a “HN Gu OF, tora, Be gel Li 2 ANAT. Ate ty 4 \ \ = 4M, es PipcH, 12° Ed. Manual CTO de Medicina y CirugiaNOTA La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A medida que la investigacion y la experiencia clinica amplian nuestros conacimientos, son necesaries cambios en los tratamientos y la farmacoterapia. Los editores de esta obra han contrastade sus resultados con fuentes consideradas de confianza, en un esfuerzo por proporcionar informacicn completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados en el momento de la publicacién. Sin embargo, debido a la posibilidad de que existan errares humanos 0 se produzcan cambios en las ciencias médicas, ni los editores ni cualquier otra fuente implicada en la preparacion o la publicacion de esta obra garantizan que la informacion contenida en la misma sea exacta y completa en todos los aspectas, ni son responsables de los errores u omisiones ri de los resultados derivadas del empleo de dicha informacién. Por ello, se recomienda a los lectores que contrasten dicha infermacién con otras fuentes. Por ejemplo, y en particular, se aconseja revisar el prospecte informative que acompafia a cada medicamento que deseen administrar, para asegurarse de {que la informacién contenida en este libro es correcta y de que no se han praducido madificaciones en la dosis recomendada o en las contraindicaciones para la administracion. Esta recomendacion resulta de particular importancia en relacion con farmacos nuevos 0 de uso poco frecuente. Los lectores tambien deben consultar a su propio laboratorio para conocer los valores normales. No est permitida la reproduccién total o parcial de este libro, su tratamiento informatica, la trancmision de ningun otro formato o por cualquier medio, ya sea electronico, mecanico, por fotocopla, por registra y otros edie, sin el permiso previo de los titulares del copyright. @CTO EDITORIAL, SL 2021 Disefo y maquetacion: CTO Multimedia llustracion de portada: José Maria Martinez Avila Agradecimientos: Sergio Mata Redondo Composicion e impresion: Cafizares Artes Graficas C/ Albarracin, 26; 28027 Madrid Tino.: (003A) $1 782 42 30 - Fax: (0034) 91 782 43 43 E-mail: soporte multimedia@grupocta.com Pagina Web: www.grupocto.com ISBN obra completa: 978-84-18866.44.9 ISBN Alergologia: 978-84-18866-33-3 Deposito legal: M-20063-2021Director de la obra Fernando de Teresa GalvanManuel CTO de Macieinn y Crug 129 eect indice 01. Alergia a alimentos . | 04. Anafilaxia 05. Mastocitosis 14 5.1. Singromes de actacion mastoctara clonal 02. Alergia a medicamentos _ Te too 2.1, Ctasticacion de las reacciones ackersas a farmacos 5 22. cinca.. ; 2a. Inmunoterapia especifica 16 2A, ‘ 4.1, Inmunoterapia espectnca con aoroalergencs (TA)___16 25. 42. pmunoterapa con allmenios 0 desensiacson 6a BibliografiaQhecfiim fU] Heo 1.1. Alergia a alimentos IgE mediados \myprevlaneis de Ls alas a almentos ig: modiads es e=tonde peblacion general yes mas frecvente en nifos queen adits. La primera nea de MagRBSteb en Ia alrga a los alenentos ol isa ‘delaisigenas molecular de os aliments 0 dagnéstico por compo- | nents, ben sea de forma individual fremuncCAP Allergen Components) | 6 mile atalrmes microarrays brmncCAP AC), han peridot | ‘Bericacondetenotparciica on coro al rovedod delrespuesta | circa yladetecion dees molclze alerpicas resposabies dela rear- | vided cnzd entre keane : misma de potenas atamete canservadas con similar uncon or em- scaros cle) OBEN ENE egies IENONOMIMENME EHS pr recanoci- tio wopemiosnas de scars y gamba : 01 Alergia a alimentos \asmaniestaciones tices se pueden present comasintomas cutaneos (fundanentalmente urticaria © engioedemat/sidrome de'alrgia ora oy (crurito orofanngeo inmediaa a ingestion de un alert stoma! ‘igesivosnauseas, voritos, dares y