FICHA DE IDENTIFICACIÓN DE TRABAJO DE

INVESTIGACIÓN

METABOLISMO DE MACRO Y MICROMOLECULAS

Título PROTEINAS

Nombres y Apellidos Código de estudiantes

Choque Fernández José Pablo 74079
Cuellar Inti Antón Ventura 77219
Esquivel Rafaele Patricia Gianina 75573
Felipez Valencia Kevin Arturo 69776
Flores Levandro Nadia Erika 69677
Autor/es Huallpa Mamani Lizbeth Shantal 77848
Marino Mamani Daniela Benita 75509
Mayta Bernabé Noelia Wara 79427
Núñez Aguilar Dayana 74079
Paredes Huanacu Sandra María 80034
Quispe Mamani Herlan 80486
Tapia Soliz Brayan Alexander 79138
Fecha 12/09/2022

Carrera MEDICINA
Asignatura BIOQUÍMICA Y BIOLOGÍA ll
Grupo B
Docente INGRID ROSSEMERY MICHEL LOZA
Periodo Académico ll-2022.
Subsede LA PAZ
PROTEÍNAS
Las constructoras de tejidos
Ana Belén Ropero Lara

Hablar de proteínas en ciertos ambientes es

sinónimo de masa muscular. Hay quien no
imagina una comida sin alimentos ricos en
proteínas, especialmente las carnes. Por el
contrario, los hay que condenan las proteínas de
origen animal como si fueran demonios frente a
las de origen vegetal. Esta variedad de
sentimientos hacia las proteínas esconden
errores básicos que trataremos de corregir aquí.

¿Qué son y para qué sirven las proteínas?

Las proteínas son nutrientes de mayor complejidad que el resto. Están

formadas por una o varias cadenas de aminoácidos de distinta longitud que
tienen la peculiaridad de que deben plegarse de una forma específica para
poder ejercer sus funciones. Con tan sólo 20 aminoácidos distintos las
combinaciones posibles de proteínas son casi infinitas. Algunos de estos
aminoácidos los pueden sintetizar nuestras células, mientras que otros no, los
denominados “aminoácidos esenciales”, por lo que es fundamental la ingesta
de proteínas en nuestra dieta.

Al igual que los hidratos de carbono y las grasas, las proteínas también pueden
ser sustrato energético, aunque lo son de forma minoritaria. Su función
principal es estructural formando los tejidos y órganos, aunque también
cumplen un papel fundamental como moléculas reguladoras. Muchas de ellas
son enzimas encargadas de facilitar reacciones químicas que se dan en las
células, otras participan en el transporte de moléculas, regulan la expresión de
los genes o constituyen los anticuerpos con los que el sistema inmune nos
protege. Esta variedad de funciones es única entre los nutrientes.

La fabricación de proteínas viene determinada por el ADN de las células. Este

actúa como molde para establecer la secuencia de aminoácidos que conforman
cada proteína, que es lo que le da entidad propia.
Un error o mutación en el ADN puede hacer
que no se sintetice la proteína
correspondiente o que no sea capaz de
ejercer su función. Enfermedades con este
origen son la fibrosis quística, la hemofilia o la
talasemia.

1
 Proteínas

Calidad proteica

No todas las proteínas son iguales y, de hecho, se habla de distinta “calidad

proteica”. Este es un parámetro complejo y difícil de establecer, por lo que está
en constante revisión por parte de la comunidad científica. En 2011 la
Organización Mundial de la Salud (OMS) recomendó un nuevo método para
evaluar la calidad proteica, el DIAAS (digestible indispensable amino acid
score), que consiste en comparar la cantidad y digestibilidad individual de cada
aminoácido de un alimento con una referencia establecida. En la actualidad no
existen datos sobre la calidad proteica de los alimentos utilizando este método,
por lo que aquí proporcionamos una estimación según métodos anteriores.

