SISTEM

EKSTRAPIRAMIDALIS
MOVEMENT

❖ Gerakan
• Fasik → Impuls Piramidalis
• Tonik → Impuls Ekstrapiramidalis

❖ Gerakan tangkas dapat berlangsung apabila otot memiliki tonus yang memadai.
❖ Piramidalis dan ekstrapiramidalis selalu bekerja sama dalam melaksanakan fungsinya
KOMPONEN
• Telencephalon
• Korteks Ekstrapiramidal (Area 4, 6, 8)
• Ganglia Basalis
• Diencephalon
• Thalamus (ventral anterior, ventral
lateral, centromedian nuclei)
• Subthalamus
• Nukleus Ruber
• Brain Stem
• Oliva inferior
• Formasio Retikularis
• Cerebellum
• Feedback Circuits
SISTEM EKSTRAPIRAMIDAL
• Sebuah sistem berada di luar susunan piramidalis (tidak melewati piramis dari medulla oblongata)
yang menghasilkan pengaruh signifikan pada aktivitas otot volunter diluar dari system pyramidal
• Fungsi :
• Pengaturan tonus otot
• Sinergisme kerja otot
• Mengontrol gerakan piramidal → tepat, halus, sinergis, tidak berlebihan/ sesuai

• Lesi → akan muncul gangguan gerak

• Parkinsonisme
• Involuntary movement (balismus, corrhea, athetosis, tremor)
• Disfungsi cerebellum (dysmetria, ataksia, action tremor)
 KOMPONEN BASAL GANGLIA

❖ Corpus Striatum
Lentiform nucleus + striatum
INTERKONEKSI BASAL GANGLIA
CLINICAL FEATURES

• Negative features (Hipokinetik)

• Bradikinesia → lambatnya gerakan volunter
• Postural disturbance → kegagalan pengaturan tonus postural (imbalance)

• Possitive features (Hiperkinetik)

• Rigiditas
• Involuntary movements
• Tremor
• Chorea → ireguler, repetitive, gerakan menyentak (jerking)
• Athetosis → ireguler, repetitive, gerakan menggeliat (writhing)
• Dystonia → lambat, berkelanjutan, gerakan abnormal
• Torticolis (neck muscle)
• Blepharospasm (facial muscle and eye muscle)
• Spasmodic dysphonia (laryngeal muscle)
• Balismus → aritmik, eksplosif, gerakan kasar
• Myoclonus → shock like - jerk
CLINICAL CORRELATIONS
CLINICAL CORRELATIONS

1. Parkinson Disease → berkurangnya dopamine pada substansia nigra pars compacta

dikarenakan berkurangnya neuron dopaminergic
2. Huntington Disease (Chorea) → degenerasi putamen dan caudatus neuron kolinergik dan
GABA-ergik di striatum, sehingga muncul glutamate excitotoksisitas / inhibisi subthalamic
nucleus
3. Hemibalismus → adanya lesi pada subthalamic nucleus sehingga mengurangi eksitasi globus
palidus interna, sehingga thalamus mengalami less-inhibiton
4. Hepatolenticular degeneration/ Wilson disease → adanya lesi pada nucleus lentiformis
5. Tardive dyskinesia → repetitive choreic movements pada wajah dan badan
GANGGUAN
GERAK
RINI GITASARI
GANGGUAN GERAK

• Suatu sindroma dimana terdapat • Gangguan gerak tidak berkaitan

gerak berlebihan atau berkurangnya dengan :
gerak voluntar & gerakan otomatik. • Kelumpuhan
• Spastisitas otot.
MACAM GERAK

GERAK OTOMATIK VOLUNTAR INVOLUNTAR SEMIINVOLUNTAR

• Gangguan gerak → ada kelainan pada salah satu atau beberapa
dari sistem yang mengatur gerak, yaitu sistem piramidal,
ekstrapiramidal, atau serebelum.
• Tetapi yang dimaksud dengan gangguan gerak adalah yang terkait
dengan kelainan pada sistem ekstrapiramidal, yang menimbulkan
gerakan involuntar.
KOMPONEN
• Telencephalon
• Korteks Ekstrapiramidal (Area 4, 6, 8)
• Ganglia Basalis
• Diencephalon
• Thalamus (ventral anterior, ventral
lateral, centromedian nuclei)
• Subthalamus
• Nukleus Ruber
• Brain Stem
• Oliva inferior
• Formasio Retikularis
• Cerebellum
• Feedback Circuits
 DISFUNGSI
EKSTRAPIRAMIDAL

Ggn Fasilitasi Gerak Ggn Supresi Gerak

HYPOKINESIA HYPERKINESIA

Akinesia/bradykinesia,
Rigiditas, Berkurang respon
postural, ‘freezing’,
Distonia, Stereotipi
Diskinesia Mioklonus
Tremor Chorea Athetose
Hypereksplesia Tics,
balismus
JENIS KELAINAN DAN POLA GERAK

Hipokinesia
Rigiditas → tonus otot naik pada seluruh
gerakan , flexor kaku > ekstensor, cogwheel phn.