dolor abdominal etc), respiatoios Cnt broneoespasma, etc) ganas ak a i ae i u | i ~~ i 8 i ; t g : t 2 HEHE El eundroclnienmasfecuente por este tipo de aergia es it | i aM il ai Alergia a alimentos vegetales mers vegetal, ut ince abel smomas veut damertalmente SA yls lensing ortenas resisters lacieManuel CTO de MecSeine y Crug, 129 een «stan presentes on fruts seco, lagumbras y Semilla. Son resisten- tas al calor y ala proteoiss einucen cinica sisteica rave + Proteinas de defensa (ba: (PS (PRUNE protanas muy estables,resistontos a calor, oH ‘eidoy protactsis Responsable resctvided cada entre a ‘mente vegataes pico de frutasresaceas, fundamentalmente rmaloeston ducer srtere deeds eves graves. ‘Hoeloges de Bet v1 (PRAOK responsable de reactiad ent z7la ene almentos vegetales Suale precucr cna eve (Quiinasas (PR, responsables dl sindrame late frutas. (eae tividad ruseda delitex con fratze como pitano, cata, agua al, Kw ruta tropicals). Taumatinas PR, que producen ractvdod crurada entre tas En Espafa los aleentos vegetals mis imlicados son las frutasy ruts ‘seces, tanto en nies como en adultos Alergia a alimentos animales #huewo y la leche sonls principales alimentos responsables dela lergia ‘alimentaria enla iriencia. ambas sueien eveluciona fa curacion, + Hews el cvemcide es el alrgeno dominate ena cara de huevo Y su estaba y restercia ier al cary la bickosis hace que los pacientes conriveleseevacosasocen mayor perssienciade aera cn presencia de eecciones tao a huevo cocido como crus y can mayor Tavera Ge fs msmas. La determinacion ce GE espectia para clara de evo se recomienda parael dagndsico nical de erg 2 huevo ye ue conten os das alerganos mayores ovormcade yowoaborina. + Leche: Las sustancis proteicas de la ec se clasiican en caseina (@oren leche de vaca, ylas prota delsuera (20% en leche de ‘vocal fundamantaimente bets lactogcbulna yale actoslbomin, Las rotenaspresentes en elctosuero son ments resistentes al clo y (ligesion que ls casenas. La caseina es la protehia que mejor die ‘encia entre pacientes con lerpia la eche transitoria o persistent \asensbilizacion a los epitaps de casena ast-casoina, 2s? cassia \ ds eptopas de k-caseina se asocin con alegiapersistente a leche e voce. La primera cpcin de tratamiento es con formulas extenss- mente hidrlvacas de casana yio seranrotanas. 1 ctante puede contiuar can lactancia matema, sn ser necesaro por parta de la ‘mace data Ga evtacion de ache deriaos (MIR 18-19, 1782 + Petal pesado puede redurirraeroneseheras locas yn: (eax eau por mecariomos tans Dero del erga pesca, los _dengnos mayors son las pana qu Son Us pK ‘moestaies recanocis por mas del 95% Ga as pacers lcs a pos ada comun ato gratis de react crac ere expcis etna. 25 panama: pueden tambien jsificar rescines epecfcas de especie, fundamentaknerte deserias en smenicos, al presenter estos pescados Uupatnde reconcciriio de eptops especies de especie en algunos pacers Deno de las eacines tices par pescado os crates la cscorrrotins, educa pr iibracio de stars por pesca en mal ected, farcomentakrere onl fara deer exceeds tino bart) [nla eacenes induces poringest de pescado se debe descr am (bin gus eo produc pr part dl pescado Arik rmper, at puede dase par partsine reacines serpeas meds por gf La cong lace dl pescaca a tempera <2-20°C crate varios ds xe meno smasclectvodepreverion, linaciuar tabla larva coma gisano ait + Misrises: £1 siegena principale: ls ropomiosin que 2: une pro- tena termogstable atarente conserved flganeticamente. Tine una alta homologa entre fos crustacens, moluscosy cetaonods. 