Tabla 1.- Calidad proteica aproximada de los alimentos

Calidad proteica Alimentos

Carne, pescado y marisco,

Alta
lácteos y huevos

Media - alta Frutos secos y legumbres

Media Cereales

Baja Frutas y verduras

Esta diferente calidad proteica hace necesario combinar los alimentos con el fin
de obtener proteínas de alta calidad en nuestra dieta. No es necesario, por lo
tanto, que todas ellas provengan de alimentos con alta calidad, sino una
correcta combinación del resto puede ser igualmente efectiva desde el punto
de vista biológico. En este sentido, cereales y legumbres se complementan y
las clásicas lentejas con arroz es una receta tradicional que refleja a la
perfección esta circunstancia.

¿Dónde se encuentran?

Las proteínas se encuentran distribuidas de forma

heterogénea en una amplia gama de alimentos.
Nuestro aparato digestivo las hidroliza para obtener
aminoácidos sueltos o pequeñas cadenas de dos o
tres que el intestino puede absorber. Una vez en
nuestras células, estas utilizan esos aminoácidos

2
 Proteínas

para sintetizar nuevas proteínas del tipo y en cantidad que le sean necesarias
en cada momento.

Las proteínas se presentan en mayor cantidad en carnes, pescados, huevos,

lácteos, especialmente queso, frutos secos y legumbres. Por su parte, frutas y
verduras apenas contienen proteínas. En la tabla 2 se incluye un pequeño
listado del contenido de proteínas de algunos alimentos. Para el listado
completo de alimentos que contienen proteínas o son ricos en proteínas (doble
cantidad) pinchar sobre el correspondiente enlace.

Tabla 2.- Contenido de proteínas de algunos alimentos (Fuente: BEDCA)

Proteínas
Alimento
(por 100g)

Queso manchego 28.8 g

Pechuga de pollo 23.1 g

Atún fresco 22 g

Garbanzos 19.3 g

Almendras 19.1 g

Lomo de cerdo 18 g

Huevo 12.5 g

Pan integral 10.9 g

Arroz blanco 7g

Leche entera 3.1 g

Frutas, verduras y hortalizas 0.2 – 4 g

Recomendaciones de ingesta

La población española ingiere un exceso de proteínas según el estudio ENIDE

de 2011. Esto se debe a un alto consumo de alimentos ricos en proteínas y,
especialmente de las carnes, que superan con creces las recomendaciones.

La ingesta de proteínas recomendada depende del peso corporal y de la

actividad física de cada persona, independientemente del sexo. Para individuos

3
 Proteínas

adultos sedentarios basta con 0.83 g de proteína por Kg de peso corporal

según la OMS y la EFSA, cantidad que se logra con mucha facilidad. Para
personas que realizan actividad física la ingesta debe ser mayor, dependiendo
del tipo y la frecuencia del ejercicio (tabla 3). De hecho, las recomendaciones
para ejercicios de fuerza son mayores puesto que se produce mayor desarrollo
muscular, aunque valores superiores a 2 g de proteína por Kg de peso corporal
no tienen efectos adicionales.

En algunas guías nutricionales no actualizadas aún se puede encontrar la

recomendación de que el 50% de las proteínas totales
debe provenir de origen animal y el otro 50% de origen
vegetal. Esto ha sido utilizado por alguna marca de bebidas
de soja para fomentar el consumo de esta gama de
productos. Sin embargo, en sus documentos más actuales
(2007 y 2014 respectivamente) la OMS y la EFSA no
hacen mención alguna al origen de las proteínas que
deben ingerirse diariamente. La recomendación de ambas
instituciones es que la calidad proteica total debe ser del
100%, lo que significa que las proteínas de distinta fuente
deben combinarse para conseguir la complementación de
aquellas que son de calidad media y baja.

