(fe optslo intenta dar una visi6n clini- gq de hes wastornos de la voz y Ia articula- cn dela palabra en las enfermedades pendlogicas que inciden en el funciona- oom del aparato fonador. Por consi- se Ia descripcién de esas afecciones @ ofertaré 2 los aspectos que se relacio- gancon ia laringe y los Grganos anexos ala jgncion de Ia fonacién y el habla, obviando idetalle exhaustivo de las formas clinicas & cada frastomo neurolégico y sus mani- ‘execiones en otros aparatos y sistemas. Bi énfasis se pondra en asistir a quien amine el fendmeno de la fonacién, en te- ‘ner una referencia clara y vivida de la en- femedad neurolégica subyacente, con las ‘earadieristicas clinicas que |a definan, me- Giante la localizacion de! sector de la orga- tizacion nerviosa que genera esa disfun- Gin, y cuando es posible, los mecanismos ¥ estructuras involucrados en la distorsion wool. Factores anatémicos y funcionales ‘Qe aparecen remotos y dispersos en la ‘omplejidad del sistema nervioso, conflu- ‘yr en el funcionamiento de la laringe y anexos. Es cierto que el repertorio de ano- Para quien actéa como clinico, una gama de timbres, intensidades y fre- cuencias en la voz que por cierto no seran “especificas” de una enfermedad neurolé- gica determinada, pero ante la detecci6n de una anomalia en la fonaci6n, saber ana- lizar el sistema nervioso y muscular in toto ayudard a interpretar el sentido del proble- ma y a determinar si el trastomo es solo lo- cal 0 un fragmento clinico de un problema més general. Asi se podra identificar la en- co de la disfuncién fonadora. Conceptos y definiciones El estudio de la voz normal y de Ia pato- légica requiere una definicin de los térmi- nos usados al analizar el fendmeno acisti- co en sus cualidades y en la orientacion a seguir para detectar el lugar en el que se ge- nera ese fenémeno; es decir, su locus topo- grafico en el cuerpo y en el sistema nervio- so, y poder expresar con precisi6n sus ca-(con sus receptores, vias, 5, Centos interactive,, niglobard a ambos €” ye loi diversas razones, sade ar iar [a distincin mode By complecia del sister,” sun trastoro de la vor ( oat Beton un fenomenc v. la aticulacén del pala ees que 6te Pe nocivos de toda indole Onn Te ee Aronson (1985) describic es un capitulo en ae . trastornos vocales, com rung se tio de Se eltérmi- de Ticerees Cate. Por lo que es preciso recon alae griega clasificé en nadia inde eee nosis Sere re lin€, 4 < a. como la informacién recogida al lado fet. neurolégicos Mies el oxic es alert EE calidad vocal, el « conceptos aqui expresados pence jen no son constantes durant: en joddo lo que el exeenen sirece? Gt PA yocal sostenida. En esta “eee jeer erudita en cuantoa _—_cluyen disfonias flaccida tica (ce la anatomfa y la fisiologfa de la laringe, asi dobulbar), mixta (flaccida. sics) como todos los factores y sistemas que ope- _pocinética (Parkinson). ran sobre ella (Hausman, 1961; Ross, 1985; 2. Disfonias con fluctuacion« Blitzer y col., 1994). En consecuencia en es- micas. Los movimientos m te capitulo se involucra al sistema nervioso males producen una calida con todos sus elementos, receptores yefec- lar, el volumen y las fluctu ‘ores; también al aparato respiratorio, al di- no durante el habla y sobre Bestivo y al sistema endocrino. Todos Gstos les sostenidas. En esta cates ea tee amee en la evaluacion clt- yen las disfonias ataxicas, cor sonoro en su relacién tOnicas. Particular con la a nervi ay - Disfonias con fluctuaciones \ CaS casi constantes que se var en el habla y sobre to Sostenidas. En esta Categoria se [a disfonia mioclénica palatofar lor esencial, + Probl Mas vocales paroxisticos. fonia diieet oe N w 4.stornos de ta fona, pions asociadas 6On Ta falta de mea. 5 PE os para producir la fonacion, En esta aMroria las apraxias del habla (sin pre Sjemas_ muse ulares 0 de coordinacién, eran capacidad de controlar los ras foe taringeos ¥ linguolabiales) yeneran cafano acinetico, sprosodia y hasta ence un dialecto seudoestranjere P qa bisico anatomofuncional vase jgatema nervioso central, como sis nom, Mindica, e8.UN centro o Una y be ros’ interconectados a los que conver “ivi “centripelas” que Conducen estima gh enerados en FeCepIOTES Ue estan en sac con el Medio externa © interno. A cahatemento centripeto desde ef punto de {xa fsiol8iC0, Se asocian vias y funciones rirfugas” que transportan estimutos. ge- Miidos en 108. Centros hacia los. oxanos Jeatores. En nuestro caso, Ia voz y el habla ‘on producto de ese sistema al que se agre- ganelementos tan diversos y condicionantes apo sistemas endocrino y exocrine, sol- ancia funcional del aparato respiratorio y del aparato deglutorio, para nombrar unos: paces. {nel segmento centripeto podemos nom- bar receptores encargados de Ia sensibili dad profunda (de maisculos, tendones y arti- culaciones) y receptores superticiales de la ely las mucosas. En el segmento centrifu- go encontramos efectores representados