7.

ALGUNAS NEOPLASIAS

- Los tumores del SNC suelen localizarse en niños en fosa posterior y en adultos por encima del tentorio.
- Son + frec en varones, salvo meningiomas y neurinomas (+ frec en mujeres).
- Las Mx fuera del SNC desde un tumor primario intracraneal son raras.
- La distinción entre benigno y maligno dp de la operabilidad del tumor más que de su histología.

TUMORES
INTRACRANEAL
ES

GLIOMAS:
- Los gliomas son los tumores primarios + frecuentes.
- Los ASTROCITOMAS constituyen el 80% de los tumores cerebrales primarios del adulto, y se clasifican en
varios grados:
1) GRADO I: variantes con excelente px tras IQx, incluyen: los astrocitomas pilocíticos los más
frecuentes en la infancia, los astrocitomas subependimales de células gigantes son típicos de la
Esclerosis tuberosa, y los xantoastrocitomas pleomórficos localizados en temporal y asociados a
convulsiones.
2) GRADO II: astrocitomas fibrilares son los tumores primarios + frec en el adulto.
3) GRADO III: astrocitomas anaplásicos.
4) GRADO IV: el glioblastoma multiforme se define por la presencia de hipercelularidad, atipia nuclear
marcada, necrosis con empalizada periférica y proliferación vascular en apariencia “glomeruloide”.
- El OLIGODENDROGLIOMA está localizado en sustancia blanca de los hemisferios y suele debutar con
crisis convulsivas. Histológicamente destacan las calcificaciones, la red de capilares anatomosados y las
células "en huevo frito" son típicas del oligodendroglioma.
- El EPENDIMOMA se localiza en IV ventrículo en niños y en médula espinal lumbosacra en adultos, tiene
mal px, e histológicamente destacan las pseudorrosetas perivasculares o las rosetas ependimarias
patognomónicas del ependimoma.
TUMORES DE LAS CÉLULAS GERMINALES:
- Aparecen a lo largo de la línea media, especialmente en región pineal, st en varones jóvenes. Se
dstinguen:
1) GERMINOMA: El germinoma es el tumor pineal más frecuente. Equivalente al seminoma testicular
(radiosensible).
2) TERATOMA.
3) TUMOR SENO ENDODÉRMICO.
4) CARCINOMA EMBRIONARIO.
5) CORIOCARCINOMA.

TUMORES NEUROENDOCRINOS:
- MEDULOBLASTOMA: El meduloblastoma predomina en las dos primeras décadas de la vida, es el
tumor primario maligno + frec en la infancia y se localiza exclusivamente en el cerebelo. Tienen capacidad
para producir diseminación o metástasis a lo largo del neuroeje.

- NEUROBLASTOMA: El neuroblastoma tiene capacidad de maduración a formas benignas, posee una

red vascular insuficiente , presenta por células con
gránulos densosen su citoplasma y forma
pseudorrosetas de Horner-Wright. Rara vez
afectan al SNC, localizándose más
frecuentemente en médula suprarrenal. Muy frec
en niñez. Son factores de buen pronóstico:
Edad <1 año, tumores hiperdiploides o casi
triploides( euploidía o periploidía por citometría de
flujo se asocian a mal px), ausencia de
amplificación de N-myc, amplificación de TrK A,
ausencia de delección del brazo corto del
cromosoma 1 y abundante estroma fibrilar.
MENINGIOMAS:
- Los meningiomas suelen ser benignos y afectan con más frecuencia a mujeres de edad avanzada, se
localizan con + frec en seno sagital y porción dorsal de médula espinal .

LINFOMA CEREBRAL:
- El linfoma cerebral primario se asocia en IMDP invariablemente al EBV. Suelen ser linfomas de céls B
de alto grado y son muy frec en pacientes SIDA.
- El linfoma cerebral secundario suele ser causado por un linfoma / leucemia B avanzado.
TUMORES DE VAINAS NERVIOSAS:
- Cabe destacar el neurinoma del acústico procedente de céls de Schwann de la rama vestibular del VIII
pc, cuyas céls muestran positividad para S-100, y el neurofibroma frec en NF tipo 1 y formado por céls de
Schwann, de perineuro y fibroblastos.
OTROS TUMORES INTRACRANEALES:
- Los craneofaringiomas se localización en región supraselar; aparecen a partir de restos de la bolsa de
Rathke. Suelen ser quísticos y en un 80 % de los casos presenta calcificaciones.

- Los cordomas aparecen a partir de restos de la notocorda,en jóvenes aparecen en el clivus y en adultos
en región sacra.

- Hemangioblastoma del cerebelo: típico de la enf de Von Hippel-Lindau (VHL).