1 ‘we occa a reactvidad cruz entre os, as como conlos caros el pola a cucaraci y Anis + Games: La ales almentaria 2 cme esjexcepconal in nuestro medio came mas frecuentemente implicsdaen la esecones alr. eases ls deftamara Uno de lo slrgencs mas importantes en ls ‘ames son las aOminas stress presente: tambien en eames de animale, leche, huvos, eiteios de amis y en plumas de aves Cro alergene freortane en el desarelo de alga 3 care, sabre todo oe rescrones Sstemiess tartar en pociemas adultes, es 1 lactose alla 12galactons (= gal) que senabiia 2 ls pacientes 2 través de la picadura de garopatas. Esta picatra prod una resceitn al entrar en contacto con otros alrgeros que comparten este determinante antigénic, como son Is eae de mans, | ricuerpe monoclonal Cetuab y algunas geatinas Ena Tabla 1.2 se pueden ver los panalérgenos(prteinasalergnicas con ‘una misma funcionbolagca que estan presentes er mut de seres bio. logicos) mas importantes en la reactvidad cruzada de ls aimentas. + En alerga a alimentos animales son factoes de mal pronostico el presenter rvels elvacos de lgé spectica para casein ena lechey para ovomuccide en el huevo. 1.2. alergias alimentarias no mediadas por IgE neste ipo de erga el period de latencia desde la ingest dl amento ‘hasta la aparcion de fos snfomas es mayor que en ls aka mediads por 19 Lamayor parte se precertan anlaspimerasafiosida via, cinco ‘con aintroduccion del mento on laity suelen ter un cursobenigno. neste sparta se incyer: + Enieropsiia por pron: Dies cronica vomit, dolor abstomi- enfermedad cela, gardassy enteropata de otto organ. + Pretseolids/alergiea: aparece generaimente en la 2:8 semanaside ita cursa con rectorapis 9 herataquecia en neonata sane, Ec CGona ala tolerancia. Las causa mis frecuantas son la leche, soja y uaa. En tomo a 20% dels eases se presentan en ris con lactan- is mater, estando la retiads del almento esl diets Gs made durante [alactarcia indicada en ests caso, a diferencia dal resto de lenge almentarias {Enterocoltis alérgica por proteinas (FPIES por sus. sigas en Inglis Lae cousss mas frecuentes son lise cerslesypescados EI ‘nico test dagnostco atl para FRIES, mas alla del valr de la historia nica, os a prucha de provecacenial alimentos cuatros de FPIES cn ios se resushen onal Garp en la mayeria de los casos. Los siterios diagnostics de esta entidad se muestran en lal 201 Alergia esimentos. AL Ee cames ches anmues pus © entcas gsncrme av MNO go CREO) eng et, can, EOC, 0s 6 cals me rmnscos secs, MEMO cfaKpoN, cAI y ANS scares cares eas eamas ros me arenes especies. de estan, came deranay came eaves ‘Shdrome ea tues etna casafa guar, ig ues wep me as oe deena ce crbtrsiaoe Pras Sena EERE en FURNES UTI Se Prema de atmacenareo estes en ts Secs AUPE Sams soo de varmosrepeniasifsIb gest Ge un arena eee ‘erga cures en quer dels reocoones spcpectaas Cano FES lar ercda en cunkquera das races saspechads com FES ostes ens 4noas sguemes geeramente 5 ors a5 mgess et eSManuel CTO de Macieinn y Crug 129 eect Coif Clu a gravedad dela reaccionesalégicas vara depenciano de bs alfe En alargia alimentos animales son factors de mal pronéstico el estar genus implicadcs as eacciones mas severaslasproducen ena aler- _atarnente sensbiizado a casein en la leche al ovomucoide para el a @ alimentos vegetales las protenas de dmacenamienta junto.con huevo. las oleosras y TF Las R10 y las proiinas no susie producircnica ‘sstemica. Pood Cores se‘Se define como reaccion alrgca 2 famacas a las reacciones edversas 3 fezmacas produces por rrnciins activa y excpientes que se presentan lnicamente con signas y sintomas que diesen de fos efectos farmaoolo- ‘ios del farmaco. Son un 10-15% de ls reaccionesaiversas a farmacos os farmaoos més ecuentemmente implicados son los AINE y betalacts- 2.1. clasificacion de las reacciones adversas a farmacos iss zeroes alas por amass lain nmeciatas apsrecen menos do 1 hora tras stoma del farmaco 5 inciyen|as reacconestio Ideally Coombs o maids porigeylas (eaecinesttha