Esclerodermia (Esclerose Sistêmica)

Agressão ininterrupta, permanente, na qual os anticorpos não se desligam do tecido,

levando a um processo de fibrose (esclerose) do tecido conjuntivo.
 Atinge mais mulheres de meia idade (30 – 50 anos).
 Cursa com fibrose do tecido conjuntivo
 Manifestações em diversas partes do corpo

Teoria do vasoespasmo (ou vasoconstrição): os anticorpos levam a uma vasoconstrição

permanente do tecido conjuntivo, causando sofrimento isquêmico do território pela má
perfusão.

Os territórios mais afetados são:

 Pele
 Esôfago
 Pulmão
 Rim

Formas Clínicas

- Localizada: atinge somente a pele.

 Morfeia: lesão em fibrose delimitada no tórax
 Lesão em golpe de sabre: aprofundamento por fibrose na testa do paciente

- Sistêmica: atinge órgãos internos ± pele.

 Possui três formas de apresentação.
 FAN + em 90-95%!
 É a mais cobrada em provas!
a. Cutâneo difusa: atinge todo o corpo e a pele de forma difusa.
 Anti-topoisomerase I (anti-Scl 70)
 Anti-RNA polimerase III
b. Cutâneo limitada: a lesão cutânea limita-se a regiões periféricas, distais.
 Anti-centrômero
c. Visceral (<5%): difícil diagnóstico, atinge apenas órgãos internos (pouco importante na
prova!)
Lesões da forma sistêmica visíveis à olho nu
 Esclerodactilia: a pele dos dedos sofre processo cicatricial, que inicia com espessamento
dos dedos.
 Os dedos mais espessados, inicialmente, são chamados de puppy-finger.
 A pele tem aspecto reluzente, brilhosa.
 A retração da pele em função da fibrose causa mão-em-garra.
 Úlceras em pontas dos dedos, que induz reabsorção óssea das falanges distais,
o que leva ao encurtamento dos dedos das mãos.
 Fácies da Esclerodermia: repuxamento da pele facial.
 Afinamento do nariz.
 Microstomia – retração da pele diminui a capacidade de abrir a boca.
 Calcinose: calcificação do subcutâneo, principalmente dos dedos das mãos. Algumas
vezes pode ser vista à olho nu.
 Telangiectasia: principalmente das mucosas labiais. A teoria é de que os vasos sofram
vasoconstrição e os remanescentes sofreram vasodilatação compensatória.
  Fenômeno de Raynaud: vasoconstrição transitória dos dedos das mãos, com alteração
trifásica da cor.
 Palidez → Cianose → Rubor
 Inicia com palidez, e depois pelo acúmulo de hemoglobina carboxilada, fica
cianótico, e depois, com o retorno da circulação, os dedos ficam ruborizados.
Por vezes pode ser apenas palidez e rubor.
 Precipitado por frio e estresse emocional.
 Além de ser muito comum, pode ser a primeira manifestação da esclerodermia.

Lesões da forma sistêmica não visíveis à olho nu

 Esôfago (80-90%): todas as formas sistêmicas lesam o esôfago.
 Lesa o tecido conjuntivo próximo à musculatura esofagiana, causando
alterações contráteis, pela lesão da musculatura lisa esofagiana.
 Refluxo / disfagia de condução (alimento entalado no tórax).
 Síndrome CREST.

A forma cutâneo limitada causa uma síndrome muito importante: CREST

 C – Calcinose
 R – Raynaud
 E – Esofagopatia
 S – Sclerodactily
 T – Telangiectasia

 Rim: Crise renal da esclerodermia (forma cutâneo difusa), por uma vasoconstrição
difusa da vascularização renal, causando uma IRA oligúrica.
 ↑PA, oligúria, anemia hemolí ca microangiopá ca, ↓plaquetas → iECA
 Ativação do SRAA – grande ativação, levando a alterações pressóricas graves,
com aumento da PA.
 Não é mais a que mais mata na esclerodermia, após ser tratada
adequadamente.

 Pulmão
 Alveolite que pode evoluir com fibrose (forma cutâneo difusa)
 TC tórax: aspecto de vidro fosco (inflamação) / aspecto em favo-de-mel
(fibrose)
 Tratamento: imunossupressão (trata apenas a inflamação)
 Principal causa de morte na esclerodermia.
 Hipertensão pulmonar (forma cutâneo limitada)

Resumo da Esclerodermia
- DIFUSA: Rim / antiTOPO1 / Alveolite
- LIMITADA: CREST / anticentrômero / HAP
 Raynaud isolado por anos...

Diagnóstico: clínica + anticorpos + capilaroscopia do leito ungueal

 Capilaroscopia: vasos do leito ungueal sofrem vasodilatação compensatória à
vasoconstrição.

Tratamento: depende da complicação (Raynaud, rim, esôfago, alveolite, HAP...)

 Raynaud: evitar o frio e o estresse
 Crise renal: iECA
 Esôfago: tratar o refluxo
 Alveolite: imunossupressão
 HAP: drogas vasodilatadoras do leito pulmonar (sildenafil)