Bradikinesia → melambatnya gerakan

Freezing → aksi motoric yg berhenti sepintas

HIPERKINESIA

• Ritmik, selang-seling otot agonis dan antagonis,

tremor sinusoidal, teratur.
• Jenis: essential, rest, dan action tremor.
Chorea • Cepat, bertenaga, setengah bertujuan.
• Gerakan chorea beramplitudo besar pd bagian
Balismus
proksimal anggota gerak.
• Lambat, melintir; terutama pada bagian distal
Athetosis
anggota gerak.
HIPERKINESIA

• lnvoluntar, kontraksi otot yang bertahan, menyebabkan

Distonia gerak melintir berulang dan postur abnormal.
• Jenis: fokal, segmental, umum
Mioklonus • Gerak involunter mendadak, singkat, shock-like
• Gerakan abnormal (motor tics) atau bunyi abnormal
Tics
(phonic tics), atau keduanya (sindr. Tourette)
• Rasa tak tenang di dalam (inner restlessness) yg timbul
Akhathisia
gerak stereotip yg akan mengurangi rasa tersebut
HIPERKINESIA

• Gerak terkoordinasi yg berulang

terus dan identic
Stereotip
• Tdk didahului o/ rasa mendesak
• Timbul pd tardive dyskinesia
Restless • Rasa mendesak u/ menggerakkan
leg syndr tungkai dgn rasa yg tak nyaman
 LOKASI LESI

Ganglia Basalis

Serebral globus palidus, nucleus kaudatus, putamen

Diesenfalon Nukleus subthalamikum

mesensefalon Substansia nigra

 LOKASI LESI

Non Ganglia Basalis

Serebelum

Korteks serebri

Batang otak

Medula spinalis

Perifer

Hemifacial spasme
LOKASI SPESIFIK U/ JENIS GANGGUAN GERAK

Ganglia basalis
• Substansia Nigra : bradykinesia , rest tremor
• Nukleus subtalamikum : balismus
• Nukleus kaudatus : chorea
• Putamen : dystonia

Non ganglia basalis

• Serebelum : ataksia, dysmetria, intention tremor, progressive myoclonic ataxia
• Batang otak : reticular refleks myoclonus, hyperekplexia, palatal myoclonus, ocular myoclonus
• Korteks serebri : cortical refleks myoclonus
• Struktur limbik + ganglia basalis : tics
HUNTINGTON DISEASE
HUNTINGTON DISEASE

▪ Muncul Gerakan sekelompok otot secara

cepat, aritmik dan kasar

▪ Dapat melibatkan ekstremitas atau sampai

seluruh tubuh

▪ Sering pada ekstremitas atas , terutama

distal

▪ Memberat saat stress emosional, berhenti

saat tidur

▪ Milk maid’s grip, charmeleon tongue

ATHETOSIS

▪ Athetosis : posisi yang berubah-ubah

▪ Terjadi Gerakan terus menerus dari sekelompok otot
bagian tertentu saja
▪ Beda dari Chorea→ athetosis Gerakan lambat, mengeliat
seperti ular, terus menerus dan involunter
▪ Sering pada ekstremitas distal (= chorea)
▪ Dapat pada otot proksimal, wajah, leher dan badan
▪ Gerakan athetosis terus menerus pada sekelompok otot
saja (chorea→ dapat berpindah dari satu bagian tubuh ke
bagian tubuh lain)
BALISMUS
BALISMUS

• Kerusakan pada nucleus subthalami

• Jalur indirek terhadap GPI dan SNpr terputus
• Dominasi inhibisi → impuls SNpr dan GPI
kecil → eksitasi sangat besar ke thalamus
• Hiperkinesia menjadi lebih berat dari chorea
BALISMUS

▪ Balismus melibatkan otot proksimal (chorea

distal)

▪ Muncul Gerakan menyentak/ melempar

beramplitudo besar pada ekstremitas

▪ Sebagian besar hanya satu sisi (hemiballismus)

kontralateral lesi
DISTONIA

• Distonia ditandai dengan kontraksi otot involunter berdurasi lama yang menimbulkan
Gerakan berulang yang aneh dan postur abnormal pada ekstremitas

• Distonia memberat bila pasien ingin berkonsentrasi atau mengalami stress emosional

• Distonia : fokal dan generalisata

DISTONIA
DISTONIA
PARKINSON

• Gejala :
Tremor
Rigiditas
Akinesia/ Bradykinesia
Postur tidak stabil (postural instability)
• Ganglia basal merupakan bagian dari
sirkuit ganglia basal-thalamokortikal
• Striatum dan STN merupakan titik
masuk utama bagi input yg menuju
ganglia basal
• GPI/SNr ke thalamus dan batang otak
PARKINSON

