POLICITEMIA

NEONATAL
Introducción
La policitemia presenta una incidencia del 1-5%
Definición:
Se define cuando el Hcto venoso periférico es >65%1,2,3,4

Cambios fisiopatológicos en la vida postnatal.

Desde el nacimiento el Hcto sufre cambios el pico más alto lo alcanza a las 2h de
vida luego disminuye gradualmente hasta 68% a las 6 horas y por lo general se
estabiliza a las 12 a 24 horas . El aumento inicial está relacionado con una
trasudación de líquido fuera del es espacio intravascular. 2,3

Etiología 5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,
1.-Aumento de la eritropoyesis 5,8
• Hipoxia Crónica
- Insuficiencia Placentaria ( Toxemia del embarazo, RCIU, posmadurez )
• Altitud Geográfica9
• Tabaquismo materno5
• Diabetes Materna

2.- Hipertransfusión Placentaria
• Transfusión fetofetal (gemelos monocoriales).
• Transfusión maternofetal.
• Pinzamiento tardío del cordón o Posición del RN bajo el nivel de la madre 10

3. Deshidratación

4.- Otras:

• Sìndrome de Beckwith-Wiedeman. 14
• Trisomías 13,18, 21.
• Tirotoxicosis neonatal13
• Hipotiroidismo12
• Hiperplasia Suprarenal Congénita11
• Uso materno de propanolol
• Sufrimiento perinatal y asfixia6,7

Clínica y Fisiopatología: 15,
La policitemia puede dar lugar a una amplia gama de síntomas relacionados con
varios sistemas de órganos (Tabla 1).
Muchos recién nacidos con policitemia no presentan signos clínicos la mayoría de
estos son inespecíficos y pueden estar asociados con otras patologías .
La presencia de dos o más síntomas demostró un aumento significativo del valor
predictivo positivo en cuanto a la presentación de hiperviscosidad sanguínea en
un neonato policitémico.15
Tabla 1
.
Neurológicas

Letargia ,irritabilidad ,succión débil ,temblores ,convulsiones

Cardiorrespiratorias

Plétora, cianosis , bradicardia , crepitantes pulmonares ,dificultad respiratoria,

insuficiencia cardíaca congestiva

Digestivas

Rechazo de la ingesta, vómitos , distención abdominal,enterocolitis necrotizante

Genitourinarias

Oliguria, hipernatremia,,

hiperpotasemia, priapismo

Metabólicas

Hipoglucemia, hipocalcemia, hiperbilirrubinemia.

Manifestaciones Neurológicas:

El aumento del hematocrito se relaciona con una disminución en el aporte y

captación de glucosa en el tejido neuronal, incluso en estados de normoglucemia,
este efecto neuroglucopénico de la policitemia constituye la explicación más
16
aceptada del daño neurológico a largo plazo . A corto plazo los síntomas
neurológicos se observa en un 60 % de los pacientes, el hallazgo más frecuente
son los temblores aunque excepcionalmente puede encontrarse irritabilidad o
convulsiones 15,21,27

Manifestaciones Cardiorespiratorias.

El aumento de la viscosidad sanguínea produce aumento de las resistencias

pulmonares lo que se refleja en un aumento significativo del tiempo de eyección
del ventrículo derecho. Así mismo, se produce un descenso en el gasto cardíaco
cardíaca, secundaria al aumento del contenido de oxígeno arterial. El aporte y
consumo de oxígeno no se afecta según los estudios realizados en animales y en
seres humanos, tampoco la presión arterial sistémica sufre cambios
significativos.17,18.

Por otra parte, el aumento de la concentración de hemoglobina facilita la

aparición de cianosis periférica, que se ha llegado a describir en hasta el 17% de
los casos15,18.

Se puede observar además aspecto pletórico o cianótico, enlentecimiento del

relleno capilar y signos respiratorios como: taquipnea o auscultación de
crepitantes pulmonares en menos del 5% de los pacientes 19,20. Se ha descrito, de
forma muy ocasional, la instauración de edema pulmonar, cardiomegalia e
incluso signos de fallo cardíaco derecho en situaciones extremas17,18

Manifestaciones Gastointestinales.

A diferencia de otros órganos y sistemas, la extracción y el consumo de oxígeno

se encuentran reducidos por mecanismos al momento desconocidos23

Las alteraciones bioquímicas observadas en neonatos policitémicos consisten en

una elevación de la concentración de ácidos biliares en sangre y una disminución
de la actividad de la lipasa y triptasa en el duodeno durante el primer día de
vida,24, la relación de estos cambios bioquímicos con el rechazo a la ingesta y los
vómitos no está claro todavía.15,24

Boehm et al. mostró evidencia de retraso en el desarrollo postnatal de la lipasa y la

actividad de la tripsina y la circulación enterohepática alterada, podría explicar la
intolerancia alimentaria observada en estos niños.

