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Habla y Función Cognitivo-Lingüística en la Enfermedad de Parkinson
Artículo en Perspectivas sobre neurofisiología y trastornos neurogénicos del habla y el lenguaje · Junio de 2010
DOI: 10.1044/nnsld20.2.31
CITAS LEE
2 1,080
4 autores, incluyendo:
kristie un spencer audra mcallen
Universidad de Washington Seattle Universidad de Washington Seattle
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Phil Weir-Mayta
Universidad Estatal de California, Fullerton
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vol. 20, núm. 2, págs. 26-54

junio de 2010
En este problema. . .
Del Coordinador por Julie L. Wambaugh........................................... .................................... 27-28
CE Introducción por Edythe Strand ............................................... ............................................. 29- 30
Habla y función cognitiva-lingüística en la enfermedad de Parkinson por Kristie Spencer, Janelle Sanchez,
Audra McAllen y Phillip Weir................................. .................................................... .... 31-38
Manejo de la disartria y la disfagia en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica

por Darlene E. Graner y Edythe A. Strand......................................... .......................................... 39-44
Degeneración ganglionar corticobasal y parálisis supranuclear progresiva: características clínicas y del

habla y el lenguaje por Edythe A. Strand ............... ............................... 45-49
Estimulación Cerebral Profunda: Descripción e Implicaciones para el Habla Motora por Tepanta RD
Fosset.................................................. .................................................... .................................. 50-54
26
Del Coordinador: Actualizaciones

julie l wambaugh
Bienvenidos al segundo número de 2010 de Perspectivas en neurofisiología y trastornos neurogénicos del habla y el
lenguaje. Extendemos nuestro agradecimiento a nuestro antiguo miembro del Comité Directivo de la División 2, Edy Strand, por
coordinar esta excelente edición dedicada al tema de los trastornos motores progresivos. Agradecemos a los autores contribuyentes
Tepanta Fossett, Darlene Graner, Audra McAllen, Janelle Sanchez, Kristie Spencer, Edy Strand y Phillip Weir por sus contribuciones
de vanguardia a nuestra educación continua.
Actualizaciones del comité

Comité de Asuntos Clínicos: Brenda Wilson (Presidenta), Anita Halper, Ellen Hickey, Linda Meyer y
kathleen youse
Uno de los objetivos del Comité de Asuntos Clínicos ha sido aumentar la representación
en el comité de médicos con especialidad en pediatría. El comité se complació en agregar a Glenn Paustian del Instituto de
Investigación de Chicago a su lista para abordar esta necesidad. Los problemas neurológicos pediátricos también se identificaron
como un área de enfoque necesaria en la difusión de información a los médicos. El comité se complace en informar que a principios
del próximo año habrá una edición de Perspectives dedicada a la pediatría (editada por Glenn). Otra estrategia para mejorar la
comunicación sobre información clínica a los miembros de la División 2 incluirá el uso de correos electrónicos masivos cuando se
publiquen nuevos documentos en el sitio web de ASHA.
Otras actividades de la división
Hemos finalizado los planes para las sesiones invitadas en la Convención ASHA 2010 en Filadelfia y esperamos
que muchos de ustedes puedan aprovechar estas emocionantes sesiones que la División patrocinará. La Dra. Carole Roth,
con sus colegas Pauline Mashima y la Dra. Micaela Cornis-Pop, brindarán un curso breve de 3 horas titulado "Guía de
práctica clínica (CPG) de patología del habla y el lenguaje para la rehabilitación de la comunicación cognitiva para
conmociones cerebrales/TBI leve en la población militar”. Este curso breve estará disponible para los afiliados de la División 2 a
un precio reducido.
Dra. Nadine Martin, Francine Kohen y Michelene Kalinyak-Fliszar del Eleanor M.

Saffran Center for Cognitive Neuroscience, Temple University, presentará un seminario de dos horas titulado "Manejo clínico del
deterioro del lenguaje y la memoria a corto plazo en la afasia". En este seminario, presentarán una batería de pruebas integral y
un enfoque de tratamiento novedoso para Deterioro del STM verbal y del lenguaje en la afasia.
La división se complace en brindar apoyo financiero para el proyecto de pautas de práctica de la Academia de
Ciencias y Trastornos de la Comunicación Neurológica (ANCDS). Cuando ANCDS comenzó por primera vez a desarrollar pautas
de práctica para los trastornos neurológicos de la comunicación, la División 2 aportó $10 000 para apoyar el proyecto ($2000 por
año durante cinco años). ANCDS continúa revisando y actualizando las pautas existentes, así como desarrollando nuevas pautas. Al
igual que con
27
nuestra donación inicial, la División 2 proporcionará $2,000 por año durante los próximos cinco años para
facilitar el trabajo en el proyecto.
Finalmente, el Comité Directivo, el Editor de Perspectivas y los Presidentes de los Comités
reunirse en la Oficina Nacional en junio para una reunión de planificación. Los cambios propuestos al Programa
de Divisiones de Interés Especial de ASHA (es decir, el Informe del Grupo de Trabajo sobre la Estructura,
Programas y Operaciones de las Divisiones de Interés Especial) serán un enfoque importante de esta reunión.
Como siempre, le agradecemos su afiliación y apoyo a la División.
28
CE Introducción
Edythe Strand
Este número de Perspectives está dedicado a los trastornos progresivos de base motora. A pesar de que
numerosos temas entrarían dentro de esta categoría, hemos elegido cuatro temas aparentemente no relacionados por
razones muy diferentes. El artículo sobre la enfermedad de Parkinson se incluye debido a la frecuencia con la que los
médicos se encuentran con personas con la enfermedad de Parkinson. Hemos incluido un artículo sobre el tratamiento
de los problemas del habla y la deglución asociados con la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) para brindar a los médicos
una perspectiva más amplia sobre la intervención en enfermedades para las que no tenemos cura y para las cuales los
pacientes pueden esperar cada vez más. disartria severa y disfagia con el tiempo. Dos enfermedades degenerativas
relacionadas, la Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP) y la Degeneración Corticobasal (CBD), se incluyen en el tercer
artículo porque la presencia de apraxia del habla recientemente se ha relacionado con la tauopatía asociada con ellas y
puede ser una parte importante del fenotipo. . Finalmente, la estimulación cerebral profunda (DBS, por sus siglas en inglés) se
ha convertido en una intervención más frecuente para una serie de trastornos motores progresivos, como el temblor esencial,
la enfermedad de Parkinson y la distonía.
Nuestro objetivo es proporcionar a los médicos que probablemente atenderán a más pacientes antes y después de la DBS
con una revisión del procedimiento y su aplicación a los trastornos motores degenerativos.
En el primer artículo, la Dra. Kristie Spencer y sus colegas brindan una descripción completa de los déficits
motores, cognitivos, lingüísticos y sensoriales que pueden ocurrir en la enfermedad de Parkinson. Discuten los síntomas
motores cardinales de rigidez, temblor y bradicinesia, seguidos de una discusión de los síntomas no motores que los
patólogos del habla y el lenguaje encuentran con frecuencia. También se proporciona una revisión de los métodos de
intervención farmacológicos, quirúrgicos y conductuales.
Luego, Darlene Graner y Edythe Strand analizan la naturaleza de la ELA y describen la degeneración
progresiva de las neuronas superiores y motoras. Presentan una revisión de la literatura que aborda la progresión de los
déficits del habla y la deglución que ocurren con frecuencia en la ELA, así como la importancia de un enfoque de manejo de
equipo multidisciplinario. Finalmente, discuten una estrategia de puesta en escena para la intervención para gestionar la
nutrición, la hidratación y la comunicación.
Dr. Strand revisa los sustratos neuroanatómicos de PSP y CBD y el

características clínicas de cada uno, incluidas las similitudes y diferencias tanto en la fisiopatología como en los signos
clínicos. Habla de los trastornos motores del habla y del lenguaje asociados con ellos y señala que ambos se han asociado
con la apraxia del habla, que es un marcador potencial de tauopatía.
Finalmente, la Dra. Tepanta Fossett aborda el tema de la DBS y su uso en trastornos progresivos de base
motora como el temblor esencial, el Parkinson y la distonía. Debido a que el uso de DBS es cada vez más frecuente, este
artículo analiza el papel del habla-lenguaje
patólogo antes y después de una cirugía cerebral profunda.
Las enfermedades degenerativas presentan desafíos particulares para el patólogo del habla y el lenguaje.
El propósito de los artículos de este número es proporcionar al médico una actualización sobre la
29
naturaleza, fisiopatología y presentación clínica de varias enfermedades neurológicas degenerativas

motoras. Se espera que la información proporcionada ayude a los médicos a desarrollar una mejor base
de conocimientos, así como una mejor comprensión de las estrategias de manejo actuales para los
pacientes que presentan estos trastornos.
30
Habla y Función Cognitivo-Lingüística en la Enfermedad de Parkinson

