CURSO SUPERIOR DE TERAPIA INTENSIVA Y MEDICINA CRÍTICA

SATI - NECOCHEA
Hipertensión portopulmonar y síndrome hepatopulmonar
La asociación entre enfermedad hepática, hipertensión portal y alteraciones vasculares en el
pulmón ha sido reconocida desde hace mas de un siglo.
La mayoría de los pacientes que tienen una hepatopatía avanzada pueden presentar anormali-
dades pulmonares asociadas.
Entre las enfermedades hepáticas crónicas merecen especial atención dos síndromes diferentes
que involucran el sistema vascular pulmonar:
• Hipertensión portopulmonar: predomina la vasoconstricción y la remodelación en los
vasos de resistencia. Prevalencia del 4-17%
• Síndrome hepatopulmonar: caracterizado por la vasodilatacion en la microcirculación
(arteriolas precapilares) que ocasiona hipoxemia asociada con otros mecanismos, como
shunt anatómico, cambios en la ventilación-perfusión y alteraciones en la difusión-
perfusión. Prevalencia del 4-29%.

La hipertensión portopulmonar es una patología vascular caracterizada por la presencia de:

• Hipertensión pulmonar elevada (PAPM > 25 mmHg)
• Resistencia vascular pulmonar aumentada (RVP > 240 dinas. seg. M2 / cm5
• Presión capilar pulmonar o presión de enclavamiento en la arteria pulmonar normal
• Hipertensión portal (presión portal > 10 mmHg) asociada o no con enfermedad hepática.

La New York Association clasifica la hipertensión portopulmonar como leve, moderada y severa
en relación a la PAPM, Indice Cardiaco, RVP, PVC.
Una PAPM > 25 mmHg en reposo o > 30 mmHg durante el ejercicio se define como hipertensión
pulmonar.
Las causas que elevan la PAP son múltiples, en este caso en particular deben mencionarse: la
hipertensión portal, la cual provocaría diversos mecanismos capaces de incrementar el volumen
intravascular; los estados circulatorios hiperdinámicos, la tromboembolia pulmonar crónica re-
cidivante etc que desencadenan hipertensión pulmonar.
La hipertensión portal, independientemente de la presencia de cirrosis, es la causante de la hi-
pertensión arterial pulmonar.
Otras causas relacionadas que producen hipertensión portopulmonar son la miocardiopatía
asociada con la cirrosis y las fistulas arteriovenosas intrahepáticas.

Algunas enfermedades con compromiso sistémico involucran tanto la circulación portal como la
circulación pulmonar y ocasionan la elevación de ambas: síndrome antifosfolípido, enfermedad
mixta del tejido conectivo, lupus, anemia hemolítica microangiopática, infección por HIV.

Los hallazgos histológicos encontrados en la hipertensión portopulmonar son una vasculopatía

proliferativa en las arteriolas pulmonares, hipertrofia medial, fibrosis de la intima, proliferación
de la adventicia y necrosis fibrinoide de las pequeñas arterias.
La obliteración de la luz vascular por células endoteliales y células del músculo liso forma lesio-
nes plexiformes, indistinguibles de las encontradas en la hipertensión pulmonar primaria y es el
sello distintivo de esta patología.

Los estados hiperdinámicos y el aumento del gasto cardiaco son dos constantes presentes en la
mayoría de los pacientes con hipertensión portal. Estos hallazgos podrían originarse por el au-
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mento del flujo esplacnico y la congestión de la pared intestinal, lo que provocaría translocación
bacteriana con liberación de endotoxinas y citoquinas en la circulación esplácnica.