emadiadas por Wt, U5, L10 @ L13.Las manifesta O2 Alergia a medicamentos 2.2. clinica ‘Manifestaciones cutaneas Lapel es al rgano afectado con mayor frecuancia en las reacciones por farmacos. Las erupciones exartematicas o exantemas macuicpapures, som las mas frecuentes, sepuidas or la uicaria yo angioedema y la der ‘mattis de contacto alergica. Son menos frecuentes el exantema fio mec cements, la ertrodermia, reacciones de fotosansibidad 0 el eftema rmutitrre, esas caractensticas soma utara. el angioedema yls afl, mentaconresualycuyscaractersstica fundamentals lareprocuccon en ‘GLeritems mubiforme es un cusdro cutanes: eve y autalmitado caracterizado por ls apari- ion brusza de lesones eutanes tas waniadas morfologlas (maculares, pazulosas, cedematosas, vsiculosas) ylastipicaslesiones ‘extinessen diana, que son pequeias plas cenrles rtemstonas que pueden hacerse vesiculoas, on un andl intermadis edema: toao yin alo exter artematno, sme Figura 2:1. clasiicacon de ls reacciones acersas a farmacos os calcd ono dono de mos ERY enla superficie extensora de las extremsdades. ‘su etiologies casi siempre infecciosa, fun ‘damentalmemte por infeccion por el virus her ‘es simple. La localizacon palmaplentar es ‘remuente y en ol wonco es rer, respetando la cara y cuero cabelluda, son mnimamente dolorosas @ pruignosss. Las lesiones enManuel CTO de MecSeine y Crug, 129 een tras mandestaciones menos frecuentes or + Wombotopeniscrociertcas des tatamientoscon unis ‘rombactopeni nenseindusidaparheparingocureen 25%. de | os pacientes watadosy puede cursar con tras venosa atrial en un subguro de pacientes que pusde produce manifestaciones ‘romboerislces a vel cuaneo dst real cerralo pulmonar, ‘tsa, deserace fot no exten reconacmiento prec. 3s cients desarolanacuermos especticos pra elcomplea hepa: fnafactor4plasuetria FP, Imewuropenia le neuropeniay la agraulocitois pueden seri dependientes'y predecibles, como tras la administracion de los citos- ‘aticos, pero tambien pueden ser idiasineraticas, por un mecanismo “mune inducido por un farmaco, como/enel caso del metamiznt, + Anemia hemelsia inmuneinducida por farmacos ice 2.3. rratamiento Fl rotarionto dela dlerga a medicamentos sebaca en tes pares + Selecctn de temacasalteratives se rectiviad eruzeda Administacin de premadicacon para evitar © disinst una pasble resecitn Desensibilzacién Procedimiento que alters la respuesta mune de un pacientealrgco 2 un medicamento,preducendo una toleranco Aempora que permite que el enfermo pueda recir de forma segura sl famaco al ue es sergio, consist en la aiinisrcion de far 2.4. reacciones cutaneas graves inducidas por farmacos‘mucosas es eve y solo afecta al SOK debs pacientes. Asocia aenonatas ‘en 20-60% de os casos Lafebre aparace en mas dl 9 des casos. a eosinotiaesicaractanstoazhacta en eh SO-RORIde ls casos. La afac- ‘acim epsties es freeuente (40-20%), con hepstossplensmegaisy fo ‘alessio (mas frecuente} o hepatocoulr Existefeetacionrenal en el 10.20%, pulmonar en ef 525%, siendo las slectaciones gastromtestina, ‘musculy miceardiea poco frecuentes. Es caratenstico ef DRESS. inducdo por antccnwusivantes aromaticos (fritoina,fencbaritaly carbamazepina fundamentakmental que afeis 2 1-5/10.000 pacientes epuestos Suscepislidad gence (HLAA3-o1- DRESS por carbamazepine} Wis ecuents axa gra, "trterienioconsste en aidenteacén rapide suprsion del famacores- Poreable En pacientes action orga gravel tratamiento dealer) itn es srterdtice con corteotes tips osistimics y en pacientes con fectacin orpnica grave cortices sistericas a dosisde 5-2merkg. mucin et <2 eacye, 23 pose «probe 6 denny : “bls 21. C2eal de valoracion elgrcetics de MegISCAR dl DRESS : Inducido por farmacos 02. Alergiommedicamentos.Manuel CTO de MecSeine y Crug, 129 een ii i i i | e i 4 i