kristie spencer
janelle sanchez
Audra McAllen
phillip vertedero
Departamento de Servicios del Habla y la Audición
Universidad de Washington, Seattle
Resumen
Propósito: la enfermedad de Parkinson se encuentra entre los trastornos neurológicos progresivos de base
motora más comunes. Este artículo proporciona una revisión de los déficits motores, cognitivos, sensoriales,
lingüísticos y de percepción que pueden ocurrir como resultado de la pérdida de neuronas dopaminérgicas,
que causa la enfermedad de Parkinson.
Método: Una revisión de la literatura sobre la naturaleza de la enfermedad de Parkinson señala la tríada
primaria de síntomas, que son temblor, rigidez y bradicinesia. Se discuten las descripciones de estos
síntomas cardinales, así como los síntomas no motores que se observan con frecuencia en este trastorno,
incluidos los cambios cognitivos, los déficits de percepción sensorial y, en ocasiones, los déficits lingüísticos.
La disartria y la disfagia se observan con frecuencia como resultado de los déficits motores asociados con
la enfermedad de Parkinson.
Conclusiones: Se ha aprendido mucho sobre la patogenia de la enfermedad de Parkinson, lo que ha
llevado a mejorar el manejo farmacológico, quirúrgico y conductual. Los patólogos del habla y el lenguaje
(SLP, por sus siglas en inglés) deben estar al tanto de estos avances para poder evaluar y tratar mejor a los
pacientes y educar a las familias.
La enfermedad de Parkinson (EP) idiopática es una enfermedad neurológica progresiva causada
por la degeneración de las neuronas dopaminérgicas. Esta degeneración ocurre principalmente en la
sustancia negra de los ganglios basales, donde se produce aproximadamente el 80% de toda la dopamina en el
cerebro (Brodal, 1998). Dado el importante papel de la dopamina en el control de la actividad muscular, no sorprende
que los síntomas cardinales de la EP incluyan temblor, rigidez, bradicinesia/acinesia y anomalías posturales. El
temblor típico de la EP es un temblor en reposo porque es más pronunciado en reposo y disminuye con el movimiento
decidido. La rigidez puede presentarse en todo el cuerpo y puede manifestarse como "rigidez en rueda dentada" con
una cualidad espasmódica, similar a un trinquete, en los movimientos de las extremidades. La bradicinesia se refiere
a la lentitud con la que se inician y ejecutan los movimientos voluntarios e involuntarios, mientras que la acinesia es
la ausencia de iniciación o movimiento. La acinesia a menudo se observa en los músculos faciales, ya que la cara
adquiere una apariencia de máscara debido a la ausencia de expresión. Finalmente, una persona con EP puede
tener reflejos posturales anormales, lo que genera dificultades con comportamientos como la transición de una
posición sentada a una posición de pie o voltearse en la cama. El diagnóstico de EP de un neurólogo se basa
principalmente en estos síntomas motores clínicos, es decir, el inicio unilateral o asimétrico de una bradicinética.
31
síndrome rígido con temblor de reposo y una buena respuesta posterior a los fármacos dopaminérgicos (Schapira,
2009).
Los síntomas motores de la EP se complican por una amplia gama de síntomas secundarios, que
pueden incluir, entre otros, disartria, disfagia, deterioro cognitivo, deficiencias en el procesamiento sensorial,
trastornos psiquiátricos (p. ej., depresión, ansiedad), síntomas autonómicos (p. ej., , estreñimiento, hipotensión
ortostática) y trastornos del sueño. A continuación se presenta una breve revisión de la naturaleza de los síntomas del
habla, cognitivos y lingüísticos de la EP, con una actualización posterior de varios enfoques de manejo.
Síntomas del habla y cognitivo-lingüísticos

Disartria hipocinética
La disartria hipocinética es el trastorno motor del habla prototípico de la EP. El discurso
la interrupción de esta disartria es más evidente en la prosodia, la voz y la articulación. Las características
clave incluyen monotono, monosonoridad, estrés reducido, consonantes imprecisas, silencios inapropiados,
ráfagas breves de habla, velocidad variable/aumentada y fonemas repetidos. Se cree que las características
clínicas de la disartria hipocinética reflejan la incapacidad de los ganglios basales para proporcionar un entorno
neuromuscular adecuado para la actividad motora voluntaria; los movimientos están "todos ahí", pero restringidos en
rango, amplitud y flexibilidad (Duffy, 2005, p. 187). La evidencia reciente también sugiere que las deficiencias en el
nivel de la programación motora del habla pueden sumarse a las dificultades neuromusculares en las personas con
EP (Spencer y Rogers, 2005). Es decir, algunos de los signos del habla de la EP que se encuentran con más
frecuencia pueden estar relacionados con la capacidad disminuida para mantener un programa motor del habla (p.
ej., pausas colocadas de manera anormal, dificultad con la progresión a través de un enunciado y dificultad para
iniciar la articulación) o para cambiar de un programa motor. a otro (p. ej., fonemas repetidos, marcadas vacilaciones
entre segmentos de movimiento e incapacidad ocasional para cambiar de un movimiento a otro).
Para complicar aún más nuestra comprensión de la disartria hipocinética están los conocidos
déficits en señales internas y procesamiento somatosensorial en la EP. Existe un consenso abrumador en
diversos campos de investigación de que las personas con EP a menudo tienen dificultades cuando se ven
obligadas a confiar en señales internas; por el contrario, el rendimiento mejora cuando se puede utilizar una señal
externa (Ketcham, Hodgson, Kennard y Stelmach, 2003). Las personas con EP a menudo se vuelven anormalmente
dependientes de las señales externas, como la retroalimentación visual, debido a este mecanismo interno defectuoso
de señales (Romero, van Gemmert, Adler, Bekkering y Stelmach, 2003).
Además, los déficits en el sistema somatosensorial atribuidos a la disfunción de los ganglios basales a menudo
conducen a que no se reconozcan los niveles reducidos de volumen (Ho, Bradshaw e Iansek, 2000).
El procesamiento sensorial puede estar tan interrumpido que los hablantes a menudo sentirán que están gritando.
cuando se les pide que hablen más alto y acusan a su cónyuge de necesitar un audífono. La etiología detrás de
este déficit probablemente esté relacionada con la deficiencia de dopamina dentro de los ganglios basales, lo
que hace que los ganglios basales sobreinhiban o supriman el tálamo. El tálamo, por lo tanto, no puede proporcionar
a la corteza somatosensorial suficiente conciencia para reconocer la disminución del nivel de producción (Galvin y
Wichmann, 2008). Por lo tanto, los tratamientos del habla, como el tratamiento de la voz de Lee Silverman (descrito a
continuación), se desarrollaron para superar este procesamiento sensorial defectuoso y para ayudar a las personas
con EP a "recalibrar" su mecanismo de señalización interno defectuoso.
Deterioro Cognitivo
Mientras que los síntomas motores de la EP son el resultado de la pérdida de neuronas dopaminérgicas en
la sustancia negra, otros sistemas de neurotransmisores (p. ej., colinérgico, adrenérgico, serotoninérgico)
también degeneran y se observa pérdida de células en otros núcleos del tronco encefálico y la corteza (Schapira,
2009). Se cree que esta degeneración no dopaminérgica contribuye al funcionamiento no motor
síntomas de la EP, como el deterioro cognitivo. El deterioro cognitivo es una manifestación común de
32
PD. Estos síntomas pueden ocurrir incluso en las primeras etapas de la enfermedad y en personas que no muestran
signos de demencia. Las deficiencias pueden incluir, entre otras, deficiencias en la función ejecutiva, la atención, la
memoria, la memoria de trabajo y el procesamiento visuoespacial.
Las estimaciones de la prevalencia del deterioro cognitivo en personas sin demencia recién diagnosticadas
con enfermedad de Parkinson oscilan entre el 24% y el 28% (Muslimovic, Post, Speelman y Schmand, 2005).
Estos déficits cognitivos leves se diferencian clínicamente de la demencia de la enfermedad de Parkinson
principalmente por la gravedad de los síntomas y el impacto en el funcionamiento diario, junto con la ausencia de
síntomas secundarios como alucinaciones y apatía. Se ha sugerido que los deterioros cognitivos de aparición
temprana pueden predecir una demencia posterior (Woods & Troster, 2003).
El patrón de déficit cognitivo temprano observado en la EP se ha comparado con el daño del lóbulo
frontal con deterioro primario de las funciones ejecutivas y la memoria de trabajo (Levin & Katzen, 2005).
Específicamente, las personas con TP han demostrado un desempeño reducido en las medidas de memoria de
trabajo, aprendizaje por ensayo y error, planificación, monitoreo de respuestas, cambio de escenario y asignación
controlada de recursos atencionales (Zgaljardic, Borod, Foldi y Mattis, 2003). Estas deficiencias sutiles "similares a las
frontales" se han discutido como consecuencia del agotamiento de la dopamina en el cuerpo estriado que afecta los
circuitos neuronales que conectan los ganglios basales con la corteza frontal a través del tálamo (Owen, 2004).
Déficits lingüísticos
Si bien los déficits del lenguaje a menudo no están asociados con la EP, se han identificado anomalías sutiles
del lenguaje. Por ejemplo, se ha demostrado que los individuos con TP difieren significativamente de los controles en las
medidas de comprensión del lenguaje que implican una sintaxis compleja (Angwin, Chenery, Copland, Murdoch y Silburn,
2006), información implícita (Murray y Stout, 1999) y metáforas ( Monetta y Pell, 2007). También se han observado
deficiencias en la generación de inferencias (Monetta, Grindrod y Pell, 2008), la provisión de definiciones semánticas
específicas y suficientes (Lewis, Lapointe, Murdoch y Chenery, 1998), preparación léxica y morfosintáctica (Angwin,
Chenery , Copland, Murdoch, & Silburn, 2007), y denominación de confrontación (Muslimovic et al., 2005). Además, se
han informado deficiencias en la producción del discurso, con una tendencia hacia la disminución del contenido informativo
y la complejidad sintáctica (Murray, 2000).
Estas alteraciones del lenguaje se han atribuido principalmente a la interrupción de los procesos cognitivos de alto
nivel, como la función ejecutiva, la velocidad de procesamiento y la memoria de trabajo. No se cree que los dominios
tradicionales del lenguaje, como la fonología, la semántica y la sintaxis, se vean afectados específicamente. Más bien,
el acceso organizado y eficiente a estos dominios lingüísticos puede verse alterado como resultado de la interrupción
de los circuitos cognitivos mediados por los ganglios basales, el tálamo y las áreas corticales prefrontales.
Manejo de la enfermedad de Parkinson

