PÉNFIGO

Definición Epidemiología E<opatogenia Cuadro clínico Datos inmunopatológicos

Enfermedad Enfermedad Predisposición gené8ca, al Pénfigo vulgar (80-85%): 1 – Inmunofluorescencia
autoinmunitaria de causa autoinmunitaria ampollar an\geno HLAA10. 1 – TopograNa directa:
desconocida, caracterizada más frecuente. Judíos: HLA-DR4. Piel: Cuero cabelludo, Permite disitnguir el
por ampollas Edad: 40-60 años. Mexicanos: Pénfigo vulgar pliegues axilares, región pénfigo de otras
intraepidermicas en piel y Raza: todas, ppal Judíos. (HLA-DR14 y HLA-DR10), subamamaria, ombligo y enfermedades ampollares,
mucosas, originadas por Sexo: Mujeres (1.5:1) Pénfigo seborreico pliegues inguinales. el mejor si8o para hacer la
acantólisis debido a Mortalidad: 17.7%. (eritematoso) (HLA-DR1). Mucosas (60%): biopsia es una zona de piel
autoan8cuerpos (IgG) Causas de muerte: choque Los pacientes que reciben Oral (80-90%), ojos, de aspecto normal, no
contra las desmogleínas 1 y sép8co. d-penicilamina, si portan esófago, uretra, vulva, expuesta a la luz solar.
3. las HLA-B15, 10% cambios ungueales. Configuración en panal de
Evolución aguda, subaguda Pronós<co presentarán pénfigo. 2- Morfología: abeja, en todas las
y crónica. Mortal sin Mortalidad: 5-15%. Pénfigo vulgar: Piel: Ampollas flácidas de variedades de pénfigo se
tratamiento. La mortalidad depende de Desmogleína 3. 1-2 cm, al romperse dejan observan depósitos de IgG
las complicaciones del tx, Pénfigo foliáceo: zonas denudadas, (100%), con iso8pos IgG1 e
Clasificación: más que de la patología en Producción de IgG4, IgM e excoriaciones y costras IgG4 y en menor
1. Clásica: sí. IgE contra desmogleína 1. melicéricas. proporción IgM e IgA.
1.1 Superficial: Infección más frecuente: Puede ser iniciada por la Mucosas: Ampollas que
Foliácea y sep8cemia por sensibilización a alergenos. muestra rotura temprana y En el pénfigo vulgar se
eritematoso. Staphylococcus IgM an8-Dsg1, pueden erosiones irregulares y observan en toda
1.2 Profunda: aureus. cuan8ficarse a \tulos altos dolosas que afectan la la epidermis, y en el
vulgar y vegetante. en las fases iniciales. mucosa gingival, paladar, foliáceo son suprabasales.
2. Rara: Pénfigo paraneoplásico: lengua, borde bermellón y En el pénfigo
2.1 Herpe8forme An8cuerpos contra en casos graves orofaringe eritematoso,
2.2 Paraneoplásica plaquinas: y laringe. se observan depósitos
2.3 Neonatal desmoplaquinas, 3- Signos y Síntomas: granulares de IgG y C3
2.4 Por fármacos. periplaquina y la Signo de Nikolsky (presión en la unión
envoplaquinas. Además de fuerte de pulgar sobre piel dermoepidérmica.
Diagnós<co diferencial: Dsg1 y Dsg3. sana perilesional, produce
Derma88s herpe8forme, Pénfigo endémico su desprendimiento.) 2- Inmunofluorescencia
penfigoide. brasileño (viral): producido Signo de Asboe-Hansen indirecta: Permite evaluar
Síndrome de Stevens- por mosquito Simulium (Presión directa con el dedo la respuesta a la
Johnson y síndrome de nigrimanum, terapeú8ca. Podrían
Lyell, pénfigo benigno sobre ampolla intacta detectarse an8cuerpos
familiar, impé8go, Inducido por fármacos: produce extensión lateral). similares en px quemado,
epidermólisis ampollar, AINES, fenilbutazona, Dolor, y en ocasiones dermatosis por
derma88s piroxicam, rifampicina y prurito. Fiebre, anorexia, medicamentos y
Seborreica. captopril. vómito y padecimientos con extenso
Candidosis, infección Fáctores Nsicos: diarrea, así como daño cutáneo como
herpé8ca, liquen plano Quemaduras y complicaciones necrólisis epidérmica
y penfigoide benigno de las radioterapia. pulmonares y renales, tóxica.
mucosas. y muerte. Pénfigo paraneoplásico: Ac
Penfigo paraneoplásico: Los \tulos de An<cuerpos contra las plaquinas.
eritema polimorfo. se relacionan con la Pénfigo vegetante (1.3%) Pénfigo herpe<forme: Ac
