Universidad Autónoma Del Estado de

México
UAP Chimalhuacán

Lic. Médico Cirujano

Alumno: Roman Gil Leslie Johana
Profesor: Santoyo Álvarez Víctor
Fecha:12/08/2022
Introducción :
Las encefalopatías espongiformes, que son enfermedades neurodegenerativas
lentas, están causadas por partículas infecciosas proteáceas denominadas priones,
tras periodos de incubación prolongados, estos agentes provocan lesiones en el
sistema nervioso central que causan encefalopatía espongiforme subaguda, las
enfermedades por priones pueden ser de diferentes tipos como: esporádicas,
genéticas, o adquiridas .
La ECJ (Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob) se trasmite principalmente por
inyecciones, trasplante de tejido contaminado, contacto con dispositivos médicos
contaminados o alimentos, las manifestaciones clínicas que se presentan pueden
ser muy dolorosas y progresivas que nos llevan a la muerte .
El diagnostico de las enfermedades por priones se realiza mediante un diagnóstico
clínico y la detección de la proteína 14-3-3.
 Priones
Prion:
Los priones son partículas que contienen proteínas sin ácido nucleico detectable,
que son altamente resistentes a la inactivación por calor, formaldehido y radiación
ultravioleta dosis que inactivan a los virus. Los priones son los agentes causantes
de un grupo de patologías neurodegenerativas letales características de mamíferos,
también conocidos como encefalopatías espongiformes transmisibles.

Tipos:
PrPC (prion proteico celular); proteína normal.
PrPSc (prion proteico de la encefalopatía espongiforme ovina); proteína aberrante

Las enfermedades por priones pueden ser esporádicas ,genéticas o adquiridas,

su periodo de incubación puede alcanzar hasta los 30 años .
Las enfermedades humanas por priones de origen adquirido (por infección) son el
kuru, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ ) y la ECJ variante (ECJ v).
Las enfermedades por priones de origen genético incluyen la ECJ , el síndrome de
Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) y el insomnio familiar fatal (I FF).
Los casos esporádicos de ECJ e I FF (85-90% de los casos) son más frecuentes
que los casos genéticos (10-15%) o adquiridos (1-3%). Entre las enfermedades
animales se encuentran la encefalopatía espongiforme bovina, la encefalopatía
espongiforme bovina (EEB [«enfermedad de las vacas locas»]), la caquexia crónica
(de mulas, ciervos y alces) y la encefalopatía transmisible del visón

Patogenia:
La enfermedad por priones puede producirse por ingestión, penetración a través de
cortes en la piel o por la infección directa del cerebro o tejido neuronal con tejido
que contenga priones.

Epidemiología :
La ECJ se transmite principalmente por: 1) inyección, 2) trasplante de tejido
contaminado(p. ej., córneas), 3) contacto con dispositivos médicos contaminados
(p. ej., electrodos cerebrales) y 4) alimentos
La ECJ , el I FF y el síndrome de GSS también son hereditarios, habiéndose
identificado familias con antecedentes genéticos de estas entidades.
El kuru estaba limitado a una zona muy pequeña de las montañas de Nueva Guinea.
El nombre de la enfermedad significa «escalofríos» o «temblores», y la enfermedad
se relacionó con las prácticas caníbales de la tribu Fore de Nueva Guinea.
Una epidemia de EEB («enfermedad de las vacas locas») que tuvo lugar en el año
1980 en el Reino Unido y la incidencia poco frecuente de una forma de progresión
más rápida de ECJ en adultos jóvenes (menores de 45 años) en 1996 despertaron
la sospecha de que la carne de vacuno contaminada era el origen de esta nueva
variante de ECJ .

Manifestaciones clínicas:
Las encefalopatías se caracterizan por perdida de control muscular, escalofríos,
contracciones mioclónicas y temblores, perdida de coordinación, demencia
rápidamente progresiva y muerte.

Diagnóstico de laboratorio:
La confirmación del diagnóstico se realiza mediante resonancia magnética,
detección de la elevación de la concentración de proteína tau o proteína 14-3-3 en
el LCR.

Tratamiento:
Proceso de autolavado a 15 psi durante 1 hora(en lugar de 20 minutos)o tratamiento
con una solución de hipoclorito al 5% o de hidróxido sódico 1 M .Puesto que estos
agentes se pueden trasmitir a través de los instrumentos y electrodos cerebrales,
estos se deben de desinfectar cuidadosamente antes de volver a utilizarlos .
Referencia Bibliográfica:
Murray, P. R., Rosenthal, K. S., Pfaller, M. A. (2016). Microbiología médica básica
(8a ed.). Elsevier. 561-565