i 5 rospans [+ st -=[ aco acon] Innibido por aINES —» ¢Ox1 0x2 (Poez) [Para] [pai | [Psm2) | txaz) debase La nica caractarstia os la aparcen. con una latencia fla: coarece en pacientes con antecedente de exgosicion preva al farmaco Mcanismo;mediade Borge. por fo ave Las ‘ruabas cutaneas son ols en esos pacientes Salata dela reaccon alos AMES can estructura qumica sia (Fgura 22. Figura.2.2. Mecaniema accitn AIMEE02. Alergiommedicamentos. “Historia clinica de hipersensibiidad a AINEs ‘Medios de contraste ‘Reaccion no sugestiva ‘Resccion sugestiva _ Se presentan menos reaccones con los na Homi «syd bo emote as proche, ! f ‘Sapo eesti: Gee ear curais meccmancmmamree [amore [fxamensine] | SRRMRAR On mmc ee F 5 F ments en indbanel cn chee in este Trbteanis ames | con los meos de corrast parmagetins J posto ; ; ==] ome) Sees NO MERA, wocass _[-——! — 1 empleo de premediacion ent inca en = 7 pociants con iasgo. Aug selecva ‘ntowrancia a AINE ‘Quimioterapicos: ar gpOAINE aTpicado || Dar aematnes Figura 22. Manejo terapeutico de as reaccionesinmediatas por AINES AAS: acidaacetisaictica. _-—-(WSNRECIones por latinos sUeleTaparECer POG: provocacion oral contolada ‘as varios cicles de edministracion, mientras : que la de los taxanos-suelen aparecer con la ‘Reacciones tardiasinducides por un AINE: | imera;o"segunda infusion: cn ls pacientes con reacciones de hiper- ‘sta catego se cracteriza or estar medida pornocios i sersibilidad a qumicierapicos nose deberareadministrar el farmace, si (Geo myconprende namie guoodeeniedescncascue | 0 ezmediante una pauta de desensibizacion. ya que es muy probable Incuyenmaniestaciones orgenoespecficas'VsStamicas Siel | queel paciente presente una reaccion que pod ser incluso mas grave (rpano aectadoesiapiel seinckye letantemafjomecicamen- | quel inca i i i 5 ‘eas como las ctopenis cusndo aparece ataracion sanguinea | Las reacciones de hipersensibiidad pueden anarecer con laiprimera \aafectacion sitemica inchye a vascultssistemica y las reac- | adimistacion cetuximab, trasturumtno wasvenosicks, roduciendo Cones cutaneas graves como el SSI NET, DRESS © pustuosis | cualquiera de las manifestaiones produc por farmacos. igual v2 ‘exanteratica auc general, ara fos qurvioteanicos, al tratamiento de eleccion 9 la desensibiza- {os simtomas eran un period de atencia de mas de 24horae clon. \¥habitualmente, aparecen varios clas 0 saminas tra i acmi=— risuacion del ARE, al que el paciente ha estado prevents expuesto. ' | Furdemantalment Trcuce fe ic cats snd aes ce Puystz MAC > MIR 19-20, 6.49 Alergia a quinolonas: | MIR 16-17, 67 Scr a HERES de reacinesslirgias ras ANE ybelalacticas. | Prodan sli angpe ellevoloxcin eel que induce merce rectvidd curds laprovocactneielgoldstandad para confrmor owxchireldagnéstica, |Manuel CTO de Macieinn y Crug 129 eect Coif Clu as porciinas tienen pocareacividad cruada.con lascelosporinas. v7 Ante un paciente con reaccién ampollasa y afectacion mucesa, con signa de nkalsky posit, sosechar ssi. Los pacientes con intolerance cruzada a AINE no toleran AINES con ‘Yencionales, pro suelentolerarinhibidores dela COX-2. vara las slergias IgE mediadss el tratamiento de desensbilizacion ‘25 una altemativa cuando no existe cra opcion teranutica para el ata un pacieta con exantemacutanea fichre casinoffiayafectarion ——pacient= Iepatica sospechar snerome de DRESS. LD. of Loosne de Conaaystr aeBH angoedema arghecema mesa pr bese. a teen oe ismnerca, | ‘no mefora con el tratamiento Convencion enthistaminices, corucoides, ‘erating, et). ; 3.1. Angioedema hereditario (AEH) [nfermedad genetic, gutasomica'dominnte, que se caracteriza por ‘pisodios recurrentes de edema localizado en el tia subcutanco wo submucosa, secundaria ala actvacion inconrolada del sistema ce copie 2.2. Fsigpatologi AEH. C1 