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HEMATOLOGÍA

DR. Luis Javier Dulanto Moscoso

HOSPITAL NACIONAL Cayetano Heredia


Metabolismo del Hierro y anemia
Ferropénica
Caso clínico 1
• Paciente mujer de 37 años de edad sin antecedentes
patológicos, G2p2002, acude actualmente por cuadro de
dificultad respiratoria progresiva en los últimos tres meses ,
asociado a palpitaciones a esfuerzos menores de lo habitual,
tendencia al sueño, niega síntomas B.
• Al examen físico se encuentra palidez 3+ en piel y mucosas
no impresiona ictericia, no signos de sangrado, cvc: soplo
2/6 sistólico en foco aórtico
• RASA: refiera cambios en régimen catamenial aumento de
volumen ( 5 toallas diarias ) y aumento de días ( aumento de
3 a 8 días de sangrado menstrual)
• Analítica:
• Hb: 7,1 g/dl VCM :71 HCM:20 sat transferrina disminuida
Ferritina: 5 nanogramos
ILUSTRACIÓN ESQUEMÁTICA DEL RECAMBIO DE HIERRO EN EL ORGANISMO
1.- ¿Cuál es la cantidad de hierro en miligramos que se ingieren diariamente dentro de una dieta
equilibrada?
A) 10-15 mg b) 40-50 mg c) 30 a 40 mg d) 1 a 2 mg e) 5 mg
Nota: considerando una dieta equilibrada basado en la ingesta de 2000 k cal
2.- ¿cuál es la cantidad de hierro total que se encuentra en el organismo?
A) 3 a 4g B) 100 mg c)1g d )1500 a 1800 mg
3.- ¿En que nivel del tracto digestivo se absorbe el hierro?
A ) yeyuno B) Duodeno c) Íleon terminal d) fondo gástrico e) cuerpo gástrico

4.- ¿ En que órgano se encuentra la mayor cantidad de hierro en forma de depósito (ferritina)?
a) médula ósea b) Hígado c) bazo d) en el torrente sanguíneo e) intestinal

• Nota: la ferritina se encuentra dentro de los macrófagos, estos a su vez están en los tejidos
hematopoyéticos(hígado>médula ósea>bazo)
• Depósitos de ferritina en orden de mayor a menor concentración: Hígado>medula ósea> bazo
• Solo una pequeña cantidad se encuentra en el torrente sanguíneo (libre) esta ferritina libre es la
que es dosada en los laboratorios y sus valores tienen una muy buena correlación con los
verdaderos depósitos del organismo (hígado, medula ósea, bazo)
Distribución de hierro en el organismo
5) ¿En el organismo El hierro de depósito se encuentra en forma de:
a) hemoglobina y mioglobina b) transferrina d) Ferritina y Hemosiderina
e) ferritina y hemoglobina
Nota: cabe recalcar hierro de deposito (20%): ferritina y hemosiderina
Hierro activo: hemoglobina (65%), mioglobina(10%), enzimas (5%)

6) El mayor porcentaje de hierro en el organismo se encuentra unido a :


A) Hemoglobina b) ferritina c) mioglobina d) transferrina e) mioglobina y ferritina

Nota: (65%)

7) El hierro LIBRE dentro del torrente sanguíneo es transportado junto a la siguiente proteína
:
a) mioglobina b) Transferrina c) hemoglobina d) ferroportina e) DTM1

• Nota: en su forma Libre es transportado junto a la proteína→ transferrina , el hierro


unido a la proteína→ hemoglobina no esta libre en el torrente si no dentro del glóbulo
rojo
Mecanismo de absorción del Hierro Hem(Fe 3+) y
No Hem (Fe2+) por los enterocitos del duodeno
• 8.- ¿Cuál es la proteína de membrana que interviene en el tranporte del
hierro desde la luz intestinal hacia el enterocito?

a) Mioglobina b) ferroportina c) transferrina d) DTM 1 (Transportador de metales


divalentes 1) e)NA

9.- Enzima encargada de la oxidación de hierro en su forma ferrosa+2(no hémico) a


férrico+3 (hémico) en el torrente sanguíneo:
a) Ceruloplasmina b) DTM1 c) ferroportina d) glucoronil transferasa e) factor intrinseco

Nota: -también es la enzima encargada del trasporte de cobre .


- Importante recalcar que para unirse y ser transportado por la transferrina en el
torrente sanguíneo esta debe estar en su forma hémica (férrica +3).
Desarrollo de las Células Eritroides
10.- ¿ cuál es el tiempo medio en el que tarda en
madurar un precursor eritroide a eritrocito maduro?
A) 1 día B) de 10 a 15 días c) de1 a 5 días d) de 20
a 25días e) 30 días

11.- ¿ cuál es el tiempo de vida media de un eritrocito


maduro?

a) 200 días b) 100 días c) 90 días d) 120 días e) 60 días


BANCO DE PREGUNTAS

La mayor parte de hierro en el organismo se encuentra


como (RM 2016 )
A. Mioglobina
B. Ferritina
C. Hemosiderina
D. Apoferritina
E. Hemoglobina
En los países occidentales, ¿Cuál es la causa más frecuente de anemia ferropénica en el adulto? (RM - 2000)
a) Aumento de las necesidades de hierro
b) Pérdida crónica de pequeñas cantidades de sangre
c) Disminución del aporte
d) Atransferrinemia congénita
e) Disminución de la absorción

Causa más frecuente de anemia ferropénica en el adulto joven varón: (RM - 2001)
a) Pérdida crónica de pequeñas cantidades de sangre
b) Aumento de las necesidades de hierro
c) Atransferrinemia congénita
d) Disminución de la absorción de hierro
e) Disminución del aporte de hierro

• ¿Cuál es la causa menos frecuente de la anemia por cáncer? (RM - 2001)
a) Falta de transporte de hierro
b) Pérdida por el tubo digestivo
c) Mieloptisis
d) Supresión de médula ósea por quimioterapia
e) Anticuerpos asociados al tumor
• De las anemias microcíticas e hipocrómicas, la más
frecuente es: (RM - 2003)
a) Intoxicación por plomo
b) Ferropénica
c) Talasemia beta
d) Carencia de ácido fólico
e) Esferocitosis
¿Qué no está recomendado durante el tratamiento de la anemia ferropénica con sulfato ferroso? (RM – 2010 )
a) Tomar el hierro VO junto con antiácidos
b) Tomar sulfato ferroso en ayunas
c) Tomar el sulfato ferroso sin IBP
d) Control de hemoglobina

51.- En que patología se encuentra anemia ferropénica: (RM – 2011)


a. Ca gástrico
b. Déficit de ácido fólico
c. Déficit de vitamina B12
d. Cáncer de tiroides
e. Infección por Diphyllobothrium pacificum

3. En el escolar, el tratamiento de anemia ferropénica además de normalizar los niveles de hemoglobina deben
normalizarse los depósitos. ¿Cuántos meses debe recibir suplemento de hierro? (RM – 2012 B)
a) Uno
b) Nueve
c) Tres
d) Cinco
e) Siete
Varón de 75 años, con anemia microcítica, reticulocitosis bajos y ferritina muy disminuida. ¿En qué se debe
priorizar el estudio para llegar a la causa de la anemia? (RM – 2013 )
a) Tubo gastrointestinal
b) Hígado
c) Próstata
d) Riñón
e) Aparato cardiovascular

Los cambios que se presentan en la anemia ferropénica son: volumen corpuscular…. (RM – 2013 )
a) Disminuido y reticulocitos disminuidos
b) Aumentado y ferritina aumntada
c) Aumentado y reticulocitos normales
d) Disminuido y ferritina aumentada
e) Normal y transferrina disminuida