Tabla 3.- Ingesta de proteína recomendada en adultos según la situación

o el nivel de actividad física. Tomado de Urdampilleta, 2012 (para las
referencias específicas acudir a dicho artículo)

Ingesta recomendada
Situación o nivel de actividad física de proteínas
(g/kg peso corporal)

Sedentario 0.8

Físicamente activo 1 – 1.4

Entrenamiento de fuerza*, mantenimiento 1.2 – 1.4

Entrenamiento de fuerza 1.6 – 1.8

Ganancia de masa muscular ** 1.7 – 1.8

Entrenamiento de resistencia 1.2 – 1.4

Reducción de peso 1.4 – 1.8

4
 Proteínas

* Se debe acompañar de los depósitos de glucógeno muscular elevados, ya que de lo

contario la ingesta proteica debería aumentar a 1.8 – 2 g/Kg.
** Se debe hacer una ingesta positiva de energía (400-500 kcal/día) para aumentar la
masa muscular en 0.5Kg/semana.

Para cubrir las necesidades de proteínas incluso para quienes necesitan

mayores cantidades, no es necesaria la ingesta continua de alimentos ricos en
proteínas. Como se ilustra en la tabla 2, otros alimentos como los cereales y las
legumbres también aportan cantidades importantes. Además, la realización de
actividad física requiere mayor consumo de energía y, por lo tanto, de
alimentos que aportarán proteínas adicionales. Por poner varios ejemplos que
pueden ilustrar estas recomendaciones.
- Una persona adulta sedentaria de 70 kg de peso apenas necesita 58 g de
proteína. Esto se cubre con un vaso de leche (250 ml), una ración de arroz con
lentejas (80g), un pequeño filete de pechuga de pollo (125g) y una tostada de
pan integral (100g). Esto supone 823 kcal, ni la mitad de sus requerimientos
energéticos, lo que significa que consumirá mayor cantidad de proteínas en el
resto de alimentos de su dieta.
- Individuo de 90 kg de peso corporal realizando entrenamiento de resistencia
(1.3 g/Kg) necesita 117 g de proteínas acompañada de una ingesta energética
mayor que una persona sedentaria. En este caso, doblar la cantidad de
pechuga de pollo del ejemplo anterior ya aumenta en 29 g la ingesta de
proteína con apenas un aporte de 158 kcal. El resto de proteínas se cubren con
las más de 1500 kcal restantes.
- Medio litro de leche de vaca cubre las necesidades proteicas de un niño de
1.5 años de 11 kg. Esta cantidad de leche es la mínima que recomienda la
Asociación Española de Pediatría (AEP) para un niño de esa edad.

Dietas ricas en proteínas

Desde hace unos años estamos

presenciando una gran creatividad en el
diseño de nuevas dietas. Internet facilita la
transmisión de estas nuevas dietas que en
general, no son eficaces para adelgazar y que
pueden ser hasta peligrosas. Una de estas tendencias
son las dietas ricas en proteínas. El grupo de Revisión, Estudio y
Posicionamiento de la Asociación Española de Dietistas-Nutricionistas resume
las evidencias científicas en su contra señalando que tienen una “serie de
riesgos potenciales: debilidad, riesgo de fractura ósea, ganancia de peso a
largo plazo, síndrome metabólico, daño renal, desórdenes gastrointestinales,

5
 Proteínas

pérdida de la autoestima, depresión y alteraciones en el comportamiento

alimentario”. La dieta de Atkins, de la zona, Dukan y Montignac son algunos
ejemplos de estas dietas ricas en proteínas que la evidencia científica no
recomienda.

Autora

- Dra. Ana Belén Ropero. Profesora de Nutrición y Bromatología de la

Universidad Miguel Hernández de Elche. Directora del proyecto BADALI.