farmacológico
Hay muchos tratamientos farmacológicos y conductuales diferentes que se utilizan para mitigar la
síntomas de la EP. Las deficiencias motoras se manejan principalmente a través de la terapia con medicamentos
dopaminérgicos a largo plazo con el fin de restaurar el equilibrio dopaminérgico en los sistemas de ganglios basales.
Hay dos categorías principales de medicamentos que se usan para tratar los síntomas de Parkinson. La levodopa
(L dopa) se convierte en dopamina en el cerebro, reemplazando las reservas agotadas de dopamina en el cuerpo estriado.
La terapia con L-dopa a menudo se complementa con carbidopa para reducir los efectos secundarios inducidos por la
levodopa y para reducir la dosis total de levodopa. La segunda categoría son los agonistas de dopamina, que activan los
receptores de dopamina después de unirse a ellos. Además de estos medicamentos, también existen medicamentos que
sirven como tratamientos complementarios. Estos medicamentos incluyen agentes anticolinérgicos, inhibidores de la
monoamino oxidasa-B (MAO-B) e inhibidores de la catecol-O-metil transferasa (COMT).
La medicación dopaminérgica puede conducir a una mejora notable de los síntomas motores, en particular
acinesia, rigidez y temblor de las extremidades. En los últimos diez años en particular, ha habido
33
Ha habido una evolución en la forma en que se administran los medicamentos y la introducción de

medicamentos con vidas medias más largas, cambios que han llevado a una reducción en la frecuencia y gravedad de
las complicaciones motoras (Schapira, 2009). Por el contrario, los síntomas axiales como la disartria, los trastornos de
la marcha y la inestabilidad postural generalmente responden mal a la levodopa. La razón de este efecto diferencial no
se comprende bien. Sin embargo, se ha planteado la hipótesis de que las funciones axiales se ven interrumpidas por
lesiones no dopaminérgicas aguas abajo de los ganglios basales (Bejjani et al., 2000). En términos generales, los efectos
de la medicación sobre los síntomas secundarios de la EP son complejos y poco conocidos.
Medicamentos para la EP y habla

El efecto de la terapia de reemplazo de dopamina en el habla de las personas con EP ha
recibió algo de atención. Schulz y Grant (2000) realizaron una revisión de la literatura relacionada con los
cambios disártricos del habla con L-dopa y el tratamiento con agonistas de dopamina e informaron una alta
variabilidad entre los resultados del estudio. Es decir, se ha informado que el tratamiento con L-dopa mejora el habla,
tiene un efecto negativo en el habla o no tiene ningún efecto en el habla. Estas discrepancias se atribuyeron a
problemas relacionados con los participantes en los estudios, como la elección de medicamentos, el programa de
medicamentos, cómo se modificaron los medicamentos y la gravedad de la disartria. Además, Spencer, Morgan y Blond
(2009) resumieron los siguientes hallazgos con respecto a la influencia de la medicación dopaminérgica en las variables
de producción del habla en la EP: posible mejora en la inteligibilidad y articulación de palabras sueltas, resultados
contradictorios con respecto a la prosodia y la falta de fluidez, y un efecto insignificante en la fonación. . La heterogeneidad
marcada dentro de los grupos de participantes con EP fue la norma. Por lo tanto, en la actualidad, hay mucho que
aprender sobre las posibles consecuencias de la medicación dopaminérgica en el habla de las personas con EP.
Medicamentos para la EP y cognición

Se ha observado que los medicamentos dopaminérgicos tienen efectos tanto positivos como negativos
sobre la cognición, según cuestiones como el tipo de tarea, la gravedad de la enfermedad y los niveles de
dopamina basales en diferentes partes del cuerpo estriado y la corteza frontal (Moustafa et al., 2008). Se ha sugerido
que la levodopa beneficia el rendimiento en tareas que requieren flexibilidad cognitiva (p. ej., cambios de conjuntos
atencionales, tareas de memoria de trabajo que involucran la manipulación de información, tareas de planificación,
etc.), pero es posible que no afecte el rendimiento en tareas que dependen de la estabilidad cognitiva (p. ej., tareas de
respuesta retardada, mantenimiento de representaciones frente a distractores, etc.; Cools, 2006). Cools explica esta
variabilidad en el desempeño de la tarea por los fuertes efectos de la levodopa en el cuerpo estriado (que se cree
favorece la flexibilidad cognitiva) y los efectos mucho más débiles de la levodopa en la corteza prefrontal (que se cree
que favorece la estabilidad cognitiva). En apoyo de esta noción, se ha demostrado que las personas con EP mejoran el
desempeño en tareas de funciones ejecutivas que requieren un pensamiento flexible (p. ej., la prueba de planificación de
la Torre de Londres, la manipulación de información en la memoria de trabajo) cuando reciben o no medicamentos
dopaminérgicos (Moustafa, Sherman , & Frank, 2008) mientras que muestra un cambio significativamente menor en las
tareas que requieren solo estabilidad cognitiva (p. ej., tareas de extensión retrasada; Lewis, Slabosz, Robbins, Barker, &
Owen, 2005).
Se ha propuesto una teoría de la "sobredosis" de dopamina para explicar algunas de las deficiencias
observado en tareas cognitivas cuando las personas con EP están tomando sus medicamentos (Cools, 2006).
Esta teoría sostiene que en las primeras etapas de la enfermedad, los medicamentos dopaminérgicos alivian los
síntomas asociados con las áreas del cuerpo estriado que se deterioran primero (es decir, el cuerpo estriado dorsal),
pero pueden "sobredosificar" los sistemas que aún no están afectados por la enfermedad (es decir, los sistemas que
involucran el cuerpo estriado). estriado ventral). Por ejemplo, Cools, Barker, Sahakian y Robbins (2001) encontraron
que los individuos con EP leve se desempeñaron peor en tareas de aprendizaje de reversión probabilística (servido
por el cuerpo estriado ventral y la corteza prefrontal ventral) y mejor en cambio de tarea (servido por el córtex dorsal).
cuerpo estriado y corteza prefrontal dorsolateral) cuando tomaban o no sus medicamentos dopaminérgicos. También
se cree que la variación individual en los niveles iniciales de dopamina afecta los resultados de rendimiento con la
medicación dopaminérgica (Cools). Así, aquellos con mejor
34
el desempeño en las medidas cognitivas, asociado con niveles más altos de dopamina en el cuerpo estriado, se ve afectado
negativamente por el aumento de dopamina en el sistema, mientras que aquellos con niveles de referencia más bajos muestran
un cambio positivo (Mehta et al., 2000).
Estimulación cerebral profunda

La estimulación cerebral profunda (DBS) nació del reconocimiento de que la estimulación de alta frecuencia del
cerebro con la punta expuesta de un cable aislado (electrodo) podría desactivar la actividad neuronal (Ahlskog, 2005). DBS
ha revolucionado el manejo clínico de la EP y ahora se ofrece de forma rutinaria a los pacientes que cumplen con los criterios de
candidatura. Los objetivos neuroquirúrgicos para DBS incluyen el tálamo, el núcleo subtalámico o el globo pálido interno. Si bien
la estimulación del tálamo ha demostrado ser efectiva solo para remediar el temblor, continúa el debate sobre si el núcleo
subtalámico (STN) o el globo pálido interno es el objetivo preferido para una mejoría más global (es decir, temblor, rigidez,
bradicinesia, discinesia, on/off fluctuaciones y, en casos seleccionados, anomalías posturales/de la marcha) (Okun et al., 2009). En
general, la mejoría en la EP que podría esperarse con la cirugía es similar a la proporcionada por la levodopa sin los movimientos
involuntarios asociados (disquinesias; Awan, Lazano y Hamani, 2009). (Ver Dra.
Consulte el artículo de Tepanta Fossett en este volumen para obtener más información sobre DBS y sus efectos sobre el habla en
el Parkinson y otros trastornos).
Manejo conductual de la disartria

La serie de artículos sobre Directrices para la práctica elaborados por miembros de la Academia de
Neurologic Communication Disorders and Sciences (www.ancds.org) brinda orientación sobre el manejo de las
deficiencias respiratorio-fonatorias (Spencer, Yorkston y Duffy, 2003; Yorkston, Spencer y Duffy, 2003) y las dificultades de
ritmo, articulación y prosodia. (Yorkston, Hakel, Beukelman y Fager, 2007) que experimentan las personas con EP. La evidencia
más fuerte con diferencia para el tratamiento de la disartria hipocinética es el tratamiento de la voz de Lee Silverman (LSVT;
Ramig, Pawlas y Countryman, 1995). Al reconocer la pronunciada influencia de los déficits en el procesamiento sensorial y la
retroalimentación y el esfuerzo subestimados, estos investigadores desarrollaron un programa de tratamiento eficaz para incitar a
las personas con EP a ignorar sus señales internas defectuosas y, en cambio, "recalibrar" la producción y percepción del habla
(Ramig, 1998). LSVT enfatiza la fonación fuerte de alto esfuerzo y la práctica intensiva para mejorar las funciones respiratorias,
laríngeas y articulatorias durante el habla. También se ha informado que los efectos del tratamiento se generalizan a mejoras en
la deglución, la articulación, los gestos comunicativos, la expresión facial y el funcionamiento neural (Sapir, Ramig y Fox, 2008).
Conclusión
Los últimos 10 años, en particular, han visto enormes avances en nuestra comprensión de
la etiología, patogenia y patología de la EP, lo que lleva al desarrollo de terapias sintomáticas mejoradas y una mejor
calidad de vida para las personas con EP. A pesar de estos avances, queda mucho por comprender, en particular sobre
los síntomas secundarios de la EP.
como la disartria y el funcionamiento cognitivo-lingüístico.
Kristie Spencer es profesora asociada en la Universidad de Washington. Ella enseña

cursos en las áreas de Trastornos Motores del Habla y Trastornos Neurológicos Cognitivos y del Lenguaje. El enfoque
principal de la investigación del Dr. Spencer es un examen de los procesos de programación motora y cognitiva subyacentes
que pueden contribuir a los déficits motores del habla en personas con la enfermedad de Parkinson. Es miembro del Comité
de Redacción de ANDCS para establecer Pautas de Práctica para el Manejo de Individuos con Disartria.
Janelle Sanchez se graduó del programa de Patología Médica del Habla y el Lenguaje en la Universidad de Washington
y actualmente está completando su beca clínica en el Good Samaritan Hospital en Puyallup, Washington.
35
Audra McAllen se graduó del programa de Patología Médica del Habla y el Lenguaje en la
Universidad de Washington y actualmente está completando su beca clínica en el Hospital
Bozeman Deaconess en Montana.
Phillip Wei tiene 13 años de experiencia clínica y está en el primer año de su doctorado.
programa en la Universidad de Washington.
Referencias
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máximo su medicación. Nueva York, NY: Oxford University Press.
Angwin, AJ, Chenery, HJ, Copland, DA, Murdoch, BE y Silburn, PA (2006). Lectura a su propio ritmo y comprensión de
oraciones en la enfermedad de Parkinson. Revista de Neurolingüística, 19(3), 239.
Angwin AJ, Chenery, HJ, Copland, DA, Murdoch, BE y Silburn, PA (2007). La velocidad de activación léxica está alterada en
la enfermedad de Parkinson. Revista de Neuropsicología Clínica y Experimental, 29(1), 73-85.
Awan, NR, Lozano, A. y Hamani, C. (2009). Estimulación cerebral profunda: perspectivas actuales y futuras.
Enfoque neuroquirúrgico, 27(1), 1-8.
Bejjani, B., Gervais, D., Arnulf, I., Papadopoulos, S., Demeret, S., Bonnet, A., et al. (2000). Los síntomas
parkinsonianos axiales se pueden mejorar: el papel de la levodopa y la estimulación subtalámica bilateral.
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38
Manejo de disartria y disfagia en pacientes con

