Les carcinomes des maxillaires

Plan :
1-Introduction
3- Démarche diagnostique
4- Formes cliniques
I- Carcinomes odontogéniques des maxillaires :
1- Le carcinome améloblastique:
2- Carcinome intra osseux primitif :
3- Carcinome odontogénique à cellules claires
4- Carcinome odontogénique à cellules fantômes
II-Carcinomes non odontogéniques des maxillaires :
1- Carcinome épidermoïde :
2- Adénocarcinome :
3- Carcinome adénoïde kystique :
4- carcinome muco-épidermoïde :
5- Carcinome à cellules acineuses
1-Introduction :
Les carcinomes des maxillaires sont des tumeurs malignes épithéliales très rares qui touchent les
sujets âgés.
Ils sont odontogéniques lorsqu’ils se développent à partir des résidus épithéliaux odontogéniques,
ou à partir des tumeurs bénignes des maxillaires. Ou non odontogéniques lorsqu’ils se
développent à partir des tissus épithéliaux de voisinage tel que les muqueuses sinusiennes.
Ces carcinomes présentent généralement un tableau clinique et radiologique identiques à ceux
des tumeurs bénignes des maxillaires.
2-La démarche diagnostique
2-1-L’interrogatoire :
En général le malade consulte quelque mois après l’apparition des premières manifestations ; les
deux signes cliniques les plus fréquemment retrouvés sont la douleur et la tuméfaction.
L’interrogatoire va retrouver les circonstances de découverte, les modalités du début de
l’affection, la date d'apparition de la tumeur, la gêne qu’elle entraîne.
2-2- Le tableau clinique : la symptomatologie est non spécifique.

à La tuméfaction :
La tuméfaction est de consistance élastique, ferme ou dure, indolore, recouverte au début de
l’évolution d’une muqueuse normale ou un peu congestive, et de taille importante pouvant
déformer le visage, ou limitée se manifestant par un comblement de vestibule.

à Syndrome algique : les douleurs faciales et /ou céphalées

En fait, les symptômes initiaux sont frustres et à ce stade, aucun signe clinique ne permet au
praticien de suspecter l’origine maligne. Dans les formes évoluées, d’autres signes apparaissent.
Sont également notés

à Signes dentaires : de grande valeur, inconstants et tardifs à type de déplacement, mobilité

dentaire et perte spontanée en dehors d’un contexte parodontal.
Signes cutanés : fixité cutanée au début, puis infiltration tumorale avec une couleur violacée
et une ulcération.
à Troubles de la sensibilité (hypoesthésie ou anesthésie) dans le territoire du nerf infra-
orbitaire ou le nerf alvéolaire
On peut également observer une obstruction nasale, des épistaxis, parfois une exophtalmie
2-3-Les examens complémentaires :
Radiographies standards : en fonction de la localisation clinique : panoramique dentaire,
TDM : précise la topographie du processus pathologique et son extension. Le Cone Beam
IRM : précise l’extension au niveau des tissus mous. La Tomographie par émission de positons
(PET scanne). Il faut savoir que l’aspect radiologique n’est pas pathognomonique, sans aucune
spécificité.
Paramètres biologiques :
VS, CRP, le bilan phospho-calcique témoigne d’un processus ostéolytique.
Etude anatomopathologique :
Pour confirmer la malignité, déterminer le type de la tumeur, et établir le grade. L’anatomie
pathologie a connu dans le domaine des tumeurs une évolution considérable, liée aux progrès de
la biologie moléculaire et de la cytogénétique.
Le Bilan d’extension : les métastases sont très fréquentes, le bilan d’extension est systématique :

àEn premier lieu :- échographie abdominale - scintigraphie osseuse au technétium 99