31. En varones adultos con anemia ferropénica ¿Cuál es la dosis (mg/día) de hierro elemental? (RM – 2014 )
A. 300
B. 150
C. 100
D. 400
E. 50
. Mujer de 22 años, presenta un Hto de 31% en la semana 28 de gestación. Tiene valores disminuidos del volumen
corpuscular medio, hemoglobina corpuscular media y la concentración de hemoglobina corpuscular media está
por debajo del 30%. No se evidencia hemorragia alguna. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? (RM – 2014 )
A. Anemia ferropenica
B. Normal
C. Anemia macrocítica
D. Hemolísis
E. Anemia normocítica, normocrómica

17. ¿Cuál es la prueba más fiable para diagnosticar ferropenia? (RM – 2014 B)
A. Estudio de médula ósea
B. Hemograma completo
C. Constantes corpusculares
D. Frotis de sangre periférica
E. Fierro sérico

La anemia microcítica e hipocrómica, con niveles bajos de ferritina se caracteriza por déficit de: (RM – 2015 EXT )
a) Vitamina B12
b) Folatos
c) Piridoxina
d) Hierro
e) Factor intrínseco

¿Cuál es el volumen de hematíes en ml/Kg que se debe transfundir en un lactante con Hb de 6.5 g/dL? (RM – 2015
EXT )
a) 30 – 45
b) 10 – 15
c) 20 – 35
d) 40 – 55
¿A qué tipo de anemia corresponde un hemograma con volumen corpuscular medio
y hemoglobina corpuscular media disminuidos? (RM 2016 – A)
A. Megaloblástica
B. Hemolítica
C. Macrocitica
D. Perniciosa
E. Ferropénica

Para el diagnóstico de anemia ferropénica. ¿Cuál es el marcador de laboratorio más


sensible? (RM 2016 – B)
A. Transferrina
B. Hierro sérico
C. Hemosiderina
D. Ferritina sérica
E. Saturación de hierro

Paciente mayor procedente de la sierra con diarrea crónica, endoscopía y


colonoscopia limpia Thevenon +, anemia microcítica. Siguiente paso:
a) Solicitar parasitológico en heces
b) Endoscopía digestiva alta
c) TAC
d) RMN
Anemia por enfermedad crónica
• 12.- ¿ Proteína involucrada en la fisiopatogenia de anemia por
enfermedad crónica?
• A) transferrina B) DTM1 C) IL 2 D) Ceruloplasmina E) hepcidina

13.- Marque lo correcto con respecto a la fisiopatogelogia den la


anemia asociada a enfermedad crónica (inflamatoria):

a) La hepcidina incrementa la actividad fagocítica de los macrófagos,


destruyendo así una mayor cantidad de células eritroides
b) La IL6 incrementa la actividad fagocítica de los macrófagos,
destruyendo así una mayor cantidad de células eritroides
c) La hepcidina se une a la proteína transmembrana ferroportina ubicada
en la membrana de los macrófagos evitando así la salida de hierro hacia
los precursores eritroides para una adecuada eritropoyesis.
d) Bloqueo de la captación de hierro bloqueando los receptores DTM1
e) La IL 6 interviene en la activación linfocitaria mediando su actividad
citotóxica frente a precursores eritroides.
% DE SATURACION DE TRANSFERRINA Si tengo poco hierro→ tengo que utilizar lo poco que
tengo→ por lo tanto el hierro transportado (unido a transferrina) debe ser soltado mas rápido
→ la transferrina suelta el hierro saturándose con una menor concentración (antes: 20 a 40%,
ahora basta con 5,10% para saturarlo y soltarlo hacia los macrófagos para su uso: el
macrófago es la célula encargada de nutrir a los precursores eritroides)
Anemia Megaloblástica
• Definición→ mega: grande + blástica: alteración en la síntesis de ADN

• CAUSAS :
• Deficit de acido fólico (b9)
• ETIOLOGÍA : Dieta pobre en vegetales
• alcohólicos: dieta inadecuada y el oh inhibe la metilación de
folatos
• Las necesidades diarias son de 50-100 Ilg, y los depositos del organismo (hígado, riñon, eritrocicos) son de 5-10 mg, por
10 que las reservas se pueden deplecionar en menos de 100 días,

• Deficit hidroxicobalamina (b12)


• Etiología : Anemia perniciosa ( mas frecuente)→ ac contra factor intrínseco y células
parietales
• Insuficiencia pancreática
• malabsorción intestinal
• ingesta (vegetarianos, desnutrición)
• En condiciones normales, se necesica absorber 2-5microgramos/di ,y los depósitos alcanzan 2-5 mg (la mayoría en eI
hígado y el riñon).
• Se necesitaran, por tanto, como 1.000 días para deplecionar estos depositos
El uso de acido fólico en las
deficiencias de b12 agrava
la clínica neurológica, de
ahí la importancia de el
déficit en forma especifica.

DNA

tetrahidrofolato metionina Propionil Co A Succinil


Ac. Metil Co A
malónico
Metil- b12
metilcobalamina
La homocisteína utiliza
adenosilcobalamina:
el metilo para pasar a
adenosil b12
metionina (
metil- remetilización)
Tetrahidrofola
to homocisteína

Metilcobalamina: adenosilcobalamina:
Folato (b9) forma circulante forma de depósito
Cliníca :
Tanto déficit de b12 y folato da: Anemia macrocítica (las megaloblástica característicamente es la que mas
macrocitosis da de las anemias macrocíticas)+ neutrófilos hipersegmentados+ macro plaquetas
Aumento de LDH y bil indirecta (leve) por eritropoyesis ineficaz
La clínica neurológica es propia solo del déficit de b12 , característica la disgeusia/ageusia, resto de clínica variada
: sensibilidad, motora , equilibrio.

Diagnóstico:
Dosaje de vitaminas:
Elevación de Homocisteína → déficit de folato y b12
Elevación de Ac.metilmalonico y homocisteína → déficit de b12

Tratamiento
Deficit de b12
1000 microgramos /dia parenteral por una semana de hidroxicobalamina : forma terapéutica, debe valorarse si
tratamiento de por vida en algunos casos (gastrectomizados, anemia perniciosa)
Deficit de Folato
Acido fólico 5 mg/día vo
¿Cómo valoro respuesta? El primer parámetro en elevarse→ RETICULOCITOSIS 5 a 7 DÍAS LUEGO DE INICIADO EL TTO.
la hb sube 2g/dl cada 15 días
14.- ¿Qué encontramos en los hallazgos de lámina periférica en anemia megaloblástica?
A) hipersegmentación de neutrófilos y macrovalocitos b) megacariocitos y macrocitosis
c)vacuolización de neutrófilos y dacriocitos e) megacariocitos e hipersegmentación de neutrófilos

15.- Qué alteración de laboratorio podemos encontrar anemia megaloblástica por déficit de vit
b12:
A) acido metilmalónico disminuido homocisteína normal b) homocisteína aumenta acido
metilmalónico disminuido c) acido metilmalónico disminuido homocisteína disminuido
d) acido metilmalonico disminuido homocisteína disminuida e) ninguna de las anteriores