La esclerosis lateral amiotrófica
Darlene E. Graner
Edythe A. Strand
Departamento de Neurología, División de Patología del Habla. Clínica Mayo
Rochester, MN
Resumen
Propósito: La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurológica progresiva que con
frecuencia afecta el habla y la deglución. El propósito de este artículo es enfatizar el papel del patólogo del
habla y el lenguaje (SLP) en el manejo de los síntomas progresivos del habla y la deglución.
Métodos: Se presenta una revisión de la degeneración neurológica y los síntomas resultantes de la

ELA, incluidos los cambios cognitivos, sensoriales y del habla y el lenguaje que acompañan al deterioro motor
progresivo. Se describe el importante papel del SLP en un equipo multidisciplinario. Se discuten los enfoques
para el manejo de la deglución y el habla.
Resultados y Conclusiones: La ELA es una enfermedad neurológica progresiva y degenerativa. SLP

juegan un papel vital para ayudar a los pacientes a mantener una comunicación efectiva y controlar
los síntomas de disfagia.
Fondo
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), comúnmente conocida como enfermedad de Lou Gehrig, es
una enfermedad progresiva de las neuronas motoras que afecta las neuronas motoras superiores e inferiores en
la corteza, el tronco encefálico y/o la médula espinal. La ELA afecta de 2 a 5 personas de cada 100 000, y ocurre con
mayor frecuencia en hombres que en mujeres, con una edad promedio de inicio de 55 años. Aproximadamente el
80-90% de los casos son esporádicos, sin causa conocida, mientras que el 5-20% de los casos son familiares (Duffy,
1995; Morris et al., 2006). La enfermedad es progresiva y no tiene cura. Aunque un pequeño porcentaje (8-
16%) de los pacientes sobrevivirán más de 10 años, la mayoría de los pacientes mueren dentro de los 3 a 5 años
desde el momento del diagnóstico. Se ha demostrado que el único fármaco aprobado por la FDA, Riluzol, prolonga
la vida entre dos y cuatro meses (Simmons, 2005).
Los pacientes presentan una variedad de síntomas, dependiendo de la ubicación específica del
compromiso neurológico. La mayoría de los pacientes inicialmente experimentan debilidad en brazos y/o piernas
debido a la afectación del sistema espinal. Disartria, disfonía y/o disfagia son los síntomas de presentación en el
20-30% de los pacientes cuando el proceso de la enfermedad involucra las neuronas motoras en el tronco encefálico
(el bulbo) que inervan los músculos de la cara, la lengua, la faringe y la laringe (Rosen, 1978). A medida que progresa
la enfermedad, los pacientes demostrarán afectación de prácticamente todos los músculos esqueléticos excepto los
músculos oculares. Compromiso de la neurona motora superior
39
produce debilidad, aumento del tono, espasticidad, hiperreflexia y respuestas extensoras plantares.
La afectación de la neurona motora inferior se manifiesta por debilidad, tono muscular flácido con atrofia muscular,
hiporreflexia, respuesta flexora plantar y fasciculaciones (Yorkston, Miller y Strand, 2004). La mayoría de los pacientes
muere de insuficiencia respiratoria progresiva (Simmons, 2005).
Equipo multidisciplinario de ELA

El tratamiento de la ELA se centra en optimizar la calidad de vida del paciente mediante el control de los síntomas,
lo que requiere aportes de varias disciplinas (Miller et al., 1999; Mitsumoto & Del Bene, 2000; Simmons, 2005). Las clínicas
multidisciplinarias permiten que varios profesionales atiendan las múltiples necesidades de los pacientes en una sola visita.
Los miembros principales del equipo incluyen un neurólogo, un fisiatra, una enfermera, un trabajador social, un patólogo del
habla y el lenguaje (SLP), un terapeuta ocupacional, un fisioterapeuta y un nutricionista. Otras disciplinas, como pulmonar,
otorrinolaringología, gastroenterología y clero, deben estar disponibles para consulta según sea necesario (Simmons).
El SLP juega un papel clave en el equipo porque los pacientes con ELA generalmente
experimentar cambios en la comunicación y la deglución en algún momento de la progresión de la enfermedad.
Los pacientes que inicialmente muestran síntomas espinales pueden tener debilidad en la lengua y los labios y cambios
en la voz más adelante en el proceso de la enfermedad. A medida que empeora el estado respiratorio, aumentan los
síntomas de voz y disfagia. Los pacientes que presentan síntomas bulbares tendrán una debilidad creciente en la lengua, los
labios y el paladar, lo que provoca cambios en la inteligibilidad del habla y dificultad para tragar en las primeras etapas del
proceso de la enfermedad (Strand, Miller, Yorkston y Hillel, 1996). Debido a que el papel del SLP es facilitar la comunicación,
la nutrición y la hidratación, deben ser conscientes de otros factores que influyen en el habla y la deglución en el paciente con
ELA, incluidos los déficits sensoriales, los cambios cognitivos/del lenguaje y el afecto pseudobulbar.
Déficits sensoriales
Tradicionalmente, la ELA se consideraba una enfermedad que afectaba únicamente la función motora. Sin embargo,
el examen electrofisiológico reveló estudios de conducción nerviosa sensorial anormales en el 23% de los pacientes con
ELA (Pugdahl et al., 2007). Esto es importante para el SLP porque los déficits sensoriales en la laringe, que se encuentran
en el 55 % de los pacientes con ELA, podrían explicar la aspiración silenciosa observada en algunos pacientes (Amin, Harris,
Gallese Cassel, Grimes y Heiman-Patterson, 2006; Goeleven, Robberecht , Sonies, Carbonez y Dejaeger, 2006).
Cambios cognitivos/ del lenguaje

La demencia frontotemporal ocurre en el 1-2 % de los pacientes con ELA esporádica y en el 15 % de los
pacientes con ELA familiar (Bak & Hodges, 2001; Murphy et al., 2007). Las personas diagnosticadas con el complejo de
demencia frontotemporal ALS tienen una cognición progresivamente deteriorada y pueden exhibir un cambio de personalidad
y una conducta social deteriorada. La cognición alterada puede variar desde deficiencias leves asociadas con síndromes
frontotemporales hasta demencia manifiesta. Las estimaciones de la prevalencia de los déficits cognitivos en la función
ejecutiva, el razonamiento, la iniciación, la planificación y organización y el nuevo aprendizaje oscilan entre el 25 y el 35%. Se
han descrito afasia progresiva sin fluidez (Bak et al., 2001) y apraxia del habla (Duffy, Peach y Strand, 2007) en pacientes con
ELA. Los cambios cognitivos y de lenguaje demostrados por algunos pacientes con ELA influirán en las recomendaciones para
los sistemas de comunicación aumentativa y los objetivos de la terapia.
Afecto pseudobulbar
El llanto y la risa patológicos, o afecto pseudobulbar, ocurren en el 50% de los pacientes con ELA y pueden
interferir tanto con la comunicación como con la deglución. Se ha encontrado que los medicamentos como la amitriptilina y la
fluvoxamina son efectivos para controlar la labilidad emocional (Miller et al., 1999; Simmons, 2005).
40
La escala de gravedad de la ELA

La Escala de Severidad ALS (Hillel et al., 1989) es una herramienta para calificar el desempeño funcional en
cuatro áreas: habla, deglución, función de las extremidades inferiores y función de las extremidades superiores.
Las subescalas, que van desde una puntuación de 10 (función normal) hasta 1 (pérdida de función), describen el
grado de deterioro progresivo. El uso de las escalas ayuda a monitorear la progresión de la enfermedad y desarrollar
objetivos de terapia apropiados para cada nivel de enfermedad designado (Yorkston et al., 2004).
Para la mayoría de los pacientes con ELA, las puntuaciones del habla y la deglución en la escala de gravedad de la ELA caen
dentro de una puntuación escalada entre sí, y la puntuación del habla suele ser peor que la puntuación de la
deglución. Hasta que la puntuación del habla no llega a "6" (la velocidad del habla es más lenta y la inteligibilidad se
reduce) no cae la puntuación funcional para tragar en o por debajo de la puntuación del habla (Strand et al., 1996).
Evaluación y manejo de la disartria