La exanguíneo transfusión parcial (ETP)es el principal factor de riesgo de

Enterocolitis necrotizante(ECN) en neonatos policitémicos, el riesgo relativo de
ECN en pacientes policitémicos tratados mediante ETP es de 11,18%.25,26

Manifestaciones Genito-Urinarias

En los recién nacidos con policitemia y volumen normal de sangre se ha

encontrado una disminución en el volumen urinario y la excreción de sodio y
potasio esto se explicado por defecto en el volumen plasmático, flujo plasmático
renal y el filtrado glomerular.28,29

Manifestaciones Endocrino-metabólicas

La hipoglicemia aparece en el 40% de los neonatos policitémicos, La hipótesis

de su mecanismo fisiopatológico es el aumento del consumo, por el incremento
de glóbulos rojos, también existe la teoría de un descenso en la
neoglucogenesis30

Se ha descrito, además hipocalcemia en el 40% de los recién nacidos

policitémicos, que habitualmente es asintomática, este fenómeno puede deberse
al efecto de la hiperviscosidad sobre el metabolismo fosfocálcico renal31

La hiperbilirrubinemia se presenta en el 5-25% de los neonatos policitémicos

se explica por la destrucción de un mayor número de hematíes, aumentando la
producción de bilirrubina.15

DIAGNÓSTICO 32

§ Determinar factores de riesgo para la presentación de policitemia en

historia clínica perinatal.
§ Realizar en forma sistémica a las 6 horas de vida hematocrito y glucosa
en pacientes de alto riesgo. Tabla 2.

Tabla 2

GRUPOS DE ALTO RIESGO

• Recién nacidos pequeños para la edad gestacional

• Recién nacidos grandes para la edad gestacional
• Hijo de madre diabética
• Gemelos monocoriónicos.
• Recién nacidos con características morfológicas de desnutrición o retraso
de crecimiento.
• Recién nacido producto de parto en domicilio, taxi etc.

Un valor normal a las 6 h de edad (hematocrito <65%) no se debe repetir Hcto a

menos que el neonato presente síntomas. Valores de hematocrito> 65% a los 6 h
de vida se debe confirmar a las 12 y 24 h de edad. Cualquier niño con signos
clínicos de policitemia debe ser investigado.
Mediciones de hematocrito capilar no son confiables y están altamente sujetos a
variaciones, hematocritos capilares son significativamente más altos (hasta un
10% más) que el hematocrito venoso. 32 Por ello, el diagnóstico de policitemia
requiere la extracción de una muestra venosa, pudiendo servir el método capilar
como un cribado, pero nunca como base para una decisión terapéutica15,33.
§ Antes de considerar un diagnóstico de policitemia se debe excluir
deshidratación; averiguar si existe pérdida excesiva de peso ( más del 7 por
ciento del peso al nacer durante los primeros cinco días de vida ) puede sugerir
deshidratación, vigilar diuresis urinaria, densidad urinaria ( >1015), sodio y
nitrógeno ureico sanguíneo suelen estar elevados. La deshidratación ocurre
en el 2do o 3er día.

TRATAMIENTO1,15,33,34,35,36,37

Si se diagnóstica deshidratación, se corregirá con ingesta mas frecuente (20

ml/Kg/d) o administración de Líquidos según edad del paciente entre 130 a
150cc/Kg/d, el Hcto se realizará después de la corrección de la deshidratación.

Exanguíneotransfusión Parcial (ETP)15-33 .- El tratamiento establecido para la

policitemia en el período neonatal es la ETP. Esta técnica tiene como objetivo la
hemodilución a través del recambio isovolumétrico de sangre con solución salina
al 0,9%.35,36

Se utiliza la siguiente fórmula para obtener el volumen a recambiar:

Volumen circulante x Hto observado -Hto deseado

Hematocrito observado

El volumen circulante 80ml/Kg/

hematocrito deseado 55%

La realización de ETP ha sido objeto de controversia en las últimas décadas. Se

ha demostrado que disminuye las resistencias pulmonares, mejora la función
cardíaca y aumenta el flujo cerebral y renal25,33. Sin embargo, la revisión
sistemática realizada por Dmpsey y Barrington en 200638 y el metanálisis llevado
a cabo en 2010 por la Cochrane Library25 concluyen que no hay evidencia de
beneficios clínicamente significativos a largo plazo, fundamentalmente en el aréa
neurológica, medida mediante cambios en el índice de desarrollo mental, la
incidencia de retraso mental y de otros diagnósticos neurológicos.

Al mismo tiempo, ambas revisiones indican que los datos en relación con el
desarrollo a largo plazo son extremadamente imprecisos debido al amplio
número de pacientes supervivientes que no han podido ser seguidos y dejan
abierta la posibilidad de que exista un efecto beneficioso de la ETP en los casos
de policitemia sintomática. Por otro lado destacan la asociación de la ETP con el
aumento de Enterocolitis Necrotizante.

Recién nacidos Asintomáticos :

§ Hcto 65%-70% permanecerán en observación 48-72h horas, vigilando

existencia de síntomas neurológicos, cardiovasculares, respiratorios,
metabólicos, etc. Se confirmará Hcto venoso 12- 24 horas.1
§ Hcto 70-75% Tratamiento conservador vigilando síntomas y signos de
policitemia, se aumentará líquidos vía oral 20 ml/Kg/d y si presenta
clínica de deshidratación considerar aumento de líquidos por vía
intravenosa 1

§ Cuando el Hcto es > 75% se realizará exanguíneo transfusión parcial.1-34

Recién nacidos Sintomáticos

§ Hcto >65% con síntomas se debe realizar exanguíneotransusión

(controversial).
§ Hcto >65%, tratamiento de apoyo con hidratación intravenosa con aporte
de glucosa entre 6-8 mg/Kg/min, aumento de ingesta por vía oral
monitoreo de diuresis además de la búsqueda de otras causas que
expliquen los síntomas.37
§ Hcto >65% si persiste síntomas pese a hidratación y se descarta que
clínica de paciente se debe a otras patologías se realizará
exanguíneotransfusión.