Gejala
Tremor Khas pada PP, ekstremitas atas >>, unilateral → bilateral,
bagian distal : pill rolling tremor, resting tremor.
Rigiditas Peningkatan tonus otot seluruh tubuh, cogwheel (+),
simian posture
Akinesia Gerakan volunter lambat. Masked face, freezing,
micrografia
Instabilitas Gangguan berjalan : ayunan tangan <, Langkah kecil2,
postural jalan menyeret(shuffling gait), kadang sulit berhenti
STADIUM PARKINSON MENURUT HOEHN AND YAHR

Stadium Keterangan
Stadium 0 Tidak ada gejala dan tanda penyakit
Stadium 1 Gejala dan tanda pada satu sisi tubuh
Stadium 2 Gejala bilateral tanpa gangguan keseimbangan
Stadium 3 Gejala bilateral ringan sedang, dengan instabilitas postural ringan, dan dapat
melakukan aktivitas secara mandiri
Stadium 4 Gejala bilateral berat, instabilitas postural yang signifikan, membutuhkan bantuan pada
Sebagian aktivitas
Stadium 5 Pasien hanya dapat beraktivitas di tempat tidur atau kursi roda
STADIUM PARKINSON MENURUT MODIFIED HOEHN AND
YAHR
Stadium Keterangan
Stadium 0 Tidak ada gejala dan tanda penyakit
Stadium 1 Gejala dan tanda pada satu sisi tubuh
Stadium 1,5 Gejala dan tanda pada satu sisi tubuh, dengan keterlibatan batang tubuh (aksial)
Stadium 2 Gejala bilateral tanpa gangguan keseimbangan
Stadium 2,5 Gejala bilateral. Pada pemeriksaan retropulsi, pasien mundur lebih dari 2 Langkah
tetapi tidak jauh
Stadium 3 Gejala bilateral ringan sedang, dengan instabilitas postural ringan, dan dapat
melakukan aktivitas secara mandiri
Stadium 4 Gejala bilateral berat, instabilitas postural yang signifikan, membutuhkan bantuan pada
Sebagian aktivitas
Stadium 5 Pasien hanya dapat beraktivitas di tempat tidur atau kursi roda
DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING

• MRI
• Menyingkirkan dd/ lain seperti : parkinsonisme vaskuler, penyakit Wilson, synr parkindonisme
atipikal
• PET dan SPECT
• Membantu proses visualisasi bagian pre dan pasca sinaps dari proyeksi nigrostriatal serta
mendapatkan gambaran semikuantitatif jaras2 tersebut
• Ultrasonografi transcranial
• Gambaran hyperechoic pada substansia nigra pada 2/3 pasien Parkinson, 10% pada orang
normal (hanya suportif)
REFERENSI

• Buku Panduan Tatalaksana Penyakit Parkinson dan Gangguan gerak Lainnya

• DUUS’ Topical Diagnosis 5th Ed.
• Buku Ajar Neurologi FK UI Edisi Ke-2.
 CEREBELLUM

• Lobus
• Lobus Anterior
• Lobus Posterior
• Lobus Flocculonodular
• Komponen Utama
• Arkiserebelum / Vestibuloserebelum
• Aferen → informasi posisi dan gerakan
kepala
• Eferen → gerakan mata dan postur
tubuh → keseimbangan pada semua
posisi dan gerakan
CEREBELLUM
 CEREBELLUM
DEFISIT NEUROLOGIS
• Hipotonus ▪ Disequilibrium (Gait Test)
▪ Astasia → kesulitan berdiri tegak
• Gangguan Keseimbangan
▪ Abasia → kesulitan berjalan
• Dysinergia ▪ Ataxia trunkal → berjalan lebar-lebar, dan tidak
• Dismetria → ketidakmampuan menghentikan stabil, seperti orang mabuk (Tes tumis lutut)
gerakan terarah pada suatu saat (tipe: hipermetria
/ hipometria)
• Tremor intensional / Tremor aksi (Tes telunjuk
hidung)
• Disdiadokinesia → gangguan rapid alternating
movement (RAM) akibat koordinasi ketepatan waktu
pada otot agonis dan antagonis (Rapid Alternating Dysmetria

Movement Test)
• Nystagmus
• Fenomena Rebound → problem: dissinergia +
dysmetria

Fenomena
Rebound
REFERENSI

• Neuroanatomy through Clinical Cases 2nd Ed

• Neurology and Neurosurgery Ilustrated, Lindsay
• High Yield – Neuroanatomy 5th ed.
• DUUS’ Topical Diagnosis 5th Ed.
• Dasar-Dasar Ilmu Penyakit Saraf – Prof. Dr. dr. Ngoerah
• Pemeriksaan Fisik Umum KNI
THANKYOU