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‘lateral, milonicidce, lone anterior ct ‘gstrc0, tensor del velo ‘del paledar, tensor de! de cuello,orbicular bucal. ‘orbicuar de los parpa ‘dos},vientre posterior det ‘gastric estloniciseo, espe i Glosofaringeo —_Estiloteringeo X Vago 1m Fema laingea su- prior [nervio de! ‘cuarto arco] ‘Rama laringea ‘ocurtente (nerve ‘cel santo arco} Cticotioideo, elevadr det totes dea faring= [Msculesintrinsecas dela leringe 1 Conducta audtveltrompa de 2 Amigdale palatine Fosa amigdalina 3 Gléndula paratiroides inferior Timo 4 Gléndula paratiradea superior ‘elo de! paar. constrc~ EustaQuo) ‘parte dol hueso torm- ora, cartiogo de ect, mardlibul, ‘arto, yurque. I ‘gamento anterior del martilo, Egamento ‘esferomancioular Estribo, apétsis est ‘des, ligamenta esti- lohioideo, asta menor ‘y parson suzerior ‘de cuerpo del hueso hioieeo ‘Asta mayor y porcién inferior del cuerpo del hueso hioiges CCartiagoslaringeos (i= raides.cricoides, et ‘encides.coricuiado, ‘cunetforme) Cuerpo ultimobranqual[élulas parafoliculares [C] de a clan dua treises) Anomalis congénitas que afectan la region faringea Teli paratirdeo y vmicoectépeos Caro migra te glandular que se origina en lobbing noe extane que ls naan ace” Sonaso restos de tnd perssian ania ta Elo Sucede sobre odo con tio imi que perma eee en lca eon ns gnc paratades {is pte interiors carbon nt de pat en qu superiors yavecs selcazan nla burcactn dels atari carctes coma "stulosbranguiles as fistulas brangulales ocurren cuando! Segunda sree farngea no eece caudammente Sabre tere y cust aco. deando resus Ge las henaurs segueatrceray cura en ntact con le setise maior un conta strech [Fig 148) Lait, stderr [Bluraldelcuolo enpostion drectaments anterior (uses vests de eno cerca cal siempre (Stanjasts cabo dangled lemardibualPg Tis] aunaue a veces se lacacen en cig pore del bore oto del mee eateries lomastoieo. A menudo un guste cerca! tera! rocald isc enclmemerts al reiosents pro Sehace ert alagardase diate are itu brangulaesinternas son co esti ace clad sen ove ca onectado aa uz de | forrgemedarte un con ‘tuo peeuerogue noma desemboea na regen amigdainalig 1.MC] aisle secede Aiarotirde le merteane ene a segunda (wa ya blsaarngess curate el esarl. Células ae In cresta neural y enomalis ‘raneofaioles Lass ets dela cresta neural Fp 172] sonins= persabiee para la formacion Ge gran parte Gea Fegen caneolecal De ah quelaaterecn desu tfesorroloxasione msfommoriones EstoscSbs tambien contrbuyen sl foracon des alo= hadilas endoctrdcascenotruncles, cus div aulmeneresy creas Pr la. rca ioscan (etects cranaotacaes sven anomabas corsa fos persatenen el wees arena tetaloga de Fallot y ransposicin de os grandes vsos. Por (deepal lat cela dela cress al parecer son Unapobacon muy vulnerable ye destnyen eon, tacked stances come eeshol yea ret Regis faa fetuae pees Goncucte \ = be fs aise a ‘oon 8 FIGURA 12.14 A. Abertura de un guste cervical lateral en un lado del cuelo por medio de una fistula BB Quistes cericales lateralesy tstulas en poscion anterior con el mascula esternocteidomastoiceo Odsérvense también la region de as fistulas preaurcultes.€. Abertura de un quiste cerca lateral nscale faringeen el rival del amiga polatina. ae FFIGURA 17:5 Paciorte con quiste cervical lateral Estos quistes siempre se localizan en un lado cel ‘uello, delante del musculoesternocieddomastol- ‘deo, Suelen locazarse eno angul dea mands no cecenshohasia ates mas tarce, ‘Anquiloglosia ‘noice. A continuacién, algunos ejemplos de los efectos crancofaciales queafectanlas céulas de lacresta El sindrome de Treacher Collins [disastosis ‘mandibulofecal} es un trastorno autoséimico po- 0 comin que ocurte en 1/50000 nacimientos ‘vos: 60% de los casos se presenta como muta~ cones nuevas. El sindrome