Pénfigo vulgar: pénfigo gravedad de la Clasificación: contra las desmocolinas.
benigno familiar y enfermedad: Tipos de Newmann (Más
enfermedad Enfermedad ac<va: IgG1 e grave). La técnica enzimá<ca,
de Grover. IgG4. Hallopeau (Remite con el valoración
Pénfigo foliáceo: Remisión: IgG2. tx). inmunosorbente ligada
enfermedad de Sneddon- Fin del proceso citolí<co: 1-TopograNa: a enzimas (ELISA), permite
Wilkinson Ampolla acantolí8ca. Pliegues, ingles, región evaluar la especificidad de
e impe8go. perioral, manos y pies. los Ac an8epiteliales,
Pénfigo seborreico: LES. Tipo de respuesta celular: 2-Morfología: dirigidos contra la Dsg 1
Th2. Ampollas que dejan (p.foleácio y p. brazileño) y
erosiones, que originan a Dsg 3 (p. vulgar).
su vez vegetaciones
húmedas, rosas, costrosas Datos histopatológicos:
y que dejan pigmentación Células basales:
residual. La lengua puede disposición en “hilera de
tener aspecto lápidas”.
cerebriforme. Células acantolí<cas o de
Tzanck: recuerdan a
Pénfigo foliáceo (13.7%), “células balonizantes”,
predomina en Judíos. propias de un infección
1-TopograNa: viral.
Excepcionalmente afecta a Malpighianas, grandes,
las mucosas, puede redondeadas o poligonales
observarse alopecia, onixis y basófilas (monstruosas).
y perionixis.
2-Morfología: Pénfigo vulgar y
Dermatosis que empieza vegentante: ampolla
como pénfigo o derma88s suprabasal.
seborreica y se transforma En el vegentante hay
en eritrodermia exfolia8va hiperplasia
y rezumante (de Darier). seudoepiteliomatosa,
Ampolla flácida y delgada hiperqueratosis,
con base eritematosa. papilomatosis
y abscesos
Pénfigo foliáceo brasileño, intraepidérmicos con
fogo selvagen o endémico abundantes
sudamericano. eosinófilos.
Afecta a adolescentes y
adultos jóvenes, Pénfigo foliáceo,
1-Morfología: seborreico: ampolla
Cirscunscrito o subcorneal.
eritrodermia exfolia8va.
NO AFECTA MUCOSAS. Pénfigo herpe<forme:
Ampolla subcorneal,
El pénfigo seborreico o acantosis leve, leucocitos y
pénfigo eritematoso eosinófilos (espongiosis
(enfermedad eosinonlica).
de Senear-Usher).
1-TopograNa: Pénfigo paraneoplásico:
Piel cabelluda, zona Cambios de interfaz e
retroauricular, surcos infiltrado liquenoide. En la
nasogenianos, hombros, microscopía: disolución del
parte media del tórax, cemento intercelular y
región lumbosacra. destrucción de los
2- Morfología: Lesiones desmosomas y retracción
ampollares o placas de tonofilamentos.
eritematoescamosas. Las Pénfigo inducido por
lesiones recuerdan al lupus fármacos y paraneoplasico:
eritematoso sistémico Necrosis de quera8nocitos.
(LES).
Mezcla datos clínicos y de Datos de laboratorio:
laboratorio Anemia, leucocitosis,
de pénfigo y lupus. eosinofilia, disminución
de la concentración de
Pénfigo herpe<forme (IgA) proteínas plasmá8cas,
o derma<<s herpe<forme inversión de
con acantólisis. la proporción entre
Raro, de evolución crónica albúmina y globulina, y
y benigna. aumento de la
1-Morfología: Lesiones sedimentación eritrocí8ca.
anulares con eritema y El citodiagnós<co: Permite
edema, vesículas en los un diagnós8co rápido al
bordes, y prurito. descubrir
células acantolí8cas o de
El pénfigo paraneoplásico Tzanck.
o síndrome
autoinmunitario
paraneoplásico
Mul<orgánico.
Relacionada con una
neoplasia maligna,
principalmente
hematológica: linfoma no
Hodgkin, leucemia
linfocí8ca crónica
y enfermedad de
Castleman.
1-Morfología: Erupción
mucocutánea polimorfa.
2-Síntomas: Estoma88s
dolorosa e intratable. Es
grave y la muerte es casi
siempre
por sepsis, insuficiencia
respiratoria o
complicaciones
del tratamiento.

Pénfigo neonatal
Enfermedad transitoria
que se
presenta en hijos de
mujeres con pénfigo y
\tulos altos de
an8cuerpos de clase IgG1
que cruzan la barrera
placentaria
y se depositan en la piel.
Autoresolu8vo.

Pénfigo
inducido por fármacos,
similar al foliáceo.