 LESIONES METASTASICAS:
- Las metástasis son los tumores más frecuentes del SNC . Suelen proceder de tumores primarios en
pulmones, mamas, riñones ap digestivo o melanoma. Las Mx suelen localizarse en encéfalo, con frec en la
zona de unión de sustancia blanca y gris, o en leptomeninges, especialmente en médula.

TUMORES BENIGNOS:
- El osteoma con frec se localiza en cráneo y es
solitario (excepción SD DE GARDNER = múltiples
oteomas + pólipos adenomatosos de colon).
- El osteocondroma o exóstosis es el tumor
benigno rnás frecuente. Suele aparecer en las
metáfisis de los huesos tubulares largos y pueden
dar signos de bursitis, resorte y compresión
vasculonerviosa.
- El osteoblastoma afecta + a columna ( imagen Rx
“nidus”) y causa intenso dolor sordo y profundo que
no cede con salicilatos y no asocia a reacción ósea
intensa, mientras que el osteoma osteoide
produce un intenso dolor nocturno que si cede con
aspirina.
- El condroma o endocondroma se localiza en
huesos tubulares cortos de manos y pies, son
solitarios (excepto en SD DE OLLIER - múltiples
endocondromas- y SD DE MAFFUCCI - asocia
hemangiomas → ambos sd presentan riesgo de
degeneración sarcomatosa).
- El condroblastoma suele aparecer en niños y adolescentes, localizándose habitualmente en las epífisis
de huesos largos. En la radiografía simple se visualiza como una imagen osteolítica.
- El tumor de células gigantes tiene predilección por las epífisis, siendo frecuentes en mujeres de edad
media. Al m.o presenta céls mononucleares creciendo en sincitios sobre los que aparecen céls gigantes de
tipo osteoclástico “osteoclastoma”.
TUMORES
ÓSEOS

TUMORES MALIGNOS:
- Las metástasis son los tumores óseos malignos más frecuentes. Con frecuencia en columna vertebral,
pueden ser osteolíticas u osteoblásticas y su origen está en un tumor primario de mama, pulmón, próstata,
riñón o tiroides.
- El mieloma es el primario + frecuente.
- El osteosarcoma es el tumor óseo maligno primario no hematopoyético + frec, suele desarrollarse en
metáfisis de huesos largos (+ frec en fémur distal y tibia proximal), histológicamente es un tumor
mesenquimal maligno cuyas células cancerosas producen tejido osteoide.
- El condrosarcoma habitualmente afecta al esqueleto axial de pacientes >40 años y en la radiografía
aparece como una masa hipodensa con calcificaciones heterogéneas. Se presenta como lóbulos de
cartílago hialino y mixoide con condrocitos anaplásicos que infiltran la cavidad medular, atraviesan la corteza
y comprimen el tejido blando subyacente.
- El sarcoma de Ewing suele afectar a <15 años, habitualmente se origina en las diáfisis de los huesos
tubulares largos , st fémur, y en huesos planos de pelvis.
 - El fibrosarcoma e histiosarcoma fibroso maligno surgen en metáfisis de huesos largos y huesos planos
de la pelvis.

- El tumor seroso es el tumor ovárico más frecuente.

- El teratoma maduro contiene tejido de las tres capas germinativas y su malignización es excepcional.
- El disgerminoma equivale al seminoma, es muy radiosensible y deriva directamente de la célula germinal.
- El coriocarcinoma presenta proliferación del cito y del sincitioblasto, focos de necrosis y hemorragia, pero
NO estructuras vellositarias.
- El arrenoblastoma o androblastoma es un tumor del estroma gonadal derivado de las céls. de Sertoli-
Leydig.

TUMORES
OVÁRICOS
 - El cambio fibroquístico y la mayoría de los carcinomas se originan en la unidad terminal ductal-lobulillar.
El trastorno + frec de la mama son las alt fibroquísticas, aparecen en el 50% de mujeres entre 20-40a y se
asocian a alt hormonales, pero NO aumentan riesgo de Ca mama.

TUMORES BENIGNOS:
- El fibroadenoma es el tumor benigno más frecuente en mama femenina, apareciendo antes de los 30
años. Suelen ser nódulos esféricos muy bien delimitados, de tamaño variable, móvil y sin ningún tipo de
adherencias ni afectación de la mama adyacente, que se suelen localizar en el cuadrante superoexterno de
la mama. Otros tumores benignos de mama son el tumor filoides y el papiloma intraductal.