por mnisculos y glandulas que influyen en el fun- cionamiento de los distintos 6rganos. Los centros tienen caracteristicas y fun- ciones diversas, Algunos son dominantes, ¢hboran y modulan impulsos. En esta cate- sori estan la corteza cerebral, los nticleos extapiramidales, piramidales y el cerebelo, Si como otros centros asociativos. Cada 4n9 de ellos es un punto de patologia neu- ‘oligica y por ende capaz de incidir en la ‘ez y al habla, Otros centros mas primiti: ‘65, Son “efectores” de respuestas modula- 0 preparadas por los anteriores, Como * neuronas motoras inferiores en el bulbo ela médula, titud de Pabla en tas ener sdades neuroligiews 123 Para ente 2 nepal entender esta organizacién del sistema Mem £8 Preciso explicar el concepto $8 ‘ario y suprasegmentario (figs. 8-1 y 8-2). CENTROS Y CIRCUITOS ENTARIOS Se trata de una unidad anatémica multice: {ular (@l menos bicelular), basica en la orga- Nizacién nerviosa. Desde el punto de vista filogenético es la primera y mas elemental cadena neuronal, y esta formada por un po- 'o receptor caracterizado por el 6rgano re ceptor cn s/-y la neurona sensitiva conecta: daa él; por ejemplo: el ganglio raquideo y su receptor. Este circuito se completa con un polo efector caracterizado por una neurona mo: tora 0 secretora en Conexion dendritica con el axon de la primera, y que estimula al 6 kano clector. Por ejemplo: neurona del asta anterior de la médula nucleus motores de los nervios craneanos y musculos inervados por ellos, Estos dos polos generan un segmento anato- mofuncional que puede relacionarse de ma nera directa con otros similares, 0 mediante asociaciones en planos superiores o inferiores intrasegmentarios. En términos didacticos es titi a concepeién espacial acerca de que las unidades segmentarias del sistema nervioso central operan y se sitdan en un plano “per- pendicular” al neurogje, mientras que las su- prasegmentarias (que se detallan a continua- ciGn) operan en un sentido longitudinal CENTROS Y CIRCUITOS SUPRASEGMENTARIOS La filogenia y la ontogenia revelan que es- tos centros y circuitos son de aparicién mas tardia ya medida que se distancian en tiem- po y espacio del nivel de organizacién seg- mentaria, influyen cada vez mas en éste de una manera mas y mas compleja. Basta indi- car que el sistema cerebeloso, el extrapira~ midal, el piramidal y la corteza cerebral con sus diversas poblaciones neuronales forman este sistema suprasegmentario, que desde los124 Patologia neuromuscular célula norvios receptora A LOMBRIZ mento 0 metamera corporal ot EMBRION HUMANO Fig. 8-1. Segmentacién del cuerpo y del sistema nervioso. A. El cuerpo de la lombriz mues mo una serie de anillos segmentos). B. Corte longitudinal de dos segmentos contiguos que ™ - cin del segmento neural v su conexién con el corporal correspon muestra su segmentacion de términos de somitas mesodérmicas v miotomas. D. Dia tun embri6n humano que muestra su segmentacién en terminos de nervios periféricos. Hustation ofthe Nervous System. Ed Charles C. Thomas. Publisher EEUU) eC. Diagrama d : ama dels Adaptado &| | fa. #2, Sistema nervioso segmentario y suprasegmentario, (Adaptad | stn. Ed. Charles C. Thomas, Publisher, EE.UU.) Trastornow de la fonacisn y el habla en tas enfermedades neurologicas ¥25 Estructuras, suprasegmentales Telencstato see ‘Seedinvos ‘. . . ‘ Piraridal | Mesenctalo NS ens ff Se ee or Espinomesencefail Mesencétalc esi inoceredalioso Sistemas cextrapiramidales Sistemas suprasegmentarios eferontes Segmento o wakne | EE” segmento o metamera neural of ta ; nena asociadora receptva Inerio rio, we ¢ ‘erente (motor) coma \s sgmentario rie Aferente sensitive \ g ; 4 j 5 g 3 Organos efectores terminales Organos receptores terminales 3 5 3 é a) Musculo esquelético (estriado) 2) Profundes en musculos, tendones 3 t ) Musculo visceral (iso) y articulaciones propiocepcion 5 ‘ ¢) Glandulas : i b) Superficial en pie!: exterocepcion z = a (tacto, dolor, termal) c) Organos de los sentidos especiales en la cabeza: vista - oid = olfato - gusto - cinesia Metamera corporal ‘Metamera corporal fo de Hausman L. llustration of the Nervousqnunciar vocales y percibir su vestabilidad, si se observan de- 9s 0 incrementos insospechados do, detectar temblores, evaluar —magnitud los procesos degenerativos: distro feltimbre y ta duracion (corta.o fas musculares, Las ‘alteraciones de la fona- da) del sonicio oido. cidn en este grupo no tienen oe Jacontaminacion prodkcida por pecialesy iependen del grado de compronai respiratorios. so funcional del macizo lingual Ja boca, de fa ful respiratoria. Las distrofias mas teracién de la voz son: de descartada una patologia “lo- lexdmenes se infiere lo siguiente: 1. Facioescapulohumeral (FEH). ay aspera es compatible con una 2. Oculofaringea. gig de cuerda vocal (par x. 3, Distrofia mioténica. bujeante con tos frecuente indica is de cuerda vocal y acinesia farin- La primera de ellas es