se caracteriza por Ihipaplasia dela mati, la mandbulay los arcos ‘igomaticos que pueden falta. La sure paatina ‘es comin, la mismo que los defectos del oléo ‘extemo acompafiados de atresia de los condc- tos auitives y de anormalidades en los hueseci- los del cide media, de made que 2 menudo hay rtd euciiva en fos conductos bileteraes. Los ‘jos suelen estar afectadas con fisuras palpebra- les inelinades hacia abajo y colobomas del par= ‘ado inferior. Lasmutaciones en elgen TCOFT son Facausa en lamayoriade los casos. E productode ‘ese gen es una proteina nucleolar made trea~ ‘lla cual al parecer es necesaria para reverie le apeptosis y mantener la prliferacién en las ‘éluias dela cresta neural. pero no pare controlar ‘su iigrackin que ocurre normalmente. Aunque ‘en la mayorie de los casos se deben a mutacio- ‘nes gendlicas, pueden obtenerse fenocopias en ‘animales de aboratorio tas adminstrarles dosis (contin) En la anquiloglosia (poca facilidad al hablar], la Tengua no se libera del suelo de la boca. En con- diciones normales se aprecia una extensa dege- neracién celular, y el frenillo es el Gnico tejido que sujeta la lengua al suelo de la boca. En la ‘modalidad mas comin de anquiloglo, el frenlio lege haste la punta dela lengua. teratoginicas de dido retinoic. lo inca que lesteratogenosnosempre son a causa ene ser romano. Tn seeuenela de Rabin pegs ocur de perclentemente de ots sindromes 0 malor- ‘acne: on concumenda con eos (ual ue lsindrome de Treacher Coins, moctfia is estuctras del primer aco; el desarrollo de a ‘mandibula es amis fect, Loe nis selen presenta le aca de ricrognotia, Psa palin (elosoptess (lengua en poi posters). {76 La Secuencia de Robin puode deberse 2 Factores gndtcos 0 ambiontles. A voces ccure emo setoemactn. como unde -po emp © FIGURA 7.16 Pacers con aromas eaneofacals que se alrbuyen a aeraciones de as ls ee testa ural A Secuencia de Ryn, Nétese el tamata demas pect dela manda |oveognati) fa mae qu a lengua “cage” de ls proceso slates cana resultant ura patina. Be hemelos fe sindore de die de 22g? sindiome de Gear B. Oosevese beca pesca © pleguesubea Sallao, croatia puente nasal prominent yl tarénpesteror dea exes. sncome velcaroteri Este pacentermuesvaigera smofloga fac: hipoplsia lve, micognati, labo superior prominentey ‘jas grandes. Mictosomia hemifacial lespecro ceuloaurloverteral,osindrome de Gaiden) Dbskivese la rea anoral can cegaiosctdneosyelmentnpequeha, rmentén queda comprimida contra el trax en fos ‘casos de oigehicramnios.Eldetectoprimariocon- ‘iste en un crecimiento defciente dela mandibula yen consecuencia un desplazemiento posterior de la lengua que se mantiene entre las crestaspala- ‘ines, impidiendo esi su usin. La secuencia de Robin se presenta on aproximadamente 1/8 500 acimientes, Elsindrome de delecion de 22qH1.2 es e sin- ‘drome de deacon més comdn en el sar humana Yy tiene varias presentaciones: sindrome de DiGeorge Fig. 17.168, enomalia de DiGeorge, sin- ‘drome velocerdiofecial (Fig. 17.16], sincrome de ‘Shprintzen, sincrome fecal con ancmalia cono- ‘oneal, aplasia © hipoplasia timicas congénitas. Los detectos se daben a la delecion del or2z0 large del eromasoma 22 y acurran en 1 por cada 4000 nacimiantos aproximadamente, Los datos recientes revelan que las mutaciones en uno de fos genes en el intervalo de deteciin TX! [actor de transcripcién 1 que se une a ADN T-box pro- ‘ducen el mismo sindrome sin delecion. Més ain, ta variabildad an la regulacon del gan TEXT exp ‘catia Ia ampli gama de fenotipos abservados. El sindrome se caracteriza pot vaias malforma- clones y grades de gravedad, paro los nis casi ‘siempre tienen anomalias congentas del carazén Y de los arcos aértcos ligera dismorfolog facial, Fetraso mental infecciones frecuentes causadas por hipoplasia timica