16.- Con cual de los siguientes parámetros puedo usted valorar de manera mas temprana la
respuesta al tratamiento en anemia megaloblástica:
A) dosaje de hemoglobina b)elevación del LDH c) VCM d) disminución del LDH e) Reticulocitos
17.- Paciente varón de 56 años de edad con clínica de astenia, debilidad progresiva de meses de
evolución ,se añade desde el ultimo mes disgeusia y debilidad en miembros inferiores dificultando
su marcha, al examen físico impresiona lengua depapilada,lisa y roja, leve ictericia y disminución
de fuerza 3/5 en mmii en hallazgos de laboratorio LDH elvevado en 1800 bil indirecta 1,8, hb:4,5g/dl
VCM 119 reticulocitos: 3% plaquetas 110 mil leucocitos: 3,100, en frotis se encuentra neutrófilos
hipersegmentados y macrovalocitos hallazgos compatibles con el dx de:
A)anemia hemolítica autoinmune b)anemia megaloblástica por déficit de acido fólico
c)anemia megaloblástica por defici b 12 d) anemia Fanconi e)talasemia
18.- Señale los hallazgos Bioquímicos de laboratorio compatibles con
anemia megaloblástica ssecundaria a déficit exclusivo de foltatos:
A) disminución de homocisteína b) disminución de homocisteína y
acido metilmalónico c) disminución solo de acido metilmalónico d)
aumento solo de homocisteína e) aumento de homocisteína y acido
metilmalónico

19.- una de la siguientes no es causa de anemia macrocítica :


A) alcoholismo b) talasemia c) sd.mielodisplasico d) hipotiroidismo
e) hepatopatía crónica

20.- En que lugar del tracto digestivo se absorbe la vit b12 :


A) duodeno b) yeyuno c) íleon d) hepático e) gástrico

21.-En que lugar del tracto digestivo se absorbe el acido fólico :


A) duodeno b) yeyuno c) íleon d) hepático e) gástrico
Preguntas de Banco
La anemia megaloblástica ocurre por déficit de: (RM - 2001)
a) Niacina
b) Tiamina
c) Piridoxina
d) Ácido fólico
e) Hierro

Mujer de 72 años, con debilidad marca que le impide caminar,


agregándose alteración de la marcha y parestesias diarrea hace 3 meses,
pérdida de peso: 15 Kg en un año. Antecedentes no contributarios. Al
examen: palidez severa de piel y mucosas, glositis, edema de miembros
inferiores. Hb: 4 g%, VCM: 130, HCM: 37; leucocitos: 2.500; plaquetas:
25.000; creatininemia: 1 mg%; glucosa: 160 mg%; lámina periférica:
macrocitosis y polisegmentación de neutrófilos. ¿Cuál es su diagnóstico?

a) Leucemia aguda aleucémica


b) Anemia megaloblástica por déficit de folatos
c) Aplasia medular
d) Anemia megaloblástica b12
e) Púrpura trombótica trombocitopénica
Preguntas de Banco

93. Alcohólico crónico, desnutrido, es hospitalizado por presentar paresias y


debilidad muscular. Hemograma: anemia con megaloblastosis. Se inició
tratamiento con ácido fólico vía oral durante una semana, con evolución
desfavorable. Mientras se continúa el estudio. ¿Cuál es la mejor conducta
terapéutica? (RM – 2014 EXT A)
A. Agregar vitamina B12 IM B. Agregar vitamina B6 VO
C. Aumentar dosis de ácido fólico VO
D. Agregar Fierro VO
E. Iniciar ácido fólico EV

Mujer de 65 años, consulta por pérdida de peso, astenia y parestesias en manos


y pies desde hace un año. En los últimos dos meses se añade palpitaciones y
ageusia. Antecedente de gastritis crónica. Examen: palidez con ictericia leve,
mucosa oral pálida, lengua roja y depapilada. Hemoglobina: 6.5 g/dL,
leucocitos: 4200 x mmᵌ, plaquetas: 120000 x mmᵌ, aumento de LDH y de
bilirrubina indirecta. ¿Qué examen solicita para determinar el tipo de anemia?
(RM 2016 – A)
A. Ferritina Sérica
B. Ácido fólico
C. Test de coombs
D. Vitamina B 12
E. Reticulocitos
Anemias hemolíticas
• Px varón de 17 años con s y s de anemia : sd anémico en el ultimo año
• Ex físico palidez 2 e ictericia 2+,
• Abd: bazo palpable 4 dedos xdbc

• Paciente por exacerbación de síntomas ante un cuadro de faringitis aguda bacteriana te: 3 días → AGUDO
• → disnea y fiebre : 39 con amoxicilina
• orina ;: conservadas , t y p: mv pasa en acp y no hay crepitantes

• Analítica :
• Hgm
• Hb : 9 hcto: 27% vcm 70 hcm : 36 plaqu n lkeu y su formula con 11 mil 1% bastones + reticulocitos : 12%

• LDH → 1500
• Haptoglobina LIBRE: DISMINUIDA
• Bilirrubina : INDIRECTA O LA DIRECTA> PREDOMINIO INDIRECTO : 7

• HABRIA HEMOGLOBINURIA????? NO HAY

• FROTIS: NORMOBLASTOS 2+ (ERITROBLASTOS ), POLICROMATOFILIA 2, , ESFERCITOS 3+

• COOMBS DIRECTO : NEGATIVO

• CONTINUAR ATB TERAPIA : AMOXI CILINA COMPLETAS 7 DIAS


• COINTROL 72 H EV
• PROCEDER 01 PG EV
• SUOPLEMENTO DE ACIDO FOLATO

CONFIRMAR EL DX AL 100 --< S Y E 80% FRAGILIDAD OSMOTICA


CMF : CITOMETRIA DE FLUJO
• PRINCIPALES COMPLICIONES : VIA BILIAR

• TALASEMIA
• HB : 8 VCM 77 HCM 20
• HCTO 24 NUMERO DE ERITRO : 5 MILLONES

TALASEMIAS

Frotis : dianicitos sugestivo: talasemia


Intoxicación x fármacos
Hepatopatias crónicas
Prueba confirmatoria: electroforesis de hemoglobina
1. Anemia
2. Regenerativa (la mayoría de veces)→ IPM >2
3. LDH AUMENTADO
4. HAPTOGLOBINA LIBRE DISMINUIDA
COOMBS
5. BILIRRUBINA INDIRECTA AUMENTADA
DIRECTO +

6. LÁMINA: SIGNOS INDIRECTOS DE HEMOLISIS:


1. POIQUILOCITOSIS
2. ESQUISTOCITOS
3. ESFEROCITOS
4. NORMOBLASTOS
5. POLICROMATOFILIA
Membrana :
1)Esferocitosis hereditaria
(enf. Mikowski Chauffard)→
la mas frecuente anemia
hemolítica congénita:
• espectrina alfa y
beta
• anquirina
• proteína 4.2
Enzimático: • Banda 3
1) Déficit de G6PD 2)Eleptocitosis
2) Déficit de • espectrina
Globina Piruvato quinasa

ADULTO Cuantitativo
Rasgo talasémico Alfa→ 1 alfa y 3 betas (en poca cantidad) →asintomático o
Hb A1→ 2 alfa y 2 beta H. leve
(98%) Alfa talasemia grave→ 1 alfa y 3 betas (Hb H) (gran cantidad)→ h . GRAVE
Hb A2→ 2 alfa y 2 delta Alfa talasemia mayor→ 4 gamma (Hb Bart) → incompatible con la vida
(Hidropesia fetal)
(2%) Hb F→ 2 alfa y 2 gama Beta talasemia mayor→ A.cooley :4 alfas
Beta talasemia menor→ 3 alfa y 1 beta → clínica variable: asint, leve, mod, sev
EMBRIÓN Y FETO: (1%)
Hb Protland I: 2 zeta y 2 gamma
Hb gower 1 : 2 zeta y 2 Epsilon
Hb Gower 2: 2 alfa y 2 epsilon
Cualitativo:
globina beta→ sustitución de acido glutámico por una valina :Hb S
Anemia falciforme o drepanocítica o sickle cell (son sinónimos)
Coombs directo→ sensible (95%) y relativamente específica (80%)