Aunque los pacientes inicialmente pueden presentar una disartria espástica o flácida, el compromiso
característico de las neuronas motoras superiores e inferiores en pacientes con ALS produce una disartria mixta
espástica-flácida (Duffy, 2005). Debido a que la disartria es progresiva y la inteligibilidad empeorará con el tiempo,
las estrategias de intervención cambian, con estrategias específicas introducidas en puntos críticos del proceso de la
enfermedad. La filosofía del tratamiento es ayudar al paciente a mantener la comunicación más eficiente y efectiva
posible a lo largo de la enfermedad. Esto se hace interviniendo temprano, enfocándose en la función de comunicación
en lugar de la discapacidad del habla, reconociendo los aspectos emocionales y psicosociales de vivir con esta
enfermedad e interviniendo apropiadamente en períodos críticos de tiempo (Yorkston et al., 2004).
En el momento del diagnóstico o cuando una persona aún tiene un habla normal o casi normal, el SLP
papel es tranquilizar y responder a las preguntas. El paciente tiene la seguridad de que si comienza a tener
dificultades, se puede hacer mucho para ayudarlo a comunicarse de manera efectiva.
Cuando la discapacidad del habla se vuelve perceptible para los demás y la inteligibilidad es
algo comprometido, se emplean una serie de estrategias. Primero, el SLP enseña al paciente estrategias para
maximizar la inteligibilidad. Encontrar y habituarse a la frecuencia óptima para el grado de debilidad oral, llamar la
atención sobre los antecedentes del esfuerzo fisiológico y el uso de soporte respiratorio, y practicar un habla
"clara", todo esto es útil. A medida que empeora la espasticidad laríngea y la voz se vuelve más tensa, es útil que
el paciente practique la separación de palabras, sin separar las sílabas en una palabra, y enfatizando el acento
léxico. Esto mejora enormemente la capacidad del oyente para comprender al hablante.
Además de maximizar la inteligibilidad, es en esta etapa que el SLP introduce estrategias relacionadas
con la comprensibilidad o la comprensibilidad del habla en contexto. Al optimizar los factores independientes
de la señal (ruido de fondo, atención del oyente, contexto semántico y sintáctico, señales situacionales, conocimiento
del tema, etc.), los oyentes entienden más a menudo al hablante disártrico la primera vez, lo que reduce la necesidad
de repetición. (Ver Yorkston, Strand, & Kennedy, 1996, para una discusión más completa de las técnicas de
comprensibilidad.)
A medida que la disartria se vuelve más severa, es importante ayudar al paciente a aprender cómo
conservar la energía para el habla. Sugerir el uso de gestos (si es posible), asegurarse de que el hablante y
el oyente estén en la misma habitación y mirarse, y conocer el tema son especialmente útiles. Si la voz es suave
sin demasiada tensión, un amplificador puede ser útil.
En este punto, a menudo es útil presentar un tablero del alfabeto e indicarle al paciente que señale la primera letra
de cada palabra a medida que la dice (Beukelman & Yorkston, 1977).
41
El habla del paciente puede volverse tan esforzada y/o la inteligibilidad tan pobre, que la comunicación
aumentativa puede volverse apropiada. Hay muchas cuestiones relacionadas con la elección y el uso de un dispositivo de
comunicación aumentativa que están más allá del alcance de este artículo. Consulte Ball, Beukelman y Bardach (2007) y
Yorkston y colegas (2004) para obtener información sobre el uso de la comunicación aumentativa en personas con ELA.
Evaluación y manejo de la disfagia

Incluso si el paciente no tiene ningún problema para tragar, es útil brindar educación sobre la importancia de mantener
una hidratación adecuada, nutrición y buen cuidado bucal.
Discutir los síntomas de deshidratación, que incluyen fatiga, dolor de cabeza, disminución de la producción de orina y/u orina
concentrada, boca seca, secreciones espesas y disminución de la turgencia de la piel, ayuda a los pacientes a estar alertas ante
los primeros signos de un problema (Strand et al., 1996). Este es un buen momento para asegurarles a los pacientes que si
desarrollan dificultad para tragar, existen varias estrategias que los ayudarán a continuar comiendo y bebiendo de manera segura.
Muchos pacientes preguntan si hay ejercicios que ayuden a mantener o mejorar la deglución. Hasta la fecha, no hay pruebas
sólidas de que los ejercicios de deglución mantengan o mejoren la función de deglución (Clark, 2003; Morris et al., 2006).
La mayoría de los pacientes presentan disfagia en etapa oral, describiendo fatiga mandibular al comer, mayor tiempo
requerido para masticar los alimentos, bolsas de alimentos en los surcos gingivo-bucales y adheridos al techo de la boca, y dificultad
para sacar los alimentos de la lengua. Puede ocurrir atragantamiento intermitente con líquidos ligeros, especialmente agua, debido
a la retención deficiente del bolo por parte de la lengua posterior (Kawai et al., 2003). Algunos pacientes informan una sensación de
exceso de flema, que puede ser una indicación de deshidratación leve que hace que las secreciones sean más viscosas o de una
deglución débil que resulta en una eliminación deficiente de las secreciones (Strand et al., 1996).
El manejo de la disfagia en esta etapa incluye el uso de estrategias compensatorias y

modificación de la dieta. Al beber líquidos diluidos, tomar pequeños sorbos y usar la postura de flexión del mentón puede
evitar que se derrame sobre la base de la lengua. Si la fuerza oral permite obtener una succión adecuada, el uso de una
pajilla ayuda a mantener la barbilla en la posición preferida para tragar. Los pacientes pueden notar que se atragantan
menos cuando beben líquidos más espesos y pueden beneficiarse de la instrucción en el uso de un agente espesante. Comer
alimentos que requieren una masticación mínima acortará el tiempo necesario para comer. Tomar bocados pequeños y elegir
alimentos húmedos mejora la capacidad de manipular el bolo. Abstenerse de hablar cuando comer puede disminuir
episodios de asfixia/tos. Colocar pastillas, enteras o trituradas, en alimentos hechos puré puede mejorar el control oral del
medicamento y ayudar a sacarlo de la lengua.
Cuando la disfagia de un paciente se vuelve lo suficientemente grave como para requerir modificaciones en la dieta
(nivel ÿ6ÿ en la escala de severidad de deglución de ALS), la aspiración se vuelve más común. Una evaluación
instrumental de la deglución, un estudio de deglución videofluoroscópico o una evaluación endoscópica de fibra óptica de la
deglución son útiles en este momento para definir la fisiología de la deglución y la eficacia de las intervenciones terapéuticas
(Goeleven et al., 2006; Leder, Novella y Patwa, 2004).
La educación sobre los beneficios potenciales de una gastrostomía endoscópica percutánea (GEP) se presenta
antes de que sea necesario un soporte nutricional no oral para que los pacientes tengan tiempo de pensar en las ramificaciones
de la colocación del tubo. El propósito de la PEG es mejorar la calidad de vida proporcionando una vía adicional para la nutrición,
la hidratación y la medicación. Sigue siendo controvertido si la colocación de PEG prolonga la supervivencia (Simmons, 2005). Es
importante que los pacientes y sus familias se den cuenta de que la colocación de PEG no previene la neumonía por aspiración
(Miller et al., 1999; Sorenson, Crum y Stevens, 2007). Muchos pacientes tienen el malentendido de que la colocación del tubo
impide la ingesta oral, por lo que se debe enfatizar que los pacientes pueden continuar comiendo y bebiendo por placer, en la
medida en que sea seguro hacerlo (Strand et al., 1996). Ya sea que los pacientes presenten compromiso espinal o bulbar, el
deterioro de la función respiratoria es una característica progresiva de la enfermedad. Individuos con problemas respiratorios
42
son malos candidatos quirúrgicos, por lo que puede ser apropiado considerar la colocación de PEG antes de que la
capacidad vital caiga por debajo del 50 %, incluso si la deglución sigue siendo funcional (Miller et al., Strand et al.).
A medida que progresa la disfagia, el deterioro se vuelve más pronunciado en las etapas oral y faríngea de
la deglución. La incapacidad para mantener los labios cerrados y tragar eficazmente las secreciones orales produce
babeo. Algunos pacientes pueden eliminar las secreciones realizando voluntariamente una deglución con esfuerzo. Los
medicamentos han demostrado su eficacia para reducir la producción de saliva (Miller et al., 1999). El movimiento
lingual severamente deteriorado puede hacer que la masticación sea imposible y los pacientes pueden necesitar
restringir la ingesta oral a líquidos y alimentos en puré. La reducción de la retracción de la base de la lengua, la
constricción de la pared faríngea y la excursión laríngea dan como resultado un aumento de los residuos faríngeos, lo
que da lugar a la aspiración después de la deglución. A medida que disminuye el estado respiratorio, la tos debilitada
hace que sea más difícil eliminar el material de las vías respiratorias.
Las técnicas de tos asistida manualmente y/o una máquina para la tos pueden ayudar a eliminar la mucosidad (Miller
et al.).
Muchas personas con ELA llegarán a un punto en el que comer se vuelve demasiado difícil o peligroso.
A medida que la deglución se vuelve más difícil, los pacientes y familiares pueden temer la hora de comer. Cada
vez es más difícil para la familia planificar un menú de alimentos nutricionalmente equilibrados que se puedan
tragar de manera segura. Las horas de comida se prolongan y los episodios de asfixia pueden ser traumáticos
tanto para el paciente como para la familia. La decisión de proceder con la colocación de PEG debe basarse en los
síntomas de deglución, la pérdida de peso, el estado de hidratación y la capacidad para tragar medicamentos (Miller
et al., 1999).
A medida que la enfermedad progresa, algunos pacientes experimentarán dificultad para iniciar la deglución,
impidiendo toda ingesta oral. Es posible que sea necesario eliminar las secreciones con una máquina de
succión o reducirlas con medicamentos. La toxina botulínica o la radioterapia en las glándulas parótidas o
submandibulares es un tratamiento alternativo si los medicamentos no son efectivos (Simmons, 2005). Es
fundamental recordar a los pacientes que mantengan un buen cuidado bucal, ya que algunos dejarán de cepillarse
los dientes y enjuagarse la boca cuando dejen de comer.
Conclusión
Aunque la ELA es una enfermedad neurológica degenerativa progresiva que no tiene cura, existe
Ha habido mucho trabajo dedicado a ayudar a los pacientes a manejar los síntomas de esta enfermedad para
maximizar la calidad de vida. Los SLP tienen la oportunidad de ayudar a las personas con ELA a mantener la
comunicación, la nutrición y la hidratación más eficaces posibles en todas las etapas de la enfermedad.
Darlene Graner es patóloga clínica del habla y el lenguaje en la División de Patología del Habla,
Departamento de Neurología de Mayo Clinic. Su trabajo clínico se centra en la evaluación y el manejo de la disfagia
en adultos.
Edythe Strand es consultora en la División de Patología del Habla, Departamento de Neurología de

la Clínica Mayo y Profesora Asociada en la Facultad de Medicina de Mayo. Es coautora de Manejo clínico de los
trastornos motores del habla en niños y adultos, y Manejo del habla y la deglución en enfermedades degenerativas.
Su investigación y trabajo clínico se centra en los trastornos motores del habla en niños y adultos.
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44
Degeneración ganglionar corticobasal y progresiva