Referencias
- BEDCA – Base de Datos Española de composición de Alimentos:
- “Tabla de composición de los alimentos”. F.J. MataixVerdú. (2003/2009)
Universidad de Granada.
- “Scientific Opinion on Dietary Reference Values for protein”. EFSA Panel on
Dietetic Products, Nutrition and Allergies (NDA). EFSA Journal 2012;10(2):2557
- “Protein and amino acid requirements in human nutrition”. Report of a Joint
WHO/FAO/UNU Expert Consultation. WHO Technical Report Series 935. 2007
- “Necesidades proteicas de los deportistas y pautas diétetico-nutricionales
para la ganancia de masa muscular”. A Urdampilleta, N Vicente-Salar, JM
Martínez Sanz. Rev Esp Nutr Hum Diet. 2012;16(1):25-35
- “Nutrición y Bromatología”. C. Kulinski (2003). Barcelona: Ediciones Omega,
S.A.
- “Ciencia bromatológica: Principios generales de los alimentos”. J. Bello
Gutiérrez. (2000). Ediciones Díaz de Santos, S.A.
- “Guía práctica para padres. Desde el nacimiento hasta los 3 años”. (2014).
Asociación Española de Pediatría (AEP).
- “Evaluación Nutricional de la Dieta Española. I Energía y Macronutrientes.
Sobre datos de la Encuesta Nacional de Ingesta Dietética (ENIDE)”. (2011).
Agencia Española de Seguridad Alimentaria (AESAN). Ministerio de Sanidad,
Política Social e Igualdad.
- “Valoración Nutricional de la Dieta Española de acuerdo al Panel de Consumo
Alimentario”. (2012) Ministerio de Agricultura, Alimentación y Medio Ambiente y
Federación Española de Nutrición – FEN.
- “Dietary protein quality evaluation in human nutrition. Report of an FAO Expert
Consultation” (2011). FAO Food and Nutrition Paper 92

6
 Proteínas

- “Dietas hiperproteicas o proteinadas para adelgazar: innecesarias y

arriesgadas. Dieta Dukan y método PronoKal® como ejemplo”. J Basulto
Marset, M Manera Bassols y E Baladia Rodríguez. Grupo de Revisión, Estudio
y Posicionamiento de la Asociación Española de Dietistas-Nutricionistas.
Barcelona. España. FMC. 2012;19(7)411-8

Imágenes
- Copyright Eva Marquina Berenguer.