hereditaria, autosomi- ca dominante y puede implicar distintos BF: Gos de alteracion genética en una misma fami- Tie Bradilalia y consonantes labiales distorsio= nadas pueden ser signs temprands ¥ signifi- ‘ativos en un contexto familiar en ‘el que haya casos bien ‘documentados de la ‘enfermedad. La distrofia oculofaringea (OF) también es immientos hereditaria y dominante, pero al problema de- Jentos sugiere pardlisis seudobulbar. lutorio se asocia el ocular. gua chica con atrofia v fascicula- La distrofia miotonica (OM) es otra miopa- sugiere patologia de la neurona in- tia que ademas de la atrofia muscular presen -esclerosis lateral amiotréfica, sirin- ta el fenémeno miot6nico. Esta respuesta se ia, meningitis basilar; y, si es unila- debe a un estado hiperexcitable de ja mem- ‘se la vincularia con una lesion de! brana muscular que se caracteriza Por una re- hripogloso en su trayecto del fora” fajacion lenta después de una -contraccion sa la lengua. muscular voluntaria © por percusi6n. accion es propla del_misculo nde y voz gruesa indican Esta cont opi r tala amiloidosis- (potenciales de acci6n), sin intervencion deyy fonacios candre 8! 1 | | de anticuerpos croume | cade la placa newons: la concentracion de = 2s, bulbares 0 s°*°"mantener una tension ade- cuerdas vocales, La miastenia eleva muy poco o nada en fo- produce hipemasalidad o La vor es aspirada, algunas y con fluctuaciones como si v el volumen del sonido es irictivo en la extensién vocal. o de vista aciistico la frecuen- se encuentra similar en con la normal, En los trabajos 'y.col. (1978) se presentan estudios en los que se evidencia ape- do en las altas frecuencias du- En el EGG hay movimientos pt y apertura de las cuerdas vo- estudios jicos pueden = normales de la onda mucosa reducida de ésta durante la to- eccién la remision de todos los instanténea (unos pocos minu- se administra cloruro de edrofo~ intravenosa. La_laringoscopia abduccidn deficiente del plie- -cuerdas vocales, Cuando sobre- fatiga se observa paresia aritenoidea o de las cuerdas se hace im- Por el facial (VIl par ). Dentro de este c to toniatrico, el nervio frénica, por su papel en [a funcidn respiratoria, tiene su participa: clon en relacidn con el volumen y la presion de aire que fluye en la laringe. neurolgica en la Este par craneano es mixto con fibras sen- sitivas que emergen a través de la duramadre. en fosa posterior, ofdo externo, faringe, tra quea, esdfago, visceras tordcicas y abdomi- nales. Contiene fibras motoras para el paladar, la faringe y la laringe, a las que se suman fibras parasimpaticas destinadas a Grganos toraci- cos y abdominales. La evaluacién de este ner- vio en su parte motora comprende la muscu~ latura del paladar, la faringe y la laringe. En esta ultima, todos los misculos, excepto los cricotiroideos, estan inervados por las dos ra~ mas recurrentes derecha e izquierda. La primera tiene un recorride muy limita do.al cuello, con una direccién que luego de descender, va a enlazar la arteria subclavia derecha para después ascender hasta la cara posterior de la laringe. La rama recurrente izquierda -mas larga~ ingresa en la caja to- racica, se hace mediastinica y desciende hasta el cayado de la aorta, y luego de enla- Nervio neumogistrice (Véase eomiotagta: fonacién)eee eeaietcroretncién de una f0N2Ci6" _|esiones por taumatismos. patoldgica. Ped Sanrere 1. Cuando Ia paralisis es un estructura puede paralizarse en forma” cyencia se asocia con una: one a aducci6n, en la que la cur ilateral 0 bilateral. Cuando la pardlisis €s unilateral el paciente es practicamenteasin- tomatico, pero puede presentar signos que evidencien esa pardlisis, como caida del ar- co palatino, homolateral a la lesiOn. Esta observacién se hace cuando el pala- dar esta en reposo. Si esa estructura estd ac- tiva, la linea media del paladar se desplaza al lado sano. En ocasiones también la dvula Jo acompafa. Se reitera que estas parAlisis unilaterales no afectan al paciente en mayor medida. En cambio, en la paralisis bilateral, la voz se toma nasal y se acompaiia de una regurgitacion de liquidos a través de las fo- sas nasales. También implica dificultades pa- fa pronunciar palabras que incluyan la con- sonante “g" o las consonantes “cl”juntas. Faringe Los miisculos constrictores de la fari tienen por uncon desplazarel bole aioe” 80. El efecto mas notorio es sjeante", por |; i de liquidos en ella, y bieeae eames peor Hite ange NOS an Severo sila pardlishe S38 Por la posibilidad de es neon Por as. desplaza hacia la linea m« marse la glotis de una mane voz tiene poca potencia y con ruidos respiratorios significativa. Es destacable ¢ mejora en parte cuando [a < sana cruza la linea media | ralisis vocal en el CD “PVC 2. Cuando la lesién afecta no ci6n sino la abduccién y los feriores de la faringe, la inges dos es muy dificultosa por | Piraciones que genera. 