Coombs Directo Falso negativos:


1. Bajo nivel de autoanticuerpos
2.Baja afinidad del autoanticuerpo
3. El autoanticuerpo es isotipo IgA o IgM

Aglutininas frías(20%)
Ac. Caliente (80% de los casos)
• Aglutina a 4 c con anti c3d
• Aglutina a 37 c con anti IgG Y anti C3d • IgM>>>IgG/IgA
• Ig G >>>> IgA/IgM • Ac Dirigidos antígeno I>i
• Anticuerpos dirigidos con antígeno RH • Niño(transitoria): micoplasma
• 50% buscar secundarismo pneumoniae y virus EBV)→ >1/64
• Adulto> niños • Adulto: linfoproliferativo B crónico
(linfoma, LLC, mieloma) → >1/500

Ac. mixto
• Aglutina de 4- 37 c con anti IgG y anti C3d Hemoglobinuria paroxística por anticuerpos fríos
• IgG= IgM (Donath Landsteiner o Bifasicos)
• poliantigeno • No aglutina, se fija a 4 c el anti C3d y
• Linfoproliferativo B hemoliza al ser recalentado a 37 c
• adultos • Antígeno P
• Niños ( micoplasma, sífilis,virus)
HEMOLISIS
INTRAVASCULAR
HEMOLISIS
EXTRAVASCULAR
EXTRAVASCULAR : En el Macrófago
(Bazo)
La hemooxigenasa degrada el grupo
hemo en los macrófagos, abriendo
el anillo tetrapirrólico para dar origen a
una molécula lineal de 4 anillos pirrólicos
llamada biliverdina, además
de hierro libre (se oxida el Fe2+ a Fe3+) y
CO (monóxido de carbono).
La biliverdina es luego reducida por la
enzima biliverdina reductasa para dar
bilirrubina.
• Paciente mujer de 32 años con 3 meses de dolores poli articulares
además de lesiones ulcerativas en boca , caída de cabello.
• Post disnea progresiva ya en el ultimo mes a esfuerzos menores de los
habitual
• Nota Palidez e ictericia leve , no hay crepitas , dolor articular a la
movilización pasiva y activa
• No se palpa bazo
• Hb : 5 vcm n – frotis : poiquilocitosis policromatiofilia , esferocitos,
normoblastos plaquetas : 220 milk leucocitos normales con recuento
diferencial normal
• Ldh 2000 bil indirect 7
• Bazo no se palpa

• AGUDOOOOOOO

• Coombs directo : 1+ ,2,3,4+ : 4


• Paciente de 11 años n y p de lima que viaja a la oroya hace 48
h
• Y empieza cuadro de dolor intenso 10/10 a nivel de la
articulación coxofemoral bilateral
• Además se asocia dolor retoresternal opresivo 10/0 así como
enambas rodillas te: 24-36 h aprox
• Palidez e ictericia
• Examen fisico : deshidratado , no crepito , dolor a palpación en
articulaciones mencionadas
• Centro de salud lo deriva con : ketoprofeno y tramal ev

Hb: 7 hcto 21 sin fiebre fc : 105 resto ok

Crisis hemolíticas con DOLORRRRRRRR


22) anemia hemolítica congénita mas frecuente:
A) eliptocitosis b) talasemia c) déficit de G6PD d) esferocitosis

23) La hemoglobina de Bart esta presente en :


A) talasemia beta menor b) talasemia alfa mayor
c) talasemia beta mayor c) tatasemia alfa grave d)NA

24)La presencia de “aesplenia” asociado a cuadro hemolítico


crónico esta en relación a la siguiente patología:
A) anemia drepanocítica b) anemia sideroblástica
c) talasemia d) esferocitosis hereditaria

25)
La presencia de hemoglobinura nos hara pensar que la
hemolisis del paciente ocurre en :
A) extravascular b) intravascular d) ileo esplénico
e) túbulo renal
26) el déficit enzimático mas frecuente que ocasiona
anemia hemolítica congénita :
a)déficit piruvato quinasa b)déficit de ankirina c) déficit
de proteína 4.2 d) déficit de G6DP e) a +d

27)Paciente varón de 6 años cursa con cuadro neumónico


de 5 días de evolución en el transcurso de su hospitalización
presenta ictericia , palidez asociado a episodios de
hemoglobinuria, cuál es el diagnóstico más probable:
a) AHAI por ac.Calientes b) AHAI por ac.Fríos
c)AHAI por ac bifásicos (donath Landsteiner)
d) AHAI por ac mixto

28) En su gran mayoría los cuadros de AHAI son mediados


por:
a) Anticuerpo frio igG b) ac. Caliente IgM c) ac. Mixtos
d)ac. Frio igM e) ac.caliente igG
29) neoplasias con mayor asociación a fenómenos autoinmunes: AHAI
A) leucemia aguda
b) adenocarcinoma gástrico
c) adenocarcinoma de colon
d) neoplasias linfroproliferativas b maduro
e) neoplasia linfoproliferativa b inmadura

30)Se asocia a cuadro hemolítico mediado por crioaglutininas:


a)VHC
b) EBV
c)linfomas
d)Mycoplasma pneumoniae
e) Todas las anteriores
PREGUNTA DE BANCO

La triada: palidez, ictericia y esplenomegalia, hace presumir básicamente el diagnóstico de


a) Anemia hemolítica
b) Anemia aplásica
c) Proceso mieloproliferativo
d) Anemia mieloptísica
e) Anemia megaloblástica

Una de las causas de anemia hemolítica es:


a) Pérdida crónica de sangre
b) Presencia de células falciformes
c) Deficiencia de vitamina B12
d) Falta de absorción de ácido fólico
e) Anemia ferropenica

No es causa de anemia hemolítica microangiopática: (RM - 2003)


a) Vasculitis
b) Síndrome urémico – hemoliítico
c) Coagulación intravascular diseminada
d) Purpura trombótica trombocitopénica
e) Purpura trombocitopénica autoinmune
Banco de preguntas

Se puede observar una reacción leucemoide neutrofílica en: (RM – 2007)


a) Infestación parasitaria masiva
b) Mononucleosis infecciosa
c) Neoplasia gástrica no metastásica
d) Post hemólisis o hemorragia aguda
e) TBC pulmonar aguda

2. El infarto de bazo en la altura está asociado a: (RM – 2012 )


a) Hemoglobina S
b) Esferocitosis
c) Talasemia
d) Hemoglobina C
e) Hiperesplenismo

No es causa de anemia hemolítica microangiopática: (RM - 2003)


a) Vasculitis
b) Síndrome urémico – hemoliítico
c) Coagulación intravascular diseminada
d) Purpura trombótica trombocitopénica
e) Purpura trombocitopénica autoinmune

MICROANGIOPATÍAS
TROMBÓTICAS
Caso 1
• Mujer 34 años , sangrado ginecológico de 8 a 10 toallas , con ya 9 días de duración
• Se asocia a manchas violáceas en mmii y abdomen
• Refiere también sangrado de encías que impide higiene en los últimos tres días
• 12 h antes de ingreso acude con cefalea de intensidad 8/10 asociada a nauseas y un episodio de vómitos