aplesia que altera la res- ppuosta dal sistoma inmunot6eico maciadas por as ‘celuae T. Muchos de los ninas atectagos sutren ‘Conducto tiraglose y anomalias tiroideas ‘Un quiet trogloeo puede ocalzarseen cualquier punto dela uta migratoria de la olénduletroicea, ‘pero siempre cerca dela linea media del culo. ‘Como indica su nombre, es un resto quistico del ‘conductotirogloso. Aunque cerca de SO% de estos ‘uistes estd cerca o justo por debejo de! cuerpo ‘de huesohioides [Figs 1.19 y 17.20], también pue- ‘den aparecer en la base de la lengua o cerca del ‘artlago irvideo. Enocasonesunquistetirogloso (Cuerpo dela eng ego ‘Gust trices Erigois ‘ademas canwisiones debi a hipocleemia por 1 desarolo anormal de las glands partie ‘eas. Ms tarde en su vela estas personas estan ims propersas a una enfermedad metal camo esquizoteniay depresin. En parte. el orgen de los defectos e31 alteracion ens celuas dela rosta neural que cortnbuyen 3 muchas 6 las estructuras afectadse. Incluz los dafoctos dol timo y de ls paattoides se relacionan con esas célulos porgue éstas aportan el mesenguima hacia dnce el endoderm emigta desde las ba se feringeas. Las céules endodénricas de es bole producen el timo y las cules paratroides (Fig. 1770] yo resto neural dervade el mesén- culms preduceneltedo eanectvo. ino! masen- ulm no se raza a norralinteraceén ep {Gncosermica}-mesenquimatosa insispensabie pata cferanciar es glandulas respect ocuauriculovertsbral (sindrome de Goldene iniuye verses aromalos raneo- Y planes. En estos pacientes se ooservan detec: {os en el oo extorno(anota, rota} n a jo (tumores y dermoides en globo ceulr|y en lat vertebas [vetebras usonadas y hemvértebras, ‘pratiie) Fg, 17160) Este animeta en 65% deloscasos:ocurre en 1/5600 nacmentos.Otras rmaiformaciones que se presentan en 50% de los Cases aooreananomatascordacas coms tea. logiade atoty defctes det tabique verte. Se dleseonecan ts cousas de mcrosoma nema. se conezta al exterior medante un conduct fis- ‘los fistula dal trogloso. Esta suc procucise ‘ concecuencia da la rotura de un quicte, aunque puede presentarseen el momento del nacimiento. ltefidotroideo aberrante se localizaen cual- (quer punto dea ruta de descenso dela glindula tiridea. Por lo regular se encuentra en la base de 1a lengua, justo detrés del agujero ciago y esta expuesta alas mismas enfermedades que la Gkn= dla troidee, FIGURA 17.19 Quistes tiroglosos. Por lo regular aparecen en laregiin del hueso io ‘des, Sempre cerca dela linea media. Cartage troideo {comune} FicURA 17.20 Quist trons. Estos quite. que Son restos get canauct trogoso, pus ota (21a uta migfotna ce a glandua oes Por regulon aparece det de aren et eso ies imootante prael dagndctca. Frontonasal® Frente, puente dela nariz, prominencias nasales ‘mediales y laterales Maxilar ‘Nejllas, porcion lateral det labio superor Nasal media ‘Surco subnasal de! labio su- perio. cresta y punta d= lanara ‘Aleta de la narie Labio inferior Nasal lateral Mandibular Fisuras faciales €labio hendido y la fisure palatine [0 hendidura del paiadar, son anomalias comunes que produ- cenunaspecto facial anormal ydetectos del habla Se considera que el agujero incisive constituye la linea éivisoria para las deformidedes con fsura anterior y posterior. Entrelaslocalizada delente {el agujero incisive figuran fisura palatina late~ ral, figura del mavilaryficura entrelos paladares primario y secundario |Figs. 7.282-D y 17.294) Estos defectos se deben a una falta de fusion par- Cal ototal de la prominencia manila superior con Ia prominencia nasal media en unlado oen ambos lados. Las doformidades localizadas detras del aguiero ineisvo son fisura del paladar(secunda- rie) yfisure dela tvuta (Figs 17.28E y 17.296), La fisura palatina se debe ala falta de fusion entre las erestas palatinas, que