3. En lesiones mas proximales a « observa paralizacién del pala que origina resonancia nasal BI Ciones liquidas por la nariz, incluso, sie ‘4 involucrada la musculatura iaringea, | detecta una voz htimeda y burbujeante como ya se comenté, 4. Cuando las pardlisis bilaterales de las rams laringeas recurrentes son bien distales y no N la funcién de las ramas lar aa Superiores, la glotis se. mantiene co" meza €n aduccién y genera una voz <0 ilateng Pitatorio. (Véase cosa paris : te e1CD “PVC modelo"). ce Paralisis bilateral Suspende las func'° as, se instala una afonia asc” blandoorios enérgicos. En es- cta estridor; la tos no tie- una disfagia que com- ilisis son tan diversas y com- ose ve afectado el aparato la- . el deglutorio y el respira- cap. 9: Paralisis laringeas), js implicados en la patoloxia jimos con el esquema original de ‘en el nivel segmentario de la organi- ‘otros netvios periféricos parti- ‘modulacidn de la voz y la palabra: par Vil), motor de labios, mejillas os misculos faciales. so (par XI), motor de la lengua. Rico qervio espinal), motor del dia no caer en redundancias, la funcién inervios sobre estos Organos se des- en patologias y enfermedades defini- ten parte ya se hizo en la descrip- Jas miopatias y los sindromes mias- 3, Como estos nervios son parte de la ra segmentaria del sistema nervioso, eden afectarse en este nivel, sino que incién puede también alterarse (aun li- de una patologia propia) por trastornos Jes suprasegmentarios. influencias de niveles superiores, s produciran trastornos en la fonacion ia o hipertonfa, asi como altera- sen la estabilidad del fenomeno sono- mo consecuencia de temblores, hiper- i y ataxias, originadas como es obvio es suprasegmentarios alejados. que afectan la neurona motors: ty la fonacion problemas infecciosos por polio- bulbitis, as{ como trastornos de~ or atrofias musculares de origen |. Sin embargo, estas patologias tarios, pin chee ee Poliomielitis y polibulbitis son inflamacio- — nes de la sustancia gris de la médula espinal © del bulbo raquideo, o de ambos. En estas Pa tologfas se puede presentar reduccion de la funcion neuromuscular, en especial calidad de fuerza del musculo, resistencia, fatiga ¥ atrofia. En el sindrome pospolio, dolor muscu= las, dolor en las articulaciones y fatiga. Esta puede afectar los miisculos de la laringe ¥ el diafragma, y provocar hipofuncién vocal, pa- resia 0 pardlisis, Las caracteristicas actisticas son escape de aire, disfonia, fatiga vocal pués de utilizar la voz, problemas de intensi- dad e irregularidad de vibracién vocal (véase caso posbulbopalio en el CD “PVC modelo"). Las degenerativas son patologias mas fre- cuentes en la actualidad. Como a veces S© asocian con signos piramidales se las describe en el parrafo siguiente. ‘TRASTORNOS NEUROLOGICOS QUE AFECTAN LOS NIVELES SECMENTARIO Y SUPRASEGMENTARIO Esclerosis luteral amiotréfica y fon: fsta es una enfermedad motora que afecta ambos niveles: el segmentario y el supraseg- mentario. Hay formas clinicas en las que pre- domina uno u otro nivel. Por ejemplo, la po- liomielitis anterior crénica es segmentaria y la esclerosis lateral es suprasegmentaria. La esclerosis lateral amiotr6fica (ELA) es una patologia asentada en ambos niveles y es con- secuencia de una degeneraci6n de la neurona motora inferior localizada en el asta anterior Ue la médula espinal y en los ndcleos de los nervios craneanos motores. El témino “escle- rosis” significa un proceso destructive que ge nera un area de esclerosis gliosis donde se agrupaban las neuronas motoras. Esta enfer- medad también es “lateral” porque degenera el haz piramidal que en la médula espinal focupa una posicién prominente entre los cuernos anteriores y posteriores de la sustan- cia gris. Por Gltimo, es “amiotrofica” porque la estruccién de la neurona motora inferior pro- duce la degeneraci6n y la atrofia del masculoon d descrita poy Parkinson, sonsMeS” en relacin con factores: aw erativos: degene) -igq striata Pranuclea se, Corticobasa|, Beneraciin eimer; degeneracisn de Pick; i6n del palico, comple de , Parkinson, ELA. Farmacos que bloquean re. dopaminérgicos, como téxi. €s0, Mercurio); anoxia por de carbono, : encefalitis, ilicos: enfermedad cle Wilson es: arteriosclerosis, encefalo- Binswanger. §: traumatismos encefélicos, idos (boxeo). IUe esta lista no es integral) S mas entidades nosol6gict N parkinsonismo, que "0 * SU rareza, © porque escape” capitulo mas centrado en 5 ; y nal en la enfermed! es la presenciaes; resiste para luego umtticunndo cesa:ta feces mésculo. La rigidez parkin. tiene por caracteristica Ja elongacién del masculo, y io manera persistente pero inter- en la que por un instante cede y en el proximo instan- de resistir y ceder a la genera la sensacién, a quien in- 9, de mover una palanca en cu- hay un engranaje que tendra |pequefios dientes si la rigidez es sa, omenos y mas grandes si el to- @ menor. A esto se suma un ode 4 a 6 Hz que puede ser ‘les miembros, pero con