El aumento del gasto cardiaco podría ocasionar estrés en el lecho circulatorio pulmonar, el cual
responde de diferentes formas:
• Manteniendo en forma adecuada las resistencias pulmonares, lo que evita el desarrollo del
síndrome
• Las dilataciones anormales en el lecho vascular pulmonar conducirían a un descenso de las
resistencias pulmonares que ocasionaría el síndrome hepatopulmonar.
En contraposición a lo mencionado, la vasoconstricción y la progresiva remodelación vascular
pulmonar debida a la proliferación de células endoteliales y a las células del músculo liso ocasio-
nan aumento de las resistencias pulmonares e hipertensión pulmonar.
En estas dos entidades, síndrome hepatopulmonar e hipertensión portopulmonar, los cambios
en la resistencia vascular pulmonar están causados por las variaciones en el tono vascular y, mas
probablemente, por la remodelación vascular pulmonar.
En la mayoría de los pacientes, la hipertensión portopulmonar permanece en un estadio leve a
moderado, la vasoconstricción y la hipertrofia de la media de la arteria pulmonar son los hallaz-
gos dominantes de la hipertensión pulmonar.

La edad promedio de presentación de la hipertensión portopulmonar es la quinta década de la

vida, en cambio la HAPI (Hipertensión Arterial Pulmonar Idiopática) acontece en la cuarta déca-
da. Se presenta en ambos sexos por igual, a diferencia de la HAPI que predomina en las mujeres.
La disnea de esfuerzo es el síntoma de presentación más común u que se observa con mayor
frecuencia en la mayoría de los pacientes que presentan esta patología y que deben descartarse
otras causas de disnea asociada con patología hepática. Otros síntomas incluyen dolor toráxico,
hemoptisis, ortopnea, síncope.

La hipertensión pulmonar debe sospecharse en un paciente con enfermedad hepática conocida

que presenta empeoramiento de la disnea o respiración entrecortada en el ejercicio sin una
causa clara.

Los hallazgos más comunes son el aumento del componente del segundo ruido cardiaco y el
murmullo sistólico, que indican regurgitación de la válvula tricuspídea. Otros hallazgos inespecí-
ficos, como ingurgitación yugular, edema y ascitis, pueden formar parte de cualquier proceso
cirrótico descompensado o falla cardiaca derecha.

Los pacientes con hipertensión portopulmonar presentan presión arterial de oxigeno normal o
ligeramente mas baja de lo normal con presión arterial de dióxido de carbono (PaCO2) disminui-
da como resultado de la hiperventilación alveolar. El grado de hipoxemia observado en la hiper-
tensión portopulmonar es significativamente menor que el hallado en el síndrome hepatopul-
monar.

El grado de hipocapnia (valores < 30 mmHg) se considera un indicador de hipertensión pulmo-

nar en los pacientes con hipertensión portal.

Los hallazgos radiológicos son inespecíficos. Puede observarse dilatación de la arteria pulmonar
que contrasta con la “amputación” de los vasos sanguíneos periféricos. Se puede observar au-
mento de las cavidades derechas e incremento de la trama vascular en los lóbulos superiores.
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El ECG es patológico en casi todos los pacientes y señala hipertrofia ventricular derecha, altera-
ción en la aurícula derecha, desplazamiento del eje hacia la derecha, bloqueo de rama derecha y
taquicardia sinusal.

Con el Eco cardio se estima la presión sistólica de la arteria pulmonar (PSAP) y se puede obtener
información sobre la causa y las consecuencias de la HP. La PSAP es equivalente a la presión
sistólica del ventrículo derecho (PSVD) en ausencia de obstrucción del tracto de salida pulmo-
nar.
El aumento de las cavidades derechas y la regurgitación de la válvula tricuspídea puede obser-
varse en el 74% de los pacientes. El incremento de la pos carga del ventrículo derecho puede
conducir a la dilatación del ventrículo derecho y al desplazamiento de septum interventricular
hacia la izquierda.
La PSVD puede calcularse midiendo el flujo regurgitante sistólico tricuspídeo (v) y una estima-
ción de la presión de la aurícula derecha (PAD), aplicadas en la formula:
PSVD = 4 V + PAD

El tratamiento es empírico y consiste en la prostaciclina endovenosa, inhalatoria, subcutánea y

oral, agonistas de la endotelina, inhibidor de la 5-fosfodiesterasa (sidenafil) no fue evaluado sus
efectos sobre la hipertensión portopulmonar.