• Testa embarazo ; negativo


• Pasa a tópico de ginecología
Fx vitales : FC: 130 PA: 110/55 Sat 95% 36.9

Hgma : hb 7,7 N N RDW : 17 plaquetas 12 mil leucocitos : 8 mil segmentados : m5500 linfos 1200
No RAM
Al ex no VSMG
i/c a tópico de medicina para pase a su servicio
Pasa a medicina

Lotep ,CIRLA, nop hay edema de papila , no focslizacion motora , pares craneales normal
TAC DE CEREBRO: SANGRADO LAMIN ARL EN REGION TEMPORAL
HS: TP , TTP , FIBRINOGENO → LOS T Y F SON NORMALES TP 12 Y TTP 38 FIBRINOGENO 250

TS: PROLONGADO 7 MIN

FISIPATOLOGFICAMENTE: HEMOSTASIA PRIMARIA


• DX: PTI 1 VS 2
• AHI

• PLAN : COOMBS DIRECTO 1+ → FALSO +


• FROTIS : NO SIGNOS DE HEMOLISIS , MACROPLAQUETAS , NO
GRUMOS
• RET 1% IPM <2 LDH: 120; BIL IND : 0.4 BIL D : 0,3
• VIH , VDRL , HEP B HEP C : NEGATIVAS
• ANA : NEGATIVO
1. DIETA LIQUIDA ATRAUATICA + LAV
2: CFV +BH
3. INMUNOIGLOGULINA HUMANA 14 AMPOLLAS DE 5 G + 100 CC EV
4. CLORFENAMINA 10 MG EV 30 MIN DE IG
5. PARACETAMOL 1 G VO 30 MIN
6. DEXAMETASONA 4 MG 1º AMPOLLAS + 100 ML NACL 0,9% - en 30 min
7. SI Sangrado mayor : compromiso neurológico y /o
descompensación Hemodinámica TRANSFUNDIR 6 UNIDADES
SIMPLES O 01 AFERESIS PLAQUETARIA EV
8. hemograma diario
CASO 2
• Paciente 14 años con hcll gingivorragia y epistaxis desde la
niñez que se autolimitan acude por anemia sintomática a los 6
meses de iniciada menarquia
• Régimen catamenial de 10 días de duración y volumen
abudante 3 pañales
• EN EXAMEN FISICO SE DETECTAN MORETONES EN MMMI
• Hb: 8 plaQUetas 155 mil leu 5 mil neuto 70%
• Ts : 8 min
• TTP TP Y F : NORMALES
• Factor VIII (normal)
• ANTIGENO VON WILLEBRAND: DISMINUIDO ACTIVIDAD 10%
Purpura trombocitopenica inmune
Clopidogrel y
ticlopidina
Hemostasia Ac. Aaquidónico
Bloquea ADP
primaria cox
receptor
Txa2 ADP
sintetasa receptor
ADP
receptor ASS
Bloquea
Tromboxano
A2
la cox

ADP

VASO PLAQUETA
AmpC
(endotelio)

GPIIB/IIIA GPIA

COLÁGENO

Factor tisular
(factor 3)
Trombina (factor 2)
circulantes FVW
FVW FVW

Subendotelio → células mesenquimales (fibroblastos)


Paciente mujer de 30 años que acude a emergencia por cuadro
de disnea al reposo, refiere progresión de falta de aire desde hace
una semana. Así como disminución del estado de alerta.
Al ingreso : PA 100-760 fC 120 sat 93%
Ex físico ictérica y pálida marcada 3+ abdomen : b/d, no vsmg
Rcr soplo foco accesoria aórtico y aórtico 2/6 sistólico
Ty p no contributario snc : EG:13-14/15 sin focalización motora , ni
compromiso de pares craneales.

Tópico de medicina
RASA : no fiebre , no sangrados , no petequias no hematomas
Coluria + , no acolia

CUADRO AGUDO
Hemograma
HB: 5 RET 10% PLAQUETAS 12 MIL LEUCOCITOS 7800 SEG 75%
HAPTOGLOBINA LIBRE : NORMAL
FROTIS: POLICROMATOFILIA, NORMONBLASTOS , ESQUISTOCITOS 3 +,
ESFEROCITO 1+ , AUSENCIA DE GRUMOS PALQUETARIOS , SERIE
BLANCA CON FORMULKA DIFERENCIAL CONSERVADA
Test coombs directo: negativo
Bil total 10 indirecta 7 directa 3
Ldh : 1000 :
Hb baja : anemia severa
Ret : aumentados→ regenerativa
BIL IND Y LDH AUMENTADOS : hemolisis
ESQUISTOCITOS Y PLAQUETAS BAJAS → INTRAVASCULARMENTE
Etiología : autoanticuerpos contra los glóbulos rojos : NO
ETIOLOGIA: AUTOANTICUERPOS → FACTOR ADAMS 13

CONFIMAR :
DOSAJE DE ACTIVIDAD DE ADAMS 13 Y ANTIOCUERPOS CONTRA
ADAMS 13 → DIAS EN TENER EL RESULTADO

ACTUAR : EMERGENCIA MEDICA : MORTALIDAD 50%

RP:
1. NPO
2. CFV +BH
3. METILPREDNISONA 1 GRAMO + 200 ML NCL0,9% PASAR EN 30 MIN
VIA EV
4. PLASMAFERESIS : CON 18 BOLSAS DE PFC EV

1. W: 60 KILOS TALLA: 1,60 → VCT: 37 LITROS


1. 1,5 VCT : 5500ML /300 ML
PURPURA TROMBOCITOPENICA
TROMBOTICA→ CONGÉNITO Y ADQUIRIDO
PURPURA TROMBOCITOPENICA
TROMBOTICA→ CONGÉNITO Y ADQUIRIDO
PACIENTE DE 4 AÑOS QUE ACUDE CON TE: 36 HORAS , CON AUSENCIA
DE ORINAS , COMN NAUSEAS Y 3 EPISODIOS DE VOMITOS , CON
TEMPERATURA DE 37,8
ANTECEDENTE
COMIO EN CARRETILLA EMBUTIDOS Y HAMBURGUESA EL DIA ANTERIOR
AL EVIDENCIAR LA AUSCENCIA DE ORINA Y LOS VOMITOS LA MADRE
ACUCE POR EMERGENCIA
DEPOSICIONES LIQUIDAS
FX VIATLES 100/60 FC 140 SAT 97% T 37,8
PALIDEZ, ICTERIC IA LEVE
DISMINUCIIOON DEL ESTADO DE ALERTA
NO GLOBO VESICAL
NO DOLOR A LA PALPACUJON ABDOMINAL
NO SANGRE EN HECES
RP:

1. HIDRATACION 20 ML /KILO DE PESO EV

HB : 9 N-N RET 9% PLAQUETAS : 15 MIL LEUCOCITOS 10,500 NEUT : 60%


AB 2%
LDH 2500 BIL T 6 B IND 4,5
CREAT: 2,7 UREA: 180 NA ; 160 , K: 2,8 CL: 105

Frtis : esquistopcitos 3+ esferos 1 + policromatolfilia 2+ normoblastos 5%


Plaquetas disminunidas leucos con formula conservada

SINDROME UREMICO HEMOLITICO


DAÑO MICROVASCULAR SECUNDARIO
ANURIA SIN RESSPUESTA A LIQUIDOS NEFROLOGIA : CRITERIOS DE
DIALISIS DE EMERGENCIA

UREMIA SINTOMATICA
NEONATO DE 2 DIAS DE NACIDO VARON PARTO EUTOCICO SION
ANTECEDENTES PRE NATALES
NACIO 3500 KILÑOS
APGAR 1.5 MIN 7 Y 8
ICTERICO : 2+ LACTA BIEN
ANURICO , LETARGICO
HB: 9 PLAQUE 20 MIL LEUCITOS : 8 MIL 70% LINFOS BIL INDIFRECTA 8
DIRECTA 2
ESQUITO ITOS 3 +