la evolu- le la enfermedad aiecta también los axiales. que la rigidez es inversamente all temblor; es decir, a mayor enos obvia sera la rigidez y vice- for Ultimo se destaca la acinesia o la sia que en los miembros dan lugar a Tentos y “ceremoniosos”, y en ‘expresion fija, de mascara. la Ta postura de estos pacientes se ia por una flexién del tronco y de La cabeza con una cara inex- © indiferente, esta inclinada hacia sila acinesia es muy marcada la Eacumula en el espacio retrolabial ‘Por rebalsamiento puede dera- ca, para dar lugar al babeo. ‘estos pacientes revela pasos Ja porcién anterior de la omo si trataran de caminar Pigmentados (motor dorsal Cleos cenileos), y ee a Lewy en el citoplasma de las células das. Estos cuerpos Estos elementos -rigidez, temblor, acinesia, babeo, semiflexién del tronco, la vez y la pa- labra— también agregan su parte al cuadro. La voz € monétona; las inflecciones son de fre- cuencia estable por lo general baja, con un elemento de aspereza y algo ronca (Aronson, 1985). El silabeo a veces es muy répido, para luego tornarse incomprensible debido al tono- muscular elevado. Hay disartria producto de la rigidez linguolabial, asociada con un tem> blor (mas aun si hay temblor cefalico} que pro- duce la impresién de que el paciente musita una oracién. Ademis, la voz por lo general es débil y quebrada. La laringoestroboscopia muestra los pliegues vocales arqueados que parecen vibrar con gran amplitud, aunque tienden a cerrarse en exceso (véase caso Par- kinson en el CD “PVC modelo”). En los parkinsonismos 0 en la enfermedad unilaterales también se nota una asimetria laringea, con tensiones diferentes de los pliegues vocales, lo cual genera una voz as- pera y acre. El sustento fisiopatolégico de estos signos lo produce {a rigidez del aparato fonador, que “congela” todos los mecanismos de emisi6n sonora. En los parkinsonismos puede haber sinto- mas asociados de otro sistema, por lo que el extrapiramidalismo no se manifiesta puro. En este contexto el sindrome de Shy-Drager, las atrofias multisistémicas, la degeneraciénstadios avan cos asociy 5 una Cora conocidy de San Vi. fiebre reumatica, que noe ‘hereditaria y se ve con frecuen. adolescentes, con una du Para luego desaparecer con eral, el cuadro se resuelve aunque no es infrecuente de- OS coreicos en adultos que s- reumatica. @ esa actividad muscle! 02 y palabra, que se distos” cia de movimientos rest ‘de amplitud variable. & oz forzada, aspera, co” “" 1985). La estab de las vocales &" es y acclerai™un capitulo de esta obra, no Se tratard. Sin embargo, de vista neurologico es dificil edad, por lo que se incor- reflexiones “neurol6gicas” x indicé, el término espastico 0, pues supone una patologia cobulbar o corticoespinal fe sobre si esta entidad es psico- ologica. de que las disfonias espas- enten una distonia focal es pues hay distonias focales como torticolis espasmédi- 9, calambres de la mano ‘0 sindrome de Meige, en las ‘observa un fendmeno disténico ar asociado con un blefaros- 10 No. jal que las disfonias espasmédicas, is focales empeoran o se hacen stas en estados de ansiedad y {véase caso disfonia espasmédi- el CD “PVC modelo”). bulbares y fonacin jn los masculos cuya iner- ta depende de centros bulba- un cuadro de paresia que no Ja neurona motor inferior 0 del entario, sino que se origina en ne tanta reperc una lesi6n en la centro bulbar, Cuando el trastorno co eal las fibras que i i ; ‘een a ae - Paik axones eferentes de otras reas frontales qUe controlan la expresién facial de estado ‘emotivos. tee EE En estas afecciones se origina una paresia caracterizada por un decremento en la mo- tilidad voluntaria de la cara y de la lengua, asi como de los mecanismos masticatorios ¥ deglutorios. Todos exhiben hiperreflexia (es- pasticidad), lo cual revela liberacién de la neurona motora inferior, lo que produce en consecuencia una actividad refleja exagera- da en el esfinter oral, el reflejo del hocico, y en los esfinteres oculares, un blefarospasmo. El reflejo mandibular y el de néusea también ‘estan exagerados y de manera paralela tam- bién hay trastornos en la masticacién y la deglucion. EI cuadro con frecuencia se asocia con una incontinencia emocional con risa y Ilantos explosivos, que reflejan compromiso frontal al que se unen reflejos primitivos, co- mo el de succién y de prensién. Migs ee: Fonacién La voz muestra una reduccién de la fuer- zayala vez se torna aspera y ruda. También se torna laboriosa debido a que los movi- nientos del aparato fonador son lentos y prietos. Los mecanismos de abduccién y aduccin fuertemente espasticos, producen slobsorvador la impresién de que el pacien- fe jadea con ronquera de voz y con una ac- titud de frustracién que termina con Ianto ociona con el ajuste dinamico del tono mus- cular, Es indudable que en este marco los miisculos laringeos, faciales, linguales y res- piratorios estarin sujetos a esa influencia re- guladora