Parálisis Supranuclear: Clínica y Habla-Lenguaje
Características
Edythe A. Strand
División de Patología del Habla, Departamento de Neurología, Mayo Clinic
Rochester, MN
Resumen
Propósito: El propósito de este artículo es presentar una breve descripción de los
correlatos neuroanatómicos, la fisiopatología y la presentación clínica de la degeneración
ganglionar corticobasal (a menudo denominada degeneración corticobasal o CBD) y la parálisis
supranuclear progresiva (PSP).
Métodos: Se presentan descripciones de las características clínicas de los dos síndromes
degenerativos, incluida una discusión de las similitudes y diferencias. Se describen los trastornos del
habla y del lenguaje asociados con cada uno, incluida la afasia progresiva, la afasia progresiva sin
fluidez (PNFA), la apraxia progresiva del habla (AOS) y la disartria.
Resultados y conclusiones: CBD y PSP tienen una serie de puntos en común en las
características clínicas y en la patología. Tanto la afasia progresiva como la apraxia del habla se
han asociado con CBD y PSP. Los médicos que evalúan a pacientes que presentan una enfermedad
neurológica progresiva y que identifican afasia progresiva, PNFA y/ o AOS progresiva deben considerar
el CBD o la PSP como un posible diagnóstico médico.
La degeneración ganglionar corticobasal (CBD) y la parálisis supranuclear progresiva (PSP) son
dos enfermedades neurológicas degenerativas que tienen síntomas motores progresivos y pueden afectar
tanto el habla como el lenguaje. Se clasifican de diferentes maneras según los diferentes sistemas de
clasificación. Por ejemplo, Caselli y Boeve (1999), clasifican una serie de enfermedades neurológicas
degenerativas en síndromes de degeneración cortical asimétrica. Esta categoría comprende un grupo
heterogéneo de trastornos que pueden localizarse aproximadamente por características específicas (aunque
ninguno es focal). Caselli y Boeve describen cuatro categorías principales, cada una con subtipos: afasia
progresiva, síndromes perceptivo-motores (que incluye CBD), síndromes del lóbulo frontal y síndromes
bitemporales. Los diferencian de los síndromes de enfermedades degenerativas subcorticales (demencias
subcorticales), una categoría que incluye la atrofia multisistémica, la PSP y la enfermedad de Huntington.
Otra forma general de diferenciar las enfermedades neurodegenerativas es por

síndromes cognitivos/conductuales predominantes (como la demencia temporal frontal), síndromes
motores predominantes y síndromes mixtos cognitivos/conductuales/motores (Boeve, 2007). En este sistema
de clasificación, CBD y PSP son dos de los síndromes motores predominantes.
Josephs, Petersen y colegas (2006) analizan el CBD y la PSP (junto con algunos síndromes
de degeneración del lóbulo frontotemporal) como enfermedades neurodegenerativas positivas para tau.
45
Señalan que estos síndromes tienen características clínicas y patológicas superpuestas que pueden conducir a un
diagnóstico erróneo. Debido a que la apraxia progresiva del habla (así como la afasia progresiva sin fluidez) es una
característica frecuente y, a veces, predominante de estas enfermedades neurodegenerativas motoras, es importante
que los patólogos del habla y el lenguaje sean conscientes de sus características clínicas y del habla y el lenguaje.
El CBD y la PSP son enfermedades degenerativas clasificadas dentro de una serie de trastornos como
síndromes de Parkinson Plus. Están asociados con el depósito anormal de inclusiones filamentosas de tau en las
neuronas y la glía (Dickson, 1999). Tau es una proteína en los sistemas nerviosos central y periférico que es
particularmente abundante en los axones. Tanto el CBD como la PSP tienen cambios bioquímicos similares en la
proteína tau y existe una superposición en los síntomas clínicos presentes en pacientes con estos trastornos. Por
ejemplo, las dificultades que a menudo se observan en los pacientes de Parkinson se observan con frecuencia en
ambos trastornos. Estos incluyen acinesia y rigidez (que no responde a la terapia con levodopa como en pacientes
con enfermedad de Parkinson); disminución del movimiento en la expresión facial, el balanceo de los brazos y la
longitud de la zancada; y deterioro cognitivo. Tanto la PSP como la CBD también se han asociado con la presencia
de apraxia del habla (AOS; Josephs, Duffy, et al., 2006).
Los neurólogos utilizan ciertas características para diferenciar estas dos enfermedades neurodegenerativas.
Si bien la PSP a menudo comienza con problemas de la marcha, inestabilidad postural y caídas, las personas con
CBD generalmente se presentan primero con torpeza asimétrica de las extremidades superiores, rigidez unilateral,
distonía y problemas con la praxis de las extremidades. La parálisis de la mirada vertical es un signo destacado en
PSP, pero no se ve en CBD. Mientras que el CBD suele ser asimétrico, la PSP es simétrica.
Degeneración corticobasal
La degeneración corticobasal es un síndrome perceptivo-motor neurológico progresivo caracterizado por
atrofia cortical frontoparietal asimétrica (Caselli & Boeve, 1999). La degeneración cortical se asocia con inclusiones
intraneuronales tau positivas y ubiquitina negativas (Whitwell et al., 2007). Hay pérdida grave de células de la
sustancia negra con varios grados de degeneración en otros núcleos subcorticales.
La edad de inicio oscila entre los 40 y los 76 años, con una media de inicio de 60,9 (Thomas y Jankovic,
2003). Hay una representación bastante equitativa de hombres y mujeres. El curso es progresivo, con una expectativa
de vida entre 6 y 10 años desde el inicio. No se ha encontrado que la intervención farmacológica reduzca los síntomas
o retarde la progresión de la enfermedad (Ahlskog, 2005; Boeve, 2003).
Las características clínicas más comúnmente observadas incluyen apraxia progresiva, rigidez,
distonía y pérdida sensorial cortical (Boeve, 2007). Thomas y Jankovic (2003) señalan que el temblor de reposo y de
acción, así como el mioclono cortical, también se observan en el CBD. La torpeza asimétrica de la mano es un
síntoma temprano típico, al igual que la rigidez unilateral de las extremidades y la apraxia de las extremidades. Hay
un empeoramiento progresivo de la apraxia verbal, oral y de las extremidades, con un posible empeoramiento de la cognición.
Puede haber demencia frontotemporal y/o afasia progresiva, pero se observan con menos frecuencia.
PSP
La PSP es una enfermedad degenerativa progresiva causada por la atrofia del tálamo, el globo pálido
(parte de los ganglios basales), el tegmento pontino y el mesencéfalo (Thomas & Jankovic, 2003). También hay
degeneración de otras partes de los ganglios basales, incluida la sustancia negra y el núcleo subtalámico, así como los
núcleos del tronco encefálico (p. ej., el núcleo rojo y el locus ceruleus). En el tronco encefálico, hay pérdida de neuronas
en el núcleo intersticial rostral del fascículo longitudinal medial (que es una porción del fascículo longitudinal medial que
controla la mirada vertical) y capas profundas del colículo superior (Benarroch, 2006). Anormal
46
Las inclusiones astrocíticas que contienen tau se encuentran tanto en los ganglios basales como en el tronco encefálico
(Boeve, 2007; Thomas & Jankovic, 2003), y se observan tanto en las neuronas como en las células gliales (Benarroch).
La PSP es solo un 1% tan común como la enfermedad de Parkinson, con una incidencia de aproximadamente tres
nuevos casos por millón por año (Caselli & Boeve, 1999). No se han identificado factores genéticos claros u otras
condiciones etiológicas. La enfermedad suele presentarse entre los 45 años
y 75, más típicamente después de los 60 años. El curso es progresivo, con una supervivencia de aproximadamente 6 a 8 años
desde el inicio de los síntomas. Golbe (2008) informa una mediana de 7 años desde el inicio de los síntomas hasta la muerte.
Al igual que con el CBD, no existe un tratamiento farmacológico disponible para retrasar o detener la enfermedad (Karceski,
2008).
Los síntomas clínicos se superponen al CBD en el sentido de que hay características extrapiramidales.
(signos parkinsonianos como rigidez, caídas frecuentes y rigidez) que se presentan temprano y progresan con el tiempo. La
PSP es un síndrome rígido-acinético simétrico con parálisis de la mirada supranuclear prominente y deterioro de la marcha
(Boeve, 2007). La parálisis de la mirada supranuclear vertical es una característica temprana de la PSP y la más prominente.
La parálisis de la mirada vertical es una dificultad con el movimiento ocular voluntario. En la PSP, el signo inicial es la dificultad
para tratar de mirar hacia abajo, aunque a medida que la enfermedad avanza, la capacidad del paciente para mover los ojos
hacia la derecha y hacia la izquierda también se ve afectada. También se observa rigidez axial, junto con inestabilidad postural
y signos seudobulbares (Benarroch, 2006; Boeve, 2003). Caselli y Boeve (1999) señalan que existe una disfunción del lóbulo
frontal más pronunciada en la PSP que en otras demencias subcorticales sobre la base de evaluaciones neuropsicológicas.
Síntomas del habla y lenguaje en CBD y PSP