asuve2 pueden deberse 2 la pequeiez de las crestas, a que éstas no se elevan, a la Innibicion del proceso de fusion o {que por micregnatia la lengua ne eae de entre las crostas. La tercara categoria correspond a una combiracién de fisuras situadas delante o atrés del agujero incisivo (Fig. 172A). La graveded de las fsuras anteriores puede variar desde un detecto apenas visible en la coloracion del labio hasta abarcar lanai. Enlos cases graves a isura se extiende aun nivel més profundo, produce une fisura.en el maxlersuperior;éstese divide entre 2! dente incisivoy el cenino (Fig 17.294]. A menudo fa fisura llega al agujero incisivo (Fig. 17.28) ‘Tambien la gravedad de las fisuras posteriores fluctia entre una fcura de todo el paladar secun: dario[Figs. 17286 y 17.298] y una isura dela Gvule cexclusivamente, El sindrome de Van der Woude es e! mas comin que se acompatia de labio hendido con CS SB Suico subnasal BS a ab FFIGURA 12.28 Vista ventral del paladar, encias, labios narz. A. Norm. B.Labio hendido uriaterel que se ‘extende hasta la nari. Fisura unilateral que afecta ol abo y ol maxlar, extonckéndose hasta el agujoro incisive. D. Fisurabilaterel que afecta el labo y =! maxilr.E. Fisura palatine ailede, F-Fisute palatine combi ‘haga conlabionendido anterior unilateral. FIGURA 29 A. Labi hendio bilterl compéese con Fig 17280)-B. Fs polting[compérese con la Fig. 17.286) € Fisurafecieloblicua [veese surcoresolecrmal, igs. 7.234 y1723C].D. Labi hendido medial (continio} fisura palatina o sin ella. Se hereda autosémico ominante y se debe 2 mutaciones en el FACTOR REGULADOR DE INTERFERON 6 (IRF, 1p32-a1). ‘que se expresa en el borde medio [de fusién) de las crestas palatinas. Un dato interesante: 88% elesrifos aectados tendré fosas en ellabiointe- Flory en 64% do ellos ésta ser la inica ancmalia Las fisuras faciales oblieuas son procticdas al no fusionarse la prominencia malar superior on la correspondiente nasal lateral en la nea Ge! surco nasolagtimal[Fig.1.234,C). Cuando es0 sucede, ol eonducto nasalagrimal suele quedar expuesio ala supericie (Fig 1.290). £labio hendio mecial [de linea media), eno- rmalia poco frecuente, se debe ala fusion incom pleta de las dos prominencia nasales medales en {a linea mecia (Figs. 12290 y 17.308.). Los nitos afectades a menudo sufren rotrase mental e incluso anomalae carebrales con dversos grado Ceperdida ce las estructuras dela linea mec, La perdi de ese teido pueden ser ten vasta que se fusionen los ventriculos letetales (holoprosen- cafalia] (Fig. 17.206]. Estos defectos so menifies- tan muy terprano en el desarrollo, al comenzar 1a neurulacion [las 19 21), justo cuando la linea media del prosencetalo esta siendo establecida {copituio ts). Pro regular el labio hendlido con fisura pala- tina osin lla es mutifactorial. Estos trastornos se ‘lasfican en: 1 abio hendido con fisura palatina ‘sin ella 2) fisura palatina. Se piensa que son ‘distintos desde el punto de vista etiotdgico ypato- ‘genética Ellabio hencido con fisurapalatina o sin ‘lla (eproximadamente 1/700 nacimientes) ocurre mis a menudo en verones (65%) que en mujeres, Y su incidencia varia entre grupos étnicos. Lor Aasiatieas y los amenincios tenen algunas de las tasas mas aitas (3.5/1 000k os aftoamericanos tienen las mas bejas (1/1 000). Le frecuencia dele fisura palatina aisleda es monor quo la dl labio hendido [1/1500 nacimien- tos] y eure mas amenudo en mujeres (55%) qua ‘en varones. En ells las crestas palatinas se fusio- nan aproximadamente una semana despues cue fen los varones. Esto explicaria por qué la fisura polatina asioda ecto con mayor frecuencia alas Cemereerore ‘ido con tsura palatina sin ella. Algunos casos, son sincrémicos y se acomparian de ciertos sin-

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