del cerebelo. Las disfonias ataxicas y disartrias ataxicas con frecuencia se ven en neoplasias, infartos vasculares, esclerosis en placa, traumatismos y degeneraciones del cerebelo. E! drea cerebelosa fundamental en el control de la voz, parece situarse en el vermis y en el paravermis, aunque también se especula que los hemisferios cerebelosos puedan estar implicados, Fonacién Desde el punto de vista clinico los ele- mentos semioligicos de las afecciones de este Grgano, revelan una voz monétona, con tonos estables y graves, con pocos matices en la pronunciacién y modulacién de pala. bras que se realiza con lentit inquietante y auisas que emergen de a asincronia de los labios con la lengua. Mas aun, la at faiths esos miisculos altibajos notorios en Ss Ia préctica neurol6gics ioe g, fo dlisartias ataxicas se ver coy jn casos de degeneracion corcingic por factores genéticos (Frier.i.), & Hunt, atrofias olivopontoceraisai.., m9, toxicos, nutricionales y neop) 8S, etc patologla particular las disor... "* yen en nifios afectados por oui... 4% deos, meduloblastomas, hy sob mas, ependimomas y astrocits,... tinto grado de malignidad. & lesiones metastasicas tumora\: ciones vasculares pueden ge. ataxica. Una patologia que <\ voz y el habla es la esclerosis que se analizara en el proxinc que en esta entidad el daho confinado al cerebelo, sino que bin ti ne una distribucién multisistémi Dafio generalizado del sistema 1: central y fonacién Esclerosis miltiple y fonacién Esta es una enfermedad que afecta el site ‘ma nervioso central mediante un mecanis que se presume autoinmunitario. £| clemen’ fundamental de su patologia es la prese%i® de focos de desmielinizacién, que 300 “h tiples” no sélo en néimero, sino en una‘! tiplicidad” de sistemas dentro del neuroe'** afecta las relaciones de todos los centos¥ les sistemas mediante la des viosoa de esta enfermedad el bulbo, el tallo cere. sustancia blanea de los rales, incluidos los nervios periféricos en sentido es. yngaciones emergentes de} central, Este carieter indis- jas placas de desmielinizacion wmedad sea multisistémica, a trastornos degenerativos, dades degenerativas que alec- Ja médula y el sistema extra- patoldgico es la sustancia ronas. En cambio, en la escle- sle son axones sin capacidad con- ala destruccidn de la mieli- wuelve. Por ello, a la “multi " se asocian “multiplicidad y “multiplicidad” de formas cli- ficas: medulares, bulbares o ‘segtin el predominio de los sig- edad también tiene “multipli tiempo, porque puede presentar- fas rApidas 0 agudas, como la lla omielitis Optica de Devic que pro- ‘accién paralizante asociada con Jen pocos meses 0 Muy pocos afos. do hay formas clinicas que du- ‘© mas. La progresion temporal tiene varias formas de manifestarse. ta sujeta a exacerbaciones y rem! intes 0 exacerbaciones espori- eluso inicas. En otros casos, en es- 0s muy crénicos, la evolucion es a sin fluctuaciones. ogia de esta enfermedad es por ja por lo que antecede. En ca- desmielinizacion predomine 0, una demencia franca es intre- 0 en casos muy avanzados. Sin ¢n ocasiones el comienzo es de esmielinizacién frontotempo- of un cuadro demencial ini- Ceguera unilateral o interesante es el de i corporal, En predominio mielopatico se ven {a sensibilidad en todas sus forn da lugar, en el caso de la pro trastornos de la marcha (ataxia) 0 hes artropaticas del tipo tabético, Lé sucede con la percepcién tactil, la y la térmica, que pueden involucrar cual- quier area del cuerpo de manera “miitiple” y no sistematizada. wt En la médula espinal pueden aparecer ni- veles sensoriales por debajo de los cuales las funciones sensoriales, motoras 0 autonémi- cas pueden quedar afectadas. Un caso ilus- trativo es el de las mielitis transversas 0 sus formas parciales, como el sindrome de Brown Sequard que puede mostrar un nivel sensorial propioceptivo homolateral a la le sin medular, acompanado de paralisis tam- bién homolateral con signos piramidales; mientras que en el hemicuerpo opuesto, el trastorno se limita a una disfuncién en la percepcién termoalgésica. Estas formas espi- nales son proclives a generar paraplejfas 0 cuadriplejias espasticas que pueden presen- tarse en flexién o en extensi6n, segiin el gra~ do de deterioro de la médula. Las formas bulbocerebelosas son las que mas interesan al marco de este capitulo, pues la ataxia incluye la funcién respiratoria, la pardlisis de los masculos inervados por nervios craneanos y la eventual atonia o hi- que puedan tener, y condicionan la lacién de la palabra de mane- pertonia voz y la articu ra ostensible. En este caso cualquier nervio craneano or o sensitivo puede afectarse en su nivel mot . producir pardlisis, asi como segmentario Ymicas o pared fap, iafragma y esentar en 11 90 detec be estudiar \ovimientos 1 repos 6 phongacion de u ‘observar cortes ritmicas 9. con Aronson (1985) van de ntos por minuto (1 a 4 ses) nes normal 0 pueden presenta de