Aunque los déficits del habla y el lenguaje están asociados tanto con el CBD como con la PSP, con frecuencia no
están bien descritos. En su completo libro de texto sobre trastornos motores del habla, Duffy (2005) analiza los trastornos
motores del habla asociados con ambas enfermedades. Él informa que la disartria está presente en aproximadamente el 42%
de las personas con CBD, y la gravedad del habla generalmente se correlaciona con la gravedad de la enfermedad. El tipo de
disartria que se informa con el CBD suele ser mixto, siendo los más comunes la hipocinética y la espástica. También se ha
informado disartria atáxica. Duffy también informa que la disartria y la disfagia son signos tempranos comunes de PSP, siendo
la disartria mixta la más común, dada la degeneración multisistémica. Los tipos hipocinéticos, espásticos y atáxicos son los más
frecuentes.
Lehman Blake y Duffy (2003) brindan una excelente descripción general de los trastornos del habla y el
lenguaje asociados con el CBD. En una revisión retrospectiva de 13 casos de CBD confirmados por autopsia,
encontraron que la afasia progresiva estaba presente en más de la mitad de los pacientes. La mayoría se caracterizaron
como no fluidos o anómicos. La disartria estuvo presente en aproximadamente el 30% de los pacientes y, por lo
general, fue mixta. El SAO estuvo presente en el 40% de los casos.
Los autores destacaron la importancia de las características del habla y el lenguaje en la detección y diagnóstico de CBD.
Muchos pacientes con CBD o PSP presentan una afasia progresiva que normalmente no fluye (con frecuencia
denominada afasia progresiva no fluida o PNFA) y/o AOS (Josephs & Duffy, 2008). Al igual que con los otros síntomas
de estas enfermedades, la afasia y la apraxia empeorarán con el tiempo. Si AOS es una característica dominante, parece
permanecer dominante a lo largo del curso de la enfermedad (Josephs, Duffy, et al., 2006). Algunos pacientes presentarán
apraxia progresiva con poca o ninguna afasia, mientras que otros presentarán solo PNFA y luego comenzarán a presentar
AOS. Josephs y Duffy también señalan que cuando AOS y PNFA no se identifican en la evaluación inicial, pero están
claramente presentes más adelante en la enfermedad, CBD o PSP pueden ser el diagnóstico final confirmado por patología.
Otra evidencia apunta a la importancia diagnóstica de AOS en la enfermedad neurológica degenerativa. Josephs
y colegas (2006) informaron los resultados de un estudio diseñado para determinar si las clasificaciones clínicas de afasia
y AOS se correlacionaban con el diagnóstico patológico, así como con anomalías estructurales bioquímicas y anatómicas
específicas. realizaron un
47
estudio retrospectivo de 17 casos que cumplieron criterios de inclusión específicos para un diagnóstico de afasia primaria progresiva,
afasia progresiva no fluida, demencia semántica o AOS. No se identificaron otros factores etiológicos relacionados con la afasia o la
AOS. Once de los 17 casos exhibieron AOS, y los 11 tenían un diagnóstico caracterizado por patología tau subyacente en la autopsia.
En 7 de esos casos, AOS fue la característica más dominante. Así, la presencia de AOS, con o sin afasia, sugiere la presencia de
patología tau. Cinco de los 6 casos sin SAO no tenían patología tau. De aquellos con un diagnóstico inicial de AOS progresivo, 5 tenían
PSP confirmada y uno tenía CBD. Los tres casos que presentaron PNFA-AOS fueron
confirmado que tiene CBD.
Conclusiones
En resumen, CBD y PSP son dos enfermedades neurológicas degenerativas que tienen un
número de puntos en común en las características clínicas y en la patología. Ambos se han asociado con PNFA y AOS.
El AOS progresivo, de hecho, se ha sugerido como un marcador potencial para la patología tau. Los médicos que evalúan a
pacientes que presentan una enfermedad neurológica progresiva e identifican PNFA y/o AOS progresiva deben considerar el CBD o
la PSP como un posible diagnóstico médico.
La Dra. Edythe Strand es consultora en la División de Patología del Habla, Departamento de Neurología de la Clínica
Mayo y profesora asociada en la Facultad de Medicina de Mayo. Es coautora de Manejo clínico de los trastornos motores del habla
en niños y adultos, y Manejo del habla y la deglución en enfermedades degenerativas. Su investigación y trabajo clínico se centra
en los trastornos motores del habla en niños y adultos.
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49
Estimulación cerebral profunda: descripción e implicaciones para el motor

Discurso
Tepanta RD Fossett
División de Patología del Habla, Departamento de Neurología, Mayo Clinic Rochester,
MN
Resumen
Propósito: La estimulación cerebral profunda (DBS) es una opción quirúrgica que ha demostrado ser efectiva
para el tratamiento de muchos síntomas en varios trastornos del movimiento. El propósito de este artículo es
describir esta opción quirúrgica y discutir sus efectos sobre el habla motora.
Método: Se revisa la literatura para proporcionar un resumen de la información disponible para describir la
cirugía DBS y sus efectos sobre el habla motora en los trastornos neurológicos. El enfoque principal se
coloca en DBS como tratamiento para la enfermedad de Parkinson (EP) y el Temblor Esencial (ET).
Resultados y conclusiones: La cirugía DBS es una cirugía reversible, común y de riesgo relativamente
bajo que se utiliza para tratar los síntomas motores en muchos trastornos del movimiento, especialmente
la EP y la TE. Actualmente no se usa como tratamiento para ningún trastorno motor del habla. La disartria es
un efecto secundario comúnmente informado de la cirugía DBS bilateral más que unilateral. La frecuencia
informada de las dificultades motoras del habla varía, y pocos estudios han examinado específicamente el
habla motora con medidas confiables y objetivas. Sin embargo, aunque frecuentemente están presentes, los
efectos negativos de DBS en el habla motora parecen ser leves en severidad.
La estimulación cerebral profunda (DBS) es una técnica neuroquirúrgica en la que se implantan

quirúrgicamente electrodos en el cerebro para alterar la actividad eléctrica (Pollak, Benabid, Krack, Limousin y
Benazzouz, 1998). Esta cirugía es una extensión de tipos previos de cirugía cerebral en la que se lesionaron
porciones pequeñas y focales del cerebro (es decir, tálamo y globo pálido) para mejorar los síntomas relacionados
con la enfermedad de Parkinson (PD; Pollak et al., 1998). La DBS ofrece menos complicaciones y efectos secundarios
adversos que la cirugía ablativa (es decir, talamotomía, palidotomía; Schuurman et al., 2000). Si bien se ha utilizado
para tratar otras afecciones neurológicas y psicológicas, incluida la distonía, la estimulación cerebral profunda es con
mayor frecuencia una opción quirúrgica utilizada para el tratamiento de la enfermedad de Parkinson avanzada y el
temblor esencial (TE). Actualmente no se usa para tratar los trastornos motores del habla. La cirugía se realiza con
anestesia local para determinar la ubicación óptima de los electrodos para el control de los síntomas con efectos
secundarios mínimos (Hallet, Litvan y Task Force on Surgery for Parkinson's Disease, 1999). La cirugía DBS puede ser
unilateral o bilateral, y la implantación bilateral puede ocurrir dentro de una cirugía o en cirugías por etapas. La
colocación de electrodos unilaterales o bilaterales depende de los síntomas que se presenten y de si la ubicación de
los síntomas es unilateral, bilateral o en la línea media.
Para la cirugía unilateral, la colocación de los electrodos es contralateral al lado afectado del cuerpo. La
cirugía unilateral puede usarse para tratar estructuras de la línea media (es decir, cabeza, cuello), pero la cirugía bilateral
50
Por lo general, se indica DBS. Las ubicaciones de destino para la colocación de electrodos incluyen el
núcleo intermedio ventral (VIM) del tálamo, el núcleo subtalámico (STN) y el globo pálido (GPi). Con el paciente
bajo anestesia general, se implanta un dispositivo neuroestimulador (generador de impulsos) en el tórax y se
les proporciona a los pacientes un dispositivo magnético que se puede usar para encender y apagar el
estimulador. Este dispositivo funciona con batería y el plazo para el reemplazo de la batería varía según los
parámetros de estimulación y la frecuencia con la que se apaga el dispositivo. Después de la cirugía, puede
ocurrir un efecto microtalámico (Koller, Pahwa, Lyons y Albanese, 1999) o una reducción del comportamiento
objetivo (es decir, temblor) antes de la activación del dispositivo neuroestimulador. Este efecto puede durar un
período de tiempo variable (p. ej., días o semanas) después de la cirugía. Una vez que los síntomas (es decir, el
temblor) comienzan nuevamente después de la cirugía, un miembro capacitado del equipo médico de DBS
programa el dispositivo neuroestimulador. Las variables que pueden manipularse incluyen la frecuencia, el voltaje
y el ancho de pulso de la señal eléctrica enviada desde el dispositivo neuroestimulador. Estas variables se
manipulan para obtener el mejor control sobre el comportamiento sintomático mientras se inducen la menor cantidad
de efectos secundarios. La programación puede ocurrir varias veces hasta que se determine la mejor configuración
para un rendimiento óptimo. Pueden ocurrir efectos secundarios (es decir, parestesias, disartria, desequilibrio) con
el ajuste de los parámetros variables del neuroestimulador (Putzke et al., 2003). El control del dispositivo por parte
del paciente generalmente se limita a controlar la activación del dispositivo.
El objetivo general de la cirugía DBS en pacientes con PD, ET y distonía es controlar el