El Síndrome Hepatopulmonar se define con la triada clínica de:

• Enfermedad hepática (principalmente cirrosis)
• Incremento del gradiente alveolo arterial de O2
• Vasodilatación pulmonar, en ausencia de enfermedad cardiopulmonar intrínseca.

La mayoría de los pacientes con síndrome hepatopulmonar padecen de hipertensión portal vin-
culada o no a cirrosis y la hipertensión portal es un factor fisiopatológico importante en este
síndrome.

El síndrome hepatopulmonar produce dilatación de los capilares y arteriolas intrapulmonares y

dilatación entre los canales vasculares arteriales y venosos del lecho pulmonar.
En condiciones normales los vasos miden entre 8 y 15 microm y pueden exceder 500 microm en
los pacientes con síndrome hepatopulmonar, lo que ocasiona dilatación vascular e hipoxemia a
través de varios mecanismos conocidos como:
• Shunt anatómico verdadero (casos graves)
• Alteración de la ventilación perfusión
• Defectos en la difusión perfusión (casos graves)

Los defectos en la difusión refleja una limitación en la difusión de O2, ocasionada por un mayor
recorrido de difusión debido a la dilatación del lecho vascular pulmonar

La dilatación vascular pulmonar anormal asociada con el aumento del flujo sanguíneo pulmonar
provoca alteración en la difusión-perfusión e hipoxemia arterial que mejora con el aporte de O2.
Las dilataciones pulmonares de mayor severidad o malformaciones arteriovenosas ocasionan
shunt de derecha a izquierda que no responde al oxigeno o que responde en forma parcial.
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La dilatación anormal del lecho vascular pulmonar esta estrechamente vinculada a la hiperten-
sión portal que conduce a perfusión intestinal inadecuada y ocasiona translocación enteral de
bacterias gram – y endotoxinas. Este mecanismo libera mediadores vasoactivos como el factor
de necrosis tumoral alfa y el óxido nítrico, lo cual puede desempeñar un papel central en la va-
sodilatacion pulmonar presente en esos enfermos.
En el síndrome hepatopulmonar, el receptor endotelial de la endotelina tipo B esta incrementa-
do, así como la producción de óxido nítrico por las células del endotelio.

La mayoría de los pacientes con síndrome hepatopulmonar presentan disnea con o sin platipnea
y ortodeoxia (definidas respectivamente como la disnea y el deterioro de la oxigenación induci-
dos por el ortostatismo).
La disnea aparece 4,8 años antes de que se diagnostique el síndrome hepatopulmonar y la pato-
logía pulmonar puede empeorar independientemente de la enfermedad hepática.
La cianosis, la acropaquia y las arañas vasculares se encuentran a menudo como estigmas de la
patología pulmonar.

Los pacientes con síndrome hepatopulmonar presentan hipoxemia, con una presión arterial de
O2 (PaO2) menor de 70 mmHg o un gradiente alveoloarterial mayor de 20 mmHg. Este último es
el mejor indicador de la severidad del trastorno de la oxigenación porque tiene en cuenta la
presión parcial de dióxido de carbono. Una PaO2 inferior a 55 mmHg en un paciente hepatópata
es sugestiva de síndrome hepatopulmonar, en ausencia de otra patología pulmonar obstructiva
o restrictiva asociada.
Una PaO2 que desciende más de 3 mmHg en decúbito en comparación con la posición supina
indica ortodexia. La platipnea y la ortodexia se producen por el estancamiento de la sangre en
las porciones mas declives del pulmon (lóbulos inferiores) debido al efecto gravitacional, lo que
ocasiona un incremento en el shunt a través de la dilatación vascular pulmonar.