inhbidor es una gicoprotsina que ihibe vain prteasas del sistema ‘complemerte del selena calcrens-qunina del sstema de la caaguacion de sistema focoico (Plzsminggeno. La ausencia de nhibicion de la caicretnaplasmatca produce la actvacion del sistema ‘alierelne-qunina,con Ia ganeracion de BK sete pr omc 03 Angioedema ‘contact siendo la braicinina el principal mediador. cl angioedema se puede lcalizar en exteridades, car, geritales, via respirator supe- rior yo tracto gastrointestinal. La fisiopatologi del AEH se muestra en laFigure 2.4 seleasiican en dos grupos segin erista ono deficit del inhibi de la fraccon 21 del complemento (cFaNt: + REM por deficte del GHNH|/AEI-C1IN9, enfermedad manogénica, {+ REH{con G1NH mormal (AEC del que se han descrito dis- ‘nas muteciones genetics: el ERIETZ. que cocfia al XI dela coapuacion (AEH Fan. nel geMIPLG que codfica el plasminagena (AEY-FLG) Evel BRTANGPTY, que cociica la angionoyetina 1 (ARYAN corn, Enel BSN INGH,qUe cotiica el cininagena de ato y bajo peso melecui. rel gen que coc a miferina AEEMMOF), EH desconseido (AEWD) es aqvel AEH AC TANM an al qusinaTSeIa ‘detectaioringuna mutacicn, -EVAEH por deficie de CYAMH cinicsmant= 5 muy heteragenaa, desde casos asinto- ‘maticos hasta potencialmente fata €1Manuel CTO de MecSeine y Crug, 129 een 1 agrosicase confma con a derostracion en labora el ect de actwidad de C1-INH que Gabe ser < S0%, y que puede ser originada por deficit Cuantitativo o por deficit cualitativo cel C7-4NH. "despises eli matings i detrminsion eC ba. Are 295 Angioedema adquirido por deficiencia de C1-INH: ‘Secaractsiapor baja concentraciones yl funcional CLM ausencis pacha deun AEA se debesalctar C1g.cue-suelesernormalenls | detidenciagsherenea Se asoia prncpalments, con enfermedades in formshereditas ybajoen ls adauirids, ys queel aumento de consumo de © foproliferativas d's eatipe celular By: ceasionalmente,con enfermedsties | -sutoinrmunicarias, necplésicas 0 méecciosss. Angioedema aciquirido por la toma de inhibidores del enzima convertidor de angjotensina (IECA): (CHIN eva auna disminucen de 39, En caso de que el estucio de complemento sea normal yaya una soepe- cha cca ala, bert repatise durante un staque agud de AF, ya que ‘exceprionaimente les valores pueden ser normale interes turstomiento se sborda desde res perspec: | frplcada nla degrada e mactvacion de latradicrina pude row + Tataenio aide de os epzcice de angioedema: Seulzan con. car evan de fos ives de esta ene plasma por oan, aumento cerirads plmbicos del nhbidr de la eterna humana oeri de igo de epzadoe de angioedema, nec y Creve) y un antagonist de receptor B, ea bracing (acetato de icatibant), ‘Los episodias de angioedema aparecen predominantemente en regian uso deplamafrescacongelado (tad condsciertes-deergen- fail sobre ind en terior bucal abi, gu as orm en cara art tes) sig emdesssa | iar cena y wa aten super de forma erica independiertemente + Prevencionalargoplaza: ls concentrados de C1-WNi¥derivados del dl tiempo que leven ls pacientes tomardio EGA Blasma son comunments uilizades para a profilanis a largo place. os endrogenos stemuades, como danazol, umertan los riveles - AMgioedema/adquirido idiopatico: ‘endoganos de CTANH mediante un mecanismo actualmente des- conocido, lackoranexamica (Amchafbrin?