PTT CONGENITO : NORMAL ADAMS 13 EN RANGOS

C3, C5 : DISMINUIDO

SHU CONGENITO /ATIPICO


SHU atípico
ALTERACIONES DE LA
COAGULACIÓN
Clopidogrel y
ticlopidina
Hemostasia Ac. Aaquidónico
Bloquea ADP
primaria cox
receptor
Txa2 ADP
sintetasa receptor
ADP
receptor ASS
Bloquea
Tromboxano
A2
la cox

ADP

VASO PLAQUETA
AmpC
(endotelio)

GPIIB/IIIA GPIA

COLÁGENO

Factor tisular
(factor 3)
Trombina (factor 2)
circulantes FVW
FVW FVW

Subendotelio → células mesenquimales (fibroblastos)


Hemostasia Secundaria

Enoxaparina

Heparina
Antitrombina III sódica
ANTIDOTOS

andexanet

idarucizumab
PREGUNTAS DE BANCO
Uno de los factores de la coagulación sanguínea, dependiente de la vitamina
K, es:
a) II
b) IV
c) V
d) XII

El tiempo de sangría constituye una prueba de: (RM - 2002)


1. Actividad de la antitrombina III
2. Fibrinólisis
3. Función plaquetaria
4. Actividad coagulante del factor VIII
5. Anticoagulante lúpico

La prueba de laboratorio más útil para el inicio del estudio de hemofilia es:
(RM - 2002)
a) Tiempo de protrombina
b) Recuento de plaquetas
c) Tiempo de tromboplastina
d) Concentración de fibrinógeno
e) Tiempo de sangría
Para disminuir el riesgo de trombosis venosa profunda recurrente, se
decide utilizar heparina no fraccionada. ¿Cuál es el examen de
laboratorio para monitoreo? (RM 2016 )
A. Cociente internacional normalizado (INR)
B. Tiempo de tromboplastina parcial activado
C. Tiempo de protrombina
D. Recuento de plaquetas
E. Dosaje de vitamina K
Una de las siguientes pruebas de laboratorio es indicador pronóstico de empeoramiento en un
paciente con hepatitis viral aguda: (RM - 2003)
a) Incremento marcado de la transminasa pirúvica
b) Elevación marcada de transminasa oxalacética
c) Prolongación del tiempo de protrombina
d) Elevación marca de fosfatasa alcalina
e) Aumento marcado de la gammaglutamil transpeptidasa

¿Cuál es el factor que se encuentra deficiente en la hemofilia B? (RM – 2013 )


a) IX
b) VIII
c) XI
d) V
e) VII

Mujer de 50 años en tratamiento con heparina por diagnóstico reciente de fibrilación auricular
que presenta hematuria, hematoma en codo derecho de 4 x 4 cm y equimosis en piernas. El
monítoreo de PTT sugiere sobredosis de heparina. Hb: 9 g%. La primera acción será: (RM – 2006)
a) Cambiar heparina por warfarina
b) Retiro de heparina + plasma fresco
c) Retiro de heparina + sulfato de protamina
d) Transfusión de plaquetas
e) Transfusión sanguínea
La actividad biológica de la heparina depende principalmente
de: (RM – 2007)
a) Antitrombina III
b) Factor VII
c) Factor X
d) Prostaglandina E2
e) Tromboxano A2

Paciente con trombosis venosa porfunda, se inicia terapia


anticoagulante, pasando después a terapia oral, ¿Cuál es el
antídoto de esta? (RM – 2010 )
a) Vitamina K
b) Sulfato de protamina
c) Trasfusión de 02 paquetes globulares
d) AAS
41.- Paciente varón de 60 años que toma warfarina y
presenta hematemesis y hematomas, ¿cuál es el
tratamiento a seguir? (RM – 2011)
a. Gluconato de calcio
b. Ácido tranexanico
c. Fitomenadiona
d. Heparina
e. Enoxaparina

59.- Paciente que toma warfarina, presenta hematemesis y


hematomas. Cuál es el tratamiento a seguir: (RM – 2011 )
a. Warfarina
b. Gluconato de calcio
c. Ácido tranexamico
d. Fitomenadiona
e. Protamina
LEUCEMIA AGUDA
cronico

blastos

maduro
maduro

Blastos maduro
aguda
Stop en la LEUCEMIAS
maduración
AGUDAS
Granulocítica
LM0,LM1,LM2

Granulocítica:
promielocitica
LM3

Monocitica:
LM4-LM5

ERITROLEUCEMIA:
LM6

MEGACARIOCITICA
LM7
LEUCEMIA AGUDA

>20% MÉDULA ÓSEA O SANGRE PERIFÉRICA

• DEBE COMPLETARSE ESTUDIO DIAGNÓSTICO Y PRONÓSTICO (SI O SI CON LOS 3 EXAMENES):


• INMUNOFENOTIPO (CITOMETRIA DE FLUJO)
• ESTUDIO CITOGENÉTICO (CARIOTIPO)
• BIOLOGÍA MOLECULAR (ESTUDIA GEN POR GEN)

• SI HAY CARIOTIPO RECURRENTE ENTONCES NO IMPORTA SI EL % BLASTOS ES MENOR

La palabra RIESGO EN LMA Y LLA: BAJO, INTERMEDIO, ALTO , (MUY ALTO SOLO EN LLA),
va en relación al riesgo de recurrir de la leucemia a pesar de una respuesta inicial adecuada al tto

Leucemia mieloide aguda Leucemia linfática aguda

MORFOLOGÍA: CUERPO DE AUER


(ANTECESOR DE GRANULOS MADUROS DE LA SERIE
GRANULOCITICA)

MAS FRECUENTE EN :ADULTOS MAS FRECUENTE EN: INFANCIA

ESTIRPE B: ESTIRPE T (peor


DE LAS LMA LAS TIPO que las B) :
90%
GRANULOCITICAS SON LAS MAS 10%
FRECUENTES: LM0,LM1,LM2
LEUCEMIA AGUDA

Leucemia linfática aguda


Leucemia mieloide aguda

T (9,22) cromosoma filadelfia→ BCR-


ABL :
t(15,17) → PLM/RAR: PROMIELOCITICA
LE DA MUY ALTO RIESGO A LA
LEUCEMIA LINFATICA AGUDA
CLÍNICA CARACTERÍSTICA→ CID :
HEMORRAGIAS Y TROMBOSIS
AMO 14
ttO ESPECIFICO→ACIDO <5% M1
HOLOTRANSRETINOICO (ATRA) 5-25% M2
QUE LE DA BUEN PRONÓSTICO >25% M3→ MUY ALTO RIESGO
SANTUARIOS:
LUGARES FUERA DE MÉDULA OSEA
DONDE NO LLEGA BIEN LA
QUIMIOTERAPIA POR LO QUE SE Mucho mas frecuentes los
USA RADIOTERAPIA EJEMPLO: SNC, santuarios, especialmente el SNC
TESTÍCULO , MUCOSA ORAL