tipo flaccido, espstico 0 mioclonicos de !a Jane- p observar por deb> vo, ef tema tratado ag es el a. 80) encial. que parece estar ais ynior ese “ocesos extrapiramidales y ce 2s el Preston distunciones en esas es He je el punto de vista clinica se ayas De ciente “normal” cuya Gnica paciente no muestra sig yey uF p idem ol ntemblor”. Antes de entrar ear" ‘al tema, e8 itil destacar el estu- fete ge los temblores ‘rie jo yeden SF Megos PY cuando esta presente en un en un cuerpo quielo, por jemblor parkinsoniano ery este 82 Fevela Cuando una hd se mueve en busca de un eis, ¥ cuanto MAAS PrECisON Se ar al Movimiento, mas eviden: Un ejemplo de ello es el moe pose! temblor. we por cerebelos vrei se revela cuando un miembro Mifiene en extension y contra. las em dela gravedad, 0 cuando un mo fento es Fento y contenido, fae ttimo se ubica dentro del grupo de scpblores esenciales, EI temblor esencial i oroducirse en cualquier edad. El 50% {eos pacientes tiene una historia jamiliar con un patron genético autosomico domi- vey una penetracién variable. Paece no haber compromiso en otros sis emis. La aieccién por lo general es progre- sia) su manifestacin_ mas frecuente se ioduce en las manos y los dedios, a veces ‘cemanera asimétrica. Con el tiempo el temblor puede llegar a svenderse a cabeza, lengua, laringe y tron- ©.For otro lado, también puede quedar lo- calzado. £1 temblor desaparece con el repo- ®¥se muestra con intensidad en las postu "sostenidas de manera isométrica, 0 cuan- © leaccion muscular es lenta, sostenida ¥ “siculosa, Este temblor tiene una frecuen- 2 ubala que el del Parkinson y mas baja a los temblores fisioldgicos (ansie~ a xiCacion). é, ene aunque progrese, nunca llega @ elemento muy discapacitante, excepto 139 enraldgiews cuando alters la Se reqqui firma y fa escritura, 0 cuando jetleren movimienton reco por jem plo en el uso de utensilias. Estos temblores esenciales se reducen con ingestion de de al oho! y se tatan con prisona o propran 1, 0-ambos, con resultados diversas. Cuando este temblor esencial se instala en la cabeza. también puede involucrar la lengua, et pala dar y la laringe. En este caso si, ef temblor Compromete en grado significative Ia vida de relacién social del paciente y pasa a ser NO PO Co Menos que-un Fotulo en sue persona FONACION 4 caracteristica mas notoria es ef “temblor sonore”, que emerge en la produccidn proton 8 una vocal cualquiera. La voz pucde aparecer forzada, con un tono sostenido cast monotono, a veces interrumpido de manera mas alto o mas bajo; en sufre interrupcio- abrupta ps otras oportunidades La. vc otro tone nes parecidias aun “staccato” (Colton y Cas- per, 1990), Hi paciente al hablar transmite una sensacion de fragilidad y vulnerabilidad psico- légica, y eso perturba a quien, sin estar habi- tuado, lo escucha. El temblor, ademas, puede generar una bra~ dilalia que acentua aun mas el caracter trému- lo de la voz. Desde el punto de vista acustico el temblor se encuentra de 5 a 6 Hz en vaca- Jes sostenicias. Los estudios laringoscépicos no revelan nada significativo. Se supane que los mtisculos laringeos producen tensiones varia~ bles y alternantes en las Cuerdas vocales con secuencias ritmicas. En temblores intensos, es- ta aduccién incluso puede disminuir la cali- dad de la voz (véase caso disfonia por temblor en el CD “PVC modelo” y fig. 8-3). TRATAMIENTO VOCAL EN LOS PROBLEMAS NEUROLOGICOS Los problemas neuroldgicos de la voz en general afectan [2 intcligibitidad det habla, cf Darley (1975), Aronson (1985), Ramig (1986). Los tratamientos foniatricos son muy importantes en el manejo terapéutico de es- tos pacientes. La disfuncion laringea en pa-enuna variedad icos y se asocia con “ja motoneurona inferior, que sr paresias, patalisis, atrofia o ies cerebrovasculares; parali- i superior 0 inferior, o jmotoneurona motora, Como | amiotréfica, mi tenia gra- d de Parkinson. sticas de la percepcidn son: ‘escape de aire, ronquera ‘casos diplofonta. Los analisis Gar un flujo aéreo mayor, ‘corto, rango reduci- ‘dad, sefial de sonido baja en wel ruido y duracion de la vocal yn vocal es de [a rehabilitacio jvolumen de la voz, mejorar la plas cuerdas vocales y el sopor- véase cap. 14; Patologia VO- icacin). lan en una variedad de trastornos on exceso de aduccion de las ‘en algunos casos hiperaduc- sndas ventriculares. Se hallan en o de la neurona superior, ‘espasticidad e hipertonicidad, a extrapiramidal acom| pafiado s anormales, como tics, CO” fa, que pueden ser focales 0 gene- esos casos se encuentran 10s la- s asociados con disfonia de puede ser compet . Las caracteristicas de le voz forzada, estra mas en la habilidad de prod caracteristicas actisticas re reducido, extensién vocal di cuencia fundamental. . El objetivo de la rehabilitacion vocal es fe ducir el esfuerzo, relajar la laringe ¥ oleae culatura respiratoria. Se pueden utilizar rentes técnicas de retroalimentacion para Te ducir los