- Examen ORL

à Et à la demande, en second lieu : - tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne – TDM

corps entier, ou une IRM du corps entier
3-Les formes cliniques
I- Carcinomes odontogéniques des maxillaires :
1- Le carcinome améloblastique:
Décrite en 1974 par Shafer pour individualiser des améloblastomes présentant une transformation
histologique maligne.
Il peut survenir de novo, le plus souvent, ou compliquer un améloblastome préexistant (souvent
multi récidivé).
Fréquence : exceptionnel.
Siège : prédominance dans la région mandibulaire postérieure.
Âge de découverte et sex ratio : Moyenne d’âge : 50 ans (de 5 à 84 ans).moyenne 50ans
Discrète prédominance masculine.
Clinique :
Voussure locale, déformation faciale et douleur sont les plus fréquents symptômes révélateurs.
Des déplacements dentaires, voire des expulsions dentaires spontanées sont possibles.
Un trismus peut traduire une atteinte des muscles masticateurs.
Radio :
Se traduit le plus souvent par une masse d’aspect agressif (destruction osseuse et dentaire).
Volontiers multiloculaire, aux limites irrégulières et mal définies, les corticales sont lysées et la
masse s’étend dans les parties molles adjacentes avec un rehaussement hétérogène.
En dehors des extensions de voisinage, des extensions péri neurales rétrogrades ont été décrites,
extensions tumorales visibles le long des branches du V, associées de façon variable à des
élargissements foraminaux et canalaires et qui peuvent s’étendre jusqu’au V intracrânien.
Anatomopathologie :
Il se caractérise par des îlots et des travées épithéliales similaires aux aspects plexi formes et /ou
folliculaires de l’améloblastome classique, avec un aspect cellulaire palissadique périphérique
sans particularité.
Par contre les cellules proprement dites présentent des atypies cellulaires et une activité
mitotique.
D’autre part, la tumeur peut aussi présenter des zones similaires à celles observées dans un
carcinome épidermoïde qui, lorsqu’elles sont très développées peuvent poser des problèmes
diagnostiques avec le carcinome épidermoïde intra osseux.
Evolution :
Le pronostic, péjoratif, est conditionné par les récidives locales (souvent précoces mais parfois
tardives à plus de 10 ans, justifiant une surveillance prolongée) et surtout par les métastases qui
prédominent au niveau ganglionnaire ou pulmonaire.
2- Carcinome intra osseux primitif :
Il est probablement issu de résidus de l’épithélium odontogéniques.
Fréquence : extrêmement rare.
Siège : prédominance mandibulaire postérieure (90 % des cas). Le maxillaire est
exceptionnellement atteint (siège volontiers plus antérieur).
Âge de découverte et sex ratio :
5ème – 6ème décennies (mais tous les âges peuvent être atteints de 4 - 76 ans).
Très nette prédominance masculine.
Clinique :
Douleurs sont les plus souvent révélatrices. Plus rarement, il s’agit d’une voussure locale ou
d’adénopathies métastasiques. Ces signes sont malheureusement tardifs. Des découvertes
asymptomatiques ne sont pas rares.
Radio :
Très variable, ils peuvent apparaître sous forme d’ostéolyses bien limitées qui, en rapport avec les
dents adjacentes, peuvent en imposer un kyste odontogénique. Ailleurs, ils peuvent se traduire par
une ostéolyse plus irrégulière mal limitée suggérant d’emblée le caractère agressif de la lésion.
Une extension péri neurale rétrograde est aussi fréquente par atteinte des fibres nerveuses
dentaires périphériques et pouvant atteindre la base du crâne.
Anatomopathologie :
Ne se différencie pas des autres carcinomes épidermoïdes. Il s’agit souvent de lésions bien
différenciées, volontiers kératinisantes, ailleurs peu différenciées.
Evolution :
Le pronostic est péjoratif. Les métastases aux ganglions régionaux ou à distance sont fréquentes.
Le décès survient dans 50% des cas dans les deux ans suivant le diagnostic initial.
3- Carcinome odontogénique à cellules claires :
Il est considéré comme une lésion maligne de bas grade.
Fréquence : C’est une tumeur très
Siège : nette prédominance mdb (80 % des cas) - souvent en avant de la première molaire mais