La característica fundamental del síndrome hepatopulmonar es la vasodilatación generalizada

de la circulación pulmonar capilar y precapilar, en el área de intercambio gaseoso, debido a una
pérdida del tono vascular con escasa o nula reactividad a la hipoxia. El trastorno fisiopatológico
es un desequilibrio de las relaciones de ventilación-perfusión pulmonares, ya que existen alveo-
los bien ventilados pero excesivamente prefundidos. En condiciones normales, el diámetro de
los capilares pulmonares oscila entre 5 y 15 micrones, ello contrasta con el diámetro que pue-
den alcanzar las dilataciones vasculares en el síndrome hepatopulmonar, que varia entre 50 y 80
micrones.

Estas dilataciones facilitan que la sangre arterial pase rápidamente al compartimento venoso y
que las moléculas de oxígeno no alcancen la parte central de la corriente sanguínea, lo cual se
traduce en una hipoxemia que responde hasta valores normales con el aporte suplementario de
oxigeno. Por ello, es inapropiado denominar a estas dilataciones vasculares con el término de
derivaciones intrapulmonares, ya que las verdaderas dilataciones no responden al aporte de O2.
Dado que la vasodilatacion pulmonar ocurre en los campos pulmonares medio e inferior, la
hipoxemia y la disnea con el paciente en ortostatismo y mejoran con el decúbito supino (orto-
deoxia).

Los hallazgos en las radiografías de tórax de un paciente con síndrome hepatopulmonar consis-
ten en opacidades de aspecto reticular o nódulos ubicados en ambas bases, presentes en el 46-
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100% de los enfermos con este síndrome. En condiciones normales la TAC de tórax permite
visualizar las arterias pulmonares a nivel periférico o cerca de la superficie pleural de manera
muy discreta debido a su pequeño tamaño. En el síndrome hepatopulmonar se observa un au-
mento del tamaño de las arterias pulmonares a nivel periférico, con dilataciones vasculares in-
trapulmonares ubicadas en la superficie subpleural.
Las dilataciones periféricas de las arterias pulmonares son hallazgos comunes en esta patología,
en tanto se conserva el calibre de las arterias pulmonares centrales, Estas dilataciones se apre-
cian en el segmento distal de las arterias.
En condiciones normales, el segmento distal de las arterias al de los bronquios tienen igual diá-
metro que el de los bronquios; en el síndrome hepatopulmonar el tamaño arteriales dos veces
más grande que el bronquial debido a las dilataciones de las arterias a nivel periférico.
La angiografía detecta las comunicaciones arteriovenosas intrapulmonares, las cuales son las
causantes de la hipoxemia en los pacientes con este síndrome.
El hallazgo de malformaciones arteriovenosas en la angiografía predice la falta de mejoría con la
realización del transplante hepático. En la angiografía, el síndrome suele comportarse con pre-
sión en la arteria pulmonar normal o baja y resistencias vasculares pulmonares disminuidas.

En los pacientes con shunt de etiología cardiaca o extracardíaca las párticulas pasan directamen-
te a la circulación arterial a través de las dilataciones vasculares o del shunt intrapulmonar y
producen impactos embólicos en el cerebro, bazo y riñón.
El ecocardio con contraste permite llegar al diagnostico, ya que posibilita evaluar las causas de
shunt tanto cardiaco como intrapulmonar. Se administra una solución salina agitada que provo-
ca una corriente de microburbujas de 60 a 90 micrones de diámetro u que, en circunstancias
normales, solo opacifican las cámaras derechas del corazón debido a que se impactan en los
capilares pulmonares. En los casos de vasodilatacion pulmonar, comunicación intrapulmonar o
intracardiaca, las burbujas aparecen en las cavidades izquierdas. La diferencia entre comunica-
ción o vasodilatacion pulmonar y comunicación intracardiaca se establece de acuerdo con el
tiempo de tránsito.