diferentes mésculos y loBrar la lajacién. La respiraci6n se trabaja 6% forma aiclada y luego combinada con vocals, sila~ bas, palabras, oraciones ¥ POF iiltimo en la conversacion. Diferentes técnicas facil ras se pueden utilizar para lograr relajacion Me los masculos de’ tay laringe Adem puede trabajar la resonancia para mejorar la validad vocal. En los problemas de hipers” Guceién se trabaja con la respiraciOn en Coe yo caso se debe estabilizar la posture donde vruchas veces el Kinesidlogo puede estar in- Tolucrado. Los problemas neurolgicos PHC Yen tratarse de manera: simulténes! POF el médico que controla el tratamiento farmace” l6gico, quirdrgico o psicoterapedtien En ca- sos extremos se debe considerar el uso de aparatos electronicos. Inestablidad fonatoria esenta en la mayoria Este problema se Pr jogicos y se relaciona de los trastornos neurol oe las perturbaciones de la frecuencia Git- far y de la amplitud (shimmer). Las medidas Ne Ia perturbacion dependen de las condi- Tones fisiol6gicas, sexo ¥ vocal utilizada. La cwablidad fonatoria tiene relaciOn directa estos problemas de aduccién de las cuer- das vocales-ntriculares, das ver os factble obser nia, como e: a juntington, dis dad de Huntington, aduccion y pa ‘co es BT le vo terapéutico ac Ul objetivo ee acompafiado pot estable y claro nate fonorespiratoria. Bie jorar la respiraci@n mmcorar ta epectnY respiratoria. Mur aia contol de lamucosidad ol SA Fe pe- se le pide al paciente qu igo. Para eS jios sorbos de agua mis seguido. Fara * quefios sorbos ere icbe tabilizar la laringe se puede sostener €! Oe” 1 terapeuta sostiene con una cinta que el erapeta ses ma manual; con una mano por adelsTh © sustenta la laringe en el nivel de sus a i is con la otra mano se extinseces y po ars con la ora mano = > ma la cinta. En esta posicion se le pi oe ciente que sostenga vocales y las controle el Visi-Pitch, con controles del tono, [a inten sidad y el uso de la vor salmodiada. Si los re- sultados son positivos el paciente puede colo- case una banda alrededor del cuello y util- zarla durante el dia con previa autorizacion médica (Dworkin y col. 1999}. En algunos ca- S0s puede ser positive hacer hablar al pacien- te en inspiracién. El uso de la retroalimenta- cién auditiva y visual puede ser de mucha ayuda (véase cap. 16: Entrenamiento dela voz Profesional ).A das las técnicas fonoaudiol6- Bicas se agrega el tratamiento médico farma- colégico, como en el caso del temblor, Falta de coordinacién font : ‘ion fonatoriy osodi: "comrade de sent conory radia) Fst problema se presenta e enfermedad de Park carr Fatkison Yen as ataxias. Las Ene tlucida o excesiva y marron entona- anaes Pacientes con ats a.” “aPidez P especial en la idad. En estos casos ira en identificar el ace, & cons cir la velocidad del hy rae fa intligibilidad. Se cee, oy ale de entonaci6n y uli, mule car de retroalimentacién eed ih forma™_ preciso trabajar cambigg °°) a més: sonidos SONOTOS Y Sordos,~ On, ego la terapia no puede ; of fe la inteligibilidad de} habe a Seq cuadg jora di meirrr en el us0 de equipos ay Peyerdo con las necesidades da cay" te. Siel rae os en el nivel lari, puede aconsejar el uso de sistema, de am feacin ode large artificial. Cyne ligibilidad de la articulaci6n (disartrigy i nismos estan afectados se puja %y mecal : t jar el uso de abecedarios electrinic,” mas de generaciOn de palabras po, compet doras, entre otras posibles » anes, Pu CONCLUSION Los problemas vocales de Un cag neurol6gico se clasificaron iter pografico del sistema nervi semen rio, suprasegmentario y mix Amodo de epilogo puede trastoro en la fonacion ~en légico- puede ser la Ilave u PO ney “Scubrir diagnosticar un cuadro neuro comple extendido y alejado de la ana le lala ge. En el presente la tecnolog: ite exp rar y analizar la funcién larin diante v deoestroboscopia, que comple el est, dio neurologico. Ademés, an: icstices, electromiografia, electroglotograi's y esudi aerodinamicos permiten. ente: mas les problemas vocales por dafios rolégices, De acuerdo con la naturaleza de este cuadn Beneral, podra inferirse si el trast Raci6n tiene posibilidades de acc estabilizarse mediante tratamiento: neurolbgicos y en un context Ser factible una reeducacién. de lato uarse 0 de médicos 10 foniatrico, de SIBLIOGRAFia Atonson AE, C Ai Yorks 1agct iCal voice disorders. Thie~ gyn R: Aor speech dso TOPS, f avioral for organic oe, 1999) 2109115, ‘Aweoxament, College: California, DR ch problems of pa eave | Speech Hear Diy urune affection nervet ination motrice accom jie ot de coprotatie, Arch Neurol Pa cular disorders of the larynx, Nowth Am 1991; 24:1095-1081 wane i Kuypors 1 onen bulbar ‘ul vor by ater i A and il wa, Penfield W, Roberts Princeton University arnt, Sehoter Re Speech worsders of the Haryny, Neu Di ‘i herve, Tia eal alate Ly ara ‘oustic analysis 7 Huntinniton’s dives 2 {rnin report. 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