d’autre zones des maxillaires peuvent être atteintes.
Âge de découverte et sex ratio :
Prédominance au-delà de la 4ème décennie (17- 89 ans- moyenne d’âge : 56 ans). Prédominance
féminine.
Clinique :
La mandibule est touchée trois fois plus que le maxillaire
Une voussure locale est le plus souvent révélatrice.
Radio :
Les lésions sont lytiques. Uni géodique et bien limitées au stade précoce, elles deviennent ensuite
volontiers mal limitées, Des résorptions radiculaires sont souvent présentes et un envahissement
des tissus mous peut être observé.
Anatomopathologie :
Macroscopiquement : il apparait comme une lésion non encapsulée et envahissante.
Microscopiquement : composé de cellules au cytoplasme clair, Il se différencie de la variante
cellules claires du carcinome mucoépidermoïde par l’absence de production de mucine.
Evolution :
Les récidives sont en effet fréquentes (plus de 50% des cas) ainsi que les métastases
ganglionnaires et /ou pulmonaires (30% des cas
4- Carcinome odontogénique à cellules fantômes
C’est une tumeur qui combine les aspects d’un kyste épithélial odontogénique bénin calcifié avec
une composante épithéliale maligne.
Son étiopathogénie reste discutée : il pourrait survenir de novo, après récidive d’un kyste
épithélial odontogénique bénin calcifié ou encore à partir d’une autre tumeur odontogénique.
Fréquence : exceptionnel.
Siège : prédominance maxillaire malgré l’extrême rareté des cas rapportés.
Âge de découverte et sex ratio :
Les hommes sont quatre fois plus touchés que les femmes, tous les âges peuvent être concernés,
avec un pic d’incidence entre 40 et 60 ans.
Clinique :
Une voussure localisée semble être le plus souvent révélatrice.
Radio :
Relativement aspécifique sous forme d’une masse tissulaire s’accompagnant d’une lyse des
parois ou corticales avoisinantes avec envahissement des structures adjacentes.
Anatomopathologie :
Les éléments bénins sont toujours reconnaissables au sein de la lésion, soit séparés, soit mélangés
aux composantes épithéliales malignes.
Evolution :
Très difficile évaluer, certaines lésions présentent une croissance lente alors que d’autres
présentent d’emblée un potentiel très agressif
Dans près de la moitié des cas, des récidives multiples et des métastases à distance conduisant à
une issue fatale illustre le potentiel malin de cette lésion.
5- Carcinome odontogène sclérosant
Est un carcinome intra-osseux primitif des maxillaires
Les hommes et les femmes sont atteints de façon équivalente,
La mandibule dans son secteur prémolo-molaire est plus fréquemment touchée que le maxillaire.
Métastase n’a été décrite et les récurrences sont rares.
Radiologiquement,
Il se présente comme une lésion radio-claire mal définie, avec une destruction corticale
régulièrement observée, des résorptions radiculaires, ainsi qu’une extension au-delà des limites
radiologiques. Dans les survenues maxillaires, des invasions sinusiennes ont été observées.
II-Carcinomes non Odontogéniques des maxillaires :
1- Carcinome épidermoïde :
C’est la plus fréquente des tumeurs malignes du massif facial.
Des facteurs favorisants ont été évoqués, tels que l’exposition au nickel ou l’industrie du cuir.
Une sinusite et /ou une polypose ont été incriminées dans la genèse de ces carcinomes ; elles lui
sont associées dans 15% des cas.
Fréquence : la plus fréquente des tumeurs malignes du massif facial (50-60% des TM des sinus et
des cavités nasales).
Siège : sinus maxillaire (60-70%des cas) - fosses nasales (25% des cas)- ethmoïde (10% des cas)
puis sphénoïde.
Âge de découverte et sex ratio :
Âge moyen : 60 ans. Nette prédominance masculine.
Clinique :
Les symptômes révélateurs sont souvent aspécifiques et tardifs, à type de douleurs faciales,
obstruction nasale avec écoulement purulent, épistaxis, plus rarement voussure locale.
Une symptomatologie neurologique (atteinte des nerfs crâniens) est beaucoup plus rare.
Adénopathie et /ou métastases sont présentes dès l’examen initial dans 18% des cas.
Radio :
Au niveau nasosinusien, du fait du développement de la lésion dans une cavité aérique, le