comportamiento motor indeseable (p. ej., temblor). Se convierte en una opción de tratamiento cuando dichas
conductas se vuelven refractarias a la intervención farmacológica. En relación con otras opciones quirúrgicas (es
decir, talamotomía, palidotomía) para varios síntomas motores, la cirugía DBS tiene menos complicaciones o
efectos adversos graves y tiene la ventaja de ser reversible. Los eventos médicos adversos incluyen la aparición
de hematomas y hemorragias. Otros eventos adversos pueden incluir infección y rotura de los cables, lo que
requiere cirugía adicional. El usuario puede desactivar el dispositivo de forma independiente o, si es necesario (es
decir, se produce una infección), se puede eliminar el sistema. Sin embargo, se han informado efectos secundarios
con ajustes posquirúrgicos del estimulador e incluyen dificultades del habla psicológicas, cognitivas y motoras
(Funkiewiez et al., 2004).
Enfermedad de Parkinson
La EP es un trastorno neurodegenerativo progresivo que resulta de la pérdida de
células dopaminérgicas en los ganglios basales. Por lo general, se caracteriza por temblor en reposo, rigidez,
bradicinesia (movimientos lentos) e inestabilidad postural. El tratamiento de la EP comienza con una intervención
farmacológica, pero los efectos de la medicación pueden disminuir con el tiempo o causar síntomas motores
adicionales, como discinesias (Rodríguez-Oroz et al., 2005). Si bien la DBS del tálamo y la GPi se pueden usar
para tratar los síntomas de la EP, el STN se ha convertido en el principal objetivo de la DBS. Se ha demostrado
que la estimulación del STN afecta o controla otros síntomas motores alterados (p. ej., rigidez, acinesia, marcha),
así como el temblor (Pollak et al., 1998). Existe alguna evidencia de que la respuesta beneficiosa que ocurre con
DBS se ve reforzada por la intervención farmacológica continua (Bejjani et al., 2000; Deuschl et al., 2006).
EP y Habla
Si bien la DBS no se usa para tratar las dificultades de la voz o del habla, la DBS puede afectar el
habla (Putzke et al., 2003). La disartria a menudo se menciona como un efecto secundario de la cirugía DBS (Putzke
et al.; Rodriguez-Oroz et al., 2005). Sin embargo, se han diseñado pocos estudios específicamente para investigar
los efectos de DBS en el habla en la EP. Con raras excepciones (D'Alatri et al., 2008; Hoffman-Ruddy, Schulz, Vitek
y Evatt, 2001), los juicios sobre las dificultades del habla después de la estimulación cerebral profunda se basan en
elementos de una escala global de clasificación de enfermedades, como la Clasificación unificada de la enfermedad
de Parkinson. Escala (UPRDS). Es poco probable que estos juicios proporcionen datos sensibles, válidos o
confiables (D'Alatri et al.). Debido a que una evaluación del habla o la voz rara vez es un enfoque principal para la
investigación, no se proporciona una descripción de cómo la información
51
se obtuvo o sobre la formación que recibieron los jueces para emitir los juicios. Además, los elementos de
estímulo generalmente son amplios y es probable que no capturen cambios pequeños pero posiblemente
significativos en el comportamiento. La mayoría de los estudios tampoco incluyen una evaluación prequirúrgica
que podría identificar disartria preexistente, común en pacientes diagnosticados con EP.
La disartria más típicamente asociada con la EP es la disartria hipocinética. Sus características
incluyen volumen vocal reducido, rango de movimiento reducido, mayor velocidad de habla e imprecisión
articulatoria (Duffy, 2005). Se ha sugerido que, en la EP avanzada, la disartria hipocinética puede estar
presente hasta en el 70 % de los pacientes (D'Alatri et al., 2008). Una investigación, diseñada específicamente
para examinar el efecto de la estimulación del STN con DBS en el habla en la EP usando análisis acústicos en
tareas de habla estándar, reveló una mejora significativa en el desempeño motor de la voz y el habla en los 12
pacientes con EP con disartria hipocinética, luego de un STN bilateral (D'Alatri et al. Alabama.). La evaluación
también incluyó la UPRDS (Fahn & Elton, 1987), una escala de calificación global de la enfermedad de Parkinson
que califica tres áreas principales:
mentalidad, comportamiento y estado de ánimo; actividades de la vida diaria; y habilidades motoras—en una
escala de 0 a 4 e incluye una pregunta sobre el habla. Este ítem no reveló resultados estadísticamente significativos
entre las diversas condiciones experimentales (es decir, estimuladores activados/desactivados; medicación
activada/desactivada). Este es solo un ejemplo para sugerir que los juicios basados en un número limitado de
medidas no sensibles no deben usarse como evidencia de la presencia o el empeoramiento de DBS después de
la cirugía. Otro estudio (Gentil, Tournier, Pollak y Benabid, 1999) examinó las mediciones de fuerza de los labios
superior e inferior y la lengua antes y después de la estimulación con STN, lo que brinda apoyo adicional para los
efectos beneficiosos de la estimulación cerebral profunda en la EP. Los resultados revelaron un mejor rendimiento
en las medidas de fuerza máxima y tiempo de reacción después de la cirugía con los estimuladores encendidos.
En resumen, hay poca información confiable y objetiva que respalde los informes de disartria como un efecto
secundario común de la cirugía DBS y alguna evidencia que sugiera que el desempeño motor del habla podría
mejorar (Sapir, Ramig y Fox, 2008). Además, los ajustes del estimulador pueden reducir o eliminar la presencia de
cualquier dificultad del habla que ocurra.
Temblor esencial
El temblor esencial es un trastorno del movimiento caracterizado por temblor postural y de acción
(Zesiewicz et al., 2005). Por lo general, afecta las extremidades superiores, pero también puede afectar las
estructuras de la línea media de la cabeza, el cuello y el cuerpo. El tratamiento farmacológico normalmente se
proporciona cuando la ET es leve. Sin embargo, la ET puede volverse grave e interferir con la capacidad de
participar en actividades funcionales diarias sin ayuda. El temblor vocal también puede ocurrir en ET (Zesiewicz et
al.). Por lo general, no se considera DBS para ET hasta que se agotan las opciones farmacológicas para controlar
el temblor. El principal objetivo de DBS para el tratamiento de ET es el VIM del tálamo. Si bien la DBS unilateral
puede ser eficaz para el temblor de la línea media, se ha demostrado que la DBS bilateral mejora el temblor de la línea media.
incluyendo cabeza y voz (Lyons & Pahwa, 2008).
ET y Habla
Al igual que con DBS y PD, ha habido pocos estudios con el objetivo específico de evaluar los efectos de
DBS en la voz o el habla en relación con ET (Carpenter et al., 1998; Fossett, Duffy, Strand y McKeon, 2010).
Además, la interpretación de los datos de los estudios que informan los efectos de DBS en el habla en ET con
frecuencia se complica por la ausencia de análisis prequirúrgicos específicos y confiables para identificar y
caracterizar cualquier anomalía preexistente de la voz o del habla.
Los resultados de los estudios que se han centrado en los efectos de DBS en el habla y la voz en pacientes con
ET han proporcionado resultados variados. Al incorporar análisis perceptuales y acústicos, Carpenter y sus
colegas examinaron los efectos de DBS en el temblor vocal y los resultados sugirieron una reducción del temblor
vocal con DBS. Fossett y sus colegas examinaron los efectos de la DBS bilateral en el habla y el temblor vocal.
Los resultados revelaron una reducción mínima en el porcentaje de pacientes con temblor esencial de la voz
(EVT) antes y después de la cirugía y un cambio mínimo en la gravedad de la EVT.
Además, la disartria posoperatoria, que no estaba presente antes de la operación, ocurrió solo en 1 de 19
52
pacientes Otros estudios generalmente han informado hallazgos sobre el habla basados en escalas generales de
rendimiento motor o temblor, como la UPDRS o la escala de calificación Fahn-Tolosa-Marin (Fahn, Tolosa y Marin,
1993; pero ver Pahwa et al., 1999). Estos estudios informan que la disartria es un efecto secundario común de la
cirugía DBS, particularmente con la estimulación bilateral (Ondo, Almaguer, Jankovic y Simpson, 2001; Putzke, Uitti,
Obwegeser, Wszolek y Wharen, 2005). Los resultados de estos estudios deben interpretarse con cautela debido a la
falta de una evaluación confiable del habla/voz. En resumen, no hay pruebas suficientes para sacar conclusiones
fiables sobre el efecto de la DBS en la voz y el habla en ET.
Resumen
DBS es una opción quirúrgica que se puede considerar cuando los comportamientos motores en
un trastorno del movimiento se vuelven refractarios a la medicación. Las dificultades del habla pueden
ocurrir como consecuencia del trastorno del movimiento especificado y, por lo tanto, debe realizarse una evaluación
motora del habla objetiva antes y después de la cirugía para proporcionar evidencia sobre los efectos de DBS en la
producción de la voz y el habla. Se necesitan estudios adicionales que incorporen medidas de evaluación válidas y
confiables para obtener conclusiones basadas en evidencia sobre los efectos de DBS en el habla/voz en cualquiera
de los trastornos relevantes. Aunque la DBS generalmente se sugiere para los déficits motores de las extremidades,
se necesitan datos para brindar información sobre la frecuencia de ocurrencia y la gravedad de los problemas del
habla/voz que pueden ocurrir después de la cirugía DBS. Esto permitirá a los patólogos del habla y el lenguaje
responder de forma más completa a las preguntas previas a la cirugía de los pacientes.
Aunque se informó con frecuencia como un efecto secundario duradero, los datos actuales limitados
obtenidos de los análisis perceptuales y acústicos no brindan un fuerte respaldo para la disartria como un efecto
secundario significativo de la cirugía DBS.
El Dr. Fossett es becario clínico posdoctoral en la División de Patología del Habla del Departamento
de Neurología de la Clínica Mayo en Rochester, Minnesota. Además de su experiencia clínica, participa en
proyectos de investigación que examinan los efectos de la estimulación cerebral profunda en la voz y el habla de
pacientes con temblor esencial y en la identificación de biomarcadores conductuales que pueden correlacionarse con
resultados de neuroimagen en enfermedades neurodegenerativas. Su principal interés de investigación es el
diagnóstico diferencial de los trastornos motores del habla y la interrupción del continuo motor-habla desde la
codificación fonológica hasta la articulación en la población neurogénica adulta.
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