7
CASO CLÍNICO
Deficiencia congénita de proteína C. Informe de un caso
María de Lourdes Lemus-Varela,a* José de Jesús Arríaga-Dávilaa y Martha Patricia Salinas-Lópeza
a
Departamento de Neonatología, Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, lMSS, Guadalajara, Jal., México
Recibido en su versión modificada: 21 de junio de 2004
RESUMEN
La proteína C (PC) es una proteína plasmática que se sintetiza en el
hígado con el apoyo de la vitamina K y regula la formación de trombina
y consecuentemente la prevención de una trombosis. Se presenta el caso
de un recién nacido masculino, con cambio de coloración en primer
dedo del pie derecho, y 4 h después cianosis hasta nivel maleolar. A
su ingreso se encontró con palidez generalizada, taquicárdico y con
lesión necrótica en pie derecho. Inicialmente se sospechó proceso
séptico por lo cual se manejó con Cefotaxima, Vancomicina y heparina.
Presentó plaquetopenia 70,000mm3, tiempo de tromboplastina 16/12
seg. y tiempo de tromboplastina parcial de 58/29 seg., con funcionalidad
de PC del 20% y proteína S de 100%. A pesar de mostrar evolución
favorable y una recuperación parcial de la zona afectada, requirió
amputación infratuberocitaria, además de manejo con enoxaheparina
que posteriormente se cambió por acenocumarina, poco después del
año de edad, se colocó prótesis. Se discute la conveniencia de continuar
con estudios que apoyen el uso de anticuerpos monoclonales de PC a
fin de dar el tratamiento sustitutivo de base y mejorar la calidad de vida
de pacientes con deficiencia congénita de la misma.
Palabras clave:
Proteína C, deficiencia congénita, trombosis
Introducción
L a proteína C (PC) es una proteína plasmática que se
sintetiza en el hígado con el apoyo de la vitamina K. Su
principal acción es regular la formación de trombina y conse-
cuentemente la prevención de una trombosis.1,2 La acción
inicia cuando la trombina se une a la trombomodulina (TM),
que se encuentra en la superficie de las células endoteliales,
esta unión activa a la PC y simultáneamente bloquea la
capacidad de la trombina de catalizar la formación de fibrina,
activación del factor XIII, activación plaquetaria y retroalimen-
tación negativa para la activación de los factores de la coagu-
lación.3
En algunos vasos sanguíneos, la activación de la PC
puede ser incrementada, por la presencia de un receptor
endotelial (EPCR por sus iniciales en inglés), el cual se une
* Correspondencia y solicitud de sobretiros: María de Lourdes Lemus Varela Departamento de Neonatología del Hospital de Pediatría del
C.M.N.O., l.M.M.S. Belisario Domínguez 735 Sector Reforma, C.P. 44340, Guadalajara Jalisco, México. Tel.: 36683000; ext.: 31729 y
31730. Correo electrónico: lulalemus@hotmail.com
Gac Méd Méx Vol.141 No. 3, 2005
(www.anmm.org.mx)
Aceptado: 13 de agosto de 2004
SUMMARY
Protein C is a plasmatic protein that is synthesized by the liver with the
help of vitamin K. It regulates thrombin formation and consequently
prevents thrombosis. We present a case of a newborn male with change
in the color of the right foot index finger who after 4 h showed cyanosis
that reached malleolus level. Upon admission we observed generalized
pallor, tachycardia and a necrotic lesion in the right foot. We suspected
a septic process and thus administered cefotaxime, vancomycin and
heparin. Platelet levels were 70,000mm3, thromboplastin 16/12 sec.,
partial thromboplastin 5829 sec. PC functionality 20% and protein S
100%. Even though the patient evolved favourably and showed partial
recovery, an intratuberous amputation was needed. One year later a
prosthesis was fitted. We need to carry out studies that support the use
of PC monoclonal antibodies in order to offer better baseline treatment
to patients with PC congenital deficiency and improve their quality of
life.
Key words:
Protein C, congenital deficiency, thrombosis
a la PC y a la proteína C activada, con igual afinidad, y favorece
la funcionalidad de la misma.4 Una vez activada la PC, se une
a la proteína S (PS) en la superficie de las células endoteliales
y este complejo inactiva a los factores Va y VIlla, que son
esenciales para la formación final de trombina, lo cual a su vez
también limita la nueva activación de la PC (Figura 1).2
La respuesta de la trombina es controlada por inhibidores
plasmáticos. En el caso del complejo de activación de la PC, la
trombina unida a la TM es inhibida por la antitrombina (ATT) y
este complejo de trombina ATT es rápidamente disociado de la
TM para producir un cofactor anticoagulante activo (Figura 1).2
La vida media del complejo trombina-trombomodulina a
concentraciones fisiológicas, es de sólo algunos segundos.5
Mientras que la vida media de la PC activada es poco más de
15 minutos, y su inactivación en este caso está mediada por
los inhibidores de la PC como antitripsina y macro globulina.6
229
Deficiencia congénita de proteína C