diagnostic est souvent tardif devant une masse tisulaire volumineuse. Mal limitée, souvent
hétérogène, elle se rehausse de façon modérée et hétérogène après injection.
La TDM apprécie des lyses osseuses souvent agressives, des parois sinusiennes adjacentes, une
lyse du plancher orbitaire, des processus ptérygoïdes ou de l’ethmoïde.
Anatomopathologie :
Macroscopiquement : la tumeur est mal circonscrite, infiltrante, parfois ulcérée en surface. Elle
peut se présenter sous forme différenciée, peu différenciée ou indifférenciée
Evolution :
Le pronostic reste très sombre, avec une survie globale à 5 ans de 33% des cas.
L’atteinte de la fosse ptérygo - palatine est de très mauvais pronostic (19 % à 3 ans), pire que
celui où existe une atteinte orbitaire (46%à 3 ans).
2- Adénocarcinome :
Se caractérise par sa survenue prédominante chez les patients travailleurs du bois ; des
intoxications aux poussières de chrome et de nickel ont aussi été incriminées ainsi que celles aux
poussières de cuir (industrie de la chaussure).
Fréquence : TM assez rare (2,5 à 3 % des cancers de la région de la tête et cou). Mais il s’agit, de
la seconde tumeur maligne en fréquence dans la région naso sinusienne après le CE
Siège : très nette prédominance ethmoïdale ainsi qu’à la partie sup des sinus maxillaires, fosses
nasales.
Âge de découverte et sex ratio :
Âge moyen : 60 ans. Nette prédominance masculine. Elle s’oppose à la forme sporadique qui
prédomine chez la femme.
Clinique :
Obstruction nasale unilatérale, associée à des écoulements muco- purulents et / ou des épistaxis
est le plus souvent révélatrice.
Une symptomatologie ophtalmologique est associée dans près de 20% des cas.
Radio :
A la phase initiale, l’AC se présente volontiers comme une masse refoulant les parois osseuses
adjacentes. En augmentant de volume, la masse, uni-ou bilatérale érode progressivement les
parois osseuses et envahit les régions avoisinantes. En TDM, elle apparait comme une lésion
isodense, souvent hétérogène (nécrose), rehaussée de façon modérée après contraste. L’IRM est
essentielle dans le bilan d’extension : caractère hétérogène en iso signal T1 avec rehaussement
après gadolinium. En T2, signal variable.
Dans sa localisation ethmoïdale : on rechercha une extension aux régions orbitaires ainsi qu’à la
base du crâne par l’intermédiaire de la lame criblée.
Dans sa localisation sinusale maxillaire, c’est l’extension postérieure à la fosse ptérygo- palatine
qui sera recherchée ainsi que l’extension orbitaire.
Anatomopathologie :
Se caractérise par sa double différenciation glandulaire et canalaire. Il est formé de cellules
cubiques ou rondes groupées en petits lobules et de structures tubulaires souvent prédominantes.
Les envahissements péri nerveux et péri vasculaires sont fréquents.
Evolution :
Le pronostic est en fonction du type histologique. Mais il s’agit probablement de lésions
malignes dont le pronostic est grevé de récidives (près de 50 % des cas), d’adénopathies
régionales et de métastases ( poumons, foie, os) pouvant atteindre 25% selon les séries.
3- Carcinome adénoïde kystique :
Autrefois dénommé cylindrome. Il se développe dans le massif facial aux dépens de glandes
salivaires accessoires. Malgré une évolution lente, il reste une tumeur maligne agressive au
pronostic réservé.
Fréquence : assez rare, troisième TM en fréquence après le CE et l’adénocarcinome (10% des TM
des sinus et CN).
Il siège essentiellement au niveau du palais, plus rarement dans les glandes salivaires accessoires
des sinus ou des fosses nasales. De façon plus exceptionnelle, des localisations intra osseuses
peuvent toucher la mandibule (15 cas décrits dans la littérature), elles pourraient être issues
d’inclusion glandulaires ou de la transformation maligne de cellules mucosécrétantes contenues
dans certaines kystes dentigères
Âge de découverte
4ème et 6ème décennie (Âge moyen : 50ans) mais il peut toucher tous les âges y compris les
enfants. Petite prédominance masculine (3:2).
Clinique :
L’évolution lente est souvent responsable d’une grande latence clinique. Au niveau palatin, une