TUMORES DE
MAMA

TUMORES MALIGNOS:
- El carcinoma no invasor o in situ se define por la ausencia de afectación de la membrana basal e
incapacidad de producir metástasis. Destacan el intraductal (NO ha invadido mb basal, por lo que no Mx) y
el lobulillar in situ. Ambos son precursores de carcinoma invasor.
- El carcinoma ductal infiltrante es el cáncer de mama más frecuente y tiene mal pronóstico. La
enfermedad de Paget del pezón es la afectación de la epidermis del pezón por células malignas
denominadas células de Paget. Deriva a partir de un carcinoma intraductal o ductal infiltrante.
- En el carcinoma medular encontramos sincitios de células grandes con núcleos vesiculares,
macronucléolos y mitosis frecuentes, acompañado de un moderado a denso infiltrado linfoplasmocitario.
 - El carcinoma mucinoso o coloide aparece en mujeres mayores, tiene mejor pronóstico, y se caracteriza
por la presencia de lagos de mucina extracelular con islotes de células neoplásicas.
- El carcinoma lobulillar invasivo suele ser bilateral y multicéntrico, se caracteriza por la presencia de
hebras de células neoplásicas ("en fila india") dispersas en una matriz fibrosa, y metastatiza con frecuencia
en leptomeninge, superficies serosas, tracto gastrointestinal, médula ósea y aparato reproductor. A
diferencia del carcinoma ductal infiltrante, las Mx hepáticas son infrecuentes.

- El carcinoma inflamatorio se define por la extensión de las células malignas por los linfáticos de la piel de
la mama. Clínicamente cursa con tumefacción, enrojecimiento y dolor agudo a la palpación. Tiene una alta
incidencia de metástasis sistémicas y se asocia invariablemente con un diagnóstico clínico muy
desfavorable.
- Son factores de mal pronóstico del cáncer de mama: Tamaño tumoral > 3 cm, el número de ganglios
linfáticos axilares con metástasis (es el factor pronóstico de supervivencia más importante en el cáncer de
mama operable), sobreexpresión de Her2, presencia de receptores hormonales para estrógenos y
progesterona negativos, enf localmente avanzada, subtipo histológico (peor carcinoma ductal), grado
tumoral, angiogénesis, proteasas en estroma tumoral, ADN aneuploide, infiltación de luces linfáticas y
capilares, expresión de oncogenes / pérdida de expresión de genes de supresión tumoral y mayor
proporción de células en fase S.

- Se clasifican en: neoplasias linfoides (Linfomas de Hodgkin / NO Hodgkin), mieloides ( leucemias mieloides
agudas, Sd mielodisplásicos y trastornos mieloproliferativos crónicos) e histiocitosis.

NEOPLASIAS LINFOIDES:
NEOPLASIAS - La presencia de peroxidasa+ descarta el diagnóstico de leucemia de estirpe linfoide.
HEMATOLÓGICA
- Pueden ser:
S
1) Enf de Hodgkin.
2) Linfoma no Hodgkin (LNH).
ENFERMEDAD DE HODGKIN:
- El diagnóstico de enfermedad de Hodgkin (EH) exige el hallazgo de células de Reed-Sternberg (células
neoplásicas gigantes, binucleadas o bilobuladas, donde cada mitad parece una imagen especular de la otra,
dando lugar a una imagen de "ojos de búho") acompañado de un infiltrado inflamatorio no neoplásico
característico. Las células RS se creen que son linfocitos B y la cantidad de éstas células RS determina la
malignidad. Puede asociar infección previa por VEB. Existen 4 variedades de EH:

1) El subtipo esclerosis nodular es el más frecuente, expresa CD15 y CD30, y se caracteriza por
presentar una variedad de célula RS denominada célula lacunar y por desarrollar bandas de colágeno que
dividen el tejido linfoide en nódulos bien delimitados. Se da con más frecuencia en mujeres jóvenes y suele
afectar a ganglios cervicales y mediastínicos. Pronóstico excelente.
2) En la variedad de celularidad mixta la estructura ganglionar está difusamente sustituida por un infiltrado
celular heterogéneo benigno entremezclado con células neoplásicas, la mayoría de las cuales son células
RS clásicas, CD 15+ y CD30+.
3) El subtipo predominio linfocítico es el de mejor pronóstico. Presenta variedades linfohistocitarias (L +
H) de las células RS, que muestran marcadores de linfocito B.
4) Depleción linfocitaria es la + rara, presenta muchas céls RS y aparece en varones ancianos y en VIH+.
LINFOMA DE BURKITT:
- El linfoma de Burkitt, antiguamente conocido como linfoma de célula pequeña no hendida, es una
neoplasia de células B que expresan en superficie lgM con un elevado índice mitótico e índice apoptótico,
que determina la característica imagen de cielo estrellado. En todos los casos encontramos translocaciones
del gen c-myc situado en el cromosoma 8. Destacar su importante asociación a infección latente por el virus
de Epstein-Barr, especialmente la variedad endémica o africana. Hay otra variedad esporádica o
americana, en adultos de edad media es como grandes masas retroperitoneales.
MICOSIS FUNGOIDE Y SÍNDROME DE SÉZARY:
- La micosis fungoide es una neoplasia linfoide cutánea de linfocitos T cooperadores. Se define por una
infiltración de la epidermis y dermis superficial por células T neoplásicas con núcleo cerebriforme. La micosis
fungoide es un linfoma no Hodgkin periférico de céls T que se presenta inicial y preferntemente en piel, pasa
por 3 estadios histológicos: parche, placa y tumor. Es CD2+, CD3+, CD5+, CD45RO+ y TCR+.
- SD DE SÉZARY = céls T malignas en sangre + eritrodermia generalizada exfoliativa.
 MELANOMA MALIGNO:
- El nevus displásico es un precursor potencial del melanoma maligno (MM). Otros FR de melanoma son:
exposición solar con quemaduras solares en infancia, piel clara, AF de melanoma, cambio de color y tamaño
de una lesión pigmentada. Existen 4 tipos de MM: léntigo maligno melanoma, melanoma de extensión
superficial, melanoma nodular y melanoma acro-lentiginoso.

TUMORES
CUTÁNEOS

- El dato de mayor valor pronóstico es el nivel de infiltración de las capas de la piel, medidos en mm a partir
de la granulosa (índice de Breslow).
- NIVELES DE CLARK: Nivel I Intraepitelial, nivel II infiltra hasta dermis papilar, nivel III se extiende por
dermis papilar, un nivel IV de Clark implica que el tumor afecta dermis reticular sin invadir el tejido graso
subcutáneo y un nivel V invade grasa sc.
EPITELIOMA BASOCELULAR:
- Son los tumores + frec de la economía humana, de crecimiento lento y raras Mx. Existen varios patrones:
el + frec es el noduloulcerativo, morfeiforme, ulcus rodens y una forma pigmentaria de carcinoma
basocelular.
CARCINOMA EPIDERMOIDE:
- Asociado a exposición solar, aceites y alquitrán, úlcera crónicas, quemaduras, OM fistulizadas, arsénico y
 radiaciones ionizantes. Puede afectar a mucosas y Mx.
CARCINOMA PAPILAR:
El carcinoma papilar es la forma más frecuente y de mejor pronóstico. Encontramos proliferación celular en
grupos epiteliales centrados por un eje vascular (papilas). Las células se caracterizan por tener núcleos muy
claros, ("ojo de la huérfana Annie"), con hendiduras longitudinales e inclusiones eosinófilas. El hallazgo de
un cuerpo de psammoma en un ganglio linfático o en los tejidos peritiroideos es diagnóstico de carcinoma
papilar.

CÁNCER DE
TIROIDES

CARCINOMA FOLICULAR:
El carcinoma folicular consiste en nódulos
solitarios bien delimitados que CARCINOM
CARCINOMA MEDULAR:
microscópicamente está formado por A
El carcinoma medular es una neoplasia
estructuras foliculares que atraviesan la neuroendocrina derivada de las células C o ANAPLÁSI
cápsula invadiendo el parénquima paratiroideas y no de las células tiroideas, por lo CO:
adyacente o bien muestran invasión que son tiroglobulina negativa. El
vascular. En algunos predominan céls de Se caracteriza por nidos, folículos o papilas de carcinoma
Hürthle. células fusiformes junto a células plasmocitoides anaplásico
Predomina la diseminación vascular, a y células anaplásicas, con positividad a la
es el de
calcitonina, cromogranina A y antígeno
diferencia del papilar, donde predomina la peor
carcinoembrionario, que muestran gránulos
linfática. densos neurosecretores intracitoplasmáticos al pronóstico.
> incidencia en zonas con déficit de yodo. m. e. Son de muy
En muchos casos encontramos depósitos de rápido
amiloide. crecimiento
Es frecuente la diseminación hemática . y afectan a
80% asocia MEN IIA y MEN IIB. Las formas pacientes
familiares no asociadas a MEN tienen mejor de edad
pronóstico. avanzada.

El leiomioma uterino es el tumor más
frecuente del tracto genital femenino.
MISCELÁNEA
TUMORES DE CABEZA Y CUELLO:
- El carcinoma adenoide quístico es el tumor
maligno + frec de glándulas salivares menores
(submaxilar). Infiltración perineural
característica.