}es un armace ant | + — ‘Agieedema idiopaticahistaminergico: ‘irinotica que tambien esta indicaca en la profil a larga azo ‘Respond ratamientes camvencioneles con anchistaminicos cor el ars ‘enides. #1 Janaddumab es un antcuerpo moncclonal totalmente humeno + —_—Agioedema idiopatico no histaminergico: (emunogibuis Gicacena igera i de larga duracicn) desarrollo Este tpo de angioedema identifica als pacientes can ataques reas ara ef tratamiento del AEN, qe produce una intbicon sostena de (a acted proteltica de la calicrena plasmatica sobre el ciino- {gana de ato peso molecular prevniendo la liberaion de la bracicu- tiny cuando especficamente sobre elmecrismo responsable de ‘Ment comencional (anihstaminicos coos, acrenaina, ec) os ataques de As ‘er este tipo de angoedema se puede incr el medizio por cet + rEVeniona corto ar La prevencn de ataques en siuaciones | as mastoctrias, que responde a cmalurab @ierunosupesores especilescamaen elcasodeintervenciones qururgcas yo proved (Ctosporna. etc "isos agnostics 0 trapevicos, Se puede TERRES EONCONRIEE) os rasmatics deli dela Cs exterasahumana (Be eeccon, . ncregennsatenuas,anfxinoltices las resco congo. Phegiae A hee En el AGH sin defciencia de CNH (AEH.nC+-NH) ol digrostco os cearpleo perl arabia en la presentacion chica yl usenci de ate. racine: analticas Para confirma este pode angloedema as necesarioun estudio gentica (mete (bax : 1" Un angioedema no respondedor al tratariento con anthistamiricas 0 El diagestica de screening para ol angjedema heredtario por deficit corticeides es un angioedema no histaingrgicg, madiado por bradi- de C1 ibe esa detorrinacitn de CA baja \Y Elangioedema adquiido por deficiencia de C1-NH se asocia con ene: "pacientes con angioedema fundamentalmente con afectacion oro-_medadesinfoproerativs dela estirpe celular farngea,siere hay que descartar la impbcacon delos ECAS.04 Anafilaxia ara el agndatco in virola prueba mas ui pare el dagnostco de anal- lasia 2 lideterminacion de tbtasa basal, que se encuenva elevads por ‘encima de 114 ngimi. Se consiera que una elevacion deal menos dos ‘veces lvalorbasal es indicativode naa, incluso sn superar este valor. ‘eluso(de esta. 2 va itrevenase sot debe uttzarse en ausentia de res- puesta de Ia via intremusculr y sempre con monitorzacon cardiaca. El tTatamiento con enthistaminico ycortcoies slo son utes pera controlar efectos coadyurentes dela ala urticaria, et) os pacientes Pagcshe MAO > No existen preguntas representativas Cncihe Ch v2 tratamiento de elccion en la araflaéa es la arena im. No existe ninguna containdcacin absoluta para su uso, ‘nmunclégico no IgE No inmuncligico e Bercicio & Fo 5 piaceos: = ‘cwaneo || Resprtorio. ‘nc peor tone Sefoesbdoninal || fapoenstn || ates 2 tm Denes Nouseas xaro tore | E flores | Silonciss | omits 5 ‘aposema Diane 5O5 Mastocitosis El dignostico de mastoctois se basa en cites tun criteria mayor y 4 ‘Sttrios menores) (abla 5.2) wr 20-21, 29). 9.1, sindromes de activacion mastocitaria clonal ‘La Red espftola de Mastoctosis (REMAY;ha propuesto un scareddesin {tomas para el diagnestico de los sinromes de actvacion mastacita- flgeonal basados en ef sexo, simtomas y signos durante ls episodios ‘agudos y ol valor da la trptasa sarica basal (Tabla 5.2), Una parm ier RENA 2 predize con una sensibilidad y especifiidad elevadas | probabilidad de que el paciente presente un sindrome de activacion08. atastocitoss. A ? ?, Concighe Clow - orterio mayor paraeldizgndstico demesioctosiseslademastracion Es caractetstico de los sindrames de actvacion mastocitara clonal por inmunchisioquimica nla bicpsia de MO de agregados de > 15 el momanto agudode lareaccion, la aparcin decinicacarciovascular rmastoctr. ‘in afectacon cvtanea en varones. forma Loose fb voy ae Lawes debe cages] sede mezelas complejas. No chstante, muchos pacer intermitente (escalon 1) paclecen de forma concomitante|ninitissiageat smederada o grave. que justficartala prescripcien de inmuncter=pi. Spin le gua Gina 2021 la inrunctarapia sublingual estaraindicadaen los ' cescalones ?y 2.en pacientes adultos con rts slrgcos a bearas, iergre ‘que tergan un FEV! > 70%. ‘os principales mecanismos de acide la son: ‘erilercas cama nos crgancs de choaue + duccion de um aun de IFN-gamma, ticamente relaconado con