El déficit congénito de PC se describe como un rasgo Inició su padecimiento a los 10 días de vida, la madre nota
autosómico dominante, con una incidencia de uno por cada cambio de coloración en el primer dedo del pie derecho; 4 h
16 mil recién nacidos vivos y se divide en dos tipos: el más después se observó la presencia de cianosis hasta nivel
frecuente que es el tipo 1, en el que los pacientes tienen tanto maleolar (marca del calcetín), motivo por el cual acudió a su
disminución de la PC como de su actividad y la tipo II en la cual hospital general, que deriva a nuestra sala.
el paciente tiene una función alterada de la PC, pero su A su ingreso se encontró con palidez generalizada,
concentración plasmática es normal.7,8 Los pacientes taquicárdico y con presencia de lesión necrótica en pie dere-
homocigotos con deficiencia de PC se presentan clínicamente cho sobre la línea maleolar e hipotermia del área de lesión
con un cuadro de púrpura fulminante en los primeros días de (Figura 2). Por la evolución y hallazgos clínicos y de laboratorio
vida. A menudo presentan eventos trombóticos a nivel de se consideró un proceso séptico agregado, con trombosis de
sistema nervioso central, ocular, trombosis de grandes vasos pie derecho, probablemente secundaria a CID. Se inició ma-
y datos de coagulación intravascular diseminada (CID) y nejo con doble esquema de antimicrobiano (Cefotaxima y
pueden morir por complicaciones de una púrpura fulminante, Vancomicina), además de heparina a razón de 30 u/kg/día.
durante el primer mes de vida. Los neonatos heterocigotos
presentan lesiones trombóticas a nivel cutáneo, renal o en
vena umbilical.8 El criterio diagnóstico en la deficiencia con-
génita de PC en los pacientes homocigotos incluye disminu-
ción persistente o ausencia de la concentración de PC y
heterocigocidad por deficiencia de PC en ambos padres.8 Las
concentraciones normales de PC en recién nacidos pretérmino
son de 0.28 a 0.37 u/mL y en recién nacidos a término de 0.35
a 0.43 u/mL.8
En forma general el tratamiento consiste en dar el apoyo
sintomático con plasma fresco, y terapia anticoagulante con
Heparina y sus derivados. En fechas recientes se ha propues-
to el tratamiento sustitutivo con el uso de PC monoclonal.10
En este informe describimos un caso clínico de deficiencia
congénita de PC.
pdf elaborado en medigraphic
Figura 2. Lesión necrótica en pie derecho sobre la línea maleolar.

VIII VIIIa Se solicitó valoración por el servicio de angiología, que

V Va diagnosticó trombosis de pie derecho de etiología a determi-
TROMBINA nar y sugiriendo continuar con heparina. En los servicios de
Fibrinógeno Fibrina
XIII XIIIa traumatología y ortopedia consideraron, por la gravedad de
Endotelio Plaquetas la lesión, la posibilidad de amputación y en hematología
sospecharon una alteración en la coagulación, probable-
Trombomodulina mente deficiencia de PC. Los resultados de laboratorio inicia-
les fueron: biometría hemática con hemoglobina y hematócrito
PROT C Activación normales, leucocitos y diferencial también en márgenes
normales, pero con plaquetas de 70.000mm3, tiempo de
PROT Ca
protrombina (TP) de 16/12 seg., y tiempo de tromboplastina
parcial (TTP) de 58/29 seg., iniciándose manejo con plasma
PROT C. Proteína C. fresco.
Modificado de referencia 1. Así mismo se valoró por el servicio de oftalmología, a fin de
Figura 1. Mecanismo de acción de la trombina descartar hemorragia de cuerpo vítreo, lo cual es una manifes-
tación a nivel ocular frecuente en pacientes con deficiencia de
PC;12 esta posibilidad fue descartada.
Tres días más tarde se obtuvo el resultado de proteína C,
Caso clínico con funcionalidad del 20% y proteína S al 100%. Se continuó
con el manejo médico establecido con heparina, se suspen-
Paciente masculino de 12 días de edad posnatal, producto de dió esquema de antibióticos, y a pesar de mostrar una
la cuarta gestación de madre de 28 años, sana y padre de 31 evolución favorable, finalmente requirió de amputación
años, referido sano, se informó embarazo normoevolutivo infratuberocitaria derecha, la cual se realizó sin inconvenien-
con control prenatal adecuado, que culmina en parto eutócico tes.
obteniendo producto masculino, con peso de 3200 g, Apgar: Cinco días después fue egresado del hospital con heparina
8-9, egresado a su domicilio con la madre poco después de de bajo peso molecular (enoxaheparina) subcutánea cada 24
24 h de su nacimiento. h y control por consulta externa multidisciplinaria.