voussure très progressive est habituelle. Surtout, des douleurs,des paresthésies le long des
branches du trijumeau peuvent survenir, témoins des infiltrations péri neurales dont la fréquence
est une des caractéristiques des complications observées dans ces tumeurs.
Radio :
Se traduit en TDM par une masse qui initialement refoule, puis progressivement érode les
structures osseuses adjacentes et s’étend aux régions voisines. L’extension pathologique la plus
habituelle reste l’extension péri neurale rétrograde le long du trajet du V.
L’atteinte intra osseuse mandibulaire est exceptionnelle. Les lésions qui touchent
préférentiellement l’angle et la partie post de la mdb, apparaissent généralement comme des
zones lytiques souvent mal limitées, mais elles peuvent parfois simuler des lésions kystiques plus
banales, des aspects mixtes avec présence de zones denses ont été décrits.
Anatomopathologie :
Macroscopiquement : est une tumeur ferme, blanche ou grisâtre à la coupe.
Microscopiquement : constitué de cellules myoépithéliales et canalaires. Il se présente sous 3
grands aspects : Le type cribriforme, Le type tubulaire, Le type solide ou basaloïde:
Évolution :
La localisation palatine semble de meilleur pronostic que les localisations maxillaires
sinusiennes.
L’évolution spontanée est lente, les récidives sont fréquentes mais parfois tardives, les métastases
à distance sont fréquentes par dissémination hématogène (poumons et os) opposées à la rareté des
localisations ganglionnaires.
4- carcinome muco-épidermoïde :
C’est la plus fréquente des TM salivaires, il peut survenir à partir de glandes salivaires
accessoires (palais), de tissu salivaire ectopique ou de glandes séro- muqueuses des sinus
maxillaires, ailleurs encore de kyste odontogène avec dent incluse. Des antécédents d’irradiation
ont été rapportés comme facteur favorisant.
Fréquence : très rare au niveau du massif facial
Siège : il touche plus souvent le palais ou l’infrastructure du maxillaire que les cavités naso-
sinusiennes proprement dites.
Des formes intra- osseuses mandibulaires ont aussi été décrites, qui prédomine dans la région
prémolo- molaire.
Âge de découverte et sex ratio :
5ème, 7ème décennies (35-65) mais il peut survenir à tout âge ; légère prédominance féminine.
Clinique :
Dans les sièges mdb: le développement est aussi souvent insidieux, la lésion étant le plus souvent
révélée par une voussure ou des douleurs locales.
Radio : Au niv du massif facial : le CME se traduit par une mase souvent volumineuse, refoulant
puis lysant les parois osseuses avoisinantes, rehaussée par le contraste de façon volontiers
hétérogène.
Les extensions péri neurale rétrograde sont possibles dans ces pathologies et seront recherchées
avec attention.
Anatomopathologie :
Le CME est formé d’une proportion variable de : cellules épidermoïdes : cellules muco-
sécrétantes
Évolution :
Le pronostic des bas grades est globalement bon, il est grevé dans les autres formes d’un taux
important de récidives et de métastases.
Les sièges intra osseux mdb ont également un meilleur pronostic que les formes maxillaires.
5- Carcinome à cellules acineuses
C’est une tumeur maligne des glandes salivaires qui peut occasionnellement toucher les glandes
salivaires accessoires.
Fréquence : très rare dans ces localisations.
Siège : palais, septum nasal, mdb.
Âge de découverte et sex ratio : Variable mais prédominance dans la 5ème décennie ;
prédominance féminine (3:2).
Clinique : voussure locale le plus souvent.
Radio : une lésion lytique avec érosion des corticales adjacentes. La masse, plus ou moins bien
limitée, modérément rehaussée par le gadolinium.
Anatomopathologie : Macroscopiquement : encapsulée ou mal limitée.
Histologiquement : il présente une composition cellulaire polymorphe :
Cette tumeur peut présenter 4 types principaux d’architectures : solide le plus fréquent, micro
kystique, papillaire et folliculaire.
.Évolution:
Il s’agit d’une lésion d’évolution lente, de pronostic relativement bon, la tumeur récidive dans
30% des cas, des métastases sont possibles (gg, pulmonaire, osseuses, cérébrales) souvent
tardives.