la presencia de eas nt + Abnicnide tO OTS ete citosinas con accion intr pro- tucidas por celas Treg. Au ver eu Tirepuacoes (rep) | acta crectamente sobre las celuas the supimiendo ss respues tas aergeno spect Por supa, la 0 favrece el cambiode | 06 Inmunoterapia especifica ‘etext por su papel ns patcloga lire pertenecen ol giro Deen: phagoides: Ls alérgenos de los grupos 1y 2 de este genera representan 3 to lergenas einicaments ms importantes, permitiendo el dngrostio de sm del 958 delos pacientes com larga 8 oe Scarce °06. mmuncterapia especitien. veut, espaciimportaa accidentainenta de Asis, esta cobranda enpor- taneia en os utimos acs. 110%. de la poblacion sure una reacion adversa as lapicadura do hime nepteros(aispao abe), aunque stlo una peque parte experiments un cada goneralizdo grave que pueda pone en paligro su via, las resceionesalergieas por icaduras = cates en: 1. Reseciones Toealesextensas: mayeres de 10 em de cimatro, ‘Alcan 5 mums renee ert 2448 hors ybrean con frecuonca dos articdacones contigine Prevalencia ere 5-26 fr fercion del haitat urbane o rua. Suelen rapt la misma elrica en camo de nova pcoras ES 19% puede evolcioner a escion ‘ssttmica 2 Reaeciones sisttmicas: Son reaccionesinediatas, mesiadss por |e con aecacin de uno. o mis ssteras (neo, gastrointestinal, respratorioocarcbovecculy} Pravalonca del 04.08% ene y del 0.3-4% en adios, aumentando hasta 20% ene aiculores 54% (en mastocosis stig indolent cs nis con reccon cata emerald Gener menor igo de sur una reacciansiterica en ma pronimarpcadura. ox lo cue no estar inca la inmuncera- 1, Por el canara tntal ats como lio han sic ‘eacciones sisteicas presertan un riesgo de un 60 yun 40% e- ‘ectivamente de sur una nueva reacion sstemica, pot oque son “Candidatos ala misma. se pueden clsifear clascamente en 4 categoras segin su gavedad (tabla 6:0: ‘amici: unica, pos eat anders o cue des manors mas ccs ages bens vomaas aed oor bora lnc espera occa das eneres > de as conn Sumi Rng ree orc Se, ‘ustedes mans » cusaocetoascts: Moos, Deraaacecerecmene,nccnerenes ae eines canes “Tabla 6 1.Clasticacin de casticaciones sistemicas sein Miller os algenos mayres de Apis metifera soma fsfolinasa AD Agim yb ‘ilurnidasa (Abi m2} lasensbilizacion ammeltina AGI) esun Bomar ‘dordemalatlerancis ls inmunoterenis. os clergenos mayortaros os ‘vespidossonfosofpacas (Pld y vas vy ls antganas 5 Pold 5 ys 12 rrmuoterais cn himanapters esl nico Wott capa dt ‘modiear seuss dss enfermidad Ios pacates con raseonesincles fatencas no zon subearos de Is mies, aunque psd pantsars en pacientes con alia morbildad y/o baja calidad de vide, con ata exposicisn ahimendpteros, Para que la inmuncterapia sea eficar, es mecesario llegar a una dosis de ‘msnterimiento de 100g del veneno. Con ests oss se legs 2 una ic. cia del 36% para visio, yl 75-85% pra sa. En gos pacientes, como enjapicultors, es necesario legar 2 dasis e200 jg para’ cbtenerManuel CTO de Macieinn y Crug 129 eect cocee | — | Pepsi ff fe SEUSS tors 2 te hayrenas mpm Conese (lee Aa inmuncterapia es el unico watemiento capar de moiificar el cu ‘so notnal de ia enfermedad en la patologaalerica rinaconntvts, asm, lrg a aimentos y aera a himencpteros. Perowons dt be sept ae wv Segin a gua Gema 5.0 la inmunoterapia por a suscutanes con ex-| Alin Valent MetcalteD0 Mast cell scvation syncrome: Proposed Aiagnostic enter. Alergy Cin mrmunol 2010, 126: 1059-108 ef | Alaa vias Te at: Mymenopter Allorgy Committee of the SEC Key |Ssues in Hymenoptera Venom Allergy. An Update. | mvestig Allergol Cin rerun 2017-27099.31, | ANtarer-wose le a Clnicalbiolgical and molecular charscters- ties oF clonal mast 3 ANora, etal Allergen specific immunotherapy: update on immuno- lpgiealmechanisms. 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