230 Gac Méd Méx Vol. 141 No. 3, 2005


Acudió a su primera cita postquirúrgica a los 21 días de su
egreso, encontrándose en buenas condiciones generales, con
muñón de buena coloración, sin datos de trombosis a otro nivel,
con un TP de 19/13 seg. Se decidió suspender la heparina de
bajo peso molecular, e iniciar tratamiento con acenocumarina
a 0.25 mg/kg. Así mismo fue valorado por medicina física
iniciando terapia de rehabilitación. Ocho meses después se
colocó prótesis (Figura 3a y 3b). En la actualidad continúa su
tratamiento con acenocumarina, además con apoyo de rehabi-
litación, con lo que ha tenido evolución favorable. En su última
evaluación presentó, un TP de 12 /11 seg por lo que se
incrementó dosis de acenocumarina a 0.50 mg/kg y se inició
fisioterapia para utilización de prótesis (Figura 3a y 3b).
pdf elaborado en medigraphic
Figura 3. Colocación de prótesis. a) Muñón; b) utilización de prótesis.
Comentario
El paciente tuvo manifestaciones clínicas dentro de los prime-
ros 15 días de vida con cambios de coloración muy limitados
al extremo distal de miembro pélvico derecho, a su ingreso, por
apoyo clínico y de laboratorio se sospechó un proceso séptico,
el cual fue descartado debido a que por la evolución clínica y
de laboratorio, especialmente por los tiempos de coagulación
prolongados se pensó en la posibilidad de cursar con una
deficiencia congénita de PC, como se menciona en la literatura
la edad de inicio y las características clínicas y de laboratorio,
son propias de una deficiencia de PC tipo 1, además de tratarse
muy probablemente de un paciente heterocigoto.8
En un estudio realizado por Ruíz-Argüelles y cols.9 en 102
pacientes mexicanos con datos clínicos de trombosis, encon-
tró que 39% de ellos tenían resistencia a la PC, sólo 5% tenía
deficiencia de PC y 2 % deficiencia de PS.9
Los pacientes homocigotos presentan a menudo una púr-
pura fulminante que ocasiona la muerte temprana,11 mientras
que los pacientes heterocigotos tienen un curso más benigno
con manifestaciones cutáneas, renales y oculares, dentro de
las cuales la más frecuente es una hemorragia del cuerno
vítreo, seguido por trastornos retinianos.12
Gac Méd Méx Vol. 141 No. 3, 2005
Lemus-Varela ML, y cols.
En la actualidad el tratamiento en un inicio es sintomático,
con plasma fresco, Heparina y anticoagulantes orales.8 Sin
embargo se han descrito nuevas y alentadoras expectativas
de manejo, como el uso de anticuerpos monoclonales de PC,
y se describe en algunos estudios la mejoría en la concentra-
ción de PC al cabo de 20 días, con una disminución importan-
te de la sintomatología, y sin requerir en ocasiones de trata-
miento coadyuvante con anticoagulante, o bien con disminu-
ción en la dosis del mismo. Al parecer no se han informado
efectos colaterales con esta modalidad y se ha logrado
disminuir de manera importante la estancia intrahospitalaria
y especialmente la calidad de vida de estos pacientes.10
La evolución clínica y de laboratorio del presente caso, fue
la del tipo más frecuente de deficiencia de PC, con una actividad
del 20%, y aunque fue necesario amputar una extremidad, el
paciente en la actualidad tiene una evolución estable, y un curso
benigno. Con manejo a base de anticoagulantes del tipo de la
acenocumarina.
De lo anterior se concluye, que dada la poca frecuencia de
esta entidad, es necesario tomarla en cuenta ante un paciente
con un cuadro clínico sugestivo de trombosis, a fin de prevenir
las secuelas que pueden originar una discapacidad de grado
variable o incluso la muerte.
El diagnóstico temprano y tratamiento oportuno están
relacionados directamente con la evolución, sin embargo en
nuestro país contamos hasta el momento únicamente con la
terapia de apoyo, y el manejo anticoagulante tradicional, como
heparina y sus derivados, o bien cumarínicos. Con los efectos
colaterales que éstos pueden presentar.
Así pues será conveniente continuar con estudios que
apoyen el uso de anticuerpos monoclonales de PC a fin de
dar el tratamiento sustitutivo de base, a fin de disminuir las
complicaciones, y mejorar sobre todo la calidad de vida en
estos pacientes.
Referencias
1. Best Taylor. Bases Fisiológicas de la Práctica Médica. Ed. Panamericana.
Buenos Aires, 1986.
2. Andrew M, Brooker LA. Trastornos de la coagulación en los recién nacidos.
En tratado de neonatologia de Avery. Taeusch HW, Ballard RA. Harcourt
S.A. USA. 2000, PP 1045-1079.
3. Esmon CT, Cell mediated events that control blood coagulation and
vascular injury. Annu Rev Cell Biol 1993;9:1-26 Review
4. Fukudome K, Esmon CT. Identification, cloning and regulation of a novel
endothelial cell protein C/ activated protein C receptor. J Biol Chem
1994;269:26486-26491.
5. Rezaie AR, Cooper ST, Church FC, Esmon CT. Protein C inhibitor is a potent
inhibitor of the thrombin-thrombomodulin complex. J Biol Chem
1995;270:25336-25339.
6. Heeb MJ. España F, Griffin JH. Inhibition and complexation of activated
protein C by two major lnhibitors in plasma. Blood 1989;73:446-454.
7. Montgomery RR, Scott JP. Enfermedades hemorrágicas y trombóticas.
En: Tratado de Pediatría de Nelson, (Ed) McGraw-Hill Inc 16a Edición
Philadelphia Pennsylvania USA, 2000, pp 1645-1077.
8. Edstrom CS, Christensen RD, Andrew M. Developmental aspects of blood
hemostasis and disorders of coagulation and fibrinikysis in the neonatal
period. En: Christentsen RD. Hematologic problems of the neonate. WB
Saunders. Philadelphia Pennsylvania 1st. edition, 2001, pp 239-271.
9. Ruiz-Arguelles GJ, González-Estrada S, Garces-Eisele J. Primary
trombophilia in Mexico: a prospective study. Am J Hematol 1999;60:1-5.
10. Dreyfus M, Masterson M, David M, Rivard GE. Replacement therapy with a
monoclonal antibody purified protein C concentrate in newborns with severe
congenital protein C deficiency. Semin thromb hemost.1995;21:371-381.
11. Pescatore SL. Clinical management of protein C deficiency. Expert Opin
Pharmacother. 2001;3:431-439.
12. Hattenbach LO, Beeg T, Kreuz W, Zubcov A. Ophthalmic manifestation of
congenital protein C deficiency. J AA POS 1999;3:188-190.
231
 COMENTARIO

