TEMA 27.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL GLOBAL

TEMA 27. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL GLOBAL, HIPERFUNCIÓN

CORTICOSUPRARRENAL Y FISIOPATOLOGÍA DE LA MÉDULA SUPRARRENAL

RECUERDO ANATÓMICO

Las glándulas suprarrenales, son unas glándulas muy pequeñas que están en los polos
superiores de los riñones. A nivel microscópico tienen 2 componentes muy
diferenciados: corteza y medula.
 Corteza: es de origen glandular y tiene 3 capas: glomerulosa que segrega
mineralocorticoides, zona fasciculada que segrega glucocorticoides y zona
reticulada que segrega andrógenos.
 Medula: tiene células cromafines que segregan catecolaminas, es de origen
nervioso.

RECUERDO FISIOLÓGICO

1. Mineralocorticoides: aldosterona, es la hormona presora, genera presión y volemia.

Su secreción depende del ACTH, aunque su principal estimulante está en el aparato
yuxtaglomerular, es la angiotensina 2. Su principal efecto se da en los segmentos
distales de la nefrona, donde promueve la eliminación de protones y la reabsorción
de sodio y eliminación de potasio.

2. Glucocorticoides: cortisol, es la hormona catabólica de reacción al estrés y además

tiene efecto antiinflamatorio, ya que tiene un efecto catabólica contrainsular, es una
hormona que nos pone en condiciones de defendernos contra el estrés. Favorece la
hiperglucemia disminuyendo la captación de glucosa por parte de los tejidos adiposo
y muscular, también aumenta la gluconeogénesis (sobre todo) y la glucogenogénesis
(en menor medida). En el metabolismo de lípidos los efectos varían dependiendo de
la localización, pero en general es una hormona lipolíticas, por tanto promueve la
generación de ácidos grasos libres. Aumenta el catabolismo de proteínas,
disminuyendo la cantidad de tejido óseo, muscular y subcutáneo. En los vasos las
acciones son indirectas y se deben a la sensibilización a agentes vasoconstrictores.
Finalmente, la interacción con los agentes de transcripción AP-1 y NF-kB da lugar a
efectos antiinflamatorios, disminuyendo la respuesta a citocinas proinflamatorias.

3. Andrógenos: se liberan 3 andrógenos con una débil acción directa (DHEAP, DHEA-
sulfato y androstenodiona). En el hombre adulto no desempeñan una acción
fisiológica, ya que la producción de testosterona por el testículo es responsable de la
mayor parte de los efectos androgénicos. Sin embargo, en la mujer, la producción de
andrógenos suprarrenales es esencial en el mantenimiento del vello púbico y axilar
y, probablemente, de la libido.

FISIOPATOLOGIA DEL SISTEMA ENDROCINO

Se pueden dar variaciones del tamaño glandular, estas se conocerán como

incidentalomas (masas suprarrenales no funcionantes). También puede haber
modificaciones de la actividad hormonal:

- Hiperfunción: Hiperaldosteronismo/Síndrome Cushing/Síndrome adrenogenital.

- Hipofunción: Hipofunción suprarrenal global.

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EXPLORACIÓN

 Estudios de imagen: gammagrafía, ecografía, resonancia magnética, tomografía

computarizada.
 Estudios funcionales:
- Secreción de glucocorticoides: las pruebas iniciales en el estudio de la función
suprarrenal son: la medida de cortisol en plasma por la mañana y por la noche, la
medida de cortisol libre en orina y la determinación de cortisol en saliva a
medianoche. También se hacen pruebas de supresión y estimulación para
diferenciar entre formas primarias y secundarias.
- Secreción de mineralocorticoides: la prueba fundamental es la medida de
aldosterona en plasma y orina, asociada a la actividad renina plasmática.
También son útiles las pruebas de estimulación y supresión para diferenciar
entre formas primarias y secundarias.
- También se hacen pruebas de la secreción de andrógenos.

SINDROMES HIPERFUNCIÓN MINERALOCORTICOIDES (ALDOSTERONA)

- Etiopatogenia

 Hiperaldosteronismo primario: el problema está en la glándula. Las 2 causas más

frecuentes son los tumores de la corteza suprarrenal y la hiperplasia bilateral. Se
produce una secreción de aldosterona descontrolada e independiente de la
liberación de angiotensina II.
 Hiperaldosteronismo secundario: el problema no está en la glándula, sino en el
riñón, que va a segregar más renina de lo normal, haciendo que se libere más
angiotensina II. Se da cuando el riñón detecta una disminución de la volemia
funcional, disminución del flujo renal y disminución del uso de diuréticos de asa.

- Fisiopatología y manifestaciones

El aumento de la aldosterona actúa sobre las porciones distales de la nefrona

promoviendo la reabsorción de sodio y facilitando la eliminación de potasio e
hidrogeniones (lo que da lugar a debilidad muscular y poliuria, generando una alcalosis
metabólica). La retención de sodio y agua da lugar a hipertensión arterial ya que
incrementa la volemia. Sin embargo, no aparecen edemas, esto se debe a que, después de
que se ha retenido una cierta cantidad de sodio, disminuye la reabsorción tubular y cesa
la retención (fenómeno de “escape”).

SÍNDROME DE HIPERFUNCIÓN DE SECRECIÓN DE GLUCOCORTICOIDES (SÍNDROME

DE CUSHING)

 Etiopatogenia: a continuación se detallan los 3 mecanismos por los que aumenta la

cantidad de hormonas glucocorticoides:

- Administración exógena: causas medicamentosas. La situación más frecuente

tiene lugar en enfermedades crónicas que requieren de estos fármacos para su
control.
- Producción autónoma (el problema está en la glándula): con frecuencia está
relacionada con tumores (sobre todo adenomas) o hiperplasia. Se libera cortisol
de forma descontrolada.

