrófica autoinmunitaria que ocasiona destrucción de las
células parietales gástricas, lo que ocasiona disminución del factor intrínseco y carencia de absorción de
vit B12. Se observa en el suero: anticuerpos anticélulas parietales y anti factor intrínseco.
Es un proceso premaligno (predispone a carcinoma gástrico)

Diagnóstico
- Alteraciones
.C hematológicas (Hb disminuida, VCM aumentado, neutrófilos
DD
hipersegmentados, megacariocitos, concentración B12 disminuida, pancitopenia)
Anticuerpos anti factor intrínseco / anti células parietales p/ dx de anemia perniciosa
Clínica
Alteraciones digestivas (glositis, malabsorción intestinal), alteraciones neurológicas por alteración en la
mielinización (polineuropatías, demencia). La MO y el SN compiten entre sí por la escasa vitB12, por lo
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que pueden presentarse ptes con demencia y anemias poco importantes

Tratamiento: administración vit B12 parenteral de por vida en caso de anemia perniciosa. Se produce una
rta reticulocitaria rápida al 4to/5to día. Es aconsejable incluir la administración de ácido fólico.
Importante: seguimiento para posible adenocarcinoma gástrico
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ANEMIA POR DEFICIENCIA DE FOLATO (vitB9)

El ácido fólico proviene de la carne, verduras, legumbres. Se absorbe en yeyuno y el almacén dura de 3-4


meses (la reserva de ácido fólico se agota más rápido que la de hierro).
El déficit de vitB9, produce alteración en la síntesis de ADN, megacariocitos, y anemia macrocítica,
normocrómica, sin compromiso del SN.

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 OM
.C ANEMIAS NORMOCÍTICAS

ANEMIA HEMOLÍTICA
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Triada: ANEMIA + ICTERICIA + ESPLENOMEGALIA
Cuando la destrucción de eritrocitos (hemólisis) es superior a la velocidad de regeneración medular,
sobreviene esta anemia. Las anemias hemolíticas se clasifican según su causa en:
- Anemia hemolítica intracorpuscular / hereditaria (defecto propio del eritrocito)
- Anemia hemolítica extracorpuscular / adquirida (acción externa)
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A su vez, se pueden clasificar según el lugar donde ocurre la hemólisis:

- Intravascular (en el aparato circulatorio)
- Extravascular (bazo)
Como consecuencia de la destrucción de hematíes se produce un aumento de LDH sérica y de bilirrubina
indirecta en el suero.
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La presencia de hemoglobinuria se traduce siempre en hemólisis intravascular y de características severas.

Lo que no se encuentra en orina es bilirrubina indirecta ya que no se filtra en riñón.
Como compensación a la destrucción de hematíes, se produce una respuesta medular: aumento de la


cantidad de reticulocitos (regenerativa).

Anemias hemolíticas congénitas / intracorpusculares

1. Defectos de membrana
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA: trastorno de las proteínas de membrana que genera un aumento de la
permeabilidad, entrada de sodio y agua, hinchazón del eritrocito en forma esférica y destrucción al pasar
por los sinusoides del bazo. Dx: +LDH, +bilirrubina sérica, +reticulocitos, esferocitos, +CHCM
Otras: ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA, XEROCITOSIS, ESTOMATOCITOSIS
2. Enzimopatías (trastornos de las vías metabólicas)
3. Defectos de la Hb (talasemias y anemia falciforme)

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TALASEMIAS:

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Si no se sintetizan las cadenas alfa (ALFA TALASEMIA), si no se sintetizan las cadenas beta (BETA
DD
TALASEMIA), esta última más frecuente. Son autosómicas recesivas.
Beta talasemia:
- Mayor (homocigota): la gran disminución de la síntesis de cadena beta ocasiona un
descenso importante de síntesis de hemoglobina A1. La grave anemia ocasiona un
incremento de eritropoyetina que da lugar a una enorme hiperplasia de médula ósea
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originando malformaciones óseas en el niño (cráneo en cepillo). Otras alteraciones: hepato

y esplenomegalia por eritropoyesis, hierro sérico aumentado (se libera más, para la síntesis
de eritrocitos). Es una anemia MICROCÍTICA, HIPOCRÓMICA (igual que la ferropénica pero
con Fe+2 aumentado). Para el dx, realizar electroforesis (objetiva: descenso de hb A1,
aumento de hb A2 y F). Se aconseja las transfusiones sanguíneas para evitar las
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malformaciones óseas y el trasplante de MO de un donante

- Menor (heterocigota): forma leve sin anemia ni síntomas. Es la variante clínica mas
frecuente, se le conoce como portador. Se lo sospecha con microcitosis y conteo de


eritrocitos normal

HEMOGLOBINOPATÍA S / ANEMIA FALCIFORME / DREPANOCITOSIS

Trastorno genético en el que , por mutación, se producen cadenas de globina anormales, que tienen una
función defectuosa de transporte de oxígeno y habitualmente precipitan en el interior del eritrocito,
ocasionando su destrucción.

Los hematíes en forma de hoz, colapsan la microcirculación

originando las características crisis vasooclusivas que
producen isquemia de órganos e infartos (principalmente en
la médula renal, con aparición de isostenuria).

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Dx: electroforesis de Hb (HbS)
Anemias hemolíticas adquiridas / extracorpusculares

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APLASIA MEDULAR
Es una enfermedad de la médula ósea caracterizada por una disminución del tejido hematopoyético, en
ausencia de tumor, fibrosis u otros procesos como granulomas en la MO y se acompaña de disminución
de células sanguíneas en la sangre periférica (una, dos o las tres series).
¿Cuando sospechar?
Paciente con PANCITOPENIA + DISMINUCIÓN DE RETICULOCITOS EN SANGRE PERIFÉRICA
El dx. se confirma observando HIPOCELULARIDAD EN MÉDULA ÓSEA (BIOPSIA)
Etiología
- Aplasia congénita: anemia de Fanconi (trastorno hereditario autosómico recesivo en niños,
presentan además manchas café con leche, hipoplasia del pulgar y malformación del radio)
- Aplasia adquirida (+ frecuente): idiopática, desconocida. Otras causas: fármacos, tóxicos,
radiación, virus
Clínica
Síndrome anémico + Infecciones a repetición (leucopenia) + Fenómenos hemorrágicos (trombopenia)

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 PANCITOPENIA
Causas:
1. Aplasia medular
2. Anemia megaloblástica
3. Síndromes mielodisplásicos
4. Leucemias agudas

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POLIGLOBULIAS
Incremento de la masa eritrocitaria, que generalmente se reconoce por un aumento en el hematocrito.
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Un hematocrito por encima del 55% en mujeres y 60% en varones, implica casi siempre un aumento de
la masa eritrocitaria.
Etiología


- Eritrocitosis relativa / falsa (espuria): no se trata de un incremento real de la masa

eritrocitaria, sino de un aumento de la concentración de los hematíes como consecuencia
de la disminución del volumen del plasma. Causas: HTA (el aumento de la presión
hidrostática ocasiona una salida del plasma al espacio intersticial) se agrava en ptes que
toman diuréticos.
- Eritrocitosis absoluta: puede ser producida por un incremento de eritropoyetina
(eritrocitosis secundaria) o bien ser primaria (policitemia vera).
El aumento de eritropoyetina puede ser fisiológico (en situaciones de hipoxemia arterial
tales como la altura, enfermedades cardiovasculares , tabaco) o patológico (neoplasias,
enfermedades renales)
Diagnóstico diferencial: en las formas secundarias generalmente hay incremento sólo de las células de la
serie roja, mientras que en la primaria (policitemia vera) hay incremento de las 3 series
Tratamiento: sangrías

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