Las recaídas en leucemias son en


su gran mayoría en medula ósea
y en segundo lugar en SNC
• 31.- MARQUE CON LO CORRECTO CON RESPECTO A LA DEFINICIÓN DE
LEUCEMIA AGUDA:
• A) presencia de blastos mayor a 20% en medula ósea y 10% en sangre
periférica.
• B) No se puede hacer un diagnóstico de leucemia aguda si no se tiene
al menos 20% den médula o en sangre periférica.
• C) solo se puede confirmar el diagnóstico de leucemia aguda con
pruebas moleculares y de citogenética (cariotipo).
• D)tener un conteo mayor igual a 20% de blastos en medula osea o en
sangre periférica, o de tener un conteo inferior pero con una alteración
genética típica (recurrente) en el estudio citogenético (cariotipo).
• E) a y d
32.- las siguientes pruebas son necesarias para el manejo de
leucemias agudas:
A) citometría de flujo , biología molecular , inmunofenotipo
b) inmunofenotipo , citogenética y cariotipo
c) inmunofenotipo, citometría de flujo y cariotipo
D) inmunohistoquimica , biología molecular e inmunofenotipo
E) citometría de flujo, citogenética y biología molecular

• Nota:
1. La citometría de flujo y la inmunohistoquimica son dos
métodos para obtener el→ inmunofenotipo de una célula
2. Cariotipo y citogenética considerar como sinónimos→ es el
estudio de mutaciones cromosómicas
3. Biología molecular, estudia el gen mutado codificado por
una alteración cromosómica
33.- ¿ qué tipo de leucemia aguda es la mas frecuente durante la infancia?
A) leucemia promielocitica b) LLA B c) LLA T d) leucemia mielomonocitica aguda e)
eritroleucemia

34.- Cuál de los siguientes es un marcador que da un MUY ALTO RIESGO EN LLA:
A) EDAD MENOR DE UN AÑO B) C Y D C) PHILADELPHIA + D) t (9,22) e) TODAS

35.- Paciente de 35 años de edad desde hace 2 semanas presenta cuadro de equimosis,
gingivorragia y hematuria en la ultima semana se añade episodios de melena, se sobreagrega
disnea que llega al reposo, es agrega en el ultimo dia clínica neurológica encontrándose caída
de sensorio mas hemiparesia derecha dentro de los examenes auxiliares se encuentra tac:
imagen hipodensa en región parietal izquierda, lab: tp: 19 seg ttp: 85 seg fibrinógeno : 50
,hemograma: 11 mil leucocitos 15% neutrófilos 80% linfocitos atípicos, plaquetas 35 mil ,hb=9g/dl
en lamina periférica: blastos , esquistocitos 3+ cuál seria su presunción dx:
A) leucemia promielocitica b) leucemia mielomonocitica aguda c) leucemia mieloide crónica
d) leucemia mieloide aguda e) leucemia linfática aguda estirpe T

36.- La presencia de cromosoma filadelfia se encuentra en:


A)leucemia linfática aguda b) leucemia mieloide aguda c) policitemia vera d) leucemia
promielocitica e) ninguna de las anteriores
37.- Cuál de las siguientes alteraciones cromosómicas
codifica al oncogén bcr-abl?
A) t(8,21) b) t(15,17) c) inv 16 d) del 5q e) t (9,22)

38.- El lugar de recaída mas frecuente de las leucemias


agudas luego de recibir el protocolo de tratamiento
adecueado es en :
A) médula ósea b) SNC c) testículo d) piel e) NA

39.- El uso del ácido holotránsretinoico esta indicado en:


A) LLA B) Leucemia mieloide crónica c) síndrome
mielodisplásico d) leucemia promielocitica e)
leucemia linfoma tipo burkitt
Pregunta de Banco

Varón de 81 años con antecedente de síndrome


mielodisplásico. Acude a emergencia en mal estado
general, fiebre y tumoración submandibular derecha El
hemograma: leucocitos: 200,000 (N52%, L25%, M9%), Hb
8.9 gr/dL y plaquetas 26,000. Se le realiza biopsia de
tumoración compatible con celulitis más absceso. Tanto
en el frotis como en el inmunofenotipo se observó 50% de
blastos. ¿Cuál sería el probable diagnóstico? (RM – 2015 )
a) Leucemia mieloblástica aguda
b) Reacción leucemoide
c) Leucemia linfoblástica aguda
d) Leucemia mieloide crónica
e) Leucemia neutrofilica crónica
Leucemia mieloide
crónica
La mutación T315I da como resultado una sustitución de aminoácidos en
la posición 315 en BCR-ABL1, de una treonina (T) a una isoleucina (I)
Hematology/Oncology Clinics of North America, 2014-12-01, Volumen 28, Número 6, Páginas 1037-1053, Copyright © 2014
LEUCEMIA LINFÁTICA
CRÓNICA
N
O
R
M
A B COMÚN PRE B
PRO B B MADURO
L

L
L PRO B B COMÚN PRE B
C

B MADURO

LA proliferación es de linfocitos b
maduros

• LINFOCITOCIS(>4 MIL LINFOCITOS EN SP)

• LLC→ >5000 EN SP
• LLC→>30% LINFOCITOS EN MEDULA OSEA: DIFUSA O PARCHADA
Asintomático

Sintomático :
síntomas b, esplenomegalia y adenomegalia , asociado a fenómenos autoinmunes AHAI, PTI

CITOPENIAS EN RELACIÓN A INFILTRACION DE MEDULA OSEA Y/O FENOMENOS AUTOINMUNES


Muchas veces enfermedad quiescente→ manejo:
observación

Cuando tratar?

• Síntomas B
• Organomegalia en progresión (aumento del 50% del diámetro en un año o menos)
• Omegalia sintomática
• Fenómenos autoinmunes: PTI O AHAI
• Cariotipo desfavorable: del 17p
Varón de 23 años, refiere sangrado fácil de las encías al usar el cepillo dental. Al
examen: palidez de piel y mucosas, ausencia de gingivitis; punta de bazo palpable.
Hto 31%, leucocitos 2.300 /dL., plaquetas 100.000 /dL. Frotis de sangre periférica:
cuerpos de Auer. El diagnóstico presuntivo es: (RM – 2007)
Leucemia linfoide aguda
Leucemia mieloide aguda
Leucemia mieloide crónica
Mielofibrosis
Mononucleosis infecciosa

66.- Varón de 74 años con historia de infecciones respiratorias a repetición, consulta


por astenia y baja de peso. Examen físico: adelgazado, pálido, con adenopatías
generalizadas, abdomen: esplenomegalia. Examen de laboratorio: leucocitos 30,000
con linfocitos de 80%. Frotis de sangre periférica: se hallan "sombras nucleares de
Gumprecht". ¿Cuál es el diagnóstico más probable? (RM – 2015 )
A.- Linfoma
B.- Leucemia linfática crónica
C.- Mononucleosis infecciosa
D.- Leucemia a células peludas
E.- Leucemia linfática aguda
Linfoma de Hodgkin
Y
Linfoma no Hodgkin
1. ¿cuál es la localización más frecuente del linfoma
primario no hodgkin? (RM – 2013 B)
A. Duodeno
B. Yeyuno
C. Ileon
D. Esófago abdominal
E. Estomago

5.- ¿En cuál de las siguientes patologías se encuentra


esplenomegalia masiva? (RM – 2015 )
A.- Mielodisplasia
B.- Tuberculosis esplénica
C.- Sepsis
D.- Insuficiencia cardiaca congestiva
E.- Linfomas
Mieloma Múltiple y
Gamapatías
monoclonales
MONOCLONALIDAD
POLICLONALIDAD

kappa
lambda
Cadena pesada: Ig G, IgA,
Ig M, IgD, IgE

Quien defina la monoclonalidad de una La cadena


Inmunoglobulina? ligera

kappa lambda
N
O
R
M
c. plasmática
A B COMÚN PRE B B MADURO
L PRO B

PRE B B MADURO
PRO B B COMÚN

Células
MIELOMA MÚLTIPLE Y GAMAPATÍAS MONOCLONALES
plasmáticas

proliferación células plasmáticas em


medula osea
GAMAPATÍAS MONOCLONALES
EPIDEMIOLOGÍA
TIPOS DE MIELOMA
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:
2014: El grupo internacional del mieloma publica nuevos criterios para
unificar dx de MM