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- Producción excesiva ACTH: el problema está fuera de la glándula. El más

importante es el aumento de ACTH de origen hipofisario o ectópico. La
Hiperproducción de ACTH hipofisaria puede deberse a adenomas hipofisarios
(que es la forma más habitual de síndrome de Cushing endógeno, denominado
enfermedad de Cushing) o a la estimulación de la liberación de ACTH por
producción ectópica (habitualmente por tumores en el pulmón).

 Fisiopatología y manifestaciones
 Metabolismo
- Hidrocarbonado: se dan hiperglucemias por el incremento predominante de
la gluconeogénesis.
- Lipídico: se da una redistribución de la grasa, la cual desaparece de las
extremidades y se acumula en el tronco, la cara y la nuca. Las
manifestaciones de este fenómeno son la obesidad troncal, con extremidades
delgadas, la cara redondeada (cara de “luna llena”), un abultamiento en la
nuca (“cuello de búfalo”) y la acumulación de grasa en las fosas
supraclaviculares.
 Proteínas: se da una disminución de la síntesis proteica y un aumento del
catabolismo. Esto genera la aparición de estrías de color rojo vinoso a nivel
cutáneo y de diátesis hemorrágica vasculopática. También se dan procesos de
miopatía y osteoporosis. Todo ello produce un retraso en el crecimiento.
 Aumento del catabolismo.

 Efecto mineralocorticoide: afecta a la liberación de neurotransmisores.

 Modificaciones en la síntesis de neurotransmisores y la alteración del umbral de
sensibilidad a los mismos, explican las alteraciones psíquicas de los pacientes
con enfermedad de Cushing, como cambios de humor, insomnio, depresión,…

SÍNDROME DE HIPOFUNCIÓN CORTICOSUPRARRENAL

 Etiopatogenia (forma primaria): tiene lugar cuando las glándulas suprarrenales

están lesionadas y, por lo tanto, está afectada la producción de todos los tipos de
hormonas. De acuerdo con la rapidez de destrucción glandular, se distingue una
forma aguda y otra crónica, con diferentes causas y consecuencias.

- Formas agudas: se deben a hemorragia suprarrenal, empleo de fármacos como

azoles, tóxicos, cirugía, suspensión brusca de corticoides exógenos (cuando un
paciente toma corticoides durante años a altas dosis, la glándula se atrofia, y no
se recupera, por tanto si quitamos los corticoides, la glándula ya no puede
producir).
- Formas crónicas (enfermedad de Addison): están causadas por infecciones
(tuberculosis, citomegalovirus), enfermedades autoinmunes y deficiencias
enzimáticas. Se dará hiperpigmentación.

 Fisiopatología
- Aguda: las manifestaciones principales derivan de la disminución de
mineralocorticoides y glucocorticoides. Habitualmente aparece hipotensión (por
la disminución de mineralocorticoides y del efecto del cortisol sobre los vasos),
hiperpotasemia, hiponatremia y manifestaciones digestivas (náuseas, vómitos,
dolor abdominal), cuya fisiopatología no es bien conocida.

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- Crónica: las consecuencias derivan, de la deficiencia de los tres tipos hormonales

y de la liberación de ACTH y péptidos relacionados. La deficiencia de
mineralocorticoides es responsable de la hipotensión e hiperpotasemia. Es muy
característica la hiponatremia, en la que interviene la estimulación de la
liberación de ADH por la hipovolemia. La disminución de glucocorticoides
también explica la hipoglucemia, la anemia, la eosinofilia y la linfocitosis. La
disminución de andrógenos suprarrenales da lugar en mujeres a la disminución
de vello axilar y pubiano. La consecuencia más notable del aumento de ACTH y
de los péptidos relacionados es la hiperpigmentación de la piel y de las mucosas
por el aumento en la producción de melanina. Otros síntomas muy
características de la enfermedad de Addison, como la astenia intensa, la pérdida
de peso y la anorexia, no tienen una explicación concreta.

FISIOPATOLOGÍA DE LA MÉDULA SUPRARRENAL

Recuerdo anatómico-fisiológico

La médula está formada por un conjunto de células con unas características

embriológicas, morfológicas y funcionales diferentes de las de la corteza suprarrenal. La
médula consta de células procedentes del neuroectodermo (células cromafines) que
almacenan y liberan catecolaminas (adrenalina y noradrenalina) en las situaciones que
lo requieran. Los principales estímulos para la liberación de catecolaminas son el estrés
(físico o psíquico), la hipoglucemia y la hipovolemia. Estas catecolaminas actúan sobre 2
tipos de receptores periféricos, localizados en múltiples tipos celulares, llamados ,
de los que existen varios subtipos.

SÍNDROME DE HIPERFUNCIÓN DE LA MÉDULA SUPRARRENAL

 Etiopatogenia. La causa más frecuente es el tumor funcionante derivado de las

células cromafines de la médula suprarrenal (feocromocitoma) o de otras
localizaciones (paraganglioma) que segrega catecolaminas de forma excesiva y
descontrolada.

 Fisiopatología y manifestaciones. Las manifestaciones más características son la

cefalea (por las modificaciones del calibre de las arterias cerebrales), palpitaciones
(por el efecto cronótropo positivo) y sudación (por la expresión de las glándulas
sudoríparas). En la exploración física es característica la tríada de las tres “H”:
hipertensión (efecto de las catecolaminas), hiperglucemia (glucogenolisis e
inhibición de la insulina) e hipermetabolismo. También son frecuentes los temblores
y el nerviosismo, por el efecto directo de las catecolaminas. La hipertermia se debe a
la combinación de dos factores: la mayor generación de calor y la dificultad para su
pérdida por la vasoconstricción cutánea.

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