Como comentario general del grupo sobre el caso clínico, ya teniendo en cuenta decimos que la
proteína C es una proteína plasmática que se sintetiza en el Hígado con el apoyo de la vitamina K,
lo cual su acción es regular la formación de trombina y consecuentemente la prevención de
trombosis.

Ya teniendo en cuanta que la proteína plasmática que sesintetiza en el hígado con el apoyo de la
vitamina K. Y también q se refiere q tuvo un embarazo normoevolutivo con control prenatal
adecuado, que culmina en parto eutócico y el paciente tuvo manifestaciones clínicas dentro de los
prime-ros 15 días de vida con cambios de coloración muy limitadosal extremo distal de miembro
pélvico derecho, a su ingreso, por apoyo clínico y de laboratorio se sospechó un proceso séptico,

el cual fue descartado debido a que por la evolución clínica y de laboratorio, especialmente por los
tiempos de coagulación prolongados se pensó en la posibilidad de cursar con una deficiencia
congénita de PC, como se menciona en la literaturala edad de inicio y las características clínicas y
de laboratorio, son propias de una deficiencia de PC tipo 1, además de tratarse muy
probablemente de un paciente heterocigoto.

Lo cual el diagnóstico temprano y tratamiento oportuno están relacionados directamente con la

evolución, entonces en nuestro país contamos hasta el momento únicamente con la terapia de
apoyo, y el manejo anticoagulante tradicional, como heparina y sus derivados, o bien cumarínicos.
Con los efectos colaterales que éstos pueden presentar.