AFECCIÓN ORGÁNICA
C alcemia
Lesión ósea 80%
R enal
Anemia 73%
A nemia
Dolor óseo 58%
B ones
Otros: Hiperviscosidad, amiloidosis, infecciones Daño renal 40%
recurrentes (>2 /año)
Hipercalcemia 33%

Si depóstio amieloide , no Hiperviscosidad 6%


CRAB y plasmáticas <10% Amiloidosis primaria
con pico monoclonal Otros…

Pico monoclonal+neuropatía+lesiones oseas + VEGF aumentado + alteraciones Síndrome de


endocrinas + lesiones cutáneas + edemas + tromocitosis/policitemia POEMS
PROTEINOGRAMA ELETROFORÉTICO DEFINO QUE HAY HIPERGAMAGLOBULINEMIA
( Inmunoglobulinas aumentadas)

INMUNOFIJACIÓN Defino si son monoclonales o


policlonales

Dosaje de cadenas ligeras


Relación Kappa/Lambda 1/00 o >100
(oligosecretor)

ESTUDIO DE MÉCULA ÓSEA : PLASMATICAS >10%

Si hay células plasmáticas en SP: MAYOR A 2000 MIL /SI LEUCOPENIA MAYOR DE 20% DEL
DIFERENCIAL→ DX: LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS

Otras pruebas:
• Survey óseo→ rx→ si es negativo el gold standard RMN corporal (actual)

• Renal, electrolitos, hemograma

MMGUS, MM quiescente OBSERVACIÓN

TTO: QT+ CONSOLIDACIÓN CON TPH


AUTOLOGO + SOPORTE DIALITICO DE
MM SINTOMÁTICO SER NECESARIO
DIAGNÓSTICO

>10% de plasmáticas neoplásicas + PRESENCIA DE CRAB

>60% de plasmáticas neoplásicas CON PRESENCIA O AUSENCIA DE


CRAB
40.- se considera la prueba de mayor sensibilidad para descarte de
lesiones ostolíticas en mieloma múltiple:
a)Gammagrafía
b)Survey óseo
c) Densitometría ósea
d) RMN
e) Ninguna

41.- Paciente asintomático en sus chequeos de salud se encuentra en


sus exámenes de laboratorio poteína sérica total 8,8g/dl y dosaje de
albúmina sérica en 3,3, se realiza inmunofijación donde confirman pico
monoclonal, en estudio de médula ósea se encuentra 17% de células
plasmáticas, dx:
a) Mieloma múltiple sintomático
b) Sd. POEMS
c) MMGUS
d) Enf.waldestrom
e) Mieloma Múltiple smoldering
42- Paciente varón de 57 años sin antecedentes de importancia, inicia
cuadro clínico de 3 meses de evolución caracterizado por debilidad
generalizada, astenia, refiere dolor a nivel lumbar con irradiación a talón
en forma bilateral, un día antes del ingreso se añade paraparesia 2/5. En
el laboratorial: calcio iónico aumentado 2,5, cr=2,8, u=160 lesiones líticas a
nivel axial , en estudio de medula ósea se encuentran alrededor de 70%
de células plasmáticas, en extendido de sangre periférica 1200 leucocitos
40% células plasmáticas, cuál es su dx:

a)Leucemia de células plasmáticas secundaria


b)Mieloma múltiple sintomático
c)s. POEMS
d)Leucemia de células plasmáticas de Novo
e)Linfoma linfoplasmocítico
43.- Tipo de Mieloma múltiple mas frecuente

a)Ig A
B) IgM
c)Bence Jones
d)IgG
e) No secretor

44.-Sintoma o signo más frecuente en la presentación clínica de


MM sintomático:

a)Lesiones osteoliticas
b) Hipercalcemia
c) Anemia
d) Fallo Renal

45.- Terapia actual la cual a demostrado mayor sobrevida global


y sobrevida libre de progresión:
a)Radioterapia
b)Tph autólogo en primera intención
c)Esquema VTD seguida de tph autólogo
d)Tph de donante no emparentado
46.- paciente con lesiones líticas en calota craneal y parrilla costa,
hipercalcemia, fallo renal con cr=3 , albumina sérica: 2,4 proteínas
toles en 4,5, estudio de medula osea muestra 60% de células
plasmáticas, proteinograma electroforético en suero y orina
negativo, inmunofijación en suero y orina negativos, que examen
solicitaría para confirmar su sospecha dx:

a)Proteína de vence jones


b) Dosaje de proteína M
c) Dosaje de cadenas ligeras
d) Dosaje de inmunoglobulinas
PREGUNTAS DE BANCO

Paciente de 67 años, con dolor óseo difuso de 8 meses de duración. El


examen de sangre revela un pico monocional de gammaglobulina,
orientando al diagnóstico de: (RM – 2007)
Anemia aplásica
Enfermedad de Paget
Leucemia mielomonocítica
Mieloma múltiple
Osteoporosis senil

91.- Varón de 66 años con lumbalgia de un año de evolución.


Cansancio y astenia. Examen físico: palidez en piel y mucosas. En
esternón se palpa una masa de 2x3cm de consistencia dura y dolorosa.
Hb 8g/dl, creatinina sérica 4mg/dl, calcio sérico 14mg/dl, proteínas
totales 11g/dl ¿Cuál es el diagnóstico probable? (RM – 2011 )
a. Insuficiencia renal crónica.
b. Metástasis ósea de cáncer de próstata.
c. Hiperparatiroidismo primario.
d. Linfoma óseo.
e. Mieloma múltiple
93. Varón de 60 años que desde hace 1 año presenta dolor lumbar y en extremidades
que aumenta con los movimientos. Desde hace 1 mes refiere cansancio y fatiga
progresiva. Examen físico: pálido y adelgazado. Examen de laboratorio: IgG:
4200mg/dL, IgM 60mg/dL. Examen radiológico: lesiones líticas en cráneo y
aplastamiento en columna vertebral lumbar. Si se sospecha de Mieloma múltiple. ¿Cuál
de las siguientes alternativas se considera de mal pronóstico? (RM – 2014 )
A. Morfología plasmoblástica
B. Disminución de células plasmáticas circulantes
C. Proteínas C reactiva baja
D. DHL disminuido
E. Paratohormona aumentada

Varón de 50 años, con dolor lumbar persistente, insuficiencia renal crónica sin factores
de riesgo, con anemia moderada, calcio sérico 11,5 mg/dL, proteínas totales 8,6 g/dL.
La primera posibilidad diagnóstica es: (RM - 2002)

a) Mieloma múltiple
b) Linfoma óseo
c) Macrogloblulinemia de Waldestrom
d) Osteoporosis primaria
e) TBC renal
21.A
1.A 41.E
22.D
2.A 42.D
23.B
3.A 43.D
24.A
4.B 44.A
25.B
5.D 45.C
26.D
6.A 46.C
27.C
7.B
28.E
8.D
29.D
9.A
30.E
10.B
31.D
11.D
32.E
12.E
33.B
13.C
34.E
14.A
35.A
15.D
36.A
16.E
37.E
17C
38.A
18.A
39.D
19.B
40.D
20.C

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